Та гемофили В-ийн талаар мэдэх үү? Үүнийг задлан шинжилье!

Зарим хүмүүс жижиг шархнаас ч цус гарсаар байгааг та анзаарсан уу? Эсвэл ямар ч шалтгаангүйгээр биеийн зарим хэсэг цэнхэр болж, цусны судалтай болсныг та анзаарсан уу? Эдгээр зүйлсийн нэг шалтгаан нь өнөөдөр бидний ярих гэж буй Гемофили В өвчин байж болох юм. Санаа зоволтгүй, бид энэ талаар танд ойлгомжтой энгийн байдлаар ярих болно.

Гемофили В гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, гемофили В нь удамшлын цус алдалтын эмгэг юм. Энэ нь бидний цусны бүлэгнэлтэд тусалдаг генд мутаци үүссэн үед тохиолддог. Гемофили В өвчтэй хүмүүст цусны бүлэгнэлтэд тусалдаг гол уураг болох IX хүчин зүйлийн (9 хүчин зүйл, F9, FIX гэгддэг) түвшин бага байдаг. Хэрэв эмчлэхгүй орхивол энэ өвчин амь насанд аюултай байж болзошгүй. Сайн мэдээ гэвэл эмч нар үүнийг 9 хүчин зүйлийн орлуулалтаар эмчилж байна. Генийн эмчилгээ гэх мэт шинэ эмчилгээг мөн судалж байна.

Энэ байдал таны биед хэрхэн нөлөөлдөг вэ?

Гемофилийн бусад төрлүүдийн нэгэн адил гемофили В өвчтэй хүмүүс гэмтэл, мэс засал эсвэл шүд авахуулах үед хэвийн хэмжээнээс илүү их, удаан цус алддаг. Энэ өвчин нь ихэвчлэн эрэгтэйчүүдэд нөлөөлдөг боловч эмэгтэйчүүдэд ч тохиолдож болно.

Эмч нар гемофилийг хөнгөн, дунд, хүнд гэж ангилдаг. Хүнд хэлбэрийн гемофили В өвчтэй хүмүүс үе мөч рүүгээ цус алдаж болно. Энэ нь маш өвдөлттэй бөгөөд цаг хугацаа өнгөрөхөд үе мөчний үрэвсэл гэх мэт өвчинд хүргэдэг. Зарим хүмүүс гэмтсэн үеийг авч, солих мэс засал хийлгэх шаардлагатай болдог. Тэд мөн тархи руугаа цус алдаж, амь насанд аюултай байж болно.

Гемофили В хэр түгээмэл вэ?

АНУ-ын статистик мэдээллээр 100,000 эрэгтэй тутмын 4 нь гемофили В-тэй байдаг. Эмэгтэйчүүд ч гэсэн энэ өвчнөөр өвчилдөг ч яг хэдийг нь хэлэх хэцүү байдаг. Учир нь тэд сарын тэмдэг их ирэх гэх мэт шинж тэмдэгтэй байдаг ч олон хүн үүнийг гемофилитай холбоотой гэж боддоггүй.

Гемофили А ба В-ийн хооронд ямар ялгаа байгааг та мэдэх үү?

Гемофили А ба В нь хоёулаа удамшлын цус алдалтын эмгэг юм. Шинж тэмдгүүд нь маш төстэй боловч тэдгээрийг үүсгэдэг генетикийн мутаци нь өөр өөр байдаг. Судалгаагаар гемофили В-ийн шинж тэмдгүүд нь гемофили А-ийн шинж тэмдгүүдээс арай бага хүнд байж болохыг харуулсан. Энэ нь гемофили В нь мөн ноцтой өвчин боловч үүнтэй хүмүүс хэт их цус алдалттай холбоотой асуудал багатай байж болно гэсэн үг юм. Бусад зарим ялгааг энд оруулав.

