Хүүхэд тань төрөхөд та түүний талаарх бүх зүйлд маш их санаа зовдог, тийм үү? Заримдаа бяцхан хүүхдүүд төрөлхийн зүрхний гажигтай байж болно. Ийм нэгэн, жаахан төвөгтэй боловч мэдэж байх нь маш чухал зүрхний өвчний нэгийг эндокардийн дэрний гажиг (ЭДГ) гэж нэрлэдэг. Энэ нэр нь жаахан аймшигтай сонсогдож магадгүй ч санаа зовох хэрэггүй. Энэ талаар энгийнээр, таны ойлгож чадах байдлаар ярилцъя, за юу?
Энэ зүрхний дотор талын дэрний гажиг гэж юу вэ?
Энгийнээр хэлбэл, энэ бол бидний бяцхан үрсийн зүрхний төрөлхийн гажиг бөгөөд эхийн хэвлийд байх үед нь үүсдэг гажиг юм. Зүрх сэтгэлээ дөрвөн өрөөтэй байшин гэж төсөөлөөд үз дээ. Дээд давхарт хоёр өрөө (бид үүнийг тосгуур гэж нэрлэдэг), доод давхарт хоёр өрөө (тэдгээрийг ховдол гэж нэрлэдэг) байдаг. Эдгээр өрөөнүүд бие биенээсээ хана (септум)-аар тусгаарлагдсан байдаг. Эдгээр хананы ачаар цус нь зөвхөн нэг чиглэлд эмх цэгцтэй урсдаг.
Түүнчлэн эдгээр танхимуудын хооронд цусны урсгалыг зөвхөн нэг чиглэлд дэмждэг хаалга хэлбэртэй хавхлагууд байдаг. Ялангуяа дээд танхим (атриа) ба доод танхим (митрал танхим)-ын хооронд байрладаг гурван хавтаст хавхлага ба митрал хавхлага нь төгс хэлбэртэй байх ёстой.
Гэсэн хэдий ч энэхүү эндокардийн дэрний гажигтай (ECD) нярайд зүрхний хэсгүүд болох эдгээр хана болон хавхлагуудыг бүрдүүлдэг үндсэн эдүүд зөв хөгжөөгүй байдаг. Үүний үр дүнд зүрхний танхимуудыг тусгаарладаг хананууд зөв хөгжихгүй эсвэл бүрэн байхгүй байж болно. Бидний дурдсан хоёр чухал хавхлага (трикуспид ба митрал) мөн зөв хөгжихгүй байж болно.
Одоо төсөөлөөд үз дээ, зүрхний эдгээр хуваагдлууд, эдгээр хананууд зөв ажиллахгүй, хаалга шиг хавхлагууд зөв ажиллахгүй байвал юу болох вэ? Зүрхний доторх цусны урсгалын дараалал алдагддаг.
- Хүүхдийн уушгинд хэвийн хэмжээнээс их цус орж , уушгины доторх судаснуудад цусны даралт ихсэх (уушгины цусны даралт ихсэх) шалтгаан болдог.
- Уушгины энэхүү өндөр даралтын улмаас цус буруу чиглэлд урсаж эхэлдэг. Дараа нь хүчилтөрөгчөөр баялаг, цэвэр цус болон хүчилтөрөгчөөр багатай, бохир цус холилдож эхэлдэг .
- Зүрх нь энэхүү тасалдсан цусны урсгалаар цус шахахын тулд шаргуу ажиллах шаардлагатай болдог. Энэ нь уул руу авирахтай адил юм. Цаг хугацаа өнгөрөхөд энэ нь хүүхдийн зүрхний булчинг сулруулж болзошгүй.
Зүрхний дотор талын дэрний согогийн (ЭДС) янз бүрийн хэлбэрүүд байдаг уу?
Тийм ээ, энэ өвчний хэд хэдэн төрөл байдаг бөгөөд энэ нь гэмтлийн хэмжээнээс хамаарна. Зарим нярайд зөвхөн зүрхний дээд танхимуудын хоорондох хана (атриа) асуудалтай байж болно. Бусад нь доод танхимуудын хоорондох хана (ховдол) асуудалтай байж болно. Заримдаа хоёр асуудал хамтдаа тохиолдож болно. Түүнчлэн, митрал болон гурван хавтаст хавхлагын согог өөр өөр байж болно.
Энэ эмгэгийг эндокардийн дэрний гажиг (ECD) гэж нэрлэдэг бөгөөд үүнийг тосгуур ховдлын таславчийн гажиг (AVSD) эсвэл тосгуур ховдлын сувгийн гажиг гэж нэрлэдэг.
