तुम्हाला या दुर्मिळ कर्करोगाबद्दल माहिती आहे का? चला, नट कार्सिनोमाबद्दल जाणून घेऊया.

तुम्ही कधी नट कार्सिनोमाबद्दल ऐकले आहे का? बहुधा नाही. कारण हा एक दुर्मिळ, अतिशय दुर्मिळ आणि वेगाने वाढणारा कर्करोगाचा प्रकार आहे. पण त्याबद्दल माहिती असणे खूप महत्त्वाचे आहे, कारण हा आजार कोणालाही होऊ शकतो. म्हणून आज आपण याबद्दल थोडं अधिक सविस्तरपणे बोलणार आहोत, जणू काही आपण आपल्या एखाद्या मित्राशी बोलत आहोत.

नट कार्सिनोमा म्हणजे काय?

सोप्या भाषेत सांगायचे तर, नट कार्सिनोमा हा एक अतिशय वेगाने वाढणारा, आक्रमक प्रकारचा कर्करोग आहे. स्क्वॅमस सेल कार्सिनोमामध्ये याला सर्वात आक्रमक मानले जाते. आता तुम्हाला प्रश्न पडला असेल की स्क्वॅमस सेल्स म्हणजे काय. या एक प्रकारच्या पेशी आहेत ज्या आपल्या त्वचेत आढळतात. इतकेच नाही, तर आपल्या शरीरातील काही अंतर्गत अवयवदेखील या पेशींनी आच्छादलेले असतात.

हा NUT कार्सिनोमा आपल्या जनुकांमधील जनुकीय उत्परिवर्तनामुळे होतो. अचूक सांगायचे झाल्यास, तो `NUTm1` नावाच्या जनुकातील दोषामुळे होतो. तुम्हाला माहीत आहेच की, ही जनुके आपल्या पेशींना कसे कार्य करायचे याबद्दल सूचना देतात. तर, जेव्हा या सूचनांमध्ये चूक होते, म्हणजेच `उत्परिवर्तन` होते, तेव्हा निरोगी पेशीसुद्धा `कर्करोगाच्या पेशी` बनू लागतात. मग या कर्करोगाच्या पेशी एकत्र येऊन `ट्यूमर` तयार होतात.

बहुतेक वेळा, हे NUT कार्सिनोमा आपल्या शरीराच्या मध्यभागी, किंवा 'मिडलाइन'वर विकसित होतात. म्हणूनच त्यांना पूर्वी NUT-मिडलाइन कार्सिनोमा म्हटले जात असे. तथापि, या गाठी शरीराच्या इतर भागांमध्ये देखील विकसित होऊ शकतात.

या कर्करोगाच्या गाठी कुठे विकसित होऊ शकतात?

ज्या लोकांना एनयूटी कार्सिनोमाचे निदान झाले आहे, त्यांच्या शरीरावर खालील ठिकाणी ट्यूमर आढळतात:

• डोके, विशेषतः सायनसमध्ये (हे सर्वात सामान्य आहे)
• मानेवर (हे देखील सामान्यपणे दिसून येते)
• फुफ्फुसांमध्ये (हे देखील सामान्य आहे)
• छातीच्या मधल्या भागात, जिथे हृदय आणि फुफ्फुसे असतात ती जागा ('मीडियास्टिनम') (हे देखील सामान्य आहे)
• स्वादुपिंड
• मूत्रपिंड
• अधिवृक्क ग्रंथी
• पोट
• मूत्राशय
• हाडांमध्ये (`Bones`)

नट कार्सिनोमा नावाचा हा कर्करोग , उपचार करूनही खूप वेगाने वाढू आणि पसरू शकतो . हीच त्याची सर्वात धोकादायक गोष्ट आहे.

नट कार्सिनोमा किती दुर्मिळ आहे?

हा खरंतर एक अत्यंत दुर्मिळ कर्करोग मानला जातो. तथापि, आपल्या अंदाजापेक्षा जास्त रुग्ण असू शकतात. आंतरराष्ट्रीय NUT मिडलाइन कार्सिनोमा रजिस्ट्रीनुसार दरवर्षी केवळ २० नवीन प्रकरणे नोंदवली जातात.

