तुमच्या बाळाच्या मेंदूची एक बाजू खूप मोठी आहे का? चला, हेमिमेगालेन्सेफॅलीबद्दल जाणून घेऊया!

तुम्हाला तुमच्या लहान मुलाच्या डोक्याच्या आकाराबद्दल किंवा त्याला/तिला वारंवार येणाऱ्या झटक्यांबद्दल कधी काळजी वाटली आहे का? कधीकधी, यामागे एक अत्यंत दुर्मिळ वैद्यकीय स्थिती असू शकते. हेमिमेगालेन्सेफॅली ही अशीच एक स्थिती आहे. जरी हे नाव थोडे क्लिष्ट वाटत असले तरी, आपण त्याबद्दल सोप्या भाषेत बोलूया.

हेमिमेगालेन्सेफॅली म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, हेमिमेगालेन्सेफॅली म्हणजे जेव्हा तुमच्या मुलाच्या मेंदूची एक बाजू (सेरेब्रल गोलार्ध) दुसऱ्या बाजूपेक्षा असामान्यपणे मोठी असते. आपल्या मेंदूची कल्पना एका मोठ्या ट्यूमरसारखी करा, ज्याचे डावी आणि उजवी असे दोन भाग आहेत. या स्थितीत, फक्त एकच बाजू गरजेपेक्षा मोठी होते. कधीकधी ही वाढ मेंदूच्या त्या बाजूच्या एका लहान भागापुरती मर्यादित असू शकते, किंवा संपूर्ण बाजूच मोठी होऊ शकते.

जेव्हा मेंदूची एक बाजू अशा प्रकारे मोठी होते, तेव्हा मेंदूमध्ये इतर बदल घडू शकतात. उदाहरणार्थ:

• न्यूरॉन्स हे आपल्या मेंदूतील एक प्रकारचे पेशी आहेत. त्यांची रचना योग्य प्रकारे झालेली नसू शकते (सायटोआर्किटेक्चर) किंवा मेंदूचा वरचा थर योग्य प्रकारे तयार झालेला नसू शकतो (कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया).
• कॉर्पस कॅलोसम नसणे किंवा खराब होणे: हे मेंदूच्या दोन बाजूंना जोडणाऱ्या पुलासारखे असते . जर ते नसेल किंवा खराब झाले असेल, तर समस्या उद्भवू शकतात.
• मेंदूच्या बाधित बाजूच्या द्रव भरलेल्या पोकळ्यांचा (व्हेंट्रिकल्सचा) आकार वाढणे.

मेंदूचे काही भाग अशा प्रकारे योग्यरित्या विकसित झालेले नसल्यामुळे, झटके वारंवार येऊ शकतात. यालाच आपण अपस्मार असेही म्हणतो. अनेकदा, हे झटके सामान्य झटके-विरोधी औषधांनी नियंत्रणात आणणे कठीण असते. जर औषधांनी झटके नियंत्रणात आणता आले नाहीत, तर अनेक मुलांवर मेंदूची शस्त्रक्रिया (अपस्मार शस्त्रक्रिया) करावी लागते.

हेमिमेगालेन्सेफॅलीचे मुख्य प्रकार आहेत का?

होय, या आजाराचे अनेक मुख्य प्रकार आहेत:

• आयसोलेटेड हेमिमेगालेन्सेफॅली: यामध्ये मुलाच्या मेंदूच्या फक्त सर्वात बाहेरील थरावर (सेरेब्रल कॉर्टेक्स) परिणाम होतो. यामध्ये त्वचा किंवा इतर अवयवांचा समावेश नसतो.
• सिंड्रोमिक हेमिमेगालेन्सेफॅली: यामध्ये केवळ मेंदूवरच नव्हे, तर मुलाच्या त्वचेवर आणि इतर काही अवयवांवरही परिणाम होतो. तथापित्वचेची लक्षणे जन्मानंतर काही महिन्यांनी किंवा वर्षांनीही दिसू शकतात. तसेच, बाळाच्या शरीराची एक बाजू दुसऱ्या बाजूपेक्षा मोठी असू शकते (हेमिहायपरट्रॉफी).
• संपूर्ण हेमिमेगालेन्सेफॅली: यामध्ये, मुलाचा लहान मेंदू (सेरेबेलम) आणि कधीकधी मेंदूचा गाभा (ब्रेनस्टेम) सुद्धा मोठा होतो. हे स्वतंत्रपणे किंवा सिंड्रोमिक स्वरूपात होऊ शकते.

