Mari kita pelajari tentang protein pelik yang termendap di dalam jantung? (Amiloidosis Jantung)

Adakah anda kadangkala berasa letih atau mengalami sedikit masalah bernafas? Anda mungkin tidak begitu memberi perhatian kepada perkara-perkara ini. Tetapi kadangkala ini boleh menjadi tanda masalah jantung. Hari ini kita akan membincangkan tentang keadaan yang mempengaruhi jantung, yang mungkin anda belum pernah dengar , tetapi sangat berbaloi untuk diketahui. Jangan risau, kami akan membincangkannya dengan mudah dan dengan cara yang anda boleh fahami.

Apakah ini (Amiloidosis Jantung)?

Secara ringkasnya, `(Amiloidosis Jantung)` ialah penyakit yang disebabkan oleh protein yang tidak berbentuk di dalam badan kita, yang termendap di dalam dan di sekitar jantung. Anggaplah ia seperti penyumbatan dalam paip air. Pengumpulan protein ini mengurangkan keupayaan jantung anda untuk mengepam darah. Jantung kemudiannya perlu bekerja lebih keras. Akhirnya, usaha tambahan ini boleh melemahkan dan merosakkan jantung, lalu membawa kepada `(Kegagalan Jantung)`.

Terdapat banyak sebab untuk ini. Sesetengah orang mewarisinya daripada ibu bapa mereka, yang bermaksud ia adalah genetik . Ada pula yang mungkin menghidap keadaan ini tanpa sebarang kaitan genetik. Ia juga boleh disebabkan oleh penyakit lain, seperti kanser. Walaupun keadaan ini, yang dipanggil "Amiloidosis", tidak dapat disembuhkan sepenuhnya, terdapat rawatan yang baik untuk beberapa jenis.

Apakah jenis-jenis Amiloidosis Jantung?

Protein dalam badan kita merupakan rantai molekul yang panjang. Protein ini membantu kita melakukan banyak perkara, termasuk membekalkan tenaga, menjalankan tindak balas kimia dalam badan kita, dan menyampaikan mesej antara sistem yang berbeza. Tetapi ada masalah. Sel kita hanya boleh menggunakan rantai protein ini jika ia berada dalam keadaan yang betul. Gangguan salah lipatan protein, seperti amiloidosis, menyebabkan protein ini menjadi berpintal, salah lipatan, dan tidak dapat berfungsi dengan baik.

Apabila protein menjadi terlalu tidak teratur, ia akan menjadi kusut antara satu sama lain dan badan tidak dapat menggunakannya. Apabila ia tidak mempunyai tempat untuk pergi, protein-protein yang kusut ini akan bergumpal, melekat bersama dan tersekat di pelbagai bahagian badan.

Amiloidosis boleh menjejaskan banyak sistem dalam badan, terutamanya jantung. Terdapat tiga jenis utama amiloidosis yang menjejaskan jantung (jenis lain juga boleh menjejaskan jantung, tetapi ia lebih jarang berlaku).

Amiloidosis AL (Rantai Ringan)

Badan kita menggunakan benda yang dipanggil "rantai ringan" sebagai sebahagian daripada sistem imunnya. Ini melindungi kita daripada kuman seperti virus dan bakteria. "Amiloidosis AL" berlaku apabila sel-sel dalam sumsum tulang kita tidak berfungsi dengan baik dan menghasilkan terlalu banyak "rantai ringan" ini. Ini boleh berlaku dengan sendirinya, atau ia boleh disebabkan oleh beberapa jenis kanser darah atau kanser sistem imun. Jenis ini biasanya didiagnosis selepas usia 50 tahun.

Amiloidosis ATTR

Transtiroretin (TTR) ialah protein yang membantu menggerakkan bahan kimia tertentu di dalam badan kita. Ia mendapat namanya kerana ia mengangkut hormon tiroid dan vitamin A (retinol). Ia sebelum ini dipanggil prealbumin pengikat tiroksin (TBPA), tetapi nama itu tidak lagi digunakan.

