Adakah jantung kiri si kecil anda tidak berkembang dengan betul? (Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik - HLHS) Mari kita bincangkan perkara ini!

Hari ini kita akan bercakap tentang keadaan jantung yang agak rumit, dan sangat jarang berlaku, tetapi sangat penting. Ini adalah keadaan yang dipanggil Sindrom Jantung Kiri Hipoplastik , atau (HLHS) secara ringkasnya. Anda mungkin berasa takut apabila mendengar ini, tetapi jangan risau. Mari kita bincangkan perkara ini secara ringkas, dengan cara yang anda boleh fahami. Kerana, adalah sangat penting untuk mengetahui perkara seperti ini.

Apakah itu sindrom jantung kiri hipoplastik (HLHS)?

Secara ringkasnya, (HLHS) ialah penyakit jantung kongenital yang wujud semasa lahir . Dalam hal ini, beberapa bahagian sebelah kiri jantung bayi tidak berkembang dengan baik. Anggaplah ia seperti pam. Bahagian kiri pam inilah yang menghantar darah kaya oksigen ke seluruh badan. Jadi, apabila bahagian kiri ini tidak berkembang dengan baik, masalah akan timbul. Dalam kes ini, bahagian-bahagian sebelah kiri jantung inilah yang terjejas terutamanya:

• Ventrikel kiri : Ini adalah ruang utama di bahagian kiri bawah jantung. Ia mengepam darah beroksigen ke dalam aorta . Dalam HLHS, ia selalunya terlalu kecil untuk berfungsi dengan baik.
• Aorta : Ini adalah saluran darah terbesar dalam badan kita. Ia membawa darah dari jantung ke seluruh badan. Dalam (HLHS), ini juga mungkin tidak berkembang dengan baik.
• Injap mitral dan aorta: Ini seperti pintu. Ia hanya membenarkan darah mengalir dalam satu arah. Injap aorta membolehkan darah mengalir dari ventrikel kiri ke aorta. Injap mitral membolehkan darah mengalir dari ruang atas (atrium) di sebelah kiri jantung ke ruang bawah (injap mitral ). Dalam HLHS, injap ini mungkin tidak berfungsi dengan betul atau mungkin terlalu kecil.

Kadangkala, bayi dengan HLHS mungkin mempunyai lubang kecil di dinding antara dua ruang atas jantung (kecacatan septum atrium) . Biasanya, ini sepatutnya menjadi dinding yang tebal.

Apakah perbezaan antara jantung normal dan jantung dengan (HLHS)?

Jantung kita yang normal mempunyai dua sisi. Bahagian kanan mengepam darah terdeoksigen dari badan ke paru-paru untuk mengumpul oksigen. Kemudian, darah beroksigen pergi ke bahagian kiri dan dipam ke seluruh badan. Walau bagaimanapun, pada bayi yang menghidap HLHS, bahagian kiri jantung sangat kecil sehingga ia tidak dapat mengepam darah yang mencukupi ke seluruh badan. Kemudian, ventrikel kanan mengambil alih. Ia cuba mengepam darah ke paru-paru dan seluruh badan. Ini dilakukan melalui duktus arteriosus.Melalui saluran darah khas yang dipanggil duktus arteriosus. Ini (duktus arteriosus) ialah saluran darah yang dimiliki oleh setiap bayi dalam kandungan. Ia biasanya menutup beberapa hari selepas kelahiran. Tetapi bagi bayi yang menghidap (HLHS), jika saluran darah ini tertutup, jika tidak dirawat, ia boleh mengancam nyawa. Oleh kerana bahagian kiri tidak berfungsi, satu-satunya cara darah sampai ke badan akan tersekat.

Seberapa lazimkah (HLHS)?

(HLHS) adalah keadaan yang sangat jarang berlaku. Menurut statistik di Amerika Syarikat, ia menjejaskan kira-kira satu daripada 3,800 bayi yang dilahirkan setiap tahun. (HLHS) menyumbang antara 2% dan 3% daripada semua penyakit jantung kongenital (CHD). Ia lebih biasa berlaku pada kanak-kanak lelaki berbanding kanak-kanak perempuan.

Apakah simptom-simptom bayi yang menghidap (HLHS)?

