Таны арьсан дээр ийм овгор гарч байна уу? Брүүк-Шпиглерийн хам шинжийн талаар мэдэж авцгаая.

Та арьсан дээрээ, ялангуяа нүүр, хүзүү, хуйханд тань жижиг овгор гарч, таныг зовоож байгааг анзаарч байсан уу? Заримдаа та тэдгээр нь юу болохыг, яагаад гарч байгааг мэдэхгүй байж магадгүй юм. Өнөөдөр бид ийм овгор үүсгэдэг арьсны өвчний талаар ярих гэж байгаа боловч энэ нь бага зэрэг ховор тохиолддог, өөрөөр хэлбэл хүн бүрт тохиолддоггүй. Үүнийг Брүүк-Шпиглерийн хам шинж гэж нэрлэдэг. Санаа зоволтгүй, үүнийг энгийнээр ярилцъя.

Брүүк-Шпиглерийн хам шинж гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, Брүүк-Шпиглерийн хам шинж нь ховор тохиолддог арьсны өвчин юм. Энэ нь арьсан дээр, ялангуяа нүүр, хүзүү, хуйханд овгор (мөн хавдар гэж нэрлэдэг) үүсдэг. Заримдаа эдгээр овгор нь биеийн бусад хэсэгт ч үүсч болно. Ихэнх тохиолдолд тэд залуу насандаа, арван найман эсвэл хорин настай үед гарч эхэлдэг.

Эдгээр овгоруудын тухайд гэвэл ихэнх тохиолдолд тэдгээр нь хорт хавдар биш (өөрөөр хэлбэл 'хоргүй'), өөрөөр хэлбэл хоргүй байдаг. Гэсэн хэдий ч цаг хугацаа өнгөрөхөд тэдгээр нь ховор тохиолдолд хорт хавдар болж хувирдаг (өөрөөр хэлбэл 'хортой') гэдгийг бид санах ёстой. Заримдаа эдгээр хоргүй овгорууд ургах үед гэмтэж, 'нээлттэй шарх' болж, тэр ч байтугай халдвар үүсгэж болзошгүй.

Энэ өвчин нь ихэвчлэн эцэг эхээс удамшдаг бөгөөд энэ нь удамшлын өвчин гэсэн үг юм. Гэсэн хэдий ч гэр бүлийн хэн ч энэ өвчнөөр өвчлөөгүй байсан ч Брукс-Шпигелийн хам шинж үүсэх нь маш ховор байдаг.

Хамгийн гол нь үүнийг эмчлэх арга байдаг. Ихэнх тохиолдолд мэс засал бол цорын ганц сонголт юм. Зөв эмчилгээ хийснээр энэ өвчтэй ихэнх хүмүүс хэвийн, аз жаргалтай, идэвхтэй амьдарч чадна.

Үүнд өөр нэрс бий юу?

Тийм ээ, эмч нар энэхүү Брүүк-Шпиглерийн хам шинжийн талаар хэд хэдэн өөр нэр хэрэглэдэг. Та мөн эдгээр нэрийг сонсож магадгүй:

• Анселл-Шпиглерийн цилиндрома
• Арьсны хам шинжийн CYLD (CCS)
• Гэр бүлийн цилиндроматоз (FC)
• Олон гэр бүлийн трихоэпителиома (MFT)

Эдгээр нэрс нь жаахан төвөгтэй мэт санагдаж болох ч бүгд ижил нөхцөл байдлын нэрс юм.

Энэ нөхцөл байдал хэр түгээмэл вэ?

Энэ бол үнэндээ маш ховор тохиолддог өвчин юм . Судлаачдын хэлснээр сая хүн тутмын нэг нь Брукс-Шпигелийн хам шинжтэй байдаг. Тиймээс энэ нь тийм ч түгээмэл зүйл биш юм.

Ямар шинж тэмдэг илэрч байна вэ? Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдэг илэрвэл шалгаарай...

Энэ өвчний гол шинж тэмдэг нь арьсны овгор үүсэх явдал юм. Эдгээр нь ихэвчлэн нүүр, хүзүү, хуйхнаас эхэлдэг. Эдгээр овгор нь ихэвчлэн дугуй хэлбэртэй бөгөөд 0.5-3 см хэмжээтэй байж болно.

