Adakah darah anda mendidih? Mari kita pelajari tentang Polisitemia Vera (PV) secara ringkas

Adakah anda sering berasa pening tanpa sebab? Adakah anda berasa sangat letih? Adakah anda gatal-gatal yang tidak tertanggung, terutamanya selepas mandi air panas? Adakah anda terdengar bunyi deringan di telinga anda? Kita sering menganggap bahawa perkara-perkara ini adalah perkara biasa dan mengabaikannya. Tetapi kadangkala, di sebalik simptom-simptom kecil ini, mungkin terdapat keadaan yang belum banyak kita dengar dan perlu kita bimbangkan. Hari ini kita akan bercakap tentang satu penyakit sedemikian. Iaitu Polisitemia Vera , atau ringkasnya PV .

Secara ringkasnya, apakah itu polisitemia vera (PV)?

Secara ringkasnya, polisitemia vera (PV) ialah gangguan darah dalam badan kita. Ia menyebabkan badan kita menghasilkan terlalu banyak sel darah merah . Sekarang anda mungkin terfikir, "Sel darah merah baik untuk badan, jadi apa yang berlaku apabila kita menghasilkan terlalu banyak?" Itulah masalahnya.

Bayangkan ada sebatang jalan raya yang boleh membawa sejumlah kenderaan tertentu. Apa yang akan berlaku jika anda meletakkan seribu kali ganda lebih banyak kenderaan di jalan itu daripada yang boleh dibawanya? Seluruh jalan raya akan tersekat, dan kenderaan tidak akan dapat bergerak, bukan? Itulah yang berlaku di dalam saluran darah kita. Apabila terdapat terlalu banyak sel darah merah, darah kita akan pekat . Sama seperti sesuatu yang sepatutnya air menjadi pekat seperti madu.

Pemekatan darah ini menyebabkan darah mengalir dengan sangat perlahan. Ini meningkatkan risiko pembekuan darah . Jika darah beku ini bergerak ke jantung, ia boleh menyebabkan serangan jantung, dan jika ia bergerak ke otak, ia boleh menyebabkan strok. Bukan itu sahaja, ia juga boleh menyebabkan gejala yang menjengkelkan seperti kegatalan yang berterusan, berdengung di telinga, sakit perut, hidung berdarah, dan penglihatan kabur.

Adakah ini benar-benar kanser? Patutkah saya risau?

Soalan ini adalah sesuatu yang ramai orang ada. Ya, polisitemia vera adalah sejenis kanser darah. Secara perubatan, kami memanggilnya Neoplasma Mieloproliferatif (MPN) .

Sekarang, apabila kita mendengar perkataan "kanser," kita menjadi sangat takut. Itu perkara biasa. Tetapi kita perlu faham bahawa tidak semua kanser adalah sama. Ada yang sangat cepat membesar dan agresif. Tetapi PV adalah sejenis kanser yang sangat perlahan membesar . Ini bermakna ia tidak menjadi agresif sekaligus. Kebanyakan masa, penyakit ini didiagnosis selepas usia 60 tahun.

Daripada mati akibat penyakit ini sendiri, risikonya adalah lebih besar daripada komplikasi seperti serangan jantung dan strok yang disebabkan oleh pembekuan darah, yang telah kita bincangkan sebelum ini. Selain itu, sangat jarang, keadaan ini boleh bertukar menjadi sejenis kanser darah yang serius. Tetapi itu berlaku kepada peratusan yang sangat kecil. Jadi, walaupun ia dipanggil "kanser," ini adalah keadaan yang boleh diuruskan dengan baik dengan rawatan yang betul.

Bagaimanakah penyakit ini menjejaskan badan kita dan apakah risikonya?

Mari kita lihat bagaimana peningkatan sel darah merah ini mempengaruhi bahagian badan kita yang berbeza.

• Pembekuan darah: Ini adalah masalah utama. Apabila darah membeku, jantung perlu bekerja lebih keras untuk mengepam darah. Selain itu, aliran darah melalui saluran halus badan berkurangan. Ini bermakna organ dan tisu kita menerima kurang oksigen .
• Limpa Bekerja Terlalu Banyak: Salah satu fungsi organ badan kita yang dipanggil limpa adalah untuk menapis sel darah lama dan rosak. Apabila begitu banyak sel darah merah dihasilkan, limpa menjadi terlalu banyak muatan. Ia seperti cuba menapis banyak kotoran melalui satu penapis dan ia tersumbat. Ini boleh menyebabkan limpa membengkak. Kami memanggilnya splenomegali . Kemudian anda mungkin merasakan berat dan sakit di bahagian kiri abdomen anda.

Mari kita lihat jadual di bawah untuk melihat risiko dan komplikasi utama keadaan PV ini.

Apakah kes-kes penyakit ini?

PV biasanya berkembang secara perlahan dalam beberapa peringkat.

1. PV Awal: Pada peringkat ini, kebanyakan orang langsung tidak menunjukkan sebarang gejala . Atau mereka hanya mengalami gejala yang sangat ringan, seperti pening dan keletihan. Kadangkala ia dikesan secara tidak sengaja apabila ujian darah dilakukan untuk keadaan lain.

2. PV yang semakin teruk: Gejala-gejala akan meningkat secara beransur-ansur dari semasa ke semasa. Gejala seperti kegatalan, penurunan berat badan dan ketidakselesaan perut akibat limpa yang membesar mungkin berlaku semasa peringkat ini.

