Таны чөмөг мөн ширхэгт эд үүсгэдэг үү? Миелофиброзын талаар мэдэж авцгаая!

Та миелофиброз гэж нэрлэгддэг өвчний талаар сонсож байсан уу? Энэ бол үнэндээ цусны хорт хавдрын маш ховор төрөл юм. Энгийнээр хэлбэл, ясны зөөлөн, хөвөн хэсэг болох чөмөг нь фиброз сорвины эдээр солигдох үед тохиолддог. Энэ нь мөн удаан хугацааны лейкемийн нэг төрөл бөгөөд миелопролифератив эмгэг гэж нэрлэгддэг бүлэгт багтдаг. Миелопролифератив эмгэг гэдэг нь цусны эсүүд үүсдэг ясны чөмөгт хэт олон цусны эсүүд үүсэхийг хэлнэ.

Миелофиброз гэж яг юу вэ?

Үүнийг илүү дэлгэрэнгүй авч үзье. Таны ясны чөмөгт цус үүсгэдэг үүдэл эсүүд агуулагддаг. Эдгээр үүдэл эсүүд хожим нь цусны улаан эс, цагаан эс, ялтас болж хөгждөг. Гэхдээ миелофиброзтой хүний ​​хувьд эдгээр үүдэл эсийн аль нэгэнд генетикийн материал буюу ДНХ- д мутаци үүсдэг. Энэ нь эсийг гажигтай хорт хавдрын эс болгон хувиргадаг. Дараа нь энэ гажигтай эс хуваагдаж, мутацийг өөрийн үүсгэдэг бүх шинэ эсүүдэд дамжуулдаг.

Цаг хугацаа өнгөрөхөд эдгээр хэвийн бус хорт хавдрын эсүүд их хэмжээгээр хуримтлагддаг. Эдгээр эсүүдийн зарим нь чөмөгт үрэвсэл үүсгэдэг. Энэ үрэвсэл нь миний өмнө дурдсан сорвины эд үүсэхэд хүргэдэг зүйл юм. Тиймээс энэхүү сорвины эд болон илүүдэл хорт хавдрын эсүүдээс болж чөмөг эрүүл цусны эс үүсгэх чадвараа алддаг.

Миелофиброзын үндсэн төрлүүд юу вэ?

Миелофиброзын хоёр үндсэн төрөл байдаг.

• Анхдагч миелофиброз: Энэ нь бусад өвчинтэй ямар ч холбоогүй, аяндаа үүсдэг төрөл юм.
• Хоёрдогч миелофиброз: Энэ нь өөр нэг цусны эмгэгээс үүдэлтэй байдаг. Жишээлбэл, анхдагч тромбоцитоз эсвэл вера полицитеми зэрэг өвчний улмаас үүсч болно. Энэ хоёрдогч хэлбэр нь оношлогдсон өвчтөнүүдийн 10-20%-ийг эзэлдэг.

Миелофиброз гэж нэрлэгддэг энэ өвчин хэр түгээмэл вэ?

Миелофиброз нь үнэндээ маш ховор тохиолддог өвчин юм. Жишээлбэл, АНУ-д энэ өвчин жилд 100,000 хүн тутмын 1.5 орчимд нь тохиолддог гэж мэдээлэгдсэн. Энэ нь наснаас үл хамааран хэнд ч тохиолдож болно. Насны ялгаа байхгүй ч 50-иас дээш насны хүмүүст оношлогдох магадлал өндөр байдаг. Хэрэв миелофиброз бага насны хүүхдүүдэд үүссэн бол ихэвчлэн 3 нас хүрэхээс өмнө оношлогддог.

Миелофиброз нь биед ямар нөлөө үзүүлдэг вэ?

Цусны эсүүд ийм байдлаар хэвийн бус байдлаар үүсвэл янз бүрийн хүндрэлүүд үүсч болно. Тэдгээр нь юу болохыг авч үзье.

