तुम्ही कॉर्डोमा नावाच्या एका दुर्मिळ कर्करोगाबद्दल ऐकले आहे का? चला, त्याबद्दल बोलूया!

तुम्ही कदाचित 'कॉर्डोमा' हे नाव यापूर्वी ऐकले नसेल. यात आश्चर्य नाही, कारण हा कर्करोगाचा एक तुलनेने दुर्मिळ प्रकार आहे. तथापि, तो दुर्मिळ असला तरी, त्याबद्दल जागरूक असणे खूप महत्त्वाचे आहे. कारण, या प्रकारची गाठ आपल्या पाठीच्या कण्यात किंवा कवटीच्या तळाशी होऊ शकते. म्हणून आज आपण हा कॉर्डोमा काय आहे, तो कसा वाढतो, त्याची लक्षणे काय आहेत आणि त्यावर काय उपचार आहेत, याबद्दल सविस्तर आणि अगदी सोप्या भाषेत जाणून घेऊया.

कॉर्डोमा म्हणजे काय? चला सोप्या पद्धतीने जाणून घेऊया!

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, कॉर्डोमा ही हाडांमध्ये तयार होणारी कर्करोगाची गाठ आहे. ती बहुतेकदा तुमच्या पाठीच्या कण्यात किंवा कवटीच्या तळाशी, म्हणजेच मानेच्या वरच्या आणि मेंदूच्या खालच्या हाडांमध्ये विकसित होते. डॉक्टर याचे वर्गीकरण सारकोमा नावाच्या कर्करोगाचा एक प्रकार म्हणून करतात. सारकोमा ही हाडे आणि मऊ उतींमध्ये (संयोजी उती) तयार होणाऱ्या कर्करोगांसाठी वापरली जाणारी एक सामान्य संज्ञा आहे.

कॉर्डोमा सहसा हळूहळू वाढतात . तथापि, समस्या अशी आहे की त्यांच्यावर उपचार करणे थोडे आव्हानात्मक असू शकते, कारण ते आपल्या मज्जासंस्थेच्या, म्हणजेच मेंदू आणि मणक्याच्या अगदी जवळ असतात आणि त्यांच्या सभोवतालच्या नाजूक ऊतींमध्ये शिरकाव करतात.

दुसरी गोष्ट म्हणजे, उपचारानंतरही या गाठी पुन्हा उद्भवण्याची दाट शक्यता असते . बहुतेकदा, हे त्याच ठिकाणी घडते जिथे मूळ गाठ होती. तसेच, ३०% ते ४०% प्रकरणांमध्ये, कॉर्डोमा कर्करोगाच्या पेशी शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरू शकतात. डॉक्टर याला 'मेटास्टॅसिस' म्हणतात.

कॉर्डोमा शरीराच्या इतर भागांमध्ये कोठे पसरू शकतो?

जर कॉर्डोमा मेटास्टेसिस झाला, म्हणजेच शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरला, तर तो पसरू शकणारी सर्वात सामान्य ठिकाणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• तुमचे फुफ्फुस
• ट्यूमरजवळील लिम्फ नोड्स
• इतर हाडे
• यकृत
• त्वचा

कॉर्डोमा कोठे विकसित होऊ शकतो?

कॉर्डोमा तुमच्या पाठीच्या कण्यामध्ये कुठेही होऊ शकतो, पण त्याची तीन सर्वात सामान्य ठिकाणे आहेत:

१. त्रिकास्थी: हे तुमच्या नितंबांच्या मध्ये असलेले त्रिकोणी हाड आहे. सुमारे ३५% कॉर्डोमा येथे विकसित होतात.

२. कवटीचा तळ: विशेषतः, तुमच्या कवटीच्या तळाशी, तुमच्या मेंदूला आधार देणाऱ्या हाडांमध्ये. यांना 'क्लिव्हल कॉर्डोमा' असेही म्हणतात, कारण ते बहुतेकदा येथे असलेल्या 'क्लिव्हस' हाडात तयार होतात. सर्व कॉर्डोमांपैकी सुमारे ३५% याच प्रकारचे असतात.

३. पाठीच्या कण्यातील हालचाल करणाऱ्या मणक्यांमध्ये: म्हणजेच, तुमच्या मानेतील, छातीतील आणि पाठीतील मणक्यांमध्ये. यांपैकी सुमारे ३०% प्रकरणांमध्ये कॉर्डोमा आढळतात. ते मानेच्या दुसऱ्या मणक्यामध्ये सर्वात सामान्यपणे आढळतात. ते पाठीच्या खालच्या भागातील (कटि मणका) आणि छातीतील (वक्ष मणका) मणक्यांमध्ये देखील होऊ शकतात.

