Qalb ix-xellugija taċ-ċkejken tiegħek mhix qed tiżviluppa sew? (Sindrome tal-Qalb tax-Xellug Ipoplastika - HLHS) Ejja nitkellmu dwar dan!

Illum se nitkellmu dwar kundizzjoni tal-qalb kemxejn ikkumplikata, u rari ħafna, iżda importanti ħafna. Din hija kundizzjoni msejħa Hypoplastic Left Heart Syndrome , jew (HLHS) fil-qosor. Tista’ tħossok imbeżża’ meta tisma’ dan, imma tinkwetax. Ejja nitkellmu dwar dan b’mod sempliċi, b’mod li tista’ tifhem. Għax, huwa importanti ħafna li tkun konxju ta’ affarijiet bħal dawn.

X'inhi s-sindromu ipoplastiku tal-qalb tax-xellug (HLHS)?

Fi kliem sempliċi, (HLHS) hija marda konġenitali tal-qalb li tkun preżenti mat-twelid . F'dan, xi partijiet tan-naħa tax-xellug tal-qalb tat-tarbija ma jiżviluppawx sew. Aħseb dwarha bħal pompa. In-naħa tax-xellug ta' din il-pompa hija dik li tibgħat demm rikk fl-ossiġnu lill-ġisem kollu. Għalhekk, meta din in-naħa tax-xellug ma tiżviluppax sew, tinqala' problema. F'dan il-każ, dawn il-partijiet tan-naħa tax-xellug tal-qalb huma prinċipalment affettwati:

• Ventrikolu tax-xellug : Din hija l-kompartiment prinċipali fuq in-naħa t'isfel tax-xellug tal-qalb. Tippompja demm ossiġenat fl-aorta . Fl-HLHS, ħafna drabi tkun żgħira wisq biex tiffunzjona sew.
• Aorta : Din hija l-akbar vina tad-demm f’ġisimna. Din iġġorr id-demm mill-qalb għall-ġisem kollu. Fl-HLHS (Hipertrophia Lobularis Hepatitis), din ukoll tista’ ma tiżviluppax sew.
• Valvi mitrali u aortiċi: Dawn huma bħal bibien. Jippermettu li d-demm jiċċirkola f'direzzjoni waħda biss. Il-valv aortiku jippermetti li d-demm jiċċirkola mill-ventrikolu tax-xellug għall-aorta. Il-valv mitrali jippermetti li d-demm jiċċirkola mill-kompartiment ta' fuq (atriju) fuq in-naħa tax-xellug tal-qalb għall-kompartiment t'isfel (valv mitrali ). Fl-HLHS, dan il-valv jista' ma jaħdimx sew jew jista' jkun żgħir wisq.

Xi kultant, trabi bl-HLHS jista’ jkollhom toqba żgħira fil-ħajt bejn iż-żewġ kompartimenti ta’ fuq tal-qalb (difett settali atrijali) . Normalment, dan għandu jkun ħajt oħxon.

X'inhi d-differenza bejn qalb normali u qalb b'(HLHS)?

Il-qalb normali tagħna għandha żewġ naħat. In-naħa tal-lemin tippompja demm deossiġenat mill-ġisem lejn il-pulmuni biex tiġbor l-ossiġnu. Imbagħad, id-demm ossiġenat imur lejn in-naħa tax-xellug u jiġi ppumpjat lejn il-bqija tal-ġisem. Madankollu, f'tarbija bl-HLHS, in-naħa tax-xellug tal-qalb hija tant żgħira li ma tistax tippompja biżżejjed demm lejn il-bqija tal-ġisem. Imbagħad, il-ventrikolu tal-lemin jieħu f'idejh. Jipprova jippompja d-demm lejn il-pulmuni u l-bqija tal-ġisem. Dan isir permezz tad-ductus arteriosus.Permezz ta’ vina tad-demm speċjali msejħa d-ductus arteriosus. Dan (ductus arteriosus) huwa vina tad-demm li kull tarbija jkollha fil-ġuf. Normalment jagħlaq ftit jiem wara t-twelid. Iżda f’tarbija b’(HLHS), jekk din il-vina tad-demm tingħalaq, jekk titħalla mhux trattata, tista’ tkun ta’ theddida għall-ħajja. Minħabba li n-naħa tax-xellug mhix qed taħdem, l-uniku mod biex id-demm jasal fil-ġisem huwa imblukkat.