या आजाराची लक्षणे कोणती आहेत?

तुम्हाला दिसू शकणारे पहिले लक्षण म्हणजे तुमच्या बाळाला 'शिशु आकुंचन किंवा झटके ' येणे. हे सहसा स्थानिक झटके असतात. याचा अर्थ असा की बाळाच्या शरीराची फक्त एकच बाजू फडफडू शकते.

इतर लक्षणे जी दिसू शकतात त्यात खालील गोष्टींचा समावेश आहे:

• वाढलेले डोके (मॅक्रोसेफॅली).
• डोक्याचा असमान आकार.
• चालणे आणि धावणे यांसारख्या हालचाली करताना अडचण येणे.
• शरीराच्या एका बाजूला बधिरता आणि अशक्तपणा जाणवणे.
• विकासात्मक विलंब: याचा अर्थ म्हणजे त्यांच्या वयाला योग्य अशा पद्धतीने बोलण्यास, खेळण्यास आणि शिकण्यास उशीर होणे.
• दृष्टीदोष: उदाहरणार्थ, दोन्ही डोळ्यांनी पाहताना दिसण्याच्या अर्ध्या भागाची दृष्टी कमी होते (हेमिॲनोपिया).

हेमिमेगालेन्सेफॅली कशामुळे होते?

खरं तर, ही स्थिती नेमकी कशामुळे उद्भवते हे शास्त्रज्ञांना अजूनही माहीत नाही. काहींच्या मते हे आनुवंशिक आहे, म्हणजेच मुलाच्या डीएनए मधील बदलामुळे हे घडते. पण हे आनुवंशिक नाही. याचा अर्थ असा की, ही स्थिती तुम्हाला असते आणि ती तुमच्या मुलामध्ये संक्रमित होत नाही.

बहुधा, गर्भधारणेच्या तिसऱ्या आठवड्याच्या सुमारास, मेंदूच्या विकासासाठी महत्त्वाच्या असलेल्या जनुकांमधील एक अनपेक्षित किंवा उत्स्फूर्त बदल होतो. लक्षात ठेवा, ही स्थिती तुम्ही गर्भधारणेदरम्यान केलेल्या कोणत्याही गोष्टीमुळे होत नाही. हा तुमचा किंवा वडिलांचा दोष नाही.

या स्थितीवर परिणाम करणारे धोक्याचे घटक कोणते आहेत?

हेमिमेगालेन्सेफॅली इतर अनुवांशिक परिस्थितींसोबत उद्भवू शकते. याचा अर्थ असा की, खालील परिस्थिती असलेल्या मुलांना हेमिमेगालेन्सेफॅली होण्याचा धोका जास्त असतो:

• एपिडर्मल नेव्हस सिंड्रोम
• क्लिपल-ट्रेनाउने सिंड्रोम
• मॅक्यून-अल्ब्राइट सिंड्रोम
• ''न्यूरोफायब्रोमॅटोसिस प्रकार १ (एनएफ१)''
• लवंगा सिंड्रोम
• प्रोटियस सिंड्रोम
• इटोचा हायपोमेलानोसिस

हेमिमेगालेन्सेफॅलीचे निदान कसे केले जाते?

हे नक्की खरे आहे का, हे जाणून घेण्यासाठी, तुमच्या मुलाचे डॉक्टर सर्वप्रथम तुमच्या मुलाची तपासणी करतील आणि तुम्हाला त्याच्या आरोग्याच्या इतिहासाबद्दल विचारतील. त्यानंतर, ते खालील चाचण्या करू शकतात:

• मेंदूचा एमआरआय स्कॅन.
• ईईजी (इलेक्ट्रोएन्सेफॅलोग्राम) चाचणी. यामध्ये मेंदूच्या विद्युत क्रियाकलापांचे मापन केले जाते.

