Adakah kulit anda menebal dan menjadi keras? Mari kita pelajari tentang Skleroderma!

Adakah anda kadangkala rasa kulit anda sedikit lebih tebal dan tegang daripada biasa? Atau adakah anda mengalami sakit sendi atau kekejangan waktu pagi? Ini adalah perkara-perkara yang mungkin tidak kita perhatikan. Walau bagaimanapun, ia juga boleh menjadi simptom keadaan yang jarang berlaku yang dipanggil Scleroderma . Mari kita bincangkan perkara ini dengan lebih terperinci hari ini, boleh?

Apakah itu Skleroderma?

Secara ringkasnya, Skleroderma adalah keadaan yang jarang berlaku di mana tisu-tisu dalam badan anda menjadi lebih tebal dan lebih keras daripada biasa. Selalunya, ia menjejaskan kulit. Tetapi kadangkala, keadaan ini boleh menjejaskan mana-mana tisu lain dalam badan.

Ini sebenarnya gangguan autoimun . Anda mungkin tertanya-tanya apa itu 'gangguan autoimun'. Badan kita mempunyai sistem seperti tentera yang melindungi kita daripada penyakit, yang dipanggil sistem imun. Tetapi dalam situasi ini, sistem itu menjadi salah, dan bukannya melawan kuman asing, ia mula menyerang sel-sel baik kita sendiri. Seolah-olah kita tidak dapat membezakan siapa diri kita sendiri dan siapa musuh. Malah doktor masih tidak dapat mengetahui dengan tepat mengapa ini berlaku.

Jika anda menghidap skleroderma, sistem imun anda memberi isyarat kepada sel-sel badan anda untuk menghasilkan terlalu banyak protein yang dipanggil kolagen . Badan kita sebenarnya memerlukan kolagen. Ia adalah apa yang membentuk tisu penghubung yang kuat dan sihat yang menyokong organ kita. Tetapi apabila ia terkumpul terlalu banyak, kulit dan tisu-tisu lain menjadi lebih tebal dan lebih berserat daripada biasa.

Skleroderma adalah keadaan kronik . Ini bermakna anda mungkin perlu hidup dengan simptom-simptom ini untuk masa yang lama, mungkin sepanjang hayat anda. Selain itu, jika ia menjejaskan tisu organ dalaman anda, ia boleh menyebabkan komplikasi yang mengancam nyawa. Jika anda rasa seperti anda mengalami serangan jantung, sukar bernafas, atau sukar menelan, hubungi 911 (atau nombor kecemasan tempatan anda) dengan segera, atau pergi ke bilik kecemasan hospital.

Jika anda mengalami sakit atau kekakuan pada sendi anda, terutamanya di sekitar jari tangan dan jari kaki anda, anda pasti perlu berjumpa doktor.

Apakah jenis-jenis utama Skleroderma?

Doktor membahagikan skleroderma kepada dua jenis utama:

1. Skleroderma Setempat: 'Setempat' bermaksud terhad kepada satu kawasan. Jenis ini hanya menjejaskan satu bahagian badan (biasanya kulit). Ia menyebabkan tompokan atau jalur kulit yang menebal dan seperti berlilin. Bahagian yang terbaik ialah skleroderma setempat kadangkala boleh sembuh dengan sendirinya . Ia juga biasanya tidak merebak ke bahagian badan yang lain.

2.Sklerosis Sistemik: Jenis ini boleh menjejaskan organ lain selain kulit. Ia boleh menjejaskan sistem pernafasan anda (organ yang membantu anda bernafas dan menghidu) dan sistem pencernaan anda (organ yang menukarkan makanan yang kita makan kepada tenaga). Jika skleroderma menjejaskan keupayaan anda untuk bernafas atau menyerap nutrien, anda lebih cenderung untuk mengalami komplikasi serius. Ia juga boleh membawa maut. Sklerosis Sistemik juga mempunyai tiga subjenis – sklerosis meresap, terhad dan sinus.

