तुमचं शरीर आतून तुमच्या विरोधात लढत आहे असं तुम्हाला वाटतं का? हे अँटीसिंथेस सिंड्रोम असू शकतं!

तुम्हाला कधीकधी आतून काहीतरी त्रास होत आहे असे वाटते का? कदाचित तुमचे सांधे दुखत असतील, तुम्हाला श्वास घ्यायला त्रास होत असेल किंवा तुमच्या त्वचेत लहान बदल जाणवत असतील. या गोष्टी केवळ घडत आहेत असे समजून त्याकडे दुर्लक्ष करू नका. कधीकधी यामागे एक अधिक गुंतागुंतीची कहाणी असते. आज आपण अँटीसिंथेस सिंड्रोम नावाच्या एका दुर्मिळ परंतु नियंत्रणात ठेवता येण्याजोग्या आजाराबद्दल बोलणार आहोत.

अँटीसिंथेस सिंड्रोम म्हणजे काय? सोप्या भाषेत सांगायचं तर...

अँटीसिंथेस सिंड्रोम ही एक अत्यंत दुर्मिळ स्थिती आहे. यामध्ये आपल्या संपूर्ण शरीरात दाह किंवा सूज येते. हा खरं तर एक स्वयंप्रतिरोधक (ऑटोइम्यून) आजार आहे. आता तुम्ही विचारत असाल की स्वयंप्रतिरोधक आजार म्हणजे काय.

कल्पना करा, आपल्या शरीरात एक रोगप्रतिकार प्रणाली असते. ती आपल्या देशाचे रक्षण करणाऱ्या सैन्यासारखी आहे. या प्रणालीतील पेशी आणि अवयव आपल्याला आजार निर्माण करणाऱ्या जंतू, जीवाणू आणि विषाणूंपासून वाचवतात. मात्र, स्वयंप्रतिरोधक (ऑटोइम्यून) आजारामध्ये ही संरक्षण प्रणाली बिघडते. ती आपल्याच निरोगी पेशी आणि उतींना 'शत्रू' समजून त्यांच्यावर हल्ला करू लागते. हे म्हणजे जणू आपलेच सैन्य आपल्या घरांवर हल्ला करत आहे. असे नेमके का घडते, हे डॉक्टरांनाही अजून कळलेले नाही.

अँटीसिंथेस सिंड्रोममध्ये, आपली रोगप्रतिकार प्रणाली आपल्या शरीराच्या खालील भागांवर परिणाम करू शकते:

• स्नायू
• सांधे
• फुफ्फुसे
• त्वचा
• रक्तवाहिन्या

सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे, जर तुम्हाला सांधेदुखी, त्वचेतील बदल किंवा श्वास घेण्यास त्रास जाणवत असेल, तर त्याकडे दुर्लक्ष न करता डॉक्टरांना दाखवा .

हा आजार किती दुर्मिळ आहे?

हा (अँटीसिंथेस सिंड्रोम) एक अत्यंत दुर्मिळ आजार आहे. हा आजार किती लोकांना आहे हे नेमके सांगणे कठीण आहे. कारण दरवर्षी याची केवळ खूप कमी प्रकरणे नोंदवली जातात. कधीकधी, याची लक्षणे इतर आजारांच्या लक्षणांसारखीच असतात आणि त्यामुळे याकडे दुर्लक्ष होऊ शकते.

अँटीसिंथेस सिंड्रोमची लक्षणे कोणती आहेत?

तुमच्यामध्ये कोणती लक्षणे दिसतील हे तुमच्या शरीरातील रोगप्रतिकारशक्ती किती चांगल्या प्रकारे काम करत आहे आणि ती शरीराला किती प्रमाणात नुकसान पोहोचवत आहे यावर अवलंबून असेल.

अनेकदा, अँटीसिंथेस सिंड्रोम असलेल्या व्यक्तींमध्ये इतर अनेक आजारांची लक्षणे एकत्र आढळतात. ते आजार कोणते आहेत ते पाहूया:

• मायोसायटिस: हा स्नायूंचा दीर्घकालीन दाह आहे. यामुळे स्नायू दुखतात आणि अशक्त होतात.असं होतं. कल्पना करा, तुम्हाला इतका अशक्तपणा जाणवतो की तुम्ही तुमचे हातसुद्धा उचलू शकत नाही. कधीकधी तुमच्या घशातील स्नायू कमजोर होतात, ज्यामुळे अन्न आणि पेय गिळणे कठीण होते. यालाच आपण (डिस्फॅजिया) म्हणतो.

