Бидний дунд маш түгээмэл тохиолддог өвчнүүдээс гадна маш ховор тохиолддог, өөрөөр хэлбэл маш ховор тохиолддог өвчнүүд байдаг. Магадгүй та ийм өвчний талаар сонсоогүй байх. Өнөөдөр бид цустай холбоотой ховор боловч зөв зохицуулахад чухал ач холбогдолтой өвчний талаар ярих болно. Үүний нэр нь Пароксизмаль шөнийн гемоглобинури бөгөөд бид үүнийг товчоор PNH гэж нэрлэдэг.
Энгийнээр хэлбэл, PNH гэж юу вэ?
PNH нь удамшлын эмгэг биш, харин эцэг эхээс хүүхдэд удамшдаг эсвэл дамждаг өвчин юм. Энэ нь ямар ч насанд хөгжиж болно. Энгийнээр хэлбэл, энэ өвчтэй хүн
дархлааны систем буюу биднийг өвчнөөс хамгаалдаг систем нь өөрийн улаан эсийг алдаатайгаар довтолж, устгадаг өвчтэй байдаг. Үүнийг биднийг өвчнөөс хамгаалдаг тусгай уургаар хийсэн бамбай гэж бодоорой. PNH өвчтөнүүдийн бие дэх зарим улаан эсүүд энэ хамгаалалтын бамбай, өөрөөр хэлбэл эдгээр тусгай уургуудтай байдаггүй. Тиймээс дархлааны систем нь эдгээр эсийг бамбайгүйгээр таньж, биед хортой халдагч гэж бодож, устгадаг. Энэ нөхцөл байдал нь амь насанд аюултай байж болох ч
зөв эмчилгээ хийснээр та шинж тэмдгийг хянаж, хүндрэлийг багасгаж, сайн сайхан амьдрах боломжтой. Энэ өвчин хүн бүрт адилхан нөлөөлдөггүй. Зарим хүмүүс зөвхөн бага зэргийн таагүй мэдрэмж төрдөг. Бусад нь үүнээс илүү хүндээр өвчилдөг.
Гол эрсдэл нь цусны бүлэгнэл юм. PNH өвчтөнүүдийн 30 орчим хувь нь амьдралдаа дор хаяж нэг удаа цусны бүлэгнэл үүсэх эрсдэлтэй байдаг.
Үүний шалтгаан юу вэ?
Энэ өвчний шалтгаан нь генийн мутаци юм. Гэхдээ энэ
нь удамшдаг зүйл биш. Энэ нь та эцэг эхээсээ өвлөж авдаг зүйл биш, хүүхдүүддээ ч дамжуулдаг зүйл биш гэсэн үг юм. Энэ бол амьдралын туршид тохиолддог санамсаргүй генетикийн өөрчлөлт юм. Энэхүү генийн мутацийн улмаас таны ясны чөмөг хамгаалалтын уургуудтай байдаггүй хэвийн бус улаан эсийг үүсгэж эхэлдэг. Тиймээс эдгээр эсүүд дархлааны системээр хамгаалагдаагүй тул амархан задардаг. Анагаах ухаанд бид улаан эсийн задралын энэ үйл явцыг
гемолиз гэж нэрлэдэг. Зарим эмч нар PNH нь ясны чөмөгний сулралтай холбоотой гэж үздэг. Ялангуяа апластик цус багадалт гэж нэрлэгддэг өвчтэй хүмүүс PNH үүсэх магадлал өндөр байдаг. Түүнчлэн, PNH-тэй хүмүүс хожим нь апластик цус багадалт үүсгэж болзошгүй. Апластик цус багадалт гэж нэрлэгддэг энэ нөхцөлд ясны чөмөг шинэ цусны эс үйлдвэрлэхээ больдог.
PNH-ийн шинж тэмдгүүд юу вэ?
Энэ өвчнийг үндсэн шинж тэмдгүүдийнх нь нэгээр нэрлэжээ. Пароксизм гэдэг нь "гэнэт тохиолддог", шөнийн гэдэг нь "шөнийн цагаар", гемоглобинури гэдэг нь "шээсээр гемоглобин ялгарах" гэсэн утгатай. Гемоглобин бол цусанд улаан өнгө өгдөг уураг юм. Тиймээс цусны улаан эсүүд задарч, энэ гемоглобин шээсэнд ялгарч,
шөнө эсвэл өглөө ялгардаг шээс нь бараан (коланы ундаа шиг) эсвэл улаан өнгөтэй байж болно . PNH-тэй хүмүүсийн 50 орчим хувь нь энэ шинж тэмдгийг мэдэрдэг. Шинж тэмдгүүд нь голчлон гурван шалтгаанаас үүдэлтэй байдаг:
Таны биед цусны эсүүд илүү их байх тусам шинж тэмдэг илэрч магадгүй юм.
