Qed titlef ukoll il-bilanċ tiegħek meta timxi u qed issibha diffiċli biex iċċaqlaq għajnejk? Jista' jkun PSP (Progressive Supranuclear Palsy)!

Issib ruħek titlef il-bilanċ tiegħek u taqa' kull darba li timxi? ​​Jew issibha diffiċli biex tikkontrolla għajnejk meta tipprova tħares 'l isfel? Forsi rajt lil xi ħadd li taf li kellu din il-problema. Dawn jistgħu jkunu wħud mis-sintomi bikrija ta' kundizzjoni rari msejħa PSP, jew Paraliżi Supranukleari Progressiva, li se nitkellmu dwarha llum. Tinkwetax, se nitkellmu dwar dan fid-dettall.

X'inhi l-PSP (Paraliżi Supranukleari Progressiva)? Ejja nifhmuha b'mod sempliċi!

Mela, issa ejja naraw x'inhi din il-marda bl-isem twil PSP (Progressive Supranuclear Palsy). Fi kliem sempliċi, hija marda newroloġika progressiva li tagħmel ħsara lil partijiet tal-moħħ tagħna. Tista' taffettwa affarijiet bħall-mod kif timxi, il-mod kif taħseb, il-mod kif tibla', u l-mod kif iċċaqlaq għajnejk. Għandha wkoll ismijiet oħra, inkluż is-sindrome ta' Steele-Richardson-Olszewski.

Issa ara, huwa faċli jekk tifhem xi wħud mill-kliem fl-isem.

• "Progressiv" ifisser, kif semmejt qabel, li dawn is-sintomi jiggravaw gradwalment maż-żmien. Ir-raġuni għal dan hija d-dgħufija gradwali taċ-ċelloli tal-moħħ (kundizzjoni newrodeġenerattiva).
• Il-kliem "Supranukleari" u "Paraliżi" huma kkombinati biex jiddeskrivu kundizzjoni li taffettwa l-moviment tal-għajnejn. "Supranukleari" tfisser li l-ħsara hija 'l fuq min-nuklei fil-moħħ li jikkontrollaw il-moviment tal-għajnejn. "Paraliżi" tfisser li l-muskoli huma dgħajfa jew għandhom diffikultà biex jużawhom.

Ftakar, il-PSP xi kultant tista’ tiġi konfuża mal-marda ta’ Parkinson, speċjalment fl-istadji bikrija tal-marda. It-tobba jsejħu dan “sindromu parkinsonjan atipiku” jew “disturb Parkinson-plus.” Dan ifisser li għalkemm għandu sintomi simili għall-marda ta’ Parkinson, hija kundizzjoni differenti u aktar kumplessa. Imma ftakar, il-PSP timxi aktar malajr mill-marda ta’ Parkinson.

Din il-marda tidher l-aktar komunement f'nies li għandhom aktar minn 60 sena. Huwa estremament rari li xi ħadd taħt l-40 sena jiżviluppaha.

X'inhuma t-tipi ewlenin ta' PSP (Paraliżi Supranukleari Progressiva)?

Hemm erba' tipi ewlenin, jew fenotipi, ta' PSP. Filwaqt li dawn it-tipi kollha jaqsmu sintomi komuni, hemm xi differenzi sottili. Iż-żewġ tipi l-aktar komuni huma:

1. Is-sindrome ta' Richardson

2. Varjant simili għall-marda ta' Parkinson (varjant simili għall-PD - PSP-P)

Dawn iż-żewġ tipi jirrappreżentaw madwar 75% tal-pazjenti bil-PSP.

Persuna bis- sindrome ta' Richardson tista' tesperjenza ħafna mis-sintomi li ġejjin:

• Problemi bil-mixi u l-bilanċ.
• Anormalitajiet fit-taħdit (diskors imċajpar, bidliet fil-vuċi).
• Problemi bil-memorja u l-abbiltà tal-ħsieb.
• Diffikultà biex tikkontrolla l-movimenti tal-għajnejn (speċjalment meta tħares 'l isfel).
• Espressjoni tal-wiċċ bħallikieku qed iħares dritt 'il quddiem b'għajnejn beraħ.

Nies bil -varjant simili għall-marda ta' Parkinson (PSP-P) għandhom sintomi simili għal dawk tas-sindrome ta' Richardson, iżda huma aktar simili għall-marda ta' Parkinson. Is-sintomu ewlieni huwa t-tremor (rogħda kkawżata minn kontrazzjonijiet involontarji tal-muskoli). It-tremors huma aktar prominenti mill-problemi ta' bilanċ u l-bidliet fl-imġieba. Il-PSP-P tirrispondi aktar għall-mediċini kontra l-parkinson minn tipi oħra ta' PSP.