Sklerosis meresap

'Merebak' bermaksud 'meluas'. Dalam keadaan ini, sklerosis meresap berlaku secara tiba-tiba di kawasan badan yang luas. Contohnya:

• Dada
• Perut
• Paha
• Senjata
• Kaki
• Muka

Selain itu, ia boleh menjejaskan beberapa organ sekaligus. Ini bermakna:

• Sistem penghadaman (Sistem penghadaman - saluran GI)
• Buah pinggang
• Jantung
• Paru-paru

Sklerosis Terhad (sindrom CREST)

Doktor sering merujuk kepada Scleroderma Terhad sebagai sindrom CREST . Setiap huruf dalam CREST bermaksud simptom yang disebabkan olehnya:

• C - Kalsinosis: Pemendapan kalsium berlebihan dalam kulit. Ia boleh kelihatan sebagai benjolan putih kecil pada kulit.
• R - Sindrom Raynaud: Perubahan warna dan kebas pada hujung jari dan jari kaki. Ia mungkin menjadi pucat, biru, atau merah apabila terdedah kepada kesejukan.
• E - Disfungsi esofagus: Kesukaran menelan dan refluks asid.
• S - Sklerodaktili: Ketegangan kulit pada jari, menjadikannya sukar untuk membengkokkan dan meluruskan jari.
• T - Telangiectasias: Tompok-tompok kecil, merah atau berubah warna pada kulit. Ini mungkin kelihatan seperti sarang labah-labah.

Sklerosis Sinus

Dalam kes Sklerosis Sinus, simptom Sklerosis Terhad yang disebut sebelum ini berlaku, tetapi kulit tidak terjejas . Iaitu, anda mungkin mempunyai beberapa simptom yang disebut dalam sindrom CREST, tetapi tiada penebalan kulit yang kelihatan.

Seberapa lazimkah Skleroderma?

Skleroderma adalah penyakit yang sangat jarang berlaku.Pakar menganggarkan bahawa kira-kira 250 bagi setiap juta orang di Amerika Syarikat menghidap ketiga-tiga jenis skleroderma. Daripada jumlah ini, kira-kira 100,000 orang menghidap sklerosis sistemik.

Apakah simptom-simptom Skleroderma?

Sesetengah penghidap skleroderma mungkin tidak menunjukkan sebarang gejala pada peringkat awal. Walau bagaimanapun, bagi kebanyakan orang, gejala utamanya ialah kemunculan tompok atau jalur yang menebal dan seperti lilin pada kulit. Di samping itu, terdapat beberapa gejala biasa yang lain:

• Sakit sendi
• Kekakuan badan , terutamanya apabila bangun pada waktu pagi
• Keletihan (berasa sangat letih sepanjang masa)
• Penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan

Simptom-simptom lain yang anda alami (dan di mana ia mempengaruhi anda) bergantung pada jenis skleroderma yang anda alami.

Simptom-simptom Skleroderma Setempat

Orang yang menghidap skleroderma setempat biasanya hanya mengalami penebalan kulit . Penebalan ini mungkin berlaku di satu kawasan atau mungkin berlaku pada tompok-tompok. Ia boleh menjejaskan kawasan kulit berikut:

• Dada
• Abdomen (kawasan sekitar perut)
• Lengan dan kaki (Lengan dan kaki anda)
• Tangan dan jari
• Kaki dan jari kaki

Walau bagaimanapun, skleroderma setempat, yang menjejaskan organ dalaman, sangat jarang berlaku .

Simptom-simptom Sklerosis Sistemik

Sklerosis sistemik boleh menyebabkan pelbagai gejala. Ini juga menyebabkan kulit menebal, tetapi biasanya di kawasan yang luas dan di bahagian-bahagian tertentu. Terutamanya pada muka dan tangan. Kulit yang menebal mungkin bermula di jari tangan dan jari kaki dan kemudian merebak ke seluruh badan. Jika anda menghidap sindrom Raynaud , jari tangan dan jari kaki pada anggota badan yang terjejas mungkin berubah warna apabila terdedah kepada kesejukan (biasanya putih, merah, atau warna biru keunguan).

Sklerosis sistemik juga boleh menyebabkan gejala pada organ dan tisu anda yang lain. Contohnya:

• Otot: Kebas dan bengkak, terutamanya di tangan dan kaki (hujung anggota badan anda).
• Sendi: Kekakuan, bengkak, dan kehilangan mobiliti.
• Paru-paru: Batuk dan kesukaran bernafas (dispnea).
• Saluran penghadaman: Disfagia, pedih ulu hati, kembung perut, sembelit dan cirit-birit.
• Jantung:Degupan jantung yang tidak normal (aritmia), pengumpulan cecair di sekitar jantung (efusi perikardium), dan penebalan otot jantung (fibrosis).
• Buah pinggang: Kegagalan buah pinggang (ini boleh mengancam nyawa).
• Alat kelamin: Disfungsi erektil (ED) pada lelaki dan kekeringan faraj pada wanita.

Apakah punca Skleroderma?

