आपल्यामध्ये काही आजार खूप सामान्य आहेत, तसेच काही आजार खूप दुर्मिळ आहेत. कदाचित तुम्ही अशा एखाद्या आजाराबद्दल ऐकलेही नसेल. आज आपण अशाच एका दुर्मिळ, पण महत्त्वाच्या रक्त-संबंधित आजाराबद्दल बोलणार आहोत, ज्याचे योग्य व्यवस्थापन करणे महत्त्वाचे आहे. त्याचे नाव आहे पॅरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हिमोग्लोबिन्युरिया, ज्याला आपण थोडक्यात PNH म्हणतो.
सोप्या भाषेत सांगायचे तर, PNH म्हणजे काय?
पीएनएच (PNH) हा अनुवांशिक विकार नाही, तर तो एक आजार आहे जो पालकांकडून मुलांमध्ये संक्रमित होतो. तो कोणत्याही वयात होऊ शकतो. सोप्या भाषेत सांगायचे झाल्यास, या आजाराने ग्रस्त व्यक्तीची
रोगप्रतिकार प्रणाली, जी आपल्याला आजारांपासून वाचवते, चुकून स्वतःच्याच लाल रक्तपेशींवर हल्ला करून त्यांना नष्ट करते. याची कल्पना एका विशिष्ट प्रथिनांनी बनलेल्या ढालीसारखी करा, जी आपल्याला आजारांपासून वाचवते. पीएनएच रुग्णांच्या शरीरातील काही लाल रक्तपेशींमध्ये ही संरक्षक ढाल, म्हणजेच ती विशिष्ट प्रथिने नसतात. त्यामुळे रोगप्रतिकार प्रणाली या ढालीशिवाय असलेल्या पेशींना ओळखते, त्यांना शरीरासाठी हानिकारक आक्रमणकर्ता समजते आणि त्यांना नष्ट करते. जरी ही स्थिती जीवघेणी असू शकते,
तरी योग्य उपचाराने तुम्ही लक्षणांवर नियंत्रण मिळवू शकता, गुंतागुंत कमी करू शकता आणि चांगले जीवन जगू शकता. हा आजार प्रत्येकावर सारखा परिणाम करत नाही. काही लोकांना फक्त थोडासा त्रास होतो. तर इतरांना त्याचा अधिक गंभीर परिणाम होऊ शकतो.
मुख्य धोका रक्ताच्या गुठळ्यांचा असतो. सुमारे ३०% पीएनएच रुग्णांना त्यांच्या आयुष्यात किमान एकदा तरी रक्ताची गुठळी होण्याचा धोका असतो.
याचे कारण काय आहे?
या आजाराचे कारण जनुकामधील उत्परिवर्तन आहे. पण हा
आजार अनुवांशिक नाही. म्हणजेच, तो तुम्हाला तुमच्या पालकांकडून मिळत नाही किंवा तुम्ही तो तुमच्या मुलांमध्ये संक्रमित करत नाही. हा आयुष्यात होणारा एक यादृच्छिक जनुकीय बदल आहे. या जनुकीय उत्परिवर्तनामुळे, तुमची अस्थिमज्जा अशा असामान्य लाल रक्तपेशी तयार करू लागते, ज्यात संरक्षक प्रथिने नसतात. त्यामुळे, या पेशींना रोगप्रतिकार प्रणालीचे संरक्षण मिळत नसल्यामुळे, त्या सहजपणे तुटतात. वैद्यकीय भाषेत, लाल रक्तपेशी तुटण्याच्या या प्रक्रियेला
'हिमोलिसिस' म्हणतात. काही डॉक्टरांचा असा विश्वास आहे की पीएनएचचा संबंध अस्थिमज्जेतील कमकुवतपणाशी आहे. विशेषतः, ज्या लोकांना 'एप्लास्टिक ॲनिमिया' नावाचा आजार आहे, त्यांना पीएनएच होण्याची शक्यता जास्त असते. तसेच, पीएनएच असलेल्या लोकांना नंतर 'एप्लास्टिक ॲनिमिया' होऊ शकतो. 'एप्लास्टिक ॲनिमिया' नावाच्या या आजारात, अस्थिमज्जा नवीन रक्तपेशी तयार करणे थांबवते.
