Анапластик том эсийн лимфома (ALCL)-ийн талаар энгийнээр мэдэж авцгаая.

Та Анапластик Том Эсийн Лимфома (ALCL)-ийн талаар сонсож байсан уу? Магадгүй энэ нэр жаахан төвөгтэй сонсогдож байгаа байх. Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй, энэ бол маш ховор тохиолддог хорт хавдрын төрөл юм. Өнөөдөр бид ALCL гэж юу болох, хэрхэн үүсдэг, ямар шинж тэмдэг, эмчилгээ хийдэг болон бусад олон зүйлийн талаар таны ойлгож чадах маш энгийн аргаар ярилцах болно. Яг л найзтайгаа ярилцаж байгаа юм шиг.

Анапластик том эсийн лимфома (ALCL) гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, ALCL нь Ходжкины бус лимфома гэж нэрлэгддэг хорт хавдрын томоохон бүлэгт багтдаг ховор, ховор тохиолддог хорт хавдрын төрөл юм. Бүх Ходжкины бус лимфомын нэгэн адил ALCL нь бас хорт хавдрын нэг төрөл гэдгийг та мэдэх үү? Энэ нь бидний биед лимфоцит гэж нэрлэгддэг цагаан эсийн нэг төрөл хяналтаас гарч, байх ёстой хэмжээнээс хурдан өсөх үед тохиолддог.

Эдгээр лимфоцитуудыг бидний бие махбод дахь жижиг цэргүүд гэж бодоорой. Эдгээр нь бидний дархлааны тогтолцооны нэг хэсэг бөгөөд биднийг нян, өвчнөөс хамгаалдаг. Лимфоцитын хоёр үндсэн төрөл байдаг: В эс ба Т эсүүд . ALCL-д таны Т лимфоцитууд буюу Т эсүүд хэвийн бус ургадаг.

Одоо энэ "анапластик том эсийн лимфома" гэдэг нэр ямар утгатай болохыг харцгаая.

• Анапластик : Энэ үг нь микроскопоор харахад эдгээр хорт хавдрын эсүүд эрүүл Т лимфоцитын эсүүдээс маш хачин, өөр харагддаг гэсэн үг юм. Энэ нь тэдний хэлбэр, гадаад төрхийг гажуудуулсан мэт санагддаг.
• Том эс : Энэ нь хэвийн бус зан үйлтэй Т лимфоцитууд хэвийн Т эсүүдээс том харагддаг гэсэн үг юм. Энэ ялгаа нь микроскопоор тодорхой харагддаг.
• Лимфома : Лимфома нь лимфоцит гэж нэрлэгддэг цагаан цусны эсийн хяналтгүй өсөлтөөс үүдэлтэй хорт хавдар юм. ALCL нь Т лимфоцитуудаас тусгайлан үүсдэг.

Ойлгосон уу? Энгийнээр хэлбэл, ALCL нь Т эсүүд хэвийн бус томорч, мутацид орж, хяналтгүй ургадаг хорт хавдар юм.

ALCL-ийн өөр өөр төрлүүд байдаг уу?

Тийм ээ, ALCL-ийн янз бүрийн төрлүүд байдаг. Эдгээрийг таны бие дэх хорт хавдрын байршил болон хорт хавдрын эсийн шинж чанарт үндэслэн ангилдаг.

Системийн ALCL

Энэ бол үндсэн төрөл юм. "Системийн" гэдэг нь бүх биед нөлөөлж болно гэсэн үг юм. Энэ нь таны тунгалгийн булчирхай буюу бидний нэрлэдэгээр "булчирхай", элэг, уушиг зэрэг дотоод эрхтнүүд, заримдаа арьсанд нөлөөлж болно.

Системийн ALCL нь хоёр төрөлд хуваагддаг. Нэг нь ''Анапластик Лимфома Киназа (ALK)'' ген гэж нэрлэгддэг генд мутаци байгаа эсэхээс хамаарна. Генүүд нь бидний эсийн жижиг зааварчилгааны ном шиг бөгөөд эдгээр генүүд нь Т лимфоцитэд хэрхэн ажиллахыг хэлж өгдөг.

