Зүрхэнд хуримтлагддаг хачин уургуудын талаар мэдэж авцгаая? (Зүрхний амилоидоз)

Та заримдаа ядарч туйлддаг эсвэл амьсгалахад бага зэрэг хүндрэлтэй байдаг уу? Та эдгээр зүйлд нэг их анхаарал хандуулдаггүй байж магадгүй. Гэхдээ заримдаа эдгээр нь зүрхний асуудлын шинж тэмдэг байж болно. Өнөөдөр бид зүрхэнд нөлөөлдөг, та сонсоогүй байж болох ч мэдэхэд маш чухал өвчний талаар ярих болно. Санаа зоволтгүй, бид энэ талаар энгийн бөгөөд таны ойлгож чадах байдлаар ярих болно.

Энэ юу вэ (Зүрхний амилоидоз)?

Энгийнээр хэлбэл, '(Зүрхний амилоидоз)' гэдэг нь бидний биед үүссэн хэлбэрээ алдсан уургуудаас үүдэлтэй өвчин бөгөөд эдгээр уургууд зүрхний дотор болон эргэн тойронд хуримтлагддаг. Үүнийг усны хоолойн бөглөрөл гэж төсөөлөөд үз дээ. Энэхүү уургийн хуримтлал нь зүрхний цус шахах чадварыг бууруулдаг. Дараа нь зүрх илүү шаргуу ажиллах шаардлагатай болдог. Эцэст нь энэхүү нэмэлт хүчин чармайлт нь зүрхийг сулруулж, гэмтээж, '(Зүрхний дутагдал)'-д хүргэдэг.

Үүнд олон шалтгаан байж болно. Зарим хүмүүс үүнийг эцэг эхээсээ удамшдаг бөгөөд энэ нь удамшлын шинжтэй гэсэн үг юм. Зарим хүмүүс энэ өвчнийг ямар ч удамшлын холбоогүйгээр хөгжүүлж болно. Энэ нь хорт хавдар гэх мэт бусад өвчний улмаас үүсч болно. Хэдийгээр "Амилоидоз" гэж нэрлэгддэг энэ өвчнийг бүрэн эмчлэх боломжгүй ч зарим төрлийн өвчний сайн эмчилгээ байдаг.

Зүрхний амилоидозын ямар төрлүүд байдаг вэ?

Бидний бие дэх уургууд нь молекулуудын урт гинж юм. Эдгээр уургууд нь бидэнд энерги өгөх, бие махбодид химийн урвал явуулах, өөр өөр системүүдийн хооронд мессеж дамжуулах зэрэг олон зүйлийг хийхэд тусалдаг. Гэхдээ нэг асуудал бий. Бидний эсүүд эдгээр уургийн гинжийг зөв хэлбэртэй байгаа тохиолдолд л ашиглаж чадна. Амилоидоз гэх мэт уургийн буруу нугалалтын эмгэгүүд нь эдгээр уургуудыг мушгируулж, буруу нугалж, зөв ​​​​ажиллаж чадахгүй болгодог.

Уургууд хэт эмх замбараагүй болоход хоорондоо орооцолдож, бие махбодь тэдгээрийг ашиглаж чадахгүй болдог. Хаашаа ч явах газаргүй болсон үед эдгээр орооцолдсон уургууд бөөгнөрөн, наалдаж, биеийн янз бүрийн хэсэгт гацдаг.

Амилоидоз нь бие махбодийн олон системд, ялангуяа зүрхэнд нөлөөлж болно. Зүрхэнд нөлөөлдөг гурван үндсэн төрөл байдаг (бусад хэлбэрүүд нь зүрхэнд нөлөөлж болох ч тэдгээр нь хамаагүй ховор байдаг).

AL (Хөнгөн гинжин хэлхээ) Амилоидоз

Бидний бие махбодь дархлааны системийн нэг хэсэг болгон "гэрлийн гинж" гэж нэрлэгддэг зүйлсийг ашигладаг. Эдгээр нь биднийг вирус, бактери зэрэг нянгаас хамгаалдаг. "AL амилоидоз" нь бидний чөмөгний эсүүд үйл ажиллагаагаа алдаж, эдгээр "гэрлийн гинж"-ийг хэт их хэмжээгээр үйлдвэрлэх үед үүсдэг. Энэ нь дангаараа тохиолдож болно, эсвэл цусны хорт хавдар эсвэл дархлааны системийн зарим төрлийн хорт хавдраас үүдэлтэй байж болно. Энэ төрөл нь ихэвчлэн 50 наснаас хойш оношлогддог.

ATTR амилоидоз

Транстиретин (TTR) нь бидний биед тодорхой химийн бодисуудыг зөөвөрлөхөд тусалдаг уураг юм. Энэ нь бамбай булчирхайн даавар болон А аминдэм (ретинол)-ыг зөөвөрлөдөг тул ийм нэртэй болсон. Үүнийг өмнө нь тироксин холбогч преальбумин (TBPA) гэж нэрлэдэг байсан боловч энэ нэрийг одоо хэрэглэхээ больсон.

