Timrad spiss? Din tista' tkun ir-raġuni: Ejja nitgħallmu dwar l-ipogammaglobulinemija.

Spiss ikollok irjiħat, influwenza, u sogħla? Jew iż-żgħir tiegħek spiss ikollu infezzjonijiet fil-widnejn jew problemi fis-sinus? Kultant naħsbu li dawn huma mard normali, imma jekk dawn l-infezzjonijiet jibqgħu jiġu lura, jista' jkun hemm kawża oħra sottostanti. Kundizzjoni waħda li tista' tiġi suspettata f'dawn iż-żminijiet hija l-ipogammaglobulinemija. Għalkemm huwa isem daqsxejn twil, ejja nifhmuh b'mod sempliċi.

X'inhi l-ipogammaglobulinemija?

Fi kliem sempliċi, l-ipogammaglobulinemija hija kundizzjoni fejn ġismek ikollu livell baxx ta’ antikorpi. Isem ieħor għal dawn l-antikorpi huwa immunoglobulini. Issa immaġina li ġisimna huwa bħal fortizza. L-għedewwa li jiġu f’din il-fortizza huma mikrobi, bħal viruses u batterji. Għalhekk is-suldati li jipproteġuna minn dawn l-għedewwa huma s-sistema immunitarja tagħna.

Din is-sistema immunitarja għandha tip speċjali ta’ ċellula msejħa ċelluli B. Huma bħal kmandos imħarrġa apposta. Meta mikrob jidħol fil-ġisem, dawn iċ-ċelluli B jipproduċu antikorpi msejħa immunoglobulini. Dawn l-antikorpi jmorru jaqbdu l-mikrob u jeqirduh. Dak huwa meta ma nimirdux, jew nirkupraw mill-marda malajr.

Tiskopri din il-kundizzjoni biss meta tagħmel test tad-demm.

Ejjew nanalizzaw dawn il-kelmiet sabiex ikunu jistgħu jinftiehmu:

• Ipo: tfisser taħt in-normal.
• Gamma globulini: Dawn huma l-aktar tip komuni ta' immunoglobulina.
• Emia: tfisser fid-demm.

Għalhekk, meta l-livell ta’ din l-immunoglobulina fid-demm tiegħek jonqos, is-sistema ta’ difiża ta’ ġismek tiddgħajjef. Imbagħad il-mikrobi jistgħu jattakkaw ġismek faċilment. Għalhekk , inti aktar probabbli li tieħu infezzjonijiet u tiżviluppa mard ieħor.

Hemm tipi ta’ dan?

Iva, kundizzjoni msejħa ipogammaglobulinemija tista’ taffettwa kemm lit-tfal kif ukoll lill-adulti. Hemm żewġ tipi ewlenin:

1. Ipogammaglobulinemija primarja (konġenitali): Din hija kkawżata minn xi mard ġenetiku rari. Aħna nsejħulhom Mard ta' Immunodefiċjenza Primarja (PIDD) . Fi kliem sempliċi, meta titwieled, titwieled b'ċertu żball (mutazzjoni) fil-ġeni tiegħek. Dawn il-ġeni huma dawk li jagħtu struzzjonijiet lis-sistema immunitarja dwar kif tiffunzjona. Għalhekk, meta jkun hemm żball f'dik l-istruzzjoni, l-immunità titnaqqas. Dawn l-iżbalji ġenetiċi spiss jistgħu jiġu mgħoddija minn ġenerazzjoni għal oħra.

2. Ipogammaglobulinemija sekondarja (akkwistata): Din hijaL-aktar tip komuni. Din il-kundizzjoni tista’ tkun ikkawżata minn diversi kundizzjonijiet mediċi jew bħala effett sekondarju ta’ ċerti mediċini. Dan ifisser li titwieled b’saħħtek u mbagħad tiżviluppa din il-kundizzjoni aktar tard fil-ħajja.

Kemm hi rari din il-kundizzjoni?

L-ipogammaglobulinemija hija waħda mill-aktar mard komuni ta' immunodefiċjenza primarja (PIDDs) imsemmi qabel. Madankollu, il-PIDDs mhumiex marda komuni ħafna b'mod ġenerali. Pereżempju, huwa stmat li madwar nofs miljun ruħ fl-Istati Uniti jgħixu bil-PIDD.

X'inhuma s-sintomi ta' dan?

