Каслманы өвчин гэж юу вэ? Энгийнээр ярилцъя!

Та хүзүү эсвэл суга дээрээ ийм жижиг овгор гарч байгааг анзаарч байсан уу? Заримдаа ханиад томуу тусах үед ийм зүйл тохиолддог. Гэхдээ энэ нь тийм энгийн зүйлийн тухай биш юм. Энэ бол ховор тохиолддог боловч анхаарах ёстой чухал өвчин юм. Бид үүнийг Каслманы өвчин гэж нэрлэдэг.

Энгийнээр хэлбэл, Каслманы өвчин гэдэг нь бидний биеийн дархлааны систем хэт идэвхждэг нөхцөл байдал юм . Өвчин үүсгэдэг нян бидний биед ороход бидний дархлааны систем дайнд явж буй цэрэг шиг тэмцдэг гэж төсөөлөөд үз дээ. Өвчин эдгэрсний дараа тэр цэрэг дахин чимээгүй болдог. Гэхдээ Каслманы өвчтэй хүний ​​хувьд энэ дархлааны систем байнга "асаалттай" байдаг. Энэ нь бие дотор удаан хугацааны үрэвсэл үүсгэдэг бөгөөд энэ нь бидний эрхтнийг гэмтээж болзошгүй.

Энэ үед бидний тунгалгийн булчирхайнууд - бидний нэрлэдэг жижиг овгорууд - шүүлтүүр шиг ажилладаг. Бүх нян болон дархлааны эсүүд тэдгээрээр шүүгддэг. Тиймээс дархлааны систем байнга ажиллаж байдаг тул эдгээр тунгалгийн булчирхайнууд мөн илүү цагаар ажилладаг. Дараа нь тэдгээрийн эсүүд хэт их ургаж, тунгалгийн булчирхайнууд хавддаг. Зөвхөн энэ хавдар төдийгүй Каслманы өвчний үед эдгээр тунгалгийн булчирхайн эдэд өөрчлөлт гардаг.

Энэ бол маш ховор тохиолддог өвчин юм . Жишээлбэл, АНУ-д жил бүр ердөө 4300-5200 шинэ тохиолдол оношлогддог. Тиймээс эмч нар энэ талаар маш их зүйлийг сурч мэдсээр байна. Гэсэн хэдий ч хэрэв танд энэ өвчин оношлогдвол танд тохирсон тодорхой эмчилгээ хийлгэх болно.

Каслман өвчний үндсэн төрлүүд юу вэ?

Энэ өвчний хоёр үндсэн төрөл байдаг.

Нэг төвт Каслманы өвчин (UCD)

Нэг төвт Каслманы өвчин (UCD) нь биеийн нэг хэсэгт зөвхөн нэг буюу хэд хэдэн тунгалгийн булчирхай томрохыг хэлнэ . Зөвхөн хүзүү эсвэл зөвхөн суганыхаа талаар бодоорой. Каслманы өвчтөнүүдийн дөрөвний гурвыг энэ ангилалд оруулдаг.

Олон төвт Каслманы өвчин (MCD)

Олон төвт Каслманы өвчин (MCD) нь тунгалгийн булчирхай зөвхөн нэг хэсэгт биш, харин биеийн олон хэсэгт хавдсан нөхцөл юм. Тодруулбал, эмч нар энэ төрлийн MCD-г дараахь байдлаар хуваадаг.

• ШҮЛГЭРТЭЙ холбоотой MCD: ШҮЛГЭРТЭЙ бол маш ховор тохиолддог цусны эмгэг юм. Заримдаа MCD-тэй хамт POEMS тохиолдож болно.
• HHV-8-тай холбоотой MCD: Энэ төрөл нь Хүний герпес вирус-8 (HHV-8) гэж нэрлэгддэг вирусын халдвараас үүдэлтэй. Хэрэв та ХДХВ-ийн халдвартай эсвэл дархлаа дарангуйлагдсан бол энэ төрлийн MCD үүсэх магадлал өндөр байдаг.
• Шалтгаан нь тодорхойгүй MCD (Идиопатик MCD - iMCD):Энэ бол MCD-ийн хамгийн түгээмэл төрөл юм. 'Идиопатик' гэдэг нь яг тодорхой шалтгаан нь тодорхойгүй гэсэн үг юм.