Simptom bayi dengan (HLHS) mungkin tidak muncul serta-merta. Ia mungkin muncul dalam masa beberapa jam atau hari selepas kelahiran. Simptom utama adalah:

• Sianosis : Warna kelabu kebiruan pada kulit, bibir, dan kuku. Ini mungkin kelihatan sebagai warna kelabu pada bayi dengan kulit yang lebih gelap. Ia mungkin kelihatan sebagai warna biru pada bayi dengan kulit yang lebih cerah. Ini disebabkan oleh badan yang tidak mendapat oksigen yang mencukupi.
• Kesukaran bernafas : Bayi mungkin berasa sukar untuk bernafas.
• Kesukaran minum susu: Bayi mungkin tidak mahu minum susu, atau mungkin meludah apabila minum susu.
• Lesu : Bayi mungkin kelihatan mengantuk dan lesu.
• Degupan jantung yang pantas.
• Berpeluh , kulit lembap, atau rasa sejuk.
• Nadi lemah.

Walaupun anda perasan satu atau dua daripada gejala ini, adalah sangat penting untuk mendapatkan nasihat perubatan dengan segera. Jangan panik, tetapi bertindak segera.

Apakah punca-punca (HLHS)?

Dalam kebanyakan kes, tiada punca khusus untuk HLHS. Kadangkala ia mungkin disebabkan oleh faktor genetik . Bayi dengan mutasi gen tertentu, seperti GJA1 atau NKX2-5, berisiko lebih tinggi untuk menghidap HLHS. Selain itu, bayi dengan keadaan genetik tertentu, seperti sindrom Turner atau Trisomi 18, boleh menghidap HLHS.

Bagaimanakah HLHS didiagnosis?

Doktor boleh mendiagnosis HLHS dengan ujian pengimejan bukan invasif. Ini boleh dilakukan sama ada semasa kehamilan atau selepas bayi dilahirkan. Semasa kehamilan:

• Ultrabunyi pranatal: Ini adalah imbasan yang biasanya dilakukan semasa kehamilan.
• Ekokardiogram janin: Ini adalah imbasan khas yang boleh memeriksa masalah jantung semasa bayi masih dalam kandungan.

Selepas bayi dilahirkan: Doktor mendiagnosis keadaan dengan memerhatikan simptom dan melihat keputusan ujian. Kadangkala, apabila mendengar denyutan jantung bayi dengan stetoskop, anda mungkin mendengar murmur jantung . Ini bermakna darah tidak mengalir dengan betul.

Apakah ujian yang digunakan untuk mendiagnosis (HLHS)?

• X-ray dada: Ini boleh memeriksa saiz dan bentuk jantung dan paru-paru bayi.
• Ekokardiogram: Ini juga merupakan ujian ultrasound. Struktur dalaman jantung dapat dilihat dengan jelas.
• Elektrokardiogram (EKG/ ECG ): Ini digunakan untuk mengukur perubahan elektrik yang berlaku semasa degupan jantung.
• Pemeriksaan oksimetri nadi: Ini boleh menentukan jumlah oksigen dalam darah bayi.

Adakah terdapat rawatan untuk (HLHS)?

Ya, terdapat rawatan. Pertama, bayi perlu diberikan ubat yang dipanggil prostaglandin . Ini memastikan duktus arteriosus terbuka. Ini mewujudkan laluan untuk darah mengalir melalui badan. Di samping itu, ubat-ubatan lain mungkin diberikan untuk membantu jantung bayi berfungsi dengan lebih cekap. Bayi juga mungkin perlu dibantu untuk bernafas. Kemudian, beberapa pembedahan mungkin dilakukan. Pembedahan ini digunakan untuk mengalihkan aliran darah ke paru-paru dan badan. Selepas pembedahan ini, kerja jantung hampir keseluruhannya dipindahkan ke ventrikel kanan. Ia adalah ventrikel yang mengepam darah ke seluruh badan.

Apakah pembedahan yang dilakukan untuk (HLHS)?

Pakar bedah menjalankan tiga prosedur utama: prosedur Norwood , prosedur Glenn dan prosedur Fontan . Prosedur ini dilakukan mengikut urutan. 1. Prosedur Norwood: Prosedur ini dilakukan dalam tempoh dua minggu pertama kehidupan untuk bayi yang menghidap HLHS. Dalam prosedur ini, pakar bedah:

• Aorta bayi yang kurang berkembang dibentuk semula untuk membolehkan darah mengalir ke badan.
• Shunt , sejenis tiub kecil, dimasukkan untuk mengalihkan darah dari ventrikel kanan, sama ada dari aorta, ke arteri pulmonari yang menuju ke paru-paru.
• Ia mewujudkan hubungan antara ruang atas (atrium) jantung. Ini membantu membekalkan badan dengan darah kaya oksigen dari paru-paru.