• Цус багадалт: Энэ бол цусны улаан эс хангалтгүй байх нөхцөл юм. Таны мэдэж байгаагаар цусны улаан эсүүд нь бие махбодид хүчилтөрөгч тээвэрлэдэг. Тиймээс цусны улаан эс хангалтгүй үед биеийн эд эс хангалттай хүчилтөрөгч авч чаддаггүй. Энэ нь ядрах, сулрах, амьсгал давчдах зэрэг шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг.

• Тромбоцитопени: Энэ бол хэт цөөн ялтас эсүүд байдаг нөхцөл байдал юм. Гэмтлийн үед ялтас эсүүд нь цусны бүлэгнэлтэд тусалдаг. Тиймээс таны ялтас эсийн тоо бага байх үед таны бие цус алдалт, хөхрөлтөд илүү өртөмтгий байдаг.

• Дэлүү томрох: Таны дэлүү цусны эсийн тоог хянаж, гэмтсэн улаан эсийг биеэс зайлуулдаг. Тиймээс та хэт олон хэвийн бус цусны эсийг үүсгэх үед таны дэлүү илүү шаргуу ажиллах шаардлагатай болдог. Энэ нь томорч болно. Таны дэлүү томрох үед хэвлийн зүүн дээд хэсэгт дүүрэх эсвэл таагүй мэдрэмж төрж магадгүй.

• Экстрамедуляр гематопоэз: Энэ нь чөмөгний гадна, биеийн бусад хэсэгт цус үүсгэгч эсүүдийн хөгжил юм . Эдгээр эсүүд уушги, ходоод гэдэсний зам, нугас, тархи, тунгалгийн булчирхай зэрэг газруудад үүсч болно. Эдгээр эсүүд хоорондоо бөөгнөрөн хавдар үүсгэж, бусад эрхтэнд нэвтэрч эсвэл тэдгээрийн үйл ажиллагаанд саад учруулж болзошгүй.

• Портал гипертензи: Энэ нь дэлүүнээс элэг рүү цус зөөдөг венийн цусны даралт ихсэх явдал юм. Энэ нь дээр дурдсан экстрамедуляр гематопоэзийн улмаас венийн гэмтлээс үүдэлтэй байх магадлалтай.

Өөр нэг зүйл бол анхдагч миелофиброзтой хүмүүсийн 12 орчим хувьд энэ өвчин нь цочмог миелоид лейкеми гэж нэрлэгддэг маш ноцтой цусны хорт хавдар болж хөгжиж болно.

Миелофиброз юунаас үүсдэг вэ?

Эрдэмтэд миелофиброзын шалтгааныг яг таг мэдэхгүй хэвээр байна. Гэхдээ тэд энэ нь тодорхой генийн ДНХ-ийн өөрчлөлттэй холбоотой болохыг тогтоожээ. Janus-assosiated kinases (JAKs) гэж нэрлэгддэг уургийн нэг төрөл үүнд оролцдог. Эдгээр JAKs уургууд нь ясны чөмөгт цусны эсийн үйлдвэрлэлийг хянаж, эсүүдэд хуваагдаж, ургах дохио илгээдэг. Хэрэв эдгээр JAKs уургууд хэт идэвхтэй болвол хэт олон эсвэл хэт цөөн цусны эсүүд үүсч болно.

Миелофиброзтой хүмүүсийн 60-65% нь JAK2 генийн мутацитай байдаг. Өөр 5-10% ньМиелопролифератив лейкеми (MPL) генд мутаци байдаг. Түүнчлэн, миелофиброзтой өвчтөнүүдийн 20-25%-д калретикулин (CALR) гэж нэрлэгддэг мутаци ажиглагддаг.

Үүнээс хэн хамгийн их эрсдэлтэй вэ?

Дараах шалтгааны улмаас та миелофиброз үүсэх эрсдэл өндөр байж болно.

• Хэрэв та 50-иас дээш настай бол .
• Хэрэв та анхдагч тромбоцитоз эсвэл полицитеми вера гэж нэрлэгддэг цусны эмгэгтэй бол.
• Хэрэв та ионжуулагч цацраг туяа эсвэл бензол, толуол зэрэг нефть химийн бодисуудад өртсөн бол.

Миелофиброзын шинж тэмдгүүд юу вэ?

