Танд бас цусны асуудал байна уу? CMML (Архаг миеломоноцитын лейкеми)-ийн талаар ярилцъя!

Та 'CMML' буюу Архаг миеломоноцитын лейкеми гэж нэрлэгддэг өвчний талаар сонсож байсан уу? Магадгүй үгүй ​​байх. Учир нь энэ нь ховор тохиолддог цусны хорт хавдар юм. Гэхдээ бидний хувьд үүнийг мэдэж байх нь маш чухал юм. Учир нь энэ нь бидний бие махбодь цус үүсгэдэг аргад нөлөөлдөг. Энэ талаар энгийнээр, таны ойлгож чадах байдлаар ярилцъя.

CMML гэж юу вэ? Энгийнээр ойлгоё!

Энгийнээр хэлбэл, таны чөмөг буюу ясны доторх хөвөн хэсэг нь цус үүсгэдэг зүйл юм. CMML-тэй хүн моноцит гэж нэрлэгддэг цагаан цусны эсийн хэвийн бус өндөр үйлдвэрлэлтэй байдаг . Эдгээр хэвийн бус моноцитууд нь бидэнд хэрэгтэй эрүүл улаан цусны эс , ялтас болон бусад эрүүл цагаан цусны эсийг шахаж гаргадаг. Үүнийг цэцэрлэгт байгаа хогийн ургамал эрүүл модыг шахаж байгаатай адил гэж бодоорой.

Эмч нар энэ өвчнийг миелопролифератив неоплазм/миелодиспластик хам шинж (MPN/ MDS ) гэж ангилдаг. Энэ нь үгсийн нарийн төвөгтэй хослол мэт санагдаж болох ч үнэндээ дараах утгатай.

• Миелопролифератив неоплазм (MPN): Энэ нь таны ясны чөмөг нэг төрлийн цусны эсийг хэт олон үүсгэдэг үе юм. Зөвхөн нэг төрлийн эсийг хэт их хэмжээгээр үйлдвэрлэхэд цусны тэнцвэр алдагдаж, цус зөв ажиллахаа больдог.
• Миелодипластик хам шинж (MDS): Энэ нь таны ясны чөмөгний үүсгэдэг цусны эсүүд хэвийн бус болж, хэлбэрээ алддаг нөхцөл юм. Тодруулбал, эрүүл, боловсорсон цусны эсүүдийн оронд тэд бласт эс гэж нэрлэгддэг илүү боловсорсон бус эсүүдийг үүсгэдэг.

CMML нь заримдаа маш удаан ургадаг. Гэхдээ заримдаа арай хурдан, илүү хүндэрч болно. Эмч тань түүний өсөлтийг хянах эмчилгээний талаар танд тайлбарлах болно.

CMML-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ? Танд эдгээр шинж тэмдэг бас байдаг уу?

CMML-ийн шинж тэмдгүүд үргэлж илэрхий байдаггүй. Заримдаа цусны шинжилгээ хамгийн эхний шинж тэмдэг болдог. Шинж тэмдгүүд илэрсэн ч гэсэн тэдгээр нь ихэвчлэн аажмаар илэрдэг. Эдгээр шинж тэмдгүүд танд танил сонсогдож байгаа эсэхийг шалгаарай:

• Байнга ядарч сульдах: Энэ нь цусны улаан эсийн тоо буурснаас үүдэлтэй бөгөөд энэ нь цус багадалт юм.
• Байнга тохиолддог өвчин ба халдварт өвчин:Энэ нь цагаан эсийн тоо буурсантай холбоотой бөгөөд үүнийг нейтропени гэж нэрлэдэг.
• Хамраас байнга цус гарах, бага зэрэг хөхөрсөн ч хөхрөх: Энэ нь ялтас эсийн тоо буурснаас үүдэлтэй бөгөөд үүнийг тромбоцитопени гэж нэрлэдэг.
• Дэлүү томрох : Хэвлийн зүүн дээд хэсэгт байрлах дэлүү томрох.
• Гепатомегали : Элэгний хэмжээ томрох.
• Тайлбарлагдаагүй жин хасах.
• Шөнийн хөлрөлт.
• Ясны өвдөлт.
• Халуурах.

