Apakah itu PPMS (Sklerosis Berbilang Progresif Primer)? Mari kita bincangkannya secara ringkas!

Anda mungkin pernah mendengar tentang keadaan yang dipanggil ' Sklerosis Berbilang (MS)'. PPMS (Sklerosis Berbilang Progresif Utama) adalah satu bentuk MS yang khusus. Dalam kes ini, simptom anda tidak datang secara tiba-tiba, reda selepas beberapa hari, dan kemudian kembali lagi dan lagi. Sebaliknya, simptom anda secara beransur-ansur, secara beransur-ansur, dan secara beransur-ansur meningkat dari semasa ke semasa . Seperti menaiki tangga, simptom-simptom ini secara beransur-ansur menjadi lebih teruk. Jangan risau, ini mungkin kedengaran sedikit rumit. Mari kita bincangkan semuanya dengan jelas dan mudah, okay?

Apakah sebenarnya PPMS?

Secara ringkasnya, 'Sklerosis Pelbagai (MS)' ialah keadaan di mana sistem imun kita sendiri, sistem yang melindungi kita daripada penyakit, secara tersilap menyerang sistem saraf pusat kita sendiri ('sistem saraf pusat') – otak dan saraf tunjang (tali saraf di dalam tulang belakang). Ini merosakkan lapisan pelindung (mielin) di sekeliling gentian saraf.

Kini, terdapat beberapa jenis utama MS.

• MS Berulang-Berulang (RRMS): Kebanyakan orang menghidap jenis ini. Dalam jenis ini, gejala tiba-tiba menjadi lebih teruk (kami memanggilnya 'berulang'), dan kemudian selepas beberapa ketika, gejala sama ada hilang sepenuhnya atau hilang sepenuhnya.
• MS Progresif Primer (PPMS): Dalam PPMS, jenis yang kita bincangkan hari ini, terdapat lebih sedikit 'kambuh' yang jelas seperti dalam RRMS. Sebaliknya, gejala secara beransur-ansur menjadi lebih teruk dari awal. Kadangkala mungkin terdapat 'turun naik' kecil, bermakna gejala menjadi lebih baik dan lebih teruk. Tetapi secara keseluruhan, keadaan cenderung menjadi lebih teruk secara beransur-ansur.
• MS Progresif Sekunder (SPMS): Sesetengah penghidap RRMS boleh menghidap penyakit ini menjadi SPMS selepas beberapa tahun. Simptom-simptom mereka kemudiannya bertambah buruk secara beransur-ansur dan kambuh menjadi kurang kerap.

PPMS dan SPMS kadangkala dirujuk bersama sebagai 'MS Progresif' kerana kedua-duanya mempunyai sifat progresif. Dalam PPMS, terdapat beberapa tahap keradangan dalam sistem saraf, dan sel-sel saraf rosak dan secara beransur-ansur kehilangan fungsinya. Inilah yang kita panggil 'neurodegenerasi'.

Seberapa lazimkah PPMS?

Terdapat berjuta-juta orang yang menghidap MS di seluruh dunia. Dianggarkan terdapat kira-kira sejuta orang yang menghidap MS di Amerika Syarikat sahaja. Kira-kira 10% daripada mereka, atau kira-kira satu dalam sepuluh orang, menghidap jenis MS yang dipanggil PPMS. Jadi, PPMS agak kurang biasa berbanding jenis MS yang lain.

Apakah simptom-simptom PPMS? Bagaimanakah rasanya?

Ciri utama PPMS ialah gejala MS secara beransur-ansur bertambah buruk.Simptom-simptom ini boleh berbeza-beza dari orang ke orang. Selain itu, cara simptom bermula dan kadar perkembangannya berbeza dari orang ke orang.