Миелофиброз нь удаан явцтай өвчин тул олон жилийн турш ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Өвчтөнүүдийн гуравны нэг орчим нь эхний шатандаа ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй.

Хэрэв шинж тэмдэг илэрвэл хамгийн түгээмэл нь хүнд хэлбэрийн ядаргаа (цус багадалтаас үүдэлтэй) болон дэлүү томрох явдал юм. Мөн дараах шинж тэмдгүүд илэрч болно:

• Хүнд ажил
• Халуурах
• Загатнах
• Цайвар арьс
• Жин хасах
• Шөнийн хөлрөлт
• Яс эсвэл үе мөчний өвдөлт
• Байнга халдвар авах
• Томорсон дэлүү эсвэл элэг
• Шалтгаан нь тодорхойгүй цусны бүлэгнэл
• Ер бусын цус алдалт эсвэл хөхрөлт
• Ходоод болон улаан хоолойн венийн томролт (эдгээр венүүд дэлбэрч, цус алдаж болно).

Энэ өвчнийг хэрхэн оношлох вэ?

Эмч, ялангуяа хавдар судлаач таныг биеэр үзлэг хийж, өвчний түүх, одоогийн шинж тэмдгүүдийн талаар асууна. Тэд мөн дэлүү томорсон, цус багадалтын шинж тэмдэг байгаа эсэхийг шалгана.

Дараа нь бусад өвчнийг үгүйсгэх, миелофиброзтой эсэхийг баталгаажуулахын тулд янз бүрийн шинжилгээ хийдэг.

Цусны шинжилгээ

• Цусны ерөнхий шинжилгээ (ЦБЭ): Энэ нь таны цусан дахь янз бүрийн төрлийн эсийн тоог хэмждэг. Хэрэв таны улаан эс хэвийн хэмжээнээс бага эсвэл цагаан эс болон ялтас эсүүд хэвийн бус байвал энэ нь миелофиброзын шинж тэмдэг байж болно.
• Захын цусны т рхэц (PBS): Энэ нь таны цусны эсийн хэмжээ, хэлбэр болон бусад шинж чанарыг хэвийн бус эсэхийг шалгадаг. Хэрэв хэвийн бус харагдах эсүүд болон олон тооны дутуу цусны эсүүд байгаа бол энэ нь миелофиброзын шинж тэмдэг байж болно.
• Цусны химийн шинжилгээ:Эдгээр шинжилгээ нь таны эрхтнээс цусанд ялгардаг янз бүрийн бодисын түвшинг хэмждэг. Энэ нь тухайн эрхтэн хэр сайн ажиллаж байгааг харуулж чадна. Цусан дахь шээсний хүчил, билирубин, сүүн дегидрогеназа зэрэг зүйлсийн өндөр түвшин нь миелофиброзын шинж тэмдэг байж болно.

Ясны чөмөгний шинжилгээ

• Ясны чөмөгний биопси: Энэ нь таны чөмөгний багахан дээж авч, микроскопоор шалгахыг хэлнэ. Эсүүдийг шинжилж, танд миелофиброз байгаа эсэхийг тодорхойлно.
• Ясны чөмөгний соролт: Энэ нь чөмөгний шингэнийг зайлуулж, миелофиброзын шинж тэмдгийг шалгах явдал юм.

Нэмэлт шинжилгээ шаардлагатай байж магадгүй

Оношийг баталгаажуулахын тулд нэмэлт шинжилгээ шаардлагатай байж магадгүй:

• Генийн мутацийн шинжилгээ: Таны эмч таны цус болон чөмөгний эсүүдэд JAK2, CALR, MPL зэрэг миелофиброзтой холбоотой генийн мутацийг шинжилнэ. Зарим эмчилгээ нь JAK2 мутацитай хорт хавдрын эсүүдэд чиглэгддэг.
• Дүрс оношилгооны процедур: Таны эмч дэлүү томорсон эсэхийг шалгахын тулд хэт авиан шинжилгээ хийж болно. Тэд мөн ясны чөмөгний сорвины эдийг шалгахын тулд MRI хийж болно. Энэхүү сорвины эд нь миелофиброзын шинж тэмдэг байж болно.