पीएनएचची लक्षणे कोणती आहेत?
या आजाराचे नाव त्याच्या एका मुख्य लक्षणावरून ठेवले आहे. पॅरॉक्सिस्मल म्हणजे "अचानक उद्भवणारे", नॉक्टर्नल म्हणजे "रात्रीच्या वेळी", आणि हिमोग्लोबिन्युरिया म्हणजे "मूत्रामधून हिमोग्लोबिनचे उत्सर्जन". हिमोग्लोबिन हे एक प्रथिन आहे ज्यामुळे रक्ताला लाल रंग येतो. म्हणून, जेव्हा लाल रक्तपेशी तुटतात, तेव्हा हे हिमोग्लोबिन मूत्रात सोडले जाते
आणि रात्री किंवा सकाळी उत्सर्जित होणारे मूत्र गडद (कोलासारखे) किंवा लाल असू शकते . पीएनएच असलेल्या सुमारे ५०% लोकांना हे लक्षण जाणवते. ही लक्षणे प्रामुख्याने तीन कारणांमुळे उद्भवतात:
तुमच्या शरीरात सदोष रक्तपेशींचे प्रमाण जितके जास्त असेल, तितकी जास्त लक्षणे तुम्हाला जाणवू शकतात.
लाल रक्तपेशींच्या विघटनामुळे आणि ॲनिमियामुळे होणारी सामान्य लक्षणे
| खूप थकल्यासारखे आणि अशक्त वाटत आहे | एखादे छोटेसे काम केल्यावरही थकवा जाणवणे. |
| डोकेदुखी | वारंवार डोकेदुखी. |
| श्वास घेण्यास अडचण | थोड्या अंतरावर चालतानाही घरघर लागणे. |
| हृदयाची धडधड | तुमचे हृदय वेगाने धडधडत आहे असे वाटणे. |
| पोटदुखी | विनाकारण पोटदुखी. |
| गिळण्यास अडचण | अन्न किंवा द्रव पदार्थ गिळण्यास अडचण येणे. |
| फिकट किंवा पिवळी त्वचा | त्वचा आणि डोळ्यांचा पांढरा भाग पिवळा पडणे. |
| सहजपणे जखम होणे | एका किरकोळ दुखापतीमुळेही गंभीर जखमा होऊ शकतात. |
| पुरुषांमधील लैंगिक बिघडणे | लैंगिक संबंधादरम्यान कामोत्तेजना मिळवण्यात किंवा टिकवून ठेवण्यात अडचण येणे. |
अत्यंत महत्त्वाचे: रक्ताची गुठळी ही एक धोकादायक स्थिती असून त्यासाठी तातडीच्या वैद्यकीय मदतीची आवश्यकता असते. खालील लक्षणांबाबत अत्यंत जागरूक रहा.