कॉर्डोमाचे मुख्य प्रकार कोणते आहेत?

जागतिक आरोग्य संघटनेने (WHO) कॉर्डोमाचे तीन मुख्य प्रकारांमध्ये वर्गीकरण केले आहे. हे वर्गीकरण कर्करोगाच्या पेशी सूक्ष्मदर्शकाखाली कशा दिसतात ('हिस्टोलॉजी') यावर आधारित आहे.

१. क्लासिक/पारंपरिक कॉर्डोमा: हा सर्वात सामान्य प्रकार आहे (सर्व कॉर्डोमांपैकी ८०% ते ९०%). या प्रकारातील पेशी एका विशेष प्रकारच्या असतात, ज्या दिसायला किंचित 'बुडबुड्यासारख्या' दिसतात. कॉन्ड्रॉइड कॉर्डोमा हा याच प्रकारचा आणखी एक उपप्रकार आहे. सर्व कॉर्डोमांपैकी याचे प्रमाण ५% ते १५% असते. कॉन्ड्रॉइड कॉर्डोमा बहुतेकदा कवटीच्या तळाशी विकसित होतो.

२. डिडिफरेंशिएटेड कॉर्डोमा: हा एक अत्यंत दुर्मिळ प्रकार आहे (५% पेक्षा कमी). याचे वैशिष्ट्य म्हणजे पेशींचे असामान्य मिश्रण. हा प्रकार इतर प्रकारांपेक्षा अधिक वेगाने वाढतो, अधिक आक्रमक असतो आणि शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरण्याची (मेटास्टॅसिस होण्याची) शक्यता जास्त असते .

३. पुअरली डिफरेंशिएटेड कॉर्डोमा: हा प्रकार देखील खूप दुर्मिळ आहे. आतापर्यंत वैद्यकीय नोंदींमध्ये ६० पेक्षा कमी रुग्णांची नोंद झाली आहे. या प्रकाराचे एक विशेष वैशिष्ट्य म्हणजे यामध्ये `(SMARCB1)` किंवा `(INI1)` नावाचे जनुक निष्क्रिय (डिलीशन) झालेले असते. या प्रकारचा कॉर्डोमा बहुतेकदा लहान मुलांमध्ये आणि तरुण व्यक्तींमध्ये दिसून येतो.

कॉर्डोमा होण्याची सर्वाधिक शक्यता कोणाला असते?

कॉर्डोमा कोणत्याही वयात, कोणालाही होऊ शकतो. तथापि, तो ५० ते ८० वयोगटातील प्रौढांमध्ये सर्वाधिक आढळतो. मुलांमध्ये याची प्रकरणे खूपच कमी आढळतात, जी एकूण प्रकरणांपैकी सुमारे ५% असतात.

असेही आढळून आले आहे की पुरुषांना महिलांपेक्षा कॉर्डोमा होण्याची शक्यता सुमारे दीडपट जास्त असते .

हे किती सामान्य आहे?

कॉर्डोमा हा एक अत्यंत दुर्मिळ कर्करोग आहे. दरवर्षी सुमारे दहा लाख लोकांपैकी एकाला याचा त्रास होतो. याचा अर्थ, उदाहरणार्थ, अमेरिकेत दरवर्षी फक्त सुमारे ३०० नवीन रुग्णांचे निदान होते.

सर्व प्राथमिक अस्थी अर्बुदांपैकी १% ते ४% कॉर्डोमा असतात.

कॉर्डोमाची लक्षणे कोणती आहेत?

कॉर्डोमा जसजसा वाढतो, तसतसा तो आजूबाजूच्या मणक्यावर किंवा मेंदूवर दाब टाकू शकतो. या दाबामुळे लक्षणे दिसू लागतात . मणक्यामध्ये गाठ कोठे आहे यावरही लक्षणे वेगवेगळी असू शकतात.

कॉर्डोमाच्या सामान्य लक्षणांमध्ये पाठ, हात किंवा पायांमध्ये वेदना, अशक्तपणा आणि/किंवा बधिरता यांचा समावेश होतो.