• Судалгаагаар гемофили В өвчтэй хүмүүст үе мөч рүү цус алдах (гематроз) бага, үе мөчний гэмтэл бага байдаг болохыг харуулж байна.
• Гемофили В-тэй хүмүүст аяндаа цус алдах нь ховор тохиолддог.
• Заримдаа гемофили өвчнийг эмчлэх явцад бие махбодид эмчилгээнд саад учруулдаг эсрэгбие үүсдэг. Гэсэн хэдий ч гемофили В-тэй хүмүүс эдгээр асуудалтай тулгарах магадлал бага байдаг.

Үүнийг яагаад өмнө нь "Зул сарын өвчин" гэж нэрлэдэг байсан бэ?

Энэ бол маш сонирхолтой түүх юм. 100 гаруй жилийн турш эмч нар гемофили өвчний зөвхөн нэг төрөл байдаг гэж бодож байсан. Гэвч 1952 онд нэгэн судлаач гемофили өвчтэй долоон хүний ​​(нэг нь "Кристмас" гэж нэрлэгддэг) цусны сийвэнг ашиглан бусад гемофили өвчтэй хүмүүсийг эмчилжээ. Гайхалтай нь эмчилгээ үр дүнтэй болсон! Тэр үед судлаачид ноён Крисмас өөр төрлийн гемофилитай, өөрөөр хэлбэл өөр генийн мутациас үүдэлтэй болохыг ойлгосон. Тиймээс тэд энэ хоёр дахь төрлийн гемофилийг "Кристмас хүчин зүйл" эсвэл "Кристмас өвчин" гэж нэрлэжээ. Үүнийг хожим нь гемофили В гэж нэрлэжээ.

Гемофили В-ийн шалтгаан юу вэ?

Өмнө дурдсанчлан, гемофили В нь удамшлын цус алдалтын эмгэг юм. Хэрэв танд гемофили В байгаа бол энэ нь та 9-р хүчин зүйлийн хэмжээнд нөлөөлдөг хэвийн бус генийг удамшсан гэсэн үг юм. Ихэвчлэн 9-р хүчин зүйлийг хэрхэн үүсгэхийг хэлж өгдөг F9 гэж нэрлэгддэг ген байдаг. Гемофили В нь энэхүү F9 ген мутацид орж, 9-р хүчин зүйлийн түвшинг бууруулдаг эсвэл 9-р хүчин зүйлийг бүрэн устгадаг хэвийн бус генийг үүсгэх үед үүсдэг. Ихэнх тохиолдолд хөвгүүд нь эхчүүд нь өвчний тээгч бол гемофили В-г удамшдаг.

Энэ хэрхэн болдог вэ гэвэл:

• Бид бүгд ээжээсээ хоёр X хромосом, ааваасаа нэг X хромосом, нэг Y хромосом авдаг.
• Хэрэв эмэгтэй хүний ​​Х хромосомын аль нэгэнд нь хэвийн бус F9 ген илэрвэл тэр эмэгтэй гемофили В-ийн тээгч боловч шинж тэмдэг илрэхгүй. Учир нь түүний нөгөө Х хромосом дээр хэвийн F9 ген илэрсэн байдаг.
• Энэ эмэгтэй хэвийн бус F9 гентэй X хромосомыг хүүдээ дамжуулж болно. Хөвгүүд зөвхөн нэг X хромосомтой тул тэд гемофили В-тэй болно.

Заримдаа аяндаа үүссэн мутаци нь эхээс хүүд удамшдаггүй.Гемофили В нь мөн инволюци гэж нэрлэгддэг процессоос үүдэлтэй байж болно. Энэ нь өндөг болон эр бэлгийн эс нэгдэж үр хөврөл үүсгэх үед үүсдэг бөгөөд дараа нь энэ нь хуваагдаж, шинэ эс үүсгэж эхэлдэг. Эдгээр шинэ эсүүд нь анхны эсэд байсан генийн хуулбарыг агуулдаг. Тиймээс эдгээр генийг хуулбарлах үед заримдаа алдаа эсвэл мутаци гарч болзошгүй. Хэрэв F9 генийг хуулбарлах үед алдаа гарвал таны хүүхэд гемофили В-тэй болох эсвэл гемофили В-ийн тээгч болж болзошгүй. (Түүхчид болон анагаах ухааны судлаачид Английн хатан хаан Викторияд ийм зүйл тохиолдсон гэж үздэг. Түүний гэр бүлд хэн ч гемофили өвчнөөр өвчилсөнгүй ч тэр гемофили өвчтэй байсан. Тэрээр энэ өвчнийг хүүхдүүддээ дамжуулсан. Эдгээр хүүхдүүд Испани, Оросын хааны гэр бүлд гэрлэхэд тэдний хүүхдүүд ч мөн энэ өвчинтэй болсон. Үүнийг хожим нь гемофили В гэж тодорхойлсон.)