'ATTR амилоидоз' -ын шинж тэмдгүүд нь маш олон янз байдаг. Энэ нь 20 насандаа эсвэл 70 насандаа илэрч болно. Хоёр үндсэн дэд хэлбэр байдаг:

• Удамшлын ATTR: Энэ бол удамшлын өвчин юм. Энэ нь та үүнийг ээж, аав эсвэл хоёулангаас нь өвлөн авдаг гэсэн үг юм.
• Зэрлэг хэлбэрийн ATTR: Энэ нь TTR уураг ямар ч генетикийн мутацигүйгээр зүгээр л доголдож эхлэх үед тохиолддог. Энэ нь ихэвчлэн 60 наснаас хойш тохиолддог. Үүнийг өмнө нь Хөгшрөлтийн системийн амилоидоз эсвэл Хөгшрөлтийн зүрхний амилоидоз гэж нэрлэдэг байсан боловч эдгээр нэрийг одоо түгээмэл хэрэглэхээ больсон.

Диализтай холбоотой амилоидоз

Бөөрний өвчний улмаас олон жил диализ хийлгэсэн хүмүүс амилоидоз үүсэх эрсдэл өндөр байдаг. Учир нь бета-2 микроглобулин (бета-2 микроглобулин) гэж нэрлэгддэг уураг диализийн явцад хэвийн үед шүүгддэггүй. Бета-2Ms гэгддэг энэхүү уураг нь зүрх болон биеийн бусад хэсэгт хуримтлагддаг.

Ховор (Зүрхний амилоидоз) төрлүүд

Үүнээс гадна "Зүрхний амилоидоз"-ын хэд хэдэн дэд хэлбэр байдаг боловч тэдгээр нь маш ховор тохиолддог.

Үүнийг хэн хөгжүүлэх магадлал өндөр вэ?

Энэ өвчний хөгжилд нөлөөлдөг хэд хэдэн үндсэн хүчин зүйлүүд байдаг:

• Нас: Зарим хүмүүс 20 насандаа амилоидозтой болж болох ч 40-өөс доош насны хүмүүст энэ нь ерөнхийдөө ховор тохиолддог. Энэ өвчин нь ихэвчлэн 50 наснаас хойш, ялангуяа зэрлэг хэлбэрийн ATTR амилоидозын хэлбэрээр оношлогддог.
• Хүйс: Эрэгтэйчүүд эмэгтэйчүүдээс илүү зүрхний амилоидозоор өвчлөх магадлал өндөр байдаг. Ялангуяа зэрлэг хэлбэрийн ATTR амилоидозын үед нэг эмэгтэйд 25-50 эрэгтэй өвчилдөг.
• Төрсөн улс: Удамшлын ATTR амилоидоз үүсгэдэг генетикийн мутаци нь зарим оронд маш түгээмэл тохиолддог. Жишээлбэл, Португал, Япон, Швед, Финлянд болон Европын бусад хэд хэдэн оронд.
• Арьс өнгө/үндэс угсаа: Удамшлын ATTR амилоидоз үүсгэдэг өөр нэг генетикийн мутаци нь Баруун Африк гаралтай хар арьст хүмүүсийн 4 орчим хувьд илэрдэг. Үүнд Африк гаралтай Америкчууд болон Латин Америк, Карибын тэнгисийн хар арьстнууд багтдаг.
• Олон жилийн турш тасралтгүй диализ хийх: Та диализ хийлгэх тусам эдгээр шинж тэмдгүүд илрэх магадлал өндөр байдаг.

Энэ өвчин хэр түгээмэл вэ?

Ерөнхийдөө '(Амилоидоз)' нь ховор тохиолддог өвчин юм. Гэсэн хэдий ч зарим төрлийн '(Амилоидоз)' нь бусдаасаа илүү түгээмэл байдаг.

• AL амилоидоз: Зөвхөн АНУ-д л гэхэд жил бүр AL амилоидозын 4000 орчим шинэ тохиолдол бүртгэгддэг. Энэ нь 64,500 насанд хүрсэн хүн тутмын нэг нь юм.
• Удамшлын `ATTR амилоидоз`: Энэ өвчин Баруун Африк гаралтай хар арьст хүмүүсийн 4% хүртэлх хувьд ажиглагддаг. Европын гаралтай хүмүүст энэ өвчин зуун мянган хүний ​​нэгд нь тохиолддог. Гэсэн хэдий ч дээр дурдсан орнуудад энэ тоо хамаагүй өндөр байдаг. Жишээлбэл, Португалд 538 хүн тутмын нэг нь энэ өвчинтэй байдаг.
• Зэрлэг хэлбэрийн ATTR амилоидоз: Мэргэжилтнүүд үүнийг оношлогдоогүй өвчин гэж үзэж байгаа бөгөөд 80-аас дээш насны эрчүүдийн 20% хүртэлх нь энэ өвчинд нэрвэгдэж болзошгүй гэж тооцоолж байна.
• Диализтай холбоотой амилоидоз: Энэ нь хоёроос дөрвөн жилийн хугацаанд диализ хийлгэж буй хүмүүсийн 20 орчим хувьд тохиолддог. Энэ нь 13 ба түүнээс дээш жил диализ хийлгэж буй бараг бүх хүнд тохиолддог.

