तुमच्या बाळाच्या हृदयाची उजवी बाजू व्यवस्थित विकसित होत नाहीये का? (हायपोप्लास्टिक राईट हार्ट सिंड्रोम)

तुमच्या लहान बाळाला जन्मतःच हृदयाची समस्या असेल तर? कल्पना करा, ते किती हृदयद्रावक असेल. काही बाळांच्या हृदयाची उजवी बाजू व्यवस्थित विकसित न होता जन्मतःच असते. डॉक्टर याला 'हायपोप्लास्टिक राईट हार्ट सिंड्रोम' म्हणतात. यामुळे बाळाला मिळणाऱ्या ऑक्सिजनचे प्रमाण कमी होते. चला, याबद्दल अधिक सविस्तरपणे बोलूया, काय?

हायपोप्लास्टिक राईट हार्ट सिंड्रोम म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, हायपोप्लास्टिक राईट हार्ट सिंड्रोम हा हृदयाचा एक दुर्मिळ आजार आहे, जो काही बाळांना जन्मतःच असतो . यामध्ये बाळाच्या हृदयाच्या उजव्या बाजूचे काही भाग पूर्णपणे विकसित होत नाहीत. याची कल्पना एका लहान पंपासारखी करा. हृदयाची उजवी बाजू शरीरातील ऑक्सिजनची कमतरता असलेले रक्त घेऊन ते ऑक्सिजन मिळवण्यासाठी फुफ्फुसांकडे पाठवते. त्यामुळे, जर ही उजवी बाजू व्यवस्थित विकसित झाली नाही, तर ती तिचे काम योग्यरित्या करणार नाही.

या स्थितीत हृदयाच्या खालील भागांवर परिणाम होऊ शकतो:

• ट्रायकस्पिड झडप: ही हृदयाच्या उजव्या अलिंद आणि उजव्या निलय यांच्यातील एका दरवाजासारखी असते. जेव्हा ती व्यवस्थित काम करत नाही, तेव्हा ती रक्ताच्या प्रवाहात अडथळा निर्माण करते.
• फुफ्फुसीय झडप: ही ती झडप आहे जिथून फुफ्फुसीय धमनी सुरू होते, जी उजव्या निलयातून फुफ्फुसांपर्यंत रक्त वाहून नेते.
• उजवे निलय: हा हृदयाच्या उजव्या बाजूला असलेला रक्त पंप करणारा मुख्य कप्पा आहे. जर तो लहान झाला, तर तो कमी रक्त पंप करेल.
• फुफ्फुस धमनी: ही एक मोठी धमनी आहे जी उजव्या निलयातून फुफ्फुसांपर्यंत रक्त वाहून नेते.

आजाराच्या तीव्रतेनुसार किंवा सौम्यतेनुसार, हृदयाच्या या भागांचे कार्य कमी किंवा जास्त होऊ शकते.

काहीवेळा, एचआरएचएस असलेल्या बाळांना हृदयाचे इतर आजारही असू शकतात. उदाहरणार्थ:

• अलिंद पटल दोष (ASD): हृदयाच्या दोन वरच्या कप्प्यांमधील (अट्रिया) भिंतीला असलेले छिद्र.
• व्हेंट्रिक्युलर सेप्टल डिफेक्ट (VSD): हृदयाच्या दोन खालच्या कप्प्यांमधील (व्हेंट्रिकल्स) भिंतीला असलेले छिद्र.
• अॅट्रिओव्हेंट्रिक्युलर कॅनाल डिफेक्ट: हृदयाच्या मध्यभागी असलेले एक मोठे छिद्र आणि त्यासोबत इतर अनेक समस्या.

ही परिस्थिती किती गंभीर आहे?

हायपोप्लास्टिक राईट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) काही लोकांसाठी इतरांपेक्षा अधिक गंभीर असू शकतो . ज्या लोकांची स्थिती गंभीर असते, जसे की ऑक्सिजनची पातळी खूप कमी असणे , त्यांना त्वरित उपचारांची आवश्यकता असते . तथापि, काही लोकांमध्ये हा आजार तितका गंभीर नसतो आणि त्यांना फक्त किरकोळ समस्या असतात. अशा लोकांचे निदान ते मोठे होईपर्यंत होत नाही.

