It-tifel/tifla tiegħek żviluppa nefħa stramba? Ejja nitkellmu dwar ir-Rhabdomyosarcoma

Huwa normali li tħossok imbeżża’ ħafna meta tara xi ħaġa mhux tas-soltu, bħal nefħa jew għoqda, fuq ġismek jew fuq il-ġisem taċ-ċkejken tiegħek. F’mumenti bħal dawn, naħsbu f’ħafna affarijiet. Illum se nitkellmu dwar tip ta’ kanċer li jista’ jkun hekk, iżda huwa daqsxejn rari. Jiġifieri r-rabdomjosarkoma. Għalkemm l-isem jista’ jinstema’ daqsxejn ikkumplikat meta tismagħh, ejja nitkellmu dwaru b’mod sempliċi.

X'inhi r-Rabdomjosarkoma?

Fi kliem sempliċi, ir-rabdomjosarkoma hija tip ta’ kanċer li jiżviluppa fit-tessuti rotob ta’ ġisimna. Din l-aktar taffettwa l-muskoli li huma mwaħħla mal-iskeletru tagħna (imsejħa muskoli skeletriċi). Hija l-aktar komuni fit-tfal u fl-adulti żgħażagħ , iżda tista’ taffettwa wkoll lill-adulti. Huwa stmat li bejn 400 u 500 persuna fl-Istati Uniti jiġu djanjostikati b’din il-kundizzjoni kull sena. Dan ifisser li huwa kanċer rari ħafna . Hemm tipi differenti ta’ rabdomjosarkoma. Xi tipi huma aggressivi ħafna, jiġifieri jinfirxu malajr u huma diffiċli biex jiġu kkurati. B’kura tajba, xi kultant il-kundizzjoni tista’ tisparixxi kompletament (imsejħa remissjoni). Madankollu, xi kultant il- kanċer jista’ jerġa’ lura (imsejjaħ rikorrenza tal-kanċer).

X'inhuma t-tipi ewlenin ta' din il-marda?

Hemm diversi tipi ewlenin ta' rabdomjosarkoma. Ejja nagħtu ħarsa lejn x'inhuma:

1. Rabdomjosarkoma Embrijonali `(Rabdomjosarkoma Embrijonali)`

Dan huwa l-aktar tip komuni . Jiġri fit-tfal aktar milli fl-adulti. Normalment iseħħ f'żoni madwar ir-ras u l-għonq. Pereżempju, fil-membrani li jkopru l-moħħ u l-ħofra tal-għajn (fejn l-għajn tkun mgħaddsa). Hemm ukoll sottotipi. Xi wħud jistgħu jiżviluppaw f'organi vojta bħall -bużżieqa tal-awrina u l-vaġina (imsejħa "Botryoid Rhabdomyosarcoma"). Sottotip ieħor jista' jiżviluppa madwar it-testikoli (l-isperma) ta' tifel (imsejjaħ "Spindle Cell Rhabdomyosarcoma").

2. Rabdomjosarkoma Alveolari `(Rabdomjosarkoma Alveolari)`

Dan it-tip ġeneralment jidher fi tfal akbar u adulti żgħar, bejn l-etajiet ta' 20 u 35 sena. L-aktar komuni jseħħ fuq id-dirgħajn, ir-riġlejn, jew it-torso. Dan it-tip alveolari huwa sever ħafna u jinfirex malajr . Jibda jinfirex kważi immedjatament wara li jiżviluppa.

3. Rabdomjosarkoma Pleomorfika `(Rabdomjosarkoma Pleomorfika)`

Dan it-tip ġeneralment jidher f'adulti 'l fuq mill-età ta' 50 sena. Għalkemm jista' jiżviluppa kullimkien fuq il-ġisem, l-aktar komunement jidher fuq ir-riġlejn . Jista' jiżviluppa wkoll fuq id-dirgħajn, is-sider, l-addome, u xi partijiet tar-ras u l-għonq.

X'inhuma s-sintomi tar-rabdomjosarkoma?

Is-sintomi ta’ din il-marda jvarjaw skont fejn jinsab il-kanċer . Pereżempju, jekk tifel ikollu tumur bħal dan f’widnejh, jista’ jesperjenza sintomi bħal uġigħ fil-widnejn u fluwidu joħroġ mill-widna. Jekk tumur jiżviluppa wara l-għajn, l-għajn tista’ tidher minfuħa u barra. Hawn huma xi eżempji oħra:

• Fil-każ ta’ muskolu f’dirgħajk jew riġel: nefħa jew għoqda li tkun akkumpanjata minn uġigħ.
• Addominali (`(Addomen)`): bugħawwieġ fl-istonku , stitikezza, rimettar .
• Bużżieqa tal-awrina u apparat urinarju: Demm fl-awrina (`(Ematurja)`), diffikultà biex tagħmel l-awrina.
• Kavità nażali: Sintomi simili għal fsada mill-imnieħer (`(Epistassi)`), infezzjonijiet tas-sinus (`( Infezzjoni tas-Sinus)`).
• Vaġinali: Xi ħaġa bħal nefħa li toħroġ mill-vaġina tat-tarbija.
• Noduli testikulari : Nefħa li tikber malajr madwar it -testikoli ta' tifel/tifla.