Цаг хугацаа өнгөрөхөд эдгээр овгорууд тоо болон хэмжээгээрээ нэмэгдэж болно. Заримдаа тэдгээр нь хэлбэрийг нь гажуудуулж болно. Ихэнхдээ эдгээр овгорууд нь өвдөлттэй байдаг . Түүнчлэн, хэрэв тэдгээр нь бэлэг эрхтний хэсгийн арьсан дээр үүссэн бол бэлгийн сулрал үүсгэж болзошгүй. Өөр нэг зүйл бол заримдаа эдгээр овгорууд толгой дээгүүр тархаж, үс унахад хүргэдэг . Эдгээр зүйлс нь сэтгэл гутралд хүргэж болзошгүй.

Эдгээр овгоруудаас гадна заримдаа арьсан дээр жижиг, цагаан, цэврүү шиг зүйл (милиа) харагдаж болно. Эдгээр 'милиа' нь хортой биш боловч зарим хүмүүст төвөг учруулж болзошгүй.

Эдгээр төрлийн хавдар юу вэ? (BSS-ийн арьсны хавдрын төрлүүд)

Брүүк-Шпиглерийн хам шинжийн үед гурван үндсэн төрлийн бөөгнөрөл ажиглагддаг:

1. Цилиндрома: Эдгээр нь ихэвчлэн гөлгөр, ягаан өнгийн бөөгнөрөл байдаг. Эдгээр нь ихэвчлэн үсний уутанцар байдаг хуйханд үүсдэг. Мөн нүүр, чих, ховор тохиолдолд уушгинд үүсч болно. Тэдгээрийн хэмжээ хэдэн миллиметрээс хэдэн сантиметр хүртэл хэлбэлздэг. Хуйханд үүсэхдээ хоорондоо бөөгнөрөн, эвлүүлдэг тоглоомын хэсгүүд шиг харагдаж болно.

2. Спираденома: Эдгээр нь хатуу, бөөгнөрөлтэй овгор юм. Эдгээр нь ихэвчлэн хуйх, хүзүү, биеийн дээд хэсэгт байрладаг. Тэдгээрийн хэмжээ нь нэг см-ээс бага, хэдэн см хүртэл хэлбэлздэг. Тэдгээр нь ихэвчлэн цэнхэр эсвэл арьсны өнгөтэй байдаг. Гэхдээ тэдгээр нь саарал, ягаан, нил ягаан, улаан эсвэл шар өнгөтэй байж болно. Спираденома нь заримдаа өвдөлттэй байж болно.

3. Трихоэпителиома: Эдгээр нь мөн хатуу, гялалзсан бөөгнөрөл юм. Эдгээр нь ихэвчлэн нүүрэн дээр, үстэй хэсэгт үүсдэг. Тэдгээр нь ихэвчлэн нэг см-ээс жижиг байдаг. Эдгээр нь цэнхэр, хүрэн, арьсны өнгөтэй, ягаан эсвэл шар өнгөтэй байж болно.

Хамгийн чухал зүйл бол заримдаа энэхүү Брүүк-Шпиглерийн хам шинжийн үед эдгээр төрлийн хоёр эсвэл гурван хавдрын шинж чанарыг нэг хавдраас харж болно.

Энэ өвчин биеийн бусад хэсэгт нөлөөлдөг үү?

Тийм ээ, заримдаа эдгээр овгор нь биеийн бусад хэсэгт үүсч болно. Ийм тохиолдолд эдгээр эрхтний үйл ажиллагаанд нөлөөлж болно. Жишээлбэл:

• Хэрэв энэ нь амьсгалын замд үүссэн бол амьсгалахад хүндрэл учруулж болзошгүй.
• Хэрэв энэ нь чихэнд үүссэн бол сонсголд нөлөөлж болзошгүй.
• Хэрэв энэ нь нүдэнд тохиолдвол хараанд нөлөөлж болзошгүй.
• Хэрэв тэдгээр нь бэлэг эрхтэн дээр үүссэн бол бэлгийн үйл ажиллагаанд нөлөөлж болзошгүй.
• Хэрэв энэ нь ам болон шүлсний булчирхайд үүсвэл зажлах, залгихад нөлөөлж болзошгүй.
• ХамарХэрэв энэ нь тохиолдвол үнэрлэх мэдрэмжинд нөлөөлж болно.