कवटीच्या तळाशी असलेल्या कॉर्डोमाची वैशिष्ट्ये:

जर तुमच्या कवटीच्या तळाशी, म्हणजेच मेंदूच्या खाली, कॉर्डोमा असेल, तर तुम्हाला खालील लक्षणे जाणवू शकतात:

• दुहेरी दृष्टी (डिप्लोपिया)
• अंधुक दृष्टी
• डोकेदुखी
• चेहऱ्यावर बधिरता किंवा वेदना

माकडहाड/त्रिकास्थीमधील कॉर्डोमाची वैशिष्ट्ये:

जर तुमच्या पाठीच्या कण्याच्या सर्वात खालच्या भागात, त्रिकास्थीजवळ कॉर्डोमा असेल, तर तुम्हाला खालील लक्षणे जाणवू शकतात:

• त्वचेतून बाहेर आलेली गाठ किंवा उंचवटा
• लघवी किंवा शौचास त्रास होणे (मूत्रमार्ग किंवा आतड्यांसंबंधी कार्य बिघडणे)
• पाठीच्या खालच्या भागात किंवा नितंबांच्या भागात वेदना

हे लक्षात ठेवा की, कधीकधी या लक्षणांचा इतर सामान्य वैद्यकीय समस्यांशी गोंधळ होऊ शकतो. म्हणूनच, जर तुम्हाला कोणतीही सतत जाणवणारी, असामान्य लक्षणे असतील तर वैद्यकीय सल्ला घेणे महत्त्वाचे आहे.

कॉर्डोमा का होतो? त्याची कारणे काय आहेत?

कॉर्डोमा कशामुळे होतो हे संशोधकांना अजूनही नक्की माहित नाही , परंतु त्यांचा असा विश्वास आहे की यामध्ये TBXT नावाच्या जनुकातील उत्परिवर्तनांचा सहभाग असतो.

कॉर्डोमा असलेल्या अनेक कुटुंबांविषयी अहवाल आले आहेत. जेव्हा त्यांची तपासणी केली गेली, तेव्हा त्यांच्यामध्ये `(TBXT)` जनुकाची द्विकृती (duplication) वारसाहक्काने मिळाल्याचे आढळून आले. तसेच, ज्या लोकांना कॉर्डोमा आहे, परंतु त्यांच्या कुटुंबातील कोणालाही हा आजार नाही, अशा लोकांमध्येही `(TBXT)` जनुकात बदल आढळून आले आहेत.

कॉर्डोमा हा 'नोटोकॉर्ड' नावाच्या रचनेतील पेशींपासून विकसित होतो. हा 'नोटोकॉर्ड' एक तात्पुरती रचना आहे, जी गर्भाच्या विकासादरम्यान मणक्याच्या विकासासाठी अत्यंत महत्त्वाची असते. साधारणपणे, गर्भधारणेच्या सुमारे आठव्या आठवड्यापर्यंत हा 'नोटोकॉर्ड' नाहीसा होतो. तथापि, अगदी थोड्या लोकांमध्ये, या 'नोटोकॉर्ड'च्या काही पेशी मणक्याच्या हाडांमध्ये किंवा कवटीच्या तळाशी शिल्लक राहू शकतात.

तर, सध्याचा दृष्टिकोन असा आहे की जर पूर्वी नमूद केलेल्या `(TBXT)` जनुकात बदल झाला, तर या उर्वरित `(नोटोकॉर्ड)` पेशी असामान्यपणे वाढू लागतील आणि कॉर्डोमा तयार होऊ शकतो.

तसेच, 'ट्युबरस स्क्लेरोसिस' नावाचा अनुवांशिक आजार असलेल्या लोकांना कॉर्डोमा होण्याचा धोका जास्त असतो. या 'ट्युबरस स्क्लेरोसिस' आजारामुळे अपस्मार, विकासात्मक विलंब आणि शरीराच्या विविध भागांमध्ये गाठी (ट्यूमर) होऊ शकतात. हा आजार 'TSC1' आणि 'TSC2' नावाच्या दोन जनुकांमधील उत्परिवर्तनामुळे (म्युटेशनमुळे) होतो.

कॉर्डोमा कसा ओळखावा?

जर तुम्हाला कॉर्डोमाची लक्षणे असतील, तर डॉक्टर सर्वप्रथम तुमच्या लक्षणांबद्दल आणि वैद्यकीय इतिहासाबद्दल विचारतील. त्यानंतर ते तुमची शारीरिक तपासणी आणि मज्जासंस्थेची तपासणी करतील.

जर डॉक्टरांना ट्यूमरचा संशय आला, तर ते एक्स-रे, कॉम्प्युटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्कॅन किंवा एमआरआय स्कॅन यांसारखी इमेजिंग चाचणी करायला सांगतील. हा एमआरआय स्कॅन अनेकदा कॉर्डोमाचे निदान करण्यासाठी उपयुक्त ठरतो.