3. Peringkat terakhir ("Fasa Habis"): Ini sedikit lebih rumit. Selepas bertahun-tahun, sel-sel abnormal yang menyebabkan penyakit ini merebak ke seluruh sumsum tulang kita, merosakkan sumsum tulang. Sumsum tulang adalah seperti kilang tempat sel darah kita dihasilkan. Apabila kilang ini rosak, tisu parut terbentuk di dalamnya. Kemudian, sel darah yang sihat tidak dapat dihasilkan. Anehnya, penyakit yang bermula dengan penghasilan terlalu banyak sel darah merah akhirnya membawa kepada keadaan di mana sel darah merah tidak mencukupi, iaitu anemia .

Apakah simptom-simptom yang boleh dikenal pasti?

Simptom-simptom PV selalunya berkembang secara perlahan dari semasa ke semasa. Sesetengah orang boleh hidup tanpa sebarang simptom selama bertahun-tahun. Mari kita lihat apakah simptom-simptom ini.

Mengapa ini berlaku? Apakah sebabnya?

Sebab utama untuk ini adalah mutasi gen dalam sel stem dalam sumsum tulang kita. Ia seperti satu baris kod dalam program komputer menjadi salah. Kemudian keseluruhan program menjadi kucar-kacir.

Terdapat gen yang memberitahu sel darah kita untuk membesar. Lebih daripada 90% pesakit PV mempunyai mutasi dalam gen yang dipanggil JAK2 . Disebabkan arahan yang salah ini, sumsum tulang mendapat arahan, "Teruskan membuat sel darah merah, jangan berhenti." Jadi sel darah merah dihasilkan di luar kawalan.

Bagaimanakah doktor mendiagnosis penyakit ini dengan tepat?

Jika anda mengalami simptom-simptom ini, doktor anda akan bertanya tentang simptom-simptom anda terlebih dahulu. Kemudian mereka akan menjalankan beberapa ujian untuk mengesahkan diagnosis. Menurut Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO), tiga kriteria mesti dipenuhi untuk mendiagnosis PV.

1. Ujian Darah: Ini adalah ujian pertama dan paling penting. Ia memeriksa sama ada kiraan sel darah merah anda terlalu tinggi.

• Tahap hemoglobin yang tinggi.
• Peningkatan hematokrit (peratusan sel darah merah dalam darah).

2. Biopsi Sumsum Tulang: Sampel sumsum tulang yang sangat kecil diambil dari tulang pinggul dan diperiksa di bawah mikroskop untuk melihat sama ada terdapat sel-sel yang tidak normal dalam sumsum tulang.

3. Ujian genetik atau tahap hormon:

• Ujian genetik dijalankan untuk memeriksa mutasi gen JAK2 .
• Atau, mereka melihat tahap hormon yang dipanggil eritropoietin (EPO), yang dihasilkan oleh buah pinggang. Hormon ini memberi isyarat kepada sumsum tulang untuk membuat sel darah merah. Dalam PV, badan berhenti menghasilkan hormon ini kerana sel darah merah dihasilkan sendiri. Akibatnya, tahap EPO adalah sangat rendah.

Apakah rawatan untuk ini?

Terdapat dua matlamat utama merawat PV. Satu adalah untuk mengurangkan risiko pembekuan darah, dan satu lagi adalah untuk mengawal gejala yang mengganggu.

• Flebotomi - Penyingkiran darah: Ini adalah rawatan yang paling biasa digunakan dan paling mudah. ​​Sama seperti menderma darah, sedikit darah (biasanya kira-kira satu pain) dikeluarkan dari badan anda secara berkala . Ini boleh mengurangkan ketumpatan darah anda dan bilangan sel darah merah.
• Aspirin dos rendah: Doktor anda mungkin mengesyorkan mengambil pil aspirin dos rendah setiap hari untuk mencegah pembekuan darah. Walau bagaimanapun, ini mungkin tidak sesuai jika anda mempunyai masalah seperti ulser perut.
• Ubat pengurang sel darah merah: Jika penyakitnya teruk atau jika pemindahan darah sahaja tidak mencukupi, ubat yang mengurangkan penghasilan sel darah merah akan diberikan. Contohnya termasuk hidroksiurea dan interferon alfa .
• Rawatan untuk kegatalan: Antihistamin atau ubat khusus lain mungkin ditetapkan untuk mengawal kegatalan yang teruk.

Bagaimanakah saya boleh hidup dengan baik dengan penyakit ini?

Sebaik sahaja anda tahu anda menghidap penyakit ini, terdapat banyak perkara yang boleh anda lakukan untuk hidup dengannya.

• Berjumpa doktor anda dengan kerap: Pergi ke klinik tepat pada waktunya, dapatkan ujian darah. Adalah sangat penting bagi doktor anda untuk memantau keadaan anda.
• Senaman: Senaman sederhana boleh membantu mengekalkan peredaran darah yang baik.
• Elakkan merokok: Merokok menipiskan saluran darah, yang meningkatkan risiko pembekuan darah.
• Elakkan persekitaran dengan tahap oksigen yang rendah: Tempat tinggi seperti puncak gunung mempunyai tahap oksigen yang rendah. Elakkan pergi ke tempat sedemikian.
• Kawal tekanan darah: Mengekalkan berat badan yang sihat dapat membantu mengawal tekanan darah.
• Minum banyak air: Dehidrasi boleh meningkatkan pembekuan darah. Oleh itu, minum banyak air sepanjang hari.

Walaupun PV adalah sejenis kanser, ramai orang hidup dengan baik selama beberapa dekad selepas didiagnosis menghidap penyakit ini. Ancaman terbesar adalah komplikasi daripada pembekuan darah, bukannya kanser itu sendiri. Oleh itu, mengekalkan hubungan tetap dengan doktor anda dan mengikuti gaya hidup sihat adalah sama pentingnya dengan rawatan perubatan untuk penyakit ini.