Эвансын хам шинж гэж юу вэ? Энэ талаар ярилцъя!

Та заримдаа ядарч туйлддаг уу? Эсвэл хамгийн жижиг зүйлээс ч цус алдалтыг зогсооход хэцүү байдаг уу? Магадгүй энэ нь таны биеийн дархлааны систем таны эсрэг ажиллаж байгаатай холбоотой байх. Өнөөдөр бид мэдэх ёстой ховор боловч маш чухал өвчний талаар ярих болно. Энэ бол Эвансын хам шинж юм . Санаа зоволтгүй, бид бүх зүйлийг энгийн үгээр ярих болно.

Тэгэхээр Эвансын хам шинж гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, Эвансын хам шинж бол аутоиммун өвчин юм. Бидний бие махбодь, дархлааны системийг хамгаалах ёстой цэргүүд алдаатайгаар бидний цусны зарим эсийг устгаж эхэлдэг. Энэ нь бидний өөрсдийн арми өөрсдийн хүмүүс рүү дайрч байгаатай адил юм. Үүний үр дүнд бидний бие шаардлагатай хэмжээний цусны эсийг алддаг. Цусны эсийн энэхүү хэвийн бус бууралтыг анагаах ухаанд цитопени гэж нэрлэдэг.

Эвансын хам шинжтэй ихэнх хүмүүс эхлээд цусны улаан эс ( цус багадалт гэж нэрлэгддэг нөхцөл байдал) болон ялтас эс ( тромбоцитопени гэж нэрлэгддэг нөхцөл байдал)-ийн бууралтад өртдөг. Эдгээрээс гадна зарим хүмүүс нейтрофил гэж нэрлэгддэг цагаан эсийн тоо багатай байж болно ( нейтропени гэж нэрлэгддэг нөхцөл байдал).

Эдгээр цусны эсийн төрөл бага байх үед хүчилтөрөгч авах, цусны бүлэгнэл, өвчинтэй тэмцэх гэх мэт бидний биед олон чухал зүйл нөлөөлдөг. Тийм ч учраас бид сул дорой, ядарсан, амархан цус алдаж эхэлдэг, илүү олон удаа өвддөг .

Энэ өвчин зарим хүмүүст маш хөнгөн хэлбэрээр нөлөөлдөг бол зарим нь нэлээд хүнд хэлбэрээр илэрдэг. Мөн түүний үр нөлөө нь амьдралын туршид адилхан үргэлжилдэггүй. Хамгийн гол нь үүнийг эмчлэх арга байхгүй ч эмчилгээ нь шинж тэмдгийг хянаж, үр нөлөөг нь багасгахад тусалдаг .

Эвансын хам шинжийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Эвансын хам шинжийн шинж тэмдгүүд нь маш олон янз байж болно. Энэ нь таны цитопени ямар төрөлтэй, хэр хүнд байгаагаас хамаарна. Ихэнхдээ цус багадалт эсвэл тромбоцитопени эхлээд үүсдэг бол бусад нь дараа нь илэрдэг.

Цусны улаан эсийн дутагдлын эхний шинж тэмдэг ( цус багадалт ):

Та богино зайд алхсаны дараа ч ядарч байна уу? Та ядарч сульдаж, өмнө нь хийдэг байсан зүйлсээ хийж чадахгүй байна уу? Магадгүй таны царай жаахан цонхигор харагдаж байгаа байх. Цус багадалтын эхний шинж тэмдгүүдийн зарим нь:

• Зүгээр л маш их ядарсан мэдрэмж төрж байна.
• Цайвар арьс (цайвар арьс) .
• Толгой эргэх эсвэл хөшүүн мэдрэмж .
• Амьсгалахад хүндрэлтэй (амьсгал давчдах) .
• Хурдан зүрхний цохилт (тахикарди) .
• Зүрх чинь хэвийн бус цохилж байгаа мэт мэдрэмж эсвэл мэдрэмж (зүрх дэлсэх) .

Ясны ялтасны дутагдлын эрт үеийн шинж тэмдэг (тромбоцитопени):

Заримдаа арьсан дээр жижиг улаан толбо гарч ирдгийг та анзаарсан уу? Эсвэл биеэр чинь хөхөрсөн үү? Шүдээ угаах үед буйлнаас чинь ердийнхөөс илүү цус гарч байгаа юм шиг санагдаж байна уу? Цусны ялтас бага байх шинж тэмдгүүд дараах байдалтай байж болно.

