Għandek din il-marda stramba? Ejja nitkellmu dwar il-Polanġite Mikroskopika (MPA)

Tħossok spiss letarġiku, ikollok deni mhux spjegat, u titlef il-piż b'uġigħ fil-ġogi? Għalkemm dawn jistgħu jidhru affarijiet normali, xi kultant dak li jkun moħbi wara dawn is-sintomi jista' jkun marda li ma smajniex ħafna dwarha u li għandna nkunu xi ftit imħassba dwarha. Illum qed nitkellmu dwar marda tant rari iżda importanti li għandna nkunu konxji tagħha. Din tissejjaħ polianġite mikroskopika, jew MPA kif isejħulha t-tobba.

Fi kliem sempliċi, x'inhi l-Polanġite Mikroskopika (MPA)?

Fi kliem sempliċi, l-MPA hija kundizzjoni fejn il-vini tad-demm żgħar u ta’ daqs medju (vini tad-demm) f’ġisimna jsiru infjammati, jiġifieri, minfuħin. Fil-mediċina, komunement insejħu din in-nefħa tal-vini tad-demm ‘vaskulite’. Din hija marda rari ħafna.

Meta l-vini tad-demm isiru infjammati b'dan il-mod, jibdew jagħmlu ħsara lill-organi li jipprovdu d-demm lilhom. L-organi ewlenin li jistgħu jiġu affettwati fl-MPA huma:

• Kliewi
• Pulmuni
• Nervi
• Ġilda
• Ġonot (ġonot)

X'inhi l-'Vaskulite'? X'tikkawża?

Aħseb fis-sistema tal-vini tad-demm f’ġisimna bħala sistema ta’ pajpijiet li jġorru l-ilma. Meta dawn il-pajpijiet jintefħu jew jinfjammaw, jistgħu jseħħu numru ta’ problemi.

1. Dgħufija tal-vina tad-demm: Minħabba nefħa, il-ħajt tal-vina tad-demm jiddgħajjef u jista’ jintefaħ bħal bużżieqa. Aħna nsejħu dan “(Anewriżma)”. Kultant din iż-żona mdgħajfa tista’ tinfaqa’ u tnixxi d-demm fit-tessut tal-madwar.

2. Tnaqqis tal-vini tad-demm: Ħaġa oħra hija li l-vini tad-demm jistgħu jsiru dojoq minħabba nefħa ġewwa fihom, u xi kultant saħansitra mblukkati kompletament. Imbagħad l-organi li jirċievu d-demm u l-ossiġnu minn dawk il-vini tad-demm jibdew jiġu mħassra. Sewwa sew bħalma siġra tmut meta tkun imċaħħda mill-ilma.

Dak hu li jiġri fl-MPA. Minħabba li l-vini żgħar tad-demm huma affettwati, dawn jagħmlu ħsara lill-organi sensittivi li jipprovdu d-demm, bħall-kliewi u l-pulmuni.

Min jieħu din il-marda? X'jikkawżaha?

Din hija marda rari ħafna. Skont l-istatistika, din il-marda taffettwa bejn 13 u 19 minn kull miljun ruħ fid-dinja. Tista’ tiżviluppa fi kwalunkwe età u tidher li taffettwa kemm lill-irġiel kif ukoll lin-nisa bl-istess mod.

Il-kawża eżatta ta’ din il-marda għadha ma ġietx skoperta, iżda dan huwa ċar:

• Dan mhux kanċer.
• Mhijiex marda kontaġjuża.
• Normalment mhijiex marda ereditarja.

Ir-riċerka fil-parti l-kbira wriet li din hija kundizzjoni kkawżata minn malfunzjoni fis-sistema immunitarja ta’ ġisimna stess. Fi kliem sempliċi, is-sistema immunitarja, li suppost tipproteġi ġisimna, bi żball tibda tattakka l-vini tad-demm tagħna stess. Dak hu li jikkawża din l-infjammazzjoni.

X'inhuma s-sintomi tal-marda MPA?

Minħabba li l-MPA taffettwa diversi organi, is-sintomi jistgħu jvarjaw ħafna, u jistgħu jvarjaw minn persuna għal oħra.

Kif jiddijanjostika tabib din il-marda?

Id-dijanjosi tal-MPA mhijiex proċess ta’ stadju wieħed. Tabib irid jgħaqqad diversi fatturi biex jasal għal konklużjoni.

