Meta jkollok ferita żgħira, il-fsada tieqaf wara ftit, hux? Dan minħabba mekkaniżmu ta’ difiża tal-għaġeb f’ġisimna. Imma għal xi nies, dan il-proċess ta’ tagħqid tad-demm ma jseħħx sew. Anke ferita żgħira tista’ tikkawża fsada kontinwa. Illum qed nitkellmu dwar l-emofilja, kundizzjoni ereditarja li tikkawża tagħqid ħażin tad-demm.
Kif naf jekk għandix l-emofilja?
Fi kliem sempliċi, meta ġisimna jibda joħroġ id-demm, katina ta’ reazzjonijiet kimiċi tibda twaqqfu. Ir-riżultat aħħari ta’ dan huwa l-formazzjoni ta’ embolu tad-demm (embolu tal-fibrina). Numru ta’ proteini speċjali fid-demm tagħna jgħinu biex jiffurmaw dan l-embolu tad-demm. Aħna nsejħu dawn "fatturi tat-tagħqid" jew Fatturi tat-Tagħqid .
L-emofilja hija kundizzjoni ereditarja fejn wieħed mill-fatturi tat-tagħqid tad-demm, prinċipalment il-Fattur VIII jew il-Fattur IX, ikun nieqes jew imnaqqas fil-kwantità. Dan ifisser li d-demm ma jagħqadx normalment.
Jekk tabib jissuspetta li għandek l-emofilja, jagħmillek diversi testijiet tad-demm biex jara kemm jagħqad tajjeb id-demm tiegħek. Dawn it-testijiet jinkludu:
- Kampjun tad-demm tiegħek jittieħed, jitħallat ma' kimiċi speċjali f'laboratorju, u mbagħad jiġi ttestjat biex jara jekk jifformax embolu tad-demm, u jekk iva, kemm jifforma malajr.
- Jekk dawn it-testijiet ma jkunux normali, ikollok bżonn testijiet tad-demm aktar speċjalizzati biex jitkejlu l-livelli ta’ Fattur VIII u Fattur IX fid-demm tiegħek.
Dawn it-testijiet se jgħinu lit-tabib tiegħek jiddetermina eżattament liema tip ta’ emofilja għandek (A jew B) u kemm hi severa.
X'inhuma t-trattamenti għall-emofilja?
Hemm diversi trattamenti għall-emofilja. It-tip ta’ trattament li għandek bżonn jiddependi mit-tip ta’ emofilja li għandek u s-severità tagħha.
Pereżempju, jekk għandek emofilja ħafifa, jista' jkollok bżonn kura biss meta jkollok xi korriment jew meta tkun qed tipprepara għal kirurġija. Madankollu, jekk għandek emofilja severa u toħroġlek id-demm ta' spiss, jista' jkollok bżonn kura regolari biex tevita l-fsada u tipproteġi l-ġogi tiegħek minn deformità u diżabilità.
Il-metodi ewlenin ta' trattament huma kif ġej:
| Metodu ta' trattament | Spjegazzjoni sempliċi |
|---|---|
| Il-provvista ta' fatturi tat-tagħqid tad-demm (Terapija ta' Sostituzzjoni tal-Fatturi) | L-għoti tal-fattur tat-tagħqid tad-demm nieqes jew baxx (Fattur VIII jew IX) permezz ta' vina (ġol-vini) huwa t-trattament ewlieni. |
| Tipi oħra ta’ drogi | L-għoti ta' mediċini oħra biex jgħinu jikkontrollaw il-fsada, kemm b'fatturi tat-tagħqid tad-demm kif ukoll mingħajrhom. |
| Kura ta' fsada fil-ġogi u problemi oħra | Kontroll tal-ħsara fil-ġogi minħabba fsada frekwenti, fiżjoterapija, u bidliet fl-istil tal-ħajja. |
Ejja nagħtu ħarsa aktar mill-qrib lejn id-drogi speċifiċi li jintużaw.
Persuni bl-emofilja A jingħataw il-fattur VIII, u persuni bl-emofilja B jingħataw il-fattur IX. Dawn il-fatturi jsiru b'żewġ modi ewlenin:
1. Plażma tad-demm donata
2. Derivat minn DNA sintetiku/rikombinanti
Tipi aktar ġodda ta' fatturi issa huma ddisinjati biex jibqgħu fil-ġisem għal aktar żmien, jiġifieri hemm bżonn ta' inqas injezzjonijiet minn qabel.
| Isem tal-mediċina | Użu u funzjonalità |
|---|---|
| Emicizumab-kxwh (HEMLIBRA) | Mediċina li tingħata biex tipprevjeni jew tnaqqas il-fsada f'nies bl-emofilja A. Taħdem billi tissostitwixxi l-fattur VIII nieqes b'mod differenti. Tingħata bħala injezzjoni taħt il-ġilda darba fil-ġimgħa. |
| Desmopressin (DDAVP) | Mediċina li tingħata lil nies b'emofilja A ħafifa. Din iżżid temporanjament il-konċentrazzjoni tal-fattur VIII fid-demm. Tista' tingħata ġol-vina, b'injezzjoni, jew bħala sprej nażali. |
| Mediċini antifibrinolitiċi (eż. Aċidu Tranexamic) | Dawn huma mediċini li jistgħu jittieħdu bħala pilloli. Jaħdmu billi jipprevjenu li embolu tad-demm jinħall malajr wisq. F'xi każijiet, jintużaw flimkien ma' terapija bil-fatturi. |
| Għerf | Dan huwa tip ta’ fattur VIII li jinkiseb mill-ħnieżer. Ma jintużax biex jikkura l-emofilja ereditarja, iżda biex jikkura kundizzjoni rari li tibda aktar tard imsejħa Emofilja A Akkwiżita . Din il-kundizzjoni tista’ tkun ikkawżata minn tqala, kanċer, jew ċerti mediċini. |
Kwistjonijiet oħra u ġestjoni
Irridu nagħtu kas ukoll ta’ diversi problemi oħra li jiġu mal-emofilja.