• "मेकॅनिकचे हात": हे नाव जरा विचित्र नाही का? यामध्ये तळहातांची आणि बोटांच्या बाजूंची त्वचा जाड होऊन तिला भेगा पडतात. हे हात दिवसभर ग्रीस आणि तेलासोबत काम करणाऱ्या मेकॅनिकच्या हातांसारखे दिसतात.

• इंटरस्टिशियल फुफ्फुस रोग (ILD): यामध्ये आपल्या फुफ्फुसांमधील लहान हवेच्या पिशव्या (अल्व्हिओलाय) आणि त्यांच्या सभोवतालच्या रक्तवाहिन्यांमधील ऊतींना इजा पोहोचते. यामुळे श्वास घेण्यास त्रास (डिस्पनिया) , कोरडा खोकला , थकवा आणि छातीत अस्वस्थता जाणवू शकते. हे पायऱ्यांवरून खाली पडण्यासारखेच असते.

• पॉलिआर्थरायटिस: यामध्ये एकाच वेळी पाच किंवा अधिक सांध्यांना त्रास होतो. यामुळे सांध्यांमध्ये वेदना, ताठरपणा आणि सूज येते. सकाळी उठल्यावर तुम्हाला सांधे आखडल्यासारखे वाटू शकते.

• रेनॉडचा विकार (दुय्यम रेनॉड सिंड्रोम): यामध्ये, बोटांची आणि पायांच्या बोटांची टोके रंग बदलतात (आधी फिकट, मग निळी, नंतर लाल होतात) आणि सुन्न होतात, विशेषतः थंडीच्या संपर्कात आल्यावर. हे अगदी फ्रीझरमधून बर्फाचा तुकडा काढल्यावर तुमची बोटे सुन्न होण्यासारखे आहे.

• ताप: काही लोकांना शरीरात कोणताही संसर्ग नसतानाही ताप येऊ शकतो. याचा अर्थ असा की, रोगप्रतिकार प्रणालीच्या कार्यामुळे शरीराचे तापमान वाढते.

अँटीसिंथेस सिंड्रोम कशामुळे होतो?

या आजाराचे नेमके कारण अद्याप ज्ञात नाही . परंतु डॉक्टरांना असे आढळून आले आहे की, या आजाराने ग्रस्त असलेल्या अनेक लोकांच्या रक्तात एका विशिष्ट प्रकारच्या प्रतिपिंडे (अँटीबॉडीज) असतात. ही प्रतिपिंडे हे दर्शवतात की, त्यांची रोगप्रतिकार प्रणाली त्यांचे संरक्षण करण्याऐवजी त्यांच्या स्वतःच्या शरीरावरच हल्ला करत आहे. आपण यांना ऑटोअँटीबॉडीज म्हणतो, ज्याचा अर्थ 'स्व-प्रतिपिंडे' असा होतो.

आता बघा, अँटीबॉडीज ही प्रथिने आहेत जी आपल्या शरीरात काही वाईट शिरल्यावर आपले संरक्षण करतात. त्या रासायनिक संकेतांसारख्या असतात, ज्यांचा उपयोग आपली रोगप्रतिकार प्रणाली करते. या अँटीबॉडीज जीवाणू आणि विषाणूंसारख्या हानिकारक आक्रमकांना 'धोका' म्हणून चिन्हांकित करतात. पण जर तुम्हाला स्वयंप्रतिरोधक (ऑटोइम्यून) आजार असेल, तर तुमची रोगप्रतिकार प्रणाली चुकून अशा अँटीबॉडीज तयार करून सोडते, ज्या निरोगी उतींवर हल्ला करतात.

अँटीसिंथेस सिंड्रोम असलेल्या लोकांमध्ये सामान्यतः ऑटोअँटीबॉडीज असतात, ज्या टीआरएनए सिंथेसेस नावाच्या एन्झाइम्सवर हल्ला करतात. हे टीआरएनए सिंथेसेस अत्यावश्यक आणि उपयुक्त एन्झाइम्स आहेत, जे आपल्या शरीराला योग्यरित्या कार्य करण्यासाठी आवश्यक असतात.

आपली रोगप्रतिकारक शक्ती या ऑटोअँटीबॉडीज का बनवू लागते, हे अजूनही एक गूढ आहे. तथापि, जर तुमच्या रक्तात या ऑटोअँटीबॉडीज असल्याचे पुरावे असतील, तर तुम्हाला अँटीसिंथेस सिंड्रोम असण्याची दाट शक्यता आहे.