ही स्थिती किती सामान्य आहे?

ही खरोखरच एक अतिशय दुर्मिळ परिस्थिती आहे.संशोधकांच्या अंदाजानुसार, अमेरिकेत ५०,००० पेक्षा कमी लोकांना एचआरएचएस (HRHS) आहे. हा आजार हायपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिंड्रोमपेक्षाही दुर्मिळ आहे, ज्यामध्ये हृदयाची डावी बाजू योग्यरित्या विकसित होत नाही.

हायपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोमची (HRHS) लक्षणे कोणती आहेत?

या आजाराची लक्षणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• हात आणि पायांच्या त्वचेचा निळसर रंग येणे. याला सायनोसिस म्हणतात. याचा अर्थ असा की शरीराला पुरेसा ऑक्सिजन मिळत नाही.
• श्वास घेण्यास त्रास होणे याला डिस्पनिया म्हणतात.
• जलद श्वासोच्छ्वास. याला टॅकिपनिया म्हणतात.
• बाळ नीट दूध पीत नाही.
• लवकर थकवा येणे, सतत झोप येत असल्यासारखे वाटणे.

तुमच्या बाळामध्ये यापैकी एक किंवा अधिक लक्षणे आढळल्यास, ताबडतोब डॉक्टरांना दाखवणे उत्तम राहील.

याचे कारण काय आहे?

खरं तर, हायपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) चे नेमके कारण अद्याप शोधले गेलेले नाही .

तथापि, संशोधकांचा असा विश्वास आहे की यात आनुवंशिकतेचा संबंध असू शकतो , कारण एकाच कुटुंबातील अनेक सदस्यांना जन्मतःच एचआरएचएस (HRHS) असल्याचे आढळून आले आहे. त्यामुळे, पुढील संशोधनाची गरज आहे.

यामुळे आणखी कोणत्या गुंतागुंती निर्माण होऊ शकतात?

हायपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) मुळे खालील गुंतागुंत निर्माण होऊ शकतात:

• शरीरातील ऑक्सिजनची पातळी कमी होणे याला हायपोक्सेमिया म्हणतात.
• उजव्या बाजूचा हृदयविकार.
• हृदयाचे ठोके अनियमित असणे याला अतालता (ॲरिथमिया) म्हणतात.

कमी वयात, ज्यांना एचआरएचएसचा (HRHS) गंभीर त्रास होत नाही, त्यांनाही शरीरातील ऑक्सिजनची पातळी कमी झाल्यामुळे गर्भपात होऊ शकतो.

या आजाराचे निदान कसे केले जाते?

काहीवेळा, बाळ गर्भात असतानाच (गर्भाच्या विकासादरम्यान) आरोग्य सेवा प्रदाता एचआरएचएस (HRHS) ओळखू शकतात. ते बाळाचे हृदय पाहण्यासाठी अल्ट्रासाऊंड स्कॅनचा वापर करतात. जर तुम्हाला अधिक जवळून पाहायचे असेल, तर तुम्ही फेटल इकोकार्डिओग्राम देखील करू शकता. या दोन्ही चाचण्या शरीरात कोणताही छेद न करता केल्या जातात.

बाळ जन्माला आल्यानंतर कोणत्या चाचण्या केल्या जातात?

बाळाच्या जन्मानंतर, बाळाला एचआरएचएस (HRHS) आहे की नाही हे शोधण्यासाठी या बिन-आक्रमक चाचण्या केल्या जाऊ शकतात:

