രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് ആശങ്കയുണ്ടോ? പ്രോട്ടീൻ സി കുറവിനെക്കുറിച്ച് നമുക്ക് സംസാരിക്കാം.

രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ പോകുന്നതായി നിങ്ങൾക്ക് എപ്പോഴെങ്കിലും തോന്നിയിട്ടുണ്ടോ? അല്ലെങ്കിൽ പെട്ടെന്ന് നിങ്ങളുടെ കാലിൽ നീരുവന്ന് വേദന അനുഭവപ്പെടുന്നതായി തോന്നിയിട്ടുണ്ടോ? ഇതിനുള്ള കാരണം നിങ്ങൾ കരുതുന്നതിൽ നിന്ന് വ്യത്യസ്തമായിരിക്കാം. ഇന്ന് നമ്മൾ സംസാരിക്കുന്നത് അപൂർവവും എന്നാൽ വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ടതുമായ ഒരു അവസ്ഥയെക്കുറിച്ചാണ്. അതാണ് പ്രോട്ടീൻ സി കുറവ് . പേര് വിചിത്രമായി തോന്നാമെങ്കിലും, അത് നമ്മുടെ ശരീരത്തിലെ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന പ്രക്രിയയുമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു. അത് എന്താണെന്നും അത് എന്തുകൊണ്ട് സംഭവിക്കുന്നുവെന്നും അതിനെക്കുറിച്ച് നിങ്ങൾക്ക് എന്തുചെയ്യാനാകുമെന്നും നോക്കാം.

പ്രോട്ടീൻ സി കുറവ് യഥാർത്ഥത്തിൽ എന്താണ്?

ലളിതമായി പറഞ്ഞാൽ, പ്രോട്ടീൻ സി കുറവ് എന്നത് നമ്മുടെ രക്തം ആവശ്യത്തിലധികം കട്ടപിടിക്കുന്ന അല്ലെങ്കിൽ അസാധാരണമായ രീതിയിൽ കട്ടപിടിക്കുന്ന ഒരു അവസ്ഥയാണ്. ഇതാ ഒരു ചെറിയ വിശദീകരണം.

നിങ്ങളുടെ ശരീരത്തിൽ എവിടെയെങ്കിലും ഒരു മുറിവുണ്ടെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. പിന്നെ, രക്തസ്രാവം നിർത്താൻ, കുറച്ച് രക്തം കട്ടപിടിക്കേണ്ടതുണ്ട്. അത് സാധാരണമാണ്. ഇത് നമ്മുടെ ശരീരത്തിന്റെ പ്രതിരോധ സംവിധാനമാണ്. എന്നാൽ ഈ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് അനിയന്ത്രിതവും അമിതവുമാകുമ്പോൾ എന്ത് സംഭവിക്കും? അവിടെയാണ് പ്രശ്നം ആരംഭിക്കുന്നത്.

നമ്മുടെ രക്തത്തിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന പ്രക്രിയയെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന നിരവധി പ്രകൃതിദത്ത വസ്തുക്കളുണ്ട്, കാറിന്റെ ബ്രേക്ക് സിസ്റ്റം പോലെ. പ്രോട്ടീൻ സി അത്തരത്തിലുള്ള ഒന്നാണ്, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് നിയന്ത്രിക്കുന്ന വളരെ പ്രധാനപ്പെട്ട ഒരു പ്രോട്ടീൻ. ഇതിനെ പ്രകൃതിദത്തമായ 'ആന്റി-ക്ലോട്ടിംഗ് ഏജന്റ്' അല്ലെങ്കിൽ ആന്റികോഗുലന്റ് എന്ന് വിളിക്കുന്നു. അതായത്, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് തടയുന്ന ഒരു വസ്തു.