Kemm hi komuni l-(HLHS)?

(HLHS) hija kundizzjoni rari ħafna. Skont l-istatistika fl-Istati Uniti, taffettwa madwar wieħed minn kull 3,800 tarbija mwielda kull sena. (HLHS) tirrappreżenta bejn 2% u 3% tal-mard konġenitali tal-qalb (CHD) kollu. Hija aktar komuni fis-subien milli fil-bniet.

X'inhuma s-sintomi ta' tarbija bl-(HLHS)?

Is-sintomi ta’ tarbija b’(HLHS) jistgħu ma jidhrux mill-ewwel. Jistgħu jidhru fi ftit sigħat jew jiem wara t-twelid. Is-sintomi ewlenin huma:

• Ċjanożi : Kulur blu-griż tal-ġilda, ix-xufftejn, u d-dwiefer. Dan jista' jidher bħala kulur griż fi trabi b'ġilda iktar skura. Jista' jidher bħala kulur blu fi trabi b'ġilda iktar ċara. Dan huwa kkawżat mill-ġisem li ma jirċevix biżżejjed ossiġnu.
• Diffikultà biex tieħu n-nifs : It-tarbija tista’ tħossha diffiċli biex tieħu n-nifs.
• Diffikultà biex tixrob il-ħalib: It-tarbija tista’ ma tkunx trid tixrob il-ħalib, jew tista’ tirremetti meta tixrob il-ħalib.
• Letarġija : It-tarbija tista’ tidher bi ngħas u letarġika.
• Taħbit tal-qalb mgħaġġel.
• Għaraq , ġilda niedja, jew sensazzjoni ta’ kesħa.
• Polz dgħajjef.

Anke jekk tinnota wieħed jew tnejn minn dawn is-sintomi, huwa importanti ħafna li tfittex parir mediku immedjatament. Tippanikkjax, iżda aġixxi malajr.

X'inhuma l-kawżi tal-(HLHS)?

Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, ma jkun hemm l-ebda kawża speċifika għall-HLHS. Kultant jista' jkun minħabba fatturi ġenetiċi . Trabi b'ċerti mutazzjonijiet tal-ġeni, bħal GJA1 jew NKX2-5, huma f'riskju akbar li jiżviluppaw HLHS. Barra minn hekk, trabi b'ċerti kundizzjonijiet ġenetiċi, bħas -sindrome ta' Turner jew it-Trisomija 18, jistgħu jiżviluppaw HLHS.

Kif tiġi djanjostikata l-HLHS?

It-tobba jistgħu jiddijanjostikaw l-HLHS b'testijiet tal-immaġini mhux invażivi. Dan jista' jsir jew waqt it-tqala jew wara li titwieled it-tarbija. Waqt it-tqala:

• Ultrasound prenatali: Dan huwa sken li ġeneralment isir waqt it-tqala.
• Ekokardjogramma tal-fetu: Din hija sken speċjali li tista’ tiċċekkja għal problemi tal-qalb waqt li t-tarbija tkun għadha fil-ġuf.

Wara li titwieled it-tarbija: It-tobba jiddijanjostikaw il-kundizzjoni billi josservaw is-sintomi u jħarsu lejn ir-riżultati tat-testijiet. Kultant, meta tisma' qalb it-tarbija b'stetoskopju, tista' tisma' tħoss qalbek ħażin. Dan ifisser li d-demm mhux qed jiċċirkola sew.

Liema testijiet jintużaw biex jiġi djanjostikat l-(HLHS)?

• Raġġi-X tas-sider: Din tista' tiċċekkja d-daqs u l-għamla tal-qalb u l-pulmuni tat-tarbija.
• Ekokardjogramma: Dan huwa wkoll test tal-ultrasound. L-istrutturi interni tal-qalb jistgħu jidhru b'mod ċar.
• Elettrokardjogramma (EKG/ ECG ): Din tintuża biex tkejjel il-bidliet elettriċi li jseħħu waqt taħbit tal-qalb.
• Skrining tal-ossimetrija tal-polz: Dan jista' jiddetermina l-ammont ta' ossiġnu fid-demm tat-tarbija.