Гемофили В-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?

Гемофили В-ийн шинж тэмдгүүдийг хөнгөн, дунд, хүнд гэж ангилдаг гэдгийг бид өмнө нь дурдсан. Эмч нар эдгээрийг цусан дахь 9-р хүчин зүйлийн түвшинд үндэслэн ангилдаг.

Хөнгөн хэлбэрийн гемофили В

9-р хүчин зүйлийн түвшин 6%-49% хооронд байдаг хүмүүст гемофили В хөнгөн байдаг. Шинж тэмдэг нь хөнгөн байдаг. Заримдаа хөнгөн гемофили В-тэй хүмүүст насанд хүрсэн үед, мэс засалд бэлдэж байх үед, хүүхэдтэй болох гэж байхдаа, хүнд гэмтлийн дараа, эсвэл эмэгтэйчүүдийн хувьд сарын тэмдгийн хүнд цус алдалтаар эмчлүүлж байх үед оношлогддог.

Дунд зэргийн гемофили В

9-р хүчин зүйлийн түвшин 1%-5% хооронд байдаг хүмүүс гемофили В-ийн хөнгөн хэлбэртэй байдаг. Шинж тэмдэг нь мөн хөнгөн байдаг. Энэ өвчтэй хүүхдүүд ихэвчлэн 18 сартайд шинж тэмдэг илэрч эхэлдэг.

Эдгээр хүүхдүүд дараах шинж тэмдгүүдтэй байж болно:

• Хөхрөлт: Тэд маш амархан хөхөрч, хөхөрдөг.
• Ер бусын цус алдалт: Хэрэв та мэс засал хийлгэсэн, цус алдаж буй шарх авсан эсвэл шүдээ сугалуулсан бол хэвийн хэмжээнээс илүү их, удаан хугацаанд цус алдаж магадгүй.
• Аяндаа цус алдах: Ховор тохиолдолд цус алдалт ямар ч тодорхой шалтгаангүйгээр эхэлж болно.

Хүнд хэлбэрийн гемофили В

9-р хүчин зүйлийн түвшин 1%-иас бага хүмүүс гемофили В-ийн хүнд хэлбэрийн өвчтэй байдаг. Шинж тэмдэг нь хүнд байдаг. Зарим хүүхдүүд төрөх үед, төрсний дараахан эсвэл хөвч хөндөлтийн дараа цус алдаж эхэлдэг. Бусад хүүхдүүд төрснөөс хойш хэдэн сарын дараа шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Нийтлэг шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Цус алдалт: Бага насны нярай болон бага насны хүүхдүүдийн аманд тоглоом гэх мэт жижиг зүйл орвол амнаас нь цус гарч болзошгүй.
• Толгой дээр нь овгор хавдар үүсэх: Хэрэв бяцхан хүүхэд толгойгоо хаа нэгтээ цохивол галууны өндөг шиг харагдах овгор хавдар үүсч болно.
• Байнга уйлах, тайван бус болох, эсвэл мөлхөх эсвэл алхахаас татгалзах:Хэрэв хүүхдийн биеийн доторх булчин эсвэл үе мөчинд цус алдалт үүссэн бол эдгээр нь тохиолдож болно. Тэд хөхөрч, зарим хэсэгтээ хавдаж магадгүй. Эдгээр хэсэгт хүрэхэд халуун мэдрэгдэж, хүүхэд өвдөж магадгүй.
• Гематом: Гематом нь арьсан дор хуримтлагддаг цусны бүлэгнэл юм. Нялх хүүхдэд тарилга хийсний дараа гематом үүсч болно.
• Амьсгалахад хүндрэлтэй байх: Заримдаа хүүхдийн хэл цус алдалтаас болж хавдаж, амьсгалын замыг бөглөрүүлдэг.