ഇപ്പോൾ മനസ്സിലായി, അല്ലേ? പ്രോട്ടീൻ സി യുടെ കുറവ് എന്നാൽ നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിൽ ഈ പ്രോട്ടീൻ ആവശ്യത്തിന് ഇല്ല എന്നാണ്. അങ്ങനെ സംഭവിക്കുമ്പോൾ, രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നതിനെ നിയന്ത്രിക്കുന്ന ബ്രേക്ക് ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കുന്നില്ല. തൽഫലമായി, രക്തക്കുഴലുകളിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു. ഈ രീതിയിൽ രൂപം കൊള്ളുന്ന രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് വളരെ അപകടകരവും ജീവന് ഭീഷണിയുമായ അവസ്ഥകൾക്ക് കാരണമാകും. ഉദാഹരണത്തിന്, കാലുകളുടെ ആഴത്തിലുള്ള ഞരമ്പുകളിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് (ഡീപ് വെയിൻ ത്രോംബോസിസ്) കൂടാതെ ആ രക്തം കട്ട പൊട്ടി ശ്വാസകോശത്തിൽ കുടുങ്ങുന്നത് പോലുള്ള അവസ്ഥകൾ (പൾമണറി എംബോളിസം) ഉണ്ടാകുന്നു.

ഈ അവസ്ഥ എത്രത്തോളം സാധാരണമാണ്?

ഇത് യഥാർത്ഥത്തിൽ കാണാൻ വളരെ സാധാരണമായ ഒരു കാര്യമല്ല, പക്ഷേ നമ്മൾ കരുതുന്നത്ര അപൂർവമല്ല.

• നേരിയ രൂപം: പൊതുജനങ്ങളിൽ 200 മുതൽ 500 വരെ ആളുകളിൽ ഒരാൾക്ക് മാത്രമേ ഇത് ബാധിക്കാൻ സാധ്യതയുള്ളൂ എന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.
• കഠിനമായ രൂപം: ഇത് ഏറ്റവും അപൂർവമായ രൂപമാണ്. 500,000 മുതൽ 750,000 വരെ ആളുകളിൽ ഒരാൾക്ക് ഇത് ബാധിക്കുന്നു. എന്നിരുന്നാലും, യഥാർത്ഥ സംഖ്യ ഈ കണക്കുകളേക്കാൾ വളരെ കൂടുതലായിരിക്കാം.

ഈ അവസ്ഥ പുരുഷന്മാരെയും സ്ത്രീകളെയും ഒരുപോലെ ബാധിക്കുന്നു.

ഇതിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങൾ സൗമ്യമാണോ കഠിനമാണോ എന്നതിനെ ആശ്രയിച്ച് വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു. ഇത് വ്യക്തമായി മനസ്സിലാക്കാൻ താഴെയുള്ള പട്ടിക നോക്കാം.

പ്രോട്ടീൻ സി കുറവിന്റെ കാരണങ്ങൾ എന്തൊക്കെയാണ്?

ഈ അവസ്ഥയുടെ പ്രധാന കാരണം ജനിതക സ്വാധീനമാണ്, അതായത് ഇത് തലമുറകളിലേക്ക് കൈമാറ്റം ചെയ്യപ്പെടുന്ന ഒന്നാണ്.

പാരമ്പര്യ കാരണങ്ങൾ

നമ്മുടെ ശരീരത്തിൽ പ്രോട്ടീൻ സി എന്ന പ്രോട്ടീൻ നിർമ്മിക്കാൻ നിർദ്ദേശിക്കുന്ന ഒരു ജീൻ ഉണ്ട്. അതിനെ PROC ജീൻ എന്ന് വിളിക്കുന്നു. ഈ ജീനിൽ ഒരു മ്യൂട്ടേഷൻ ഉണ്ടെങ്കിൽ, പ്രോട്ടീൻ സി ശരിയായി നിർമ്മിക്കപ്പെടണമെന്നില്ല, അല്ലെങ്കിൽ അത് നിർമ്മിക്കപ്പെട്ടാലും അത് ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കണമെന്നില്ല.

• ടൈപ്പ് I കുറവ്: പ്രോട്ടീൻ സി യുടെ അളവ് കുറയുന്നത് മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.
• ടൈപ്പ് II കുറവ്: പ്രോട്ടീൻ സി അളവ് സാധാരണ നിലയിലായിരിക്കുമ്പോഴും പ്രോട്ടീൻ ശരിയായി പ്രവർത്തിക്കാത്തതുമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.