Энэ өвчин биед хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

Зүрхний амилоидоз нь зүрхний бүтцийг өөрчилж, шахах чадварыг нь тасалдуулдаг өвчин юм. Энэ нь дараах байдлаар тохиолддог.

• Зүрхний хана зузаарах: Зүрхний булчинд "(Амилоид)" уургууд хуримтлагдахад зүрхний хана зузаарч, зүрх томордог. Ийм зүйл тохиолдоход зүрх биеэр цус шахахын тулд илүү шаргуу ажиллах шаардлагатай болдог. Энэхүү нэмэлт хүчин чармайлт нь эцэстээ "(Зүрхний дутагдал)"-д хүргэдэг.
• Зүрхний амилоидоз нь зүрхний хэмнэл тогтворгүй болох (хэм алдагдал) эсвэл зүрхэнд цахилгаан дохио суларахад хүргэдэг. Тосгуурын фибрилляци нь амилоидозтой холбоотой нийтлэг төрлийн хэм алдагдал юм.
• Амилоид хуримтлал: Амилоид уургууд нь амархан бөөгнөрөн, том бөөгнөрөл үүсгэдэг лав хэлбэртэй, наалдамхай уургууд юм. Хэрэв эдгээр бөөгнөрөл нь зүрхний хавхлагад гацвал хавхлага хэсэгчлэн бөглөрч, цусны урсгалыг хязгаарлаж болзошгүй.

Шинж тэмдгүүд юу вэ?

Амилоидоз үүсгэдэг генетикийн мутацитай хүн бүр энэ өвчинд нэрвэгддэггүй. Зарим хүмүүст энэ өвчин хэзээ ч үүсдэггүй. Бусад хүмүүст тохиолддог ч тийм ч хүнд биш.

Зүрхний амилоидозын шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн зүрхийг хамардаг боловч элэг, бөөр зэрэг бусад амин чухал эрхтнүүдийг ч хамарч болно. Зүрхний амилоидозын сүүлийн шатанд зүрхний хүнд хэлбэрийн дутагдлын шинж тэмдэг илэрч болно (доор жагсаасан).

Боломжит шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно:

• Амьсгал давчдах: Энэ нь та идэвхтэй байх үед эсвэл хэвтэж байх үед тохиолдож болно.
• Шингэн хуримтлагдсанаас үүдэлтэй хавдар: Энэ нь ихэвчлэн хөл, шагай, цавины болон хэвлийд ажиглагддаг.
• Ядаргаа:Хэдэн өдөр эсвэл түүнээс дээш хугацаанд маш их ядарсан мэдрэмж төрдөг.
• Зүрх дэлсэх: Та ямар ч хүчин чармайлт гаргахгүйгээр зүрх чинь цохилж байгаа мэт таагүй мэдрэмж төрдөг.
• Хүзүүний судасны өргөсөл: Энэ нь зүрх судасны үйл ажиллагаа хэвийн явагдахад хүндрэлтэй байдаг тул зүрхний үйл ажиллагаа доголдох үед тохиолддог. Энэхүү даралт ихсэх нь хүзүүний судаснуудад даралт үүсгэж, тэднийг томруулдаг.
• Элэгний томрол: Энэ нь зүрхний дутагдлын нийтлэг хүндрэл бөгөөд хүзүүний судаснууд тэнийдэг шалтгаантай адил юм. Зүрхнээс ирэх даралт ихсэх нь элэгний судаснуудад дарамт учруулж, эрхтэн хавагнах шалтгаан болдог.
• Бөөрний асуудал: Бөөрний үрэвсэл эсвэл бөөрний үйл ажиллагааны өөрчлөлт гэх мэт зүйлс.

Зүрх, элэг, бөөртэй холбоогүй "Зүрхний амилоидоз"-ын шинж тэмдэг байж болох бусад зүйлс:

• Ер бусын хөхрөлт .
• Хэл хавдсан.
• Бугуйн хонгилын хам шинж (Уушгины мэдрэлийн шахалт - Энэ нь эрт үеийн анхааруулах шинж тэмдэг байж болох бөгөөд ихэвчлэн өвчин илрэхээс хэдэн жилийн өмнө үүсдэг).
• Бүсэлхий нурууны нарийсал (нурууны доод хэсэгт нугасны эргэн тойрон дахь орон зайг нарийсгах).
• Харааны асуудлууд.
• Сонсголын бэрхшээл ба дүлийрэл.
• Гар эсвэл хөл мэдээгүй болох эсвэл жирвэгнэх.

