Та "Порфири" гэж сонссон уу? Энэ ховор тохиолддог өвчний талаар ярилцъя!

Таны биед явагддаг маш нарийн төвөгтэй бөгөөд гайхалтай үйл явц бол "Гем" гэж нэрлэгддэг зүйлийн үйлдвэрлэл юм. Энэхүү гем нь бидний цусны улаан өнгийг хариуцдаг бөгөөд бие махбодид хүчилтөрөгч зөөдөг гемоглобин үйлдвэрлэхэд зайлшгүй шаардлагатай. Түүнээс гадна энэхүү гем нь бидний эсийн доторх бусад олон чухал үүргийг гүйцэтгэхэд тусалдаг. Гэсэн хэдий ч заримдаа энэхүү гемийг үйлдвэрлэх үйл явц буруу болж магадгүй юм. Энэ үед "Порфирия" гэж нэрлэгддэг ховор тохиолддог өвчний бүлэгт хамаарах нөхцөл байдал үүсдэг. Санаа зоволтгүй, үүнийг энгийнээр ярилцъя.

Порфирия гэж яг юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, порфири гэдэг нь бидний биед гем үүсгэх үйл явцад нөлөөлдөг ховор өвчний бүлгийн нийтлэг нэр юм. Үүнийг ингэж бодоод үз дээ, гем үүсгэх нь найман үе шаттай нарийн төвөгтэй үйл явцтай адил юм. Эдгээр алхам бүр зөв ажиллахын тулд найман тодорхой фермент шаарддаг. Ферментүүд нь бидний биед химийн урвалыг хурдасгадаг уураг юм. "Порфирин" ба "порфирины урьдал бодис" гэж нэрлэгддэг химийн бодисууд мөн энэ үйл явцад оролцдог.

Одоо бодоод үз дээ, эдгээр найман үе шатны аль нэгэнд нь фермент зөв ажиллахгүй бол юу болох вэ? Асуудал нь тэндээс эхэлдэг. Гинжин урвалын нэгэн адил, тэр фермент ажиллахгүй үед түүний өмнө үүссэн порфирин ба порфирины урьдал бодисууд биеийн эсүүдэд хуримтлагдаж эхэлдэг. Энэ бол порфирийн шинж тэмдгийг үүсгэдэг химийн бодисын хуримтлал юм.

Та "Энэ фермент яагаад зөв ажиллахгүй байна вэ?" гэж гайхаж байж магадгүй юм. Ихэнх тохиолдолд шалтгаан нь генетикийн мутаци байдаг. Өөрөөр хэлбэл, гем үүсгэх үйл явцад оролцдог ферментийг кодчилдог генд өөрчлөлт гардаг. Порфири гэж нэрлэгддэг энэ өвчин нь ихэвчлэн удамшлын шинжтэй байдаг. Өөрөөр хэлбэл, энэхүү генетикийн мутаци нь гэр бүлийн бусад гишүүдэд дамждаг. Хэрэв ийм зүйл тохиолдвол тэд порфири өвчтэй эсвэл өвчний тээгч байж болно.

Гэхдээ санаа зовох хэрэггүй. Хэрэв та энэ өвчтэй гэдгээ мэдвэл эмч нар таны шинж тэмдгийг хянах, тэр ч байтугай урьдчилан сэргийлэхэд тусалж чадна. Энэ нь эдгээр өвчний таны амьдралд үзүүлэх нөлөөллийг бууруулахад тусална.

Порфирийн төрлүүд байдаг уу?

Тийм ээ, ойролцоогоор найман төрлийн порфири байдаг. Эмч нар тэдгээрийг бүгдийг нь "порфири" гэж нэрлэдэг. Эмч нар таны шинж тэмдгүүд болон өмнө дурдсан нэмэлт химийн бодисууд таны биед хаана хуримтлагдаж байгааг үндэслэн ямар төрлийн порфири болохыг тодорхойлно.