മാതാപിതാക്കളിൽ ഒരാൾക്ക് ഈ മ്യൂട്ടേഷൻ ചെയ്ത PROC ജീൻ ഉണ്ടെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. അപ്പോൾ അവരുടെ കുട്ടിക്ക് ആ മ്യൂട്ടേഷൻ ചെയ്ത ജീൻ പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാൻ 50% സാധ്യതയുണ്ട് . അങ്ങനെ സംഭവിച്ചാൽ, കുട്ടിക്ക് ഈ രോഗത്തിന്റെ നേരിയ രൂപം വികസിക്കും.

ഇനി മാതാപിതാക്കൾ രണ്ടുപേർക്കും ഈ മ്യൂട്ടേഷൻ ചെയ്ത ജീൻ ഉണ്ടെന്ന് സങ്കൽപ്പിക്കുക. അപ്പോൾ ഒരു കുട്ടിക്ക് ആ രണ്ട് മ്യൂട്ടേഷൻ ചെയ്ത ജീനുകളും പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കാൻ 25% സാധ്യതയുണ്ട് . ജനനസമയത്ത് ലക്ഷണങ്ങൾ കാണിക്കുന്ന ഗുരുതരമായ അവസ്ഥയായിരിക്കും ആ കുട്ടിക്ക് ഉണ്ടാകുക.

നേടിയെടുത്ത കാരണങ്ങൾ

ഇത് എല്ലായ്പ്പോഴും പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്നില്ല. ചില മെഡിക്കൽ അവസ്ഥകളോ മറ്റ് കാരണങ്ങളോ പ്രോട്ടീൻ സി യുടെ അളവ് കുറയാൻ കാരണമാകും.

• വിറ്റാമിൻ കെ യുടെ കുറവ്
• രക്തം നേർപ്പിക്കുന്ന വാർഫറിൻ ഉപയോഗിക്കുന്നത് (ഇതിനെക്കുറിച്ച് നമ്മൾ പിന്നീട് സംസാരിക്കും)
• ഗുരുതരമായ കരൾ രോഗം
• ഡിസെമിനേറ്റഡ് ഇൻട്രാവാസ്കുലർ കോഗ്യുലേഷൻ (ഡിഐസി) എന്ന അവസ്ഥ
• ഗുരുതരമായ ബാക്ടീരിയ അണുബാധ (സെപ്സിസ്)

ഈ രോഗം എങ്ങനെ നിർണ്ണയിക്കും?

നിങ്ങൾക്ക് ഈ രോഗമുണ്ടെന്ന് ഡോക്ടർ സംശയിക്കുന്നുവെങ്കിൽ, അത് സ്ഥിരീകരിക്കാൻ അവർ നിരവധി കാര്യങ്ങൾ പരിശോധിക്കും.

• നിങ്ങളുടെ വ്യക്തിപരമായ മെഡിക്കൽ ചരിത്രം: നിങ്ങൾക്ക് മുമ്പ് രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടോ എന്ന്.
• നിങ്ങളുടെ കുടുംബ മെഡിക്കൽ ചരിത്രം: നിങ്ങളുടെ കുടുംബത്തിൽ ആർക്കെങ്കിലും ഇത്തരത്തിലുള്ള രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ പ്രശ്നങ്ങൾ ഉണ്ടോ?
• രക്തപരിശോധനകൾ: ഇതാണ് ഏറ്റവും പ്രധാനപ്പെട്ടത്. അവ നിങ്ങളുടെ രക്തത്തിലെ പ്രോട്ടീൻ സി പ്രവർത്തനവും പ്രോട്ടീൻ സിയുടെ അളവും അളക്കുന്നു.
• ജനിതക പരിശോധന: PROC ജീനിലെ മ്യൂട്ടേഷൻ പരിശോധിക്കാൻ ജനിതക പരിശോധന നടത്താം. എന്നിരുന്നാലും, രോഗം സ്ഥിരീകരിക്കാൻ ഇത് ആവശ്യമില്ല.

എങ്ങനെയാണ് ചികിത്സിക്കുന്നത്?

