Таны таньдаг хэн нэгэн гэнэт ой санамж, зан байдал, алхаагаа маш хурдан өөрчилж эхэлдэг гээд төсөөлөөд үз дээ. Эмч нарт илрүүлэхэд хэцүү, маш хурдан даамжирдаг өвчний талаар та сонсож байсан уу? Өнөөдөр бид эдгээр хачин, маш ховор тохиолддог өвчний нэгний талаар ярих болно. Бид эдгээрийг прион өвчин гэж нэрлэдэг.

⚡ Interactive Clinical Tool

⚖️

BMI Calculator

Know your body mass index (BMI) and weight classification

Open Interactive Calculator →

Энгийнээр хэлбэл эдгээр прион өвчин гэж юу вэ?

Прионы өвчин бол таны тархи болон мэдрэлийн системд нөлөөлдөг өвчний бүлэг юм. Эдгээр нь хүнд хэлбэрийн солиорол эсвэл бие махбодийг хянахад бэрхшээл учруулж, маш хурдан муудаж болно. Эдгээр нь маш ховор тохиолддог бөгөөд АНУ-д жил бүр ердөө 350 орчим тохиолдол бүртгэгддэг. Тэдний шалтгааныг авч үзье. Прионууд бол бидний тархинд байдаг жижиг уураг юм. Гэхдээ тодорхойгүй шалтгаанаар эдгээр уургууд буруу нугалж, орооцолдож, хэлбэрээ алддаг. Хамгийн аюултай нь энэхүү буруу нугалагдсан прионы уураг нь бусад эрүүл уургуудыг мөн буруу нугалах шалтгаан болдог. Яг л муу найз нь бусдыг өвчлүүлж чаддагтай адил. Эдгээр буруу нугалагдсан уургууд тархинд хуримтлагдаж, тархины эсүүдийг (нейронууд) устгаж эхэлдэг. Энэ нь шинж тэмдгийг үүсгэдэг зүйл юм.

Олон хүмүүс прионы өвчнийг Альцгеймерийн өвчинтэй андуурдаг . Хоёулаа ой санамж муудахад хүргэдэг өвчин боловч энэ хоёрын хооронд том ялгаа бий. Альцгеймерийн өвчин ихэвчлэн олон жилийн турш аажмаар мууддаг. Прионы өвчний үед өвчин маш хурдан, богино хугацаанд, ихэвчлэн хэдэн сарын дотор мууддаг. Альцгеймерийн өвчний нэгэн адил прионы өвчнийг эмчлэх арга одоог хүртэл олдоогүй байна.

Прион өвчний үндсэн төрлүүд юу вэ?

Прион өвчин нь хүн болон амьтанд аль алинд нь нөлөөлж болно. Хүнд нөлөөлдөг хэд хэдэн үндсэн төрөл байдаг. Тэдгээр нь юу болохыг авч үзье.

Өвчний нэр	Товч тайлбар
Крейтцфельдт-Якобын өвчин (CJD)	Энэ бол хүний дунд хамгийн түгээмэл тохиолддог прион өвчин бөгөөд ихэвчлэн 60-аас дээш насны хүмүүст нөлөөлдөг.
Кройцфельдт-Якобын өвчний хувилбар (CJD хувилбар - vCJD)	Энэ нь залуу хүмүүст ч тохиолдож болно. "Галзуу үхрийн өвчин"-өөр халдварласан үхрийн мах идэх нь халдварладаг болохыг тогтоожээ.
Gerstmann-Sträussler-Scheinker хам шинж	Энэ нь мөн маш ховор тохиолддог, удамшлын генетикийн өвчин юм.
Үхлийн аюултай гэр бүлийн нойргүйдэл	Энэ нь мөн үеэс үед дамждаг генетикийн өвчин юм. Гол шинж тэмдэг нь хүнд хэлбэрийн нойргүйдэл юм.
Куру	Папуа Шинэ Гвинейн зарим овог аймгуудын дунд хүний мах идэх заншлаар тархсан өвчин. Энэ өвчин одоо бараг сонсогдоогүй болжээ.

Прион өвчний шинж тэмдэг юу вэ?

Прион өвчний шинж тэмдгүүд гэнэт гарч ирж болно. Үүнд сэтгэл санаа, ой санамж, хөдөлгөөний гэнэтийн өөрчлөлт орно.

Нөлөөлөлд өртсөн салбар	Харагдах шинж тэмдгүүд
Сэтгэцийн болон зан үйлийн	Хүнд хэлбэрийн түгшүүр эсвэл сэтгэл гутрал Зан төлөв эсвэл зан чанарын гэнэтийн өөрчлөлт Хурдан ахицтай мартамхай байдал (Сэтгэцийн олдмол өвчин)
Бие махбодийн болон хөдөлгөөний	Тэнцвэрийн асуудал, тогтворгүй алхалт, булчингийн хяналтаа алдах, гэнэт татвалзах эсвэл чичрэх, хэл ярианы бүдэгрэл, залгихад хүндрэлтэй байх
Бусад онцлогууд	Таталт Харааны асуудал

Энэ өвчний хөгжилд нөлөөлдөг шалтгаан ба эрсдэлт хүчин зүйлүүд

Ихэнх тохиолдолд CJD зэрэг өвчин тодорхой шалтгаангүйгээр хөгждөг боловч зарим эрсдэлт хүчин зүйлсийг тодорхойлсон байдаг.