• ALK-эерэг ALCL: Энэ нь ALK генийн мутацитай хорт хавдрын нэг төрөл юм. Энэ нь ихэвчлэн түрэмгий хорт хавдар юм. Гэсэн хэдий ч энэ нь хүүхэд, залуу насанд хүрэгчдэд илүү түгээмэл тохиолддог. Аз болоход, энэ төрөл нь хими эмчилгээнд сайн хариу үйлдэл үзүүлдэг.
• ALK-сөрөг ALCL : Энэ төрөл нь ALK генийн мутацигүй. Энэ нь мөн хурдан ургадаг (түрэмгий) хорт хавдар юм. Гэсэн хэдий ч энэ нь ихэвчлэн ахмад настнуудад , ихэвчлэн 60-аас дээш насны хүмүүст нөлөөлдөг. Энэ төрөл нь хими эмчилгээний дараа намжиж, дараа нь дахин өвчилж болзошгүй. Тиймээс ALK-сөрөг ALCL-ийг эмчлэхэд илүү хэцүү бөгөөд тавилан нь ALK-эерэг ALCL-ээс муу байдаг.

ALCL-ийн бусад төрлүүд

Мөн системийн төрлөөс илүү удаан ургадаг ALCL-ийн төрлүүд байдаг.

• Арьсны анхдагч ALCL : Энэ нь голчлон арьсанд нөлөөлдөг төрөл юм. Цэврүү, овгор, экзем зэрэг шинж тэмдэг илэрч болно. Ихэнх тохиолдолд (ойролцоогоор 90%) арьснаас цааш тархдаггүй.
• Хөхний суулгацтай холбоотой ALCL (BIA-ALCL) : Энэ нь хөхний суулгацын эргэн тойронд үүсдэг ALCL-ийн нэг төрөл юм. Энэ нь ихэвчлэн хөх томруулах эсвэл хөх сэргээн засах мэс засал хийснээс хойш 10 орчим жилийн дараа оношлогддог.

Хэн ALCL авах вэ?

Хэдийгээр ALCL нь ямар ч насны хүмүүст хөгжиж болох ч зарим төрөл нь тодорхой бүлгүүдэд илүү их нөлөөлдөг.

• ALK-эерэг ALCL : Энэ нь ихэвчлэн сургуулийн өмнөх насны хүүхдүүд, өсвөр насныхан болон 20, 30 насны залуу насанд хүрэгчдэд нөлөөлдөг. Энэ нь эрэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог.
• ALK-сөрөг ALCL : Энэ нь голчлон 60-аас дээш насны хүмүүст нөлөөлдөг. Энэ нь эрэгтэйчүүдэд арай илүү түгээмэл тохиолддог.
• Арьсны анхдагч ALCL : Энэ нь ихэвчлэн 40-өөс дээш насны насанд хүрэгчдэд тохиолддог. Энэ нь эрэгтэйчүүд болон цагаан арьстнуудад илүү түгээмэл тохиолддог.
• BIA-ALCL : Энэ нь ихэвчлэн 50-иад насны хүмүүст оношлогддог. Энэ нь силикон болон давсны уусмалаар хөхний имплант хийлгэсэн хүмүүст тохиолдож болно. Энэ нь ялангуяа бүтэцтэй хөхний импланттай холбоотой болох нь тогтоогдсон.

ALCL хэр түгээмэл вэ?

ALCL нь үнэндээ маш ховор тохиолддог хорт хавдар юм. Насанд хүрэгчдийн Ходжкин бус лимфомын зөвхөн 2% нь ALCL гэж оношлогддог. Энэ бол маш бага хувь юм.

ALCL-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

ALCL-ийн шинж тэмдгүүд нь төрлөөс хамааран өөр өөр байдаг.

Системийн ALCL-ийн шинж тэмдэг

ALK-эерэг болон ALK-сөрөг ALCL-ийн аль алинд нь тунгалгийн булчирхай томрох нь хорт хавдар ургаж буй хэсэгт түгээмэл тохиолддог. Эдгээр нь хүзүү, суга, цавины хэсэгт бөөгнөрөл мэт мэдрэгдэж болно. Бусад шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Байнга халуурдаг.
• Маш их ядарсан мэдрэмж (`Ядаргаа`).
• Шөнө хөлрөх ("Шөнийн хөлрөлт").
• Тайлбарлагдаагүй жин хасах.