आजच्या प्रगत तंत्रज्ञानामुळे, बाळ गर्भात असतानाच, म्हणजेच गर्भधारणेदरम्यान, या स्थितीचे निदान करणे कधीकधी शक्य होते. हे बाळाच्या मेंदूचा एक विशेष एमआरआय स्कॅन, ज्याला 'फेटल एमआरआय' म्हणतात, करून केले जाते.

त्यावर कसा उपचार केला जातो?

हेमिमेगालेन्सेफॅलीवरील उपचारांचे मुख्य उद्दिष्ट झटके नियंत्रित करणे हे आहे. हे झटके कधीकधी अगदी लहान वयात सुरू होऊ शकतात आणि अनेकदा औषधांनी नियंत्रित करणे कठीण असते (औषध-प्रतिरोधक).

या स्थितीमुळे विविध प्रकारचे झटके येऊ शकतात. हे लक्षात घेणे महत्त्वाचे आहे की बालपणात येणाऱ्या झटक्याचा, विशेषतः जर तो अगदी लहानपणी सुरू झाला असेल, तर मुलाच्या विकासावर लक्षणीय परिणाम होऊ शकतो. अनियंत्रित झटक्यांमुळे मुलाची वाढ आणि विकास गंभीरपणे बाधित होऊ शकतो, तसेच विकसित होत असलेल्या मेंदूलाही इजा पोहोचू शकते. त्यामुळे, शक्य तितक्या लवकर झटका थांबवणे महत्त्वाचे आहे.

झटक्यांवरील उपचारांची सुरुवात झटके थांबवणाऱ्या औषधांनी होते. काही मुले या औषधांच्या साहाय्याने आयुष्यभर आपल्या झटक्यांवर नियंत्रण ठेवू शकतात. परंतु, अनेकांमध्ये औषधांना दाद न देणारा अपस्मार विकसित होतो. अशावेळी हेमिस्फेरेक्टॉमी नावाची शस्त्रक्रिया केली जाते. यामध्ये मुलाच्या मेंदूचा बाधित भाग (सेरेब्रल कॉर्टेक्स) काढून टाकला जातो किंवा त्याला मेंदूच्या दुसऱ्या बाजूपासून वेगळे केले जाते.

जेव्हा ही शस्त्रक्रिया केली जाते, तेव्हा तिला कधीकधी 'फंक्शनल हेमिस्फेरेक्टॉमी' असे म्हटले जाते. या शस्त्रक्रियेत, सर्जन मुलाच्या मेंदूच्या एका बाजूला दुसऱ्या बाजूशी जोडणारे ऊतक आणि नसा कापून वेगळे करतात, परंतु मेंदूची असामान्यपणे वाढलेली बाजू कवटीच्या आतच ठेवली जाऊ शकते. 'अ‍ॅनाटॉमिकल किंवा कम्प्लीट हेमिस्फेरेक्टॉमी'मध्ये, मेंदूची एक बाजू दुसऱ्या बाजूपासून वेगळी केली जाते आणि असामान्य बाजू पूर्णपणे काढून टाकली जाते. ही शस्त्रक्रिया अशा न्यूरोसर्जनने केली पाहिजे, ज्याला एपिलेप्सी शस्त्रक्रियेचे विशेष प्रशिक्षण आहे.

मेंदूचा अर्धा भाग काढून टाकण्याची शस्त्रक्रिया (हेमिस्फेरेक्टॉमी) अवघड असते का?

खरं तर, हेमिस्फेरेक्टॉमी ही एक अत्यंत अवघड मेंदूची शस्त्रक्रिया आहे. हेमिमेगालेन्सेफॅली या स्थितीमुळे ही शस्त्रक्रिया करणे अधिकच कठीण होते, याची अनेक कारणे आहेत.