या कमी संख्येमागील एक कारण म्हणजे या आजाराचे निदान करण्यात येणारी अडचण. शास्त्रज्ञांनी या कर्करोगाचे मुख्य वैशिष्ट्य, म्हणजेच 'NUTm1' जनुकामधील 'उत्परिवर्तन', २००४ मध्येच शोधून काढले. त्यामुळे, सर्वच रुग्णालयांमध्ये हे जनुक शोधू शकणारी 'चाचणी सामग्री' उपलब्ध नसते.

याची तुलना एखाद्या नवीन आजाराच्या शोधाशी करा. योग्य चाचण्या सर्वत्र उपलब्ध व्हायला थोडा वेळ लागतो.

तसेच, एनयूटी कार्सिनोमाचा इतर सामान्य प्रकारच्या कर्करोगांशी सहजपणे गोंधळ होऊ शकतो. एखादा कर्करोग एनयूटी कार्सिनोमा आहे की नाही, हे केवळ 'NUTm1' जनुकीय उत्परिवर्तन ओळखले गेल्यासच अचूकपणे सांगणे शक्य आहे. 'डोके आणि मानेचा कर्करोग', 'फुफ्फुसांचा कर्करोग' आणि इतर काही प्रकारच्या कर्करोगांचे निदान झालेल्या काही लोकांमध्ये प्रत्यक्षात हे जनुकीय उत्परिवर्तन असू शकते.

पण आता, या प्रकारच्या कर्करोगाबद्दल जागरूकता वाढल्यामुळे आणि हे जनुकीय उत्परिवर्तन शोधण्याचे तंत्रज्ञान सुधारल्यामुळे, कर्करोग तज्ञांना पूर्वीपेक्षा एनयूटी कार्सिनोमाचे निदान करणे सोपे झाले आहे.

नट कार्सिनोमा कोणाला होतो?

या कर्करोगाचे निदान बहुतेकदा तरुण लोकांमध्ये होते. निदानाच्या वेळी सरासरी वय सुमारे २४ वर्षे असते. याचा अर्थ असा की, निदान झालेल्यांपैकी सुमारे निम्मे २४ वर्षांखालील असतात आणि उर्वरित निम्मे त्याहून अधिक वयाचे असतात.

मात्र, हा कर्करोग कोणालाही होऊ शकतो . तो नवजात बालकांमध्ये आणि ऐंशी वर्षांच्या व्यक्तींमध्येही आढळला आहे. त्यामुळे केवळ वयाच्या आधारावर तो होणार नाही, असे मानणे शक्य नाही.

नट कार्सिनोमाची लक्षणे कोणती आहेत?

बहुतेक वेळा, या कर्करोगाची सुरुवातीच्या टप्प्यात कोणतीही लक्षणे दिसत नाहीत . जेव्हा कर्करोग थोडा वाढतो आणि गाठीच्या सभोवतालच्या ऊतींवर परिणाम करू लागतो, तेव्हा लक्षणे दिसू लागतात. त्या वेळी, तुम्हाला सहसा थकवा आणि अस्वस्थ वाटू शकते.

ट्यूमर बहुतेकदा सायनस पोकळी आणि फुफ्फुसांमध्ये विकसित होत असल्यामुळे, सर्वाधिक नोंदवलेली लक्षणे त्यांच्याशी संबंधित असतात.

सामान्य लक्षणे:

• अत्यधिक थकवा/शिथिलता (`थकवा`)
• अकारण वजन घटणे
• एक वेदनादायक गाठ

सायनस सिस्टची लक्षणे:

• सायनसचा दाब, घट्टपणा किंवा वेदना
• वारंवार नाकातून रक्त येणे
• नाक चोंदणे किंवा बंद होणे
• वास घेण्याची क्षमता गमावणे

फुफ्फुसातील ट्यूमरची लक्षणे:

• धाप लागणे किंवा श्वास घेण्यास त्रास होणे
• दीर्घकाळ टिकणारा खोकला (असा खोकला जो बरा होत नाही)

फक्त ही लक्षणे आहेत म्हणून नट कार्सिनोमाची भीती बाळगू नका. पण जर ही लक्षणे कायम राहिली,डॉक्टरांना भेटून सल्ला घेणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.

नट कार्सिनोमा कशामुळे होतो?