Hemm xi kura għall-(HLHS)?

Iva, hemm trattamenti. L-ewwel, it-tarbija teħtieġ li tingħata mediċina msejħa prostaglandin . Dan iżomm id-ductus arteriosus miftuħ. Dan joħloq mogħdija biex id-demm jiċċirkola fil-ġisem. Barra minn hekk, jistgħu jingħataw mediċini oħra biex jgħinu lill-qalb tat-tarbija taħdem b'mod aktar effiċjenti. It-tarbija tista' wkoll teħtieġ li tiġi megħjuna tieħu n-nifs. Imbagħad, jistgħu jsiru diversi operazzjonijiet . Dawn l-operazzjonijiet jintużaw biex jidderieġu mill-ġdid il-fluss tad-demm lejn il-pulmuni u l-ġisem. Wara dawn l-operazzjonijiet, ix-xogħol tal-qalb jiġi trasferit kważi kollu lejn il-ventrikolu tal-lemin. Huwa dak li jippompja d-demm lejn il-ġisem kollu.

Liema operazzjonijiet isiru għal (HLHS)?

Il-kirurgi jwettqu tliet proċeduri ewlenin: il-proċedura ta’ Norwood , il-proċedura ta’ Glenn , u l-proċedura ta’ Fontan . Dawn il-proċeduri jitwettqu fl-ordni li jmiss. 1. Proċedura ta’ Norwood: Din il-proċedura titwettaq fl-ewwel ġimagħtejn tal-ħajja għat-trabi bl-HLHS. F’din il-proċedura, il-kirurgi:

• L-aorta sottożviluppata tat-tarbija tiġi ffurmata mill-ġdid biex tippermetti li d-demm jiċċirkola lejn il-ġisem.
• Jiddaħħal shunt , tubu żgħir, biex jiddevja d-demm mill-ventrikolu tal-lemin, jew mill-aorta, għall-arterji pulmonari li jwasslu għall-pulmuni.
• Dan joħloq konnessjoni bejn il-kompartimenti ta’ fuq (atrija) tal-qalb. Dan jgħin biex jipprovdi lill-ġisem b’demm rikk fl-ossiġnu mill-pulmuni.

2. Operazzjoni ta' shunt Glenn bidirezzjonali: Għat-tarbijaIt-tieni kirurġija għandha ssir wara madwar 4 sa 6 xhur. Matul il-kirurġija Glenn:

• Ix-shunt il-qadim qed jitneħħa.
• Jiddaħħal shunt ġdid u jgħaqqad il -vina cava superjuri (SVC) tat-tarbija (li ġġorr demm fqir fl-ossiġnu mill-parti ta' fuq tal-ġisem għall-qalb) mal-arterja pulmonari.
• Dan ix-shunt inaqqas it-tagħbija fuq il-ventrikolu tal-lemin, għax jippermetti li d-demm imur direttament lejn il-pulmuni.

3. Proċedura ta' Fontan: L-aħħar proċedura titwettaq bejn l-etajiet ta' 18-il xahar u 4 snin . Din il-proċedura tiddevja d-demm kollu li jirritorna mill-ġisem lejn il-pulmuni, u tevita l-qalb. Matul il-proċedura ta' Fontan:

• Il -vina cava inferjuri (IVC) tat-tarbija (li ġġorr demm fqir fl-ossiġnu mill-parti t'isfel tal-ġisem sal-qalb) tikkonnettja mal-arterja pulmonari.

Hemm xi kumplikazzjonijiet fit-trattament?

Iva, xi trabi jistgħu saħansitra jitilfu ħajjithom waqt li jkunu qed imorru minn operazzjoni għal oħra. Barra minn hekk, jista’ jkun hemm xi problemi wara kull operazzjoni. Pereżempju:

• Problemi bil-ventrikolu tal-lemin li mhux qed jaħdem sew.
• Tnixxija mill-valv aortiku.
• Mard tal-fwied.
• Ritmi tal-qalb anormali.
• Emboli tad-demm.
• Infezzjoni.
• Diffikultà biex tiekol.
• Aċċessjonijiet.
• Problemi fil-kliewi.
• Arrest kardijaku.