पहिली गोष्ट म्हणजे रक्तवाहिन्या अनेकदा असामान्य ठिकाणी असतात. त्यामुळे, शस्त्रक्रियेदरम्यान त्यांना शोधणे आणि कापणे कठीण होते. यामुळे कधीकधी जास्त रक्तस्त्राव होऊ शकतो.

याव्यतिरिक्त, मुलाचा संपूर्ण मेंदू असामान्य आकाराचा असल्यामुळे, मेंदूचे वेगवेगळे भाग ओळखण्यासाठी शल्यचिकित्सक ज्या खुणा वापरतात, त्या अनेकदा दिसत नाहीत. तसेच, या शस्त्रक्रियेदरम्यान अर्भके आणि लहान मुलांचे मोठ्या प्रमाणात रक्त जाऊ शकते. यावर अत्यंत काळजीपूर्वक लक्ष ठेवले पाहिजे आणि आवश्यकतेनुसार रक्ताची भरपाई केली पाहिजे.

त्यामुळे, तुमच्या मुलावर उपचार करणारी वैद्यकीय टीम या शस्त्रक्रियेमध्ये कुशल आणि अनुभवी असणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे. ज्या रुग्णालयात हेमिमेगालेन्सेफॅली असलेल्या बाळांसाठी नियमितपणे हेमिस्फेरेक्टॉमी केली जाते आणि या प्रक्रियेचा व्यापक अनुभव आहे, अशा रुग्णालयात ही शस्त्रक्रिया करणे तुमच्या मुलासाठी अधिक सुरक्षित आहे.

या आजाराने ग्रस्त असलेल्या मुलाच्या भविष्याबद्दलचा अंदाज काय आहे?

तुमच्या मुलाची स्थिती कशी विकसित होईल हे , तो झटका किती चांगल्या प्रकारे नियंत्रणात आणता येतो आणि मेंदूचा असामान्य विकास एका बाजूला आहे की दोन्ही बाजूंना, यावर मोठ्या प्रमाणावर अवलंबून असते.

हेमिमेगालेन्सेफॅली ही एक स्पेक्ट्रम स्थिती आहे जी प्रत्येक मुलावर वेगळ्या प्रकारे परिणाम करते. याचा अर्थ असा की, याचे परिणाम प्रत्येक मुलामध्ये मोठ्या प्रमाणात भिन्न असू शकतात.

• अनेक मुलांमध्ये काही प्रमाणात बौद्धिक अक्षमता असू शकते.
• ज्या मुलांचे झटके चांगल्या प्रकारे नियंत्रणात असतात, त्यांची बुद्धिमत्ता जवळपास सामान्य असू शकते.
• परंतु इतर काही मुलांमध्ये चालणे, बोलणे आणि बौद्धिक विकास यांसारख्या गोष्टींवर गंभीर परिणाम होऊ शकतो.

हेमिमेगालेन्सेफॅली असलेल्या जवळजवळ सर्व मुलांमध्ये शरीराच्या एका बाजूला अशक्तपणा (हेमिपेरेसिस) येतो. हा सेरेब्रल पाल्सीचा एक प्रकार आहे. काही मुलांमध्ये सौम्य अशक्तपणा असू शकतो, तर काहींमध्ये तीव्र अशक्तपणा असू शकतो. काही मुलांमध्ये होमोनिमस हेमिॲनोप्सिया नावाची स्थिती असू शकते, ज्यामध्ये त्यांच्या दृष्टीक्षेत्राचा अर्धा भाग नाहीसा होतो. बरीच मुले चालू आणि बोलू शकतात, पण सर्वच मुले तसे करू शकत नाहीत. काही मुलांना खाण्यासाठी विशेष साधनांची गरज असते, तर काही मुले सामान्यपणे खाऊ शकतात.