Ихэнх хүмүүст оношлогдоход хорт хавдар бага зэрэг тархсан байж магадгүй бөгөөд энэ нь "дээд шатанд" байгаа гэсэн үг юм. Энэ тохиолдолд хорт хавдар нь уушги, элэг, яс зэрэг эрхтэнд тархсан байж болзошгүй. Дараа нь нөлөөлөлд өртсөн эрхтнээс хамааран шинж тэмдэг илэрч болно. Жишээлбэл, хэрэв та цээж чангарах эсвэл байнга ханиалгаж байвал ALCL нь цээжинд нөлөөлсөн байж болзошгүй.

Арьсны анхдагч ALCL-ийн шинж чанарууд

Энэ төрлийн арьсан дээр өөрчлөлтүүд ажиглагдаж болно.

• Арьсны нэг буюу хэд хэдэн хэсэгт ер бусын улаан эсвэл улаавтар хүрэн овгор гарч ирэх бөгөөд энэ нь цаг хугацааны явцад томорч болзошгүй.
• Зоосноос том хэмжээтэй, товойсон овгор . Заримдаа загатнах шинж тэмдэг илэрч болно.
• Говс нь өвдөж, дараа нь яр шарх болж хувирч болно.

BIA-ALCL (Хөхний суулгацтай холбоотой ALCL)-ийн шинж чанарууд

Энэ тохиолдолд хөхний булчирхайд тодорхой өөрчлөлтүүд ажиглагдаж болно.

• Хөхний өвдөлт.
• Хөхний хавдар.
• Арьсны тууралт эсвэл экзем.
• Хөхний суулгацын ойролцоо хавдар эсвэл шингэн хуримтлагдах.
• Хөхний суулгацын ойролцоо хатуу масс .

Эдгээр өөрчлөлтүүд нь ихэвчлэн нэг хөхөнд ажиглагддаг боловч заримдаа хоёр хөхөнд ч ажиглагдаж болно.

ALCL-ийн шалтгаан юу вэ?

Бидний өмнө нь ярьсан лимфоцитын эсүүд хяналтгүй үржиж, эргэн тойрон дахь эрүүл эдээс цааш ургаж эхлэхэд ALCL үүсдэг. Судлаачид эдгээр лимфоцитын эсүүд яагаад хорт хавдар (хорт хавдар) болж хувирдагийг яг таг мэдэхгүй хэвээр байна.

Гэсэн хэдий ч тэд ALCL-тэй түгээмэл тохиолддог хэд хэдэн генетикийн мутацийг тодорхойлсон. Эдгээр генетикийн мутаци нь эрүүл эсийг хорт хавдрын эс болгон хувиргахад хүргэдэг гэж үздэг.

Жишээлбэл, ALK-эерэг ALCL-ийн гол шинж чанар нь ALK генийн мутаци юм. Үүнтэй адилаар бусад генийн мутаци нь ALCL-ийн бусад төрлүүдэд түгээмэл байдаг.

ALCL-ийг хэрхэн оношлох вэ? (Оношлогоо)

Таны эмч эхлээд тунгалгийн булчирхай томрох зэрэг ALCL-ийн шинж тэмдгийг шалгахын тулд биеийн үзлэг хийнэ. Хэрэв тэд үүнийг сэжиглэж байвал хэд хэдэн өөр шинжилгээ, процедур хийнэ.

