Smajt b'din il-marda? Ejja nitkellmu dwar x'inhi l-Polanġite Mikroskopika (MPA)!

Bongu! Illum se nitkellmu dwar kundizzjoni li rarament tinstema' biha, iżda li tista' tkun importanti ħafna. Din tissejjaħ polianġite mikroskopika, jew bl-Ingliż `(Microscopic Polyangiitis)`, jew `(MPA)` fil-qosor. Għalkemm l-isem jista' jinstema' daqsxejn ikkumplikat, ejja nippruvaw nifhmuh b'mod sempliċi. Tinkwetax, jien hawn biex nispjegahielek.

X'inhi eżattament din l-MPA?

Fi kliem sempliċi, l-MPA hija marda rari fejn il-vini żgħar ħafna tad-demm f’ġisimna jintefħu, jew kif isejħulha t-tobba, jiġu infjammati. Din in-nefħa tal-vini tad-demm komunement tissejjaħ vaskulite . Immaġina, hemm ħafna vini rqaq f’ġisimna li jġorru d-demm bħal pajpijiet tal-ilma. Meta vini bħal dawn jintefħu minn ġewwa, id-demm li jiċċirkola minnhom jiġi mblukkat. X’jiġri mbagħad? Is-sistemi tal-organi importanti tagħna, jiġifieri, il-partijiet tal-ġisem li jeħtieġu li jiġu mitmugħa minn dawk il-vini tad-demm, jistgħu jiġu mħassra. L-aktar żoni affettwati mill-MPA huma:

• Kliewi
• Pulmuni
• Is-sistema nervuża (affarijiet bħan-nervituri tagħna)
• Ġilda
• Ġonot (fejn jingħaqdu l-għadam tagħna)

Tajjeb li tkun taf li hemm tip ieħor ta’ vaskulite li għandha sintomi simili għall-MPA, imsejħa Granulomatożi bil-Polanġite (GPA). Qabel kienet tissejjaħ granulomatożi ta’ Wegener. It-trattamenti għaż-żewġ mard huma simili ħafna.

Allura, x'inhi eżattament din il-'Vaskulite'?

Il-vaskulite, kif semmejt qabel, hija n-nefħa tal-vini tad-demm. Meta jiġri dan, il-ħitan ta’ dawn il-vini tad-demm jistgħu jiddgħajfu. Kultant jistgħu jiddgħajfu u jintefħu bħal bużżieqa – it-tobba jsejħu dan anevriżma. Drabi oħra, dawn il-ħitan tal-vini tad-demm jistgħu jsiru rqaq ħafna u jinfaqgħu. Dan jikkawża li d-demm joħroġ fit-tessut tal-madwar. Sewwa sew bħal meta pajp tal-ilma jiġi mblukkat minn embolu, il-vaskulite tikkawża li l-vini tad-demm jiċkienu u xi kultant jiġu mblukkati kompletament. Peress li d-demm ma jistax jiċċirkola minnhom, l-organi li jirċievu l-ossiġnu u nutrijenti oħra minn dak il-vini tad-demm jiġu mħassra. L-MPA taffettwa l-aktar vini tad-demm żgħar u ta’ daqs medju .

Min x'aktarx jiżviluppa dan l-MPA?

Din hija fil-fatt marda rari ħafna. Skont l-istatistika, jingħad li bejn 13 u 19 minn kull miljun ruħ (għaxar mitt elf) jiżviluppaw din il-marda. Dan ifisser li hija rari ħafna, hux? Din il-marda tista' tiżviluppa f'kulħadd ta' kwalunkwe età , u m'hemm l-ebda differenza bejn l-irġiel u n-nisa , it-tnejn jistgħu jiżviluppawha bl-istess mod.

Għaliex inħolqot din l-MPA?