2. Pembedahan shunt Glenn dwiarah: Untuk bayiPembedahan kedua perlu dilakukan sekitar 4 hingga 6 bulan. Semasa pembedahan Glenn:

• Shunt lama sedang ditanggalkan.
• Satu shunt baharu dimasukkan dan menghubungkan vena kava superior (SVC) bayi (yang membawa darah miskin oksigen dari bahagian atas badan ke jantung) ke arteri pulmonari.
• Shunt ini mengurangkan beban pada ventrikel kanan, kerana ia membolehkan darah mengalir terus ke paru-paru.

3. Prosedur Fontan: Prosedur terakhir dilakukan antara umur 18 bulan dan 4 tahun . Prosedur ini mengalihkan semua darah yang kembali dari badan ke paru-paru, memintas jantung. Semasa prosedur Fontan:

• Vena kava inferior (IVC) bayi (yang membawa darah miskin oksigen dari bahagian bawah badan ke jantung) bersambung dengan arteri pulmonari.

Adakah terdapat sebarang komplikasi dalam rawatan?

Ya, sesetengah bayi juga boleh kehilangan nyawa mereka semasa berpindah dari satu pembedahan ke pembedahan yang lain. Selain itu, mungkin terdapat beberapa masalah selepas setiap pembedahan. Contohnya:

• Masalah dengan ventrikel kanan yang tidak berfungsi dengan betul.
• Kebocoran injap aorta.
• Penyakit hati.
• Irama jantung yang tidak normal.
• Gumpalan darah.
• Jangkitan.
• Kesukaran makan.
• Sawan.
• Masalah buah pinggang.
• Serangan jantung.

Ini memang perkara yang menakutkan untuk didengar, tetapi doktor akan bercakap dengan anda tentang risiko-risiko ini dan cuba memberikan rawatan yang terbaik.

Adakah pemindahan jantung rawatan yang baik?

Kadangkala, pakar bedah mungkin mengesyorkan pemindahan jantung dan bukannya melakukan ketiga-tiga pembedahan tersebut. Walau bagaimanapun, bayi yang telah menjalani pemindahan jantung perlu mengambil ubat (ubat penekan imun) sepanjang hayat mereka.

Bolehkah HLHS dirawat sebelum kelahiran?

Pada masa ini, pembedahan tidak mungkin untuk menyembuhkan sepenuhnya HLHS semasa kehamilan. Walau bagaimanapun, pakar bedah janin kadangkala boleh melakukan beberapa intervensi untuk mencegah beberapa kesan buruk yang mungkin berlaku pada bayi yang sedang berkembang dengan HLHS (contohnya, injap aorta kecil). Tetapi ini hanya dalam kes yang sangat istimewa.

Bolehkah risiko (HLHS) dikurangkan?

Oleh kerana punca kebanyakan kes HLHS tidak diketahui, sukar untuk mengatakan bagaimana untuk mencegahnya sepenuhnya. Walau bagaimanapun, adalah penting untuk sentiasa mengikuti tabiat sihat semasa kehamilan:

• Mengelakkan alkohol dan merokok.
• Mengawal keadaan perubatan lain seperti Diabetes Mellitus .
• Makan makanan yang sihat.
• Mengambil vitamin pranatal yang mengandungi sekurang-kurangnya 400 mikrogram (400 mcg) asid folik setiap hari .

Jika anda atau pasangan anda mempunyai sejarah keluarga HLHS, adalah idea yang baik untuk berbincang dengan kaunselor genetik sebelum hamil.

Jika anak saya menghidap (HLHS), apa yang perlu saya jangkakan?

Selepas rawatan untuk HLHS, anak anda perlu berjumpa pakar kardiologi sekurang-kurangnya sekali setahun sepanjang hayatnya. Ini akan memastikan jantung, paru-paru dan organ-organ lain berfungsi dengan baik. Apabila anak anda membesar, dia perlu berjumpa pakar penyakit jantung kongenital dewasa . Ramai kanak-kanak dengan HLHS perlu mengambil ubat jantung sepanjang hayat mereka. Mereka juga perlu mengambil antibiotik sebelum sebarang pembedahan, termasuk pembedahan pergigian. Ini boleh mengurangkan risiko endokarditis (jangkitan pada bahagian dalam jantung).