Malah, doktor masih belum mengetahui punca sebenar skleroderma.

Beberapa kajian mendapati bahawa ia boleh diwarisi dalam keluarga sehingga tahap tertentu (bermaksud ia boleh diwarisi daripada ibu bapa kepada anak-anak), tetapi ia sangat jarang berlaku sehingga tidak terdapat bukti yang mencukupi untuk membuktikan secara muktamad bahawa ia adalah gangguan genetik .

Faktor Risiko Skleroderma

Sesiapa sahaja boleh menghidap skleroderma, tetapi sesetengah kumpulan berisiko lebih tinggi:

• Wanita kira-kira empat kali lebih berkemungkinan menghidap penyakit ini berbanding lelaki.
• Ia paling biasa berlaku pada orang yang berumur antara 30 dan 50 tahun. Skleroderma sangat jarang berlaku pada orang yang berumur di bawah 30 tahun.
• Orang kulit hitam lebih cenderung untuk menghidap skleroderma. Mereka juga cenderung untuk menghidap penyakit ini lebih awal, lebih cenderung untuk mengalami gejala yang menjejaskan paru-paru, dan mempunyai gejala kulit yang lebih teruk.

Apakah komplikasi yang mungkin berlaku akibat Skleroderma?

Orang yang menghidap skleroderma berisiko lebih tinggi untuk menghidap dua keadaan lain: sindrom Raynaud dan sindrom Sjögren .

Sindrom Raynaud menjejaskan saluran darah kecil di jari tangan dan kaki anda (jari kaki anda). Orang yang menghidap keadaan ini mengalami episod gejala (kadangkala dipanggil 'serangan'). Ini berlaku apabila saluran darah di jari anda tiba-tiba mengecut terlalu ketat. Ini boleh menyebabkan kulit di jari yang terjejas menjadi pucat, atau lebih cerah daripada warna kulit semula jadi anda. Kadangkala, ia juga boleh kelihatan kebiruan.

Sindrom Sjögren menyebabkan beberapa kelenjar badan anda menghasilkan kurang kelembapan – selalunya kelenjar air liur di mulut anda dan kelenjar air mata di mata anda. Sesetengah penghidap sindrom Sjögren juga mengalami sakit otot dan sendi.

Sesetengah jenis skleroderma boleh menyebabkan komplikasi serius . Antaranya termasuk:

• Kegagalan buah pinggang
• Hipertensi pulmonari (tekanan darah tinggi di arteri yang membawa darah dari jantung ke paru-paru)
• Fibrosis pulmonari (parut pada tisu paru-paru)
• Penyakit kardiovaskular (masalah yang menjejaskan jantung dan saluran darah anda)
• Kegagalan jantung kongestif, keadaan jantung
• Kekurangan imun
• Penyakit gastrousus (keadaan yang mempengaruhi cara badan memproses makanan dan menyerap nutrien)
• Kanser

Sebahagian daripada komplikasi ini boleh membawa maut . Jika anda melihat sebarang gejala baharu atau perubahan, berjumpa doktor secepat mungkin. Jika anda fikir anda mengalami gejala serangan jantung, seperti kesukaran bernafas atau menelan, hubungi 911 (atau nombor kecemasan tempatan anda) dengan segera, atau pergi ke bilik kecemasan hospital.

Bagaimanakah Skleroderma didiagnosis?

Seorang doktor mendiagnosis skleroderma melalui pemeriksaan fizikal dan beberapa ujian lain.

Anda juga mungkin perlu berjumpa pakar reumatologi , seorang doktor yang pakar dalam merawat penyakit sistem imun. Dia akan memeriksa anda dan bertanya tentang simptom anda. Anda harus memberitahu doktor anda apakah simptom anda, bila ia mula berlaku, dan sama ada terdapat apa-apa yang memburukkan lagi keadaan.

Anda juga perlu menjalani beberapa ujian untuk memastikan anda tidak mempunyai keadaan lain yang menyebabkan simptom yang serupa.

Apakah ujian yang digunakan oleh doktor untuk mendiagnosis Skleroderma?

Mendiagnosis skleroderma biasanya merupakan sebahagian daripada proses yang dipanggil 'diagnosis pembezaan'. Ini bermakna doktor anda mungkin akan menolak kemungkinan keadaan lain dan melakukan beberapa ujian untuk mengetahui punca simptom anda sebelum mendiagnosis anda dengan skleroderma. Berikut adalah beberapa ujian yang mungkin anda jalani:

• Ujian darah untuk melihat bagaimana sistem imun anda berfungsi.
• Ujian fungsi pulmonari untuk melihat sama ada paru-paru atau sistem pernafasan anda terjejas.
• Biopsi ialah prosedur di mana sampel kecil kulit atau tisu lain yang terjejas diambil dan diuji di makmal.
• Jika anda mengalami simptom pencernaan (GI), endoskopi adalah ujian yang melihat ke bawah tekak atau perut anda dengan kamera kecil yang dipasang pada tiub panjang dan nipis.