Ерөнхийдөө эдгээр төрлийн порфирийг шинж тэмдгүүдээс нь хамааран хоёр үндсэн бүлэгт хувааж болно.

• Цочмог порфири (заримдаа "Цочмог элэгний порфири" гэж нэрлэдэг)
• Арьсны порфири

Цочмог порфири

Энэ бүлгийн өвчин нь ходоодны хүчтэй өвдөлт болон бусад шинж тэмдгүүдийг үүсгэдэг. Зарим төрлийн цочмог порфири нь таны арьсыг нарны гэрэлд мэдрэмтгий болгож, арьсны цэврүү үүсгэдэг.

Цочмог порфирийн зарим төрлүүдийг энд оруулав.

• Цочмог завсарлагатай порфири (ЦЗП): Энэ бол цочмог порфирийн хамгийн түгээмэл төрөл юм. Энэ нь гэнэтийн, хүчтэй хэвлийн өвдөлт үүсгэж болох боловч нарны гэрэлд мэдрэмтгий байдал эсвэл арьс цэврүүтэх шинж тэмдэг илэрдэггүй.
• Удамшлын копропорфири (HCP): Гэнэт ходоодны өвдөлтөөс гадна арьс нарны гэрэлд мэдрэмтгий болж, цэврүүтэж болзошгүй.
• Вариегатын порфири (VP): Энэ тохиолдолд та гэнэт гэдэс базлах болон/эсвэл арьс цэврүүтэх шинж тэмдэг илэрч болно. Эдгээр нь нарны гэрэлд өртөх үед улам дордож болно.
• ALAD-дутагдлын порфири: ALAD нь "дельта-аминолевулины хүчил (ALA) дегидратаза" ферментийн товчлол юм. Энэ бол маш ховор тохиолддог порфирийн төрөл бөгөөд ихэвчлэн бага насанд шинж тэмдэг илэрдэг.

Арьсны порфири

Энэ бүлгийн өвчин нь нарны гэрэлд өртөх үед арьсны шинж тэмдэг үүсгэдэг. Үүнд өвдөлт, арьсны өнгө өөрчлөгдөх, хавдах, цэврүү үүсэх зэрэг орно. Үндсэн шалтгаанаас хамааран зарим хүмүүст арьсны порфири гэж нэрлэгддэг цэврүү үүсэх тохиолдол байдаг бол заримд нь цэврүү үүсэхгүй байж болно.

Цэврүүтсэн арьсны порфирийн төрлүүд:

• Порфирийн хуйхны хойно үүсэх (PCT): Энэ бол порфирийн хамгийн түгээмэл төрөл юм.
• Төрөлхийн улаан эсийн порфири (ТЭП): "Эритропоэтик" гэдэг нь таны ясны чөмөгийг хэлнэ. Энэ бол энэ өвчний үед илүүдэл порфирин хуримтлагддаг гол хэсэг юм. Энэ нь мөн маш ховор тохиолддог порфирийн төрөл юм.

Цэврүү үүсгэдэггүй арьсны порфирийн төрлүүд:

• Улаан эсийн протопорфири (EPP) ба X-холбоотой порфири (XLP): Эдгээрийг мөн "протопорфири" гэж нэрлэдэг, учир нь эдгээр өвчинд хуримтлагддаг химийн бодис нь "протопорфирин" юм. "X-холбоотой" гэдэг нь X хромосом дээр генетикийн мутаци байгааг хэлнэ.
• Элэгний эритропоэтик порфири:Энэ нь мөн порфирийн маш ховор төрөл юм.

Порфирийн шинж тэмдэг юу вэ?

Таны мэдэрч буй шинж тэмдгүүд болон тэдгээр нь хэр удаан үргэлжлэх нь таны порфирийн төрлөөс хамаарна. Шинж тэмдгүүд нь маш хөнгөн эсвэл маш хүнд байж болно. Порфири өвчтэй зарим хүмүүст ямар ч шинж тэмдэг илрэхгүй байж болно. Гэсэн хэдий ч зарим тохиолдолд эдгээр шинж тэмдгүүдийг зөв эмчлэхгүй бол амь насанд аюултай байж болно.

