ဟော်မုန်းပြဿနာလား။ မွေးရာပါ အဒရီနယ်ဂလင်း အလွန်အမင်းကြီးထွားမှု (CAH) အကြောင်းကို ရိုးရှင်းစွာ လေ့လာကြည့်ရအောင်။

သင့်မွေးကင်းစသမီးလေးရဲ့ လိင်အင်္ဂါပုံပန်းသဏ္ဌာန်နဲ့ပတ်သက်ပြီး ပြောင်းလဲမှုတစ်ခုခု ဒါမှမဟုတ် စိုးရိမ်ပူပန်မှုတွေကို သတိထားမိပါသလား။ ဒါမှမဟုတ် သင့်သားလေးဟာ မွေးရက်မတိုင်ခင်မှာ အပျိုဖော်ဝင်တဲ့ လက္ခဏာတွေ စတင်ပြသလာပါသလား။ သင့်ကလေးက အန်နေတာ၊ ဗိုက်အောင့်နေတာ ဒါမှမဟုတ် ရိုးရိုးလေး ပျင်းရိနေတာလား။ ဒီနေ့မှာ ဒီအရာတွေကို ဖြစ်စေနိုင်တဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုအကြောင်း ဆွေးနွေးသွားမှာပါ။ ဒါကို Congenital Adrenal Hyperplasia ဒါမှမဟုတ် အတိုကောက် CAH လို့ခေါ်ပါတယ်။ စိတ်မပူပါနဲ့၊ နာမည်က နည်းနည်းရှုပ်ထွေးပုံရပေမယ့် ရိုးရှင်းအောင်ထားကြရအောင်။

CAH ဆိုတာ ရိုးရိုးလေး ဘာကိုဆိုလိုတာလဲ။

အိုကေ၊ CAH ဆိုတာ ဘာလဲဆိုတာကို အရင်ကြည့်ရအောင်။ ကျွန်ုပ်တို့အားလုံးမှာ ကျောက်ကပ်အထက်မှာ ဦးထုပ်လေးတွေလို ဂလင်းနှစ်ခုရှိပါတယ်။ ဒါတွေကို အဒရီနယ်ဂလင်းလို့ခေါ်ပါတယ်။ ဒီဂလင်းငယ်လေးနှစ်ခုက ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ လုပ်ဆောင်ချက်အတွက် မရှိမဖြစ်လိုအပ်တဲ့ အလွန်အရေးကြီးတဲ့ ဟော်မုန်းအများအပြားကို ထုတ်လုပ်ပေးပါတယ်။

• ကော်တီဆော: ၎င်းသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်ရှိ အဓိကဖိစီးမှုဟော်မုန်းဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် ရောဂါ၊ အန္တရာယ်နှင့် စိတ်ဖိစီးမှုများကို ကိုင်တွယ်ဖြေရှင်းရန် ခန္ဓာကိုယ်ကို ပြင်ဆင်ပေးသည်။ ၎င်းသည် သွေးပေါင်ချိန်၊ စွမ်းအင်အဆင့်နှင့် သွေးတွင်းသကြားဓာတ်အဆင့်ကို ထိန်းညှိရန်လည်း ကူညီပေးသည်။
• အယ်လ်ဒိုစတီရုန်း: ဤဟော်မုန်းသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းရှိ ဆား (ဆိုဒီယမ်) နှင့် ရေဓာတ်ကို မျှတစွာထိန်းညှိပေးပြီး သွေးပေါင်ချိန်နှင့် သွေးပမာဏကို ထိန်းချုပ်ပေးပါသည်။
• အင်ဒရိုဂျင်များ- ၎င်းတို့သည် အမျိုးသားလိင်ဟော်မုန်းများဖြစ်သည်။ တက်စတိုစတီရုန်းသည် ထိုကဲ့သို့သော ဟော်မုန်းတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤဟော်မုန်းများသည် အပျိုဖော်ဝင်ချိန်၊ ပုံမှန်ကြီးထွားမှုနှင့် ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုအတွက် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