हे असं आहे, कल्पना करा की कोणीतरी तुमच्या घरासमोर फटाके फोडले. दुसऱ्या दिवशी सकाळी जेव्हा तुम्ही ते पाहता, तेव्हा जमिनीवर सर्वत्र फटाक्यांचे तुकडे आणि जळलेल्या वाटा विखुरलेल्या दिसतात. फटाके कोणी, केव्हा किंवा का फोडले हे तुम्हाला कदाचित नक्की माहीत नसेल. पण तसे घडल्याचा पुरावा असतो. अँटीसिंथेस सिंड्रोममध्ये, फटाके फोडल्यावर येणाऱ्या आवाजाऐवजी आणि कुत्रे घाबरण्याऐवजी, तुम्हाला तीच लक्षणे जाणवतात ज्याबद्दल आपण आधी बोललो होतो.

हा आजार होण्याचा सर्वाधिक धोका कोणाला आहे?

कोणालाही अँटीसिंथेस सिंड्रोम होऊ शकतो. तथापि, महिला आणि ५० वर्षांपेक्षा जास्त वयाच्या लोकांना हा आजार होण्याची शक्यता जास्त असते. पुरुषांच्या तुलनेत महिलांना हा आजार होण्याची शक्यता सुमारे दुप्पट असते.

अँटीसिंथेस सिंड्रोमचे निदान कसे केले जाते?

डॉक्टर तुमच्या लक्षणांवरून, शारीरिक तपासणीवरून आणि इतर अनेक चाचण्यांच्या आधारे या आजाराचे निदान करतात.

तुम्हाला ऑटोइम्यून रोगांमध्ये तज्ञ असलेल्या डॉक्टरांना, ज्यांना ऱ्हुमॅटोलॉजिस्ट म्हणतात, भेटण्याची गरज भासू शकते. ते तुमची तपासणी करतील आणि तुम्हाला तुमच्या लक्षणांबद्दल विचारतील. तुमची लक्षणे काय आहेत, ती तुम्हाला पहिल्यांदा कधी जाणवली आणि कोणत्या गोष्टीमुळे ती अधिक वाढतात, हे तुम्हाला डॉक्टरांना सांगावे लागेल.

याव्यतिरिक्त, तुम्हाला अँटीसिंथेस सिंड्रोम असल्याची खात्री करण्यासाठी आणि तत्सम लक्षणे निर्माण करू शकणाऱ्या इतर आजारांना वगळण्यासाठी अनेक चाचण्या कराव्या लागतील.

रोगाचे निदान करण्यासाठी कोणत्या चाचण्या वापरल्या जातात?

कोणतीही एक चाचणी याची निश्चितपणे पुष्टी करू शकत नाही. याचे निदान करणे हे सहसा 'डिफरेंशियल डायग्नोसिस' नावाच्या प्रक्रियेचा एक भाग असते. याचा अर्थ असा की, तुमचे डॉक्टर तुमच्या लक्षणांचे कारण शोधण्यासाठी, इतर आजार नाकारण्यासाठी आणि शेवटी तुम्हाला अँटीसिंथेस सिंड्रोमचे निदान करण्यासाठी अनेक चाचण्या करतील. तुमच्या केल्या जाणाऱ्या काही चाचण्या खालीलप्रमाणे आहेत:

• रक्त तपासणी: तुमची रोगप्रतिकारशक्ती कशी काम करत आहे हे तपासण्यासाठी आणि तुमच्या शरीरात ऑटोअँटीबॉडीज आहेत का हे पाहण्यासाठी, जे अँटीसिंथेस सिंड्रोमचे लक्षण आहे. स्नायूंना इजा झाल्यावर रक्तात स्रवणाऱ्या विशिष्ट एन्झाइम्सची वाढलेली पातळी देखील रक्त तपासणीद्वारे तपासली जाऊ शकते.
• मूत्र तपासणी: मूत्रपिंडाचे कार्य तपासण्यासाठी आणि तुमच्या लक्षणांचे कारण असू शकणारे मूत्रातील संसर्ग किंवा इतर समस्या तपासण्यासाठी.
• फुफ्फुसांच्या कार्याची चाचणी: तुमच्या फुफ्फुसांवर किंवा श्वसनसंस्थेवर परिणाम झाला आहे का, हे तपासा.
• कंप्युटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कॅन किंवा इतर इमेजिंग चाचण्या: शरीरातील ऊती आणि अवयवांची छायाचित्रे घेतात.
• (इलेक्ट्रोमायोग्राफी - ईएमजी):स्नायूंचे कार्य तपासा.
• प्रभावित स्नायूंचा चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) स्कॅन : सूज तपासण्यासाठी.
• बायोप्सी ही एक चाचणी आहे ज्यामध्ये स्नायू किंवा फुफ्फुसाच्या ऊतीचा एक लहान तुकडा घेतला जातो.