Брүүк-Шпиглерийн хам шинж яагаад үүсдэг вэ?

Үүний гол шалтгаан нь бидний бие дэх 'CYLD' генийн генетикийн өөрчлөлтүүд ('мутаци') юм. Энэ эмгэг үүсэхийн тулд таны эцэг эхийн дор хаяж нэг нь энэ генетикийн мутацийн тээгч байх ёстой. Энэ нь үеэс үед дамждаг гэсэн үг юм.

Гэсэн хэдий ч уг өвчний гэр бүлийн түүхгүй хүний ​​биед энэ генийн мутаци (`de novo мутаци`) үүсэх нь маш ховор тохиолддог. Ийм тохиолдолд генийн мутаци нь зөвхөн биеийн тодорхой хэсэгт л байж болно. Дараа нь хавдар зөвхөн тэр хэсэгт л үүсч болно.

Үүнийг хэн хөгжүүлэх магадлал өндөр вэ?

Үнэндээ ямар ч нас, арьс өнгө, хүйсийн хүн Брукс-Шпигелийн хам шинжтэй болж болно. Гэсэн хэдий ч хэрэв таны эцэг эхийн аль нэг нь энэ өвчинтэй холбоотой генийн мутацитай бол та үүнийг хөгжүүлэх эрсдэл өндөр байна.

Брүүк-Шпиглерийн хам шинж нь аутосомын давамгайлсан эмгэг юм. Энгийнээр хэлбэл, хэрэв таны эцэг эхийн аль нэг нь тээгч бол (өөрөөр хэлбэл шинж тэмдэгтэй бол) танд энэ өвчин үүсэх магадлал 50% байна .

Ихэнх хүмүүс арван найман эсвэл хорин насандаа анх шинж тэмдэг илэрдэг. Эдгээр овгорын тоо 30, 40 насандаа нэмэгдэж эхэлдэг. Мөн эмэгтэйчүүдэд эрчүүдээс илүү олон овгор үүсдэг нь ажиглагдсан.

Эмч нар үүнийг хэрхэн оношлодог вэ?

Хэрэв танд эдгээр шинж тэмдэг илэрвэл эмч эхлээд таны шинж тэмдэг, өвчний түүх, гэр бүлийн тань өвчний түүхийн талаар асууна. Дараа нь тэд биеийн үзлэг хийнэ.

Хэрэв эмч Брук-Шпиглерийн хам шинжийг сэжиглэж байгаа бол арьсны биопси хийхийг зөвлөж магадгүй бөгөөд энэ нь бөөгнөрөлөөс бага хэмжээний эсийн дээж авч, микроскопоор шинжилгээнд хамруулахын тулд лабораторид илгээх явдал юм.

Таны эмч Брукс-Шпигелийн хам шинжийг үүсгэдэг генийн өөрчлөлтийг хайж олох боломжтой генетикийн шинжилгээг санал болгож магадгүй юм.

Үүнийг бүрэн эмчлэх арга байгаа юу?

Харамсалтай нь, одоогоор Брүүк-Шпигелийн хам шинжийг эмчлэх арга байхгүй байна . Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй. Эдгээр овгорыг арилгах, өвчний явцыг хянах үр дүнтэй эмчилгээ байдаг.

Тэгэхээр BSS-ийн эмчилгээ гэж юу вэ?

Таны эмч эдгээр овгорыг авахын тулд мэс заслын аргаар тайрахыг зөвлөж магадгүй юм. Үүнд хуйх гэж нэрлэгддэг хурц багажаар овгорыг тайрах орно. Ингэхдээ эмч нар эргэн тойрны эрүүл арьсыг аль болох гэмтээхээс болгоомжилдог.

Заримдаа, хуйхны арьсны том хэсгийг арилгах шаардлагатай бол эмч тань үүнийг хийж магадгүй юмШархыг хааж, эдгэрэхэд нь туслахын тулд биеийн өөр хэсгээс, ихэвчлэн өгзөг эсвэл гуяны дээд хэсгээс арьсны давхаргыг авахыг зөвлөж байна.