Is-sintomu ewlieni tal-ipogammaglobulinemija kemm fit-tfal kif ukoll fl-adulti huwa infezzjonijiet frekwenti jew fit-tul. Is-sintomi jiddependu mit-tip ta’ infezzjoni li sseħħ. L-aktar infezzjonijiet u sintomi komuni assoċjati mal-ipogammaglobulinemija jinkludu:

• Infezzjonijiet fil-widnejn: uġigħ fil-widnejn, ħsara fit-tanbur tal-widna (xi kultant ċikatriċi), deni. (Immaġina li xi tfal ikollhom infezzjonijiet persistenti fil-widnejn, li jerġgħu jiġu ripetutament minkejja l-medikazzjoni.)
• Infezzjonijiet tas-sinus: Imnieħer inixxi jew imblukkat, għeja, deni. (Xi nies iqumu filgħodu jħossuhom imblukkati u b’rashom tqila, hux hekk? Jekk jippersisti, għandek tinkwieta.)
• Bronkite: Sogħla persistenti, qtugħ ta’ nifs, deni.
• Pnewmonja: Tagħfis jew uġigħ fis-sider, diffikultà biex tieħu n-nifs, deni.
• Influwenza fl-istonku: dijarea, dardir, rimettar, deni.
• Meninġite: Għonq iebes, uġigħ ta’ ras, deni. (Dan huwa daqsxejn perikoluż, trid issibu malajr.)
• Infezzjonijiet tal-ġilda: leżjonijiet tal-ġilda, nefħa, ħakk, deni.

Barra minn hekk, is-sintomi jistgħu jvarjaw skont il-kundizzjoni sottostanti li kkawżat il-livelli baxxi ta’ immunoglobulina. Pereżempju, tifel b’xi tipi ta’ PIDD huwa aktar probabbli li jiżviluppa allerġiji. Tipi oħra jistgħu saħansitra jikkawżaw dewmien fit-tkabbir u l-iżvilupp.

X'jikkawża dan?

Hemm żewġ kawżi possibbli. Jew is-sistema immunitarja tiegħek ma tipproduċix biżżejjed immunoglobulini, jew dawk li tipproduċi jinqerdu għal xi raġuni. Il-kawżi jvarjaw skont jekk għandekx lupus primarju jew sekondarju.

Kawżi ta' ipogammaglobulinemija primarja

Uħud mill-aktar tipi komuni ta’ `PIDD` li jistgħu jkunu assoċjati ma’ dan huma:

• Immunodefiċjenza Varjabbli Komuni (CVID): Difett ġenetiku li jipprevjeni lill-ġisem milli jipproduċi biżżejjed immunoglobulini. Din hija l-aktar kawża komuni ta' ipogammaglobulinemija primarja fl-adulti.
• Agammaglobulinemija marbuta mal-X (XLA): Difett ġenetiku fuq il-kromożoma X jipprevjeni lill-ġisem milli jipproduċi biżżejjed ċelluli B jew immunoglobulini. Dan jaffettwa l-aktar lit-trabi subien (għax għandhom kromożoma X waħda biss). XLA hija kawża komuni ta' ipogammaglobulinemija fit-tfal.
• Ipogammaglobulinemija Tranżitorja tat-Trabija (THI): Din isseħħ meta l-livelli ta' immunoglobulina tat-tarbija jibdew jonqsu madwar l-età ta' 3 xhur. It-trabi b'THI jistgħu jieħdu infezzjonijiet, iżda ħafna drabi ma jurux sintomi. Il-kundizzjoni ġeneralment tgħaddi waħedha sal-età ta' 3 snin.
• Nuqqas selettiv ta' IgA: Dan iseħħ meta l-ġisem ma jipproduċix biżżejjed minn tip speċifiku ta' immunoglobulina msejħa Immunoglobulina A.
• Sindromi ta' iper-IgM: F'dan, xi tipi ta' immunoglobulina jiġu prodotti b'mod normali jew b'mod eċċessiv, iżda oħrajn ma jiġux prodotti f'ammonti suffiċjenti.