Simptom-simptom `ATTR Amyloidosis` sangat berbeza-beza. Ia boleh muncul seawal usia 20 tahun atau selewat-lewatnya 70 tahun. Terdapat dua subjenis utama:

• ATTR Keturunan: Ini adalah keadaan genetik. Ini bermakna anda mewarisinya daripada ibu, bapa atau kedua-duanya.
• ATTR jenis liar: Ini berlaku apabila protein TTR mula tidak berfungsi dengan baik, tanpa sebarang mutasi genetik. Ini biasanya berlaku selepas usia 60 tahun. Sebelum ini ia dipanggil Amiloidosis Sistemik Senil atau Amiloidosis Jantung Senil, tetapi nama-nama ini tidak lagi biasa digunakan.

Amiloidosis berkaitan dialisis

Orang yang telah menjalani dialisis selama bertahun-tahun akibat penyakit buah pinggang berisiko lebih tinggi untuk menghidap amiloidosis. Ini kerana protein yang dipanggil beta-2 mikroglobulin (beta-2 mikroglobulin) biasanya tidak ditapis semasa proses dialisis. Protein ini, yang dikenali sebagai beta-2M, terkumpul di jantung dan bahagian badan yang lain.

Jenis Jarang (Amiloidosis Jantung)

Selain itu, terdapat beberapa subjenis "Amiloidosis Jantung" yang lain, tetapi ia sangat jarang berlaku.

Siapakah yang lebih cenderung untuk menghidap ini?

Terdapat beberapa faktor utama yang mempengaruhi siapa yang menghidap penyakit ini:

• Umur: Walaupun sesetengah orang boleh menghidap amiloidosis pada usia 20-an, ia biasanya jarang berlaku pada orang yang berumur di bawah 40 tahun. Penyakit ini paling kerap didiagnosis selepas usia 50 tahun, terutamanya dalam bentuk amiloidosis ATTR jenis liar.
• Jantina: Lelaki lebih cenderung untuk menghidap amiloidosis jantung berbanding wanita. Terutamanya dengan amiloidosis ATTR jenis liar, terdapat 25 hingga 50 lelaki lebih yang terjejas bagi setiap wanita.
• Negara kelahiran: Mutasi genetik yang menyebabkan amiloidosis ATTR familial sangat biasa berlaku di sesetengah negara. Contohnya, negara seperti Portugal, Jepun, Sweden, Finland dan beberapa negara Eropah yang lain.
• Bangsa/etnik: Satu lagi mutasi genetik yang menyebabkan amiloidosis ATTR familial ditemui pada kira-kira 4% orang kulit hitam keturunan Afrika Barat. Ini termasuk orang Afrika Amerika serta orang kulit hitam dari Amerika Latin dan Caribbean.
• Dialisis berterusan selama bertahun-tahun: Lebih lama anda menjalani dialisis, lebih besar kemungkinan anda mengalami gejala-gejala ini.

Seberapa lazimkah penyakit ini berlaku?

Secara amnya, `(Amiloidosis)` adalah penyakit yang jarang berlaku. Walau bagaimanapun, beberapa jenis `(Amiloidosis)` lebih biasa daripada yang lain.

• Amiloidosis AL: Di Amerika Syarikat sahaja, kira-kira 4,000 kes baharu Amiloidosis AL dilaporkan setiap tahun. Itu adalah kira-kira satu dalam 64,500 orang dewasa.
• `ATTR Amiloidosis` Keturunan: Keadaan ini boleh dilihat pada sehingga 4% orang kulit hitam keturunan Afrika Barat. Dalam kalangan orang keturunan Eropah, ia dilihat pada kira-kira satu dalam seratus ribu. Walau bagaimanapun, di negara-negara yang dinyatakan di atas, jumlah ini jauh lebih tinggi. Contohnya, di Portugal, kira-kira satu dalam 538 orang menghidap keadaan ini.
• Amiloidosis ATTR Jenis Liar: Pakar percaya bahawa ini adalah keadaan yang kurang didiagnosis, dengan anggaran menunjukkan bahawa ia boleh menjejaskan sehingga 20% lelaki berumur lebih dari 80 tahun.
• Amiloidosis berkaitan dialisis: Ini berlaku pada kira-kira 20% orang yang menjalani dialisis selama dua hingga empat tahun. Ia berlaku pada hampir semua orang yang menjalani dialisis selama 13 tahun atau lebih.