Үүнээс гадна Брук-Шпиглерийн хам шинжийг эмчлэх хэд хэдэн өөр арга байдаг:

• Нүүрстөрөгчийн давхар ислийн лазераар гадаргууг дахин будах: Энэ нь эргэн тойрны эдийг гэмтээхгүйгээр арьсны нимгэн давхаргыг арилгахын тулд лазер туяаг ашигладаг.
• Крио эмчилгээ: Энэ нь бөөгнөрсөн эдийг хөлдөөж, устгахын тулд хэт хүйтэн түрхэх явдал юм. Энэ нь мөсөөр шатаахтай адил юм.
• Дермабрази: Энэ нь арьсны дээд давхаргыг арилгахын тулд хурдан эргэлддэг төхөөрөмж ашиглахыг хэлнэ.
• Электродессикаци: Бөөгнөрсөн доторх эдийг хатаахын тулд цахилгаан гүйдэл ашигладаг.
• Фульгурация: Хавдарыг устгахын тулд цахилгаан цочрол ашиглах.
• Гифрекаци: Жижиг зүүгээр цахилгаан импульс илгээгддэг бөгөөд энэ нь үүг түлж, арилгадаг.
• Мохсын мэс засал: Энэ процедурт мэс засалч хавдрыг эргэн тойрон дахь бага хэмжээний эрүүл эдтэй хамт авч, үзлэгт илгээдэг.
• Фотодинамик эмчилгээ: Үүнд тусгай эм (фотосенсибилизатор) өгч, дараа нь гэрлийг хавдар руу чиглүүлж, эмийг идэвхжүүлж, хавдрыг устгадаг.

Эдгээр эмчилгээнээс гадна эмч нар хавдрын өсөлтийг зогсооход тусалдаг эмийг санал болгож болно.

Энэ нөхцөл байдалтай амьдрахдаа юу хүлээж болох вэ?

Брукс-Шпигелийн хам шинж бол насан туршийн эрүүл мэндийн эмгэг юм. Гэсэн хэдий ч өмнө дурдсанчлан энэ өвчтэй хүмүүс хэвийн, бүрэн дүүрэн амьдрах боломжтой.

Гэсэн хэдий ч эрсдэл багатай. Брук-Шпиглерийн хам шинжтэй хүмүүсийн 5%-10% нь хорт хавдартай болдог . Энэ өвчтэй хүмүүс бусад төрлийн хорт хавдар тусах эрсдэл бага зэрэг нэмэгддэг. Жишээлбэл:

• Аденокарцинома хорт хавдар
• Суурийн эсийн хавдар (мөн арьсны хорт хавдар)
• Шүлсний булчирхайн хорт хавдар, жишээлбэл, аденоид цистик хавдар
• Хавтгай эсийн хавдар (мөн арьсны хорт хавдар)

Ирээдүйд юу болох вэ? (Төлөв)

Ихэнхдээ эдгээр овгор дахин гарч ирдэг . Хэрэв ийм зүйл тохиолдвол шинэ овгорыг арилгахын тулд мэс засал эсвэл бусад эмчилгээ шаардлагатай болж магадгүй юм.

Энэ тохиолдлыг багасгах арга байна уу?

Харамсалтай нь Брук-Шпигелийн хам шинж үүсэх эрсдэлээс урьдчилан сэргийлэх эсвэл бууруулах тодорхой арга байхгүй . Гэсэн хэдий ч өмнө дурдсанчлан эмчилгээ нь таны бөөгнөрөлийн тоо болон хэмжээг бууруулж чадна.

Брүүк-Шпиглерийн хам шинжтэй хүний ​​​​хувьд та өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?

Энэ нөхцөл байдалтай амьдарч байхдаа өөрийгөө арчлахын тулд хийж болох хэдэн чухал зүйл байдаг:

• Арьсны эмчид тогтмол үзүүлж, арьсны үзлэгт хамрагдаарай. Үүнийг жилд дор хаяж нэг удаа хийх хэрэгтэй. Хэрэв зарим хүмүүс байнга батга гардаг бол гурваас дөрвөн сар тутамд эмчид үзүүлэх шаардлагатай болдог.
• Арьсаа сард дор хаяж нэг удаа өөрөө шалгаж үзээрэй. Шинээр батга гарсан эсвэл одоо байгаа хэсэгт өөрчлөлт гарсан эсэхийг шалгаарай.
• Наранд гарахдаа нарны тос түрхээрэй. Энэ нь арьсанд үзүүлэх нарны гэмтлийг бууруулж, арьсны хорт хавдрын эрсдлийг бууруулахад тусална.

