Таны хүүхдэд эдгээр шинж тэмдэг илэрч байна уу? Ховор тохиолддог тархины хавдар болох гипоталамусын гамартома (HH)-ийн талаар мэдэж авцгаая.

Таны бяцхан хүүхэд гэнэт ямар ч шалтгаангүйгээр чангаар инээж эхэлдэг үү? Энэ инээдийг зогсоохын аргагүй, яг л таталт шиг үү? Эсвэл охин эсвэл хүү чинь дутуу бэлгийн бойжилтын шинж тэмдэг илэрч байна уу? Эцэг эхийн хувьд та эдгээр зүйлийг хараад маш их айдас, түгшүүр мэдрэх нь хэвийн үзэгдэл юм. Өнөөдөр бид эдгээр шинж тэмдгийг үүсгэж болох маш ховор тохиолддог боловч мэдэхэд чухал тархины өвчний талаар ярилцаж байна.

Гипоталамусын хамартома (HH) гэж яг юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, энэ нь бидний тархины гүнд, бүйлсний хэмжээтэй гипоталамус гэж нэрлэгддэг маш чухал хэсэгт ургадаг хоргүй хавдартай төстэй өсөлт юм.

Гипоталамусыг бидний биеийн гол хяналтын төв гэж бодоорой. Энэ нь бүх зүйлийг тэнцвэртэй байлгахад (гомеостаз) гол үүрэг гүйцэтгэдэг бөгөөд бидний биеийн дааврын систем болон мэдрэлийн системийг холбодог.

Гипоталамус хянадаг зарим зүйлс нь:

• Цусны даралт
• Биеийн температур
• Стресс, түгшүүрийн мэдрэмж
• Өлсгөлөн ба цангалт
• Гипофиз булчирхайгаас дааврын ялгаралт
• Унтах ба сэрэх мөчлөг

Энэхүү HH хавдар нь хүүхэд хэвлийд байх үед хөгжиж эхэлдэг . Хүүхдийн тархи хөгжихийн хэрээр энэ хавдар аажмаар ургадаг. Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй, энэ нь тархины бусад хэсэг эсвэл биеийн бусад эрхтэнд тархдаггүй. Ихэнх тохиолдолд зөвхөн нэг хавдар байдаг ч маш ховор тохиолдолд хэд хэдэн хавдар байж болно.

Хамгийн гол нь энэ өвчний улмаас үүссэн шинж тэмдгийг хянах сайн эмчилгээ одоо байгаа явдал юм.

Энэ өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

Эдгээр шинж тэмдгүүд нь хүүхэд бүрт ижил биш бөгөөд нэг хүүхдээс нөгөө хүүхдэд харилцан адилгүй байж болно. Гэсэн хэдий ч гурван үндсэн бүлэг шинж тэмдэг илэрч болно.

1. Эрт бэлгийн бойжилт

Энэ бол энэ өвчний гол шинж тэмдгүүдийн нэг юм. Энгийнээр хэлбэл, хүүхдийн бие хэвийн наснаас хамаагүй эрт бэлгийн бойжилттой болж эхэлдэг. Үүнийг "Төвийн дутуу бэлгийн бойжилт" гэж нэрлэдэг. Энэ нь тархи бэлгийн дааврыг маш эрт үйлдвэрлэх дохио илгээдэгтэй холбоотой юм.

Ерөнхийдөө, хэрэв охин 8 нас хүрэхээсээ өмнө, хүү 9 нас хүрэхээсээ өмнө бэлгийн бойжилтын шинж тэмдэг илэрвэл бид санаа зовох хэрэгтэй.

2. Таталт

Энэ өвчинд таталт өгөх нь түгээмэл байдаг. Мөн энэ өвчинд онцгой, түгээмэл төрлийн таталт байдаг. Үүнийг геластик таталт гэж нэрлэдэг.