Di samping itu, anda perlu menjalani beberapa ujian pengimejan untuk mengambil gambar bahagian dalam badan anda. Ini termasuk:

• Elektrokardiogram (ECG)
• Ekokardiogram (Ekokardiogram - Eko)
• X-ray dada
• Imbasan CT (Tomografi Berkomputer - imbasan CT)

Bagaimanakah Skleroderma dirawat?

Tiada penawar untuk skleroderma , tetapi doktor anda boleh membantu anda mencari gabungan rawatan yang boleh membantu mengawal gejala anda dan meminimumkan kesannya terhadap kehidupan seharian anda.

Jenis rawatan yang anda perlukan bergantung pada di mana gejala anda berada dan betapa teruknya. Berikut adalah beberapa rawatan biasa untuk skleroderma:

• Rawatan kulit: Anda perlu menggunakan krim dan pelembap untuk mengelakkan kulit anda daripada kering.
• Imunosupresan: Ubat-ubatan ini menghalang sistem imun anda daripada merosakkan sel dan tisu yang sihat.
• Ubat untuk mengawal gejala tertentu: Contohnya, anda mungkin perlu mengambil ubat untuk mengawal tekanan darah anda, memudahkan pernafasan, menguruskan kegagalan buah pinggang atau melegakan gejala pencernaan.
• Terapi fizikal: Ahli terapi fizikal boleh membantu anda meningkatkan pergerakan fizikal anda.
• Fototerapi: Ini melibatkan penggunaan cahaya ultraungu (UV) yang terang dan fokus untuk merawat keadaan kulit. Ini boleh membantu merawat kulit yang menebal.
• Pemindahan sel stem: Sesetengah orang yang mengalami gejala yang teruk mungkin memerlukan pemindahan sel stem. Ini melibatkan penggantian sel darah yang rosak dengan sel penderma yang sihat.

Jika saya menghidap Skleroderma, apa yang perlu saya jangkakan?

Anda harus menjangkakan untuk menguruskan skleroderma dan simptom-simptomnya sepanjang hayat anda . Walaupun tiada penawar kekal, ramai orang mendapati rawatan dan perubahan gaya hidup yang dapat meminimumkan kesan simptom mereka terhadap kehidupan seharian mereka.

Hidup dengan penyakit jangka panjang kadangkala boleh menjadi sangat mengecewakan. Tanya doktor anda tentang kumpulan sokongan atau peluang pendidikan untuk membantu anda menguruskan tekanan dan kesihatan mental anda.

Bolehkah Skleroderma dicegah?

Oleh kerana punca sebenar tidak diketahui, tiada cara untuk mencegah skleroderma .

Bagaimanakah saya menjaga diri saya? (Penjagaan diri)

Selain rawatan biasa anda, anda mungkin boleh menguruskan beberapa gejala dengan membuat beberapa perubahan pada gaya hidup harian anda. Antaranya termasuk:

• Mengikuti diet sihat dan pelan senaman yang sesuai dengan anda.
• Elakkan aktiviti fizikal yang intensif apabila anda tidak berasa sihat.
• Lindungi kulit anda dengan berpakaian yang sesuai dengan persekitaran anda dan menggunakan pelindung matahari yang berkualiti baik apabila anda keluar.
• Lawati doktor gigi (pembekal penjagaan pergigian) untuk pembersihan dan pemeriksaan gigi secara berkala.

Bilakah saya perlu berjumpa doktor?

Skleroderma boleh menyebabkan pelbagai gejala, jadi kadangkala sukar untuk dikenal pasti pada mulanya. Jika anda mengalami kesakitan baharu atau gejala lain, terutamanya jika ia menjadi lebih teruk, berjumpalah dengan doktor. Walaupun gejala anda disebabkan oleh sesuatu yang lain, doktor anda boleh mengenal pasti puncanya dan mengesyorkan rawatan untuk mengawalnya.

Jika rawatan skleroderma anda nampaknya tidak berfungsi dengan baik, atau jika gejala anda berubah atau menjadi lebih teruk – terutamanya jika ia menjejaskan keupayaan anda untuk bernafas atau menelan – berbincanglah dengan doktor anda.