Эмчид үзүүлэх шаардлагатай тохиолдлууд юу вэ?

Хэрэв та арьсныхаа овгорт дараах өөрчлөлтүүдийн аль нэгийг анзаарсан бол яаралтай эмчид хандах хэрэгтэй .

• Хэрэв бөөгнөрөл нь өвдвөл .
• Хэрэв бөөгнөрөл цус алдаж байвал .
• Хэрэв бөөгнөрөлийн өнгө өөрчлөгдвөл .
• Хэрэв бөөгнөрөл хурдан томорч байвал .
• Хэрэв овгор нь шархлаа ("шархлаа") шиг харагдаж байвал.

Түүнчлэн, хэрэв та хүүхэдтэй болох гэж байгаа бол, өөрөөр хэлбэл жирэмслэхээр төлөвлөж байгаа бол эмчтэй зөвлөлдөж, генетикийн зөвлөгөө авах нь маш чухал байж магадгүй юм.

Брүүк-Шпиглерийн хам шинж ба нейрофиброматозын хооронд ямар ялгаа байдаг вэ?

Эдгээр хоёр өвчин хоёулаа удамшлын өвчин юм. Хоёулаа голчлон хоргүй (хорт хавдаргүй) хавдар үүсгэдэг. Гэсэн хэдий ч бага зэрэг ялгаа бий.

• Брүүк-Шпиглерийн хам шинж (BSS) -ийн үед овгор нь голчлон арьсан дээр үүсдэг.
• Нейрофиброматозын үед арьсан дээр, арьсан дор болон мэдрэлийн дагуу бөөгнөрөл үүсч болно.

Нейрофиброматозын гурван үндсэн төрөл байдаг. Тэдгээрийн талаар бага зэрэг мэдэж авцгаая.

• Нейрофиброматозын 1-р хэлбэр (NF1): Энэ тохиолдолд арьсан дээр эсвэл доор бөөгнөрөл (нейрофиброма) үүсдэг.
• Нейрофиброматозын 2-р хэлбэр (NF2): Энэ төрлийн нейрофиброматозын үед тархи болон нугасны (захын мэдрэлийн систем) мэдрэлд хавдар (шваннома) үүсдэг. Ихэнх тохиолдолд сонсголын мэдрэлүүд өртдөг.
• Шванноматоз:Энэ нь мөн шваннома гэж нэрлэгддэг хавдартай холбоотой боловч тэдгээр нь захын мэдрэлийн системд байдаг. Эдгээр нь ихэвчлэн сонсголд оролцдог мэдрэлд нөлөөлдөггүй.

Тиймээс эдгээр хоёр өвчин хоёулаа овгор үүсгэдэг генетикийн нөхцөл байдал боловч тэдгээрийн нөлөөлж буй хэсэг болон овгорын төрлүүдэд бага зэрэг ялгаа байдаг.

Гэртээ авч явах мессеж

За, өнөөдөр бидний ярилцсан Брүүк-Шпиглерийн хам шинжийн талаар та илүү сайн ойлголттой болсон гэж найдаж байна.

Хэрэв та арьсан дээрээ, ялангуяа нүүр, хүзүү, хуйханд шинээр овгор гарч ирвэл, эсвэл одоо байгаа өөрчлөлтийг анзаарсан бол үүнийг үл тоомсорлож болохгүй гэдгийг санаарай. Эмчид үзүүлж, үзлэгт хамрагдах нь хамгийн сайн арга юм.

Брүүк-Шпигелийн хам шинж нь ховор тохиолддог өвчин боловч үүнийг мэдэж байх нь чухал юм. Эдгээр овгор нь ихэвчлэн хоргүй байдаг ч хорт хавдар болох нь ховор байдаг тул зохих эмнэлгийн зөвлөгөө, эмчилгээ авах нь чухал юм . Хэрэв эрт илрүүлж, зөв ​​​​эмчилгээ хийвэл та ч гэсэн хэвийн, эрүүл амьдрах боломжтой. Санаа зовох зүйл байхгүй, эмчтэйгээ ярилцсанаар юуг ч шийдэж болно.

Брүүк -Шпиглерийн хам шинж, арьсны зангилаа, удамшлын өвчин, цилиндрома, спираденом, трихоэпителиома, CYLD ген