Iż-żewġ tipi rari l-oħra huma:

• Sindromu kortikobasali.
• Akineżja pura u iffriżar tal-mixi (diffikultà biex tiċċaqlaq u tiffriża waqt il-mixi).

Il-PSP (Paraliżi Supranukleari Progressiva) hija marda komuni?

Le, il-PSP hija kundizzjoni rari ħafna. Huwa stmat li madwar ħamsa biss minn kull mitt elf persuna għandhom din il-kundizzjoni. Wieħed biss minn kull mitt elf jiġi djanjostikat b'din il-marda kull sena. Għalhekk tista' tara kemm din hija rari.

X'inhuma s-sintomi tal-PSP (Paraliżi Supranukleari Progressiva)?

Is-sintomi tal-PSP jistgħu jvarjaw minn persuna għal oħra. Normalment jibdew bil-mod u jiggravaw gradwalment matul is-snin.

L-ewwel sintomi l-aktar komuni jistgħu jkunu:

• Telf ta' bilanċ meta timxi jew titla' t-taraġ. Dan jista' jwassal għal waqgħat frekwenti, speċjalment lura.
• Diffikultà biex tħares 'l isfel b'għajnejk.
• Espressjoni tal-wiċċ bħallikieku qed iħares dritt 'il quddiem b'għajnejn beraħ.

Sintomi oħra li jistgħu jidhru jinkludu:

• Diffikultà biex tibla’ l-ikel u x-xorb.
• L-ebusija fil-muskoli tagħmilha diffiċli biex tiċċaqlaq il-ġisem (mobilità).
• Diffikultà biex titkellem. Il-vuċi tista’ tkun bil-mod u mċajpra. Jista’ jkun ukoll diffiċli biex tippronunzja l-kliem.
• Tibdil fil-burdata: dipressjoni, apatija, irritabilità.
• Tibdil fil-personalità.
• Bidliet fl-imġieba: azzjoni traskurata, inabbiltà li tagħżel it-tajjeb mill-ħażin.
• Dimenzja (tnaqqis gradwali fil-memorja u l-intelliġenza).
• Nuqqas ta' rqad.
• Disturb fl-imġieba tal-irqad REM (RBD) (għajjat ​​u tħawwid tar-riġlejn u r-riġlejn waqt il-ħolm).
• Sensittività għal dawl qawwi (fotofobija).

X'jikkawża l-PSP (Paraliżi Supranukleari Progressiva)?

Ix-xjentisti għadhom ma jafux eżattament x'jikkawża l-PSP. Madankollu,Instab li proteina msejħa "tau" hija involuta f'dan. It-tau hija proteina li hija importanti ħafna għas-saħħa tal-moħħ tagħna. Hija din il-proteina li tipproteġi l-istruttura normali taċ-ċelloli tal-moħħ (newroni).

Jekk għandek PSP, dawn il-proteini tau f'moħħok jingħaqdu flimkien u jiffurmaw aggregati. Dawn il-gruppi ta' proteini tau mbagħad jagħmlu ħsara liċ-ċelloli tal-moħħ. Ir-riċerkaturi jissuġġerixxu diversi raġunijiet possibbli għal dan:

• Mutazzjonijiet ġenetiċi każwali.
• Aġenti infettivi mhux magħrufa.
• Kimika mhux identifikata li tinsab fl-ambjent tagħna (arja, ilma, ikel) li bil-mod il-mod tagħmel ħsara lil xi partijiet sensittivi tal-moħħ.

Il-PSP ma jaffettwax lil kulħadd bl-istess mod. Jaffettwa partijiet differenti tal-moħħ fi stadji differenti tal-marda, fi gradi differenti. Eventwalment, il-PSP jinfirex għall-biċċa l-kbira tal-moħħ. Fl-istadji bikrija, il-kundizzjoni l-aktar taffettwa l-gangli bażali u z-zokk tal-moħħ.

Iz-zokk tal-moħħ tiegħek huwa responsabbli għal ħafna funzjonijiet importanti, bħall-belgħ u l-qagħda. Il-gangli bażali jgħinuk ukoll iżżomm il-qagħda, iċċaqlaq għajnejk, taħseb, u tikkontrolla l-emozzjonijiet tiegħek.

Il-PSP (Paraliżi Supranukleari Progressiva) hija ereditarja?

Le, il-PSP hija rari ħafna. Jekk għandek PSP, ir-riskju li membri oħra tal-familja tiegħek, inklużi ħutek u wliedek, jiżviluppawha huwa baxx ħafna. Għalhekk m'hemm xejn għalfejn tinkwieta.