• Дүрслэлийн процедурЭдгээр нь хорт хавдар хаана байгааг тодорхойлоход тусална. Танд хэрэгтэй дүрс оношилгооны шинжилгээний төрөл нь ALCL-ийн төрлөөс хамааран өөр өөр байх болно. Таны эмч хавдар илрүүлэхийн тулд цээжний рентген зураг , компьютер томографи эсвэл MRI хийж болно. PET/CT скан эсвэл PET скан нь хорт хавдар бие махбодид тархсан эсэхийг тодорхойлоход тусална. Хэрэв BIA-ALCL сэжигтэй бол хөхний хэт авиан шинжилгээ хийж болно.
• Цусны шинжилгээ : Эмч нь ALCL-ийн шинж тэмдгийг шалгахын тулд цусны ерөнхий шинжилгээ (CBC) зэрэг янз бүрийн цусны шинжилгээ хийнэ. Хэрэв цусны эсийн тоо (улаан цусны эс, цагаан цусны эс, эсвэл ялтас) хэвийн бус байвал энэ нь ALCL-ийн шинж тэмдэг байж болно. Тэд мөн цусан дахь тодорхой ферментүүд болон бусад маркеруудыг хайх болно, учир нь эдгээр нь ALCL-ийн шинж тэмдэг байж болно.
• Биопси : ALCL-ийн оношийг баталгаажуулах цорын ганц арга бол биопси хийх явдал юм. Биопсийн үед эмч сэжигтэй эдийн жижиг дээж авч, микроскопоор шалгана. Эдгээр эсийг судалснаар эмч танд ямар төрлийн ALCL байгааг яг таг тодорхойлж чадна. Энэ нь мөн хамгийн үр дүнтэй эмчилгээг төлөвлөхөд тусалдаг.

ALCL-ийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Системийн ALCL-ийн ердийн эмчилгээ бол хими эмчилгээ юм. Анхдагч арьсны ALCL болон BIA-ALCL-ийн үед мэс засал нь илүү тохиромжтой эмчилгээ юм.

Системийн ALCL-ийн эмчилгээ

ALK-эерэг ба ALK-сөрөг анапластик том эсийн лимфомууд нь системийн хими эмчилгээнд сайн хариу үйлдэл үзүүлдэг. Системийн хими эмчилгээ нь хорт хавдрын эсийг устгахын тулд цусны урсгалаар дамжин биеэр тархдаг хорт хавдрын эсийг устгадаг венийн судсаар дамжуулан хорт хавдрын эсрэг эм өгөхийг хэлнэ.

Системийн ALCL-ийн хими эмчилгээнд ихэвчлэн хорт хавдрын эсийг устгахад хамтран ажилладаг эмийн хослолыг ашигладаг. Зарим жишээнд:

• BV-CHP : Үүнд ‘Брентуксимаб Ведотин’, ‘Циклофосфамид’, ‘Доксорубицин (Гидроксидаунорубицин)’, болон ‘Преднизон’ эмүүд багтана.
• ХААХ : Үүнд 'Циклофосфамид', 'Доксорубицин (Гидроксидаунорубицин)', 'Винкристин (Онковин®)', болон 'Преднизон' гэсэн эмүүдийг хэрэглэх орно.
• CHEOP : Үүнд ‘Циклофосфамид’, ‘Доксорубицин (Гидроксидаунорубицин)’, ‘Этопозид’, ‘Винкристин (Онковин®)’, болон ‘Преднизон’ гэсэн эмүүд орно.

Эдгээр эмчилгээ нь хорт хавдрын бүх шинж тэмдгийг богино хугацаанд арилгаж чаддаг (бид үүнийг "насжилт" гэж нэрлэдэг).(Үүнийг "дахилт" гэж нэрлэдэг) Гэсэн хэдий ч хорт хавдар дахин сэргэж болно. Хэрэв таны эмч хорт хавдар дахин сэргэх магадлалтай гэж үзвэл та намжих үед үүдэл эс шилжүүлэн суулгахыг зөвлөж магадгүй юм. Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах нь химийн эмчилгээний улмаас устсан эсийг эрүүл эсээр сольдог. Эдгээр эрүүл эсүүд дараа нь эрүүл (хорт хавдаргүй) цусны эсийг үүсгэдэг.

Хэрэв хорт хавдар дахин илэрвэл эмч тань лимфомыг эмчлэхэд зориулагдсан янз бүрийн нэмэлт хими эмчилгээний эмчилгээг зөвлөж болно.

Арьсны анхдагч ALCL-ийн эмчилгээ

Үүний хамгийн түгээмэл эмчилгээ бол мэс засал юм. Хэрэв хорт хавдар тунгалгийн булчирхайд тархсан бол танд туяа эмчилгээ шаардлагатай байж магадгүй юм. Цацраг эмчилгээ нь хорт хавдрын эсүүд рүү энерги чиглүүлж, тэдгээрийг устгах замаар ажилладаг.