• Арьсан доорх жижигхэн улаан цус алдалтын толбо (петехия) .
• Арьсан дээрх нил ягаан толбо (пурпура) .
• Шалтгаангүйгээр тохиолддог хөхрөлт (экхимоз) .
• Буйл эсвэл хамарнаас хэт их цус алдах.
• Эмэгтэйчүүдэд сарын тэмдгийн үед их хэмжээний цус алдалт үүсдэг.
• Өтгөн эсвэл шээстэй цус алдах.

Нейтропенийн шинж тэмдэг (эдгээр нь дараа нь тохиолдож болно эсвэл тохиолдохгүй байж болно):

Сард нэг эсвэл хоёр удаа ханиад хүрэх нь хэвийн үзэгдэл. Гэхдээ та халуурч өвддөг үү? Амны шарх байнга гардаг уу? Эдгэрэхэд удаан хугацаа шаардагддаг уу? Таны нейтрофил бага байх үед дараах зүйлс тохиолдож болно.

• Халуурах.
• Амны шархлаа .
• Байнга ханиад хүрэх, халуурах, гэдэс өвдөх.
• Чихний давтагдах халдвар.
• Удаан хугацааны мөөгөнцрийн халдвар.
• Шээсний замын халдвар (ШЗХ) .

Эвансын хам шинжийн бусад шинж тэмдгүүд (эдгээр нь хааяа тохиолдож болно):

• Хүзүүний тунгалгийн булчирхай хавдсан.
• Томорсон дэлүү .
• Томорсон элэг .
• Шарлалт .

Эвансын хам шинж яагаад үүсдэг вэ?

Өмнө дурдсанчлан, Эвансын хам шинж нь аутоиммун өвчин юм. Энэ нь бидний биеийн дархлааны систем бидний цусны зарим эсийг "дайсан" гэж андуурч таньж, тэдгээрт халдаж эхэлдэг гэсэн үг юм.

Энэ ажлыг бидний дархлааны системийн тусгай төрлийн эс болох В эсүүд гүйцэтгэдэг. Эдгээр В эсүүд эсрэгбие гэж нэрлэгддэг зүйлийг үүсгэдэг. Эдгээр эсрэгбие нь гэмгүй цусны эсүүдийг барьж аваад устгадаг. Ихэвчлэн тэд эхлээд нэг төрлийн цусны эс рүү дайрч эхэлдэг бөгөөд дараа нь бусад төрлийн цусны эсүүд рүү дайрч эхэлдэг.

Энэ үйл явц нь эцсийн дүнд дор хаяж хоёр төрлийн цусны эсийн дутагдал (цитопени), заримдаа гурвынх нь дутагдалд хүргэдэг. Гурван төрлийн цусны эсийн дутагдлыг панцитопени гэж нэрлэдэг. Эдгээр цусны эсүүд бага байдаг гурван үндсэн нөхцөл байдал нь:

• Аутоиммун гемолитик цус багадалт (AIHA)Энэ үед цусны улаан эсүүд цөөрдөг. Өөрөөр хэлбэл, тэдгээр нь бие махбодь өөрөө үйлдвэрлэж чадахаас хурдан устдаг.
• Дархлааны тромбоцитопени (ITP) : Энэ нь ялтас эсийн тоо буурдаг эмгэг юм. Дархлааны систем нь ялтас эсийг довтолж, цусны урсгалаас зайлуулдаг.
• Аутоиммун нейтропени (AIN) : Энэ нь цагаан цусны эсийн нэг төрөл болох нейтрофилийн тоо буурдаг нөхцөл юм. Дархлааны систем нь нейтрофилуудыг довтолж, устгадаг.

Бодоод үз дээ, цусны эсийн тоо бага байх (цитопени) олон шалтгаан байж болно. Заримдаа энэ нь чөмөг хангалттай хэмжээний цусны эс үүсгэдэггүйтэй холбоотой байж болно. Гэсэн хэдий ч аутоиммун цитопенийн үед дархлааны систем өөрийн цусны эсийг устгадаг.

Эвансын хам шинжийн өдөөгч хүчин зүйлүүд юу вэ?

Эрдэмтэд эдгээр аутоиммун өвчин яагаад үүсдэгийг яг таг мэдэхгүй хэвээр байна. Гэхдээ эдгээр өвчин нь ихэвчлэн ноцтой өвчин эсвэл дархлааны системд ихээхэн стресс үүсгэдэг үйл явдлын дараа эхэлдэг болохыг тэд ажигласан. Эдгээрийг өдөөгч хүчин зүйл гэж нэрлэдэг.