X'inhuma l-fatturi ta' riskju għall-iżvilupp ta' PSP (Paraliżi Supranukleari Progressiva)?

Il-fattur ewlieni ta’ riskju għall-iżvilupp tal-PSP huwa l-età. Ir-riskju li tiżviluppa l-PSP jiżdied meta jkollok 60 sena jew aktar. Il-kundizzjoni hija kemxejn aktar komuni fl-irġiel milli fin-nisa.

X'inhuma l-kumplikazzjonijiet tal-PSP (Paraliżi Supranukleari Progressiva)?

Hekk kif il-PSP timxi 'l quddiem, il-pazjenti tipikament jitilfu l-kontroll tal-muskoli f'ħalqhom, gerżumhom u ilsienhom.

It-telf tal-kontroll tal-muskoli tal-gerżuma jista’ jagħmilha diffiċli biex tibla’ l-ikel u x-xorb. Dan jista’ jwassal għall-ħtieġa ta’ tubu tal-għalf biex jipprevjeni li l-ikel jeħel u infezzjonijiet fis-sider.

Ħafna nies bil-PSP ikollhom ukoll problemi bil-funzjoni tal-imsaren u tal-bużżieqa tal-awrina. Pereżempju:

• Stitikezza.
• Diffikultà biex tgħaddi l-awrina.
• Awrina frekwenti bil-lejl.
• Moviment involontarju tal-imsaren (inkontinenza tal-imsaren).
• Inkontinenza urinarja.

Kif tiġi djanjostikata l-PSP (Paraliżi Supranukleari Progressiva)?

Il-PSP tista’ tkun daqsxejn diffiċli għat-tobba biex jagħmlu dijanjosi preċiża. Kif semmejt qabel, tista’ tiġi konfuża mal-marda ta’ Parkinson, speċjalment fl-istadji bikrija.Bħalissa m'hemm l-ebda test speċifiku li jista' jiddijanjostika l-PSP. It-tobba ġeneralment jiddijanjostikaw il-marda abbażi tas-sintomi tiegħek u testijiet tal-immaġini li jieħdu ritratti tal-moħħ tiegħek.

Jekk it-tabib tiegħek jissuspetta li għandek PSP, x'aktarx li jordna sken MRI (immaġini bir-reżonanza manjetika) tal-moħħok . Dan jista' jeskludi kundizzjonijiet oħra li jistgħu jkunu qed jikkawżaw is-sintomi tiegħek, bħall-marda ta' Parkinson jew puplesija. Barra minn hekk, jekk l-MRI juri tnaqqis fin-nofs tal-moħħ, dan iżid il-probabbiltà li għandek PSP.

Biex tiddijanjostika din il-marda b'mod preċiż, x'aktarx ikollok bżonn tara newrologu li jispeċjalizza fil-marda ta' Parkinson u disturbi fil-moviment.

Għalkemm hemm ħafna sintomi ta' PSP, is-sintomu ewlieni li jikkonferma l-marda huwa diffikultà biex iċċaqlaq l-għajnejn 'il fuq u 'l isfel. Sintomi komuni oħra jinkludu waqgħat frekwenti u diffikultà biex tibla'.

X'inhuma t-trattamenti għall-PSP (Paraliżi Supranukleari Progressiva)?

Sfortunatament, bħalissa m'hemm l-ebda kura jew trattament għall-PSP. Madankollu, hemm diversi trattamenti li jistgħu jgħinu biex jikkontrollaw is-sintomi tiegħek u jtejbu l-kwalità tal-ħajja tiegħek.

L-għażliet ta’ trattament jinkludu:

• Mediċini orali.
• Terapiji tal-moviment.
• Trattamenti għall-għajnejn.
• Gastrostomija endoskopika perkutanja (PEG) - tmigħ permezz ta' tubu mdaħħal fl-istonku.
• Kura palljattiva.

Jista’ jkun hemm ukoll provi kliniċi għall-PSP li tista’ tipparteċipa fihom. Staqsi lit-tim mediku tiegħek dwar dawn.

Mediċini orali

Mediċini kontra l-marda ta' Parkinson xi kultant jistgħu jgħinu biex jikkontrollaw is-sintomi tal-PSP. Jistgħu jtaffu temporanjament sintomi bħal problemi ta' bilanċ, ebusija fil-muskoli, movimenti bil-mod, u rogħda. Madankollu, ma jaħdmux l-istess għal kulħadd. L-aktar mediċini komuni għall-PSP huma:

• Levodopa (eż. Atamet®, Rytary®, Sinemet®).
• Levodopa b'aġenti antikolinerġiċi.
• Amantadina (eż. Symmetrel®).