Berikut adalah beberapa gejala yang paling biasa:

• Kesukaran berjalan: Ini adalah simptom pertama yang menjejaskan ramai pesakit PPMS. Mereka mungkin mengalami kekakuan pada kaki mereka, kelemahan, dan kehilangan keseimbangan. Mereka juga mungkin cepat berasa letih semasa berjalan.
• Kesemutan atau kebas di pelbagai bahagian badan: Ini boleh berlaku di tangan, kaki, muka atau di mana-mana sahaja pada badan.
• Perubahan penglihatan: Penglihatan kabur pada sebelah mata, penglihatan berganda, atau kesakitan ketika menggerakkan mata mungkin berlaku. Walau bagaimanapun, masalah penglihatan ini kurang biasa berlaku dalam PPMS berbanding RRMS.
• Rasa letih sepanjang masa (`keletihan`): Ini bukan keletihan yang biasa. Anda mungkin rasa seperti anda tidak sembuh walau berapa banyak rehat yang anda peroleh. Ini boleh menjadi penghalang utama kepada aktiviti harian anda.
• Kesukaran membuang air kecil dan besar: Ini boleh merangkumi keinginan untuk membuang air kecil secara tiba-tiba ('urgency'), kesukaran mengawal kencing ('inkontinens'), dan kesukaran mengosongkan pundi kencing sepenuhnya. Sembelit juga biasa berlaku.
• Rasa seperti seseorang memegang dada atau perut anda dengan kuat: Sesetengah orang juga menggelarnya sebagai 'pelukan MS'.
• Sensasi renjatan elektrik yang mengalir di belakang, lengan, atau kaki apabila leher dibengkokkan ke hadapan: Ini dipanggil 'tanda Lhermitte'.
• Kekakuan otot (spastis) atau kelemahan: Ini boleh menyukarkan manipulasi dan menggerakkan anggota badan anda.
• Masalah pertuturan: Anda mungkin rasa perkataan anda tergagap-gagap atau pertuturan anda berubah rentak.
• Masalah menelan.
• Masalah pemikiran dan ingatan: Rasa seperti otak anda berkabus ('kabus otak'), yang bermaksud sukar untuk mengingati sesuatu, fokus dan membuat keputusan.
• Masalah mental: Kemurungan , keresahan , dan kerengsaan mungkin berlaku.

Yang penting ialah simptom-simptom ini mungkin tidak begitu ketara pada mulanya. Anda mungkin berfikir, “Oh, ini hanya keletihan.” Tetapi jika ia secara beransur-ansur menjadi lebih teruk dari semasa ke semasa, anda harus bimbang.

Mengapa PPMS berkembang? Apakah puncanya?

Para saintis masih belum mengetahui punca sebenar MS (termasuk PPMS), tetapi terdapat beberapa faktor yang dianggap menyumbang kepadanya:

1. Kecenderungan Genetik: Adalah dipercayai bahawa perubahan tertentu dalam gen kita (DNA) boleh menjadikan kita lebih cenderung untuk menghidap keadaan autoimun seperti MS (penyakit di mana sistem imun menyerang badan). Walau bagaimanapun, ini tidak bermakna jika anda menghidap MS, anak-anak anda juga akan menghidapnya. Pengaruh gen terhadap MS tidaklah sebesar yang anda sangkakan. Oleh itu, risiko kanak-kanak mewariskan penyakit ini agak rendah.

2. Faktor Persekitaran: Beberapa kajian menunjukkan bahawa perkara-perkara tertentu dalam persekitaran tempat kita tinggal mungkin menyumbang kepada perkembangan MS. Contohnya:

• Jangkitan virus : Sesetengah jangkitan virus, seperti Virus Epstein-Barr (EBV), juga sedang disiasat untuk kaitan antara MS dan jenis jangkitan tertentu.
• Kekurangan vitamin D : Terdapat juga kepercayaan bahawa orang yang mempunyai tahap vitamin D yang rendah daripada cahaya matahari berisiko lebih tinggi untuk menghidap MS.
• Merokok: Orang yang merokok berisiko lebih tinggi menghidap MS dan mungkin mengalami perkembangan penyakit yang lebih cepat.

3. Fungsi sistem imun: Entah bagaimana, faktor genetik dan persekitaran ini bergabung untuk mewujudkan sesuatu yang tidak kena dengan sistem imun. Itulah sebabnya ia mula menyerang sistem saraf kita sendiri.

Secara ringkasnya, PPMS bukanlah penyakit yang disebabkan oleh satu punca sahaja. Ia disebabkan oleh gabungan banyak faktor.

Apakah komplikasi tambahan yang boleh berlaku akibat PPMS?