हा कर्करोग दोन वेगवेगळ्या जनुकांच्या संयोगामुळे होतो, ज्यामुळे एक विचित्र संकरित जनुक ('हायब्रीड जीन' किंवा 'फ्यूजन जीन') तयार होते. एनयूटी कार्सिनोमाच्या प्रत्येक रुग्णामध्ये, 'NUTm1' हे जनुक अशा दुसऱ्या जनुकासोबत जोडलेले असते, जे त्याच्यासोबत जोडले जाणे अपेक्षित नसते. 'NUTm1' जनुक स्वतःहून कर्करोगास कारणीभूत ठरत नाही, परंतु हे नव्याने तयार झालेले संकरित जनुकच कर्करोगाच्या पेशींच्या वाढीस कारणीभूत ठरते.

NUT कार्सिनोमा असलेल्या सुमारे ७५% लोकांमध्ये, `NUTm1` जीन `BRD4` जीनसोबत जोडलेले असते. आणखी सुमारे १५% लोकांमध्ये, `NUTm1` जीन `BRD3` जीनसोबत जोडलेले असते. क्वचितच, ते इतर जीनसोबत जोडलेले असू शकते.

या जनुकीय उत्परिवर्तनांचे कारण काय आहे, याबद्दल शास्त्रज्ञांना अजूनही खात्री नाही. पण एक गोष्ट स्पष्ट आहे: ते अनुवांशिक नाहीत. तसेच, धूम्रपान आणि कर्करोगकारक पदार्थांच्या संपर्कात येणे यांसारख्या कर्करोगाच्या सामान्य धोक्याच्या घटकांचाही यात सहभाग असल्याचे दिसत नाही. या जनुकीय बदलांवर कशाचा प्रभाव पडतो हे समजून घेण्यासाठी अधिक संशोधनाची गरज आहे.

नट कार्सिनोमाचे निदान कसे केले जाते?

डॉक्टर बायोप्सीद्वारे या आजाराचे निदान करतात. यामध्ये एका विशेष पोकळ सुईचा वापर करून ट्यूमरमधून ऊतीचा एक छोटा नमुना घेतला जातो. त्यानंतर हा नमुना कर्करोगाच्या पेशी तपासण्यासाठी प्रयोगशाळेत पाठवला जातो.

तुमचे डॉक्टर तुमच्या शरीरातील ट्यूमर पाहण्यासाठी आणि त्याची अवस्था निश्चित करण्यासाठी विशेष इमेजिंग प्रक्रियांचा वापर करतील. कॅन्सर स्टेजिंग म्हणजे ट्यूमरचा आकार, त्याचे स्थान आणि तो प्राथमिक ट्यूमरपासून शरीराच्या इतर भागांमध्ये पसरला आहे की नाही (मेटास्टॅसिस) यावर आधारित, कॅन्सर किती गंभीर आहे हे ठरवण्याची प्रक्रिया होय. कॅन्सर मेटास्टॅसिस तेव्हा होतो, जेव्हा कर्करोगाच्या पेशी मूळ ट्यूमरपासून वेगळ्या होतात, लसिका द्रव किंवा रक्तप्रवाहातून प्रवास करतात आणि दूरच्या अवयवांमध्ये किंवा ऊतींमध्ये नवीन ट्यूमर तयार करतात.

सीटी स्कॅन आणि एमआरआय स्कॅनमुळे शरीरात ट्यूमर कोठे आहे हे कळू शकते. पीईटी स्कॅनमुळे कर्करोग पसरला आहे की नाही हे कळू शकते.

या आजाराचे निदान करण्यासाठी कोणत्या चाचण्या केल्या जातात?

बायोप्सीच्या नमुन्यात `NUTm1` जीन आहे की नाही हे शोधण्यासाठी प्रयोगशाळेत `इम्युनोहिस्टोकेमिस्ट्री` नावाची एक विशेष चाचणी केली जाते. जर नमुन्यात `NUTm1` जीन आढळला (`पॉझिटिव्ह`), तर त्याचे निदान NUT कार्सिनोमा असे केले जाते.

या जनुकाची ओळख पटवण्यासाठी करता येणाऱ्या इतर चाचण्यांमध्ये फ्लोरोसेन्स इन सिटू हायब्रिडायझेशन (FISH) चाचणी किंवा इतर विशेष जनुकीय चाचण्यांचा समावेश होतो.

नट कार्सिनोमावर उपचार कसे केले जातात?