Энэ эмгэг нь заримдаа зүрхний төрөлхийн бусад гажигтай холбоотой байж болно. Жишээлбэл:
- Фаллотын тетралоги
- Баруун ховдлын давхар гаралт
- Гол артерийн шилжүүлэн суулгах (хоёр гол судасны буруу газарт шилжүүлэн суулгах)
- Артерийн задгай суваг
- Ганц ховдол (ганц ховдол)
Энэ нөхцөл байдал хэр түгээмэл вэ?
Хэрэв та АНУ зэрэг орнуудын статистикийг харвал жил бүр төрсөн 1800 нярай тутмын нэг нь энэхүү зүрхний доторлогооны дэрний гажигтай (ECD) байж болзошгүй. Өөр нэг чухал зүйл бол Дауны хам шинжтэй хүмүүсийн 20 орчим хувь нь энэхүү ECD өвчтэй байдаг.
ECD нь хүүхдийн биед хэрхэн нөлөөлдөг вэ?
Хэрэв энэхүү ECD-ийн нөхцөл байдлыг зөв зохицуулахгүй бол энэ нь улам хүндэрч, ноцтой асуудал үүсгэж болзошгүй.
- Уушгины гэмтэл: Өмнө нь ярилцсанчлан, уушгинд хэт их цусны урсгал, даралт ихсэх, цаг хугацаа өнгөрөх тусам уушгинд байнгын гэмтэл учруулж болзошгүй.
- Зүрхний хэмнэл хэвийн бус: Зүрхний цахилгаан үйл ажиллагаа тасалдаж, зүрхний цохилт жигд бус болж магадгүй.
- Зүрхний дутагдал: Зүрх суларч, бие махбодид хангалттай хэмжээний цус шахаж чадахгүй болох нөхцөл байдал.
- Эйзенменгерийн хам шинж: Энэ бол маш ноцтой өвчин юм. Уушгины даралт огцом нэмэгдэж, цусны урсгал бүрэн эргэж, хүчилтөрөгчийн дутагдалтай цус биеэр эргэлддэг.
Зарим хүнд тохиолдолд энэ нөхцөл байдал нь амь насанд аюултай байж болно.
Түүнчлэн, согогийг мэс заслаар зассаны дараа ч гэсэн таны хүүхэд эндокардит гэж нэрлэгддэг зүрхний халдвар авах эрсдэлтэй байж болно. Тиймээс эмч нар зарим шүдний эмчилгээ хийлгэхээс өмнө антибиотик уухыг зөвлөж магадгүй юм.
Энэ өвчний шинж тэмдэг юу вэ?
Заримдаа зүрхний дотор талын дэрний хэсэгчилсэн гажигтай нярайд бага нас хүртлээ ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Гэсэн хэдий ч зүрхний дотор талын дэрний бүрэн гажигтай (бүрэн ECD) нярайд төрснөөс хойш хэдэн долоо хоногийн дотор шинж тэмдэг илэрч болно. Дараах шинж тэмдгүүдэд анхаарлаа хандуулах нь чухал юм.
- Хурдан зүрхний цохилт
- Цайвар эсвэл цэнхэр арьс:Ялангуяа уруул, хэл, хурууны үзүүрийн хөх өнгөний өөрчлөлтийг ажиглаарай. Үүнийг хөхрөлт гэж нэрлэдэг.
- Хооллох болон жин нэмэхэд бэрхшээлтэй байх: Хүүхэд тань хөдөлгөөнгүй, сүү уусны дараа хөлөрдөг эсвэл жингээ зөв нэмэхгүй байгаа эсэхийг шалгаарай.
- Эрч хүчгүй байдал: Хүүхэд чинь үргэлж нойрмоглоод тоглох сонирхолгүй байдаг уу?
- Амьсгал түргэсэх эсвэл хүндрэх: Хүүхдийн цээж чангарч байгаа эсэхийг, хурдан амьсгалж байгаа эсэхийг, эсвэл амьсгалах үед цээж дотогшоо орж байгаа эсэхийг шалгана уу.
- Байнга халдвар авах: Байнга халдвар авах, ялангуяа амьсгалын замын халдвараас болгоомжлох хэрэгтэй.
Энэ эндокардийн дэрний гажигийн шалтгаан юу вэ?
Зүрхний дотор талын дэрний гажиг (ЭДГ)-ийн яг тодорхой шалтгаан одоогоор тодорхойгүй байна. Гэсэн хэдий ч энэ нь Дауны хам шинжтэй хүчтэй холбоотой болох нь тогтоогдсон. Энэ гажиг нь хүүхдийн умайн доторх хөгжлийн эхэн үед тохиолддог. Гол асуудал нь бидний өмнө нь ярьсан зүрхний дотор талын дэр гэж нэрлэгддэг эд зөв хөгжөөгүй явдал юм. Эдгээр нь зүрхний тасалгаануудыг дараа нь тусгаарладаг хана, хавхлагууд юм.