Эдгээр шинж тэмдэгтэй хүн бүр CMML-тэй байдаггүй гэдгийг санаарай. Гэхдээ хэрэв эдгээр шинж тэмдэг арилахгүй бол эмчид хандах нь хамгийн зөв.

CMML-ийн тодорхой шалтгаан байгаа юу?

Судлаачид CMML-ийн шалтгааныг яг таг мэдэхгүй хэвээр байна . Гэсэн хэдий ч тэд энэ өвчинтэй холбоотой хэд хэдэн генийн мутацийг тодорхойлсон. Хэрэв танд CMML оношлогдсон бол танд нэгээс олон генийн мутаци байх магадлалтай. Хамгийн түгээмэл генийн мутацид дараахь зүйлс орно.

• `TET2`
• `SRSF2`
• `ASXL1`
• `RAS` (энэ бол хамгийн түгээмэл)

Таны эмч энэ генийн талаар илүү ихийг хэлэх болно.

CMML-ийн халдвар авах эрсдэл хэнд өндөр байдаг вэ?

CMML-ийн хөгжилд нөлөөлж болох хэд хэдэн эрсдэлт хүчин зүйлүүд байдаг:

• Нас: Энэ өвчин тусах эрсдэл нас ахих тусам нэмэгддэг. Оношлогоо хийдэг дундаж нас 73-75 хооронд байдаг. Энэ нь уг өвчин оношлогдсон хүмүүсийн тал хувь нь түүнээс залуу, нөгөө тал нь ахимаг насныхан гэсэн үг юм.
• Хүйс: CMML нь эмэгтэйчүүдээс илүү эрэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл тохиолддог.
• Өмнөх хорт хавдрын эмчилгээ: CMML өвчтэй арван хүний ​​нэг орчим нь өмнө нь хорт хавдрын хими эмчилгээ эсвэл туяа эмчилгээ хийлгэж байсан. Гэхдээ эмч нар эдгээр эмчилгээг зөвхөн эмчилгээний үр дүн нь ирээдүйд хорт хавдар тусах эрсдэлээс илт давсан тохиолдолд л хийдэг.

Энэ нөхцөлд өөр ямар хүндрэлүүд тохиолдож болох вэ?

CMML-тэй арван хүний ​​хоёр орчим нь цочмог миелоид лейкеми (AML) гэж нэрлэгддэг өөр нэг ноцтой цусны хорт хавдартай болдог. Онош болон эрсдэлт хүчин зүйл дээрээ үндэслэн AML үүсэх эрсдэлийнхээ талаар эмчтэйгээ ярилцаарай.

Эмч нар CMML-ийг хэрхэн оношлодог вэ?

Таны эмч таны шинж тэмдгийн талаар асууж, өвчний түүхийг тань авна. Дараа нь тэд таны цусны эсийг шалгахын тулд хэд хэдэн шинжилгээ хийнэ. Эдгээр шинжилгээнд дараахь зүйлс орно.

• Цусны ерөнхий шинжилгээ (CBC): Хэрэв моноцитуудын тоо хэт өндөр байвал (моноцитоз) энэ нь CMML-ийн шинж тэмдэг байж болно.
• Захын цусны түрхэц: Хэрэв микроскопоор харахад моноцитууд жигд бус эсвэл төлөвшөөгүй (тэсрэх эсүүд) харагдаж байвал энэ нь CMML-ийн шинж тэмдэг байж болно.
• Ясны чөмөгний биопси: Заримдаа эмч ясны чөмөгний багахан дээж авч, лабораторид хэвийн бус моноцит байгаа эсэхийг шалгах шаардлагатай болдог.
• Генетикийн шинжилгээ: Эмч нар мөн бусад цусны хорт хавдартай холбоотой генийн мутацийг хайж байдаг. Энэ нь ижил төстэй шинж тэмдэг, цусны шинжилгээний үр дүнтэй бусад өвчнийг үгүйсгэх боломжийг олгодог.

