Хайртай хүнийхээ ой санамж, зан чанар, бие махбодийн зохицуулалт гэнэтийн, хурдан өөрчлөгдөж эхэлснийг төсөөлөөд үз дээ. Эмч нар хүртэл оношлоход хэцүү байдаг маш ховор тохиолддог, хурдацтай даамжирдаг, нарийн төвөгтэй тархины эмгэгүүдийн талаар та өмнө нь сонсож байсан уу? Эдгээр эмгэгийг Прионы өвчин гэж нэрлэдэг.
Энгийнээр хэлбэл: Прионы өвчин гэж юу вэ?
Прион өвчин нь тархи болон мэдрэлийн системд нөлөөлдөг эмгэгүүдийн бүлэг юм. Эдгээр нь хүнд хэлбэрийн солиорол эсвэл хөдөлгөөний хяналтад ноцтой бэрхшээл учруулж болзошгүй бөгөөд энэ өвчин нь ихэвчлэн маш хурдан мууддаг. Эдгээр өвчин нь маш ховор тохиолддог; АНУ-д жилд ердөө 350 орчим тохиолдол бүртгэгддэг.
Тэгэхээр, тэдгээрийн шалтгаан юу вэ? Прионууд нь таны тархинд байгалийн гаралтай уураг юм. Эрдэмтэд одоо хүртэл судалж байгаа шалтгаануудын улмаас эдгээр уургууд буруу нугалж, бөөгнөрөн, хэвийн бус болж болзошгүй юм. Хамгийн аюултай тал нь нэг прион буруу нугалагдсан нь эрүүл хөрш зэргэлдээх уургуудыг мөн буруу нугалахад хүргэдэг. Энэ нь эдгээр хэвийн бус уургуудыг хуримтлуулж, эцэст нь тархины эсүүдийг (нейронууд) устгадаг домино эффекттэй адил юм. Энэхүү устгал нь яг л шинж тэмдгийг өдөөдөг зүйл юм.
Олон хүмүүс прионы өвчнийг Альцгеймерийн өвчинтэй ( Альцгеймерийн өвчин ) андуурдаг. Хоёулаа ой санамж муудахад хүргэдэг ч гол ялгаа бий: Альцгеймерийн өвчин олон жилийн турш аажмаар даамжирдаг. Үүний эсрэгээр, прионы өвчний үед өвчин маш богино хугацаанд, ихэвчлэн хэдэн сарын дотор хурдан мууддаг. Цаашилбал, Альцгеймерийн нэгэн адил прионы өвчнийг эмчлэх арга одоогоор тодорхойгүй байна.
Прионы өвчний үндсэн төрлүүд юу вэ?
Прион өвчин нь хүн болон амьтанд аль алинд нь нөлөөлж болно. Хүнд нөлөөлдөг үндсэн төрлүүдийг доор харуулав.
| Өвчний нэр | Товч тайлбар |
|---|---|
| Крейтцфельдт-Якобын өвчин (CJD) | Энэ бол хүмүүст хамгийн түгээмэл тохиолддог хэлбэр бөгөөд ихэвчлэн 60-аас дээш насны хүмүүст тохиолддог. |
| CJD хувилбар (vCJD) | Энэ нь залуу хүмүүст нөлөөлж болох бөгөөд "Галзуу үхрийн өвчин"-өөр халдварласан үхрийн мах хэрэглэхтэй холбоотой байдаг. |
| Gerstmann-Sträussler-Scheinker хам шинж | Маш ховор тохиолддог, удамшлын генетикийн эмгэг. |
| Үхлийн аюултай гэр бүлийн нойргүйдэл | Мөн удамшлын өвчин бөгөөд голчлон хүнд хэлбэрийн, эмчлэгдэхгүй унтаж чадахгүй байх шинж тэмдэг илэрдэг. |
| Куру | Папуа Шинэ Гвинейн овог аймгуудад зан үйлийн дагуу каннибализмаар дамжин түүхэндээ тархсан бөгөөд одоо бараг байхгүй болсон. |
Прионы өвчний шинж тэмдгүүд юу вэ?
Прион өвчний шинж тэмдгүүд гэнэт гарч ирж болно. Гол үзүүлэлтүүдэд сэтгэл санаа, ой санамж, биеийн хөдөлгөөний огцом өөрчлөлт орно.
| Нөлөөллийн хүрээ | Ажиглагдах шинж тэмдгүүд |
|---|---|
| Сэтгэцийн болон зан үйлийн | Хүнд хэлбэрийн түгшүүр эсвэл сэтгэл гутрал Зан төлөв эсвэл хувийн шинж чанарын гэнэтийн өөрчлөлтүүд Хурдацтай хөгжиж буй дементиа |
| Физик ба Мотор | Тэнцвэр алдагдах (атакси) Тогтворгүй алхалт Булчингийн хяналтаа алдах, гэнэт татвалзах эсвэл чичрэх Хэл яриа бүдгэрсэн Залгихад хүндрэлтэй |
| Бусад шинж тэмдгүүд | Таталт Харааны асуудлууд |
Шалтгаан ба эрсдэлт хүчин зүйлс
Хааяа тохиолддог CJD гэх мэт олон тохиолдолд өвчин ямар ч тодорхой шалтгаангүйгээр үүсдэг. Гэсэн хэдий ч зарим эрсдэлт хүчин зүйлсийг тодорхойлсон болно.
- Гэр бүлийн түүх : Тохиолдлын 15 орчим хувь нь удамшлын шинжтэй бөгөөд 'PRNP' генийн мутациас үүдэлтэй байдаг.