Dawn huma affarijiet tal-biża’ x’tisma’, iżda t-tobba se jkellmuk dwar dawn ir-riskji u jippruvaw jipprovdulek l-aħjar kura possibbli.

It-trapjant tal-qalb huwa trattament tajjeb?

Xi kultant, il-kirurgi jistgħu jirrakkomandaw trapjant tal-qalb minflok ma jwettqu dawk it-tliet operazzjonijiet. Madankollu, trabi li jkunu għamlu trapjant tal-qalb se jkollhom jieħdu mediċini (mediċini li jrażżnu s-sistema immunitarja) għall-bqija ta’ ħajjithom.

L-HLHS tista' tiġi kkurata qabel it-twelid?

Bħalissa mhux possibbli li l-HLHS tiġi kkurata kompletament permezz ta' kirurġija waqt it-tqala. Madankollu, il-kirurgi tal-fetu xi kultant jistgħu jwettqu xi interventi biex jipprevjenu xi wħud mill-effetti avversi li jistgħu jseħħu f'tarbija li qed tiżviluppa bl-HLHS (eż., valv aortiku żgħir). Iżda dan huwa biss f'każijiet speċjali ħafna.

Jista' jitnaqqas ir-riskju ta' (HLHS)?

Peress li l-kawża tal-biċċa l-kbira tal-każijiet ta' HLHS mhix magħrufa, huwa diffiċli li wieħed jgħid kif jista' jipprevjeniha kompletament. Madankollu, huwa dejjem importanti li ssegwi drawwiet tajbin għas-saħħa waqt it-tqala:

• L-evitar tal-alkoħol u t-tipjip.
• Kontroll ta' kundizzjonijiet mediċi oħra bħad- Dijabete Mellitus .
• Tiekol dieta tajba għas-saħħa.
• Li tieħu vitamina prenatali li fiha mill-inqas 400 mikrogramma (400 mcg) ta' aċidu foliku kuljum .

Jekk inti jew is-sieħeb/sieħba tiegħek għandkom storja familjari ta' HLHS, hija idea tajba li tkellmu ma' konsulent ġenetiku qabel ma tinqabad tqila.

Jekk it-tifel/tifla tiegħi għandu/għandha (HLHS), x'għandi nistenna?

Wara t-trattament għall-HLHS, it-tifel/tifla tiegħek ikollu bżonn jara kardjologu mill-inqas darba fis-sena għall-bqija ta’ ħajtu/ħajtha. Dan jiżgura li qalbu, il-pulmuni u organi oħra tiegħu/tagħha jkunu qed jaħdmu sew. Hekk kif it-tifel/tifla tiegħek jikber/tikber, ikollu bżonn jara speċjalista fil-mard konġenitali tal-qalb fl-adulti . Ħafna tfal bl-HLHS ikollhom bżonn jieħdu mediċini għall-qalb għall-bqija ta’ ħajjithom. Ikollhom bżonn ukoll jieħdu antibijotiċi qabel kwalunkwe kirurġija, inkluża kirurġija dentali. Dan jista’ jnaqqas ir-riskju ta’ endokardite (infezzjoni ta’ ġewwa l-qalb).

X'inhuma l-prospetti għall-istatus (HLHS)?

Jekk titħalla mhux trattata, l-HLHS hija kundizzjoni li tista’ twassal għall-mewt fi ftit jiem jew ġimgħat mit-twelid. Bit-trattament, il-prospett jiddependi fuq il-kumplessità tad-difett tal-qalb fit-tarbija. Staqsi lit-tabib tat-tarbija tiegħek dwar ir-riskji ta’ kull kirurġija. Xi tfal jista’ jkollhom kapaċità mnaqqsa tul il-ħajja li jeżerċitaw. It-tobba ġeneralment jirrakkomandaw li jillimitaw l-attività fiżika qawwija, bħal sport kompetittiv.

X'inhi r-rata ta' sopravivenza tat-trabi bl-(HLHS)?