Эмч нар үүнийг хэрхэн таних вэ?

Эмч нар гемофили В-г биеийн үзлэг хийж, үе мөчний хөхрөлт, хавагнах зэрэг шинж тэмдгийг хайж, гэр бүлийн хэн нэгэн нь гемофили эсвэл бусад цусны өвчтэй эсэхийг асууж оношилдог.

Үүнээс гадна дараах шинжилгээг мөн хийдэг.

• Цусны бүрэн тооллого (CBC): Энэ нь цусан дахь эсийн төрөл болон тэдгээрийн тоог шалгана.
• Протромбины хугацаа (PT) шинжилгээ: Энэ нь таны цусны бүлэгнэл хэр хурдан байгааг шалгадаг.
• Идэвхжүүлсэн хэсэгчилсэн тромбопластины хугацааны шинжилгээ: Энэ нь цусны бүлэгнэл үүсэхэд хэр удаан хугацаа шаардагдахыг хэмждэг шинжилгээ юм.
• Фибриногенийн шинжилгээ: Цусны бүлэгнэлтэд тусалдаг фибриноген гэж нэрлэгддэг уургийн хэмжээг хэмждэг шинжилгээ.
• Цус бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийн шинжилгээ: Энэ нь гемофилийн яг төрөл болон өвчний хүндийн зэргийг тодорхойлоход тусалдаг зүйл юм.

Үүнийг эмчлэх ямар аргууд байдаг вэ?

Эмч нар гемофили В-г ихэвчлэн хүчин зүйл орлуулах эмчилгээгээр эмчилдэг. Үүнд төвлөрсөн хүчин зүйл 9-ийг судсанд тарих орно. Энэхүү төвлөрсөн хүчин зүйл 9 нь алга болсон хүчин зүйлийг нөхөж, хэт их цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх эсвэл цус алдалт гарсан үед хянах үйлчилгээтэй.

Ерөнхийдөө хөнгөнөөс дунд зэргийн гемофили В-тэй хүмүүст мэс засал хийх шаардлагатай үед л энэ эмчилгээг хийх шаардлагатай байдаг. Гэсэн хэдий ч хүнд хэлбэрийн гемофили В-тэй хүмүүст хүчин зүйл орлуулах эмчилгээ тогтмол шаардлагатай байж болно.

Эмчилгээний явцад ямар нэгэн хүндрэл гарч болзошгүй юу?

Энэ эмчилгээг хэрэглэж буй хүмүүст зарим хүндрэлүүд тохиолдож болно. Гол нь дарангуйлагч болон вирусын халдварын хөгжил юм.

Дарангуйлагчид

Бие махбодь хүчин зүйлийн орлуулалтыг хэвийн цусны нэг хэсэг болгон хүлээн авахаа больсон үед дарангуйлагчид үүсдэг. Эдгээр дарангуйлагчид нь хүчин зүйлийн орлуулалтын эмчилгээг зөв ажиллуулахаас сэргийлдэг. Энэ нь цус алдалтыг зогсоох эсвэл багасгахад маш хэцүү болгодог. Хүчин зүйлийн эмчилгээг өндөр тунгаар хийлгэж буй хүнд хэлбэрийн цус алдалтын эмгэгтэй хүмүүст энэ хүндрэл үүсэх магадлал өндөр байдаг. Эмч нар үүнийг 9-р хүчин зүйлийг тойрч гарахгүйгээр цусны бүлэгнэлтийг бүрэн гүйцэд болгож чадах бусад бодисоор эмчилдэг.

Вирусын халдварууд

Ховор тохиолдолд хандивласан цусаар хийсэн хүчин зүйл орлуулагчийг хэрэглэх үед гепатит С зэрэг вирусын халдвар үүсэх боломжтой. Гэсэн хэдий ч одоогийн шинжилгээний аргуудтай бол энэ эрсдэл хамаагүй бага байна.

Ийм зүйл тохиолдох эрсдэлийг бууруулж болох уу?