Зүрхний амилоидозын шалтгаанууд юу вэ?

Амилоидозын янз бүрийн хэлбэрийн олон шалтгаан байдаг боловч тэдгээрийн ихэнх нь бидний ДНХ- тэй холбоотой байдаг.

Үүнийг гэр бүлийн хоолны ном гэж бодоорой. Энэ нь бидний эсүүд хэрхэн ажиллах ёстой, тодорхой уургуудыг хэрхэн үүсгэх талаар зааварчилгаа агуулдаг. Эцэг эхээс хүүхдэд ДНХ дамжуулах нь эцэг эх чинь танд жорын номоо гараар бичиж өгөхтэй адил юм.

Генетикийн мутаци нь таны ДНХ-ийн жорын номон дээрх алдаатай адил юм. Том үсгээр бичих нь жорыг гажуудуулж болзошгүй. Амилоидоз гэх мэт өвчний хувьд яг адилхан. Таны эсүүд чадах чинээгээрээ шаргуу ажиллаж байгаа ч зөвхөн жорыг хэрхэн дагахыг л мэддэг. Эдгээр алдаа танд хоёр аргаар тохиолдож болно.

Өв залгамжлагдсан

Зүрхний амилоидоз нь ихэвчлэн удамшлын өвчин юм. Энэ нь та үүнийг удамшдаг гэсэн үг юм. Энэ нь таны эцэг эхийн аль нэг нь эсвэл хоёулаа ДНХ-д мутацитай бөгөөд "жор ном"-ын алдаа таных руу хуулагдах үед тохиолддог.

Олж авсан

Олдмол өвчин гэдэг нь таны удамшдаггүй, харин амьдралын тань аль нэг үед үүсдэг өвчин юм. Зэрлэг хэлбэрийн ATTR амилоидоз болон диализтай холбоотой амилоидоз нь эдгээр олдмол өвчний жишээ юм. Гэхдээ эдгээрийн аль нь ч таны ДНХ-ийн мутацитай холбоогүй.

• Зэрлэг хэлбэрийн ATTR амилоидоз нь таны бие уураг зөв нийлэгжүүлдэг боловч цаг хугацаа өнгөрөхөд эдгээр уургууд тогтворгүй болдог (иймээс энэ өвчин наснаас хамааралтай байдаг) учраас үүсдэг. Эцэст нь уураг зүгээр л буруу нугалдаг.
• Диализтай холбоотой амилоидоз нь бөөр гэх мэт диализаар шүүгдэж чадахгүй хэвийн уураг биед хуримтлагдах үед үүсдэг. Цаг хугацаа өнгөрөхөд уг уураг асуудал үүсгэх хэмжээнд хүртэл хуримтлагддаг.

Энэ халдвартай юу?

Үгүй, '(Амилоидоз)' нь ямар ч байдлаар халдварт өвчин биш юм .

Эмч үүнийг хэрхэн оношилдог вэ? (Оношлогоо)

Эмч эхлээд таны шинж тэмдэг, биеийн үзлэг (эмч таны биеийг харж, мэдэрч, өвчний шинж тэмдгийг сонсдог) болон таны гэр бүлийн өвчний түүх дээр үндэслэн "(Зүрхний амилоидоз)"-ыг сэжиглэнэ. Дараа нь тэд танд "(Зүрхний амилоидоз)" байгаа эсэхийг баталгаажуулахын тулд оношлогооны шинжилгээ, дүрс оношилгооны шинжилгээ, лабораторийн шинжилгээ хийнэ.

Хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн амилоидозын удамшлын хэлбэртэй бол танд зарим шинжилгээ шаардлагагүй эсвэл өөр шинжилгээ хийлгэх шаардлагатай байж магадгүй юм. Зүрхний амилоидоз үүсгэж болзошгүй генетикийн мутаци байгаа эсэхийг мэдэхийн тулд генетикийн шинжилгээ хийж болно.

Энэ өвчнийг оношлохын тулд ямар шинжилгээ хийдэг вэ?

Хэрэв таны эмч танд "Зүрхний амилоидоз" байгаа гэж сэжиглэж байгаа бол доорх нэг буюу хэд хэдэн шинжилгээг захиалж болно.

Лабораторийн шинжилгээ

Эдгээр шинжилгээнд эд, цус болон биеийн бусад шингэний дээж авдаг. Эдгээр шинжилгээний ихэнхэд Конго улаан гэж нэрлэгддэг тусгай будагч бодис хэрэглэдэг. Энэ будаг нь тодорхой гэрэлтүүлгийн нөхцөлд амилоид хуримтлагдсан хэсгүүдийг ногоон өнгөтэй болгодог.