It-tobba għadhom ma sabux kawża speċifika għall-iżvilupp tal-MPA.Dan mhuwiex kanċer, mhuwiex marda kontaġjuża, u mhuwiex marda li ġeneralment tkun komuni fil-familji. Madankollu, ir-riċerka fil-biċċa l-kbira sabet li s-sistema immunitarja tagħna stess hija responsabbli għal dan. Fi kliem sempliċi, is-sistema immunitarja, li hija bħal suldat li suppost jipproteġi ġisimna mill-mard, bi żball tibda tattakka l-vini tad-demm tagħha stess . Dak huwa meta dawn il-vini tad-demm jintefħu, u jikkawżaw ħsara lill-organi. Mhux sfortunat dan?

X'inhuma s-sintomi tal-MPA? Kif nagħrfuh?

Minħabba li l-MPA jista’ jaffettwa diversi sistemi ta’ organi, is-sintomi huma varjati ħafna . Mhux kulħadd se jesperjenza l-istess sintomi. Xi nies jistgħu jesperjenzaw sintomi komuni bħal:

• Tħossok għajjien il-ħin kollu, tħossok għażżien
• Deni
• Aptit
• Telf ta' piż

Barra minn hekk, jistgħu jseħħu sintomi speċifiċi skont l-organu affettwat. Pereżempju:

• Jekk il-pulmuni huma affettwati: Diffikultà biex tieħu n-nifs, jew sogħla b'ammont żgħir ta' demm.
• Jekk is-sistema nervuża tkun affettwata: sensazzjonijiet mhux tas-soltu bħal tnemnim fir-riġlejn, telf ta’ sensazzjoni aktar tard f’dawk iż-żoni, jew tnaqqis fis-saħħa fir-riġlejn.
• Jekk jaffettwa l-ġilda: Raxxijiet fil-ġilda, jiġifieri, tikek bħal ekżema .
• Jekk il-muskoli u l-ġogi huma affettwati: uġigħ f'dawk iż-żoni.

L-importanti hu li anke jekk l-MPA jagħmel ħsara lill-kliewi, jista’ ma juri l-ebda sintomi fl-istadji bikrija! Il-pazjent jista’ ma jirrealizzax dan sakemm il-funzjoni tal-kliewi tkun indebolita serjament . Huwa għalhekk li huwa assolutament essenzjali li t-tobba jwettqu test tal-awrina f’kull każ ta’ ‘ vaskulite’ .

Wieħed jew aktar minn dawn is-sintomi jistgħu jseħħu flimkien.

Kif jiddijanjostikaw it-tobba l-MPA?

Id-dijanjosi tal-MPA hija bħal investigazzjoni sigrieta. It-tobba jiġbru informazzjoni minn ħafna sorsi differenti. Meta jkun hemm suspett tal-marda, jagħmlu dan li ġej:

• Huma jistaqsuk dwar l-istorja medika tiegħek: liema sintomi għandek u kemm ilek għandekxhom.
• Isir eżami fiżiku: biex jinstab liema partijiet tal-ġisem huma affettwati u biex jiġu esklużi mard ieħor li jista’ jkollu sintomi simili.
• Testijiet tad-demm : biex tara liema organi fil-ġisem huma affettwati, speċjalment `antikorpi ċitoplasmiċi antinewtrofili (ANCA)`Biex tiċċekkja jekk hemmx antikorpi fid-demm. Jekk dan it-test `(ANCA)` ikun `pożittiv`, hija evidenza tajba biex tissuspetta li l-marda `(MPA)` hija preżenti. Madankollu, dan it-test tad-demm waħdu ma jistax jipprova li l-`(MPA)` hija preżenti, u lanqas ma jista' jgħid eżattament kemm hi attiva l-marda.
• Testijiet tal-awrina: Iċċekkja għal proteina żejda jew ċelluli ħomor tad-demm fl-awrina (dan huwa importanti ħafna biex tkun taf jekk il-kliewi humiex affettwati).
• Testijiet tal-immaġini: Jistgħu jsiru raġġi-X, skens tat-tomografija kompjuterizzata (CT), jew skens tar-reżonanza manjetika (MR) biex jinstabu anormalitajiet f'żoni bħall-pulmuni.