- Халдвар : Энэ нь маш ховор тохиолддог боловч эд шилжүүлэн суулгах эсвэл мэс заслын багаж хэрэгслийг зохих ёсоор ариутгаагүй тохиолдолд тохиолдож болно, учир нь прионууд нь стандарт цэвэрлэгээнд тэсвэртэй байдаг.
- Халдвартай мах хэрэглэх: "Галзуу үхрийн өвчин" (үхрийн хөвөн хэлбэрийн энцефалопати )-тай үхрийн мах хэрэглэх нь vCJD-д хүргэж болзошгүй. Үхрийн тэжээл, цусны хандивтай холбоотой хатуу зохицуулалт нь ихэнх оронд энэ эрсдэлийг мэдэгдэхүйц бууруулсан.
Прионы өвчин хэрхэн оношлогддог вэ?
Прион өвчнийг оношлоход хэцүү байдаг, учир нь шинж тэмдгүүд нь ихэвчлэн бусад өвчнийг дуурайдаг. Хэрэв танд ой санамж муудах зэрэг шинж тэмдэг илэрвэл эмч эхлээд цус харвалт эсвэл тархины хавдар зэрэг бусад болзошгүй шалтгааныг үгүйсгэх болно.
Оношлогооны хэрэгслүүд дараахь зүйлийг агуулж болно.
- Нурууны хатгалт (Нурууны товшилт): Прион өвчинтэй холбоотой тодорхой уургийн маркеруудыг шалгахын тулд нурууны эргэн тойрноос тархи нугасны шингэн (CSF) цуглуулахад зүү ашигладаг.
- MRI : Тархины нарийвчилсан дүрслэлийг өгдөг бөгөөд энэ нь прион өвчний онцлог шинж чанарыг илрүүлж болно.
- Компьютер томографи: Тархины хөндлөн огтлолын тодорхой зургийг авахын тулд рентген туяаг ашигладаг.
Чухал тэмдэглэл:Нарийн оношийг зөвхөн тархины биопсигоор баталгаажуулж болно. Гэсэн хэдий ч энэ нь инвазив бөгөөд өндөр эрсдэлтэй процедур тул үндсэн нөхцөл байдал нь эмчлэх боломжтой эмгэг байж болзошгүй гэсэн хүчтэй сэжиг байгаа тохиолдолд л авч үздэг.
Эмчилгээ ба урьдчилан сэргийлэлт
Одоогоор прион өвчнийг эмчлэх арга байхгүй байна. Эмчилгээ нь шинж тэмдгийг хянах, өвчтөний амьдралын чанарыг сайжруулах зорилгоор хөнгөвчлөх тусламж үйлчилгээнд чиглэгддэг. Үүнд өвчин намдаах эм, антидепрессант, зан үйлийн болон сэтгэл зүйн эмгэгийг эмчлэх эмчилгээ орно.
Өвчин хүндрэхийн хэрээр өвчтөнүүд бүрэн цагийн тусламж үйлчилгээ авах шаардлагатай болдог бөгөөд үүнд залгих боломжгүй болсон тохиолдолд катетер, судсаар шингэн сэлбэх эсвэл хооллох гуурс хэрэглэх зэрэг орно.
Та үүнээс урьдчилан сэргийлж чадах уу?
Генетикийн хэлбэрийг урьдчилан сэргийлэх боломжгүй. Гэсэн хэдий ч халдвар дамжих эрсдэлийг бууруулахын тулд:
- Эмнэлгүүд мэс заслын багаж хэрэгслийг ариутгах хатуу журмыг мөрддөг.
- Прион өвчин мэдэгдэж байгаа эсвэл гэр бүлийн түүхтэй хүмүүс эрхтэн, эд эсээ хандивлах ёсгүй.
- Баталгаажсан, нэр хүндтэй эх үүсвэрээс махыг үргэлж худалдаж аваарай.
Малын тэжээл, хүнсний аюулгүй байдлын талаарх дэлхийн хэмжээний зохицуулалт нь орчин үеийн хөдөө аж ахуйд "галзуу үхрийн өвчин"-ийн тархалтыг үр дүнтэйгээр хянаж байна.
Гэртээ авч явах мессеж
- Прион өвчин нь ховор тохиолддог боловч хүнд хэлбэрийн, хурдан даамжирдаг мэдрэлийн эмгэг юм.
- Альцгеймерийн өвчин гэх мэт өвчнөөс ялгарах гол ялгаа нь ой санамж, зан байдал, бие махбодийн үйл ажиллагаа маш хурдан буурдаг явдал юм.
- Оношлогоо нь нарийн төвөгтэй бөгөөд тусгай клиник судалгаа шаарддаг.
- Эмчилгээ байхгүй ч шинж тэмдгийн менежмент нь өвчтөнд тайтгарал, дэмжлэг үзүүлдэг.
- Хэрэв та эсвэл таны таньдаг хэн нэгэн танин мэдэхүйн болон бие махбодийн үйл ажиллагаанд гэнэтийн, тайлбарлаагүй өөрчлөлт гарвал эмчтэйгээ холбоо барих эсвэл орон нутгийн яаралтай тусламжийн тасагт яаралтай хандана уу.
Прионы өвчин, Прионы өвчин, Кройцфельдт-Якобын өвчин, CJD, тархины өвчин, мэдрэлийн систем, ой санамж муудах, зөнөгрөл, галзуу үнээний өвчин