Цочмог порфирийн шинж тэмдэг

Цочмог порфири нь гемийн урьдал бодис болох аминолевулины хүчил (ALA) болон порфобилиноген (PBG)-ийн өсөлтөөс үүдэлтэй байдаг. Эдгээр бодисууд нь таны мэдрэлийн системийн үйл ажиллагаанд нөлөөлдөг. Үүнийг бодоод үз дээ, булчингаа хөдөлгөхөөс эхлээд хоол боловсруулах хүртэл бүх зүйлийг мэдрэлийн систем хянадаг. Порфири нь мэдрэлийн системийг доголдуулж, "довтолгоо" хэлбэрээр шинж тэмдэг үүсгэдэг.

Цочмог порфири нь дараах шинж тэмдгүүдийг үүсгэж болно:

• Хүнд гэдэс өвдөх
• Дотор муухайрах, бөөлжих
• Өтгөн хаталт
• Цээж, нуруу, гар болон/эсвэл хөлөнд өвдөх
• Сэтгэл түгшилт
• Нойргүйдэл
• Төөрөгдөл, түгшүүр, хий үзэгдэл зэрэг сэтгэцийн өөрчлөлтүүд
• Хүнд ажил
• Хурдан зүрхний цохилт (тахикарди)
• Цусны даралт өндөр
• Мэдрэлгүй болох, жирвэгнэх мэдрэмж (парестези)
• Булчингийн сулрал эсвэл саажилт (энэ нь амьсгалахад тусалдаг булчинд нөлөөлж болно)
• Таталт
• Хар эсвэл улаан шээс (порфирин болон бусад химийн бодисууд шээсний өнгийг өөрчилж болно)

Хэрэв та удамшлын копропорфири буюу янз бүрийн порфири буюу (VP) өвчтэй бол таны арьс нарны гэрэлд мэдрэмтгий байж болно. Нарны гэрэлд өртөх нь цэврүү, арьсны өнгө өөрчлөгдөх болон/эсвэл сорвижилт үүсгэж болзошгүй.

Цочмог порфири хэр удаан үргэлжилж болох вэ?

Иймэрхүү халдлага гурваас долоон хоног үргэлжилж болно. Гэхдээ ялангуяа эмчлэхгүй бол илүү удаан үргэлжилж болно. Шинж тэмдгүүд бүрэн арилах хүртэл хэдэн долоо хоногоос хэдэн сар хүртэл хугацаа шаардагдаж болно. Та амьдралдаа зөвхөн нэг эсвэл хэд хэдэн халдлагад өртөж болно. Гэсэн хэдий ч зарим хүмүүс жилд хэд хэдэн удаа халдлагад өртөж болно.

Цочмог порфири нь цусны даралт ихсэх, бөөрний дутагдал, ховор тохиолдолд элэгний хорт хавдар зэрэг удаан хугацааны хүндрэлийг үүсгэдэг.

Цэврүү үүсгэдэггүй арьсны порфирийн шинж тэмдэг (EPP/XLP)

Арьсны порфири нь нарны гэрэлд өртөх үед арьсны шинж тэмдэг үүсгэдэг. Үүнд гадаа нарны шууд тусгал, цонхоор орж буй нарны гэрэл орно. Зарим төрлийн хиймэл гэрэл нь шинж тэмдэг үүсгэдэг. Энэ төрлийн порфири нь гэнэтийн, хүчтэй ходоод өвдөх эсвэл "халдлага"-ын ердийн шинж тэмдэг үүсгэдэггүй.