Гемофили В нь удамшлын өвчин тул та үүнийг хөгжүүлэхээс эсвэл хүүхдүүддээ дамжуулахаас сэргийлж чадахгүй. Үүнийг удамшуулах генетикийн процессын талаар арай илүү ихийг мэдэж авцгаая:

• Хэрэв та эмэгтэй хүн бөгөөд Х хромосомынхоо аль нэгэнд хэвийн бус F9 ген байгаа бол (өөрөөр хэлбэл та тээгч бол) таны эрэгтэй хүүхдүүд гемофили В-тэй болох магадлал 50%, эмэгтэй хүүхдүүд тээгч болох магадлал 50% байна.
• Энэ генийг өвлөн авсан охид чинь гемофили В-г хөвгүүддээ дамжуулж болно. Тэдний охид тээгч байж болно.
• Гемофили В-тэй хөвгүүд чинь энэ хромосомыг охиддоо дамжуулж болно.
• Хэрэв та эрэгтэй бөгөөд гемофили В-тэй бол хөвгүүд чинь энэ өвчинтэй байхгүй. Гэхдээ таны бүх охид хэвийн бус F9 гентэй хромосомын тээгч байх болно.

Энэ нөхцөлд генетикийн зөвлөгөө маш чухал юм. Хэрэв та эсвэл танай гэр бүлийн хэн нэгэн гемофили өвчтэй бол хүүхэдтэй болохоосоо өмнө генетикийн зөвлөхтэй уулзах нь зүйтэй.

Хэрэв би жирэмсэн бол хүүхэд маань энэ өвчтэй эсэхийг урьдчилан мэдэж болох уу?

Тийм ээ, та чадна. Эмч нар таны хүйн ​​хэсгээс цусны дээж авч, бүлэгнэлтийн хүчин зүйлийг шалгаж болно. Ингэснээр та болон тэд хүүхэдтэй болоход юу хүлээж, цус алдалтын хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд юу хийхээ урьдчилан мэдэж болно.

Хэрэв би гемофили В-тэй бол юу хүлээх ёстой вэ?

Гемофили В бол архаг өвчин юм. Эмч нар үүнийг бүрэн эмчилж чадахгүй. Гэсэн хэдий ч үе мөчний хүнд өвдөлт болон бусад эрүүл мэндийн асуудлаас урьдчилан сэргийлэх эсвэл бууруулах боломжтой эмчилгээ байдаг. Гемофили В-тэй ихэнх хүмүүс эмчилгээний тусламжтайгаар эрүүл мэндээ сайн хадгалж чаддаг.

Хүнд хэлбэрийн гемофили В өвчтэй хүмүүс цус алдалтын асуудлыг эмчлэхийн тулд тогтмол хүчин зүйл орлуулах тарилга (дусаах эсвэл тариа) хийлгэх шаардлагатай байдаг. Тэд эмчид үзүүлж, гэр бүлийн гишүүн эсвэл асран хамгаалагчаасаа тариа хийлгэх эсвэл өөрсдөө тариа хийх боломжтой байж болно. Гэсэн хэдий ч хүнд хэлбэрийн гемофили В өвчтэй хүмүүс хэт их цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд тогтмол эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай байдаг.

Тэд мөн ерөнхий эрүүл мэнд, амьдралын хэв маягт нөлөөлдөг бусад өвчнийг үүсгэж болзошгүй. Жишээлбэл, гемофили В өвчтэй олон хүн өвдөг эсвэл ташааныхаа ноцтой асуудалтай тул гэмтсэн үе мөчийг авч, шинээр солих мэс засал хийлгэх шаардлагатай болдог. Хэрэв танд гемофили В байгаа бол эмчээсээ юу хүлээж болохыг асуугаарай. Тэр бол таны нөхцөл байдал болон ерөнхий эрүүл мэндийг мэддэг тул танд хамгийн сайн мэдээлэл өгөх хамгийн сайн хүн юм.

Хэрэв миний хүүхэд энэ өвчтэй бол би юу мэдэх ёстой вэ?