• पल्स ऑक्सिमीटर (पल्स ऑक्स): हे एक लहान क्लिपसारखे उपकरण आहे जे तुमच्या बोटाला किंवा कानाला लावून ऑक्सिजनची पातळी मोजते.
• इलेक्ट्रोकार्डिओग्राम (EKG/ECG): हृदयाच्या विद्युत क्रियाकलापांचे मोजमाप करणारी चाचणी.
• इकोकार्डिओग्राम (इकोकार्डिओग्राम - इको): ही एक चाचणी आहे ज्यामध्ये अल्ट्रासाऊंडप्रमाणे ध्वनी लहरींचा वापर करून हृदयाची छायाचित्रे घेतली जातात. यातून हृदयाची रचना, झडपा कशा काम करतात आणि रक्तप्रवाह कसा होतो हे दिसून येते.
• हृदयाचे एमआरआय (मॅग्नेटिक रेझोनन्स इमेजिंग): हृदयाच्या तपशीलवार प्रतिमा तयार करण्यासाठी चुंबकीय क्षेत्र आणि रेडिओ लहरींचा वापर केला जातो.

यावर काय उपचार आहेत?

हायपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) वरील उपचारांमध्ये औषधे, कमीत कमी आक्रमक प्रक्रिया किंवा शस्त्रक्रिया यांचा समावेश असू शकतो. या सर्व उपचारांचे मुख्य उद्दिष्ट बाळाच्या फुफ्फुसांना पुरेसे रक्त आणि ऑक्सिजन मिळण्यास मदत करणे हे आहे.

औषध

• प्रोस्टाग्लँडिनचा उपयोग बाळाची डक्टस आर्टेरियोसस उघडी ठेवण्यास मदत करण्यासाठी केला जातो. ही डक्टस आर्टेरियोसस एक नळी आहे, जिचा उपयोग बाळ गर्भाशयात असताना आईकडून ऑक्सिजनयुक्त रक्त घेण्यासाठी करते. जन्मानंतर जेव्हा बाळ फुफ्फुसांद्वारे श्वास घेऊ लागते, तेव्हा ही नळी साधारणपणे काही दिवसांत बंद होते. तथापि, एचआरएचएस (HRHS) असलेल्या बाळाच्या बाबतीत, हृदयाची उजवी बाजू व्यवस्थित काम करत नसल्यामुळे, ही नळी उघडी ठेवल्याने फुफ्फुसांकडे रक्तप्रवाहास मदत होते.

किमान आक्रमक प्रक्रिया

• डॉक्टर कॅथेटर नावाच्या एका पातळ नळीचा वापर करून बाळाच्या डक्टस आर्टेरियोससमध्ये एक स्टेंट (धातूच्या जाळीसारखी एक लहान नळी) घालू शकतात. यामुळे ही वाहिनी उघडी राहते आणि फुफ्फुसांपर्यंत रक्तप्रवाह सुरळीतपणे होऊ शकतो.
• दुसरा प्रकार म्हणजे फुफ्फुसीय झडपेला छिद्र पडणे (पल्मोनरी व्हॉल्व्ह परफोरेशन ). यामध्ये, योग्यरित्या न उघडणाऱ्या फुफ्फुसीय झडपेत रक्तवाहिनीद्वारे एक कॅथेटर टाकून झडपेत छिद्र पाडले जाते. यामुळे फुफ्फुसीय धमनीत रक्त प्रवाहित होऊ शकते. काही डॉक्टर यासाठी ॲब्लेशन नावाची प्रक्रिया देखील वापरतात.

शस्त्रक्रिया

एचआरएचएसच्या गंभीर प्रकरणांवर उपचारासाठी शस्त्रक्रिया आवश्यक असते. या शस्त्रक्रिया सहसा अनेक टप्प्यांमध्ये केल्या जातात.

• ब्लालॉक-टॉसिंग-थॉमस (BTT) शंट: याचा उपयोग HRHS असलेल्या बाळाच्या फुफ्फुसांमधील रक्तप्रवाह पूर्ववत करण्यासाठी केला जातो. यामध्ये सबक्लेव्हियन धमनी (कॉलरबोनमधील एक धमनी) आणि फुफ्फुसीय धमनी यांच्यात जोडणी करण्यासाठी एका कृत्रिम कापडाचा वापर केला जातो.
• काही महिन्यांनंतर किंवा वर्षांनंतर, शल्यचिकित्सक ग्लेन प्रक्रिया आणि/किंवा फॉन्टन प्रक्रिया करू शकतात. या प्रत्येक प्रक्रियेमुळे, अकार्यक्षम उजव्या निलयाच्या भोवती रक्तप्रवाहासाठी एक नवीन मार्ग तयार होतो. सामान्यतः, उजवा निलय फुफ्फुसीय धमनीमध्ये रक्त पंप करतो.