त्यानंतर, तुमचे डॉक्टर निदानाची पुष्टी करण्यासाठी आणि दुसरे मत घेण्यासाठी तुम्हाला अस्थी कर्करोग तज्ञाकडे पाठवतील. ते कॉर्डोमाचे नेमके स्थान निश्चित करण्यासाठी, तो शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरला आहे की नाही हे पाहण्यासाठी आणि इतर चाचण्या करण्यासाठी पुढील इमेजिंग चाचण्या देखील करू शकतात.

तथापि, कॉर्डोमाचे निश्चित निदान करण्याचा एकमेव मार्ग म्हणजे बायोप्सी करणे . यामध्ये, सामान्यतः सुई बायोप्सीचा वापर करून, गाठीचा एक छोटा नमुना घेतला जातो आणि सूक्ष्मदर्शकाखाली त्याची तपासणी केली जाते. त्यानंतरच तज्ञ खात्रीने सांगू शकतात की तो कॉर्डोमा आहे की नाही.

कॉर्डोमावर कोणते उपचार आहेत?

कॉर्डोमावरील मुख्य आणि सर्वोत्तम उपचार म्हणजे शस्त्रक्रियेद्वारे संपूर्ण गाठ काढून टाकणे . डॉक्टर याला 'एन ब्लॉक रिसेक्शन' म्हणतात. जर अशा प्रकारे गाठ पूर्णपणे काढली गेली, तर रुग्णाला दीर्घकाळ जगण्याची सर्वोत्तम संधी मिळते.

तथापि, ट्यूमर कोठे आहेत यावर अवलंबून, हे करणे खूप कठीण असू शकते. विशेषतः, कवटीच्या तळाशी असलेले कॉर्डोमा पूर्णपणे काढून टाकणे अनेकदा अशक्य असते.

कारण पाठीच्या कण्यातील कॉर्डोमामुळे तुमच्या मणक्याला आणि त्याच्या सभोवतालच्या महत्त्वाच्या नसा व रक्तवाहिन्यांना इजा पोहोचू शकते. शस्त्रक्रियेदरम्यान याला इजा झाल्यास, त्यामुळे दीर्घकालीन अपंगत्व किंवा मृत्यूही येऊ शकतो. तसेच, कवटीच्या तळाशी असलेला कॉर्डोमा पूर्णपणे काढणे कठीण असते, कारण तो ब्रेनस्टेम, क्रेनियल नसा आणि मणक्याच्या अगदी जवळ असतो. न्यूरोसर्जन शक्य तितकी सुरक्षितता बाळगून, शक्य तितकी गाठ काढून टाकण्याचा प्रयत्न करतात.

प्राथमिक उपचार म्हणून कॉर्डोमावर सहसा रेडिएशन थेरपी किंवा केमोथेरपीचा चांगला परिणाम होत नाही. तथापि, शस्त्रक्रियेनंतर, ट्यूमर पुन्हा वाढू नये म्हणून तुमची वैद्यकीय टीम रेडिएशन थेरपीची शिफारस करू शकते.

संशोधक सध्या कॉर्डोमावर टार्गेटेड थेरपी आणि इम्युनोथेरपी यांसारख्या नवीन उपचारांचा शोध घेत आहेत. यामध्ये सहभागी होण्यासारख्या क्लिनिकल ट्रायल्सदेखील असू शकतात.

कॉर्डोमा टाळता येतो का?

खरं सांगायचं तर, कॉर्डोमा तयार होण्यापासून रोखण्यासाठी तुम्ही काहीही करू शकत नाही. बहुतेक वेळा, ते अचानकपणे विकसित होतात.

मात्र, जर तुमच्या कुटुंबातील कोणाला कॉर्डोमा झाला असेल, किंवा तुम्हाला 'ट्युबरस स्क्लेरोसिस' नावाचा आजार असेल, तर तुम्ही नियमित तपासणीसाठी डॉक्टरांना भेटणे महत्त्वाचे आहे. त्यामुळे ते तुमच्यामध्ये कॉर्डोमाची लक्षणे आहेत का यावर लक्ष ठेवू शकतात. याचे निदान जितक्या लवकर होईल, तितके उपचार यशस्वी होण्याची शक्यता जास्त असते.