നിങ്ങൾക്ക് ഏത് തരത്തിലുള്ള പ്രോട്ടീൻ സി കുറവാണുള്ളത്, നിങ്ങളുടെ ലക്ഷണങ്ങളുടെ തീവ്രത എന്നിവയെ ആശ്രയിച്ചിരിക്കും ചികിത്സ.

നേരിയ രൂപത്തിനുള്ള ചികിത്സ

• മിക്ക ആളുകൾക്കും ചികിത്സ ആവശ്യമില്ല: മിക്ക ആളുകൾക്കും ചികിത്സ ആവശ്യമില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ശസ്ത്രക്രിയയ്ക്കിടെ, ഗർഭകാലത്ത്, അവർക്ക് ഒരു വലിയ അപകടമുണ്ടായാൽ (ഉദാ. ഒരു വാഹനാപകടം), അല്ലെങ്കിൽ ശാരീരിക നിഷ്‌ക്രിയത്വമുള്ള സമയങ്ങളിൽ (ഉദാ. അവർ കിടക്കയിൽ ഒതുങ്ങി നിൽക്കുകയാണെങ്കിൽ) പ്രത്യേക ശ്രദ്ധയും ഒരുപക്ഷേ ചികിത്സയും ആവശ്യമായി വന്നേക്കാം.
• ആൻറിഓകോഗുലന്റുകൾ: നിങ്ങൾക്ക് ഇതിനകം ഒരു ത്രോംബോട്ടിക് സംഭവം ഉണ്ടായിട്ടുണ്ടെങ്കിൽ, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ നിങ്ങൾക്ക് ആൻറിഓകോഗുലന്റുകൾ നിർദ്ദേശിക്കും.

കഠിനമായ രൂപത്തിനുള്ള ചികിത്സ

നവജാതശിശുക്കളിലെ ഈ ഗുരുതരമായ അവസ്ഥയ്ക്ക്, പ്രോട്ടീൻ സി കോൺസെൻട്രേറ്റ് (സെപ്രോട്ടിൻ®) അല്ലെങ്കിൽ ഫ്രഷ് ഫ്രോസൺ പ്ലാസ്മ എന്ന പ്രത്യേക ചികിത്സ നൽകുന്നു.

ഇത് എന്ത് സങ്കീർണതകൾക്ക് കാരണമാകും?

ഈ അവസ്ഥയിൽ നിന്ന് ഉണ്ടാകാവുന്ന നിരവധി പ്രധാന സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ട്.

• വാർഫറിൻ സംബന്ധമായ ചർമ്മ പ്രശ്നങ്ങൾ: വാർഫറിൻ ആരംഭിച്ചതിനുശേഷം, ചിലരിൽ വേദനാജനകമായ, ചുവപ്പ് അല്ലെങ്കിൽ പർപ്പിൾ നിറത്തിലുള്ള വ്രണങ്ങൾ ഉണ്ടായേക്കാം. ശരീരത്തിന്റെ മുകൾ ഭാഗത്തോ, കൈകളിലോ, കാലുകളിലോ ആണ് ഇവ ഏറ്റവും സാധാരണമായി കാണപ്പെടുന്നത്. ശരിയായി ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ, ഇത് ചർമ്മത്തിന്റെയും അടിവസ്ത്ര കലകളുടെയും മരണത്തിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.
• പൾമണറി എംബോളിസം: കാലുകളിൽ രൂപം കൊള്ളുന്ന ഒരു രക്തം കട്ട (ഡീപ് വെയിൻ ത്രോംബസ്) പൊട്ടുകയും രക്തപ്രവാഹത്തിലൂടെ സഞ്ചരിച്ച് ശ്വാസകോശത്തിലെ ഒരു സിരയിൽ തങ്ങുകയും ചെയ്യും. ഇത് ജീവന് ഭീഷണിയായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്.
• പുർപുര ഫുൾമിനൻസ്: നവജാതശിശുവിന്റെ ശരീരത്തിലുടനീളം രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന ഒരു പ്രശ്നം. ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ അത് മാരകമായേക്കാം.
• ഫ്രഷ് പ്ലാസ്മ തെറാപ്പിയുടെ സങ്കീർണതകൾ: കുഞ്ഞുങ്ങൾക്ക് തുടർച്ചയായി ഈ ചികിത്സ നൽകുമ്പോൾ, ശരീരത്തിലെ ദ്രാവകത്തിന്റെ അളവ് വർദ്ധിക്കുന്നത് (ദ്രാവക ഓവർലോഡ്) മൂലം സങ്കീർണതകൾ ഉണ്ടാകാം.