Bagaimanakah penyakit ini menjejaskan badan?

Amiloidosis Jantung ialah penyakit yang mengubah struktur jantung anda dan mengganggu keupayaannya untuk mengepam. Ia berlaku dengan cara berikut:

• Penebalan dinding jantung: Apabila protein `(Amiloid)` termendap dalam otot jantung, dinding jantung akan menebal dan jantung menjadi membesar. Apabila ini berlaku, jantung perlu bekerja lebih keras untuk mengepam darah ke seluruh badan. Usaha tambahan ini akhirnya membawa kepada `(Kegagalan Jantung)` .
• Amiloidosis jantung boleh menyebabkan ritma jantung yang tidak teratur (aritmia), atau isyarat elektrik yang lemah di dalam jantung. Fibrilasi atrium adalah sejenis aritmia biasa yang berkaitan dengan amiloidosis.
• Mendapan Amiloid: Protein Amiloid ialah protein berlilin dan melekit yang mudah bergumpal dan membentuk gumpalan besar. Jika gumpalan ini tersekat dalam injap jantung, injap boleh tersumbat sebahagiannya, lalu menyekat aliran darah.

Apakah simptom-simptomnya?

Bukan semua orang yang mempunyai mutasi genetik yang boleh menyebabkan amiloidosis akan menghidap penyakit ini. Sesetengah orang tidak pernah menghidapnya. Ada juga yang menghidapnya, tetapi ia tidaklah begitu teruk.

Simptom Amiloidosis Jantung biasanya melibatkan jantung, tetapi juga boleh melibatkan organ penting lain seperti hati dan buah pinggang. Pada peringkat akhir Amiloidosis Jantung, simptom kegagalan jantung yang teruk (disenaraikan di bawah) boleh berlaku.

Simptom yang mungkin berlaku termasuk:

• Sesak nafas: Ini boleh berlaku semasa anda aktif atau semasa anda berbaring.
• Bengkak akibat pengumpulan cecair: Ini biasanya dilihat pada kaki, buku lali, pangkal paha, dan abdomen.
• Keletihan:Rasa sangat letih selama beberapa hari atau lebih.
• Palpitasi Jantung: Sensasi yang tidak menyenangkan di mana anda rasa seolah-olah jantung anda berdegup tanpa anda berusaha.
• Urat varikos di leher: Ini berlaku apabila jantung gagal berfungsi, kerana ia mengalami kesukaran untuk mengepam dengan betul. Tekanan yang meningkat ini juga memberi tekanan pada urat di leher, menyebabkan ia membesar.
• Hepatomegali: Ini juga merupakan komplikasi kegagalan jantung yang biasa, dan merupakan sebab yang sama mengapa urat di leher menjadi buncit. Tekanan yang meningkat dari jantung juga memberi tekanan pada saluran darah di hati, menyebabkan organ tersebut membengkak.
• Masalah buah pinggang: Perkara seperti keradangan buah pinggang atau perubahan fungsi buah pinggang.

Perkara lain yang mungkin merupakan gejala "Amiloidosis Jantung" yang tidak berkaitan dengan jantung, hati atau buah pinggang:

• Lebam yang luar biasa.
• Lidah bengkak.
• Sindrom Terowong Karpal (Mampatan Saraf Pulmonari - Ini boleh menjadi tanda amaran awal, selalunya bertahun-tahun sebelum penyakit itu muncul).
• Stenosis Tulang Belakang Lumbar (penyempitan ruang di sekitar saraf tunjang di bahagian bawah belakang).
• Masalah penglihatan.
• Masalah pendengaran dan pekak.
• Kebas atau kesemutan di tangan atau kaki.