अँटीसिंथेस सिंड्रोमवर उपचार कसे केले जातात?

अँटीसिंथेस सिंड्रोमवर कोणताही इलाज नाही . तथापि, तुमचे डॉक्टर तुम्हाला अशा उपचारांचे संयोजन शोधण्यात मदत करू शकतात, जे तुमची लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यास, तुमच्या दैनंदिन जीवनावरील त्यांचा प्रभाव कमी करण्यास आणि तुमच्या अवयवांचे नुकसान कमीत कमी करण्यास मदत करेल.

तुम्हाला कोणत्या प्रकारच्या उपचारांची गरज आहे, हे तुमची लक्षणे शरीराच्या कोणत्या भागात आहेत आणि ती किती गंभीर आहेत यावर अवलंबून असेल. येथे काही सर्वात सामान्यपणे वापरले जाणारे उपचार दिले आहेत:

• कॉर्टिकोस्टिरॉइड्स: ही डॉक्टरांच्या चिठ्ठीने मिळणारी औषधे आहेत जी वेदना आणि सूज कमी करतात. डॉक्टर सहसा कॉर्टिकोस्टिरॉइड्ससोबत इम्युनोसप्रेसेंट्स नावाची औषधे लिहून देतात.
• इम्युनोसप्रेसंट्स: ही औषधे तुमच्या रोगप्रतिकार प्रणालीला निरोगी पेशी आणि उतींवर हल्ला करण्यापासून थांबवतात. तुम्हाला कोणत्या प्रकारच्या औषधाची गरज आहे, हे कोणते अवयव प्रभावित झाले आहेत यावर अवलंबून असेल. सर्वात सामान्य इम्युनोसप्रेसंट्समध्ये मेथोट्रेक्सेट, अझाथियोप्रिन आणि मायकोफेनोलेट यांचा समावेश होतो. तुम्हाला सायक्लोफॉस्फामाइड, रिटुक्सिमॅब किंवा टॅक्रोलिमसची देखील गरज भासू शकते.
• इंटरस्टिशियल फुफ्फुस रोगावरील (ILD) उपचार: तुम्हाला श्वास घेणे सोपे व्हावे यासाठी औषधे दिली जाऊ शकतात, किंवा अतिरिक्त ऑक्सिजनची गरज असल्यास ऑक्सिजन थेरपी दिली जाऊ शकते. तुमच्या श्वासोच्छवासाच्या समस्यांचे व्यवस्थापन करण्यासाठी तुम्हाला फुफ्फुस तज्ञासोबत काम करावे लागेल.
• फिजिकल थेरपी: फिजिकल थेरपिस्ट तुमच्या शरीराची हालचाल क्षमता सुधारण्यास मदत करू शकतात. ते स्नायूंशी संबंधित लक्षणे व्यवस्थापित करण्यास मदत करू शकतात किंवा तुमचे फुफ्फुस मजबूत करण्यासाठी श्वासोच्छवासाचे व्यायाम सुचवू शकतात. तुम्हाला पल्मोनरी रिहॅबची (फुफ्फुसांच्या पुनर्वसनाची) देखील आवश्यकता असू शकते.

जर मला अँटीसिंथेस सिंड्रोम असेल तर काय होईल?

तुमचे डॉक्टर तुम्हाला अशी उपचारपद्धती शोधण्यात मदत करू शकतात, जी तुमची लक्षणे नियंत्रणात ठेवू शकेल.

अँटीसिंथेस सिंड्रोम हा एक दीर्घकालीन आजार आहे. याचा अर्थ असा की तुम्हाला दीर्घकाळ (शक्यतो आयुष्यभर) याच्या लक्षणांचे व्यवस्थापन करावे लागेल.

(अँटीसिंथेटेस सिंड्रोम) घातक आहे का?

अँटीसिंथेस सिंड्रोम सहसा प्राणघातक नसतो . या आजाराने ग्रस्त असलेल्या लोकांच्या आयुर्मानावर सहसा लक्षणीय परिणाम होत नाही. बरेच लोक आयुष्यभर या आजारासोबत जगतात, परंतु ते उपचाराने आपली लक्षणे नियंत्रणात ठेवू शकतात.