Minbarra dan, hemm tipi oħra ta' PIDD li jikkawżaw ipogammaglobulinemija primarja:

• Ataxia-telanġektasja
• Agammaglobulinemija awtosomali reċessiva (ARA)
• Sindrome Tajba (GS)
• Nuqqasijiet iżolati ta' immunoglobulina mhux IgG
• Immunodefiċjenza kkombinata severa (SCID)
• Nuqqas speċifiku ta' antikorpi (SAD)
• Sindrome ta' Wiskott-Aldrich (WAS)

Kawżi ta' ipogammaglobulinemija sekondarja

Dawn li ġejjin huma r-raġunijiet għaliex din is-sitwazzjoni tista' sseħħ aktar tard:

• Mediċini: Xi mediċini jistgħu jikkawżaw livelli baxxi ta' immunoglobulina. Pereżempju, immunosuppressanti, mediċini kontra l-epilessija, kortikosterojdi, u mediċini tal-kimoterapija.
• Sindrome nefrotika: F'din il-kundizzjoni, il-kliewi tiegħek ineħħu wisq proteina fl-awrina tiegħek. L-immunoglobulini, li huma wkoll proteini, jistgħu jiġu eliminati b'dan il-mod.
• Enteropatija li titlef il-proteini: Dan iseħħ meta tintilef wisq proteina minn ġismek permezz tas-sistema gastrointestinali tiegħek.
• Kanċer:Kanċers li jaffettwaw iċ-ċelluli B tiegħek jistgħu jikkawżaw livelli baxxi ta' immunoglobulina. Pereżempju, kanċers bħal lewkimja limfoċitika kronika, limfoma, u mijeloma multipla.
• HIV: L-HIV hija infezzjoni trasmessa sesswalment (STI). Tista’ tikkawża wkoll ipogammaglobulinemija u problemi oħra tas-sistema immunitarja.

Liema kumplikazzjonijiet jista' jikkawża dan?

Jekk titħalla mhux trattata, l-ipogammaglobulinemija tista’ twassal għal infezzjonijiet serji u anke kumplikazzjonijiet li jheddu l-ħajja . Kumplikazzjoni komuni hija l-bronkiektasi . Din hija kundizzjoni fejn il-pulmuni jsiru ħsara permanenti. Din il-kundizzjoni hija aktar komuni f’nies li jkollhom infezzjonijiet frekwenti fl-apparat respiratorju ta’ fuq.

Immaġina lil xi ħadd li għandu problemi fil-pulmun b'sogħla u flegma kostanti. Jekk il-pulmuni tiegħu jkunu qed jiġu mħassra kontinwament, din tista' ssir kundizzjoni permanenti.

Barra minn hekk, l-ipogammaglobulinemija żżid ir-riskju ta':

• Mard awtoimmuni: Dawn huma kundizzjonijiet fejn is-sistema immunitarja tiegħek stess tattakka ċ-ċelloli ta’ ġismek stess.
• Ħsara lill-organi interni.
• Kanċer.
• Sepsi: Din hija infezzjoni severa li tinfirex mal-ġisem kollu.

Kif tagħraf dan?

It-tobba jagħmlulek testijiet tad-demm biex ikejlu l-livelli ta' immunoglobulina tiegħek. Jekk il-livelli tiegħek huma aktar baxxi min-normal, tista' tiġi djanjostikat b'ipogammaglobulinemija. It-tabib tiegħek imbagħad jikklassifika l-kundizzjoni tiegħek bħala ħafifa, moderata, jew severa .

Biex jiskopri eżattament x'qed jikkawża dan il-livell baxx, it-tabib se jikkunsidra dan li ġej:

• Is-sintomi tiegħek: Speċjalment jekk tieħux infezzjonijiet ta’ spiss.
• L-istorja medika tal-familja tiegħek: Hemm xi ħadd fil-familja tiegħek li għandu l-PIDD?
• Mediċini li qed tieħu: Speċjalment mediċini li jistgħu jikkawżaw ipogammaglobulinemija bħala effett sekondarju.

Jista' jkollok bżonn ukoll tagħmel aktar testijiet, li jistgħu jinkludu:

• Testijiet oħra tad-demm: Pereżempju, għadd sħiħ tad-demm, testijiet tal-antikorpi, u testijiet li jeżaminaw kif qed jaħdmu l-organi tiegħek.
• Proċeduri tal-immaġini: Biex tiċċekkja għal ħsara fit-tessuti minħabba infezzjoni jew għal tumuri (eż., X-ray, CT scan)
• Testijiet ġenetiċi: Iċċekkja għal difetti ġenetiċi assoċjati mal-PIDD.
• Test tal-bijopsija:Teħid ta' kampjun ta' tessut u ittestjar biex tara jekk hemmx ċelluli tal-kanċer.

