हिमोफिलिया म्हणजे काय? चला त्याबद्दल सोप्या भाषेत जाणून घेऊया.

जेव्हा तुम्हाला एखादी छोटी जखम होते, तेव्हा थोड्या वेळाने रक्तस्त्राव थांबतो, बरोबर? हे आपल्या शरीरातील एका अद्भुत संरक्षण यंत्रणेमुळे होते. पण काही लोकांमध्ये, रक्त गोठण्याची ही प्रक्रिया व्यवस्थित होत नाही. अगदी छोट्या जखमेतूनही सतत रक्तस्त्राव होऊ शकतो. आज आपण हिमोफिलियाबद्दल बोलणार आहोत, ही एक अनुवांशिक स्थिती आहे ज्यामुळे रक्त नीट गोठत नाही.

मला हिमोफिलिया आहे हे कसे कळेल?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, जेव्हा आपल्या शरीरातून रक्तस्त्राव सुरू होतो, तेव्हा तो थांबवण्यासाठी रासायनिक अभिक्रियांची एक साखळी सुरू होते. याचा अंतिम परिणाम म्हणजे रक्ताची गुठळी (फायब्रिन क्लॉट) तयार होणे. आपल्या रक्तातील अनेक विशेष प्रथिने ही रक्ताची गुठळी तयार करण्यास मदत करतात. आपण त्यांना "क्लॉटिंग फॅक्टर्स" किंवा "क्लॉटिंग फॅक्टर्स " असे म्हणतो.

हिमोफिलिया हा एक अनुवांशिक आजार आहे, ज्यामध्ये रक्त गोठवणाऱ्या घटकांपैकी एक, प्रामुख्याने फॅक्टर VIII किंवा फॅक्टर IX, अनुपस्थित असतो किंवा त्याचे प्रमाण कमी असते. याचा अर्थ असा की, रक्त सामान्यपणे गोठत नाही.

जर डॉक्टरांना तुम्हाला हिमोफिलिया असल्याचा संशय आला, तर तुमचे रक्त किती चांगल्या प्रकारे गोठते हे पाहण्यासाठी ते तुमच्या अनेक रक्त चाचण्या करतील. या चाचण्यांमध्ये खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

• तुमच्या रक्ताचा नमुना घेतला जातो, प्रयोगशाळेत विशेष रसायनांमध्ये मिसळला जातो आणि नंतर रक्ताची गुठळी तयार होते की नाही, आणि झाल्यास ती किती लवकर तयार होते, हे पाहण्यासाठी त्याची चाचणी केली जाते.
• जर या चाचण्यांचे निष्कर्ष असामान्य आले, तर तुमच्या रक्तातील फॅक्टर VIII आणि फॅक्टर IX ची पातळी मोजण्यासाठी अधिक विशेष रक्त चाचण्या केल्या जातील.

हिमोफिलियावर कोणते उपचार आहेत?

हिमोफिलियावर अनेक उपचार उपलब्ध आहेत. तुम्हाला कोणत्या प्रकारच्या उपचाराची गरज आहे, हे तुम्हाला असलेल्या हिमोफिलियाच्या प्रकारावर आणि त्याच्या तीव्रतेवर अवलंबून असेल.

उदाहरणार्थ, जर तुम्हाला सौम्य हिमोफिलिया असेल, तर तुम्हाला फक्त दुखापत झाल्यावर किंवा शस्त्रक्रियेच्या तयारीच्या वेळी उपचारांची आवश्यकता भासू शकते. तथापि, जर तुम्हाला गंभीर हिमोफिलिया असेल आणि वारंवार रक्तस्त्राव होत असेल, तर रक्तस्त्राव टाळण्यासाठी आणि तुमच्या सांध्यांना विकृती व अपंगत्वापासून वाचवण्यासाठी तुम्हाला नियमित उपचारांची आवश्यकता भासू शकते.

मुख्य उपचार पद्धती खालीलप्रमाणे आहेत:

चला, वापरण्यात आलेल्या विशिष्ट औषधांवर अधिक बारकाईने नजर टाकूया.