CMML-ийн үе шатууд юу вэ?

Эмч нар таны цус болон чөмөгний бласт эсийн тоонд үндэслэн CMML хэр хол тархсан эсвэл хэр хүнд байгааг (хорт хавдрын үе шат) тодорхойлдог. Эдгээр хоёр үе шат нь:

• CMML-1: Таны цусан дахь 100 эсийн 4-өөс цөөн нь тэсэлгээний эс байдаг. Таны чөмөгний 100 эсийн 9-өөс цөөн нь тэсэлгээний эс байдаг.
• CMML-2: Цусан дахь 100 эсийн 5-19 нь тэсрэх эсүүд байдаг. Ясны чөмөгний 100 эсийн 10-19 нь тэсрэх эсүүд байдаг.

Энэ үе шатанд эмч танд хамгийн тохиромжтой, үр дүнтэй эмчилгээг шийдэх болно.

CMML-ийн эмчилгээ гэж юу вэ?

Нэгдүгээрт, танд хангалттай эрүүл цусны эс байгаа эсэхийг шалгахын тулд эмчилгээ шаардлагатай байж магадгүй. Үүнд цусны эсийн тоог нэмэгдүүлэх эм эсвэл тогтмол цус сэлбэх зэрэг орно. Энэ нь мөн шинж тэмдгийг хянах хөнгөвчлөх тусламж үйлчилгээний нэг хэсэг байж болно.

CMML-ийг шууд чиглүүлдэг бусад эмчилгээ нь:

• Аллоген үүдэл эс шилжүүлэн суулгах: Энэ бол CMML-ийг бүрэн эмчлэх цорын ганц эмчилгээ юм. Гэсэн хэдий ч энэ нь хүн бүрт тохиромжгүй. Энэ нь мөн залгаас эсийн эсрэг эзэн өвчин гэх мэт амь насанд аюултай хүндрэлүүдийг үүсгэж болзошгүй.
• Хими эмчилгээ: Хими эмчилгээний эмүүд нь моноцит эсийн хяналтгүй өсөлтийг зогсоодог. Энэ нь шинж тэмдгийг намдаахад тусалдаг. Үүнд гидроксиуреа болон гипометилжүүлэгч бодис (HMA) зэрэг эмүүдийг ашигладаг.
• Клиникийн туршилтууд:Хэрэв бусад эмчилгээ тус болохгүй бол эмч танд клиник туршилтад оролцохыг санал болгож магадгүй юм. Клиникийн туршилтууд одоогоор CMML-ийн шинэ эмчилгээний (жишээ нь, зорилтот эмчилгээ, дархлаа эмчилгээ) үр нөлөөг судалж байна.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Та эмчтэйгээ тогтмол уулзах шаардлагатай (ихэвчлэн сард нэгээс зургаан сар тутамд нэг удаа). Эдгээр үзлэгийг тогтмол хийх нь маш чухал юм. Эдгээр үзлэгийн үеэр эмч таны шинж тэмдгийн талаар асууж, цусны шинжилгээ хийж, эмчилгээ хэр үр дүнтэй байгааг шалгаж, шаардлагатай тохируулга хийнэ.

Энэ хооронд, хэрэв та эмчилгээнээс гэнэтийн, ноцтой гаж нөлөө илэрвэл эмчтэйгээ яаралтай холбоо бариарай . Таны авч буй эмчилгээнээс хамааран эмч танд ямар шинж тэмдгүүдээс болгоомжлохыг хэлж өгөх болно.

Энэ нөхцөл байдалтай амьдрахдаа юу хүлээж болох вэ?