Эмч нар энэ өвчнийг хэрхэн оношлодог вэ?
Хүүхдийн эмч эхлээд хүүхдэд бүрэн үзлэг хийнэ. Дараа нь чагнуураар зүрхийг сонсоход хэвийн бус чимээ (зүрхний шуугиан) сонсогдвол энэ нь энэ өвчний шинж тэмдэг байж болно.
Үүнээс гадна хэд хэдэн өөр туршилтыг хийж болно:
- Зүрхний цахилгаан бичлэг (ЭКГ/ЭКГ): Энэ нь зүрхний цахилгаан үйл ажиллагааг шалгана.
- Зүрхний эхокардиографи: Энэ бол хамгийн чухал шинжилгээ юм. Энэ нь зүрхний зургийг авахын тулд дууны долгион ашигладаг. Энэ нь зүрхний хэлбэрээс эхлээд ханан дахь нүхнүүд болон хавхлагууд хэрхэн ажиллаж байгааг хүртэл бүх зүйлийг тодорхой харж чаддаг.
- Цээжний рентген зураг: Энэ нь зүрхний хэмжээ болон уушгины байдлыг шалгаж болно.
- Зүрхний MRI: Заримдаа илүү дэлгэрэнгүй мэдээлэл шаардлагатай бол энэ шинжилгээг хийдэг.
- Зүрхний катетержуулалт: Энэ процедурт зүрхний доторх даралтыг хэмжиж, цусны дээж авахын тулд цусны судасаар дамжуулан зүрх рүү жижиг хоолой (катетер) оруулдаг. Энэ нь мэс заслын өмнө шаардлагатай байж болно.
Хамгийн чухал зүйл бол жирэмсний хугацаандаа эмчид үзүүлж , хэт авиан шинжилгээ хийлгэх явдал юм.Зөв хийх. Заримдаа хүүхэд төрөхөөс өмнө, хүүхэд хэвлийд байх үед нь хийсэн сканнердах шинжилгээгээр (ургийн эхокардиографи) ECD-г илрүүлж болно. Үүнийг эрт үед нь мэдсэн тохиолдолд хүүхэд төрмөгц шаардлагатай эмчилгээг эхлэхээр төлөвлөж болно.
Үүнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?
Энэхүү зүрхний дотор талын дэрний гажиг (ЭДГ) -ийн гол бөгөөд хамгийн сайн эмчилгээ бол мэс засал юм. Гэсэн хэдий ч мэс засал хийгдтэл хүүхдийг илүү хүчтэй болгож, жин нэмэхэд туслах зарим эмийг өгч болно. Жишээлбэл, бие дэх илүүдэл шингэнийг бууруулдаг шээс хөөх эм (мөн "усны эм" гэж нэрлэдэг) болон зүрхний үйл ажиллагааг тодорхой хэмжээгээр сайжруулахад тусалдаг дигоксин (Кардоксин® эсвэл Ланоксин®) гэх мэт.
Мэс заслын дараа юу болох вэ?
Мэс заслын үеэр зүрхний мэс засалчид зүрхний тасалгаануудын хооронд цус гоожиж буй нүхийг хаадаг. Тэд үүнийг хийхийн тулд тусгай наалт ашигладаг. Түүнчлэн, хэрэв хүүхэд зөвхөн нэг хавхлагатай бол түүнээс хоёр тусдаа митрал ба гурван хавтаст хавхлага хийдэг. Заримдаа, хэрэв хүүхдийн митрал хавхлага гоожвол шаардлагатай бол засах эсвэл солих боломжтой.
Энэ мэс заслыг ихэвчлэн 3-6 сартай хүүхдэд хийж болно. Гэсэн хэдий ч хэрэв таны хүүхэд эндокардийн дэрний бүрэн гажигтай бол хүүхэд нэг нас хүрэхээс өмнө мэс засал хийлгэх нь чухал юм. Энэ бол уушгины байнгын гэмтлээс урьдчилан сэргийлэх цорын ганц арга зам юм.