Цусны улаан эсийн задрал болон цус багадалтын улмаас үүсдэг нийтлэг шинж тэмдгүүд
| Маш их ядарч сульдаж, сул дорой мэдрэмж төрж байна | Жижиг ажил хийсний дараа ч гэсэн ядарсан мэдрэмж төрдөг. |
| Толгой өвдөх | Толгой байнга өвддөг. |
| Амьсгалахад хүндрэлтэй байх | Богино зайд алхах үед ч гэсэн амьсгаадах. |
| Зүрхний дэлсэлт | Зүрх чинь хурдан цохилж байгаа юм шиг мэдрэмж. |
| Ходоод өвдөх | Ямар ч шалтгаангүйгээр хэвлийн өвдөлт. |
| Залгихад хүндрэлтэй | Хоол хүнс эсвэл шингэнийг залгихад бэрхшээлтэй. |
| Цайвар эсвэл шаргал арьс | Арьс болон нүдний цагаан шарлах. |
| Амархан хөхрөх | Бага зэргийн гэмтэл ч гэсэн том хөхрөлт үүсгэж болзошгүй. |
| Эрэгтэйчүүдийн бэлгийн сулрал | Бэлгийн харьцааны үед сэрэл авах эсвэл хадгалахад бэрхшээлтэй байдаг. |
Маш чухал: Цусны бүлэгнэл нь яаралтай эмнэлгийн тусламж шаарддаг аюултай нөхцөл байдал юм. Дараах шинж тэмдгүүдэд маш сайн анхаараарай.
| Цусны бүлэгнэлтийн байршил | Анхаарал хандуулах ёстой онцлог шинж чанарууд |
|---|
| Арьс | Арьсан дээрх улайсан, өвдөлттэй эсвэл хавдсан хэсэг. |
| Гар эсвэл хөл | Гар/хөл өвдөх, дулаан мэдрэмж төрөх, хавдах. |
| Ходоод | Хэвлийн хүчтэй өвдөлт, шархлаа, цус алдалт. |
| Тархи | Бөөлжих, таталт өгөх, хөдлөх, ярих, харах зэрэгт хүндрэлтэй эсвэл хүндрэлгүй хүчтэй толгой өвдөх. |
| Уушиг | Амьсгалахад хүндрэлтэй байх, хутга мэт хурц цээжээр өвдөх, цусаар ханиалгах, хөлрөх. |
Хэрэв танд ийм цусны бүлэгнэл байгаа гэсэн өчүүхэн сэжиг байгаа бол
Эмчдээ яаралтай мэдэгдээрэй. Ялангуяа амьсгалахад хүндрэлтэй, ярих/харахад хүндрэлтэй, гэнэт хүчтэй толгой өвдөх, цээжээр өвдөх, таталт өгөх зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл хамгийн ойрын эмнэлгийн Яаралтай тусламжийн тасагт (ЯЯТ) яаралтай хандаарай. Өвчинг хэрхэн зөв оношлох вэ?
Та эмчид үзүүлэхээр очиход тэр таны шинж тэмдэг, өвчний түүхийн талаар асууна. Дараа нь тэр таныг шалгаж, цусны шинжилгээ захиална. Үүний тулд хийдэг гол шинжилгээ бол урсгалын цитометр гэж нэрлэгддэг тусгай цусны шинжилгээ юм. Энэ нь таны улаан эсэд эдгээр хамгаалалтын уургууд байгаа эсэхийг баталгаажуулдаг. Үүнээс гадна таны цусны эсийн тоо (цусны бүрэн тоололт) болон төмрийн түвшинг шалгадаг. Заримдаа чөмөгний дээж авах шаардлагатай байж болно. PNH-ийн эмчилгээ гэж юу вэ?
PNH-ийг эмчлэх хоёр үндсэн зорилго байдаг. Нэг нь шинж тэмдгийг намдаах, нөгөө нь аюултай хүндрэлүүдээс (ялангуяа цусны бүлэгнэл) урьдчилан сэргийлэх явдал юм. Таны авах эмчилгээ нь таны өвчний хүнд байдлаас хамаарна.- Нэмэлт тэжээллэг бодисууд: Цус багадалтыг хянахын тулд фолийн хүчил болон төмрийн нэмэлт тэжээл өгдөг.