CMML-тэй гэж оношлогдсон хүний ​​дундаж наслалт нэгээс гурван жил орчим байдаг. Дахин хэлэхэд, "медиан" нь дундаж утга юм. Энэ нь хүн амын тал хувь нь дундаж наслалтаас богино, тал хувь нь урт байж болно гэсэн үг юм. Гэсэн хэдий ч таны тавиланг тодорхойлдог олон хүчин зүйл байдаг . Үүнд:

• Цусны шинжилгээний үр дүн: Таны цусны эсийн тоо нь таны тавилантай холбоотой сэжүүрийг өгч чадна. Таны моноцит, бласт эс, ялтас эсийн тоо чухал үзүүлэлтүүд юм. Таны гемоглобины түвшин нь эмчийн байнга шалгах чухал үзүүлэлт юм.
• Генетикийн мутаци: Зарим генетикийн мутаци, жишээлбэл, `ASXL1` генийн мутаци нь өвчний тавилан муутай холбоотой байдаг.
• Цус сэлбэх давтамж: Хэрэв та цусны эсээ нөхөн сэргээхийн тулд байнга цус сэлбэх шаардлагагүй бол үр дүн нь ихэвчлэн сайн байдаг.

Таны тавилан нь таны өвчин 'AML' (цочмог миелоид лейкеми) болж даамжирсан эсэхээс хамаарна. Хэрэв танд 'CMML-2' байгаа бол энэ нь илүү их тохиолдох магадлалтай.

Эрүүл, хүчтэй байхын тулд би юу хийж чадах вэ?

Хэрэв та CMML-тэй бол эрүүл мэндийнхээ төлөө аль болох хариуцлага хүлээх нь таны хийж чадах хамгийн сайн зүйлсийн нэг юм. Энэ үед тэжээллэг хоол хүнс идэж, хангалттай унтах нь чухал юм. Идэвхтэй байх, хангалттай амрах хоёрын тэнцвэрийг хадгалах нь бас чухал юм. Хорт хавдартай амьдарч буй бусад хүмүүстэй холбогдох нь ганцаардлын мэдрэмжийг даван туулах гайхалтай арга юм. Хорт хавдартай өвчтөнүүдтэй ажиллаж байсан туршлагатай эмчилгээний эмчтэй ярилц.

Хорт хавдар нь хүнийг арчаагүй мэт санагдуулж болох ч та амьдралаа хянаж байгаа гэдгээ санаарай.Мөн танд туслах эмчилгээнүүд байдаг.

CMML-тэй амьдрах нь амаргүй. Таны үр дүн танд өвөрмөц олон хүчин зүйлээс хамаарна. Эдгээр хүчин зүйлс юу болох, тэдгээр нь таны тавиланд хэрхэн нөлөөлдөг талаар эмчээсээ тайлбарлаж өгөхийг хүс. Таны сонгосон эмчилгээ таны зорилгод хүрэх болно гэдэгт итгэлтэй байхын тулд эмчилгээний сонголтоо ойлгоорой.

Гэртээ авч явах хамгийн чухал мессеж

CMML бол ноцтой өвчин юм. Гэхдээ хэрэв та үүнийг мэдэж байгаа бол эмчтэйгээ хамтран ажиллаж, зохих эмчилгээ хийлгэж, амьдралын хэв маягаа зөв өөрчилбөл энэ өвчнөөр сайн амьдрахыг хичээж болно. Хэзээ ч итгэл найдвараа бүү алдаарай. Таны гэр бүл, найз нөхөд, эмч нар танд туслахад бэлэн байна. Та ганцаараа биш. Хэрэв танд асуулт, санаа зовоосон зүйл байвал эмчээсээ асуухаас бүү ай. Энэ бол таны эрх.

CMML , Архаг миеломоноцитын лейкеми, Цусны хорт хавдар, Ясны чөмөг, Моноцит, Шинж тэмдэг, Эмчилгээ