| रक्ताच्या गुठळीची जागा | लक्ष देण्यासारखी वैशिष्ट्ये |
|---|
| त्वचा | त्वचेवरील लाल, वेदनादायी किंवा सुजलेला भाग. |
| हात किंवा पाय | हात/पाय दुखणे, गरम वाटणे आणि सूज येणे. |
| पोट | तीव्र पोटदुखी, अल्सर आणि रक्तस्त्राव. |
| मेंदू | उलट्यांसह किंवा उलट्यांशिवाय तीव्र डोकेदुखी, झटके येणे, हालचाल करण्यास, बोलण्यास किंवा पाहण्यास अडचण. |
| फुफ्फुसे | श्वास घेण्यास त्रास होणे, छातीत सुरी टोचल्यासारखी तीव्र वेदना होणे, खोकल्यातून रक्त पडणे, घाम येणे. |
जर तुम्हाला अशा प्रकारची रक्ताची गुठळी असल्याची थोडी जरी शंका असेल,
तुमच्या डॉक्टरांना ताबडतोब कळवा. जवळच्या रुग्णालयाच्या आपत्कालीन विभागात (ETU) विनाविलंब जा, विशेषतः जर तुम्हाला श्वास घेण्यास त्रास, बोलण्यास/दृष्टीस अडचण, अचानक तीव्र डोकेदुखी, छातीत दुखणे किंवा झटके येत असतील. रोगाचे अचूक निदान कसे करावे?
जेव्हा तुम्ही तुमच्या डॉक्टरांना भेटायला जाता, तेव्हा ते तुम्हाला तुमच्या लक्षणांबद्दल आणि वैद्यकीय इतिहासाबद्दल विचारतील. त्यानंतर ते तुमची तपासणी करतील आणि काही रक्त तपासण्या करायला सांगतील. यासाठी केली जाणारी मुख्य तपासणी म्हणजे 'फ्लो सायटोमेट्री' नावाची एक विशेष रक्त तपासणी. यामुळे तुमच्या लाल रक्तपेशींमध्ये ही संरक्षक प्रथिने आहेत की नाही, याची खात्री केली जाते. याव्यतिरिक्त, तुमच्या रक्तपेशींची संख्या (संपूर्ण रक्त तपासणी) आणि लोहाची पातळी देखील तपासली जाते. कधीकधी अस्थिमज्जेच्या नमुन्याची देखील आवश्यकता भासू शकते. पीएनएचवर कोणते उपचार आहेत?
पीएनएचच्या उपचाराची दोन मुख्य उद्दिष्ट्ये आहेत. एक म्हणजे लक्षणे कमी करणे आणि दुसरे म्हणजे धोकादायक गुंतागुंत (विशेषतः रक्ताच्या गुठळ्या) टाळणे. तुम्हाला मिळणारे उपचार तुमच्या स्थितीच्या तीव्रतेवर अवलंबून असतील.- अतिरिक्त पोषक तत्वे: ॲनिमिया नियंत्रणात ठेवण्यासाठी फॉलिक ॲसिड आणि लोहाची पूरक औषधे दिली जातात.
- विशिष्ट औषधे: इक्युलिझुमॅब (सोलिरिस) आणि रॅव्हुलिझुमॅब (अल्टोमिरिस) सारखी औषधे आहेत जी लाल रक्तपेशींचे विघटन रोखतात. ही औषधे शिरेवाटे दिली जातात. ॲनिमियावर नियंत्रण ठेवणे, बाह्य रक्त संक्रमणाची गरज कमी करणे आणि रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा धोका कमी करणे हे त्यांचे फायदे आहेत. पेगसेटाकोप्लान (एम्पावेली) हे या उद्देशासाठी वापरले जाणारे आणखी एक नवीन औषध आहे.
- रक्त संक्रमण: जर ॲनिमिया गंभीर असेल, तर निरोगी व्यक्तीकडून रक्त दान केल्याने तात्पुरता आराम मिळू शकतो.
- रक्त पातळ करणारी औषधे: ज्या लोकांना रक्ताच्या गुठळ्या होण्याचा जास्त धोका असतो, त्यांना रक्त पातळ करणारी औषधे दिली जातात.
- अस्थिमज्जा स्टेम सेल प्रत्यारोपण : पीएनएच (PNH) पूर्णपणे बरा करण्याचा हा एकमेव मार्ग आहे. यामध्ये रोगग्रस्त अस्थिमज्जा काढून, एका निरोगी व्यक्तीकडून (बहुतेकदा भावंडाकडून) स्टेम सेल्सचे प्रत्यारोपण केले जाते. तथापि, ही एक अत्यंत जोखमीची आणि गुंतागुंतीची प्रक्रिया असल्यामुळे, सामान्यतः केवळ खूप गंभीर आजार असलेल्या तरुण व्यक्तींसाठीच याची शिफारस केली जाते.