Apabila simptom PPMS semakin teruk, masalah dan komplikasi lain mungkin timbul. Beberapa contohnya ialah:

• Kekakuan otot yang semakin teruk (spastis): Ini boleh menyebabkan peningkatan kesakitan dan kesukaran bergerak.
• Risiko kehilangan penglihatan sepenuhnya (jarang berlaku).
• Kesukaran mengawal pundi kencing yang semakin teruk: Ini boleh menyebabkan jangkitan saluran kencing yang kerap.
• Peningkatan disfungsi seksual.
• Kemerosotan selanjutnya dalam ingatan dan keupayaan berfikir.
• Masalah kesihatan mental: Keadaan seperti kemurungan dan keresahan mungkin bertambah buruk.
• Kerap jatuh dan mengakibatkan kecederaan seperti patah tulang.
• Luka tekanan yang disebabkan oleh terlalu banyak masa di atas katil.
• Risiko jangkitan pernafasan: Terutamanya apabila penyakitnya teruk.

Bagaimanakah PPMS didiagnosis? (Diagnosis)

Tiada ujian tunggal yang boleh mendiagnosis PPMS secara pasti. Doktor anda akan mengambil kira simptom anda, sejarah perubatan anda, pemeriksaan fizikal dan beberapa ujian khusus lain, dan kemudian membuat kesimpulan bahawa "ini mungkin PPMS."

Berikut adalah beberapa ujian yang biasa dilakukan untuk ini:

1. MRI (Pengimejan Resonans Magnetik): Ini adalah ujian utama yang digunakan untuk mendiagnosis MS. Ia boleh mencari kerosakan (lesi) di otak dan saraf tunjang yang disebabkan oleh MS. Dalam PPMS, corak lesi ini dan bagaimana ia berubah dari semasa ke semasa adalah penting.

2. Tusukan Lumbar (juga dikenali sebagai Spinal Tap): Ini melibatkan pengambilan sampel kecil cecair serebrospinal (CSF) dari bahagian bawah belakang anda. Cecair ini diperiksa untuk melihat sama ada terdapat sebarang perubahan yang khusus untuk MS, seperti protein yang dipanggil jalur oligoklonal. Ini tidak khusus untuk MS, tetapi ia boleh menjadi tanda keradangan di otak atau saraf tunjang.

3. Ujian darah: Ini membantu memastikan anda tidak mempunyai keadaan lain yang menyebabkan simptom yang serupa dengan MS.

4. Kajian Potensial yang Ditimbulkan: Ini mengukur kelajuan isyarat elektrik bergerak melalui sistem saraf. Apabila saraf rosak akibat MS, kelajuan isyarat ini bergerak boleh diperlahankan.

5. Tomografi Koheren Optik (OCT): Ini adalah imbasan mata tanpa rasa sakit yang dapat memeriksa kerosakan pada saraf optik dan retina di bahagian belakang mata akibat MS.

Untuk mendiagnosis PPMS, doktor mempertimbangkan pemburukan gejala secara beransur-ansur dalam tempoh sekurang-kurangnya setahun dan kehadiran ciri-ciri khusus tertentu pada imbasan MRI .

Pada usia berapakah PPMS biasanya berlaku?

Kebanyakan orang didiagnosis dengan PPMS pada usia 40-an atau 50-an. Ini adalah usia yang sedikit lebih lewat daripada RRMS. Walau bagaimanapun, ia boleh berlaku pada sebarang umur, baik pada orang yang lebih muda mahupun yang lebih tua.

Apakah rawatan untuk PPMS?

Terdapat dua matlamat utama dalam merawat PPMS:

1. Terapi Pengubahsuaian Penyakit (DMT): Ini cuba memperlahankan kadar penyakit menjadi lebih teruk.

2. Pengurusan Simptom: Ini membantu mengurangkan ketidakselesaan anda dan meningkatkan kualiti hidup anda.

Terapi Pengubahsuaian Penyakit (DMT)

Terdapat beberapa jenis DMT yang tersedia untuk RRMS, tetapi hanya terdapat bilangan DMT yang terhad yang diluluskan untuk PPMS.

• Ocrelizumab (Ocrevus®):Ini merupakan DMT utama yang diluluskan untuk PPMS pada masa ini. Ia merupakan ubat yang diberikan secara intravena. Kajian telah menunjukkan bahawa ubat ini dapat membantu mengawal sedikit sebanyak pemburukan gejala pada pesakit PPMS.