• Эдийн биопси: Энэ үед эмч нар зүрхний булчин гэх мэт хэсгээс бага хэмжээний эд эсийн дээж авч, лабораторид шинжилдэг. Эдийн дээжийг бусад хэсгээс авч болох боловч зүрхний бус хэсгээс авсан дээж эерэг үр дүн гарвал дүрс оношилгооны шинжилгээгээр баталгаажуулах шаардлагатай.
• Цусны шинжилгээ: Зүрхний амилоидозын зарим хэлбэрийн үед амилоид уургууд цусанд эргэлддэг. Лабораторийн шинжилгээгээр эдгээр уургийг илрүүлж болно.
• Шээсний шинжилгээ: Зарим тохиолдолд шээсэнд амилоид уураг байж болно. Эдгээр уургууд шээсэнд байгаа эсэхийг шалгах нь оношлогоонд тустай.

Дүрслэлийн туршилт

Зүрхний амилоидоз нь зүрхийг томруулж, хэлбэрээ өөрчлөхөд хүргэдэг тул дүрс оношилгооны шинжилгээ нь өвчнийг оношлоход тусалдаг. Дараах шинжилгээг хийж болно:

• Зүрхний эхограмм:Энэ шинжилгээ нь сарьсан багваахай замаа олохын тулд дуу чимээ ашиглаж байгаатай адил юм. Энэ нь өндөр давтамжийн дууны долгион ашигладаг. Дуу гаргадаг төхөөрөмжийг цээжний арьсан дээр байрлуулдаг бөгөөд эмч нар дууны долгион нь биеийн доторх янз бүрийн бүтцээс хэрхэн тусч байгааг харж зүрхийг "харж" чаддаг. Энэ нь зүрхний хэсгүүд ер бусын зузаан эсэхийг харахад маш хэрэгтэй.
• Сцинтиграфи: Энэ шинжилгээнд эмч нар цусанд бага зэрэг цацраг идэвхт (гэхдээ хоргүй) бодис болох индикатор тарьдаг. Индикатор нь амилоид уураг хуримтлагдсан хэсгүүдэд цуглуулагддаг. Дараа нь эдгээр хэсгүүдийг SPECT скан (Single-Photon Emission Computed Tomography) гэж нэрлэгддэг дүрслэх шинжилгээгээр амархан харж болно.
• Соронзон резонансын дүрслэл (MRI): Энэхүү шинжилгээ нь зүрхний дүрсийг бүтээхийн тулд маш хүчирхэг соронз болон компьютерийн технологийг ашигладаг. MRI нь маш нарийвчилсан тул эмч нар зүрхний зузааралт эсвэл бусад өөрчлөлтийг харж чаддаг.

Электрокардиограмм (ЭКГ эсвэл ЭКГ)

Зүрхний цахилгаан бичлэгт хэд хэдэн мэдрэгч (ихэвчлэн 12) цээжний арьсан дээр бэхлэгддэг. Мэдрэгч нь зүрхээр урсаж буй цахилгаан гүйдлийг илрүүлж, уг цахилгаан дохионы хүчийг цаасан дээр эсвэл дэлгэц дээр долгион хэлбэрээр харуулдаг. Эмч гэх мэт мэргэшсэн мэргэжилтнүүд зүрхний тодорхой хэсгүүдийн цахилгаан дамжуулах байдалд ямар нэгэн ер бусын өөрчлөлт байгаа эсэхийг харахын тулд долгионыг шинжилж чаддаг.

Генетикийн шинжилгээ

Бусад шинжилгээний үр дүнгээс хамааран эмч тань генетикийн шинжилгээ хийхийг зөвлөж магадгүй юм. Эдгээр шинжилгээнүүд нь таны амилоидозыг үүсгэж болзошгүй ДНХ-ийн мутацийг тодорхойлж чадна.

Амилоидозын эмчилгээ байдаг уу?

"(Зүрхний амилоидоз)"-ын олон төрлийг эмчилж болох ч өвчнийг бүрэн эмчлэх боломжгүй . Эмчилгээ нь "(Амилоидоз)"-ын төрлөөс хамаарч өөр өөр байдаг. Ерөнхийдөө эрт оношлох нь маш чухал юм . Хэрэв "(Амилоидоз)"-ыг эрт илрүүлбэл зүрхний урт хугацааны гэмтлийг хязгаарлаж болно. Хэрэв үүнийг эрт илрүүлж, эмчлэхгүй бол байнгын гэмтэл үүсч болно. Зүрхний байнгын гэмтлийг засах цорын ганц арга бол "(Зүрх шилжүүлэн суулгах)" юм.