Kif jiġi ttrattat dan?

Il-kura tiddependi fuq il-kawża tal-ipogammaglobulinemija tiegħek u kemm hi severa. Tista' wkoll tiġi riferut/a għand immunologu.

Jekk il-kundizzjoni hija sekondarja għal kundizzjoni medika , it-tobba ġeneralment jikkuraw il-kundizzjoni sottostanti. Pereżempju, jekk il-livelli ta' immunoglobulina tiegħek huma baxxi minħabba effett sekondarju ta' mediċina li qed tieħu, il-mediċina tista' tinbidel.

Jekk għandek ipogammaglobulinemija primarja , ser ikollok bżonn tkun taħt superviżjoni medika għall-bqija ta’ ħajtek biex tipproteġi lilek innifsek minn infezzjonijiet serji. L-għażliet ta’ kura jistgħu jinkludu:

• Stennija attenta: Jekk il-livelli baxxi ta' immunoglobulina tiegħek ma joħolqux riskju kbir għas-saħħa, it-tabib tiegħek jista' jimmonitorja l-kundizzjoni tiegħek. Kundizzjonijiet li jgħaddu waħedhom, bħal ipogammaglobulinemija temporanja tat-tfulija (THI), imsemmija qabel, jistgħu ma jeħtiġux kura.
• Antibijotiċi: Tista’ tingħata antibijotiċi biex tikkura infezzjoni batterjali jew biex tipprevjeni infezzjoni.
• Terapija ta’ sostituzzjoni tal-immunoglobulina (IgG): Jekk il-livelli tal-immunoglobulina tiegħek huma baxxi ħafna, tista’ tingħata immunoglobulina mingħand donatur. Din tingħata jew bħala injezzjoni ġo vina (IV) jew taħt il-ġilda (subkutanjament). Nies b’PIDD li jeħtieġu dan it-trattament ħafna drabi jkollhom bżonn jieħdu dan it-trattament għall-bqija ta’ ħajjithom.
• Trapjant taċ-ċelloli staminali: Jekk ġismek ma jistax jipproduċi ċelloli immuni b'saħħithom, tista' tagħmel trapjant taċ-ċelloli staminali mingħand donatur. Dawn iċ-ċelloli staminali aktar tard jiżviluppaw f'ċelloli tad-demm b'saħħithom, inklużi ċelloli B.

Hija din sitwazzjoni serja?

L-ipogammaglobulinemija tista’ tkun serja. Tiddependi fuq il-kawża u kemm huma baxxi l-livelli ta’ immunoglobulina tiegħek. L-immunoglobulini huma bħal suldati f’ġisimna li jiġġieldu patoġeni ta’ ħsara bħal viruses, batterji, parassiti, u fungi. Għalhekk, meta dawn is-suldati ma jibqgħux hemm biex jipproteġuna, aktarx niżviluppaw infezzjonijiet frekwenti u serji. Jekk ma jiġux trattati, infezzjonijiet serji jistgħu jikkawżaw ħsara fit-tessuti fit-tul u anke mewt.

Għalhekk, din il-kundizzjoni m'għandhiex tittieħed ħafif. Jekk għandek sintomi, huwa importanti li tfittex parir mediku immedjatament.

X'jiġri jekk ma jiġix trattat?

Huwa importanti li tabib jiddijanjostika l-kawża tal-ipogammaglobulinemija. Jekk tibda l-kura kmieni, għandek ċans aħjar li tibqa' b'saħħtek u tevita kumplikazzjonijiet li jistgħu jseħħu snin wara. Jekk għandek kundizzjoni li tpoġġik f'riskju ta' ipogammaglobulinemija, it-tabib tiegħek se jimmonitorja l-livelli ta' immunoglobulina tiegħek regolarment. Huwa se jirrakkomanda pjan ta' kura biex jgħin fil-prevenzjoni ta' infezzjonijiet serji.

Jista' dan jiġi evitat?

Ma nistgħux nipprevjenu l-kundizzjonijiet (bħal difetti ġenetiċi) li jikkawżaw ipogammaglobulinemija. Madankollu, it-tabib tiegħek jista' jirrakkomanda trattamenti biex jgħinu fil-prevenzjoni ta' kumplikazzjonijiet , bħal infezzjonijiet frekwenti u ħsara fil-pulmun.