Нарны гэрэлд хариу үйлдэл үзүүлж эхлэхэд эхэндээ жирвэгнэх мэдрэмж төрж магадгүй. Хэрэв та нарнаас хурдан гарахгүй бол эмч нарын "фотоксик урвал" гэж нэрлэдэг зүйл үүсч магадгүй юм. Та арьсны дараах шинж тэмдгүүдийг, ялангуяа нүүр, гар, хөлөнд мэдэрч болно:

• Загатнах
• Мэдрэлгүй байдал
• Хавдар
• Нөлөөлөлд өртсөн хэсэгт хүчтэй өвдөлт
• Арьсан дээр жижиг нил ягаан, улаан эсвэл хүрэн толбо (`(Petechiae)`)

Эдгээр хариу урвал нь маш өвдөлттэй бөгөөд ихэвчлэн хоёроос таван өдөр үргэлжилдэг. Та гэртээ байж, өртсөн хэсгийг хөргөхийг хичээх хэрэгтэй (жишээлбэл, агааржуулагчаас гарч буй хүйтэн агаараар).

Арьсны порфирийн цэврүүтэх шинж тэмдэг

Порфирийн хуйхны хойно (PCT)

PCT-тэй хүмүүс дараах шинж тэмдгүүдийг мэдэрч болно:

• Арьсны цэврүү (ихэвчлэн гарын ар талд)
• Сорви
• Арьсны өнгө өөрчлөгдөх
• Арьсны зузааралт
• Бага зэргийн гэмтэл эсвэл даралттай үед ч амархан урагддаг эмзэг арьс
• Үсний хэт их ургалт (ихэвчлэн нүүр, духны хажуу тал эсвэл эрүү гэх мэт газруудад)

Төрөлхийн улаан эсийн порфири (ТЭП)

Порфирийн энэ хүнд хэлбэр нь төрсний дараахан эсвэл амьдралын маш эрт үед шинж тэмдэг илэрч эхэлдэг. Эхний шинж тэмдэг нь улаан шээс юм. Хүүхдийн живх улаан өнгөтэй байдаг тул эмч нар эхлээд шээсний замын халдвар байгаа эсэхийг шалгахыг хүсдэг.

CEP-ийн бусад шинж тэмдгүүдэд дараахь зүйлс орно.

• Бага зэрэг нарны гэрэл эсвэл флуоресцент гэрэлд өртсөн ч арьсан дээр хүчтэй цэврүү үүсэх
• Цэврүү нь халдвар авч, ясны халдвар, ясны гэмтэл үүсгэдэг
• Нүүрний зарим хэсэг (чих, хамрын мөгөөрс) алдагдах
• Шүд саарал хүрэн өнгөтэй болно
• Цус багадалт - Энэ нь цусан дахь улаан эсийн дутагдал гэсэн үг юм. Заримдаа цус сэлбэх шаардлагатай байдаг.
• Дэлүү томрох
• Ялтас эсийн тоо бага (`(Ялтас эсийн тоо бага)`)

Порфирийн шалтгаанууд юу вэ?

Цочмог порфири нь тодорхой генийн өөрчлөлтөөс үүдэлтэй байдаг. Гэсэн хэдий ч та генетикийн өөрчлөлтийг өвлөн авсан ч гэсэн порфирийн шинж тэмдэг илэрнэ гэсэн үг биш юм.Порфиритай холбоотой генетикийн өөрчлөлттэй олон хүн шинж тэмдэггүй байдаг. Энэ нь зөвхөн генетикийн шинжилгээгээр оношийг баталгаажуулж чадахгүй гэсэн үг юм. Таны шинж тэмдэг цочмог порфириас үүдэлтэй эсэхийг баттай мэдэх цорын ганц арга бол шээснийхээ ALA болон PBG түвшинг шалгах явдал юм.

Мэргэжилтнүүд даавар, зарим эм, таны идэж буй хоол хүнс зэрэг бусад хүчин зүйлс цочмог дайралт эхлэхэд нөлөөлдөг гэж үздэг. Хэрэв та цочмог порфиритэй холбоотой генетикийн мутацитай төрсөн бол эдгээр бусад хүчин зүйлүүд нь дайралт хийх магадлалыг нэмэгдүүлдэг.