AL амилоидоз

AL амилоидозын эмчилгээ нь хорт хавдрыг эмчлэх ердийн аргуудтай ихээхэн төстэй байдаг. Эдгээр нь:

• Хими эмчилгээ: Хорт хавдрын нэгэн адил хими эмчилгээ нь үйл ажиллагааны доголдолтой плазмын эсийг устгаж чаддаг.
• Үүдэл эс шилжүүлэн суулгах: Энэ эмчилгээг ихэвчлэн хими эмчилгээтэй хамт хийдэг бөгөөд ажиллахаа больсон плазмын эсийг шинэ эсээр сольдог. Эдгээр үүдэл эсийг ихэвчлэн танаас авдаг (аутолог). Тэд таны өөрийнх учраас таны бие тэднийг таньж, татгалздаггүй эсвэл сөрөг хариу үйлдэл үзүүлдэггүй.
• Дархлаа эмчилгээ:Таны дархлааны систем хэвийн үед үйл ажиллагаа нь доголдсон эсийг тодорхойлж, устгах боломжтой. Хорт хавдар эсвэл AL амилоидоз зэрэг өвчний үед таны дархлааны систем эдгээр эсийг гэмтэлтэй гэж хүлээн зөвшөөрдөггүй. Дархлаа эмчилгээ нь таны дархлааны системийг гэмтэлтэй эсийг таньж, устгахыг заадаг.

ATTR амилоидоз

Энэ төрлийн "(Амилоидоз)" нь таны элэг амархан задардаг уураг үйлдвэрлэх үед тохиолддог. Энэ асуудал нь бүх эмчилгээг зогсоохыг шаарддаг. Доорх жагсаалтад засгийн газраас батлагдсан болон судалгааны шатандаа явж байгаа эмчилгээнүүд багтсан болно.

• Элэг шилжүүлэн суулгах: Өмнө нь элэг шилжүүлэн суулгах нь элэгний буруу уураг үйлдвэрлэхээс сэргийлэх цорын ганц арга байсан. Хэдийгээр энэ нь цорын ганц сонголт биш болсон ч гэсэн энэ нь ашигтай бөгөөд үр дүнтэй арга хэвээр байна.
• Генетикийн дуу намсгагч: ATTR Амилоидоз нь жорын номон дээрх алдаатай адил таны ДНХ-ийн генетикийн мутациас үүдэлтэй байдаг. Генетикийн дуу намсгагч нь түр зуурын жорын карт шиг ажилладаг эм юм. Таны эсүүд буруу жорыг дагахын оронд тэдэнд шинэ зааварчилгаа өгдөг тул тэд уургийг зөв гаргаж чаддаг.
• Тогтворжуулагч: Эдгээр эмүүд нь TTR молекулуудыг буруу нугалах эсвэл хагарахаас сэргийлдэг.
• Фибрилийн дарангуйлагчид: Амилоид уургууд хоорондоо бөөгнөрөх үед фибрил гэж нэрлэгддэг эслэг төст бүтэц үүсгэдэг. Эдгээр эмүүд нь фибрил үүсэхийг зогсоодог.

Диализтай холбоотой амилоидоз

Энэ төрлийн "(Амилоидоз)" нь "(бета-2M)" уураг хуримтлагддаг тул "(диализ)" шаардлагатай хүмүүст үүсдэг. Ердийн үед таны бөөр уг уургийг шүүж, зайлуулдаг бол ердийн "(диализ)" үүнийг хийж чадахгүй. Тийм ч учраас "(диализ)" хийлгэж буй хүмүүст энэ өвчин үүсэхэд олон жил шаардагддаг. Одоогоор үүнийг эмчлэх хоёр арга бий:

• Бөөр шилжүүлэн суулгах: Эрүүл бөөр гэдэг нь танд диализ хэрэггүй гэсэн үг бөгөөд шилжүүлэн суулгасан бөөр нь илүүдэл бета-2M уургийг шүүж чаддаг. Бөөр шилжүүлэн суулгах нь диализтай холбоотой амилоидозыг улам дордуулахаас сэргийлж болох ч судлаачид биед хуримтлагдсан амилоид уургийг мөн арилгах эсэхийг мэдэхгүй байна.
• Тусгай шүүлтүүр: Ердийн диализийн шүүлтүүр нь бета-2M уургийг зайлуулж чадахгүй ч гэсэн тэдгээрийг дор хаяж хэсэгчлэн зайлуулж чаддаг тусгай шүүлтүүрүүд байдаг. Харамсалтай нь эдгээр шүүлтүүрүүд нь бүх уургийг шүүж чаддаггүй бөгөөд бүгдийг нь шүүж чаддаггүй. Энэ нь олон жилийн турш диализ хийсний дараа ч диализтай холбоотой амилоидоз эцэстээ үүсч болно гэсэн үг юм.

Тодорхой бус эмчилгээ

Зүрхний амилоидозтой хүмүүст туслах олон төрлийн эмчилгээ, эмүүд байдаг. Эдгээр нь ихэвчлэн өвчний шинж тэмдгийг эмчилдэг бөгөөд дараахь зүйлийг агуулж болно.