Одоо энэ тодорхойгүй шалтгаантай iMCD нь гурван дэд хэсэгтэй:

• TAFRO хам шинжтэй холбоотой iMCD: Заримдаа iMCD нь TAFRO хам шинж гэж нэрлэгддэг өвчинтэй хавсарч болно. TAFRO гэдэг нэр нь түүний шинж тэмдгүүдийн эхний үсгээс гаралтай. Эдгээр нь: Тромбоцитопени (цусны ялтас бага), Анасарка (бие уснаас хавагнах), Халуурах , Бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал, Органомегали (дэлүү эсвэл элэг томрох) юм.
• Идиопатик плазмоцитын лимфаденопатитай iMCD (iMCD-IPL): Энэ дэд хэв шинжид ялтас эсүүд ихэссэн байж болно. Таны цагаан эсүүд хэт олон эсрэгбие үүсгэж болзошгүй.
• Өөрөөр заагаагүй iMCD (iMCD-NOS): iMCD-NOS гэж нэрлэгддэг энэ төрлийн яг тодорхой шалтгаан нь тодорхойгүй бөгөөд TAFRO-той холбоогүй болно.

Каслман өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

Каслманы өвчний шинж тэмдгүүд нь таны өвчлөлийн төрлөөс хамааран өөр өөр байдаг. Ихэнх тохиолдолд, хэрэв танд нэг төвт Каслманы өвчин (UCD) байгаа бол танд ямар нэгэн гол шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Хавдсан тунгалгийн булчирхай нь таны анзаарсан цорын ганц шинж тэмдэг байж болно. Гэсэн хэдий ч заримдаа хавдсан тунгалгийн булчирхай ойролцоох өөр эрхтэн дээр дарвал шинж тэмдэг илэрч болно.

Гэсэн хэдий ч хэрэв танд MCD байгаа бол шинж тэмдгүүд илүү тод илэрхий байх магадлалтай. Тунгалгын булчирхай томрохоос гадна дараах шинж тэмдгүүд илэрч болно:

• Халуурах
• Ядаргаа (энэ нь цус багадалтын шинж тэмдэг байж болно)
• Шөнө хөлрөх
• Дотор муухайрах, бөөлжих
• Шалтгаангүйгээр жин хасах
• Хөл, шагай эсвэл хэвлий хавагнах
• Дэлүү томрох (дэлүүний хэмжээ томрох) эсвэл элэг томрох (гепатомегали)
• Гар, хөл мэдээгүй болох (захын мэдрэлийн эмгэг)

Каслман өвчний шалтгаан юу вэ?

Нэг төвт Каслманы өвчин (UCD)-ийн яг тодорхой шалтгаан одоогоор тодорхойгүй байгаа ч HHV-8 гэж нэрлэгддэг вирусын халдвар нь олон төвт Каслманы өвчин (MCD) үүсэх хүчин зүйл болдог болохыг тогтоожээ .

Эрдэмтэд UCD болон iMCD-ийн бусад боломжит шалтгаануудыг судалж байна. Жишээлбэл, тэд HHV-8-аас бусад халдвар, генийн мутаци , аутоиммун хариу урвалыг судалж байна.

Энэ өвчин үүсэх эрсдэл хамгийн өндөртэй хэн бэ?

UCD эсвэл iMCD-ийн тодорхой эрсдэлт хүчин зүйлсийг хараахан тогтоогоогүй байна. Гэсэн хэдий ч хэрэв та ХДХВ-ийн халдвартай эсвэл дархлааны системийг сулруулдаг өөр нэг өвчинтэй бол HHV-8-тай холбоотой MCD үүсэх эрсдэл өндөр байна.

Каслманы өвчин ямар ч насанд тохиолдож болох боловч ихэвчлэн 30-60 насны хүмүүст оношлогддог.

Каслман өвчний болзошгүй хүндрэлүүд юу вэ?

Каслманы өвчин нь хорт хавдар, ялангуяа лимфома үүсэх эрсдлийг нэмэгдүүлдэг.