• Se tintalab tagħti d-dettalji: It-tabib se jisma' bir-reqqa s-sintomi tiegħek, kif bdew, u l-istorja medika tiegħek.
• Eżami fiżiku: It-tabib tiegħek se jeżamina ġismek biex jipprova jiskopri liema organi huma affettwati.
• Testijiet tad-demm u tal-awrina: It-testijiet tad-demm ifittxu speċifikament antikorp imsejjaħ ``(ANCA - Antinewtrofili Ċitoplasmiċi Antikorpi)``. Dan jista' jkun pożittiv f'mard bħall-MPA. Barra minn hekk, l-iċċekkjar tal-awrina għal proteini u ċelluli ħomor tad-demm huwa essenzjali biex tkun taf il-kundizzjoni tal-kliewi.
• Skens: Ir-raġġi-X, is-CT scans, jew l-MRI scans jintużaw biex jiċċekkjaw għal anormalitajiet f'organi bħall-pulmuni.
• Bijopsija: Jekk ikun hemm suspett tal-marda, tittieħed biċċa żgħira ta’ tessut miż-żona affettwata (eż., kliewi, ġilda) u tiġi eżaminata taħt mikroskopju. Dan huwa l-aħjar mod biex tikkonferma jekk għandekx vaskulite.

X'inhuma t-trattamenti għall-MPA?

L-għan ewlieni tat-trattament tal-MPA huwa li tikkontrolla l-attività żejda tas-sistema immunitarja tagħna u twaqqaf il-ħsara lill-vini tad-demm. Għal dan jintużaw mediċini immunosoppressivi.

Meta l-marda tkun severa

Jekk organi ewlenin bħall-kliewi u l-pulmuni jkunu affettwati serjament, il-kortikosterojdi ġeneralment jingħataw flimkien ma’ mediċina immunosoppressiva qawwija oħra bħal Cyclophosphamide (Cytoxan®) jew Rituximab (Rituxan®).

Jekk il-marda mhix daqshekk severa

F'każijiet inqas severi, jistgħu jintużaw l-ewwel il-kortikosterojdi u l-methotrexate.

L-għan tat-trattament huwa li jikkontrolla kompletament il-marda u jġibha fi stat ta’ inattività. Dan jissejjaħ 'remissjoni'. Ladarba l-marda tkun taħt kontroll, it-tabib inaqqas bil-mod id-doża ta’ sterojdi.

Mediċini aktar qawwija bħal `Cyclophosphamide` jingħataw biss sakemm il-marda tkun ikkontrollata (madwar 3-6 xhur). Wara dan, tinqaleb għal `Mediċina ta' Manutenzjoni`, bħal `Azathioprine (Imuran®)` jew `Mycophenolate Mofetil (Cellcept®)`, biex il-marda tinżamm taħt kontroll u tiġi evitata milli terġa' lura. Dan it-trattament ta' manutenzjoni jista' jkollu bżonn jittieħed għal mill-inqas sena jew sentejn.

Għandek ukoll il-biża' li tgħid, "Dawn huma mediċini kontra l-kanċer, hux?"

Ħafna nies għandhom mistoqsija hawnhekk. Mediċini msejħa `Cyclophosphamide` u `Methotrexate` jingħataw ukoll għall-kanċer, allura jgħidu li dawn huma mediċini ta’ `Kimoterapija`. Iva, dawn jingħataw ukoll għall-kanċer. Iżda d-doża mogħtija għal `Vaskulite` hija 10-100 darba inqas mid-doża mogħtija għall-kanċer. Hawnhekk, il-funzjoni ta’ dawn il-mediċini mhijiex li joqtlu ċ-ċelloli tal-kanċer, iżda li jikkontrollaw il-funzjonament tas-sistema immunitarja.

Kif se tkun il-ħajja b’din il-marda?

Għalkemm l-MPA hija marda serja, bit-trattament it-tajjeb, ħafna nies jistgħu jikkontrollaw il-kundizzjoni b'suċċess. Ir-riżultati jvarjaw skont kemm hi severa l-marda. Madankollu, b'mod ġenerali, aktar minn 80% tan-nies ikunu ħajjin u f'saħħithom wara 5 snin minn meta jiġu djanjostikati bil-marda.

Sejbien bikri u trattament bikri jistgħu jgħinu biex jimminimizzaw il-ħsara lill-organi. Huwa importanti wkoll li żżomm kuntatt regolari mat-tabib tiegħek.

Wara li l-marda tkun taħt kontroll, jiġifieri, wara li tidħol f’“Remissjoni”, xi kultant tista’ terġa’ lura. Aħna nsejħulha “Rikaduta”. Madwar 50% tal-pazjenti jesperjenzaw dan it-tip ta’ rikaduta tal-marda. Għalhekk, għandek tinforma lit-tabib tiegħek immedjatament dwar kwalunkwe sintomi ġodda li tiżviluppa.