मात्र, जर तुम्हाला गंभीर इंटरस्टिशियल फुफ्फुसाचा आजार किंवा तुमच्या श्वसनसंस्थेवर परिणाम करणारी दुसरी गुंतागुंत असेल, तर ते जीवघेणे ठरू शकते. पण असे होणे खूप दुर्मिळ आहे. काय अपेक्षित आहे आणि कोणती बदलणारी लक्षणे गंभीर श्वसन गुंतागुंतीची सुरुवातीची चिन्हे असू शकतात, हे तुमचे डॉक्टर तुम्हाला सांगतील.

मी अँटीसिंथेस सिंड्रोम होण्यापासून स्वतःला वाचवू शकतो का?

अँटीसिंथेस सिंड्रोम टाळण्याचा कोणताही मार्ग नाही , कारण तो कशामुळे होतो किंवा त्याचा धोका कशामुळे वाढतो याबद्दल तज्ञांना नक्की खात्री नाही.

मी डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?

जर तुम्हाला नवीन लक्षणे दिसू लागली, विशेषतः जर ती अधिक गंभीर होत असतील, तर डॉक्टरांना भेटा . जर तुम्हाला असे वाटत असेल की तुमच्या उपचाराने तुमची लक्षणे पूर्वीसारखी नियंत्रणात येत नाहीत, किंवा लक्षणांमुळे तुम्हाला तुमची दैनंदिन कामे करणे कठीण होत असेल, तर तुमच्या डॉक्टरांशी बोला.

मी आपत्कालीन विभागात केव्हा जावे?

जर तुम्हाला यापैकी कोणतीही लक्षणे आढळल्यास, तात्काळ आपत्कालीन विभागात जा किंवा ९११ (किंवा तुमच्या स्थानिक आपत्कालीन क्रमांकावर) फोन करा :

• अचानक श्वास घेण्यास त्रास होणे.
• तीव्र धाप लागणे (श्वास घेता येत नाही असे वाटणे).
• त्वचा, ओठ किंवा नखे ​​यांचा निळा रंग (सायनोसिस).
• छातीत दुखणे किंवा जडपणा जाणवणे.

मी माझ्या डॉक्टरला कोणते प्रश्न विचारावेत?

• मला अँटीसिंथेस सिंड्रोम किंवा दुसरा एखादा स्वयंप्रतिरोधक रोग आहे का?
• मला कोणत्या प्रकारच्या चाचण्या कराव्या लागतील?
• माझी लक्षणे नियंत्रणात ठेवण्यासाठी सर्वोत्तम उपचार कोणते आहेत?
• मला फिजिओथेरपी किंवा श्वसन पुनर्वसनाची गरज लागेल का?
• मला फुफ्फुसाच्या गंभीर गुंतागुंतीचा धोका किती आहे?

अँटीसिंथेस सिंड्रोमची इतर नावे कोणती आहेत?

डॉक्टर कधीकधी अँटिसिंथेस सिंड्रोमला इतर नावांनीही संबोधतात. उदाहरणार्थ:

• (अँटीसिंथेस कमतरता सिंड्रोम)
• (एएस सिंड्रोम)
• (अँटी-जो१ सिंड्रोम)

ही सर्व एकाच आजाराची वेगवेगळी नावे आहेत.

शेवटी, काय लक्षात ठेवावे (मुख्य संदेश)

अँटीसिंथेस सिंड्रोम ही एक दुर्मिळ स्थिती आहे, ज्यामध्ये तुमची रोगप्रतिकार प्रणाली तुमचे संरक्षण करण्याऐवजी तुमच्याच शरीरावर हल्ला करते. तुमच्या लक्षणांचा तुमच्या दैनंदिन जीवनावरील परिणाम कमी करण्यास मदत करणाऱ्या उपचारांबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोला.

स्वयंप्रतिरोधक (ऑटोइम्यून) आजारासोबत जगणे खूप निराशाजनक असू शकते – जणू काही आपले शरीर आपली फसवणूक करत आहे असे वाटू शकते. जर तुम्हाला तुमच्या आयुष्यातील बदलांशी जुळवून घेण्यासाठी किंवा या आजाराचा सामना करण्यासाठी मदतीची गरज असेल, तर मानसिक आरोग्य समुपदेशन मिळवण्याच्या मार्गांबद्दल तुमच्या डॉक्टरांना विचारा. दुःखी आणि निराश वाटणे सामान्य आहे, पण तुम्हाला यातून एकट्याने जाण्याची गरज नाही.

`अँटीसिंथेस सिंड्रोम, स्वयंप्रतिरोधक रोग, मायोसायटिस, इंटरस्टिशियल फुफ्फुस रोग, रेनॉडचा विकार, स्वयंप्रतिरोधक प्रतिपिंडे, सांधेदुखी, स्नायूंची अशक्तता