Түүнчлэн, маш ховор тохиолддог ч UCD-тэй хүмүүс Паранеопластик пемфигус (PNP) гэж нэрлэгддэг ноцтой өвчин тусах эрсдэлтэй байдаг. MCD нь таны эрхтнийг гэмтээж болзошгүй халдвар авах эрсдлийг нэмэгдүүлдэг. Энэ гэмтэлийг зөв эмчлэхгүй бол амь насанд аюултай.

Санаа зоволтгүй, эмч таны биеийн байдлыг байнга хянаж, боломжтой үед ийм хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхэд туслах болно.

Эмч нар Каслманы өвчнийг хэрхэн оношлодог вэ?

Каслманы өвчний шинж тэмдэг нь томуу, ханиад зэрэг бусад түгээмэл өвчинтэй төстэй байж болно. Тиймээс таны эмч эхлээд эдгээр өвчнийг үгүйсгэх болно. Дараа нь тэд Каслманы өвчнийг оношлох, төрлийг тодорхойлох шинжилгээ хийнэ.

Тест болон журамд дараахь зүйлс багтаж болно.

• Лабораторийн шинжилгээ: Таны эмч таны цусны эсийн тоог хэвийн бус байдал болон Каслманы өвчний бусад бичил харуурын шинж тэмдгүүд байгаа эсэхийг шалгах болно. Тэд мөн ХДХВ-ийн шинжилгээ захиалж болно. Хэрэв танд HHV-8-тэй холбоотой MCD байгаа бол таны ХДХВ-ийн шинжилгээ эерэг байж магадгүй.
• Дүрслэх шинжилгээ: Компьютер томографи болон ПЭТ скан зэрэг шинжилгээнүүд нь таны биед хавдсан тунгалгийн булчирхайг олоход туслахаас гадна элэг, дэлүү томрох зэрэг Каслманы өвчний бусад шинж тэмдгийг шалгахад тусалдаг.
• Лимфийн зангилааны биопси: Каслманы өвчинтэй эсэхийг баттай мэдэх цорын ганц арга бол биопси хийх явдал юм. Үүнд тунгалгийн зангилаанаас жижиг эдийг авч микроскопоор шалгах орно. Энэ нь өвчний шинж тэмдэг байгаа эсэхийг тодорхойлох болно.

Каслман өвчнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Каслманы өвчний эмчилгээ нь таны төрлөөс хамаарч өөр өөр байдаг.

Нэг төвт Каслманы өвчний (UCD) эмчилгээ

UCD-ийн гол эмчилгээ нь өртсөн тунгалгийн булчирхайг мэс заслын аргаар авах явдал юм. Заримдаа мэс заслын өмнө туяа эмчилгээ эсвэл дархлаа эмчилгээ шаардлагатай байж болно. Эдгээр эмчилгээ нь тунгалгийн булчирхайн өсөлтийг багасгаж, тэдгээрийг авахад хялбар болгодог.

Гэхдээ хэрэв мэс засалчид өртсөн тунгалгийн булчирхайг авч чадахгүй бөгөөд танд шинж тэмдэг илрээгүй бол эмч тань эмчлэхийн оронд үүнийг хянаж болно. Хэрэв танд шинж тэмдэг илэрч, мэс засал хийх боломжгүй бол тэд MCD-ийн эмчилгээг зөвлөж магадгүй юм.

Олон төвт Каслманы өвчний (MCD) эмчилгээ

MCD нь UCD-ээс эмчлэхэд арай илүү хэцүү байдаг. Энэ нь бие махбодид тархдаг тул мэс засал эсвэл туяа эмчилгээг ихэвчлэн хэрэглэдэггүй. Үүний оронд эмчилгээ нь танд HHV-8 халдвар байгаа эсэх, өвчний хүнд байдлаас хамаарна.

Таны эмч дараах эмчилгээг хэрэглэж болно:

• Кортикостероидууд: Эдгээр эмүүд нь үрэвслийг бууруулж, шинж тэмдгийг намдаахад тусалдаг.
• Хими эмчилгээний эмүүд: Хими эмчилгээний эмүүд нь таны тунгалгийн системийн эсийн хэт өсөлтийг хянадаг. Ритуксимаб нь HHV-8-тай холбоотой MCD-д түгээмэл хэрэглэгддэг эм юм.
• Дархлаа эмчилгээ: Энэ эмчилгээнд моноклональ эсрэгбие гэх мэт зүйлсийг хэрэглэх орно. Эдгээр нь таны биеийн дархлааны хариу урвалыг тайвшруулахад тусалдаг. Силтуксимаб (Sylvant®) нь АНУ-ын Хүнс, Эмийн Захиргаа (FDA)-аас iMCD-д зөвшөөрөгдсөн цорын ганц эмчилгээ юм.
• Вирусын эсрэг эмүүд: Хэрэв та HHV-8-тэй холбоотой MCD-тэй бол ХДХВ эсвэл HHV-8 халдварыг эмчлэхэд вирусын эсрэг эм хэрэгтэй байж магадгүй юм.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв та хүзүү, суга, цавины хэсэгтээ овгор эсвэл томролт анзаарсан бол яаралтай эмчид хандаарай . Түүнчлэн, дээр дурдсан Каслманы өвчний бусад шинж тэмдгүүд хэдэн долоо хоногийн дараа сайжрахгүй байвал эмчдээ хэлээрэй.

Энэ өвчнөөр хэр удаан амьдрах боломжтой вэ?

UCD-тэй ихэнх хүмүүсийн хувьд тавилан буюу хэтийн төлөв маш сайн байдаг. Нөлөөлөлд өртсөн тунгалгийн булчирхайг авах нь өвчнийг эмчилж чадна. Эмчилгээ хийснээр UCD нь дундаж наслалтад нөлөөлдөггүй.

Гэхдээ MCD-тэй хүмүүсийн ирээдүй нь тэдний MCD-ийн төрөл болон өвчний хүнд байдлаас хамаарна. Зарим хүмүүсийн хувьд шинж тэмдгүүд гэнэт үүсч, амь насанд аюултай болдог. Бусад хүмүүсийн хувьд шинж тэмдгүүд удаан хугацаанд үргэлжилж болно. MCD-тэй гэж оношлогдсон хүмүүсийн 65-75% нь таван жилийн дараа ч амьд үлддэг . Шинэ эмчилгээний тусламжтайгаар энэ байдал сайжирна гэсэн найдвар бий.

Каслманы өвчний тухайд хялбар хариулт байхгүй. Таны туршлага Каслманы өвчний төрлөөс хамаарна. ХДХВ зэрэг нэмэлт өвчин, эсвэл TAFRO, POEMS зэрэг холбогдох өвчин нь таны туршлагад нөлөөлж болно. Зарим тохиолдолд мэс засал, нарийн ажиглалт хийхэд л хангалттай байж болно. Эсвэл хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд амьдралынхаа туршид янз бүрийн эмчилгээ шаардлагатай байж магадгүй юм. Таны оношлогоо эмчилгээ болон хэтийн төлөвт хэрхэн нөлөөлөхийг эмчээсээ асуугаарай.

Тэгэхээр, үүнээс бидний санах ёстой хамгийн чухал зүйлс юу вэ?

• Каслманы өвчин бол бидний дархлааны систем хэт идэвхждэг ховор тохиолддог боловч ноцтой дархлааны тогтолцооны эмгэг юм .
• УЗХ болон УЗХ гэсэн хоёр үндсэн төрөл байдаг. УЗХ-д тунгалгийн булчирхай нэг газраа хавддаг бол УЗХ-д олон газраа хавддаг.
• Шинж тэмдэг харилцан адилгүй байдаг. Заримдаа ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй, зүгээр л хавдсан байж болно. Эсвэл халуурах, ядрах, жин хасах зэрэг шинж тэмдэг илэрч болно.
• Шалтгаан нь үргэлж тодорхой байдаггүй ч HHV-8 вирус нь MCD-тэй холбоотой байдаг. ХДХВ-ийн халдвартай хүмүүс эрсдэл өндөртэй байдаг.
• Эрт илрүүлэлт болон зөв эмчилгээ нь ихэвчлэн сайн үр дүнд хүргэдэг. Тиймээс хэрэв та бие дээрээ ер бусын овгор, хавдар эсвэл бусад ер бусын шинж тэмдэг илэрвэл яаралтай эмчид хандаарай. Хамгийн чухал зүйл бол мэдээлэлтэй байж, сандрах хэрэггүй.

Каслманы өвчин, тунгалгийн булчирхай, лимфаденопати, дархлааны систем, UCD, MCD, HHV-8, шинж тэмдэг, эмчилгээ