कॉर्डोमातून बरे होण्याची शक्यता काय आहे? (पूर्वानुमान)

कॉर्डोमाचा रोगनिदान किंवा भविष्यातील शक्यता अनेक घटकांवर अवलंबून असते:

• ट्यूमरचे स्थान आणि शस्त्रक्रियेद्वारे किती भाग काढता येईल: जर ट्यूमर पूर्णपणे काढता आला, तर बरे होण्याची शक्यता जास्त असते. जर शस्त्रक्रियेशिवाय केवळ इतर उपचार पद्धती वापरल्या गेल्या, तर शक्यता कमी असते.
• कर्करोग शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरला आहे की नाही (मेटास्टॅसिस): जर तो दूरच्या ठिकाणी पसरला असेल, तर जगण्याची शक्यता कमी होऊ शकते.
• निदान होताना तुमचे वय: सर्वसाधारणपणे, ६० वर्षांपेक्षा जास्त वय असलेल्या लोकांमध्ये जगण्याची शक्यता किंचित कमी असते.
• ट्यूमर अविभेदित आहे की नाही: 'पुअरली डिफरेंशिएटेड कॉर्डोमा' सारख्या प्रकारांचा रोगनिदान 'कन्व्हेन्शनल कॉर्डोमा' पेक्षा वाईट असतो.

तुमच्या प्रकृतीनुसार पुढे काय अपेक्षित आहे याबद्दल तुमची वैद्यकीय टीम तुम्हाला सर्वात अचूक माहिती देऊ शकते, त्यामुळे त्यांना प्रश्न विचारायला घाबरू नका.

हे जीवघेणे ठरू शकते का?

हो, कॉर्डोमा जीवघेणा ठरू शकतो. बहुतेक वेळा, ट्यूमर पुन्हा वाढून तुमच्या मणक्यातील, मेंदूतील किंवा ब्रेनस्टेममधील ऊती नष्ट झाल्यावर मृत्यू ओढवतो.

३५७ कॉर्डोमा रुग्णांच्या अभ्यासात जगण्याचे प्रमाण खालीलप्रमाणे आढळून आले:

• तीन वर्षांनंतर: ८०.५%
• पाच वर्षांनंतर: ६८.४%
• दहा वर्षांनंतर: ३९.२%

पण लक्षात ठेवा, हे केवळ सरासरी आकडे आहेत. तुमची वैद्यकीय टीम तुमच्या विशिष्ट परिस्थितीनुसार जगण्याच्या दरांबद्दल अधिक तपशीलवार माहिती देऊ शकते.

कॉर्डोमा हा कर्करोग आहे की सामान्य गाठ?

कॉर्डोमा हा निश्चितपणे घातक (कर्करोगाचा) असतो. त्याच्या कोणत्याही उपप्रकाराला कर्करोगरहित मानले जात नाही.

मी डॉक्टरांना कधी भेटायला पाहिजे?

उपचारानंतरही, अगदी अनेक वर्षांनंतरही कॉर्डोमा पुन्हा होऊ शकतो . त्यामुळे, तुमच्या वैद्यकीय पथकाकडून दीर्घकालीन पाठपुरावा करणे खूप महत्त्वाचे आहे.

जर तुम्हाला कोणतीही नवीन लक्षणे दिसू लागली, किंवा तुमची सध्याची लक्षणे अधिकच बिघडली, तर तुमच्या डॉक्टरांशी नक्की बोला.

शेवटी, लक्षात ठेवण्यासारख्या काही गोष्टी (मुख्य संदेश)

जेव्हा तुम्हाला हाडांचा एक दुर्मिळ कर्करोग झाल्याचे कळते, तेव्हा घाबरणे आणि तणाव जाणवणे स्वाभाविक आहे. कॉर्डोमा हा एक असा कर्करोग आहे, ज्यावर त्याच्या स्थानामुळे उपचार करणे कठीण असते.

तथापि, विश्वास ठेवा की तुमची वैद्यकीय टीम तुमच्यासाठी एक सविस्तर उपचार योजना तयार करेल, जी तुम्हाला तुमच्या कॉर्डोमावर उपचार करण्यास आणि तुमचे जीवनमान सुधारण्यास मदत करेल .

• लक्षणे लवकर ओळखणे महत्त्वाचे आहे: जर तुम्हाला सतत वेदना, बधिरता किंवा दृष्टीमध्ये बदल जाणवत असेल तर वैद्यकीय सल्ला घ्या.
• तज्ञांचा वैद्यकीय सल्ला घ्या: कॉर्डोमा हा एक दुर्मिळ आजार असल्याने, अनुभवी वैद्यकीय पथकाकडून उपचार घेणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.
• उपचारानंतरही नियमित तपासणी आवश्यक आहे: आजार पुन्हा उद्भवण्याचा धोका असल्याने, डॉक्टरांच्या निर्देशानुसार तपासणी करून घ्या.

मला आशा आहे की ही माहिती तुम्हाला उपयुक्त ठरेल. तुम्हाला काही प्रश्न असल्यास, तुमच्या डॉक्टरला विचारण्यास अजिबात संकोच करू नका.

कॉर्डोमा , कर्करोग, हाडांचा कर्करोग, मणक्याचे, कवटी, सॅक्रम, क्लिव्हस