Apakah punca-punca Amiloidosis Jantung?

Terdapat banyak punca pelbagai jenis amiloidosis, tetapi kebanyakannya berkaitan dengan DNA kita.

Anggaplah ia seperti buku masakan keluarga. Ia mengandungi arahan tentang bagaimana sel kita harus berfungsi, cara membuat protein tertentu. Mewariskan DNA daripada ibu bapa kepada anak-anak adalah seperti ibu bapa anda menulis buku resipi itu kepada anda.

Mutasi genetik umpama salah taip dalam buku resipi DNA anda. Huruf besar boleh merosakkan resipi. Ia sama seperti penyakit seperti amiloidosis. Sel-sel anda bekerja keras, tetapi mereka hanya tahu cara mengikuti resipi. Salah taip ini boleh berlaku kepada anda dalam dua cara.

Diwarisi

Amiloidosis Jantung selalunya merupakan keadaan keluarga. Ini bermakna anda mewarisinya. Ini berlaku apabila salah seorang atau kedua-dua ibu bapa anda mempunyai mutasi dalam DNA mereka, dan kesilapan dalam "buku resipi" itu disalin ke dalam DNA anda.

Diperoleh

Penyakit yang diperoleh adalah penyakit yang tidak anda warisi, tetapi berkembang pada satu ketika dalam hidup anda. Amiloidosis ATTR jenis liar dan amiloidosis berkaitan dialisis adalah kedua-duanya contoh penyakit yang diperoleh ini. Tetapi kedua-duanya tidak berkaitan dengan mutasi dalam DNA anda.

• Amiloidosis ATTR jenis liar berlaku kerana badan anda menghasilkan protein dengan betul, tetapi lama-kelamaan protein tersebut menjadi tidak stabil (itulah sebabnya penyakit ini sangat berkaitan dengan usia). Akhirnya, protein tersebut hanya terlipat secara tidak betul.
• Amiloidosis berkaitan dialisis berlaku apabila protein normal yang tidak dapat ditapis melalui dialisis, seperti buah pinggang anda, terkumpul di dalam badan anda. Lama-kelamaan, protein tersebut terkumpul sehingga menyebabkan masalah.

Adakah ini berjangkit?

Tidak, `(Amiloidosis)` bukanlah penyakit berjangkit dalam apa jua cara.

Bagaimanakah doktor mendiagnosis perkara ini? (Diagnosis)

Doktor akan mengesyaki '(Amiloidosis Jantung)' terlebih dahulu berdasarkan simptom anda, pemeriksaan fizikal (doktor akan melihat, merasa dan mendengar badan anda untuk tanda-tanda penyakit), dan sejarah perubatan keluarga anda. Kemudian, mereka akan menjalankan ujian diagnostik, ujian pengimejan dan ujian makmal untuk mengesahkan sama ada anda menghidap '(Amiloidosis Jantung)' atau tidak.

Jika seseorang dalam keluarga anda mempunyai bentuk amiloidosis familial, anda mungkin tidak memerlukan beberapa ujian atau mungkin perlu menjalani ujian lain. Ujian genetik juga boleh dilakukan untuk melihat sama ada anda mempunyai mutasi genetik yang boleh menyebabkan amiloidosis jantung.

Apakah ujian yang dilakukan untuk mendiagnosis penyakit ini?

Jika doktor anda mengesyaki anda menghidap "Amiloidosis Jantung", mereka mungkin akan mengarahkan satu atau lebih ujian di bawah.

Ujian makmal

Ujian ini mengambil sampel tisu, darah atau cecair badan yang lain. Pewarna khas yang dipanggil merah Congo digunakan dalam kebanyakan ujian ini. Pewarna ini menyebabkan kawasan di mana amiloid termendap menjadi bercahaya hijau di bawah keadaan pencahayaan tertentu.