हिमोफिलिया ए असलेल्या लोकांना फॅक्टर VIII दिला जातो आणि हिमोफिलिया बी असलेल्या लोकांना फॅक्टर IX दिला जातो. हे फॅक्टर मुख्यत्वे दोन प्रकारे तयार केले जातात:

१. दान केलेले रक्त प्लाझ्मा

२. संश्लेषित/पुनर्संयोजित डीएनए-व्युत्पन्न

नवीन प्रकारचे घटक आता शरीरात जास्त काळ टिकून राहतील अशा प्रकारे तयार केले आहेत, म्हणजेच पूर्वीपेक्षा कमी इंजेक्शन्सची गरज भासते.

इतर समस्या आणि व्यवस्थापन

आपल्याला हिमोफिलियामुळे निर्माण होणाऱ्या इतर अनेक समस्यांकडेही लक्ष देण्याची गरज आहे.

रक्तस्त्राव होणारे सांधे

ही हिमोफिलियाची सर्वात गंभीर गुंतागुंत आहे. जेव्हा गुडघा, कोपर किंवा घोट्यासारख्या सांध्यांमध्ये रक्तस्त्राव होतो, तेव्हा ताबडतोब फॅक्टर थेरपी घेणे महत्त्वाचे आहे. असे न केल्यास, सांध्याला कायमचे नुकसान होऊ शकते, ज्यामुळे कालांतराने वेदना, सूज आणि हालचाल करण्यास अडचण येऊ शकते. रक्तस्त्राव झाल्यास, तुमच्या डॉक्टरांच्या सल्ल्यानुसार सांध्याला आराम द्या आणि बर्फ लावा. वेदना आणि सूज कमी झाल्यावर, सांध्यामधील हालचाल आणि ताकद परत मिळवण्यासाठी फिजिओथेरपी खूप महत्त्वाची आहे.

शारीरिक क्रियाकलाप

हिमोफिलिया असण्याचा अर्थ असा नाही की तुम्हाला नेहमी घरीच राहावे लागेल. तथापि, दुखापत होऊ शकणाऱ्या शारीरिक संपर्काच्या खेळांपासून दूर राहणे शहाणपणाचे आहे. उदाहरणार्थ, रग्बी आणि बॉक्सिंगसारखे खेळ योग्य नाहीत. मात्र, पोहणे, चालणे आणि सायकलिंग (सुरक्षित पद्धतीने) यांसारखे व्यायाम शरीरासाठी खूप चांगले आहेत. तुमच्यासाठी कोणते व्यायाम योग्य आहेत आणि कोणते करू नयेत, याबद्दल तुमच्या डॉक्टरांशी बोलणे उत्तम राहील.

उपचारादरम्यान कोणत्या संभाव्य गुंतागुंती उद्भवू शकतात?

सध्याचे उपचार अत्यंत सुरक्षित असले तरी, दोन गुंतागुंती आहेत ज्यांची जाणीव असणे आवश्यक आहे.

१. रक्तजन्य आजार: पूर्वी, १९७० आणि १९८० च्या दशकात, रक्तावर आधारित फॅक्टर थेरपीद्वारे एचआयव्ही आणि हिपॅटायटीससारखे विषाणू पसरण्याचा मोठा धोका होता. पण आता त्याबद्दल काळजी करण्याची गरज नाही.आजकाल रक्तदात्यांची खूप बारकाईने तपासणी केली जाते. सर्व रक्ताची विषाणूंसाठी चाचणी केली जाते आणि नंतर औषधोपचारात वापरण्यापूर्वी त्यांना निष्क्रिय करण्यासाठी विशेष प्रक्रिया केल्या जातात. त्यामुळे आता धोका खूप कमी आहे. तथापि, हिमोफिलियाग्रस्त व्यक्ती म्हणून, हिपॅटायटीस ए आणि बी विरुद्ध लसीकरण करून घेणे खूप महत्त्वाचे आहे.

२. रोगप्रतिकार प्रणालीतील बदल (इनहिबिटर्स): कधीकधी, आपल्या शरीराची रोगप्रतिकार प्रणाली आपण बाहेरून दिलेल्या फॅक्टर प्रोटीनला 'शत्रू' समजते आणि त्यावर हल्ला करू लागते. यालाच आपण इनहिबिटर्सची निर्मिती म्हणतो. मग आपण देत असलेली फॅक्टर थेरपी योग्यरित्या काम करत नाही. ही एक थोडी गुंतागुंतीची बाब आहे. म्हणूनच, अशा प्रकारची प्रतिक्रिया होते की नाही हे पाहण्यासाठी तुमचे डॉक्टर नियमितपणे तुमच्या (किंवा तुमच्या मुलाच्या) रक्ताची तपासणी करतील.