• Зүрх шилжүүлэн суулгах: Зүрхний амилоидозын улмаас зүрхний хүнд гэмтэлтэй хүмүүст заримдаа зүрх шилжүүлэн суулгах шаардлагатай болдог. Энэ мэс заслыг ихэвчлэн амилоидозын шалтгааныг арилгасны дараа эсвэл эмчилсний дараа хийдэг.
• Зүрхний хэм алдагдалын эсрэг эмүүд: Эдгээр эмүүд нь зүрхний цохилтын жигд бус байдлаас урьдчилан сэргийлэхэд тусалдаг бөгөөд зарим нь аюултай байж болно.
• Суулгаж болдог төхөөрөмжүүд: Эдгээр төхөөрөмжүүдэд зүрхний аппарат болон суулгаж болдог кардиовертер дефибриллятор (ICD) багтдаг. Эдгээр нь цахилгаан цочрол өгч, аюултай хэм алдагдалаас урьдчилан сэргийлэх замаар зүрхний цохилтыг хянадаг.
• Шээс хөөх эм: Эдгээр эмүүд нь бөөрний үйл ажиллагааг сайжруулснаар шингэн хуримтлагдахад (зүрхний дутагдлын нийтлэг шинж тэмдэг) тусалдаг. Гэсэн хэдий ч хэрэв та хүнд хэлбэрийн бөөрний өвчинтэй бол эдгээр эмийг ууж болохгүй.
• Доксициклин : AL амилоидозын хөнгөн гинж нь зүрхний эсүүдэд хортой байдаг. Мэргэжилтнүүд одоо хүртэл бүрэн ойлгоогүй байгаа шалтгааны улмаас доксициклин антибиотик нь эдгээр хортой нөлөөг эсэргүүцэж чадна.

Эмчилгээний ямар нэгэн гаж нөлөө бий юу?

Энэ өвчний эмчилгээний хүндрэл, гаж нөлөө нь харилцан адилгүй байдаг. Доор зарим нийтлэг боломжуудыг дурдлаа. Гэсэн хэдий ч эмч танд хүндрэл, гаж нөлөө болон бусад эрсдэлийг илүү сайн тайлбарлаж чадна. Учир нь тэд таны нөхцөл байдлыг биечлэн мэддэг тул мэдээлэл, тайлбараа таны тодорхой нөхцөл байдалд тохируулан өөрчлөх боломжтой.

Эмчилгээ хийсний дараа би хэр удаан сайжирч чадах вэ?

Зүрхний амилоидозын эмчилгээ нь ихэвчлэн таны шинж тэмдгийг хянахаар хязгаарлагддаг. Зарим эмчилгээ нь бага зэрэг тайвшрал өгч болох ч үр нөлөө нь түр зуурынх байдаг. Зарим тохиолдолд эмчилгээ нь таныг хэсэг хугацаанд улам дордуулж болзошгүй гаж нөлөөг үүсгэж болох ч эмч тань эдгээр гаж нөлөөний ноцтой байдлыг бууруулахад туслах эм, зааварчилгаа өгч болно.

Үүнээс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу? Эсвэл эрсдлийг бууруулж болох уу?

Харамсалтай нь амилоидозоос урьдчилан сэргийлэх боломжгүй (нэг үл хамаарах зүйлийг доороос үзнэ үү). Удамшлын бус амилоидозын шалтгаан тодорхойгүй тул урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй. Удамшлын амилоидозыг мөн урьдчилан сэргийлэх боломжгүй, учир нь энэ нь таны эцэг эхээс өвлөж авсан ДНХ-д байдаг.

Цорын ганц үл хамаарах зүйл бол диализтай холбоотой зүрхний амилоидоз юм. Хэрэв та удаан хугацаанд диализ хийлгээгүй эсвэл бета-2M уургийн хуримтлалыг зогсоохын тулд тусгай шүүлтүүр ашиглавал энэ өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх боломжтой. Гэсэн хэдий ч эдгээр шүүлтүүрүүд нь хуримтлалыг бүрэн зогсоодоггүй бөгөөд энэ нь ихэвчлэн өвчний эхлэлийг хойшлуулах арга юм.

Энэ өвчний хэтийн төлөв юу вэ?

Зүрхний амилоидоз нь зүрхний дутагдлын шинж тэмдгүүд аажмаар улам дорддог даамжирдаг өвчин юм. Эцэст нь өвчин нь зүрхийг үйл ажиллагаагаа зогсоож чадахгүй болтол нь сулруулж болзошгүй. Хэрэв эмчлэхгүй орхивол хэтийн төлөв маш муу байдаг.