Хэрэв таны хүүхэд хөнгөн эсвэл дунд зэргийн гемофили В-тэй бол мэс засал хийлгэх эсвэл шүд авахуулах мэс засал хийлгэх үед хэт их цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд эмчдээ энэ өвчний талаар мэдэгдэх нь чухал юм. Энд хэдэн нэмэлт зөвлөмж байна. Таны эмч өөр зөвлөмж өгч магадгүй:

• Хүүхдүүд чинь бага байхад тэдний өндөр сандал болон машины суудал нь аюулгүйн бүстэй эсэхийг шалгаарай.
• Хүүхэд бага зэрэг том болж, бусад хүүхдүүдтэй тоглох үед асран хамгаалагчид болон сургуулийн багш нар хүүхэд санамсаргүйгээр гэмтэж, цус алдаж эхэлбэл юу хийхээ мэдэх хэрэгтэй.
• Таны хүүхэд бусадтай хүчтэй харьцах эсвэл унах магадлалтай тоглоом гэх мэт тодорхой үйл ажиллагаанаас хол байх хэрэгтэй.

Хэрэв хүүхэд маань хүнд хэлбэрийн гемофили В-тэй бол яах вэ?

Хүнд хэлбэрийн гемофили В-тэй хүүхдүүд цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх, бууруулах, эсвэл шинж тэмдгийг зохицуулахын тулд насан туршдаа эмнэлгийн тусламж авах шаардлагатай болно. Танд тулгарч болзошгүй зарим бэрхшээлүүд болон тусалж болох зарим зөвлөмжийг энд оруулав.

• Гемофили В өвчтэй хүүхдүүд алхаж сурч байхдаа мөргөх эсвэл унавал цус алдаж эхэлдэг. Бүх уналтаас урьдчилан сэргийлэх боломжгүй ч гэрийн тавилгын хурц буланд хамгаалалтын бүрхүүл тавих нь зүйтэй.
• Хүүхэд тань өсч томрох тусам гүйж, үсэрч эхлэх үед дуулга, өвдөгний дэвсгэр гэх мэт аюулгүйн хэрэгслийн талаар эмчтэйгээ зөвлөлдөөрэй. Үнэндээ бүх хүүхэд дугуй унахдаа дуулга өмсөх ёстой. Цус алдалт үүсгэж болзошгүй мөргөлдөөнөөс зайлсхийхийн тулд хүүхдэд нэмэлт хамгаалалт шаардлагатай байж магадгүй юм.
• Таны хүүхэд цус алдалтыг зогсоохын тулд тогтмол эмнэлгийн тусламж авах шаардлагатай болно. Тэрээр найз нөхөдтэйгээ цагийг өнгөрөөж чадахгүй байгаадаа уурлаж, бухимдаж, эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай болсон үедээ хичээлээ тасалж магадгүй юм.
• Гемофили өвчтэй хүүхэд багш нар болон бусад хүмүүс түүний өвчний талаар мэддэг гэдгийг мэддэг. Багш нар болон сургуулийн бусад хүмүүс түүнд туслахыг оролдсон ч өөрөөр хандахад тэр эвгүй санагдаж магадгүй.
• Ахмад насны хүүхдүүд болон залуу хүмүүст өөрсдийн мэдрэмжийг даван туулах, бусдын хариу үйлдлийг даван туулахад тусламж хэрэгтэй байж магадгүй. Хэрэв таны хүүхэд ижил төстэй нөхцөл байдалд байгаа бол залуу хүмүүст зориулсан хөтөлбөр эсвэл дэмжлэг үзүүлэх бүлгүүдийн талаар эмчтэйгээ ярилцаарай.

Би гемофили В өвчтэй. Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ?

Гемофили В-тэй амьдрах гэдэг нь эмчилгээгээ хийлгэхийн зэрэгцээ ерөнхий эрүүл мэндээ хамгаалах нэмэлт арга хэмжээ авах гэсэн үг юм. Энд зарим зөвлөмжийг оруулав.