Миелофиброзыг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Хэрэв танд шинж тэмдэг илрэхгүй бол эмчилгээ шаардлагагүй байж магадгүй. Гэсэн хэдий ч танд яаралтай эмчилгээ шаардлагагүй байсан ч эмч таны биеийн байдлыг үргэлжлүүлэн хянаж байх болно.

Jakafi® (руксолитиниб), Inrebic® (федратиниб), болон Vonjo® (пакритиниб) нь АНУ-ын Хүнс, Эмийн Захиргаа (FDA) -аас батлагдсан эмүүд юм. Эдгээрийг дунд болон өндөр эрсдэлтэй миелофиброзыг эмчлэхэд ашигладаг. Эдгээр гурван эм нь бүгд JAK дарангуйлагчаар ажилладаг. Өөрөөр хэлбэл тэд хэт идэвхтэй Janus-холбоотой киназа (JAK) дохиоллыг бууруулдаг. Үүний үр дүнд эдгээр эмүүд нь дэлүү томрох, шөнийн хөлрөх, загатнах, жин хасах, халуурах зэрэг миелофиброзтой холбоотой шинж тэмдгүүдийг намдаахад тусалдаг.

Олон хүний ​​хувьд эмчилгээний гол зорилго нь цус багадалт, дэлүү томрох зэрэг миелофиброзтой холбоотой нөхцөл байдлыг зохицуулах явдал юм.

Цус багадалтын эмчилгээ

Цус багадалтын дараах эмчилгээ байдаг:

• Андроген: Даназол зэрэг андроген хэрэглэх нь цусны улаан эсийн үйлдвэрлэлийг нэмэгдүүлдэг.
• Дархлаа зохицуулагч: Эдгээр эмүүд нь таны дархлааны системийн хорт хавдрын эсүүдтэй тэмцэх чадварыг нэмэгдүүлж, улмаар шинж тэмдгийг бууруулдаг. Интерферон, талидомид (Таломид®), леналидомид (Ревлимид®) зэрэг эмүүд энэ ангилалд багтдаг. Тэдгээрийг преднизон зэрэг глюкокортикоидуудтай хавсарч өгч болно.
• Хими эмчилгээний эмүүд: Зарим химийн эмчилгээний эмүүд нь цусны эсийн тоо нэмэгдэж, дэлүү томорсноос үүдэлтэй шинж тэмдгийг бууруулдаг. Гидроксиуреа болон кладрибин нь ийм эмүүд юм.
• Цус сэлбэлт: Хэрэв та хүнд хэлбэрийн цус багадалттай бол тогтмол цус сэлбэлт нь цусны улаан эсийн тоог нэмэгдүүлж болно.

Дэлүү томрох эмчилгээ

Дэлүү томорсон үед JAK дарангуйлагч, дархлаа зохицуулагч, химийн эмчилгээний эмүүдийг хэрэглэдэг. Хүнд тохиолдолд дэлүүгээ мэс заслын аргаар авахуулах (дэлүү тайрах) эсвэл дэлүүнд туяа эмчилгээ хийх шаардлагатай болж магадгүй.

Цусны эсүүд ясны чөмөгний гадна үүсдэг экстрамедуляр гематопоэз гэж нэрлэгддэг өвчнийг эмчлэхэд цацраг туяа эмчилгээ шаардлагатай байж болно.

Миелофиброзыг бүрэн эмчлэх боломжтой юу?

Энэ өвчнийг эмчлэх цорын ганц арга бол аллоген гематопоэтик эсийн шилжүүлэн суулгах мэс засал (ГХТ) байж болох юм. Гэсэн хэдий ч энэ нь эрсдэлтэй процедур бөгөөд хүн бүрт тохиромжгүй.

Энэ процедурын үед таны хэвийн бус цусны эсийг эрүүл донорын эсээр сольж өгдөг. Шилжүүлэн суулгахаас өмнө өвчтэй эсийг тань устгахын тулд танд хими эмчилгээ эсвэл туяа эмчилгээ хийнэ. Дараа нь донорын шинэ эсүүд таны биеийн үүргийг гүйцэтгэж чадна.

