Adakah anda mengalami simptom seperti keletihan yang berterusan, sesak nafas ketika berjalan sedikit, atau air kencing berwarna coklat gelap pada waktu pagi? Kadangkala ini boleh menjadi simptom gangguan darah yang jarang berlaku yang dipanggil Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, atau PNH seperti yang kami panggil doktor. Jangan takut apabila anda mendengar nama ini. Walaupun ia agak rumit, mari kita bincangkan tentang penyakit ini dan rawatan baharu untuknya yang dipanggil Fabhalta dalam bahasa yang mudah dan terperinci.
Apakah sebenarnya PNH?
Secara ringkasnya, PNH ialah gangguan darah yang sangat jarang berlaku yang disebabkan oleh kecacatan genetik. Sel darah merah (RBC) kita mempunyai lapisan protein pelindung di sekelilingnya. Walau bagaimanapun, dalam PNH, lapisan pelindung ini tidak terbentuk.
Bayangkan sel darah merah kita sebagai askar tanpa perisai. Tanpa perlindungan ini, sistem imun badan kita sendiri menjadi keliru dan mula menyerang dan memusnahkan sel darah merah yang sihat ini, menganggap ia sebagai musuh. Kerosakan pramatang sel darah merah ini adalah apa yang kita panggil secara perubatan sebagai hemolisis . Kemusnahan ini boleh berlaku di dalam saluran darah (intravaskular) dan di luar saluran darah (ekstravaskular).
Apabila sel darah merah dimusnahkan dengan cara ini, gejala utamanya ialah anemia dan pembekuan darah. Pembekuan darah ini kadangkala boleh mengancam nyawa. Seseorang yang menghidap PNH mungkin mengalami banyak gejala ini, atau mereka mungkin hanya mengalami beberapa gejala sahaja.
| Simptom-simptom biasa penyakit PNH | |
|---|---|
| Keletihan atau kelemahan yang berterusan | Kesukaran bernafas |
| Sakit kepala | Degupan jantung yang tidak teratur atau cepat |
| Sakit perut | Kulit mudah lebam |
| Air kencing berwarna gelap (coklat), terutamanya pada waktu malam atau pagi | Kemerahan, kesakitan, dan bengkak di kawasan kulit tertentu (mungkin tanda pembekuan darah) |
Rawatan untuk PNH termasuk pemindahan darah, asid folik atau tablet zat besi untuk anemia, antikoagulan dan ubat-ubatan yang melindungi sel darah merah daripada serangan sistem imun. Rawatan yang anda terima bergantung pada berapa banyak gejala yang anda alami dan betapa teruknya gejala tersebut.
Bagaimanakah ubat Fabhalta berfungsi?
Ubat-ubatan seperti eculizumab (Soliris) atau ravulizumab (Ultomiris) yang biasanya diberikan sebagai suntikan untuk PNH berfungsi dengan menyekat sebahagian daripada sistem imun kita yang dipanggil sistem pelengkap, yang dipanggil C5. Walaupun ubat-ubatan ini menghentikan hemolisis intravaskular, sesetengah orang mungkin terus mengalami anemia akibat hemolisis ekstravaskular.
Di sinilah ubat oral pertama yang dipanggil Fabhalta menjadi penting.
Bayangkan sistem imun kita sebagai tentera yang mempertahankan negara kita. Dalam PNH, sebahagian daripada tentera ini menjadi keliru dan menyerang sel darah merah kita sendiri yang sihat. Fabhalta menyekat protein yang dipanggil faktor B yang menyebabkan kekeliruan ini. Ini menghentikan sistem imun daripada menyerang sel darah merah. Ini meningkatkan bilangan sel darah merah yang sihat, mengurangkan gejala, dan mengurangkan keperluan untuk pemindahan darah.
Bagaimanakah saya harus menggunakan ubat ini?
Fabhalta ialah kapsul yang ditelan keseluruhannya dua kali sehari, dengan atau tanpa makanan. Jangan pecahkan, hancurkan, atau kunyah kapsul tersebut. Jika anda terlepas dos, ambilnya sebaik sahaja anda ingat dan kemudian ambil dos yang tinggal seperti biasa. Jika anda sudah mengambil ubat PNH yang lain (seperti eculizumab atau ravulizumab), doktor anda akan menerangkan cara yang betul untuk bertukar kepada Fabhalta.
Sangat penting: Adalah penting untuk anda menerima semua vaksinasi yang diperlukan sekurang-kurangnya dua minggu sebelum memulakan rawatan ini. Ini termasuk vaksin pneumokokus dan vaksin meningitis. Jika anda tidak dapat menerima vaksinasi dan tidak dapat memulakan Fabhalta, doktor anda akan memberikan vaksinasi dan memulakan rawatan antibiotik pada masa yang sama.
Walaupun simptom anda bertambah baik, jangan berhenti mengambil Fabhalta tanpa nasihat perubatan . Jika anda berhenti, sel darah merah anda mungkin mula rosak dengan lebih cepat sekali lagi.
Bagaimanakah kesan ubat ini telah dikaji?
Dua kajian utama telah dijalankan untuk mengesahkan keberkesanan dan keselamatan Fabhalta. Kedua-duanya melibatkan pesakit PNH dan anemia yang terhasil daripadanya.
1. Kajian APPLY-PNH: Ini melibatkan mereka yang mengalami anemia walaupun telah mengambil ubat PNH lain (eculizumab atau ravulizumab) selama sekurang-kurangnya 6 bulan. Mereka dibahagikan kepada dua kumpulan, satu kumpulan diberi Fabhalta dan kumpulan yang satu lagi terus mengambil ubat lama.
2. Kajian APPOINT-PNH: Ini melibatkan pesakit yang sebelum ini tidak pernah menerima sebarang ubat pelengkap lain untuk PNH. Kesemua mereka diberikan Fabhalta.