• Biopsi tisu: Dalam hal ini, doktor mengambil sampel kecil tisu dari kawasan tertentu, seperti otot jantung, dan mengujinya di makmal. Sampel tisu juga boleh diambil dari kawasan lain, tetapi jika sampel dari kawasan bukan jantung memberikan hasil positif, ia perlu disahkan dengan ujian pengimejan.
• Ujian darah: Dalam beberapa jenis amiloidosis jantung, protein amiloid beredar di dalam darah. Ujian makmal boleh mengesan protein ini.
• Ujian air kencing: Dalam beberapa kes, protein amiloid mungkin terdapat di dalam air kencing. Ujian untuk kehadiran protein ini di dalam air kencing juga boleh membantu dalam diagnosis.

Ujian pengimejan

Oleh kerana amiloidosis jantung boleh menyebabkan jantung anda membesar dan berubah bentuk, ujian pengimejan boleh membantu mendiagnosis keadaan tersebut. Ujian yang mungkin dilakukan termasuk:

• Ekokardiogram:Ujian ini seperti kelawar yang menggunakan bunyi untuk mencari jalannya. Ia menggunakan gelombang bunyi frekuensi tinggi. Peranti yang mengeluarkan bunyi diletakkan pada kulit dada, dan doktor boleh "melihat" jantung dengan melihat bagaimana gelombang bunyi melantun pada struktur yang berbeza di dalam badan. Ini sangat berguna untuk melihat sama ada bahagian jantung mempunyai ketebalan yang luar biasa.
• Sintigrafi: Untuk ujian ini, doktor menyuntik pengesan, sejenis bahan yang sedikit radioaktif (tetapi tidak berbahaya), ke dalam darah anda. Pengesan tersebut terkumpul di kawasan di mana protein amiloid telah terkumpul. Kawasan ini kemudiannya boleh dilihat dengan mudah dengan ujian pengimejan yang dipanggil imbasan SPECT (Tomografi Berkomputer Pancaran Foton Tunggal) .
• Pengimejan Resonans Magnetik (MRI): Ujian ini menggunakan magnet yang sangat kuat dan teknologi komputer untuk menghasilkan imej jantung. MRI sangat terperinci, jadi doktor boleh melihat penebalan atau perubahan lain pada jantung.

Elektrokardiogram (ECG atau EKG)

Dalam ECG, beberapa sensor (biasanya 12) dipasang pada kulit dada anda. Sensor mengesan arus elektrik yang mengalir melalui jantung anda dan memaparkan kekuatan isyarat elektrik tersebut sebagai gelombang di atas kertas atau skrin. Pakar terlatih, seperti doktor, boleh menganalisis gelombang tersebut untuk melihat sama ada terdapat sebarang perubahan luar biasa dalam cara bahagian tertentu jantung anda mengalirkan elektrik.

Ujian genetik

Bergantung pada keputusan ujian lain, doktor anda mungkin mengesyorkan ujian genetik. Ujian ini boleh mengenal pasti mutasi dalam DNA anda yang mungkin menyebabkan amiloidosis anda.

Adakah terdapat rawatan untuk Amiloidosis?

Banyak jenis `(Amiloidosis Jantung)` boleh dirawat, tetapi penyakit ini tidak selalunya boleh sembuh sepenuhnya . Rawatan juga berbeza-beza bergantung pada jenis `(Amiloidosis). Secara amnya, diagnosis awal adalah sangat penting . Jika `(Amiloidosis)` dikesan lebih awal, kerosakan jantung jangka panjang boleh dihadkan. Jika ia tidak dikesan dan dirawat lebih awal, kerosakan kekal boleh berlaku. Satu-satunya cara untuk membaiki kerosakan jantung kekal ialah `(Pemindahan Jantung)`.