Bilakah saya perlu pergi ke Unit Rawatan Kecemasan (ETU) ?

Jika anda mengalami simptom serangan jantung , seperti sakit dada, kesukaran bernafas, atau jika anda rasa tidak boleh menelan, hubungi 911 (atau nombor kecemasan tempatan anda) dengan segera, atau pergi ke jabatan kecemasan hospital.

Apakah soalan yang perlu saya tanyakan kepada doktor saya?

Jangan lupa untuk bertanya soalan-soalan ini apabila anda berjumpa doktor:

• Adakah saya menghidap Skleroderma atau penyakit lain?
• Apakah jenis Skleroderma yang saya hidapi?
• Apakah jenis rawatan yang saya perlukan?
• Apakah komplikasi yang perlu saya ketahui terutamanya?

Apakah jangka hayat seseorang yang menghidap Skleroderma?

Kebanyakan penghidap skleroderma tidak mengalami komplikasi yang mengancam nyawa .

Walau bagaimanapun, jika anda menghidap sklerosis sistemik, yang menjejaskan organ dalaman, anda berisiko lebih tinggi mengalami komplikasi serius. Doktor anda akan memberitahu anda apa yang diharapkan dan sama ada anda berisiko lebih tinggi mengalami komplikasi maut.

Adakah Skleroderma penyakit yang serius?

Seperti mana-mana penyakit kronik, skleroderma adalah keadaan yang ketara dan serius.Ini kerana anda mungkin perlu menghadapi simptom-simptom ini sepanjang hayat anda. Walau bagaimanapun, itu tidak bermakna Scleroderma akan menguasai hidup anda. Pengalaman setiap orang adalah berbeza. Bercakap dengan doktor anda tentang ketakutan, keraguan dan kebimbangan anda.

Skleroderma boleh menjadi keadaan yang sangat mengecewakan untuk ditanggung. Oleh kerana doktor tidak pasti apa yang menyebabkannya dan tiada rawatan yang sesuai untuk semua, ia mungkin mengambil sedikit masa untuk mencari rawatan yang akan mengawal gejala anda dengan baik. Doktor anda akan membantu anda pada setiap langkah.

Percayalah kepada firasat anda, dan percayalah apa yang terasa 'tidak kena'. Walaupun sedikit perubahan pada gejala boleh menjadi tanda masalah yang perlu diperiksa oleh doktor anda. Jangan takut untuk bertanya dan berkongsi pendapat anda tentang gejala atau rawatan anda.

Hidup dengan penyakit kronik boleh menjadi sangat meletihkan. Luangkan masa untuk memberi diri anda sedikit rasa hormat dan pengiktirafan atas kerja keras yang anda lakukan dalam menguruskan simptom anda.

Beberapa perkara penting yang perlu anda ingat (Mesej Bawa Pulang)

Baiklah, kita telah banyak berbincang tentang Scleroderma sekarang. Kesimpulannya, berikut adalah perkara paling penting yang perlu anda ingat:

• Skleroderma ialah penyakit autoimun yang jarang berlaku di mana badan menghasilkan terlalu banyak kolagen, menyebabkan kulit dan kadangkala organ dalaman menebal.
• Terdapat dua jenis utama ini: setempat dan sistemik. Jenis sistemik sedikit lebih berbahaya kerana ia juga boleh menjejaskan organ dalaman.
• Simptom-simptomnya berbeza-beza. Simptom utama termasuk penebalan kulit, sakit sendi, keletihan dan sindrom Raynaud.
• Walaupun tiada penawar kekal, terdapat rawatan yang berkesan untuk mengawal gejala. Bercakap dengan doktor anda dan bangunkan pelan rawatan yang sesuai untuk anda.
• Diagnosis dan rawatan awal adalah sangat penting. Oleh itu, jika anda mengalami simptom-simptom ini, pastikan anda mendapatkan nasihat perubatan.
• Memandangkan ini merupakan keadaan jangka panjang, adalah penting untuk kekal kuat dari segi mental. Jika perlu, dapatkan bantuan daripada kumpulan sokongan.

Jangan risau, anda tidak keseorangan. Dengan pengetahuan dan nasihat perubatan yang betul, anda boleh menjalani kehidupan dengan jayanya dengan keadaan ini.

Skleroderma , Skleroderma, Penebalan kulit, Penyakit imun, Kolagen, Sindrom Raynaud, Sklerosis sistemik, Penyakit kulit