Гэр бүлийн түүх : Хүмүүсийн 15 орчим хувь нь эдгээр өвчнийг үеэс үед дамждаг генетикийн гажиг ('PRNP' гэж нэрлэгддэг генийн гажиг)-аас болж үүсгэдэг.
Халдвар : Энэ нь маш ховор тохиолддог. Заримдаа энэ өвчин өвчтэй хүний эдийг шилжүүлэн суулгах үед эсвэл мэс заслын үед ашигласан багаж хэрэгслийг зохих ёсоор ариутгаагүй тохиолдолд халдварладаг.
Халдвартай мах идэх: " Галзуу үхрийн өвчин " (Үхрийн хөвөн хэлбэрийн энцефалопати )-аар халдварласан үхрийн мах идэх нь vCJD гэж нэрлэгддэг өвчний хэлбэрийг үүсгэж болзошгүй. 1990-ээд онд Европт энэ өвчин тархах үед цөөн тооны хүн энэ өвчнөөр нас барсан. Одоо үхэр тэжээх, цус өгөхтэй холбоотой хатуу дүрэм журмыг хэрэгжүүлж байгаа тул энэ эрсдэл эрс буурсан.

Прион өвчин хэрхэн оношлогддог вэ?

Энэ өвчний шинж тэмдэг нь бусад өвчний шинж тэмдэгтэй төстэй байж болох тул оношлоход хэцүү байж болно. Хэрэв танд мартамхай байдал гэх мэт шинж тэмдэг илэрвэл эмч эхлээд цус харвалт эсвэл тархины хавдар гэх мэт бусад шалтгааныг үгүйсгэх болно. Дараах шинжилгээг хийж болно.

Нуруу нугасны цооролт / Бүсэлхий нурууны хатгалт: Энэ нь хоёр нугаламын хооронд нимгэн зүү хийж, тархи болон нугасны эргэн тойрон дахь шингэний (тархи нугасны шингэн) багахан дээж авахыг хэлнэ. Өвчний талаарх ойлголт авахын тулд түүнд агуулагдах тодорхой уургийн түвшинг шинжилж болно.
MRI скан (Соронзон резонансын дүрслэл): Энэ нь тархины нарийвчилсан зургийг авахын тулд хүчирхэг соронз болон радио долгион ашигладаг. Заримдаа прион өвчний үед ажиглагддаг тархины тодорхой өөрчлөлтийг харуулж болно.
Компьютер томографи (CT scan): Тархины тодорхой дүр зургийг гаргахын тулд цуврал рентген зургийг хамтад нь авдаг.

Хамгийн чухал зүйл: Хэн нэгэн прион өвчтэй гэдэгт 100% итгэлтэй байх цорын ганц арга бол тархинаас жижиг эд эс авах (тархины биопси) юм. Гэхдээ энэ бол маш эрсдэлтэй мэс засал юм. Тиймээс үүнийг зөвхөн өөр эмчлэх боломжтой өвчин байж болзошгүй гэсэн сэжиг байгаа тохиолдолд л хийдэг.

Өвчний эмчилгээ, урьдчилан сэргийлэлт

Одоогоор прион өвчнийг эмчлэх арга байхгүй. Одоогийн эмчилгээ нь зөвхөн шинж тэмдгийг хянаж, өвчтөнд тодорхой хэмжээгээр тайвшрал өгдөг. Үүнд өвчин намдаагч, сэтгэл гутралын эсрэг эм, түгшүүрийн эсрэг эмүүд багтана. Прион өвчтэй хүний биеийн байдал өдрөөс өдөрт муудаж байгаа тул өдөр тутмын үйл ажиллагаанд нь тусламж зайлшгүй шаардлагатай болно. Тэд шээсийг гадагшлуулахын тулд катетер суулгах, бие махбодийг шингэнээр хангахын тулд давсны уусмал хэрэглэх, хоол идэж чадахгүй бол гуурсаар хооллох шаардлагатай болж магадгүй юм.

Өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх боломжтой юу?

Удамшлын прион өвчнөөс урьдчилан сэргийлэх арга байхгүй ч эдгээр алхмууд нь халдвар эсвэл хоол хүнсээр дамжин өвчний тархах эрсдлийг бууруулахад тусална.

Эмнэлгийн хэрэгслийг зохих ёсоор цэвэрлэж, халдваргүйжүүлнэ.
Хэрэв та прион өвчтэй эсвэл гэр бүлийн түүхтэй бол эд, эрхтэн хандивлахаас зайлсхий.
Зөвхөн аюулгүй гэж баталгаажсан мах идээрэй.

Дэлхийн олон оронд үнээнд өгөх тэжээл, үхрийн махтай холбоотой хатуу зохицуулалтын ачаар "галзуу үхрийн өвчин"-ийн тархалтыг маш сайн хянаж чадсан.

Гэртээ авч явах мессеж

Прион өвчин бол тархийг гэмтээдэг маш ховор боловч ноцтой өвчний бүлэг юм.
Эдгээр өвчний үед ой санамж, зан байдал, биеийн хөдөлгөөн маш хурдан мууддаг. Энэхүү хурд нь Альцгеймерийн өвчин гэх мэт өвчнөөс ялгардаг гол шинж чанар юм.
Өвчинг яг таг оношлоход хэцүү бөгөөд үүний тулд хэд хэдэн тусгай шинжилгээ шаардлагатай.
Үүнийг эмчлэх тодорхой арга одоогоор байхгүй ч шинж тэмдгийг хянаж, өвчтөнд тайвшрал өгөх боломжтой.
Хэрэв та эсвэл таны таньдаг хэн нэгэн ой санамж, зан чанар эсвэл хөдөлгөөнд нь гэнэтийн, тайлбарлаагүй өөрчлөлтийг анзаарсан бол эмчид яаралтай хандах нь маш чухал юм.