Таны яс бас сул байна уу? Фиброзын дисплазийн талаар ярилцъя!

Бидний яс заримдаа суларч, хачин байдлаар хөгжиж болдог гэж та бодож байсан уу? Өнөөдөр бид бага зэрэг сонсогддог ч мэдэх нь чухал ясны өвчний талаар ярих болно. Үүнийг фиброз дисплази гэж нэрлэдэг. Та энэ өвчнийг ямар ч шинж тэмдэггүйгээр туулж магадгүй юм. Тэгэхээр энэ талаар арай дэлгэрэнгүй ярилцъя, тийм үү?

Фиброз дисплази гэж юу вэ?

Энгийнээр хэлбэл, фиброз дисплази нь эрүүл ясны эдийн оронд бидний биед хэвийн бус фиброз (сорви шиг) эд ургадаг ховор тохиолддог өвчин юм. Энэхүү шинэ эд нь жинхэнэ яс шиг бат бөх биш юм. Үүний үр дүнд яс суларч, хугарахад (хугарал) илүү өртөмтгий болдог.

Энэ өвчин нь биеийн аль ч ясанд нөлөөлж болох боловч хамгийн түгээмэл тохиолддог зүйл бол:

• Гуяны яс руу (бидний хөлний дээд хэсгийн хамгийн том яс - `femur`)
• Шивээний яс руу (хөлний өвдөгний доорх яс - `tibia`)
• Хавирга руу
• Гавал (нүүрний ясыг оруулаад)
• Дээд гарын яс (humerus)

Сайн мэдээ гэвэл энэ нь хорт хавдар биш (хоргүй) . Энэ нь биеийн бусад ясанд тархахгүй гэсэн үг. Энэ нь бага зэрэг тайвширсан хэрэг, тийм үү?

Фиброз дисплазийн төрлүүд байдаг уу?

Тийм ээ, эмч нар энэ өвчнийг нөлөөлөлд өртсөн ясны тооноос хамааран хоёр үндсэн төрөлд хуваадаг.

1. Моностоз фиброз дисплази: Энэ нь зөвхөн нэг ясанд нөлөөлдөг.

2. Полиостоз фиброз дисплази: Энэ нь хэд хэдэн ясанд нөлөөлдөг.

Заримдаа, хэрэв та "МакКюн-Олбрайтын хам шинж" гэж нэрлэгддэг ховор тохиолддог өвчтэй бол полиостоз фиброз дисплази үүсч болно. Энэ хам шинж нь бидний яс, арьс, "дотоод шүүрлийн систем" (дааврын хэмжээг хянадаг систем)-д нөлөөлдөг.

Үүний шинж тэмдгүүд юу вэ?

Фиброзын дисплазитай хүн бүр шинж тэмдэгтэй байдаггүй. Тийм ч учраас төсөөлөхөд жаахан хэцүү байдаг. Зарим хүмүүс өөр шалтгаанаар рентген зураг авахуулахад л санамсаргүйгээр энэ өвчнөөр өвчилснөө мэддэг.

Гэсэн хэдий ч шинж тэмдэг илэрсэн хүмүүст дараах шинж тэмдгүүд илэрч болно.

• Ясны хугарал байнга гардаг: Бага зэрэг уналт ч гэсэн ясыг хугалж болно.
• Ясны өвдөлт: Та өртсөн ясанд хурц өвдөлт мэдэрч магадгүй. Энэ өвдөлт аажмаар нэмэгдэж, заримдаа хүчтэй байж болно.
• Ясны хэлбэрийн өөрчлөлт: Яс хавдсан эсвэл хэвийн бус ургасан харагдаж болно.
• Хавирганд өвдөлтгүй хавдар үүсэх: Зарим хүмүүсийн хавиргад овгор мэт хавдар үүсэх боловч өвдөлт үүсгэдэггүй.
• Сколиоз: Нуруу нь нэг тал руугаа муруйж болно.
• Цоожгор нүд:Хэрэв гавлын яс гэмтсэн бол нүд урагш цухуйсан мэт харагдаж болно.
• Эрүү татвалзах: Хэрэв эрүүний яс гэмтсэн бол эрүү нэг тал руугаа татвалзах магадлалтай.
• Шүд хөдлөх эсвэл буруу байрлалтай байх: Эрүүний ясны өөрчлөлтөөс болж шүд хөдөлж эсвэл хоорондоо зөв таарахгүй байж болно.
• Хамар битүүрэх: Хэрэв нүүрний яснууд өртсөн бол хамрын битүүрэл байнга мэдрэгдэж болно.