Энэ төрлийн халдлагыг өдөөж болох хүчин зүйлүүд нь:

• Эмэгтэйчүүдийн бэлгийн дааврын түвшин нэмэгдэх (жишээлбэл, сарын тэмдгийн мөчлөгийн luteal үе шатанд)
• Зарим эм (жишээлбэл, нойрны эм, жирэмслэлтээс хамгаалах эм)
• Хэт их уух
• Тамхи татах
• Нүүрс ус бага хэрэглэх (жишээлбэл, мацаг барих эсвэл тусгай хоолны дэглэм баримтлах үед)

Порфирийн Cutanea Tarda (PCT)-ийн шалтгаанууд

PCT нь насанд хүрэгчдэд ихэвчлэн тохиолддог порфирийн нэг төрөл бөгөөд бусад төрлийн порфириас арай өөр юм. Эмч нар үүнийг "олдмол шалтгаан" гэж нэрлэдэг. Энэ нь танд генетикийн мутаци байхгүй байсан ч гэсэн та энэ өвчнийг үүсгэж болно гэсэн үг юм.

Ерөнхийдөө хоёр буюу түүнээс дээш эрсдэлт хүчин зүйлс нэгдэж гемийн хэвийн үйлдвэрлэлийг тасалдуулдаг. Ийм хүчин зүйлсэд дараахь зүйлс орно.

• Эстрогений хэрэглээ (жишээлбэл, жирэмслэлтээс хамгаалах эм эсвэл дааврын орлуулах эмчилгээ)
• Хэт их уух
• Бие дэх төмрийн түвшин нэмэгдэх (`(Төмрийн хэт ачаалал / гемохроматоз)`)
• Гепатит С халдвар
• ХДХВ-ийн халдвар
• Тамхи татах

Эмч нар энэ өвчнийг хэрхэн оношлодог вэ?

Эмч нар таныг бие махбодийн үзлэг хийж, лабораторийн шинжилгээ хийснээр порфирийг оношлодог. Та дараах шинжилгээнүүдийн нэг буюу хэд хэдийг хийлгэж болно:

• Цусны шинжилгээ
• Шээсний шинжилгээ
• Өтгөний шинжилгээ

Таны эмч танд ямар шинжилгээ өгөх шаардлагатай, шинжилгээ бүр юу харуулж болохыг тайлбарлах болно. Эмч танд болон танай гэр бүлийн бусад гишүүдэд генетикийн шинжилгээ хийхийг зөвлөж магадгүй юм. Энэ нь порфир үүсгэж болзошгүй генийн тодорхой өөрчлөлтийг тодорхойлж чадна.

Порфирийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Эмчилгээний сонголтууд нь таны порфирийн төрөл болон танд хэрхэн нөлөөлж байгаагаас хамаарна. Таны эмч таны өвөрмөц нөхцөлд юу хамгийн сайн тохирохыг тайлбарлах болно. Таны хүлээж болох зарим ерөнхий зүйлсийг энд оруулав.

Цочмог порфирийн эмчилгээ

Хэрэв танд цочмог порфири байгаа бол "халдлага" үүссэн үед эмчилгээ хийлгэхийн тулд эмнэлэгт хэвтэх шаардлагатай болж магадгүй юм. Эмнэлэгт эмч нар дараах зүйлсийн нэг буюу хэд хэдийг хийнэ.

• ALA болон PBG-ийн түвшинг бууруулах эм өгөх (гемин дусаах)
• Өвдөлт, дотор муухайрах болон/эсвэл эпилепсийн байдлыг зохицуулах эм өгөх
• Судсаар шингэн тарих
• Электролитийн түвшинг хянах, шаардлагатай бол нөхөх
• Сэтгэцийн төлөв байдлын өөрчлөлтөд анхаарлаа хандуулах

Ирээдүйн халдлагаас урьдчилан сэргийлэхийн тулд эмч тань гивосиран хэмээх эмийг бичиж өгч болно. Энэ нь ALA болон PBG-ийн хэт их үйлдвэрлэлийг зогсоодог сар бүр тарилга юм.