Apakah prospek untuk status (HLHS)?

Jika tidak dirawat, HLHS adalah keadaan yang boleh menyebabkan kematian dalam beberapa hari atau minggu selepas kelahiran. Dengan rawatan, prospek bergantung pada kerumitan kecacatan jantung pada bayi. Tanya doktor bayi anda tentang risiko setiap pembedahan. Sesetengah kanak-kanak mungkin mempunyai keupayaan senaman yang berkurangan sepanjang hayat. Doktor biasanya mengesyorkan untuk mengehadkan aktiviti fizikal yang berat, seperti sukan kompetitif.

Apakah kadar kelangsungan hidup bayi yang menghidap (HLHS)?

Ini adalah fakta yang agak menyedihkan, tetapi penting untuk diketahui. Antara 20% dan 60% bayi dengan (HLHS) hidup pada tahun pertama kehidupan. Selepas itu, kadar hidup untuk lima, sepuluh, dan lima belas tahun akan datang adalah kira-kira 40%. Bayi yang dilahirkan dengan berat lahir normal, tanpa dilahirkan pramatang, mempunyai hasil yang lebih baik daripada bayi yang dilahirkan dengan berat lahir rendah. Satu kajian mendapati bahawa lebih ramai bayi yang hidup pada tahun pertama masih hidup pada usia 18 tahun.

Sukar untuk melihat statistik ini. Tetapi ingat, sains perubatan semakin bertambah baik setiap hari. Rawatan baharu, teknologi baharu sedang datang. Jadi, penting untuk memastikan harapan terus hidup.

Bagaimana saya menjaga anak saya?

Kanak-kanak yang dilahirkan dengan keadaan ini boleh menjalani kehidupan yang sihat dengan penjagaan jangka panjang daripada pakar kardiologi. Anda boleh menjaga anak anda dengan:

• Berikan anak anda vaksin influenza (selesema) dan vaksin COVID-19 setiap tahun.
• Bawa anak anda berjumpa pakar kardiologi setiap enam bulan atau setahun sekali .
• Berikan anak anda ubat yang ditetapkan tepat pada masanya .
• Hadkan aktiviti fizikal anak anda yang berat , seperti yang disyorkan oleh doktor anda.
• Jika anak anda menghadapi masalah pembelajaran , bantulah mereka.

Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor saya?

Jika bayi anda menghidap HLHS, anda boleh bertanya soalan kepada doktor seperti:

• Apakah risiko pembedahan?
• Adakah terdapat sebarang komplikasi yang perlu diberi perhatian selepas pembedahan?
• Apakah ubat-ubatan yang diperlukan oleh anak saya? Adakah terdapat sebarang kesan sampingan terhadap ubat-ubatan tersebut?
• Bagaimanakah keadaan ini (HLHS) akan mempengaruhi kehidupan anak saya?
• Apakah penjagaan susulan yang diperlukan oleh anak saya selepas pembedahan?
• Jika saya mempunyai bayi lain, adakah terdapat risiko bayi itu juga akan menghidap (HLHS)?

Mempunyai anak dengan HLHS boleh menjadi pengalaman yang sangat meletihkan emosi dan kesunyian . Apabila berhadapan dengan tekanan dan ketidakpastian penyakit jantung anak anda, adalah penting untuk mencari kumpulan sokongan atau tempat lain untuk mendapatkan sokongan emosi. Kekal kuat dari segi mental akan membantu anda menangani turun naik kesihatan anak anda.

Mesej Bawa Pulang

(HLHS) merupakan penyakit jantung kongenital yang serius. Walau bagaimanapun, jika dikesan lebih awal dan dirawat dengan betul, kanak-kanak berpeluang menjalani kehidupan yang baik. Ini memerlukan beberapa pembedahan yang kompleks dan penyeliaan perubatan jangka panjang. Perkara yang paling penting ialah mengetahui bahawa anda tidak keseorangan. Doktor, jururawat dan petugas kesihatan lain sedia membantu anda dan anak anda. Adalah juga sangat penting untuk mendapatkan sokongan daripada ibu bapa lain yang mempunyai pengalaman yang serupa. Jangan hilang semangat. Pengorbanan yang anda lakukan untuk anak anda tidak ternilai harganya.