Importanti: Dawn is-sintomi xi kultant jistgħu jkunu kkawżati minn kundizzjonijiet inqas serji. Affarijiet bħal fsada mill-imnieħer, rimettar, u nefħiet fil-ġisem mhux dejjem ikunu kkawżati minn rabdomjosarkoma. Madankollu, jekk inti jew it-tifel/tifla tiegħek għandkom dawn is-sintomi, jekk jippersistu jew jidhru li sejrin għall-agħar, żgur għandek tara tabib .

X'inhuma l-kawżi ta' din il-marda?

Ir-rabdomjosarkoma hija kkawżata minn mutazzjonijiet ġenetiċi fiċ-ċelloli tal-muskoli tagħna (ċelloli tal-muskoli immaturi) li jikkawżaw li dawn isiru kanċerużi u jinqasmu malajr, u jiffurmaw tumuri. Ċerti mutazzjonijiet ġenetiċi, bħall-ġene tal-fużjoni PAX/FOX01, jistgħu jikkawżaw xi tipi ta’ rabdomjosarkoma. Barra minn hekk, nies b’ċerti kundizzjonijiet ereditarji huma f’riskju ogħla li jiżviluppaw il-marda. Xi wħud minn dawn il-kundizzjonijiet jinkludu:

• Sindrome ta' Li-Fraumeni
• Sindrome ta' Beckwith-Wiedemann
• Newrofibromatożi
• Sindrome ta' Costello
• Sindromu kardjofasciocutaneju `(Sindrome kardjofasciocutaneju)`

Kif tiġi djanjostikata r-rabdomjosarkoma?

Meta int jew it-tifel/tifla tiegħek taraw tabib, l-ewwel jistaqsuk dwar is-sintomi tiegħek. Jistaqsuk ukoll jekk xi ħadd fil-familja tiegħek għandux xi waħda mill-kundizzjonijiet ereditarji msemmija hawn fuq, għax dan jista’ jagħtik idea tar-riskju tiegħek li tiżviluppa l-marda. Imbagħad jagħmlulek eżami fiżiku biex ifittxu xi sinjali tal-marda, bħal nefħa u għoqod. Barra minn hekk, jistgħu jagħmlu t-testijiet li ġejjin biex jgħinu fid-dijanjosi tal-kundizzjoni:

• CT scan `(Skan tat-Tomografija Kompjuterizzata (CT))` jew MRI scan `(Skan tal-Immaġini bir-Reżonanza Manjetika (MRI))`
• Skenn PET `(Skenn tat-Tomografija bl-Emissjoni tal-Pożitroni (PET)`
• Skenn tal-għadam
• Punċazzjoni lumbari (test fejn ammont żgħir ta' fluwidu jittieħed mill-korda spinali)
• Bijopsija tal-Mudullun tal-Għadam
• Bijopsija (teħid ta' biċċa żgħira ta' tessut mit-tumur għall-eżami)
• Testijiet speċjali tat-tessuti bħall-immunoistokimika
• Testijiet taċ-ċitoloġija

Dan jista' jiġi skopert b'testijiet tad-demm?

Le, m'hemm l-ebda test tad-demm dirett li jista' jiddijanjostika rabdomjosarkoma. Madankollu, l-onkologu tiegħek jista' jordna testijiet tad-demm wara d-dijanjosi. Pereżempju, jista' jsir għadd sħiħ tad-demm (CBC) biex tara jekk il-marda nfirxetx għall-mudullun. Testijiet tad-demm isiru wkoll waqt il-kura biex tara kif ġismek qed jirrispondi għall-kura.