Ерөнхийдөө олон ястай (полиостоз) хүмүүс зөвхөн нэг ястай (моностоз) хүмүүсээс илүү олон асуудалтай байдаг.

Яагаад фиброз дисплази үүсдэг вэ?

Энэ нь жаахан төвөгтэй. Энэ өвчин нь биднийг эхийн хэвлийд үр тогтсоны дараа бие махбодид 'GNAS1' гэж нэрлэгддэг генийн санамсаргүй мутаци үүссэнээс үүсдэг. Энэхүү генетикийн мутаци нь 'остеобласт' гэж нэрлэгддэг эсүүдэд нөлөөлдөг. Остеобластууд нь бидний ясны өсөлт, хэлбэржилтэд тусалдаг тусгай төрлийн эс юм. Тиймээс эдгээр эсийн үйл ажиллагаа тасалдахад хэвийн бус фиброз эд үүсдэг.

Маш чухал: Эмч нар энэ генетикийн мутаци яагаад үүсдэгийг яг таг мэдэхгүй хэвээр байна. Түүнчлэн, энэ нь удамшлын шинжтэй биш. Энэ нь танд энэ өвчин байсан ч гэсэн таны хүүхдүүд үүнийг өвлөхгүй гэсэн үг юм. Энэ таны буруу биш. Тиймээс санаа зовох хэрэггүй, за юу?

Энэ нь ямар хүндрэл учруулж болох вэ?

Фиброзын дисплазийн үед ажиглагддаг гол хүндрэл нь яс амархан хугардаг явдал юм, учир нь шинээр үүссэн эд нь жинхэнэ яс шиг бат бөх биш юм.

Үүнээс гадна, хэрэв энэ өвчин нүдний эргэн тойрон дахь яс эсвэл чихний эргэн тойрон дахь ясанд нөлөөлж байвал сонсгол эсвэл хараа муудаж болзошгүй. Тиймээс ийм шинж тэмдгүүдийн талаар мэдэж байх нь чухал юм.

Эмч нар үүнийг хэрхэн олж мэдэх вэ?

Хэрэв танд яс өвдөх эсвэл бусад ер бусын шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандах хэрэгтэй. Эмч эхлээд танаас шинж тэмдгүүдийн талаар, тухайлбал хэр удаан үргэлжилсэн гэх мэтийг асууна. Дараа нь тэд бие махбодийн үзлэг хийж, ялангуяа өвдөлт мэдрэгдэж буй хэсгийг сайтар шалгана.

Үүнээс гадна дараах туршилтуудыг хийх боломжтой:

• Цус болон шээсний шинжилгээ: Эдгээр шинжилгээг тодорхой ферментийн түвшин нэмэгдсэн эсэхийг харах зорилгоор хийдэг. Хэрэв тэдгээр нь нэмэгдсэн бол энэ нь фиброз эдийн хэвийн бус өсөлтийн талаарх сэжүүрийг өгч болно.
• Дүрслэлийн туршилтууд:
• Рентген зураг: Эдгээр нь хэвийн бус эд, хугарал, ясны хэлбэрийн өөрчлөлтийг илрүүлж чаддаг.
• Компьютер томографи болон MRI шинжилгээ: Эдгээр нь рентген зурагнаас илүү тодорхой, илүү нарийвчилсан дүрслэл гаргах боломжтой. Эдгээр нь ясны нөхцөл байдлыг илүү гүнзгий судлахад тусалдаг.
• Биопсийн шинжилгээ:Заримдаа эмч эргэлзэж байвал хэвийн бус эд эс эсвэл эрүүл ясны эд эсийн маш жижиг хэсгийг авч микроскопоор шалгадаг. Үүнийг биопси гэж нэрлэдэг. Энэ нь өвчнийг баттай баталгаажуулдаг зүйл юм.

Фиброз дисплазийг хэрхэн эмчилдэг вэ?

Эмчилгээний сонголтууд нь таны шинж тэмдэг, өвчний хүнд байдал, таны амьдралд хэрхэн нөлөөлж байгаагаас хамаарна. Хүн бүр ижил төрлийн эмчилгээ шаарддаггүй.

Эмчилгээний үндсэн аргууд нь дараах байдалтай байна.

1. Ажиглалт: Хэрэв танд ямар нэгэн шинж тэмдэг илрээгүй эсвэл шинж тэмдэг тань хүнд биш бол эмч тань ямар нэгэн тодорхой эмчилгээ зааж өгөхгүй байж магадгүй ч тогтмол үзлэгээр (давтан үзлэгээр) таны ясыг хянаж болно. Энэ нь ямар нэгэн өөрчлөлт байгаа эсэхийг харах зорилготой юм.