- Тодорхой эмүүд: Цусны улаан эсийн задралаас сэргийлдэг Экулизумаб (Солирис) болон Равулизумаб (Ултомирис) зэрэг эмүүд байдаг. Эдгээрийг судсаар тарьдаг. Эдгээр нь цус багадалтыг хянах, гадны цус сэлбэх хэрэгцээг бууруулах, цусны бүлэгнэлтийн эрсдлийг бууруулах давуу талтай. Пегцетакоплан (Эмпавели) нь энэ зорилгоор хэрэглэгддэг өөр нэг шинэ эм юм.
- Цус сэлбэх: Хэрэв цус багадалт хүндэрсэн бол эрүүл хүнээс цус өгснөөр түр зуурын тусламж авах боломжтой.
- Цус шингэлэгч эм: Цус бүлэгнэх эрсдэл өндөртэй хүмүүст цус шингэлэгч эм өгдөг.
- Ясны чөмөгний үүдэл эс шилжүүлэн суулгах : Энэ бол PNH-ийг бүрэн эмчлэх цорын ганц арга зам юм. Үүнд өвчтэй чөмөгийг авч, эрүүл хүнээс (ихэвчлэн ах дүүгийнх нь) үүдэл эсийг шилжүүлэн суулгах ажилбар орно. Гэсэн хэдий ч энэ нь маш эрсдэлтэй бөгөөд төвөгтэй процедур тул ихэвчлэн маш хүнд өвчтэй залуу хүмүүст л зөвлөдөг.
Таны эмч танд хамгийн тохиромжтой эмчилгээний аргыг тодорхойлно. Мөн өөртөө анхаарал тавих нь маш чухал юм.
PNH-тэй хамт амьдрахдаа өөртөө анхаарал тавих нь урьд өмнөхөөсөө илүү чухал юм.- Зөв хооллолт: Тэжээллэг хоол хүнс хэрэглээрэй. Төмөрөөр баялаг хоол хүнс (бууцай, мах) болон С витаминаар баялаг хоол хүнс (жүрж, мандарин) идэх нь бие махбодид төмрийг илүү сайн шингээхэд тусалдаг.
- Дасгал хөдөлгөөн: Ядаргаа нь дасгал хийхэд хүндрэл учруулж болзошгүй. Ямар дасгалууд танд тохирохыг эмчээсээ асуугаарай.
- Халдвараас өөрийгөө хамгаалаарай : Гараа байнга угаана уу. Хүн ихтэй газар болон өвчтэй хүмүүс цугларсан газраас зайлсхий. Хэрэв халуурвал эмчдээ яаралтай мэдэгдээрэй.
- Сэтгэцийн эрүүл мэнд: Ийм ховор тохиолддог өвчинтэй гэдгээ мэдээд гуниглах, уурлах, түгших нь хэвийн үзэгдэл юм. Эдгээр мэдрэмжийнхээ талаар итгэмжлэгдсэн хүн эсвэл зөвлөгчтэй ярилцах нь маш их тайвшрал авчирдаг.
- Жирэмслэлт: Хэрэв та жирэмслэхээр төлөвлөж буй эмэгтэй бол жирэмслэхээсээ өмнө эмчтэйгээ зөвлөлдөх хэрэгтэй. Жирэмсний үед PNH нь танд болон таны хүүхдэд эрсдэл учруулж болзошгүй.
Гэртээ авч явах мессеж
- PNH нь генетикийн мутациас үүдэлтэй ховор тохиолддог цусны эмгэг боловч удамшдаггүй.
- Энэ өвчний гол бөгөөд хамгийн аюултай хүндрэл бол цусны бүлэгнэл юм. Үүний анхааруулах шинж тэмдгүүдийг (хүнд толгой өвдөх, цээжээр өвдөх, амьсгалахад хүндрэлтэй байх) үргэлж анхаарч байгаарай.
- Хэдийгээр энэ нь амь насанд аюултай байж болох ч өнөөдөр шинж тэмдгийг хянах, амьдралын чанарыг сайжруулах маш үр дүнтэй эмчилгээ байдаг.
- Хэдийгээр ясны чөмөг шилжүүлэн суулгах нь PNH-ийн цорын ганц бүрэн эдгэрэлтийн эмчилгээ боловч энэ нь өндөр эрсдэлтэй бөгөөд зөвхөн сонгогдсон өвчтөнүүдэд тохиромжтой.
- Эмчтэйгээ тогтмол холбоо барьж, түүний зааврыг дагаж мөрдөх нь маш чухал юм.
💬 Comments (0)
Одоогоор ямар ч сэтгэгдэл нийтлээгүй байна. Энд анх удаа сэтгэгдэлээ нэмнэ үү.
Сэтгэгдэлээ нэмнэ үү