Ectopia Cordis: Dak li għandek bżonn tkun taf dwar il-kundizzjoni rari fejn qalb tarbija tkun tinsab barra l-ġisem

Meta nitkellmu mat -tabib waqt it-tqala, xi kultant niltaqgħu ma’ kliem li qatt ma smajna bih, jew kundizzjonijiet mediċi rari. Huwa normali li tħoss ħafna biża’ u ansjetà f’mumenti bħal dawn. Illum se nitkellmu dwar difett fit-twelid rari ħafna u serju bħal dan. Aħna nsejħu din il-kundizzjoni Ectopia Cordis. Tibżax meta tisma’ dan. Ejja nifhmu kollox dwar dan sempliċement, wieħed wieħed.

X'inhi eżattament Ectopia Cordis?

Fi kliem sempliċi, Ectopia Cordis hija meta tarbija titwieled b’qalbha kollha jew parti minnha barra minn ġisimha. Din hija kundizzjoni rari ħafna. Aħseb ftit, din il-kundizzjoni sseħħ fi tmienja biss minn kull miljun tarbija mwielda madwar id-dinja.

Peress li din hija kundizzjoni serja ħafna, ħafna trabi mwielda b'Ectopia Cordis imutu fil-ġuf jew fi żmien tlett ijiem mit-twelid. Madankollu, hemm naħa ta’ tama f’din l-istorja. Timijiet mediċi tas-sengħa ta’ tobba, infermiera, fiżjoterapisti u speċjalisti oħra rnexxielhom iżommu xi trabi mwielda b’din il-kundizzjoni ħajjin għal ġimgħat, u xi kultant anke snin.

X'inhi r-raġuni għal dan?

Biex inkun onest, l-esperti għadhom ma sabux raġuni waħda definittiva għal dan, iżda għandhom ftit ideat.

• Problemi fl-iżvilupp: Teorija waħda hija li hekk kif it-tarbija tikber fil-ġuf , iseħħu bidliet fiżiċi li jinterferixxu mat-tkabbir normali tat-tarbija. Pereżempju, jiffurmaw faxex fibrużi fil-borża mimlija bil-fluwidu (borża amniotika) li ddur mat-tarbija, li jistgħu jirrestrinġu t-tkabbir tat-tarbija.
• Problema fl-iżvilupp tas-sider: Teorija oħra hija li s-sider tat-tarbija mhux qed jiżviluppa sew. Dan jipprevjeni lill-qalb milli tiċċaqlaq fil-post xieraq tagħha ġewwa s-sider. Dan jista' jwassal għal Ectopia Cordis u difetti oħra tal-qalb.
• Assoċjazzjoni ma' disturbi oħra: L-ektopija cordis ħafna drabi tidher flimkien ma' difetti oħra fit-twelid li jseħħu fin-nofs tal-ġisem. Pereżempju, hija assoċjata ma' difetti fl-isternu, fil-perikardju, u fil-ħajt addominali. Tista' tkun assoċjata wkoll ma' kundizzjonijiet kromosomali bħat-Trisomija 18 u s-sindrome ta' Turner.
• Kawżi ġenetiċi : Teorija reċenti waħda hija li xi feti m'għandhomx ġene speċifiku msejjaħ ``(BMP2)''. Dan il-ġene huwa essenzjali għall-iżvilupp xieraq tal-qalb u l-parti ta' quddiem tas-sider. Għalhekk jemmnu li n-nuqqas tiegħu jista' jkun kawża.

X'inhuma s-sintomi li jistgħu jiġu identifikati?

L-aktar sintomu ovvju u ewlieni ta' Ectopia Cordis huwa li l-qalb tinsab barra l-ġisem. Madankollu, dawn it-trabi jistgħu jkollhom ukoll difetti oħra fin-nofs tal-ġisem (il-linja mir-ras 'l isfel).

Kif jiddijanjostikaw dan it-tobba?

Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, jekk it-tarbija tiegħek għandha Ectopia Cordis, din tista’ tiġi skoperta waqt skan tal-ultrasound ta’ rutina waqt it-tqala. Tista’ tiġi skoperta sa mill-ewwel trimestru tat-tqala. Jista’ jkollok bżonn tagħmel rawnd ieħor ta’ skans tal-ultrasound biex tikkonferma d-dijanjosi. Ir-riżultati ta’ dawn it-testijiet huma importanti ħafna għalik biex tiddeċiedi x’għandek tagħmel wara.

Jekk tiddeċiedi li tkompli t-tqala tiegħek, it-tabib tiegħek se jimmonitorja mill-qrib l-iżvilupp tat-tarbija tiegħek. Dan jista' jinkludi MRI ( immaġini bir-reżonanza manjetika).Se jintużaw it-testijiet )` u `(Ekokardjografija)`. L-ekokardjografija hija test speċjali li juża mewġ tal-ħoss biex jieħu stampi dettaljati tal-qalb.

It-tobba jikklassifikaw ukoll din il-kundizzjoni skont fejn tinsab il-qalb.

X'inhuma t-trattamenti għal dan?

Meta nitkellmu dwar għażliet ta’ kura , l-ewwel ħaġa li wieħed għandu jaħseb dwarha hija s-sigurtà tat-tarbija. Għalhekk, l-uniku mod kif titwieled it-tarbija huwa permezz ta’ sezzjoni ċesarja (C-section). Dak huwa l-aħjar mod biex toħroġ it-tarbija mingħajr ma ssir ħsara lill-qalb minn barra.

Wara t-twelid, it-tarbija tiegħek jista’ jkollha bżonn għajnuna żejda biex tieħu n-nifs. Biex jagħmlu dan, it-tobba jdaħħlu tubu flessibbli tal-plastik fit-trakea tat-tarbija tiegħek biex jiżguraw il-fluss tal-arja. Jistgħu wkoll jinjettaw fluwidu speċjali mit-tubu li jiksi l-pulmuni biex jgħinhom jassorbu l-ossiġnu aħjar.

L-għan ewlieni tat-trattament tal-Ectopia Cordis huwa li l-ftuħ fis-sider jingħalaq kirurġikament, il-qalb terġa’ tiddaħħal fis-sider, u jissewwa kwalunkwe difett ieħor tal-qalb. Dawn l-operazzjonijiet spiss ma jsirux kollha f’daqqa. Isiru f’diversi stadji.

L-ewwel u l-akbar sfida hija li l-qalb tidħol f’sider iżgħar min-normal. Wara li t-tabib jagħmel dan, ipoġġi mill-ġdid l-għadma tas-sider (sternum). F’każijiet bħal dawn, trapjant tal-qalb ġeneralment mhuwiex għażla.

X'inhi "Kura tal-Kumdità"?

F'xi każijiet, il-kirurġija hija riskjuża wisq u ċ-ċansijiet ta' suċċess huma baxxi ħafna. F'każijiet bħal dawn, it-tabib tiegħek se jkellmek dwar għażla msejħa "Comfort Care".

L-għan huwa li jitnaqqas kemm jista’ jkun l-uġigħ u t-tbatija li tesperjenza t-tarbija u li tippermettilha tgħix il-bqija ta’ ħajjitha fil-kumdità u l-paċi. Din hija forma speċjali ta’ kura li għandha l-għan li tipprovdi kumdità lit-tarbija u lill-familja tagħha matul dan iż-żmien diffiċli, aktar milli tikkurahom u tfejjaqhom.