Mediċini antidipressanti jintużaw biex jikkuraw id-dipressjoni klinika. It-tobba jistgħu jippreskrivuhom biex jgħinuk tlaħħaq mal-problemi tas-saħħa mentali kkawżati mill-PSP. L-antidipressanti l-aktar komunement preskritti huma:

• Fluoxetine (eż. Prozac®).
• Amitriptyline (eż. Elavil®).
• Imipramina (eż. Tofranil®).

Il-psikoterapija (terapija bit-taħdit) hija wkoll mod tajjeb biex tgħin bi problemi ta’ saħħa mentali u fil-ħajja bil-marda.

Terapiji tal-moviment

Dawn il-kuramenti jistgħu jgħinu biex itaffu xi wħud mis-sintomi tal-PSP:

• Fiżikaterapija: Il-fiżikaterapija tgħin biex tikkontrolla affarijiet bħall-uġigħ, l-ebusija, u d-diffikultà biex tiċċaqlaq.
• Terapija okkupazzjonali: Terapista okkupazzjonali huwa xi ħadd li jgħinek ittejjeb il-ħila tiegħek li twettaq il-kompiti ta’ kuljum. Jista’ jgħallmek kif toqgħod bilwieqfa, toqgħod bilqiegħda, tiċċaqlaq, jew tuża tagħmir varju biex tagħmel xogħlok b’mod sikur.
• Terapija tad-diskors: It-terapisti tad-diskors jgħinu lin-nies jegħlbu d-diffikultajiet biex jitkellmu u jibilgħu.

Trattamenti għall-għajnejn

Dawn it-trattamenti jistgħu jgħinu b'diversi problemi tal-għajnejn:

• Injezzjonijiet ta' Botox® (tossina botulinum): Jekk għandek diffikultà biex tikkontrolla l-tebqet il-għajn tiegħek, l-injezzjonijiet ta' Botox jistgħu jirrilassaw temporanjament il-muskoli tal-tebqet il-għajn.
• Qtar għall-għajnejn u dmugħ artifiċjali: Dawn jistgħu jgħinu biex jixxarrbu għajnejk jekk għajnejk ikunu niexfa minħabba tnaqqis fil-lubrikazzjoni tal-għajnejn.
• Nuċċalijiet speċjali: Nuċċalijiet speċjali b'lentijiet tal-priżma jgħinuk tara affarijiet taħt il-linja tal-vista tiegħek.
• Nuċċali li jdawru għajnejk: Jekk inti sensittiv għad-dawl qawwi, l-ilbies ta’ nuċċali skuri li jdawru għajnejk, bħal nuċċali tax-xemx, jista’ jipprovdi serħan.

Gastrostomija Endoskopika Perkutanja (PEG)

Meta l-PSP tkun severa, tista’ tasal f’punt fejn ma tkunx tista’ tibla’ ikel jew xorb. Dan ifisser li ma tkunx tista’ tiekol jew tixrob. Qabel ma tasal f’dak il-punt, it-tabib tiegħek jista’ jirrakkomanda gastrostomija endoskopika perkutanja (PEG) .

Fi kliem sempliċi, il-PEG hija proċedura fejn kirurgu jdaħħal tubu minn ġol-addome tiegħek għal ġol-istonku. L-ikel, il-mediċini u l-fluwidi tiegħek jidħlu f'ġismek minn dan it-tubu.

Kura palljattiva

Il-kura palljattiva hija forma speċjalizzata ta’ kura li tipprovdi serħan mis-sintomi, kumdità, u appoġġ lil nies li jgħixu b’mard serju bħall-PSP. Din tappoġġja mhux biss lill-pazjent, iżda wkoll lil dawk li jieħdu ħsiebu u lill-familja tiegħu.

Din il-kura hija addizzjonali għat-trattament li tirċievi mit-tobba tiegħek biex jgħinuk timmaniġġja l-PSP tiegħek. Il-kura palljattiva tipprovdi l-appoġġ mediku, soċjali u psikoloġiku li għandek bżonn biex tgħix b'mod aktar komdu u tlaħħaq ma' marda serja.

X'inhi l-prognożi tal-PSP (Paraliżi Supranukleari Progressiva)? (Prognożi)

Il-prognożi għall-PSP ġeneralment hija ħażina. Is-sintomi jiggravaw maż-żmien, u bħalissa m'hemm l-ebda kura biex ireġġa' lura jew iwaqqaf il-PSP. Madankollu, iktar ma tiġi djanjostikat kmieni u tibda pjan ta' trattament, iktar tkun tajba l-kwalità tal-ħajja tiegħek.