Энэ инээд баяр баясгалантай үзэгдэл биш. Энэ нь хэдхэн секунд үргэлжилж болох ч өдөрт хэд хэдэн удаа, зарим хүнд тохиолдолд цагт хэд хэдэн удаа тохиолдож болно. Ихэнх тохиолдолд энэ төрлийн таталт хүүхэд нэг нас хүрэхээс өмнө эхэлдэг. Гэхдээ 10 наснаас хойш аажмаар буурдаг.

Үүнээс гадна бусад төрлийн таталт ажиглагдаж болно.

• Атоник таталт (уналтын дайралт): Биеийн хяналтаа гэнэт алдах, булчин сулрах, газарт унах.
• Дакрист таталт: Инээж байгаа мэт шалтгаангүйгээр хяналтгүй, тасралтгүй уйлах.
• Тоник-клоник таталт: Бидний мэдэж байгаагаар, ухаан алдах, бие огцом таталт үүсгэдэг томоохон таталт юм.

3. Мэдрэлийн шинж тэмдэг ба зан үйлийн өөрчлөлтүүд

Гипоталамус нь бидний сэтгэл хөдлөл, зан үйлийг хянахад тусалдаг тархины нэг хэсэг тул хүүхдийн зан байдал, сэтгэл санаа, суралцах чадварт нөлөөлж болно. Үүнд дараах асуудлууд орж болно.

• Анхаарал төвлөрүүлэхэд бэрхшээлтэй байх болон хэт идэвхжил (Анхаарал дутмагшил/хэт идэвхжилийн эмгэг - ADHD)
• Муу, дэггүй зан авир `(Зан үйлийн эмгэг)`
• Оюуны хөгжлийн бэрхшээл
• Сэтгэл санааны эмгэг
• Эсэргүүцэл-эсэргүүцлийн эмгэг
• Урвалын зан үйл
• Богино хугацааны ой санамжийн асуудлууд

Гипоталамусын гематомын төрлүүд байдаг уу?

Тийм ээ, энэ хавдрыг гипоталамус дахь байршил болон түүний үүсгэдэг шинж тэмдгүүдээс хамааран хоёр үндсэн төрөлд хувааж болно.

1. Гипоталамусын доторх гэмтэл: Энэ хэлбэрийн үед хавдар нь гипоталамусын ард байрладаг. Энэ нь тархины цахилгаан үйл ажиллагааг алдагдуулж, таталт өгөх, зан үйлийн асуудал үүсэх эрсдэлийг нэмэгдүүлдэг.

2. Парагипоталамусын гэмтэл (салбар хэлбэрийн гэмтэл): Энд хавдар нь гипоталамусын урд байрладаг. Энэ нь бэлгийн бойжилтын эхэн үед илэрдэг гол шинж тэмдэг юм.

Зарим хүүхдүүд хоёр хэлбэрийг нэгэн зэрэг мэдэрч болно.

Энэ нөхцөл байдлын шалтгаан юу вэ?

Үүний тодорхой шалтгаан одоогоор алга байна . Мөн үүнээс урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй. Ихэнх тохиолдолд энэ нь санамсаргүй байдлаар тохиолддог. Энэ нь ихэвчлэн удамшлын шинжтэй биш гэсэн үг юм. Танай гэр бүлийн хэн нэгэнд энэ өвчин байдаг тул таны хүүхдэд энэ өвчин тусах магадлал маш бага байдаг.

Гэвч саяхны судалгаагаар эдгээр хавдрын эд эсэд GLI3 генд зарим өөрчлөлтүүд байгааг тогтоожээ. Энэ талаарх судалгаа одоо ч үргэлжилж байна.

Мөн "Паллистер-Холлын хам шинж (PHS)" гэж нэрлэгддэг генетикийн эмгэг нь HH-тэй ямар нэгэн байдлаар холбоотой байж болохыг тогтоосон.

Энэ өвчнийг хэрхэн яг таг оношлох вэ?