Gruppi ta' Riskju ta' Rabdomjosarkoma

Meta t-tfal jiżviluppaw rabdomjosarkoma, l-onkoloġisti jikklassifikaw il-marda fi gruppi ta’ riskju. Din il-klassifikazzjoni hija bbażata fuq tliet fatturi ewlenin: 1. Stadju tat-tumur: It-tobba jużaw sistema msejħa s-Sistema ta’ Stadjar TNM biex jiddeterminaw dan. T jirreferi għad-daqs u l-post tat-tumur, N jirreferi għal jekk il-kanċer infirex għall-limfonodi, u M jirreferi għal jekk il-kanċer infirex għal partijiet oħra tal-ġisem. 2. Grupp kliniku: Dan jiġi determinat wara bijopsija jew kirurġija. Pereżempju, jekk it-tumur jista’ jitneħħa kompletament permezz ta’ bijopsija jew kirurġija, jiġi kklassifikat bħala Grupp I. Dawn il-gruppi jvarjaw minn 1 sa 4. 3. Bidliet ġenetiċi: Jekk il-mutazzjoni tal-ġene tal-fużjoni PAX/FOX01 hijiex preżenti. Dawn il-kategoriji ta’ riskju jissejħu riskju baxx, riskju intermedju, u riskju għoli . It-tim mediku ta’ wliedek juża din il-kategorija ta’ riskju biex jippjana t-trattament, jistma ċ-ċans li l-kanċer jerġa’ lura wara t-trattament, u jiddetermina x’għandu jistenna wara t-trattament (pronjożi).

Il-proċess tad-determinazzjoni ta’ din il-kategorija ta’ riskju huwa daqsxejn ikkumplikat. Inti tista’ ma tifhimx immedjatament l-informazzjoni kollha użata. Għalhekk, toqgħodx lura milli titlob kjarifika lit-tim mediku ta’ wliedek . Huma jkunu kuntenti li jispjegawlek kollox.

X'inhuma t-trattamenti għar-rabdomjosarkoma?

L-għażliet ta’ kura jvarjaw skont it-tip ta’ marda. Minħabba li r-rabdomjosarkoma hija marda rari, jekk inti jew it-tifel/tifla tiegħek għandkom din il-kundizzjoni,Staqsi lit-tim mediku tiegħek jekk tistax tipparteċipa fi prova klinika . L-onkoloġisti tipikament jużaw dawn it-trattamenti:

• Kirurġija
• Terapija bir-Radjazzjoni
• Kimoterapija (kimoterapija)

Ir-rabdomjosarkoma tista' tiġi kkurata kompletament?

Xi kultant, iva, il-kura tista’ tfejjaq ir-rabdomjosarkoma . Din tissejjaħ “remissjoni” tal-marda. Dan ifisser li s-sintomi jisparixxu u ma jinstabu l-ebda ċelli tal-kanċer fit-testijiet. Ħafna drabi, din il-kura hija permanenti, iżda xi kultant ir-rabdomjosarkoma tista’ terġa’ lura. B’mod ġenerali, l-adulti huma anqas probabbli li jirkupraw kompletament minn din il-marda milli t-tfal .

X'inhi l-istennija tal-ħajja ta' xi ħadd b'rabdomjosarkoma?

M'hemm l-ebda ċifra eżatta ta' kemm se jgħix xi ħadd b'rabdomjosarkoma. Madankollu, ir-riċerkaturi jżommu rekord tal-perċentwal ta' nies li jibqgħu ħajjin ħames snin wara li jiġu djanjostikati b'rabdomjosarkoma. Din ir-rata ta' sopravivenza tiddependi fuq ħafna fatturi, inkluż it-tip ta' marda, il-grupp ta' riskju, u jekk il-marda terġax tiġi wara t-trattament . B'mod ġenerali, 70% tat-tfal b'din il-marda jibqgħu ħajjin ħames snin wara d-dijanjosi. Għall-adulti, ir-rata ta' sopravivenza ta' ħames snin hija ta' madwar 20%.

Irrispettivament mis-sitwazzjoni tiegħek, huwa importanti li tiftakar li dawn ir-rati ta’ sopravivenza huma stimi bbażati fuq l-esperjenzi ta’ oħrajn li ġew ikkurati għal rabdomjosarkoma. Jekk int jew it-tifel/tifla tiegħek għandkom din il-kundizzjoni, huwa normali li trid tkun taf x’joffri l-futur. Jekk iva, it-tim mediku tiegħek huwa l-aħjar persuna biex titkellem magħha dwarha .

Kif nista' nieħu ħsieb tiegħi u tat-tifel/tifla tiegħi?