Kif nista' nieħu ħsieb tiegħi nnifsi? X'nista' nagħmel biex nipprevjeni l-infezzjonijiet?

L-aktar ħaġa importanti hija li ssegwi l-istruzzjonijiet tat-tabib tiegħek. Dawn l-affarijiet jistgħu jgħinu biex jipprevjenu l-infezzjoni:

• Aħsel idejk sewwa: Aħsel idejk bis-sapun u l-ilma għal mill-inqas 20 sekonda. Kun żgur li taħsel idejk wara li toħroġ, qabel tiekol, u wara li tuża l-kamra tal-banju.
• Li tilbes maskra tal-wiċċ meta jkun meħtieġ biex tevita t-tixrid ta' mikrobi fl-arja: Dan huwa speċjalment importanti meta tmur f'postijiet iffullati u matul żminijiet ta' attività għolja ta' mard.
• Żomm 'il bogħod minn nies morda u postijiet iffullati kemm jista' jkun: il-mikrobi jistgħu jinfirxu faċilment f'postijiet bħal dawn.
• Li tieħu l-vaċċini kollha fil-ħin: Madankollu, staqsi lit-tabib tiegħek jekk xi vaċċini ħajjin humiex tajbin għalik, għax xi vaċċini ħajjin jistgħu ma jkunux adattati għal nies b'sistemi immunitarji mdgħajfa.

X'għandi nistaqsi lit-tabib?

Meta titgħallem dwar din il-kundizzjoni, jista’ jkollok ħafna mistoqsijiet. Tibżax. Kellem lit-tabib tiegħek u ċċara dan li ġej:

• X'qed jikkawża li l-livelli tal-immunoglobulina tiegħi jonqsu?
• Liema testijiet se jkolli bżonn nagħmel biex niddijanjostika/nimmonitorja l-kundizzjoni tiegħi?
• Liema trattamenti tirrakkomanda?
• Hemm xi effetti sekondarji għall-kura? X'inhuma?
• Liema bidliet fl-istil ta' ħajja għandi nagħmel biex nipprevjeni l-infezzjonijiet?
• Għal liema sintomi għandi mmur għand tabib immedjatament? Jew għandi mmur f'kamra tal-emerġenza (ETU) ?

Meta tiskopri li l-livelli ta' immunoglobulina tiegħek huma baxxi, tista' tħossok vulnerabbli u dgħajjef. Tista' taħseb, "Oh, x'jiġri jekk ma jkollix biżżejjed suldati biex jipproteġuni?"

Imma tinkwetax. Li tkellem lit-tabib tiegħek huwa l-ewwel pass biex titgħallem aktar dwar il-kundizzjoni tiegħek, x'jikkawżaha, u kif it-trattamenti jistgħu jgħinu. Aħdem mat-tabib tiegħek biex timmaniġġja l-kundizzjoni tiegħek u tikseb il-kura li għandek bżonn.

Fl-aħħarnett, affarijiet li għandek tiftakar

L-ipogammaglobulinemija hija kundizzjoni fejn is-sistema immunitarja tal-ġisem tkun baxxa f'antikorpi (immunoglobulini), li jiġġieldu l-mikrobi. Dan jista' jwassal għal mard frekwenti.

L-aktar ħaġa importanti hija li tfittex parir mediku jekk qed tieħu infezzjonijiet kontinwament, speċjalment l-istess tip ta’ infezzjonijiet, aktar milli tinjorahom bħala xi ħaġa normali.

• Din il-kundizzjoni tista' tkun preżenti mat-twelid, jew tista' tiżviluppa aktar tard minħabba marda jew medikazzjoni oħra.
• Jekk issib il-kawża u tikseb kura xierqa, tista' tevita kumplikazzjonijiet u tgħix ħajja sana.
• Huwa importanti ħafna li ssegwi l-parir mediku, tadotta stil ta’ ħajja sana, u tieħu passi biex tipproteġi lilek innifsek mill-infezzjonijiet.

M'intix waħdek, hemm tobba u ħaddiema tas-saħħa li jistgħu jgħinuk tittratta din is-sitwazzjoni. Tibżax titkellem magħhom.

` Ipogammaglobulinemija, Antikorpi, Immunoglobulina, Sistema Immunitarja, Infezzjonijiet, PIDD