Ladarba jkun hemm suspett ta' MPA, tittieħed biċċa żgħira ta' tessut mill-organu affettwat u tiġi eżaminata (bijopsija) . Dan huwa l-uniku mod biex tikkonferma jekk għandekx vaskulite. Madankollu, bijopsija ssir biss jekk ikun hemm anormalitajiet li jidhru minn testijiet mediċi, skens, jew eżami fiżiku.

X'inhuma t-trattamenti għall-MPA? (Trattament)

L-għan ewlieni tat-trattament għall-MPA huwa li jikkontrolla s-sistema immunitarja tagħna, li ma tkunx qed taħdem sew. Mediċini immunosoppressivi huma l-mediċini ewlenin użati għal dan. Hemm diversi tipi ta’ dawn il-mediċini, iżda kull mediċina għandha effetti sekondarji, għalhekk għandhom jintużaw biss taħt parir mediku.

• Jekk l-MPA jkun affettwa severament sistemi ta' organi vitali , il-kortikosterojdi ġeneralment jingħataw flimkien ma' mediċina immunosoppressiva oħra, bħal ċiklofosfamide (Cytoxan®) jew rituximab (Rituxan®).
• Jekk il-marda ma tkunx severa ħafna , tista' tintuża l-ewwel mediċina msejħa " Methotrexate " flimkien ma' "Kortikosterojdi".

L-għan ewlieni tat-trattament huwa li jwaqqaf il-ħsara kollha kkawżata mill-MPA u jġib il-marda f'punt fejn tkun kompletament taħt kontroll. Dan jissejjaħ "remissjoni." Meta l-marda tidher li qed titjieb, it-tobba jnaqqsu gradwalment id-doża tal-kortikosterojdi u eventwalment jippruvaw iwaqqfuhom għalkollox. Jekk jintuża cyclophosphamide, dan jingħata biss sakemm tinkiseb ir-remissjoni (ġeneralment minn tlieta sa sitt xhur). Imbagħad, biex tinżamm ir-remissjoni, jintuża immunosuppressant ieħor għal methotrexate, azathioprine (Imuran®) jew mycophenolate mofetil (Cellcept®). It-tul ta' dan it-trattament ta' manutenzjoni jista' jvarja minn persuna għal oħra. Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, huwa mill-inqas sena jew sentejn.Dawn il-mediċini jingħataw, u mbagħad it-tobba jippruvaw inaqqsu d-doża u jwaqqfuha. Aħseb ftit, xi wħud mill-mediċini użati għal dawn it-trattamenti jintużaw ukoll għal mard ieħor. Pereżempju, mediċini msejħa `(Azathioprine)` u `(Mycophenolate mofetil)` jingħataw biex jipprevjenu lill-ġisem milli jirrifjuta l-organu wara trapjanti tal-organi. Mediċini msejħa `(Methotrexate)` jingħataw ukoll għal mard bħall-artrite rewmatojde u l-psorjasi. Mediċini msejħa `(Cyclophosphamide)` u `(Methotrexate)` jingħataw ukoll f'dożi għoljin għal xi tipi ta' kanċer, u f'dak iż-żmien jissejħu wkoll `(kemoterapija)`. Imma tibżgħux , jingħataw għal `vaskulite` f'dożi li huma 10 sa 100 darba inqas mid-dożi mogħtija għall-kanċer. Hawnhekk, il-funzjoni ewlenija ta' dawn il-mediċini mhix li joqtlu ċ-ċelloli tal-kanċer, iżda li jikkontrollaw l-attività tas-sistema immunitarja. Rituximab huwa mediċina fi klassi ta' mediċini msejħa aġenti bijoloġiċi. Jaħdem billi jimmira lejn parti speċifika tas-sistema immunitarja. Riċerka reċenti sabet li Rituximab huwa effettiv daqs Cyclophosphamide fit-trattament ta' MPA severa.