तुमच्यासाठी कोणती उपचार पद्धती सर्वात योग्य आहे हे तुमचे डॉक्टर ठरवतील. स्वतःची काळजी घेणे हे देखील खूप महत्त्वाचे आहे.
PNH सोबत जगताना, स्वतःची काळजी घेणे पूर्वीपेक्षाही अधिक महत्त्वाचे आहे.- चांगला आहार: पौष्टिक पदार्थ खा. लोहयुक्त पदार्थ (पालक, मांस) आणि व्हिटॅमिन सी युक्त पदार्थ (संत्रे, टँजेरिन) खाल्ल्याने शरीराला लोह अधिक चांगल्या प्रकारे शोषून घेण्यास मदत होते.
- व्यायाम: थकव्यामुळे व्यायाम करणे कठीण होऊ शकते. तुमच्यासाठी कोणते व्यायाम योग्य आहेत, हे तुमच्या डॉक्टरांना विचारा.
- संसर्गापासून स्वतःचे रक्षण करा : आपले हात वारंवार धुवा. गर्दीची ठिकाणे आणि आजारी लोक असलेल्या ठिकाणी जाणे टाळा. ताप आल्यास, आपल्या डॉक्टरांना त्वरित सांगा.
- मानसिक आरोग्य: जेव्हा तुम्हाला कळते की तुम्हाला यासारखा एखादा दुर्मिळ आजार आहे, तेव्हा दुःखी, संतप्त आणि चिंताग्रस्त वाटणे स्वाभाविक आहे. या भावनांबद्दल एखाद्या विश्वासू व्यक्तीशी किंवा समुपदेशकाशी बोलल्याने खूप मोठा दिलासा मिळू शकतो.
- गर्भधारणा: जर तुम्ही गर्भवती होण्याची योजना आखत असाल, तर गर्भवती होण्यापूर्वी तुमच्या डॉक्टरांचा सल्ला अवश्य घ्या. गर्भधारणेदरम्यान पीएनएचमुळे तुम्हाला आणि तुमच्या बाळाला धोका निर्माण होऊ शकतो.
मुख्य संदेश
- पीएनएच हा जनुकीय उत्परिवर्तनामुळे होणारा एक दुर्मिळ रक्ताचा विकार आहे, परंतु तो आनुवंशिक नाही.
- या आजाराची मुख्य आणि सर्वात धोकादायक गुंतागुंत म्हणजे रक्ताच्या गुठळ्या होणे. त्याच्या चेतावणी चिन्हांबद्दल (तीव्र डोकेदुखी, छातीत दुखणे, श्वास घेण्यास त्रास होणे) नेहमी जागरूक रहा.
- जरी हा आजार जीवघेणा ठरू शकतो, तरी त्याची लक्षणे नियंत्रणात आणण्यासाठी आणि जीवनमान सुधारण्यासाठी आज अत्यंत प्रभावी उपचार उपलब्ध आहेत.
- जरी अस्थिमज्जा प्रत्यारोपण हा PNH वरील एकमेव पूर्णपणे बरा करणारा उपचार असला तरी, तो उच्च-जोखमीचा असून केवळ निवडक रुग्णांसाठीच योग्य आहे.
- आपल्या डॉक्टरांशी नियमित संपर्क ठेवणे आणि त्यांच्या सूचनांचे पालन करणे अत्यंत महत्त्वाचे आहे.
💬 Comments (0)
अद्याप कोणतीही टिप्पणी पोस्ट केलेली नाही. प्रथमच येथे तुमची टिप्पणी जोडा.
तुमची टिप्पणी जोडा