Заримдаа хүүхэд хэт өвдсөн эсвэл жин багатай тул бүрэн мэс засал хийлгэх боломжгүй байж болно. Энэ тохиолдолд эмч нар эхлээд хүүхдийн уушгинд очих цусны хэмжээг хязгаарлахын тулд өөр нэг, илүү энгийн мэс засал хийдэг. Үүнийг уушгины артерийн боолт гэж нэрлэдэг. Энэ нь хүүхэд илүү хүчтэй болж, жин нэмэгдэх хүртэл шинж тэмдгийг хянах боломжийг олгодог. Дараа нь тохиромжтой цагт бүрэн нөхөн сэргээх ажлыг хийж болно.
Эмчилгээний явцад ямар нэгэн хүндрэл гардаг уу?
Бусад мэс заслын нэгэн адил ECD мэс заслын дараа зарим хүндрэлүүд гарч болзошгүй. Гэсэн хэдий ч ихэнх тохиолдолд эдгээрийг зохицуулж болно.
- Митрал хавхлага гоожих: Заримдаа мэс заслын дараа митрал хавхлага зөв хаагдахгүй байж магадгүй бөгөөд зарим цус арагшаа гоожиж болно.
- Зүрхний хэмнэл хэвийн бус байх: Зүрхний цохилтод зарим нэг гажиг илэрч болно.
Эдгээр асуудлууд хүүхэд бага байхад, тэр ч байтугай бага насандаа ч тохиолдож болно. Тийм ч учраас тогтмол эмчийн үзлэгт хамрагдах нь чухал юм.
Энэ нөхцөл байдлаас урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?
Зүрхний дутагдлын яг тодорхой шалтгаан тодорхойгүй тул үүнээс хэрхэн бүрэн урьдчилан сэргийлэх талаар хэлэхэд хэцүү байдаг. Гэсэн хэдий ч, хэрэв танай гэр бүлийн хэн нэгэн зүрхний энэ төрлийн гажиг (ЗГГ) эсвэл бусад удамшлын асуудалтай байсан бол жирэмслэхээсээ өмнө генетикийн зөвлөгөө авах нь зүйтэй байж магадгүй юм.
Хэрэв миний хүүхэд ECD өвчтэй бол би юу хүлээх ёстой вэ?
Энэ бол олон эцэг эхчүүдийн хамгийн том асуулт юм. Сайн мэдээ гэвэл ECD-г засах мэс заслын дараа ихэнх хүүхдүүд хэвийн, эрүүл амьдралаар амьдардаг. Гэсэн хэдий ч хүүхдийн ирээдүйн эрүүл мэнд нь ECD-ийн хүнд байдал, уушги нь гэмтсэн эсэх, ерөнхий эрүүл мэнд зэрэг хүчин зүйлээс хамаардаг.
Статистик мэдээллээр мэс заслын дараах эхний жилд амьд үлдэх магадлал 80% орчим байдаг. Дахин 10 жил амьд үлдэх магадлал 75%, 20 жил амьд үлдэх магадлал 65% орчим байдаг.
Мэс заслын дараа ч зарим хүүхдэд хожим нь хүндрэл үүсч болзошгүй. Нийтлэг асуудал бол митрал хавхлага зөв хаагдахгүй, цус гоожих явдал юм. Хэрэв ийм зүйл тохиолдвол үүнийг засахын тулд өөр мэс засал хийж болно.
ECD-ийн байдал хэр удаан үргэлжилдэг вэ?
Энэ нь маш чухал юм. Зүрхний дотоод шүүрлийн гажиг (ЭДГ) нь өөрөө эдгэрэх өвчин биш юм. Зүрхний мэс засалч согогийг засах мэс засал хийх хүртэл асуудал хэвээр байх болно. Мэс засалгүйгээр олон хүүхэд 2 эсвэл 3 наснаас дээш амьдрах боломжгүй болдог. Тийм ч учраас цаг тухайд нь мэс засал хийх нь чухал юм.
Би хүүхдээ хэрхэн асарч хамгаалах вэ?
Хүүхдэд ECD оношлогдсоны дараа, тэр ч байтугай мэс заслын дараа ч гэсэн таны хүүхэд зүрх судасны эмчид тогтмол үзлэгт хамрагдах шаардлагатай болно. Эдгээр үзлэгийг жилд нэг эсвэл хоёр удаа хийж болно. Эдгээр үзлэг нь хүүхдийн бага нас болон насанд хүрсэн үе хүртэл үргэлжилнэ. Энэ нь эмчид хүүхдийн биеийн байдлыг хянах, нөхөөс эсвэл хавхлагад гоожих гэх мэт асуудал байгаа эсэхийг харах, шаардлагатай бол эрт арга хэмжээ авах боломжийг олгоно.
Би хүүхдээ хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?