Minħabba li dawn il-mediċini jdgħajfu s-sistema immunitarja , hemm riskju li tiżviluppa infezzjonijiet serji. Barra minn hekk, hemm effetti sekondarji inerenti f'kull mediċina immunosoppressanti. Għalhekk, huwa estremament importanti li tkun taħt superviżjoni medika kostanti għal effetti sekondarji meta tuża dawn il-mediċini. Anke jekk il-mediċina tiġi tollerata inizjalment, is-sitwazzjoni tista' tinbidel maż-żmien. Għalhekk, huwa importanti ħafna li tkompli ssegwi l-parir mediku u tagħmel it-testijiet meħtieġa. Kultant, anke wara li twaqqaf il-mediċina, trid toqgħod attent dwar effetti sekondarji fit-tul.

X'inhuma l-prospetti ta' rkupru għall-pazjenti tal-MPA? (Prospettivi)

Minħabba li l-MPA hija marda rari, huwa diffiċli li jingħataw statistiċi eżatti dwar l-irkupru. Madankollu, bħala medja, aktar minn 80% tan-nies bl-MPA huma ħielsa mill-effetti tal-marda wara ħames snin. Dawn ir-riżultati jvarjaw skont is-severità tal-marda. L-MPA tista' timxi bil-mod, u għalkemm hija marda serja, ħafna pazjenti jirkupraw tajjeb ħafna . Billi tibda l-kura kmieni u tkun taħt superviżjoni medika mill-qrib, il-ħsara lill-organi tista' tiġi minimizzata. Anke dawk bl-aktar każijiet severi ta' MPA jistgħu jiksbu perjodu ta' remissjoni jekk jibdew il-kura kmieni u jagħmlu dak li jgħidulhom it-tobba tagħhom. Anke wara perjodu ta' remissjoni, l-MPA xorta tista' terġa' lura. Dan jissejjaħ "rikaduta". Dan jiġri lil madwar 50% tan-nies bl-MPA. Din ir-rikorrenza tista' tkun simili għas-sintomi li kellek meta ġejt iddijanjostikat għall-ewwel darba, jew tista' tkun differenti. Biex tnaqqas ir-riskju ta' rikorrenza severa,Jekk tiżviluppa xi sintomi ġodda, huwa importanti li tirrapportahom lit-tabib tiegħek immedjatament. Huwa importanti wkoll li tara lit-tabib tiegħek regolarment għal testijiet tad-demm u testijiet tal-immaġini. Il-kura għal rikaduta hija l-istess bħal għal xi ħadd li jkun għadu kif ġie djanjostikat bil-marda. Ħafna nies b'MPA jistgħu jerġgħu jidħlu f'remissjoni.

Allura, x'inhuma l-aktar affarijiet importanti li għandna niftakru minn dak li tkellimna dwaru?

Tajjeb, tkellimna ħafna dwar dan l-`(MPA)` issa. L-aktar affarijiet importanti li trid tiftakar minn dan kollu huma dawn:

• (MPA) hija marda rari iżda potenzjalment serja fejn il-vini żgħar tad-demm tal-ġisem jintefħu minħabba malfunzjoni tas-sistema immunitarja.
• L-aktar komuni jaffettwa l-kliewi, il-pulmuni, in-nervituri, il-ġilda u l-ġogi . Għalkemm il-kliewi huma partikolarment affettwati, jista' ma jkunx hemm sintomi għall-ewwel .
• Huwa estremament importanti li l-marda tiġi djanjostikata u li l-kura tinbeda kmieni.
• Il-kura tinvolvi mediċini li jrażżnu s-sistema immunitarja. Monitoraġġ mediku u testijiet regolari huma essenzjali meta jintużaw dawn.
• Anke jekk il-marda tgħaddi (remissjoni), tista’ terġa’ lura (rikaduta) . Għalhekk oqgħod attent għal sintomi ġodda.
• Dejjem tkellem bil-miftuħ mat-tabib tiegħek , staqsi mistoqsijiet, u aqsam is-sentimenti tiegħek. Dik hija l-aħjar ħaġa li tista' tagħmel.

Nittama li din l-informazzjoni tkun ta’ għajnuna għalik. Jekk għandek xi tħassib dwar xi sintomi, jekk jogħġbok tinsiex tfittex parir mediku.