HCT эмчилгээ нь хүндрэл гарах эрсдэл өндөртэй байдаг . Тиймээс энэ нь зөвхөн сонгогдсон бүлэг хүмүүст тохиромжтой. Бусад өвчний шинж тэмдэгтэй хүмүүст хүндрэл гарах эрсдэл бүр ч өндөр байдаг. Та үүнд тохирох эсэх нь таны нас, шинж тэмдгийн хүнд байдал, эмчилгээний амжилтын магадлал зэрэг олон хүчин зүйлээс хамаарна.

Энэ өвчтэй байх үед дундаж наслалт хэд вэ?

Миелофиброз бол маш ноцтой хорт хавдар юм . Эдгээр өвчтөнүүдийн дундаж амьдрах хугацаа ихэвчлэн зургаан жил байдаг. Дундаж амьдрах хугацаа гэдэг нь зарим хүмүүс зургаан жилээс бага насалдаг бол үүнтэй төстэй тоо нь зургаан жилээс дээш насалдаг гэсэн үг юм. Энэ нь хүн бүрт адилхан биш бөгөөд хүн бүрт харилцан адилгүй байдаг.

Өвчний урьдчилсан таамаглалыг тодорхойлох хэд хэдэн хүчин зүйл байдаг:

• таны нас.
• Таны шинж тэмдгүүд.
• Таны цусны эсийн тоо.
• Ясны чөмөгний сорвижилтын хүндийн зэрэг.
• Генетикийн мутаци байгаа эсэх (JAK2, CALR, MPL).

Хамгийн чухал зүйл бол таны онош таны амьдралд хэрхэн нөлөөлөх талаар эмчтэйгээ нээлттэй ярилцах явдал юм.

Би өөрийгөө хэрхэн арчлах вэ? (Өөрийгөө арчлах)

Та өвчин намдаах тусламж үйлчилгээ авах боломжтой эсэхийг эмчээсээ асуугаарай. Өвчин намдаах тусламж үйлчилгээний багт эмч, сувилагч, нийгмийн ажилтан болон бусад мэргэжилтнүүд багтаж болно. Тэд танд энэ өвчнөөр амьдрахад шаардлагатай нөөц, дэмжлэгийг өгч чадна. Хавдар судлалын эмчээс авах эмчилгээнээс гадна эдгээр хүмүүс танд маш сайн дэмжлэг үзүүлж чадна. Өвчин намдаах тусламж үйлчилгээний мэргэжилтнүүд хорт хавдартай хүний ​​​​хувьд таны амьдралын чанарыг сайжруулахад тусалж чадна.

Эцэст нь хэлэхэд, таны санаж байх ёстой хамгийн чухал зүйлс

Миелофиброз бол таны чөмөгний ясны чөмөгний эд эсээр солигддог ховор тохиолддог цусны хорт хавдар юм. Энэ бол байнгын эмнэлгийн хяналт болон/эсвэл эмчилгээ шаарддаг ноцтой өвчин юм. Таны нөхцөл байдлаас хамааран танд олон жилийн турш ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж магадгүй юм. Бусад тохиолдолд шинж тэмдгүүд хурдан хөгжиж, өдөр тутмын үйл ажиллагааг хийхэд хэцүү болгодог. Гэсэн хэдий ч таны өдөр тутмын амьдралд саад учруулж буй шинж тэмдгийг хянах эмчилгээ байдаг .

Энэ хооронд эдгээр өөрчлөлтийг даван туулахад туслах нөөцийн талаар эмчээсээ асуугаарай. Хорт хавдартай амьдралдаа дасан зохицох үед өвчин намдаах тусламж үйлчилгээ болон дэмжлэгийн бүлгүүд маш тустай сонголтууд юм.

Та ганцаараа биш гэдгийг санаарай. Эмч нар, гэр бүл, найз нөхөд бүгд танд туслахад бэлэн байна. Танд асуулт байвал эмчтэйгээ ярилцахаас бүү ай.

Миелофиброз , цусны хорт хавдар, чөмөг, цус багадалт, дэлүү томрох, JAK дарангуйлагчид, лейкеми