एका ताज्या अभ्यासात असे आढळून आले आहे की शस्त्रक्रियेनंतर:

• ६८% मुलांमध्ये झटके पूर्णपणे थांबले आहेत.
• ४३% मुलांची बुद्धिमत्ता सरासरी किंवा सौम्य स्वरूपाची होती.
• २६% मुले त्यांच्या वयाला साजेसे बोलू शकली आहेत.
• २१% मुले पुरेशा पातळीवर वाचू शकली आहेत.

हेमिमेगालेन्सेफॅली टाळता येऊ शकते का?

या आजाराचे नेमके कारण शास्त्रज्ञांना अजूनही माहीत नसल्यामुळे, तो टाळण्याचा कोणताही मार्ग नाही.

तुम्ही अशी स्थिती असलेल्या मुलाची काळजी कशी घेता?

जर तुमच्या मुलाला हेमिमेगालेन्सेफॅली हा आजार असेल, तर त्याला/तिलाएका मोठ्या वैद्यकीय पथकाची आवश्यकता आहे. तुमच्या मुलाच्या वैद्यकीय पथकासोबत मिळून, तुम्ही तुमच्या मुलाच्या गरजा पूर्ण करणारी एक योजना तयार करू शकता. तुमच्या मुलाच्या वैद्यकीय पथकामध्ये खालील सदस्यांचा समावेश असू शकतो:

• बालरोगतज्ञ
• न्यूरोलॉजिस्ट
• न्यूरोसर्जन
• विकासात्मक विशेषज्ञ
• वाक् उपचारतज्ज्ञ, व्यावसायिक उपचारतज्ज्ञ आणि शारीरिक उपचारतज्ज्ञ
• इतर आरोग्य सेवा प्रदाते.

तुम्ही तुमच्या मुलाच्या डॉक्टरला कोणते प्रश्न विचारावेत?

जर तुमच्या मुलाला हेमिमेगालेन्सेफॅलीचे निदान झाले असेल, तर तुम्ही डॉक्टरांना हे प्रश्न विचारू शकता:

• माझ्या मुलाला कोणत्या प्रकारचा हेमिमेगालेन्सेफॅली आहे?
• माझ्या मुलाला इतर काही वैद्यकीय समस्या आहेत का?
• सर्वात चांगला उपचार कोणता आहे?
• माझ्या मुलाचा दृष्टिकोन काय आहे?
• त्याची लक्षणे कमी करण्यासाठी आपण काय करू शकतो?

आई आणि बाबा, थोडे धैर्य दाखवा! (मुख्य संदेश)

आम्हाला माहित आहे की तुमच्या मुलाला झटके येताना पाहणे, किंवा त्याला हेमिमेगालेन्सेफॅलीसारखा आजार असल्याचे समजणे, हा एक मोठा धक्का आणि हृदयद्रावक अनुभव असू शकतो. पण लक्षात ठेवा, तुम्ही एकटे नाही आहात. तुमच्या मुलावर उपचार करणारी वैद्यकीय टीम प्रत्येक टप्प्यावर तुमच्यासोबत आहे.

जर तुम्हाला या परिस्थितीचा सामना करणे कठीण वाटत असेल, तर हेमिमेगालेन्सेफॅली असलेल्या मुलांच्या कुटुंबांना मदत करणाऱ्या आधार गटांबद्दल तुमच्या डॉक्टरांना विचारा. या आजाराने ग्रस्त मुलांच्या पालकांशी बोलल्याने तुम्हाला तुमची भीती कमी करण्यास आणि तुमच्या मुलाच्या स्थितीचा स्वीकार करण्यास मदत होऊ शकते. जेव्हा तुमचे मूल या स्थितीसोबत जगायला शिकत असेल, तेव्हा ते तुमच्यासाठी शक्तीचा एक मोठा स्रोत ठरू शकतात.

हेमिमेगालेन्सेफॅली , मेंदूचा असामान्य विकास, अर्भकावस्थेतील अपस्मार, मेंदूची शस्त्रक्रिया, विकासात्मक विलंब, अनुवांशिक परिस्थिती, मज्जासंस्थेचे रोग