အခု CAH ရှိတဲ့သူတစ်ယောက်မှာ ဖြစ်တာက ဒီဟော်မုန်းတွေထုတ်လုပ်ဖို့ လိုအပ်တဲ့ သီးခြားအင်ဇိုင်းတစ်ခု ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာ ပျောက်ဆုံးနေတာ ဒါမှမဟုတ် လျော့နည်းသွားတာပါ။ ဟင်းလျာတစ်ခုမှာ ဟင်းခတ်အမွှေးအကြိုင်တစ်ခု ပျောက်ဆုံးသွားရင် ဟင်းလျာရဲ့အရသာ ပြောင်းလဲသွားပြီး ဒီအင်ဇိုင်း ပျောက်ဆုံးသွားတဲ့အခါ အဒရီနယ်ဂလင်းတွေက ဒီဟော်မုန်းတွေကို ကောင်းကောင်းမထုတ်လုပ်နိုင်ပါဘူး။

ဒါဆို ဘာဖြစ်သွားလဲ။

• ကော်တီဆော ဟော်မုန်းကို လိုအပ်သလောက် မထုတ်လုပ်နိုင်ခြင်းကြောင့်လည်း ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။
• အယ်လ် ဒိုစတီရုန်း ဟော်မုန်းကို လိုအပ်သလောက် မထုတ်လုပ်နိုင်ခြင်း ဖြစ်နိုင်သည်။
• ယင်းအစား၊ အန် ဒရိုဂျင် ဟုခေါ်သော အထီးဟော်မုန်းများကို အလွန်အကျွံ ထုတ်လုပ်လာပါသည်။

ဤဟော်မုန်းမညီမျှမှုသည် CAH တွင် ပေါ်ပေါက်လာသော ပြဿနာ အားလုံး၏ အရင်းအမြစ်ဖြစ်သည်။

CAH အမျိုးအစား အဓိကရှိပါသလား။

ဟုတ်ကဲ့၊ CAH အမျိုးအစား အဓိကနှစ်မျိုးရှိပါတယ်။ ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိထားတဲ့ လူနာ ၉၅% ဟာ ဒီအမျိုးအစားနှစ်မျိုးထဲမှာ ပါဝင်ပါတယ်။

၁။ ဂန္ထဝင် CAH: ဤသည် CAH ၏ အပြင်းထန်ဆုံးနှင့် ပြင်းထန်ဆုံးပုံစံဖြစ်သည်။ ၎င်းကို မွေးရာပါရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိလေ့ရှိသည်။ ကောင်းစွာမကုသပါက ရှော့ခ်ဖြစ်ခြင်း၊ မေ့မြောခြင်းနှင့် သေဆုံးခြင်းအထိပင် ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ထို့ကြောင့် ဤအခြေအနေကို စောစောစီးစီး ရောဂါရှာဖွေပြီး ကုသရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည် ။ဤအမျိုးအစားတွင် အမျိုးအစားခွဲနှစ်ခုရှိသည်။

• ဆားဓာတ်ဖြုန်းတီးသော CAH: ဤသည်မှာ အပြင်းထန်ဆုံး CAH အမျိုးအစားဖြစ်သည်။ ဤကိစ္စတွင် အယ်လ်ဒိုစတီရုန်းဟော်မုန်းကို အလွန်နည်းပါးသောပမာဏဖြင့် ထုတ်လုပ်သည်။ ၎င်းသည် ခန္ဓာကိုယ်အား ၎င်း၏ဆား (ဆိုဒီယမ်) အဆင့်ကို ထိန်းညှိနိုင်စွမ်းမရှိစေပါ။ ရလဒ်အနေဖြင့် အပိုဆားသည် ဆီးထဲတွင် စွန့်ထုတ်သည်။ တစ်ချိန်တည်းမှာပင်၊ ကော်တီဆောဟော်မုန်းလည်း လျော့နည်းသွားပြီး အန်ဒရိုဂျင်ဟော်မုန်းကို အလွန်အကျွံထုတ်လုပ်သည်။
• Simple-virilizing CAH (ဆားမပါသော၊ အဖြစ်များသောအမျိုးအစား): ဤသည်မှာ အနည်းငယ်ပိုမိုပြင်းထန်သောအခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤနေရာတွင် အယ်လ်ဒိုစတီရုန်းဟော်မုန်းချို့တဲ့မှုသည် ပြင်းထန်ခြင်းမရှိပါ။ ထို့ကြောင့် အသက်အန္တရာယ်ရှိသောလက္ခဏာများ မဖြစ်ပေါ်ပါ။ သို့သော် ကော်တီဆောဟော်မုန်းသည် နိမ့်နေဆဲဖြစ်ပြီး အန်ဒရိုဂျင်ဟော်မုန်းသည် မြင့်မားနေသည်။ ၎င်းသည် လိင်ပိုင်းဆိုင်ရာဖွံ့ဖြိုးမှုနှင့်ဆက်စပ်သောပြဿနာများကို ဖြစ်ပေါ်စေသည်။