Doktor percaya bahawa PPMS kurang berkemungkinan terjejas oleh keradangan sistem imun berbanding RRMS, sebab itu DMT yang menyasarkannya kurang berkesan. Walau bagaimanapun, terdapat banyak kajian yang sedang dijalankan tentang MS, jadi mungkin terdapat lebih banyak rawatan untuk PPMS pada masa hadapan.

Mengawal gejala

Ini adalah bahagian yang sangat penting dalam menguruskan PPMS. Rawatan ini ditentukan oleh gejala khusus anda.

• Terapi Fizikal: Ini boleh sangat membantu untuk perkara seperti kesukaran berjalan, kekejangan otot dan kelemahan. Senaman dan regangan boleh membantu meningkatkan kekuatan, keseimbangan dan mobiliti.
• Terapi Pekerjaan: Memperkenalkan teknik dan peralatan untuk membantu orang ramai melakukan tugas harian (cth., berpakaian, makan, menulis) secara berdikari.
• Ubat:
• Ubat untuk kekejangan otot (spastis).
• Ubat untuk keletihan.
• Ubat untuk masalah pundi kencing.
• Ubat tahan sakit.
• Ubat untuk kemurungan atau keresahan.
• Terapi Pertuturan: Jika anda mengalami kesukaran bercakap atau menelan.
• Alat Bantu Mobiliti: Anda mungkin memerlukan alat seperti tongkat, alat bantu jalan atau kerusi roda.

Doktor anda akan menerangkan kemungkinan kesan sampingan sebarang ubat atau rawatan sebelum anda memulakannya, jadi jangan takut untuk bertanya sebarang soalan yang anda ada.

Adakah terdapat cara untuk mencegah PPMS?

Malangnya, tiada cara untuk mencegah MS (termasuk PPMS) kerana punca sebenar masih belum diketahui.

Walau bagaimanapun, jika anda menghidap MS, terdapat beberapa perkara yang boleh anda lakukan untuk mengurangkan bilangan serangan ('kambuh' - walaupun ini jarang berlaku dalam PPMS) dan mengawal kadar penyakit menjadi lebih teruk:

• Mengambil rawatan yang ditetapkan (terutamanya DMT) seperti yang ditetapkan oleh doktor.
• Mengamalkan gaya hidup sihat (makan dengan baik, tidur yang lena, bersenam).
• Berhenti merokok sepenuhnya.
• Cuba mengurangkan tekanan sebanyak mungkin.

Apakah jenis pengalaman yang perlu dihadapi oleh seseorang yang menghidap PPMS?

PPMS adalah keadaan kronik yang boleh memberi impak besar kepada kehidupan seharian anda. Apabila gejala bertambah buruk, anda mungkin perlu membuat beberapa perubahan pada gaya hidup anda untuk melindungi diri anda dan mengelakkan kemalangan.

Bayangkan, jika anda menghadapi kesukaran untuk bergerak sendiri, anda perlu berbincang dengan doktor anda tentang peranti mobiliti seperti kerusi roda. Perkara seperti ini mungkin sukar untuk diterima pada mulanya. Tetapi,Peranti ini akan membantu anda bekerja dengan lebih berdikari dan memastikan kehidupan anda aktif.

Selain kesan fizikal PPMS, hidup dengan penyakit kronik ini juga boleh memberi impak yang ketara terhadap kesihatan mental anda. Adalah perkara biasa untuk mengalami perasaan sedih, marah, putus asa dan kesunyian. Sesetengah orang mendapat kelegaan yang besar dengan bercakap dengan profesional kesihatan mental , seperti kaunselor atau pakar psikiatri. Jadi, jika anda merasakan keperluan, jangan teragak-agak untuk meminta bantuan.

Ingat, tiada penawar untuk PPMS lagi. Walau bagaimanapun, penyelidikan sedang dijalankan untuk mengetahui lebih lanjut mengenainya dan mencari rawatan baharu yang mungkin dapat melegakan anda. Jadi jangan berputus asa.

Seberapa cepatkah gejala PPMS menjadi lebih teruk?

Ini adalah soalan yang ditanya oleh ramai orang. Walau bagaimanapun, setiap orang yang menghidap PPMS mengalaminya secara berbeza. Bagi sesetengah orang, gejala mungkin bertambah buruk dengan sangat perlahan, selama bertahun-tahun. Bagi yang lain, gejala mungkin bertambah buruk dengan lebih cepat.