Amiloidosis AL

Rawatan untuk AL Amyloidosis sebahagian besarnya serupa dengan kaedah biasa merawat kanser. Ia adalah:

• Kemoterapi: Seperti kanser, kemoterapi boleh memusnahkan sel plasma yang tidak berfungsi.
• Pemindahan sel stem: Rawatan ini biasanya dilakukan bersama kemoterapi, dan menggantikan sel plasma yang tidak berfungsi dengan sel baharu. Sel stem ini biasanya diambil daripada anda (autolog). Oleh kerana ia adalah milik anda sendiri, badan anda mengenalinya dan tidak menolak atau bertindak balas secara negatif terhadapnya.
• Imunoterapi:Sistem imun anda biasanya boleh mengenal pasti dan memusnahkan sel-sel yang tidak berfungsi dengan baik. Dalam penyakit seperti kanser atau AL Amyloidosis, sistem imun anda tidak mengenali sel-sel tersebut sebagai rosak. Imunoterapi mengajar sistem imun anda untuk mengenali dan memusnahkan sel-sel yang rosak.

Amiloidosis ATTR

Jenis "(Amiloidosis)" ini berlaku apabila hati anda menghasilkan protein yang mudah rosak. Masalah ini memerlukan pemberhentian semua rawatan. Senarai di bawah merangkumi rawatan yang diluluskan oleh kerajaan dan rawatan yang masih dalam fasa penyelidikan.

• Pemindahan hati: Pada masa lalu, pemindahan hati adalah satu-satunya cara untuk menghentikan hati anda daripada menghasilkan protein yang salah. Walaupun ini bukan lagi satu-satunya pilihan, ia masih merupakan kaedah yang berguna dan berkesan.
• Peredam genetik: Amiloidosis ATTR disebabkan oleh mutasi genetik dalam DNA anda, seperti salah taip dalam buku resipi. Peredam genetik ialah ubat yang bertindak seperti kad resipi sementara. Sel anda tidak mengikuti resipi yang salah, sebaliknya memberi arahan baharu supaya mereka boleh membuat protein dengan betul.
• Penstabil: Ubat-ubatan ini menghalang molekul TTR daripada terlipat atau pecah.
• Perencat fibril: Apabila protein amiloid mula bergumpal, ia membentuk struktur seperti gentian yang dipanggil fibril. Ubat-ubatan ini menghentikan pembentukan fibril.

Amiloidosis berkaitan dialisis

Jenis `(Amiloidosis)` ini berlaku pada orang yang memerlukan `(dialisis)` kerana protein `(beta-2M)` terkumpul. Biasanya, buah pinggang anda menapis dan membuang protein tersebut, tetapi `(dialisis)` biasa tidak boleh berbuat demikian. Inilah sebabnya mengapa orang yang menjalani `(dialisis)` mengambil masa bertahun-tahun untuk menghidap penyakit ini. Pada masa ini, terdapat dua cara untuk merawatnya:

• Pemindahan buah pinggang: Buah pinggang yang sihat bermakna anda tidak lagi memerlukan dialisis, dan buah pinggang yang dipindahkan boleh menapis protein beta-2M yang berlebihan. Pemindahan buah pinggang mungkin menghalang amiloidosis berkaitan dialisis daripada menjadi lebih teruk, tetapi penyelidik tidak pasti sama ada ia juga akan membuang protein amiloid yang telah terkumpul di dalam badan.
• Penapis khas: Walaupun penapis dialisis biasa tidak dapat menyingkirkan protein beta-2M, terdapat penapis khas yang sekurang-kurangnya boleh menyingkirkannya sebahagiannya. Malangnya, penapis ini tidak menapis semua protein, dan ia tidak menapis semuanya. Ini bermakna walaupun selepas bertahun-tahun dialisis, amiloidosis berkaitan dialisis akhirnya boleh berkembang.