Түүнчлэн, хэрэв танд нэг аутоиммун өвчин байгаа бол статистикийн хувьд өөр өвчин тусах магадлал өндөр байдаг. Энэ дархлааны тогтолцооны эмгэг нь биеийн нэг хэсгээс нөгөө хэсэгт тархдагтай адил юм.

Эвансын хам шинж нь дангаараа тохиолдож болно (үүнийг анхдагч Эвансын хам шинж гэж нэрлэдэг), эсвэл өөр өвчинтэй холбоотой хоёрдогч өвчин хэлбэрээр тохиолдож болно (үүнийг хоёрдогч Эвансын хам шинж гэж нэрлэдэг) . Ийм байдлаар холбоотой байж болох зарим өвчин эмгэгүүд нь:

• Системийн чонон яр (чонон яр)
• Нийтлэг хувьсах дархлал хомсдол
• Сонгомол IgA дутагдал
• Шегрений хам шинж
• Ходжкин бус лимфома
• Архаг лимфоцитын лейкеми
• Архаг гепатит С
• ХДХВ-ийн архаг халдвар

Хэрэв танд анхдагч Эвансын хам шинж байгаа бол энэ нь түр зуурын өвчний дараа үүссэн эсвэл танд тодорхой өдөөгч байхгүй байж болно. Эрдэмтэд Эвансын хам шинжийг идиопатик өвчин гэж ангилдаг. Энэ нь шууд шалтгаан олдоогүй гэсэн үг юм.

Эвансын хам шинжийн болзошгүй хүндрэлүүд юу вэ?

Эвансын хам шинжтэй хүн бүр хүндрэл үүсгэдэггүй. Зарим хүмүүс маш хөнгөн шинж тэмдэгтэй байдаг. Гэсэн хэдий ч хүнд тохиолдолд эдгээр цусны эсийн дутагдал (цитопени) нь амь насанд аюултай байж болно. Жишээлбэл:

• Бие махбодид хүчилтөрөгч хүргэхэд хангалттай улаан эс байхгүй үед цусанд хангалттай хүчилтөрөгч байхгүй (гипоксеми) үүсдэг. Энэ нь зүрхэнд маш хүндээр тусч, зүрхний өвчин, зүрхний дутагдалд хүргэдэг.
• Цус бүлэгнэхэд тусалдаг хангалттай ялтас байхгүй үед таны цус зөв бүлэгнэхгүй. Энэ нь таныг амархан, хурдан цус алдахад хүргэдэг. Энэ нь хурдан хугацаанд хүнд хэлбэрийн цус багадалтад хүргэдэг.
• Таны бие халдвартай тэмцэхэд тусалдаг нейтрофилуудаа алдах үед та халдвар авах магадлал өндөр байдаг бөгөөд тэдгээр нь хүндэрч, бие махбодид тархаж болно. Энэ нь сепсис гэж нэрлэгддэг аюултай өвчинд хүргэж болзошгүй.

Эмч нар Эвансын хам шинжийг хэрхэн оношлодог вэ?

Эвансын хам шинжийг цусны шинжилгээгээр оношлодог. Цитопенийн шинж тэмдэг илэрсэн эсвэл эрүүл мэндийн үзлэгийн үеэр цусны эсийн тооллогын үед илрүүлж болно.

Хэрэв таны цусны бүрэн шинжилгээгээр улаан эс, ялтас эс эсвэл нейтрофил бага байгааг харуулсан бол таны эмнэлгийн баг нэмэлт шинжилгээ хийх болно. Жишээлбэл, тэд таны цусанд Эвансын хам шинжтэй холбоотой эсрэгбиеийн өндөр түвшинг шалгах болно. Тэд мөн тодорхой халдвар эсвэл хорт хавдар гэх мэт цитопени үүсгэж болзошгүй бусад өвчнийг шалгах болно.

Эмч нар бусад бүх шалтгааныг үгүйсгэснээр Эвансын хам шинжийг баталгаажуулдаг. Заримдаа тэд бусад өвчнийг үгүйсгэхийн тулд компьютер томографийн шинжилгээ (CT scan) эсвэл чөмөгний биопси хийх шаардлагатай болж магадгүй юм.

Эвансын хам шинжийг бүрэн эмчлэх боломжтой юу? Үүнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Үнэндээ Эвансын хам шинж эсвэл бусад аутоиммун өвчнийг бүрэн эмчлэх арга байхгүй . Эмч нар эдгээр аутоиммун өвчнийг таны дархлааны тогтолцооны үйл ажиллагааг бууруулдаг эмээр эмчилдэг.