Арьсны анхдагч ALCL нь эмчилгээ хийснээс хойш таван жилийн дотор дахилттай байж болно. Хэрэв ийм зүйл тохиолдвол мэс засал болон туяа эмчилгээ дахин шаардлагатай болно.

Хэрэв танд мэс заслын аргаар авах боломжгүй орон нутгийн хавдар байгаа эсвэл хорт хавдар дахин гарч ирсээр байвал танд өөр эмчилгээ шаардлагатай байж магадгүй. Үүнд дараахь зүйлс орно.

• Амаар уух метотрексат : Ходжкин бус лимфомыг эмчлэхэд хэрэглэдэг эм.
• Бексаротен : Арьсанд нөлөөлдөг Т эсийн лимфомыг эмчлэхэд хэрэглэдэг эм.
• Брентуксимаб Ведотин : Системийн ALCL болон бусад төрлийн дахилттай ALCL-ийг эмчлэхэд хэрэглэдэг эм.
• Интерферон : Дархлааны системд лимфома зэрэг хорт хавдрын эсийг таньж, тэмцэхэд тусалдаг эм.

BIA-ALCL-ийн эмчилгээ

BIA-ALCL-ийг хөхний имплант болон түүний эргэн тойрон дахь хорт хавдрын эсийг авах мэс заслаар ихэвчлэн эмчилж болно. Хэрэв мэс засал хийх боломжгүй бол хорт хавдрын эсийг устгахын тулд туяа эмчилгээ хийж болно.

Хэрэв хорт хавдар дахин илэрвэл эсвэл хөхний хэсгээс цааш тархвал эмч тань ALK-сөрөг ALCL-ийг эмчлэхэд хэрэглэдэг химийн эмчилгээг зөвлөж болно. Үүнд CHOP хими эмчилгээ болон Брентуксимаб Ведотин зэрэг эмчилгээ орно.

ALCL хэр ноцтой вэ?

Төрлөөс үл хамааран ALCL нь нарийн хяналт, зохих эмчилгээ шаарддаг ноцтой хорт хавдар юм. Гэсэн хэдий ч таны тавилан болон эмчилгээний төлөвлөгөө нь таны ALCL-ийн төрөл, эмчилгээнд хэрхэн хариу үйлдэл үзүүлж байгаа, Олон улсын тавилан индекс (IPI)-ийн оноо зэрэг хүчин зүйлээс хамаарна.

IPI-г хавдар судлаачид системийн ALCL зэрэг хурдан ургадаг Ходжкины бус лимфомын үр дүнг урьдчилан таамаглахад туслах зорилгоор боловсруулсан. Оноог дараах хүчин зүйлс дээр үндэслэв.

• таны нас.
• Таны өдөр тутмын ажлуудыг гүйцэтгэх чадвар.
• Таны хорт хавдар хэр хол тархсан (хорт хавдрын үе шат).
• Нөлөөлөлд өртсөн sebaceous булчирхайн тоо.

Хэрэв танд системийн ALCL байгаа бол IPI оноо тань эдгэрэх магадлалд хэрхэн нөлөөлж байгааг эмчээсээ асуугаарай.

ALCL-ийн амьд үлдэх түвшин хэд вэ?

Системийн ALCL-ийн амьд үлдэх түвшин харилцан адилгүй байдаг. ALK-эерэг ALCL нь ALK-сөрөг ALCL-ээс удаан амьдрах хугацаатай холбоотой байдаг. Хорт хавдрын төрөл болон IPI оноо зэрэг хүчин зүйлээс хамааран ALK-эерэг ALCL-ийн таван жилийн амьд үлдэх түвшин 33% -аас 90% хооронд хэлбэлздэг. Үүнтэй адил ALK-сөрөг ALCL-ийн таван жилийн амьд үлдэх түвшин 13% -аас 74% хооронд хэлбэлздэг.