2. Эмийн эмчилгээ: Ясыг бэхжүүлэх, хугарах эрсдлийг бууруулах, өвдөлтийг намдаахын тулд тодорхой эмийг (жишээлбэл, бисфосфонат) бичиж өгч болно.

3. Бэхэлгээ: Заримдаа суларсан ясыг дэмжих, зөв ​​ургахад нь туслах, гажиг үүсэхээс урьдчилан сэргийлэх зорилгоор бэхэлгээ зүүхийг танаас хүсэж магадгүй.

4. Мэс засал:

• Байнга хугардаг ясыг бэхжүүлнэ.
• Хүнд хугарсан ясыг засах.
• Хэрэв ясны хэлбэр гажсан бол засаарай.
• Заримдаа "ясны шилжүүлэн суулгах" шаардлагатай байж болно. Энэ нь биеийн өөр хэсгээс эрүүл ясны хэсгийг авч, өртсөн ясанд шилжүүлэн суулгах гэсэн үг юм.

Би хэзээ эмчид үзүүлэх ёстой вэ?

Хэрэв таны ясны өвдөлт арилахгүй байвал эмчид хандаарай. Энэ нь фиброз дисплазитай холбоотой биш байж болох ч шалтгааныг нь олох нь чухал юм.

Хэрэв та фиброз дисплазитай гэдгээ мэдэж байгаа бол дараах тохиолдолд эмчид хандана уу:

• Хэрэв таны шинж тэмдгүүд улам дордож байгааг мэдэрч байвал.
• Хэрэв таны авч буй эмчилгээ тус болохгүй байна гэж бодож байвал.

Чухал: Фиброзын дисплази нь ясыг сулруулдаг тул хэрэв та унах, хатуу зүйлд цохиулах, эсвэл автомашины осолд орох тохиолдолд хамгийн ойрын эмнэлгийн яаралтай тусламжийн өрөөнд яаралтай хандаарай. Хугарал үүсэх эрсдэл өндөр байдаг.

Хэрэв надад фиброз дисплази байгаа бол би юу хүлээх ёстой вэ?

Энэ асуултад ганц хариулт өгөхөд хэцүү, учир нь фиброз дисплази нь хүн бүрт өөр өөрөөр нөлөөлдөг. Зарим хүмүүс ямар ч ноцтой асуудалгүйгээр амьдарч чаддаг. Зарим нь арай илүү болгоомжтой байж, эмчилгээ хийлгэх шаардлагатай болж магадгүй юм.

Гэхдээ нэг зүйл тодорхой байна: фиброз дисплази бол архаг өвчин юм.Энэ нь бүрэн эдгэрдэг өвчин биш гэсэн үг боловч таны амьдралд үзүүлэх нөлөөллийг багасгахад туслах эмчилгээ байдаг.

Та энэ өвчтэй гэдгээ мэдээд гайхаж, бага зэрэг санаа зовж магадгүй. Энэ бол хэвийн үзэгдэл. Гэхдээ та ганцаараа биш гэдгийг санаарай. Энэ талаар эмчтэйгээ нээлттэй ярилц. Тэр танд юу хүлээж болох, ямар эмчилгээ танд тохирохыг тайлбарлах болно.

Эцэст нь, санах зүйлс (Гэртээ авч явах мессеж)

За, өнөөдөр бидний ярилцсан фиброз дисплазийн хураангуй болгон эдгээр зүйлийг санацгаая.

• Фиброзын дисплази нь ховор тохиолддог ясны өвчин юм.
• Энэ тохиолдолд эрүүл ясны оронд сул, ширхэгт эд үүсдэг.
• Энэ нь ясыг амархан хугарахад хүргэдэг.
• Зарим хүмүүс ямар ч шинж тэмдэг мэдрэхгүй байж магадгүй.
• Энэ бол хорт хавдар биш, удамшлын шинжтэй биш.
• Бүрэн эдгэрэлт байхгүй ч шинж тэмдгийг хянах, амьдралд үзүүлэх нөлөөллийг бууруулах эмчилгээ байдаг.
• Хэрэв танд ясны өвдөлт эсвэл бусад сэжигтэй шинж тэмдэг илэрвэл эмчид хандахаа мартуузай.

Энэ мэдээлэл танд тустай байх гэж найдаж байна. Хэрэв танд энэ талаар өөр асуулт байвал эмчээсээ асуухаас бүү эргэлзээрэй. Эрүүл байгаарай!

Фиброзын дисплази, ясны өвчин, ясны хугарал, ясны өвдөлт, GNAS1 ген, ясны эрүүл мэнд, ховор тохиолддог өвчин