Үүнээс гадна, таны шинж тэмдгийг тусад нь эмчилж болно. Жишээлбэл, хэрэв таны цусны эсийн тоо маш бага байвал эмч үүнийг хааяа цус сэлбэж засах боломжтой байж магадгүй юм.

Олон удаан хугацааны аутоиммун өвчний нэгэн адил Эвансын хам шинж цаг хугацааны явцад сайжирч, улам дордож болно. Заримдаа шинж тэмдгүүд арилсан мэт санагдаж болох ч ( ремиссия гэж нэрлэдэг) дараа нь дахин илэрч эсвэл улам дордож болно ( дахилт гэж нэрлэдэг).

Та амьдралынхаа туршид өөр өөр эмчилгээг туршиж үзэх шаардлагатай болж магадгүй, учир нь тэдгээрийн амжилт цаг хугацааны явцад өөрчлөгдөж болно. Таны эмч таныг Эвансын хам шинжийн хамгийн ноцтой хүндрэлээс хамгаалахыг хичээх болно.

Эмчилгээний аргууд юу вэ?

Эвансын хам шинжийн стандарт эмчилгээ нь дархлаа дарангуйлах эм , шаардлагатай бол цус сэлбэх явдал юм. Эдгээр дархлаа дарангуйлагчид нь таны дархлааны тогтолцооны буруу дайралтыг бууруулах замаар ажилладаг.

Өгөгдсөн эмийн үндсэн төрлүүд:

• Преднизон зэрэг кортикостероидууд . Энэ нь ихэвчлэн анхны эмчилгээ юм.
• Судсаар хийх иммуноглобулины эмчилгээ (IVig) нь хүний ​​эсрэгбие агуулсан уусмалыг венээр дамжуулан тарьж хэрэглэхийг хэлнэ. Эдгээр шинэ эсрэгбие нь аутоиммун эсрэгбиетэй холбогдож, тэдгээрийг идэвхгүй болгож чаддаг.

Хэрэв та стандарт эмчилгээнд сайн хариу өгөхгүй бол эмч тань өөр эмчилгээг туршиж үзэж болно. Үүнд:

• Ритуксимаб зэрэг моноклональ эсрэгбие . Эдгээр нь лабораторид үйлдвэрлэсэн эсрэгбие юм. Заримдаа эдгээр нь аутоиммун хариу урвалыг зогсоож чаддаг. Хэрэв бусад эмүүд үр дүнгүй бол эмч тань эдгээрийг санал болгож магадгүй.
• Дэлүү авах мэс засал . Хүнд тохиолдолд эмч тань дэлүүг авах мэс засал хийхийг зөвлөж магадгүй. Дэлүү бол хуучин цусны эсүүдийг авдаг газар юм. Тиймээс дэлүүг авахад үйл явц бага зэрэг удааширдаг.

Эмчилгээний явцад ямар нэгэн хүндрэл эсвэл гаж нөлөө бий юу?

Дархлаа дарангуйлагч эм уухад таны дархлааны систем аутоиммун өвчний эсрэг хариу үйлдэл үзүүлдэггүй. Гэсэн хэдий ч халдварын эсрэг дархлаа тань мөн буурдаг . Тиймээс та өвдөхөөс зайлсхийхийн тулд тусгай урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авах шаардлагатай болно.

Таны эмч таны өмнө нь хийлгэсэн вакцинуудаас гадна нэмэлт вакцин хийхийг зөвлөж магадгүй. Дархлаа суларсан (дархлаа дарангуйлагдсан) үед та ердийн үед тусдаггүй өвчинд илүү өртөмтгий байж магадгүй.

Эвансын хам шинжтэй амьдрах нь дундаж наслалтад нөлөөлдөг үү?

Эвансын хам шинж нь таны амьдралын хугацаанд заавал нөлөөлдөггүй. Зарим хүмүүс маш хөнгөн, хааяа тохиолддог шинж тэмдэгтэй байдаг. Гэсэн хэдий ч цус алдалт, зүрхний өвчин, халдвар зэрэг зарим хүндрэлүүд нь амь насанд аюултай байж болно.

Хэрэв танд хоёрдогч Эвансын хам шинж буюу өөр архаг өвчний хамт тохиолдвол энэ нь таны амьдралын хугацаанд нөлөөлж болно. Та өөр өвчний үед амь насанд аюултай хүндрэлүүдтэй тулгарч магадгүй.

Эвансын хам шинжтэй хүний ​​​​хувьд ямар хэтийн төлөв байдаг вэ?