Ġogi li joħorġu d-demm
Din hija l-aktar kumplikazzjoni serja tal-emofilja. Meta sseħħ fsada f'ġogi bħall-irkoppa, il-minkeb, jew l-għaksa, huwa importanti li tieħu terapija tal-fattur immedjatament. Jekk dan ma jsirx, il-ġog jista' jiġrilu ħsara permanenti, u jikkawża uġigħ, nefħa, u diffikultà biex tiċċaqlaq maż-żmien. Meta sseħħ fsada, strieħ u applika s-silġ fuq il-ġog kif ordnat mit-tabib tiegħek. Wara li l-uġigħ u n-nefħa jkunu għaddew, il-fiżjoterapija hija importanti ħafna biex terġa' tinkiseb il-moviment u s-saħħa fil-ġog.
Attivitajiet fiżiċi
Li jkollok l-emofilja ma jfissirx li trid toqgħod id-dar il-ħin kollu. Madankollu, huwa għaqli li tevita sports ta' kuntatt li jistgħu jikkawżaw korrimenti. Pereżempju, sports bħar-rugby u l-boxing mhumiex adattati. Madankollu, eżerċizzji bħall-għawm, il-mixi, u ċ-ċikliżmu (b'mod sikur) huma tajbin ħafna għall-ġisem. L-aħjar li tkellem mat-tabib tiegħek dwar liema eżerċizzji huma adattati għalik u x'm'għandekx tagħmel.
X'inhuma l-kumplikazzjonijiet possibbli waqt il-kura?
Għalkemm it-trattamenti attwali huma sikuri ħafna, hemm żewġ kumplikazzjonijiet li wieħed għandu jkun konxju tagħhom.
1. Mard li Jinġarr fid-Demm: Fil-passat, fis-snin sebgħin u tmenin, kien hemm riskju għoli li jiġu trasmessi viruses bħall-HIV u l-epatite permezz ta’ terapija b’fatturi bbażati fuq id-demm. Imma issa m’hemmx għalfejn tinkwieta dwar dan.Illum il-ġurnata, id-donaturi tad-demm jiġu skrinjati bir-reqqa ħafna. Id-demm kollu jiġi ttestjat għall-vajrusis u mbagħad trattat bi proċessi speċjali biex jiġu inattivati qabel ma jintuża fil-mediċina. Għalhekk ir-riskju issa huwa baxx ħafna. Madankollu, bħala emofiljaku, huwa importanti ħafna li titlaqqam kontra l-epatite A u B.
2. Tibdil fis-sistema immunitarja (Inibituri): Kultant, is-sistema immunitarja ta’ ġisimna taħseb ħażin dwar il-proteina tal-fattur li nagħtu minn barra bħala ‘għadu’ u tibda tattakkaha. Aħna nsejħu dan il-formazzjoni ta’ inibituri . Imbagħad it-terapija tal-fattur li nagħtu ma taħdimx sew. Dan huwa daqsxejn ikkumplikat. Huwa għalhekk li t-tabib tiegħek se jittestja d-demm tiegħek (jew ta’ wliedek) regolarment biex jara jekk isseħħx dan it-tip ta’ reazzjoni.
Messaġġ li Tieħu d-Dar
- L-emofilja hija disturb ereditarju tat-tagħqid tad-demm. Iż-żewġ tipi ewlenin huma l-emofilja A (defiċjenza tal-Fattur VIII) u l-emofilja B (defiċjenza tal-Fattur IX).
- Il-marda tiġi djanjostikata permezz ta' testijiet tad-demm speċifiċi.
- It-trattament ewlieni huwa li l-ġisem jingħata fattur tat-tagħqid tad-demm li jkun nieqes jew baxx minn ġo vina.
- It-trattamenti użati llum huma sikuri u effettivi ħafna. Ir-riskji tal-passat fil-biċċa l-kbira sparixxew.
- Jekk isseħħ fsada ġewwa ġog, huwa importanti li tfittex attenzjoni medika immedjata. Dan jista' jgħin biex jipprevjeni ħsara permanenti fil-ġog.
- Dejjem iddiskuti mat-tabib tiegħek liema stil ta’ ħajja u kors ta’ eżerċizzju huma tajbin għalik. Huwa importanti ħafna li ssegwi l-parir tat-tabib tiegħek.
💬 Comments (0)
S'issa ma tpoġġa l-ebda kumment. Żid il-kumment tiegħek hawn għall-ewwel darba.
Żid il-kumment tiegħek