Rawatan tidak spesifik

Terdapat pelbagai rawatan dan ubat lain yang boleh membantu penghidap Amiloidosis Jantung. Ini biasanya merawat simptom penyakit dan mungkin termasuk:

• Pemindahan jantung: Orang yang mengalami kerosakan jantung yang teruk akibat amiloidosis jantung kadangkala memerlukan pemindahan jantung. Pembedahan ini sering dilakukan selepas punca amiloidosis telah diselesaikan atau dirawat.
• Ubat anti-aritmia: Ubat-ubatan ini membantu mencegah degupan jantung yang tidak teratur, yang sebahagiannya boleh berbahaya.
• Peranti implan: Peranti ini termasuk perentak jantung dan defibrilator kardioverter implan (ICD) . Ia menguruskan kadar denyutan jantung anda dengan memberikan kejutan elektrik dan mencegah aritmia berbahaya.
• Ubat diuretik: Ubat-ubatan ini secara khusus membantu pengekalan cecair (simptom biasa kegagalan jantung) dengan meningkatkan fungsi buah pinggang anda. Walau bagaimanapun, anda tidak boleh mengambil ubat-ubatan ini jika anda mempunyai keadaan seperti penyakit buah pinggang yang teruk.
• Doksisiklin : Rantai ringan dalam amiloidosis AL juga toksik kepada sel jantung anda. Atas sebab-sebab yang masih belum difahami sepenuhnya oleh pakar, antibiotik doksisiklin boleh mengatasi kesan toksik tersebut.

Adakah terdapat sebarang kesan sampingan rawatan tersebut?

Komplikasi dan kesan sampingan rawatan untuk penyakit ini sangat berbeza-beza. Berikut adalah beberapa kemungkinan biasa. Walau bagaimanapun, doktor anda boleh menerangkan komplikasi, kesan sampingan dan risiko lain kepada anda dengan lebih baik. Ini kerana mereka mengetahui keadaan anda secara langsung, jadi mereka boleh menyesuaikan maklumat dan penjelasan mereka dengan situasi khusus anda.

Berapa cepatkah saya akan berasa lebih baik selepas rawatan?

Rawatan untuk Amiloidosis Jantung biasanya terhad kepada menguruskan simptom anda. Sesetengah rawatan mungkin memberikan sedikit kelegaan, tetapi kesannya adalah sementara. Dalam sesetengah kes, rawatan boleh menyebabkan kesan sampingan yang boleh membuatkan anda berasa lebih teruk untuk seketika, tetapi doktor anda boleh memberi anda ubat dan panduan untuk membantu mengurangkan keterukan kesan sampingan tersebut.

Bolehkah ini dicegah? Atau bolehkah risikonya dikurangkan?

Malangnya, amiloidosis tidak dapat dicegah (dengan satu pengecualian, lihat di bawah). Memandangkan punca amiloidosis yang tidak diwarisi tidak diketahui, tiada cara untuk mencegahnya. Amiloidosis keturunan juga tidak dapat dicegah, kerana ia terdapat dalam DNA yang anda warisi daripada ibu bapa anda.

Satu-satunya pengecualian ialah amiloidosis jantung, yang dikaitkan dengan dialisis. Keadaan ini boleh dicegah jika anda tidak menjalani dialisis untuk jangka masa yang lama, atau jika anda menggunakan penapis khas untuk menghentikan pengumpulan protein beta-2M. Walau bagaimanapun, penapis ini biasanya tidak menghentikan pengumpulan sepenuhnya, bermakna ia selalunya hanyalah cara untuk melambatkan permulaan penyakit.

Apakah prospek untuk penyakit ini?

Amiloidosis Jantung ialah penyakit progresif, dengan simptom kegagalan jantung yang menjadi semakin teruk. Akhirnya, penyakit ini boleh melemahkan jantung anda sehingga ia tidak lagi dapat berfungsi. Jika tidak dirawat, prospeknya akan menjadi sangat buruk.

Tanpa rawatan, purata masa hidup bagi penghidap AL Amyloidosis adalah kurang daripada lapan bulan. Bagi mereka yang mengalami kes yang paling teruk, ia boleh menjadi tiga hingga enam bulan. Bagi mereka yang menghidap ATTR Amyloidosis, purata masa hidup adalah dua hingga lima tahun. Bagi mereka yang mempunyai keluarga yang tidak dirawat dengan ATTR Amyloidosis, keadaannya lebih teruk, dengan purata masa hidup selama dua hingga tiga tahun.