Эвансын хам шинжтэй хүмүүсийн туршлага маш их өөр өөр байдаг. Шинж тэмдгүүд нь хөнгөн эсвэл хүнд байж болно. Зарим хүмүүс шинж тэмдгүүд нь бүрэн арилсан мэт санагддаг (нас баралт), зарим нь дараа нь дахин мэдэрдэг (дахилт).

Олон хүн ямар нэгэн эмчилгээ, тогтмол үзлэгт хамрагдах шаардлагатай байдаг. Эмчилгээ нь ихэвчлэн сайн үр дүнтэй байдаг ч үргэлж тийм байдаггүй. Заримдаа эмчилгээний үр нөлөө цаг хугацааны явцад буурч байгаа мэт санагдаж магадгүй юм. Та өөр эмчилгээг туршиж үзэх шаардлагатай болж магадгүй юм.

Эвансын хам шинжтэй амьдарч байхдаа өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?

Хэрэв танд Эвансын хам шинж байгаа бол тогтмол үзлэгт хамрагдах нь чухал юм . Та өөрийгөө сайн мэдэрч байсан ч эмч таны биеийн байдлыг хянаж, муудсан тохиолдолд эрт илрүүлэхийг хүсэх болно.

Түүнчлэн, та үргэлж өөртөө анхаарал тавьж, шинэ шинж тэмдгүүдийг ажиглах хэрэгтэй. Хэрэв таны ханиад эдгэрэхгүй эсвэл хяналтаас гарч чадахгүй цус алдалттай бол эмчид яаралтай хандаарай .

Эмчээсээ ямар асуулт асуух ёстой вэ?

Та эмчээсээ дараах асуултуудыг асууж магадгүй юм.

• Надад ямар төрлийн цусны эсүүд дутагдаж байна вэ?
• Тэд хэр их буурсан бэ?
• Ямар шинж тэмдэг эсвэл анхааруулах тэмдгийг би анхаарах ёстой вэ?
• Эмчилгээ үр дүнтэй эсэхийг би яаж мэдэх вэ?
• Хэрэв эмчилгээ үр дүнгүй бол юу болох вэ?
• Дараагийн эмчийн үзлэгт хэзээ цаг авах ёстой вэ?

Эвансын хам шинж бол та өмнө нь сонсож байгаагүй ховор тохиолддог өвчин юм. Шинж тэмдгүүд нь хачин бөгөөд түгшүүртэй байж болно. Юу болж байгааг болон энэ нь юу гэсэн үг болохыг ойлгох нь жаахан төвөгтэй үйл явц байж болно.

Эвансын хам шинж нь насан туршийн өвчин боловч үргэлж адилхан байдаггүй. Ядаж л заримдаа бие тань сайжирна гэсэн найдвараа хадгалаарай. Та ямар ч мэдрэмж төрж байсан хамаагүй, эмнэлгийн баг тань танд шаардлагатай тусламж үйлчилгээг үзүүлэхэд бэлэн байх болно.

Эцсийн Гэрийн Авах Мессеж

За, тэгэхээр бидний ярилцсан хамгийн чухал зүйлсийн заримыг танд сануулъя.

• Эвансын хам шинж гэж юу вэ?Таны дархлааны систем таны цусны эсүүдэд халддаг ховор тохиолддог өвчин.
• Энэ нь цусны улаан эс ( цус багадалт ), ялтас (тромбоцитопени), магадгүй нейтрофил (нейтропени) буурахад хүргэж болзошгүй.
• Хэт их ядаргаа, цонхигор царай, амархан хөхрөх, байнга цус алдах, байнга халдвар авах зэрэг шинж тэмдэг илэрч болно.
• Үүнийг бүрэн эмчлэх арга байхгүй ч шинж тэмдгийг эмчилгээний тусламжтайгаар хянах боломжтой .
• Эмчийн зөвлөгөөг тогтмол дагаж мөрдөх, шинж тэмдгүүдэд анхаарлаа хандуулах нь маш чухал юм.
• Та ганцаараа биш. Эмч нар болон хайртай хүмүүс тань танд туслах болно. Мөн эерэг хандлагатай байх нь маш чухал юм.

Энэ мэдээлэл танд тустай байх гэж найдаж байна. Хэрэв танд асуулт байвал эмчтэйгээ ярилцахаас бүү эргэлзээрэй.

Эвансын хам шинж, аутоиммун өвчин, цитопени, цус багадалт, тромбоцитопени, нейтропени, цусны эмгэг