Keputusan kajian ini, selepas 24 minggu, sangat menggalakkan.
| Faedah yang diterima | Keputusan |
|---|---|
| Peningkatan tahap hemoglobin | Lebih daripada 82% pesakit yang mengambil Fabhalta mengalami peningkatan hemoglobin sebanyak 2 g/dL, berbanding tiada seorang pun daripada mereka yang mengambil ubat lain. |
| Mengelakkan pemindahan darah | 95% pesakit yang mengambil Fabhalta tidak memerlukan pemindahan darah luaran semasa tempoh kajian, berbanding hanya 50% daripada mereka yang mengambil ubat lain. |
Ingat, meskipun keputusan kajian ini berbeza, keputusan anda mungkin berbeza dari orang ke orang. Adalah lebih baik untuk membincangkan manfaat dan risiko ubat dengan doktor anda sebelum membuat keputusan.
Bagaimana anda tahu jika ubat itu berkesan?
Jika rawatan Fabhalta berjaya, tahap sel darah merah dan hemoglobin anda akan mula meningkat. Anda mungkin mengalami perkara seperti:
- Peningkatan tenaga dan pengurangan keletihan
- Warna air kencing yang gelap berkurangan
- Selera makan meningkat dan sakit perut berkurangan
- Mengurangkan keperluan untuk pemindahan darah luaran
- Dapat melakukan tugasan harian dengan mudah
Oleh kerana hasil rawatan berbeza-beza dari orang ke orang, simpan rekod simptom anda dan bincangkannya dengan doktor anda setiap kali anda berjumpa dengannya.
Kesan sampingan dan bagaimana untuk menguruskannya?
Seperti mana-mana ubat, Fabhalta boleh menyebabkan kesan sampingan. Yang paling biasa ialah sakit kepala, cirit-birit, loya, sakit perut dan ruam kulit. Simptom-simptom selesema biasa dan jangkitan bakteria atau virus lain juga mungkin berlaku.
Jangkitan serius yang memerlukan perhatian!
Oleh kerana ubat ini menyekat sebahagian daripada sistem imun, terdapat risiko jangkitan serius daripada jenis bakteria tertentu. Terutamanya *Streptococcus pneumoniae*, *Neisseria meningitidis* dan *Haemophilus influenzae jenis B*. Jangkitan ini boleh mengancam nyawa jika tidak dikesan dan dirawat dengan segera.
Cara terbaik untuk mencegah jangkitan adalah dengan mendapatkan semua vaksinasi yang disyorkan , mencuci tangan anda dengan baik, dan menjauhi orang yang sakit. Jika anda mengalami mana-mana gejala berikut, beritahu doktor anda dengan segera atau pergi ke bilik kecemasan hospital (ETU) terdekat.
| Tanda-tanda amaran jangkitan serius | |
|---|---|
| Demam dengan atau tanpa kahak, sakit dada dan batuk, degupan jantung yang cepat | Simptom seperti sakit badan dan demam |
| Kulit lembap | Sakit kepala yang teruk dengan demam, loya, dan muntah, atau kekakuan leher/belakang |
| Kekeliruan | Perubahan penglihatan |
Jika anda bimbang tentang sebarang kesan sampingan, berjumpalah dengan doktor anda dengan segera. Jika anda mengesyaki keracunan akibat ubat, anda boleh menghubungi Pusat Maklumat Racun Kebangsaan di Hospital Nasional Colombo .
Apakah ujian darah yang diperlukan semasa rawatan?
Doktor anda akan menjalankan beberapa ujian darah untuk memantau kesihatan anda dan tindak balas anda terhadap ubat tersebut.
- Tahap sel darah merah (RBC) dan hemoglobin:Ini diperiksa secara berkala di PNH. Ini membantu melihat bagaimana anda bertindak balas terhadap rawatan dan menentukan sama ada anda memerlukan pemindahan darah.
- Tahap lemak darah: Fabhalta boleh meningkatkan tahap kolesterol dan trigliserida anda. Oleh itu, doktor anda akan mengesyorkan ujian profil lipid puasa sebelum dan semasa rawatan.
Bolehkah terdapat masalah dengan ubat-ubatan lain?
Ya, sesetengah ubat boleh berinteraksi dengan Fabhalta. Sesetengah ubat, seperti Rifampin, boleh mengurangkan keberkesanan Fabhalta. Pengambilan Fabhalta dengan sesetengah ubat, seperti Gemfibrozil, tidak digalakkan.
Oleh itu, adalah sangat penting untuk memaklumkan kepada doktor tentang semua ubat yang anda ambil – termasuk ubat preskripsi, ubat bebas, vitamin, ubat tradisional dan juga suplemen.
Mesej Bawa Pulang
- PNH adalah keadaan yang jarang berlaku di mana sistem imun badan sendiri memusnahkan sel darah merah kerana ia kekurangan lapisan protein yang melindunginya.
- Fabhalta ialah ubat oral baharu untuk PNH yang berfungsi dengan menghentikan kerosakan sistem imun dan melindungi sel darah merah.
- Sebelum memulakan ubat ini, adalah wajib untuk mendapatkan vaksin terhadap penyakit seperti meningitis dan pneumonia.
- Jika anda mengalami tanda-tanda jangkitan serius semasa rawatan, seperti demam, sakit kepala yang teruk, atau kekeliruan, dapatkan nasihat perubatan dengan segera.
- Walaupun simptom anda bertambah baik, jangan sekali-kali berhenti mengambil ubat tanpa nasihat doktor anda.
💬 Comments (0)
Tiada ulasan telah disiarkan lagi. Tambahkan ulasan anda di sini buat kali pertama.
Tambahkan ulasan anda