ग्लेन आणि फॉन्टन प्रक्रियांमध्ये रक्त मुख्य शिरेतून थेट फुफ्फुसीय धमनीत वाहते, जिथून ते ऑक्सिजन घेण्यासाठी फुफ्फुसांकडे जाते.

उपचारात काही गुंतागुंत आहे का?

इतर सर्व शस्त्रक्रियांप्रमाणेच, या उपचारांमध्येही काही संभाव्य गुंतागुंत असू शकतात. उपचारानुसार गुंतागुंत वेगवेगळी असू शकते. उदाहरणार्थ:

• स्टेंट त्याच्या मूळ जागेवरून सरकू शकतो.
• BTT शंट शस्त्रक्रियेमुळे रक्तवाहिन्या अरुंद होऊ शकतात किंवा मज्जातंतूला इजा पोहोचू शकते.
• फुफ्फुसीय झडपेला छिद्र पडल्यामुळे हृदयाचे ठोके अनियमित होऊ शकतात (अरिथमिया) किंवा रक्तवाहिनीला इजा होऊ शकते.
• मोठ्या शस्त्रक्रियांमुळे उच्च रक्तदाब, फुफ्फुसावरणात पाणी साचणे, हृदयविकाराचा झटका, मूत्रपिंड किंवा यकृताचे आजार किंवा अनियमित हृदयाचे ठोके होऊ शकतात.

पण काळजी करू नका. डॉक्टर तुम्हाला या सगळ्याबद्दल माहिती देतील आणि आवश्यक ती कार्यवाही करतील.

बरे व्हायला किती वेळ लागतो?

बरे होण्याचा कालावधी उपचारांवर अवलंबून असतो. मोठ्या शस्त्रक्रियांना सर्वात जास्त वेळ लागतो. तुमचे मूल काही दिवस, शक्यतो एका आठवड्यापेक्षा जास्त काळ रुग्णालयात राहू शकते. घरी परतल्यानंतर त्यांच्यावर बारकाईने लक्ष ठेवण्याची गरज असेल.

माझं बाळ या अवस्थेत असेल तर मी काय अपेक्षा करू शकते?

जन्माच्या सुरुवातीच्या काळात ऑक्सिजनची पातळी कमी असल्यामुळे, हायपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) असलेल्या व्यक्तींना खालील आव्हानांना सामोरे जावे लागू शकते:

• भाषेच्या समस्या.
• मेमरीच्या समस्या.
• वाढत्या वयात हृदय, यकृत किंवा मूत्रपिंडाचे आजार होण्याचा धोका वाढतो.
• मनस्थितीचे विकार किंवा चिंतेचे विकार.
• एखाद्या गोष्टीचे नियोजन करण्यात किंवा समस्या सोडवण्यात येणारी अडचण.

पण, या सगळ्यात मदत करण्यासाठी तज्ञ आहेत. त्यामुळे काळजी करू नका.

या आजाराचा रोगनिदान अहवाल काय आहे?

गंभीर हायपोप्लास्टिक राइट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) असलेल्या व्यक्ती शस्त्रक्रियेशिवाय प्रौढत्वापर्यंत जगणे अत्यंत दुर्मिळ आहे . तथापि, कमी गंभीर HRHS असलेल्या व्यक्तींना प्रौढ होईपर्यंत आपल्याला हा आजार आहे हे माहीतही नसते.

तुम्ही एचआरएचएस असलेल्या मुलाची काळजी कशी घेता?