• Халдвараас өөрийгөө хамгаалаарай: Аль вакцин танд тохирохыг эмчээсээ асуугаарай.
• Эрүүл жингээ хадгалах: Хэрэв та дотуур цус алдалт болон үе мөчний гэмтлээс болж хөдлөхөд бэрхшээлтэй байгаа бол жингээ хянах нь тустай байж болно.
• Дасгал хөдөлгөөний дэглэм баримтал: Та дасгал хийж байхдаа гэмтэхээс айж магадгүй. Идэвхтэй байх үедээ цус алдах эрсдэлийг бууруулах аргуудын талаар эмчтэйгээ ярилц.
• Стрессээ зохицуул: Гемофили В бол насан туршийн өвчин юм. Үүнийг гэр бүл болон ажлын үүрэг хариуцлагатайгаа тэнцвэржүүлэхийн тулд нэмэлт хүчин чармайлт шаардагдаж магадгүй юм.
• Зарим өвчин намдаагчаас зайлсхий: Хэрэв та гемофили В-тэй бол аспирин эсвэл ибупрофен ууж болохгүй. Эдгээр өвчин намдаагч нь цусны бүлэгнэлтэд саад болдог.

Та төлөвлөсөн эмчилгээ хийлгэх болон ер бусын цус алдалт эсвэл үе мөчний хүчтэй өвдөлт гэх мэт бусад шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандах хэрэгтэй.

Яаралтай тусламж авахаар хэзээ очих шаардлагатай вэ?

Хэрэв та толгойн гэмтэл авсан бол яаралтай эмнэлгийн тусламж авах хэрэгтэй. Эдгээр шинж тэмдгүүд нь таны тархинд цус алдалт (гавлын дотоод цус алдалт) байгааг илтгэж болно:

• Толгой өвдөх.
• Сул тал.
• Дотор муухайрах, бөөлжих.
• Мэдрэлгүй болох эсвэл саажилт.

Хэрэв та ямар ч төрлийн шархнаас цус алдалтыг зогсоож чадахгүй эсвэл шалтгаангүйгээр цус алдаж эхэлбэл эмчид хандах эсвэл яаралтай тусламжийн өрөөнд яаралтай хандаарай.

Эцэст нь, санах зүйлс (Гэртээ авч явах мессеж)

Гемофили В нь ховор тохиолддог өвчний бас нэгэн ховор хэлбэр юм. Гемофили А-тай адил гемофили В нь удамшлын цус алдалтын эмгэг юм. Судалгаагаар гемофили В-тэй хүмүүс гемофили А-тай хүмүүсээс бага хүнд шинж тэмдэгтэй байж болох ч гемофили В нь олон тооны эмнэлгийн, амьдралын хэв маяг, сэтгэл зүйн бэрхшээлийг үүсгэдэг өвчин хэвээр байна.

Энэ өвчний тээгч эмэгтэйчүүд хүүхдүүд нь үүнийг өвлөн авах вий гэж санаа зовж магадгүй. Гемофили В-тэй хүүхдийн эцэг эхчүүд хүүхдээ санамсаргүй гэмтлээс хамгаалах талаар санаа зовж магадгүй. Хожим нь тэд өсөн нэмэгдэж буй хүүхдээ гемофили В-тэй амьдрахад нь туслах шаардлагатай болж магадгүй юм. Хүнд хэлбэрийн гемофили В-тэй хүмүүст хэт их цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд насан туршийн эмчилгээ шаардлагатай байж магадгүй юм.

Гэхдээ найдвар бий! Судлаачид генийн орлуулалт, генийн эмчилгээ зэрэг шинэ эмчилгээг судалж байна. Эдгээр нь хүнд хэлбэрийн гемофили В-г эмчлэх аргад томоохон өөрчлөлт оруулж болзошгүй юм. Хэрэв та эсвэл таны хүүхэд энэ өвчтэй бол танд тохирох эмнэлзүйн туршилтуудын талаар эмчээсээ асуугаарай. Зөв эмнэлгийн зөвлөгөө, эмчилгээ хийснээр та гемофили В-тэй амжилттай, эрүүл амьдрах боломжтой гэдгийг санаарай.

Гемофили В, цус алдалт, удамшлын өвчин, цусны бүлэгнэлт, IX хүчин зүйл, удамшлын өвчин, Зул сарын өвчин