Ħafna nies bil-PSP eventwalment ikollhom bżonn siġġu tar-roti. Jistgħu jkollhom bżonn kura part-time jew full-time fi żmien tlieta jew erba’ snin mill-marda. Madankollu, dan ivarja minn persuna għal oħra. Maż-żmien, il-kumplikazzjonijiet mill-PSP jistgħu jsiru ta’ theddida għall-ħajja.

X'inhi l-istennija tal-ħajja ta' xi ħadd b'PSP (Progressive Supranuclear Palsy)?

Nies bil-PSP tipikament jgħixu minn sitt sa disa' snin wara d-dijanjosi, iżda dan jista' jvarja.

Is-sintomi tal-PSP iżidu r-riskju li tiżviluppa pulmonite, li tista’ tkun fatali. L-aktar kawża komuni ta’ mewt fost nies bil-PSP hija pulmonite ta’ aspirazzjoni. Dan iseħħ meta l-ikel u x-xorb jidħlu aċċidentalment fil-pulmuni mit-trakea minħabba li l-muskoli tal-gerżuma jkunu dgħajfa u mhux ikkoordinati sew.

Nies bil-PSP huma wkoll f'riskju akbar li jaqgħu. Il-waqgħat jistgħu jwasslu għal ksur fl-għadam u korrimenti fir-ras. Il-waqgħat li jikkawżaw korrimenti serji huma wkoll kawża komuni ta' mewt fost nies bil-PSP.

Jista' jiġi evitat il-PSP (Paraliżi Supranukleari Progressiva)?

Peress li r-riċerkaturi għadhom ma jafux eżattament x'jikkawża l-PSP, bħalissa m'hemm l-ebda mod kif jiġi evitat.

Meta għandi mmur għand tabib?

Ikollok bżonn tara lit-tim mediku tiegħek regolarment biex timmonitorja l-progress tas-sintomi tiegħek u biex tiżgura li l-pjan ta’ kura tiegħek qed jaħdem sew.

Jekk tiżviluppa xi sintomi li jinkwetawk , ċempel lit-tabib tiegħek immedjatament.

Li ssir taf li għandek PSP (Progressive Supranuclear Palsy) jista’ jkun diffiċli biex tlaħħaq miegħu. It-tim mediku tiegħek se jgħinek tiżviluppa pjan personalizzat għall-immaniġġjar tas-sintomi. L-aktar ħaġa importanti hija li tiżgura li tikseb l-appoġġ li għandek bżonn u tibqa’ ffukat fuq saħħtek. Ftakar, it-tim mediku tiegħek dejjem qiegħed hemm biex jappoġġjak lilek u lill-familja tiegħek.

Fl-aħħarnett, l-aktar affarijiet importanti li għandek tiftakar

Il-PSP hija kundizzjoni kumplessa u rari. Madankollu, huwa importanti li tkun konxju tagħha, tagħraf is-sintomi kmieni, u tfittex parir u trattament mediku xieraq.

• Agħraf is-sintomi bikrija: Oqgħod attent għal affarijiet bħal diffikultà biex timxi, telf ta’ bilanċ, u diffikultà biex tħares ’l isfel.
• Fittex parir mediku: Jekk għandek xi dubju, ara newrologu għal eżami.
• Kompli t-trattament: Għalkemm il-marda ma tistax tiġi kkurata, hemm trattamenti biex jikkontrollaw is-sintomi u jtejbu l-kwalità tal-ħajja.
• Ikkunsidra s-saħħa mentali tiegħek: Huwa importanti li tibqa' mentalment b'saħħtek meta tgħix b'kundizzjoni bħal din. Fittex parir jekk meħtieġ.
• Oqgħod attent/a għas-servizzi ta’ appoġġ: It-terapija fiżika, it-terapija okkupazzjonali, it-terapija tad-diskors, u l-kura palljattiva jistgħu wkoll jgħinuk.

Nittama li din l-informazzjoni tkun ta’ għajnuna għalik. Jekk int jew xi ħadd maħbub tiegħek qed tiffaċċja din il-problema, tbatix waħdek. Bl-appoġġ mediku xieraq u l-kura tal-maħbubin tiegħek, tista’ tiffaċċja din l-isfida.

` PSP, Paraliżi Supranukleari Progressiva, Mard tal-Moħħ, Mard Newroloġiku, Parkinson's, Disturbi fil-Moviment, Bilanċ