Мөн та дараах өдөөн хатгагч хүчин зүйлсээс зайлсхийх хэрэгтэй:

• Зарим эмүүд
• Мацаг барих болон илчлэгийг хязгаарлах зарим аргууд
• Архины хэрэглээ
• Тамхины хэрэглээ
• Наранд ил гарах (хэрэв танд дэд ерөнхийлөгч эсвэл ахлах эмч байгаа бол)

Арьсны порфирийн эмчилгээ

Арьсны порфирийн ямар ч төрөл байсан шинж тэмдгүүдээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд арьсаа хамгаалах нь чухал юм. Зөвхөн нарны тос түрхэхэд л хангалттай биш. Хамгийн сайн хийх зүйл бол аль болох наранд байхаас зайлсхийх явдал юм. Хэрэв та заавал наранд байх шаардлагатай бол нарнаас хамгаалах хувцас өмс. Эмч танд юу хамгийн сайн тохирохыг зөвлөх болно. Мөн зарим төрлийн хиймэл гэрлээс зайлсхийх шаардлагатай байж магадгүй юм.

EPP/XLP-ийн эмчилгээ

Таны эмч афамеланотид гэдэг эмийг бичиж өгч магадгүй. Энэ бол маш жижиг суулгац юм. Таны эмч үүнийг таны хэвлийн арьсан дор байрлуулна. Суулгацаас ялгардаг эм нь нарны туяанд өртөхөөс үүдэлтэй өвдөлтийн шинж тэмдгийг бууруулахад тусална. Таны эмч мөн таны элэгний үйл ажиллагааг тогтмол хянаж, Д аминдэмийн түвшин бага биш байгаа эсэхийг шалгана.

EPP/XLP өвчтэй хүмүүс цөсний чулуу үүсэх магадлал өндөр байдаг. Зарим EPP/XLP өвчтөнүүд элэгний гажигтай байж болно. Хүнд тохиолдолд элэгний дутагдал үүсч болно. Энэ нь элэг шилжүүлэн суулгах, заримдаа чөмөг шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байж болно.

PCT-ийн эмчилгээ

Эмч дараах зүйлсийг зааж өгч болно:

• Флеботоми : Тогтмол хугацаанд бага хэмжээний цус авах нь биеэс илүүдэл төмрийг гадагшлуулдаг. Хэрэв төмрийн хэт их хэмжээ гемийн үйлдвэрлэлд саад болж байвал энэ нь тустай.
• Бага тунтай гидроксихлорохин: Энэ эм нь таны биеэс илүүдэл порфириныг гадагшлуулахад тусалдаг. Эдгээр нь таны шээсээр ялгардаг.

CEP-ийн эмчилгээ

Цэврүү үүсэх, хүндрэлээс урьдчилан сэргийлэхийн тулд өөрийгөө нарны гэрэл болон флуоресцент гэрлээс хамгаалах нь маш чухал юм. Хэрэв цэврүү үүссэн бол антибиотикийн тос шаардлагатай байж болно. Хэрэв халдвар хүндэрсэн бол антибиотикийг амаар эсвэл судсаар тарих шаардлагатай байж болно.