Dan huwa fatt daqsxejn ta’ niket, iżda huwa importanti li tkun taf. Bejn 20% u 60% tat-trabi b’(HLHS) jgħixu l-ewwel sena tal-ħajja. Wara dan, ir-rata ta’ sopravivenza għall-ħames, għaxar u ħmistax-il sena ta’ wara hija ta’ madwar 40%. Trabi mwielda b’piż normali mat-twelid, mingħajr ma jitwieldu qabel iż-żmien, ikollhom riżultati aħjar minn trabi mwielda b’piż baxx mat-twelid. Studju wieħed sab li aktar trabi li baqgħu ħajjin l-ewwel sena kienu għadhom ħajjin fl-età ta’ 18-il sena.

Huwa diffiċli li tara dawn l-istatistiċi. Imma ftakar, ix-xjenza medika qed titjieb kuljum. Qed joħorġu trattamenti ġodda, teknoloġiji ġodda. Għalhekk huwa importanti li nżommu t-tama ħajja.

Kif nieħu ħsieb it-tifel/tifla tiegħi?

Tfal imwielda b’din il-kundizzjoni jistgħu jgħixu ħajja sana b’kura fit-tul minn kardjologu. Tista’ tieħu ħsieb it-tifel/tifla tiegħek billi:

• Agħti lit-tifel/tifla tiegħek il-vaċċin kontra l-influwenza (flu) u l-vaċċin kontra l-COVID-19 kull sena.
• Ħu lit-tifel/tifla tiegħek għand kardjologu kull sitt xhur jew darba fis-sena .
• Agħti lit-tifel/tifla tiegħek il-mediċina preskritta fil-ħin .
• Limita l-attività fiżika qawwija tat-tifel/tifla tiegħek , kif irrakkomandat mit-tabib tiegħek.
• Jekk it-tifel/tifla tiegħek għandu/għandha diffikultajiet fit-tagħlim , għinu/għinha.

Liema mistoqsijiet għandi nistaqsi lit-tabib tiegħi?

Jekk it-tarbija tiegħek għandha HLHS, tista' tistaqsi lit-tabib mistoqsijiet bħal:

• X'inhuma r-riskji tal-kirurġija?
• Hemm xi kumplikazzjonijiet li wieħed għandu joqgħod attent għalihom wara l-kirurġija?
• Liema mediċini jeħtieġ it-tifel/tifla tiegħi? Hemm xi effetti sekondarji għal dawk il-mediċini?
• Kif se taffettwa l-kundizzjoni (HLHS) il-ħajja ta' ibni/binti?
• Liema kura ta' segwitu teħtieġ it-tifel/tifla tiegħi wara l-kirurġija?
• Jekk ikolli tarbija oħra, hemm riskju li dik it-tarbija jkollha wkoll (HLHS)?

Li jkollok tifel/tifla bl-HLHS jista' jkun esperjenza emozzjonalment eżawrjenti u solitarja ħafna . Meta tkun qed tittratta l-istress u l-inċertezza tal-marda tal-qalb ta' wliedek, huwa importanti li ssib grupp ta' appoġġ jew post ieħor fejn tikseb appoġġ emozzjonali. Li tibqa' mentalment b'saħħtek jgħinek tittratta l-mumenti tajbin u ħżiena tas-saħħa ta' wliedek.

Messaġġ li Tieħu d-Dar

(HLHS) hija marda serja u konġenitali tal-qalb. Madankollu, jekk tiġi skoperta kmieni u trattata kif suppost, it-tfal ikollhom iċ-ċans li jgħixu ħajja tajba. Dan jirrikjedi diversi operazzjonijiet kumplessi u superviżjoni medika fit-tul. L-aktar ħaġa importanti hija li tkun taf li m'intix waħdek. Tobba, infermiera, u ħaddiema oħra tas-saħħa qegħdin hemm biex jgħinuk lilek u lil ibnek/bintek. Huwa wkoll importanti ħafna li tikseb appoġġ minn ġenituri oħra li kellhom esperjenzi simili. Titlifx il-kuraġġ. Is-sagrifiċċji li tagħmel għal ibnek/bintek huma imprezzabbli.