तुमच्या बाळाची प्रकृती किती गंभीर आहे यावर त्याला आवश्यक असलेली काळजी अवलंबून असेल . जन्मानंतर लगेचच त्याच्यावर शस्त्रक्रिया झाली असल्यास, घरी आल्यानंतर त्याच्यावर खूप बारकाईने लक्ष ठेवावे लागेल. तुमचे डॉक्टर किंवा दाई तुम्हाला तुमच्या बाळाची काळजी कशी घ्यावी याबद्दल योग्य सल्ला देतील.

तुम्हाला डॉक्टरांना भेटण्याची गरज केव्हा आहे?

ज्या बाळावर शस्त्रक्रिया झाली आहे, त्याला पुढील तपासणीसाठी डॉक्टरांकडे घेऊन जावे लागेल. कोणत्या गोष्टींवर लक्ष ठेवावे आणि काही वेगळे आढळल्यास डॉक्टरांना लगेच काय सांगावे, हे ते तुम्हाला सांगतील. तुमच्या बाळाच्या प्रकृतीबद्दल तुम्हाला काही प्रश्न किंवा चिंता असल्यास, डॉक्टरांना लगेच फोन करा.

जर तुमच्या मुलाला शिकण्यात किंवा आपल्या भावनांवर नियंत्रण ठेवण्यात समस्या येत असतील, तर तुम्ही त्या क्षेत्रांमध्ये मदत करू शकणारे इतर तज्ञदेखील शोधू शकता. तुमचे डॉक्टर आवश्यक मार्गदर्शन करतील.

मी डॉक्टरला कोणते प्रश्न विचारावेत?

तुम्ही तुमच्या मुलाच्या डॉक्टरांना विचारू शकता असे काही प्रश्न येथे दिले आहेत:

• माझ्या मुलाला शस्त्रक्रियेची गरज आहे का?
• तुम्हाला शस्त्रक्रिया किती लवकर करावी लागेल?
• किती शस्त्रक्रिया कराव्या लागतील आणि त्या केव्हा केल्या जातील?
• या विशिष्ट आजाराने ग्रस्त असलेल्या माझ्या मुलाचे भविष्य काय असेल?

तुमच्या मुलाला हृदयाचा आजार आहे हे कळणे किती कठीण आहे, हे मी समजू शकते. तथापि, आज जन्मलेल्या मुलांसाठी असे उपचार उपलब्ध आहेत जे पूर्वीच्या पिढ्यांसाठी उपलब्ध नव्हते. या कठीण काळात तुम्ही तुमच्या मुलासाठी सर्वात खंबीर व्यक्ती आहात. एचआरएचएस (HRHS) बद्दल माहिती घ्या. कोणतीही गोष्ट स्पष्ट नसल्यास तुमच्या डॉक्टरांना विचारा. तुमच्या मुलासाठी सर्वोत्तम काय आहे हे ठरवण्यासाठी तुमच्या डॉक्टरांशी बोला.

शेवटी, हे लक्षात ठेवा (मुख्य संदेश)

हायपोप्लास्टिक राईट हार्ट सिंड्रोम (HRHS) ही बाळांमध्ये जन्मतः आढळणारी एक दुर्मिळ स्थिती आहे, ज्यामध्ये हृदयाची उजवी बाजू योग्यरित्या विकसित होत नाही. यामुळे शरीराला मिळणाऱ्या ऑक्सिजनचे प्रमाण कमी होते. लवकर निदान आणि योग्य उपचार (औषधोपचार, छोटी शस्त्रक्रिया किंवा मोठी शस्त्रक्रिया) केल्यास बाळाचे आयुष्य सुधारू शकते . अशा परिस्थितीत, पालक म्हणून तुम्ही माहिती घेणे आणि तुमच्या डॉक्टरांशी समन्वय साधून काम करणे खूप महत्त्वाचे आहे. लक्षात ठेवा, तुम्ही एकटे नाही आहात. तुम्हाला आवश्यक असलेली मदत मिळू शकते.

हायपोप्लास्टिक राईट हार्ट सिंड्रोम, एचआरएचएस, अर्भकावस्थेतील हृदयरोग, जन्मजात हृदयदोष, सायनोसिस, श्वास घेण्यास अडचण, हृदय शस्त्रक्रिया