Bagaimanakah saya boleh menjaga diri saya dan menguruskan simptom-simptom saya?

Malangnya, tidak banyak perkara yang boleh anda lakukan untuk membantu diri anda sebaik sahaja anda menghidap amiloidosis. Jika seseorang dalam keluarga anda menghidap penyakit ini, anda harus berbincang dengan doktor anda tentang ujian genetik. Walaupun tidak semua orang yang mempunyai mutasi yang dikaitkan dengan amiloidosis jantung akan menghidap penyakit ini, adalah penting untuk mengetahui sama ada anda boleh menghidapnya. Dengan cara itu, anda boleh menyedari simptom-simptomnya dan memulakan rawatan lebih awal.

Jika anda menghidap `(Amiloidosis Jantung)`, adalah sangat penting untuk mengikuti arahan doktor anda mengenai ubat-ubatan dan rawatan. Kebanyakan ubat-ubatan ini berfungsi dengan cara yang sangat spesifik, dan agar ia berfungsi dengan baik, adalah penting untuk mengambilnya tepat seperti yang diarahkan oleh doktor anda.

Bilakah saya perlu berjumpa doktor atau mendapatkan rawatan segera?

Selepas anda didiagnosis dengan Amiloidosis Jantung, doktor anda akan menjadualkan lawatan susulan secara berkala. Bergantung pada tahap keterukan keadaan anda, anda mungkin perlu berjumpa doktor dengan lebih kerap.

Doktor anda juga akan memberitahu anda simptom-simptom yang perlu mendapatkan rawatan perubatan. Walau bagaimanapun, secara amnya, hubungi doktor anda jika anda mempunyai mana-mana simptom berikut:

• Rasa pening atau pitam ketika duduk atau berdiri: Ini dipanggil "Hipotensi Ortostatik." Ini berlaku kerana tekanan darah rendah mengurangkan jumlah darah yang pergi ke otak apabila anda berdiri.
• Bengkak pada anggota badan atau perut: Ini biasanya disebabkan oleh pengekalan cecair.
• Kehilangan berat badan yang mendadak dan ketara: Ini adalah gejala penting, terutamanya apabila anda tidak cuba menurunkan berat badan.

Bilakah saya perlu pergi ke ER (Bilik Kecemasan)?

Oleh kerana amiloidosis jantung boleh mengganggu fungsi jantung anda dengan teruk, beberapa gejala menunjukkan bahawa anda memerlukan rawatan perubatan segera.Ia perlu. Antaranya ialah:

• Rasa berdebar-debar jantung.
• Degupan jantung yang luar biasa pantas, perlahan atau tidak teratur.
• Kesukaran bernafas atas apa jua sebab.

Akhir sekali, beberapa perkara penting (Mesej Bawa Pulang)

Amiloidosis Jantung sebenarnya merupakan keadaan yang agak rumit, tetapi sangat penting untuk mengetahuinya.

Ingat, walaupun penyakit ini boleh berkembang secara perlahan, pengesanan awal dan rawatan yang betul boleh memanjangkan jangka hayat anda dan meningkatkan kualiti hidup anda.

Kadangkala pemindahan organ boleh menyembuhkan keadaan ini. Terima kasih kepada ubat-ubatan dan rawatan baharu, ramai penghidap penyakit ini boleh mengawal simptom mereka dan hidup selama bertahun-tahun selepas penyakit itu berkembang.

Jika anda mempunyai sebarang keraguan atau soalan tentang perkara ini, pastikan anda berbincang dengan doktor anda . Mereka boleh memberikan nasihat yang betul. Jangan takut, dapatkan maklumat, tanya soalan. Anda tidak keseorangan.

Amiloidosis Jantung , Amiloidosis Jantung, Pemendapan Protein, Penyakit Jantung, Simptom Penyakit Jantung, Rawatan Amiloidosis, Amiloidosis AL, Amiloidosis ATTR, Penyakit Jantung