Таны эмч цус сэлбэх шаардлагатай эсэхийг тодорхойлохын тулд таны гемоглобины түвшинг тогтмол хянана. Өвчинд хүндээр нэрвэгдсэн хүмүүст чөмөг шилжүүлэн суулгах шаардлагатай байж магадгүй юм. Энэ бол өвчнийг эмчлэх цорын ганц арга зам юм.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Порфири өвчтэй бол эмчид тогтмол үзлэг ("давтан үзлэг") хийх нь таны амьдралын нэг хэсэг байх болно. Эмч танд хэзээ үзлэгт хамрагдах шаардлагатайг хэлэх болно. Эдгээр үзлэг нь өвчин таны биед хэрхэн нөлөөлж байгааг хянах, хүндрэлийн шинж тэмдгийг илрүүлэхэд чухал ач холбогдолтой. Та цус, шээсний шинжилгээ, мөн бусад эрхтний үйл ажиллагааг шалгах шинжилгээг тогтмол хийлгэх шаардлагатай болно.

Порфири өвчтэй хүн ямар ирээдүй хүлээж болох вэ?

Таны хэтийн төлөв дараах хүчин зүйлээс хамаарна.

• Таны порфирийн төрөл
• Энэ нь танд хэр муу нөлөөлсөн бэ
• Үүссэн аливаа хүндрэлүүд

Цаашид юу хүлээж болох талаар эмч танд хамгийн зөв санааг өгч чадна.

Порфири нь таны өдөр тутмын амьдралд ихээхэн нөлөөлдөг. Хүнд хэлбэрийн шинж тэмдгүүд нь таны хэвийн үйл ажиллагаанд саад учруулж, ажиллах, гэр бүлээ асарч халамжлах, хобби хийхэд хэцүү болгодог. Та бие бялдар, оюун санааны хувьд маш их ядарсан мэдрэмж төрж магадгүй.

Эмчдээ өөрийнхөө мэдрэмжийг хэлээрэй. Тэр танд тусалж чадах нөөц бололцоо, дэмжлэг үзүүлэх бүлгүүдийн талаар хэлж чадна. Порфирийн нийгэмлэгүүдтэй холбогдох нь таны өвчний талаар илүү ихийг мэдэж, түүнийг зохицуулах арга замыг олоход тусална.

Порфири гэх мэт ховор тохиолддог өвчинтэй амьдрах нь ганцаардмал, бухимдал төрүүлэм, аймшигтай байж болно. Та гэр бүл, найз нөхөд тань таны мэдрэмжийг ойлгоосой гэж хүсч магадгүй юм. Та порфирийн өвчнийхөө талаар бусдад тайлбарлаж, яагаад зарим зүйлийг хийж чадахгүй байгаагаа асуух хэрэгтэй болсон байж магадгүй юм.

Та хаана ч байсан ганцаараа биш гэдгээ мэдэж байгаарай.Хэдийгээр порфири нь бусад олон өвчинтэй харьцуулахад ховор тохиолддог ч танд туслахаар хүлээж буй олон тооны нийгэмлэг байдаг. Порфирийн онлайн дэмжлэгийн бүлгүүдэд нэгдэх эсвэл эмчээсээ нэг бүлэгт чиглүүлэхийг хүс. Таны мэдрэмжийг ойлгодог хүмүүсийг олох нь амьдралын өгсөж уруудах бэрхшээлийг даван туулахад илүү хялбар болгоно.

Үүнээс бидний сурах ёстой хамгийн чухал зүйл (Гэртээ авч явах мессеж)

Порфири бол нарийн төвөгтэй, ховор тохиолддог өвчин юм. Гэсэн хэдий ч хэрэв та энэ талаар мэдлэгтэй болж, эмчийн зөвлөгөөг дагаж, шинж тэмдгийг тань улам дордуулдаг зүйлсээс зайлсхийвэл энэ өвчинтэй амжилттай амьдарч чадна. Өөрийн бие махбодь, шинж тэмдгүүддээ анхаарал хандуулж, эмчид цаг тухайд нь хандах нь чухал юм. Та ганцаараа биш гэдгийг санаарай, тусламж хүсэхээс хэзээ ч бүү эргэлзээрэй.

Порфири , гем, порфирин, ферментүүд, удамшлын өвчин, арьсны өвчин, хэвлийн өвдөлт