तुम्ही ट्यूमर काढू शकता.शस्त्रक्रिया आणि रेडिएशन थेरपीची गरज भासू शकते. जर कर्करोग गाठीच्या पलीकडे पसरला असेल, तर केमोथेरपीदेखील दिली जाऊ शकते. अनेकदा, यापैकी एक किंवा अधिक उपचार एकत्र दिले जातात.

मात्र, एनयूटी कार्सिनोमावर उपचार करणे खूप आव्हानात्मक आहे. अनेकदा, उपचाराने कर्करोगाची वाढ थांबली तरी, काही काळानंतर तो पुन्हा वाढू लागतो आणि पसरतो.

अशा वेळी सर्वात महत्त्वाची गोष्ट म्हणजे खंबीर राहणे. आपण डॉक्टरांचे म्हणणे ऐकून त्यांच्यासोबत मिळून या परिस्थितीला सामोरे जायला हवे.

जर तुम्हाला एनयूटी कार्सिनोमाचे निदान झाले असेल, तर क्लिनिकल ट्रायल हा सर्वोत्तम उपचार पर्याय असू शकतो . क्लिनिकल ट्रायल्स म्हणजे असे अभ्यास, ज्यात नवीन उपचार पद्धती किंवा उपचार पद्धतींची चाचणी केली जाते. शास्त्रज्ञ सध्या एनयूटी कार्सिनोमासाठी टार्गेटेड थेरपीवर संशोधन करत आहेत. टार्गेटेड थेरपी हा एक असा उपचार आहे, जो निरोगी पेशीला कर्करोगात रूपांतरित करणाऱ्या जनुकीय उत्परिवर्तनाला लक्ष्य करतो.

NUT कार्सिनोमावरील लक्ष्यित उपचारांपैकी एक म्हणजे 'BET' इनहिबिटर . ही औषधे 'BRD4' आणि 'BRD3' या दोन जनुकांना लक्ष्य करतात, जे सामान्यतः 'NUTm1' जनुकाशी संबंधित असतात. हे इनहिबिटर, 'NUTm1' जनुकाच्या संयोगाने, कर्करोगाच्या पेशींची वाढ थांबवतात.

नट कार्सिनोमा बरा होऊ शकतो का?

दुर्दैवाने, नट कार्सिनोमावर कोणताही इलाज नाही. हा एक अतिशय वेगाने वाढणारा कर्करोग आहे जो शरीराच्या इतर भागांमध्ये झपाट्याने पसरतो. सरासरी, ज्या लोकांवर उपचार केले जातात ते या आजाराचे निदान झाल्यानंतर सुमारे १० महिने जगतात. नट कार्सिनोमाचे निदान झालेल्या प्रत्येक दहा लोकांपैकी दोन ते तीन जण दोन वर्षे जगतात.

परंतु, इतर कोणत्याही कर्करोगाप्रमाणे, तुमचा रोगनिदान, म्हणजेच उपचारांना तुम्ही किती चांगला प्रतिसाद द्याल, हे अनेक घटकांवर अवलंबून असते. ट्यूमरचे स्थान, तो शस्त्रक्रियेने किंवा रेडिएशन थेरपीने पूर्णपणे काढता येतो की नाही, आणि काही अभ्यासांनुसार NUTm1 जीनसोबत जोडलेले इतर जीनसुद्धा यात भूमिका बजावतात.

तुमचे डॉक्टर तुमच्या निदानाच्या आधारावर उपचारांची उद्दिष्ट्ये समजावून सांगतील.

मी स्वतःची काळजी कशी घेऊ?

या काळात तुमच्या आजूबाजूला विश्वासू आणि तुम्हाला पाठिंबा देणारे लोक असणे महत्त्वाचे आहे. या निदानामुळे येणाऱ्या आव्हानांना सामोरे जाण्यासाठी उपलब्ध असलेल्या सर्व संसाधनांचा लाभ घ्या.

तुमच्या डॉक्टरांकडून मिळणारी उपशामक काळजीसेवांबद्दल जाणून घ्या. उपशामक काळजी व्यावसायिक तुम्हाला या निदानामुळे तुमच्या जीवनात आलेल्या नवीन मागण्या सांभाळण्यास मदत करू शकतात. ते तुम्हाला केमोथेरपी आणि रेडिएशन उपचारांचे दुष्परिणाम सांभाळण्यास, तसेच कर्करोगासोबत येणाऱ्या दैनंदिन जबाबदाऱ्यांशी जुळवून घेण्यास मदत करू शकतात.