Арьсны анхдагч ALCL болон BIA-ALCL нь амьдрах чадвар маш сайн байдаг. Хэдийгээр арьсны анхдагч ALCL нь ихэвчлэн намжиж, таван жилийн дотор эргэж ирдэг ч дараагийн эмчилгээ нь таны амьдралыг уртасгаж чадна. Оношлогдсоноос хойш таван жилийн дараа амьдрах чадвар 80% орчим байдаг. BIA-ALCL-ийн үед хэрэв хорт хавдрыг мэс заслаар бүрэн авбал хорт хавдар ихэвчлэн бүрэн арилдаг.

Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Эмчээсээ асуух хэдэн чухал асуулт байна:

• Надад ямар төрлийн ALCL байдаг вэ?
• Миний хорт хавдар нэг хэсэгтээ л хязгаарлагдчихсан уу, эсвэл тархсан уу?
• Миний асрамжийн багт ямар мэргэжилтнүүд байдаг вэ?
• Та надад ямар эмчилгээ санал болгож байна вэ?
• Эмчилгээний гаж нөлөөг хэрхэн зохицуулах вэ?
• Миний IPI оноо хэд вэ?
• Миний хорт хавдар "насанд хүрэх" магадлал хэд вэ?
• Миний хорт хавдар дахин гарах магадлал хэд вэ?
• Биеийн байдлаа хянахын тулд хэр олон удаа давтан үзлэгт хамрагдах шаардлагатай вэ?

Хорт хавдартай болсноо мэдээд айх нь хэвийн үзэгдэл юм. Гэсэн хэдий ч санах ёстой хамгийн чухал зүйл бол ALCL нь ижил үр дагавартай ганц төрлийн хорт хавдар биш юм . Таны ALCL-ийн төрөл нь хурдан эсвэл удаан тархах эсэхийг тодорхойлдог. Энэ нь таны эмчилгээний сонголт болон хэтийн төлөвийг тодорхойлно. Зарим хүмүүсийн ALCL хурдан тархдаг. Бусад хүмүүсийн хувьд энэ нь удаан ургадаг тул хорт хавдрыг хянах эмчилгээ хийлгэх хангалттай хугацаа өгдөг. Оношлогоон дээрээ үндэслэн болзошгүй үр дагаврын талаар эмчтэйгээ ярилцаарай.

Таны санаж байх ёстой хамгийн чухал зүйлс (Гэртээ авч явах мессеж)

За, бидний ярилцсан зүйлээс санаж байх ёстой хамгийн чухал зүйлсийг нэгтгэн дүгнэе.

• ALCL нь ховор тохиолддог хорт хавдар бөгөөд түүний янз бүрийн хэлбэрүүд байдаг.
• Бүх төрлийн ALCL ижил биш. Зарим нь хурдан, зарим нь удаан тархдаг.
• Эмчилгээ болон эдгэрэх магадлал нь таны ALCL-ийн төрөл, нас, ерөнхий эрүүл мэндийн байдлаас хамаарч өөр өөр байдаг.
• Хэдийгээр ALK-эерэг ALCL нь залуу хүмүүст илүү олон удаа тохиолддог боловч эмчилгээнд сайн хариу үйлдэл үзүүлдэг.
• ALK-сөрөг ALCL нь насанд хүрэгчдэд илүү их нөлөөлдөг бөгөөд эмчлэхэд арай илүү төвөгтэй байж болно.
• Арьсны ALCL болон хөхний суулгацтай холбоотой ALCL (BIA-ALCL)-ийн тавилан ерөнхийдөө сайн байна.
• Сандарч сандрах хэрэггүй. Хэрэв танд ямар нэгэн эргэлзээ, шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмчид хандаарай.
• Эмчтэйгээ биеийн байдал, эмчилгээнийхээ талаар болон өөрт байгаа асуултуудынхаа талаар илэн далангүй ярилц. Тэд л танд хамгийн сайн тусалж чадна.

Бүх хорт хавдрын оношлогоо адилхан ноцтой биш гэдгийг санаарай. ALCL-тэй байсан ч үнэн зөв оношлогоо, шуурхай эмчилгээ, сайн хяналттайгаар олон хүн амжилттай үр дүнд хүрч чадна.

Анапластик том эсийн лимфома, ALCL, лимфома, хорт хавдар, Т эсүүд, ALK ген, хими эмчилгээ