രോഗം കണ്ടെത്തിയതിനുശേഷം നിങ്ങൾക്ക് എന്ത് പ്രതീക്ഷിക്കാം?

രോഗത്തിന്റെ തീവ്രതയെ ആശ്രയിച്ച് ഇതിന്റെ ഫലം വളരെയധികം വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു.

കഠിനമായ പ്രോട്ടീൻ സി കുറവുള്ള കുഞ്ഞുങ്ങളുടെ രോഗനിർണയം നല്ലതല്ല. ജനിച്ചയുടനെ അവർ മരിക്കാൻ പോലും സാധ്യതയുണ്ട്. ഈ ഗുരുതരമായ അവസ്ഥയുള്ളവരുടെ ദീർഘകാല അതിജീവനം എത്രയാണെന്ന് പറയാൻ ഇതുവരെ മതിയായ വിവരങ്ങൾ ലഭ്യമല്ല.

നിങ്ങൾക്ക് നേരിയ രൂപമാണെങ്കിൽ, നിങ്ങൾക്ക് ആവർത്തിച്ചുള്ള വെനസ് ത്രോംബോബോളിസത്തിനുള്ള സാധ്യതയുണ്ട്. കട്ടകൾ ശ്വാസകോശത്തിലേക്ക് സഞ്ചരിക്കാനുള്ള സാധ്യതയും ഉണ്ട്. മികച്ച ഫലങ്ങൾക്കായി, നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടറുടെ തുടർനടപടികൾ പാലിക്കേണ്ടത് പ്രധാനമാണ്. ഇത് നിങ്ങളുടെ അവസ്ഥ സൂക്ഷ്മമായി നിരീക്ഷിക്കാനും ആവശ്യാനുസരണം ചികിത്സ ക്രമീകരിക്കാനും അവരെ അനുവദിക്കും.

ഇത് തടയാൻ കഴിയുമോ?

പ്രോട്ടീൻ സി യുടെ കുറവ് പാരമ്പര്യമായി ഉണ്ടാകുന്നതിനാൽ, ഇത് തടയാൻ കഴിയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, മാതാപിതാക്കൾക്കും കുട്ടികൾക്കും ഇതിനെക്കുറിച്ച് കൂടുതലറിയാനും ആവശ്യമായ പരിശോധനകൾ നടത്താനും ഒരു ഹെമറ്റോളജിസ്റ്റിനെ സമീപിക്കാവുന്നതാണ്.

കൂടാതെ, മറ്റ് മെഡിക്കൽ അവസ്ഥകൾ മൂലമുണ്ടാകുന്ന പ്രോട്ടീൻ സി കുറവ് ചിലപ്പോൾ തടയാൻ കഴിയും. ഉദാഹരണത്തിന്,

• സ്ത്രീകൾ കഴിക്കുന്ന ചില ഗർഭനിരോധന ഗുളികകളിലെ ഈസ്ട്രജൻ ഹോർമോൺ രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള സാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കും.
• പുകവലി, പൊണ്ണത്തടി, ഗർഭധാരണം, ശാരീരിക നിഷ്‌ക്രിയത്വം തുടങ്ങിയ ഘടകങ്ങൾ ഈ അപകടസാധ്യത വർദ്ധിപ്പിക്കുന്നു.

ചില സന്ദർഭങ്ങളിൽ, ഈ അപകടസാധ്യത കുറയ്ക്കുന്നതിന് നിങ്ങളുടെ ഡോക്ടർ ആൻറിഓകോഗുലന്റുകളുടെ പ്രതിരോധ ഡോസുകൾ നിർദ്ദേശിച്ചേക്കാം. അതിനാൽ, നിങ്ങളുടെ അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങളെക്കുറിച്ച് ഡോക്ടറോട് തുറന്നു സംസാരിക്കേണ്ടത് വളരെ പ്രധാനമാണ്.