लक्षात ठेवा, तुम्ही एकटे नाही आहात. मदत आणि पाठिंबा मागण्यास कधीही संकोच करू नका.

मी माझ्या डॉक्टरला कोणते प्रश्न विचारावेत?

अशा वेळी तुम्हाला तुमच्या डॉक्टरला अनेक गोष्टी विचाराव्याशा वाटू शकतात. त्याची काही उदाहरणे खालीलप्रमाणे आहेत:

• कर्करोग पसरला आहे का?
• उपचारासाठी मला तज्ज्ञांना भेटण्याची किंवा विशेष रुग्णालयात जाण्याची गरज आहे का?
• तुम्ही कोणत्या प्रकारच्या उपचारांची शिफारस कराल?
• उपचाराचे फायदे आणि संभाव्य धोके कोणते आहेत?
• उपचाराची उद्दिष्ट्ये कोणती आहेत?
• तुम्ही मला उपशामक काळजीसह इतर आधार सेवा मिळवण्यासाठी मदत करू शकाल का?

एनयूटी कार्सिनोमावरील उपचार अनेकदा तीव्र असू शकतात. ऑन्कोलॉजिस्टच्या वारंवार भेटी आणि दैनंदिन जीवनातील तणावामुळे, कर्करोगाच्या निदानाशी जुळवून घेणे कठीण होऊ शकते. पॅलिएटिव्ह केअरसारखी वैद्यकीय संसाधने मदत करू शकतात. आणि आपल्या प्रियजनांशी संपर्क साधणे हे सामर्थ्याचा एक मोठा स्रोत ठरू शकते. तुम्हाला निदान झाल्याच्या क्षणापासून, पुढील सर्वोत्तम उपचार पर्याय समजून घेण्यासाठी तुमच्या कर्करोग उपचार टीमशी मोकळेपणाने बोलणे आवश्यक आहे. प्रत्येकाचा कर्करोगाचा अनुभव वेगळा असतो. या आव्हानात्मक काळात तुम्हाला मार्गदर्शन करण्यासाठी तुमची वैद्यकीय टीम तुमच्यासोबत आहे.

लक्षात ठेवण्यासारख्या महत्त्वाच्या गोष्टी (मुख्य संदेश)

ठीक आहे, तर आपण आतापर्यंत चर्चा केलेल्या गोष्टींमधून लक्षात ठेवण्यासारख्या सर्वात महत्त्वाच्या गोष्टींचा सारांश पाहूया:

• नट कार्सिनोमा हा एक दुर्मिळ, परंतु अतिशय वेगाने पसरणारा आणि आक्रमक प्रकारचा कर्करोग आहे.
• हे 'NUTm1' या जनुकामधील उत्परिवर्तनामुळे होते. हा अनुवांशिक आजार नाही.
• कर्करोग थोडा वाढल्यानंतर अनेकदा लक्षणे दिसू लागतात. त्याकडे दुर्लक्ष करू नका आणि कोणतीही असामान्य लक्षणे कायम राहिल्यास वैद्यकीय सल्ला घ्या.
• निदानासाठी बायोप्सी आणि विशेष जनुकीय चाचण्या आवश्यक आहेत.
• उपचार आव्हानात्मक आहे, परंतु नवीन उपचारांवर संशोधन सुरू आहे. क्लिनिकल ट्रायल्स हा एक चांगला पर्याय असू शकतो.
• या प्रवासात उपशामक काळजी आणि आपल्या प्रियजनांचा आधार खूप महत्त्वाचा असतो.
• तुमच्या वैद्यकीय पथकाशी सर्व गोष्टींबद्दल मोकळेपणाने बोला.

मला आशा आहे की ही माहिती तुमच्यासाठी उपयुक्त ठरेल. या आजाराबद्दल जागरूक राहिल्याने, वेळ आल्यावर योग्य निर्णय घेण्यास तुम्हाला मदत होईल.

कर्करोग, जनुकीय उत्परिवर्तन, दुर्मिळ कर्करोग, स्क्वॅमस सेल कार्सिनोमा, कर्करोगाची लक्षणे, कर्करोगावरील उपचार