Хэрэв таны хүүхдэд дараах шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрвэл яаралтай эмчид хандаарай:
- Амьсгалахад хэцүү байх
- Хэсэг хугацаанд гүйж, тоглосны дараа нэг их хүчин чармайлтгүйгээр ядрах
- Хүлээгдэж байсан шиг өсөхгүй эсвэл жин нэмэхгүй байна
- Цэнхэр арьсны өнгөтэй байх
Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?
Танд байгаа эргэлзээг арилгах нь маш чухал юм. Эмчээсээ дараах асуултуудыг асуухаас бүү ай.
- "Эмч ээ, миний хүүхдэд зүрхний булчингийн дэрний бүрэн эсвэл хэсэгчилсэн гажиг байна уу?"
- "Хүүхдийн маань өвчний үед эмч ямар эмчилгээний төлөвлөгөө санал болгож байна вэ?"
- "Эмч ээ, та иймэрхүү хэдэн ECD мэс засал хийсэн бэ?"
- "Мэс заслын дараа ямар онцгой зүйлсийг анхаарах хэрэгтэй вэ?"
Санах ёстой хамгийн чухал зүйлс (Гэртээ авч явах мессеж)
Та бяцхан үрдээ мэс засал хийлгэхийг мөрөөдөж байгаагүй байж магадгүй юм. Гэсэн хэдий ч мэс засал бол зүрхний дотор талын дэрний согогийг (ЭДС) засах хамгийн сайн бөгөөд хамгийн үр дүнтэй арга юм. Энэ асуудал өөрөө сайжрахгүй. Тиймээс хэрэв та ойлгохгүй байгаа зүйл байвал эмчээсээ тайлбарлаж өгөхийг хүсээрэй.
Хамгийн чухал зүйл бол та ганцаараа биш юм. Эмч, сувилагч болон эрүүл мэндийн бүх баг энэ аялалд танд туслах, таныг бэхжүүлэхэд бэлэн байна. Мэс засал хийсний дараа ч гэсэн хүүхдийнхээ эмнэлэгт очихоо бүү алдаарай, эмчийн зааврыг дагаж мөрдөөрэй. Ингэснээр та болон таны бяцхан хүүхэд ирээдүйд гарч болзошгүй аливаа асуудлыг тодорхойлж, тэдгээрийг амжилттай даван туулж чадна. Хүчтэй байгаарай!
👩🏽⚕️ Нэмэлт асуултууд (Түгээмэл асуултууд)
💬 Зүрхний дотор талын дэрний согог нь зүрхний нүх мөн үү?
Энэ нь үүнээс арай илүү төвөгтэй юм. Бидний зүрх 4 камертай. Энэ нь төрөлхийн зүрхний гажиг (AV сувгийн гажиг гэж нэрлэдэг)-ийг нэрлэдэг бөгөөд энэ нь зүрхний дунд хэсэгт байрлах 4 камерыг (болон тэдгээрийн хоорондох хоёр хавхлагыг) тусгаарладаг хана төрөх үед зөв бүрэлдээгүйгээс зүрхний голд том "нүх" үүсдэг.
💬 Энэ гажиг хүүхдэд үүсэх томоохон эрсдэл бий юу?
Тийм ээ! Энэ зүрхний өвчин нь ихэвчлэн Дауны хам шинжтэй хүүхдүүдтэй холбоотой байдаг. Дауны хам шинжтэй хүүхдүүдийн 20 гаруй хувь нь төрөхдөө тосгуурын таславчийн гажигтай (AVSD) байдаг.
💬 Хүүхэд энэ өвчнөөр амьд үлдэж чадах уу?
Учир нь зүрхний голд том нүх байдаг бөгөөд цэвэр цус болон бохир цус холилдож, уушгинд очих цусны даралтыг нэмэгдүүлдэг. Энэ нь нярай хүүхдийн амьсгалахад хэцүү, хөхөрч, жин нэмэхгүй болгодог. Гэхдээ сайн мэдээ гэвэл эхний 6 сарын дотор томоохон мэс засал (зүрхний нээлттэй мэс засал) хийж, энэ нүхийг хааж, хавхлага үүсгэснээр үүнийг амжилттай эмчилж болно!
Зүрхний доторлогооны дэрний гажиг, AVSD, зүрхний өвчин, төрөлхийн гажиг, хүүхдийн зүрхний өвчин, зүрхний мэс засал, Дауны хам шинж, төрөлхийн зүрхний өвчин, хүүхдийн зүрх судлал











💬 Comments (0)
Одоогоор ямар ч сэтгэгдэл нийтлээгүй байна. Энд анх удаа сэтгэгдэлээ нэмнэ үү.
Сэтгэгдэлээ нэмнэ үү