Il-kanċer jista’ jkollu impatt kbir fuq il-ħajja tiegħek ta’ kuljum. Ir-rabdomjosarkoma mhijiex eċċezzjoni. Jekk int jew it-tifel/tifla tiegħek għandkom din il-kundizzjoni, tistgħu tħossukom stressati u eżawriti ħafna. Hawn huma xi suġġerimenti li jistgħu jgħinu matul dan iż-żmien:

• Ikkunsidra l-Kura Palljattiva: Is-sintomi u t-trattamenti tal-kanċer jistgħu jkunu diffiċli biex wieħed ilaħħaq magħhom. Il-kura palljattiva hija trattament li jgħin biex itejjeb il-kwalità tal-ħajja, mit-tnaqqis tas-sintomi sal-għoti ta' appoġġ emozzjonali.
• Kellem Speċjalista tal-Ħajja tat-Tfal: Il-kanċer jista’ jaqleb ħajjet tifel ta’ taħt fuq. Jista’ jbegħedhom mill-ħbieb u l-attivitajiet ta’ kuljum. Il-ħajja bil-kanċer tista’ tkun solitarja għal tifel li jkun għaddej minn esperjenza li ħbiebu ma jistgħux jifhmu. L-ispeċjalisti tal-ħajja tat-tfal huma ħaddiema tas-saħħa mħarrġa apposta li jgħinu lit-tfal ilaħħqu ma’ esperjenzi mediċi.
• Ħu pawża:Il-kura tal-kanċer – u l-kura ta’ tifel/tifla bil-kanċer – tista’ tkun għeja kbira. Jekk qed tirċievi kura, ipprova strieħ kull meta jkollok bżonn, mhux biss meta jkollok ħin. Jekk qed tieħu ħsieb tifel/tifla b’rabdomjosarkoma, staqsi lit-tabib tiegħek dwar programmi u servizzi ta’ kura ta’ mistrieħ.
• Ikkunsidra s-Sopravivenza mill-Kanċer: Ir-rabdomjosarkoma tista’ terġa’ lura wara t-trattament. Jekk inti kkonċernat li l-kanċer se jerġa’ lura għalik jew għal ibnek/bintek, staqsi lit-tabib tiegħek dwar servizzi ta’ appoġġ biex tibqa’ ħaj wara l-kanċer.

Meta għandi nikkuntattja lill-onkologu tiegħi?

Jekk inti jew it-tifel/tifla tiegħek qed tirċievu kura, ikkuntattja lit-tabib tiegħek jekk l-effetti sekondarji tal-kura huma agħar milli mistenni . Skont il-kundizzjoni tiegħek, it-tabib tiegħek jista’ jkun tak struzzjonijiet speċifiċi dwar sintomi li jistgħu jindikaw li r-rabdomjosarkoma tiegħek qed tinfirex jew qed terġa’ lura. Toqgħodx lura milli tkellem magħhom dwar kwalunkwe tħassib li jista’ jkollok.

Liema mistoqsijiet għandi nistaqsi lit-tabib tiegħi?

Ir-rabdomjosarkoma hija marda rari. Jista’ jkun li ma tafx ħafna dwarha. Kemm jekk għandek din il-marda int jew it-tifel/tifla tiegħek, jista’ jkollok ħafna mistoqsijiet dwar x’għandek tistenna fil-futur. Hawn huma xi mistoqsijiet li tistaqsi f’dawn iż-żminijiet:

• X'tip ta' rabdomjosarkoma għandi jien/għandna t-tifel/tifla tiegħi?
• X'inhi l-klassifikazzjoni tal-grupp ta' riskju?
• Liema trattamenti tirrakkomanda?
• X'inhuma l-effetti sekondarji tat-trattament?
• Hemm xi provi kliniċi li nistgħu nipparteċipaw fihom?
• X'inhi l-prognożi għall-marda ta' ibni?
• Liema servizzi ta' appoġġ għandek li jistgħu jgħinuna?

Fl-aħħarnett, x'għandek tiftakar

Ir-rabdomjosarkoma hija tip ta’ kanċer rari ħafna . L-esperti għadhom ma jafux eżattament għaliex jiġri. Jekk int jew it-tifel/tifla tiegħek għandkom rabdomjosarkoma, tista’ tkun frustrat/a li ma tafx eżattament għaliex ġara. It-tim mediku tiegħek jifhem dan. Filwaqt li ma jistgħux jispjegaw għaliex int jew it-tifel/tifla tiegħek għandkom rabdomjosarkoma, jistgħu jispjegaw affarijiet bħad-dijanjosi, trattamenti possibbli, u l-abbiltà li tipparteċipa fi provi kliniċi. Jistgħu wkoll jgħinuk issib riżorsi bħal gruppi ta’ appoġġ u kura speċjalizzata. Tinkwetax, m’intix waħdek/waħedha. Rabdomjosarkoma, kanċer, kanċer fit-tfulija, kanċer fit-tessuti rotob, sintomi tal-kanċer, trattamenti tal-kanċer, mard ġenetiku