Таны эмч оношийг баталгаажуулахын тулд тархины MRI (Соронзон резонансын дүрслэл) шинжилгээ хийлгэхийг захиалах магадлалтай. MRI нь тархины маш тодорхой, нарийвчилсан зургийг гаргаж чаддаг.

Хэрэв таны хүүхэд таталттай бол ЭЭГ (электроэнцефалограмм) шинжилгээ хийхийг зөвлөж байна. Энэ нь тархины цахилгаан үйл ажиллагааг шалгадаг.

Үүнээс гадна, хүүхдийн сэтгэх, суралцах, ой санамжийн чадварыг хэмжих зорилгоор мэдрэлийн шинжилгээ, дааврын түвшинг шалгах зорилгоор цусны шинжилгээ хийж болно. Эдгээр шинжилгээний мэдээлэл нь эмчилгээг төлөвлөхөд маш их тустай байж болно.

Үүнийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Өвчний дараах үеийг эмчлэхэд хоёр үндсэн зорилго байдаг. Нэг нь дутуу бэлгийн бойжилтыг хянах, нөгөө нь таталтыг хянах явдал юм.

• Эрт бэлгийн бойжилтын үед: Үүний тулд эм хэрэглэдэг. Гонадотропин ялгаруулдаг дааврын агонистуудыг сар бүр тарилга хийдэг. Энэ нь дааврын ялгаралтыг хянаж, бэлгийн бойжилтын шинж тэмдгийг хянадаг. Хүүхэд бэлгийн бойжилт хэвийн үед тохиолдох ёстой насанд хүрэхэд эмч эмийг зогсооно.
• Таталт өвчний үед: Бидний өмнө нь ярьсан 'Геластик таталт' нь таталтын эсрэг стандарт эмэнд сайн хариу үйлдэл үзүүлдэггүй. Тиймээс мэс засал эсвэл бусад тусгай процедур шаардлагатай байдаг.

Таталтыг хянахын тулд гематомыг арилгах эсвэл устгахад ашигладаг зарим үндсэн аргуудыг доор харуулав.

Үүнээс гадна, хүүхдийн зан үйл, суралцах асуудлыг шийдвэрлэхийн тулд сургууль дээр тусгай боловсролын дэмжлэг, зан үйлийн эмчилгээ, эм тариагаар хангаж болно.

Хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Ээж эсвэл аавын хувьд та хүүхдээ хамгийн сайн мэддэг. Тиймээс, хэрэв та хүүхдэдээ ямар нэгэн өөрчлөлт эсвэл ер бусын шинж тэмдэг анзаарсан бол тэдгээрийг үл тоомсорлож болохгүй . Хэрэв таны хүүхдэд дараах шинж тэмдгүүдийн аль нэг нь илэрвэл яаралтай эмчид хандаарай.

• Таталт: Ялангуяа шалтгаангүйгээр инээх зэрэг шинж тэмдэг илэрдэг.
• Эрт бэлгийн бойжилтын шинж тэмдэг: Өмнө нь ярьсанчлан, үсний ургалт, дуу хоолойны өөрчлөлт гэх мэт зүйлсийн талаар.
• Суралцах асуудлууд: анхаарлаа төвлөрүүлэх чадваргүй болох, ой санамжийн өөрчлөлт.
• Зан үйлийн өөрчлөлт: Жижиг зүйлээс болж уурлах, түрэмгий болох.
• Гормоны тэнцвэргүй байдал: хэт их цангах, өлсгөлөнгийн өөрчлөлт, гэнэтийн сэтгэл санааны өөрчлөлт.

Хүүхэд тань эхийн гиперплазитай болохыг мэдээд та маш их айж магадгүй. Гэхдээ үүнийг эмчлэх маш үр дүнтэй аргууд одоо байгааг санаарай. Эмчтэйгээ зөвлөлдөж, хүүхдэдээ хамгийн тохиромжтой эмчилгээг сонгоорой.