Ini sukar untuk diramalkan dengan tepat. Jika anda perasan sebarang perubahan ketara dalam gejala anda, atau jika ia menjadi lebih teruk dengan cepat, pastikan anda berbincang dengan doktor anda dengan segera.

Apakah jangka hayat seseorang yang menghidap PPMS?

Ini juga sesuatu yang ditakuti ramai orang. Walau bagaimanapun, PPMS tidak menjejaskan jangka hayat anda secara langsung. Iaitu, menghidap PPMS tidak bermakna jangka hayat seseorang adalah lebih pendek daripada orang lain.

Walau bagaimanapun, komplikasi serius penyakit ini (contohnya, jangkitan teruk, masalah yang disebabkan oleh rehat di atas katil yang berpanjangan) boleh memberi kesan yang mengancam nyawa jika tidak diuruskan dengan betul. Oleh itu, adalah sangat penting untuk mengikuti nasihat perubatan dan menjaga kesihatan anda.

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Jika anda menghidap PPMS, adalah penting untuk menjalani pemeriksaan kesihatan secara berkala. Di samping itu, berjumpa doktor jika anda:

• Jika simptom PPMS anda semakin teruk dan menjejaskan kehidupan seharian anda.
• Jika berlaku komplikasi baharu yang teruk seperti lumpuh.
• Jika anda mengalami kesakitan atau kebas yang berterusan pada anggota badan anda, atau jika ia semakin meningkat.
• Oleh kerana PPMS boleh menjejaskan keseimbangan dan koordinasi anda, jika anda jatuh dan mencederakan diri sendiri, berjumpa doktor dengan segera atau hubungi perkhidmatan kecemasan.
• Jika ubat yang anda ambil menyebabkan kesan sampingan .
• Jika anda berasa sakit mental (seperti kemurungan, keresahan).

Apakah soalan yang perlu saya tanya kepada doktor?

Apabila anda berjumpa doktor, adalah idea yang baik untuk menuliskan soalan-soalan yang anda ada. Berikut adalah beberapa contoh:

• Adakah saya menghidap PPMS, atau sejenis MS yang lain? Bagaimanakah saya tahu dengan pasti?
• Bagaimanakah saya boleh menguruskan simptom-simptom saya? Apakah perkara-perkara khusus yang boleh saya lakukan?
• Adakah anda akan mengesyorkan terapi fizikal atau terapi pekerjaan untuk saya? Di manakah saya boleh mendapatkan perkhidmatan tersebut?
• Ubat-ubatan apa yang anda cadangkan untuk saya? Apakah kesan sampingannya? Berapa lama saya perlu mengambilnya?
• Perlukah saya menggunakan kerusi roda atau alat mobiliti lain? Jika ya, berapa lama?
• Perlukah saya mengubah diet saya?
• Apa yang perlu saya lakukan untuk menjaga kesihatan mental saya?

Mesej Akhir untuk Dibawa Pulang

PPMS, seperti jenis Multiple Sclerosis yang lain, adalah penyakit yang boleh memberi impak yang ketara kepada kehidupan anda. Itu benar. Tetapi jangan risau, anda tidak keseorangan.

Ingat, terdapat rawatan dan kaedah yang boleh membantu memperlahankan perkembangan gejala anda dan meningkatkan kualiti hidup anda.

Pada mulanya, anda mungkin tidak perasan banyak gejala, tetapi lama-kelamaan, ia mungkin akan bertambah. Anda mungkin perlu menggunakan peralatan seperti kerusi roda untuk membantu anda bergerak sendiri. Ia bukanlah pengakhiran dunia. Doktor, ahli terapi fizikal dan penyedia penjagaan kesihatan anda yang lain boleh membantu anda sepanjang perjalanan. Mereka boleh membantu anda menguruskan gejala anda dan membimbing anda untuk menjalani kehidupan yang sihat dan aktif sebaik mungkin.

Jadi, kekal positif. Dapatkan maklumat terkini. Ajukan soalan. Dapatkan bantuan yang anda perlukan. Bercakap dengan keluarga dan rakan-rakan anda tentang perkara ini. Sokongan mereka juga akan menjadi kekuatan yang hebat untuk anda.