Эмчилгээ хийлгүйгээр AL амилоидозтой хүмүүсийн дундаж амьдрах хугацаа найман сараас бага байдаг. Хамгийн хүнд тохиолдолд гурваас зургаан сар хүртэл байж болно. ATTR амилоидозтой хүмүүсийн дундаж амьдрах хугацаа хоёроос таван жил байдаг. ATTR амилоидозтой эмчлүүлээгүй гэр бүлтэй хүмүүсийн хувьд байдал бүр ч дор бөгөөд дундаж амьдрах хугацаа хоёроос гурван жил байдаг.

Би өөрийгөө хэрхэн арчилж, шинж тэмдгүүдээ хэрхэн даван туулах вэ?

Харамсалтай нь, амилоидоз үүссэний дараа өөртөө туслахын тулд та хийж чадах зүйл тийм ч их биш юм. Хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн энэ өвчтэй бол генетикийн шинжилгээний талаар эмчтэйгээ ярилцах хэрэгтэй. Зүрхний амилоидозтой холбоотой мутацитай хүн бүр энэ өвчинд нэрвэгдэхгүй ч та үүнийг мэдэрч болох эсэхийг мэдэх нь чухал юм. Ингэснээр та шинж тэмдгийг мэдэж, эмчилгээг эрт эхлүүлэх боломжтой болно.

Хэрэв танд "(Зүрхний амилоидоз)" байгаа бол эм, эмчилгээний талаар эмчийн зааврыг дагах нь маш чухал юм. Эдгээр эмийн ихэнх нь маш тодорхой аргаар үйлчилдэг бөгөөд зөв үйлчлэхийн тулд эмчийн зааврын дагуу яг таг уух нь чухал юм.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх эсвэл яаралтай тусламж авах ёстой вэ?

Зүрхний амилоидоз оношлогдсоны дараа эмч танд тогтмол үзлэг хийх цаг гаргана. Таны биеийн байдлаас хамааран эмчид илүү олон удаа үзүүлэх шаардлагатай болж магадгүй юм.

Эмч тань ямар шинж тэмдэг илэрвэл эмнэлгийн тусламж авах шаардлагатайг танд хэлэх болно. Гэсэн хэдий ч ерөнхийдөө дараах шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь байвал эмчид хандаарай.

• Суух эсвэл зогсох үед толгой эргэх эсвэл ухаан алдах: Үүнийг "Ортостатик гипотензи" гэж нэрлэдэг. Энэ нь цусны даралт бага байх нь босоход тархи руу очих цусны хэмжээг бууруулдагтай холбоотой юм.
• Мөч эсвэл хэвлийн хавагнах: Энэ нь ихэвчлэн шингэн хуримтлагдсанаас болдог.
• Гэнэтийн, мэдэгдэхүйц жин хасах: Энэ бол чухал шинж тэмдэг бөгөөд ялангуяа та жингээ хасахыг оролдоогүй үед тохиолддог.

Би хэзээ яаралтай тусламжийн өрөөнд (ER) очих ёстой вэ?

Зүрхний амилоидоз нь зүрхний үйл ажиллагааг ноцтойгоор алдагдуулж болзошгүй тул зарим шинж тэмдэг нь яаралтай эмнэлгийн тусламж авах шаардлагатай байгааг илтгэнэ.Энэ зайлшгүй шаардлагатай. Зарим нь:

• Зүрх дэлсэх мэдрэмж.
• Ер бусын хурдан, удаан эсвэл жигд бус зүрхний цохилт.
• Ямар ч шалтгаанаар амьсгалахад хэцүү.

Эцэст нь хэдэн чухал зүйл (Гэртээ авч явах мессеж)

Зүрхний амилоидоз нь үнэндээ нэлээд төвөгтэй өвчин боловч үүнийг мэдэж байх нь маш чухал юм.

Энэ өвчин удаан явцтай байж болох ч эрт илрүүлэлт, зөв ​​эмчилгээ нь таны насыг уртасгаж, амьдралын чанарыг сайжруулахад ихээхэн хувь нэмэр оруулдаг гэдгийг санаарай.

Заримдаа эрхтэн шилжүүлэн суулгах мэс засал нь өвчнийг эмчилж чаддаг. Шинэ эм, эмчилгээний ачаар энэ өвчтэй олон хүн шинж тэмдгээ хянаж, өвчин үүссэний дараа олон жил амьдрах боломжтой болсон.

Хэрэв танд энэ талаар эргэлзээ, асуулт байвал эмчтэйгээ заавал ярилцаарай . Тэд танд зөв зөвлөгөө өгч чадна. Айх хэрэггүй, мэдээлэл аваарай, асуулт асуугаарай. Та ганцаараа биш.

Зүрхний амилоидоз, Зүрхний амилоидоз, Уургийн хуримтлал, Зүрхний өвчин, Зүрхний өвчний шинж тэмдэг, Амилоидозын эмчилгээ, AL амилоидоз, ATTR амилоидоз, Зүрхний өвчин