၂။ ဂန္ထဝင်မဟုတ်သော CAH: ဤသည်မှာ CAH ၏ အပျော့ဆုံးပုံစံဖြစ်သည်။ ၎င်းကို များသောအားဖြင့် ကလေးဘဝနှောင်းပိုင်း၊ ဆယ်ကျော်သက် သို့မဟုတ် အရွယ်ရောက်ပြီးချိန်တွင် ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိလေ့ရှိသည်။ အချို့လူများတွင် မည်သည့်လက္ခဏာမျှ မပြပါ။ ဤနေရာတွင်လည်း လိင်ပိုင်းဆိုင်ရာ ဖွံ့ဖြိုးမှုနှင့် ဆက်စပ်သော လက္ခဏာများသည် အန်ဒရိုဂျင်ဟော်မုန်းများ အလွန်အကျွံထုတ်လုပ်မှုကြောင့် ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

CAH ရဲ့ ဖြစ်နိုင်ချေရှိတဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

CAH ရောဂါလက္ခဏာများသည် အမျိုးအစားနှင့် ကျားမပေါ် မူတည်၍ ကွဲပြားနိုင်သည်။ ၎င်းကို ရှင်းရှင်းလင်းလင်း နားလည်ရန် အောက်ပါဇယားကို ကြည့်ကြပါစို့။

CAH ဘာကြောင့် ဖြစ်ပွားတာလဲ။ အကြောင်းရင်းက ဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် CAH ဟာ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်ခု ပါ။ ဆိုလိုတာက ဒါဟာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့မိဘတွေဆီကနေ အမွေရလာတဲ့အရာပါ။ ကူးစက်တတ်တဲ့ရောဂါမဟုတ်ပါဘူး။

ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ရှိ လက္ခဏာတိုင်းအတွက် မျိုးဗီဇနှစ်ခုရှိပြီး တစ်ခုက မိခင်ဆီကဖြစ်ပြီး နောက်တစ်ခုက ဖခင်ဆီက ဖြစ်ပါတယ်။ CAH ဖြစ်ပေါ်စေရန် ကလေးတစ်ဦးသည် ချို့ယွင်းနေသော မျိုးဗီဇကို မိခင်နှင့်ဖခင် နှစ်ဦးစလုံးထံမှ အမွေဆက်ခံရမည်ဖြစ်သည်။ ဤအခြေအနေကို autosomal recessive disorder ဟုခေါ်သည်။

CAH သည် 21-hydroxylase အင်ဇိုင်းချို့တဲ့ခြင်းကြောင့် အများဆုံးဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။ ဤအင်ဇိုင်းအတွက် ကုဒ်ကုဒ်ပေးသော မျိုးဗီဇတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ပွားသည်။

သင့်တွင် CAH ရှိမရှိ မည်သို့သိရှိနိုင်မည်နည်း။

ဂန္ထဝင် CAH (ပြင်းထန်သောအမျိုးအစား)

ဒါက အကောင်းဆုံးသတင်းပါ။ သီရိလင်္ကာနိုင်ငံရှိ ဆေးရုံများစွာတွင် မွေးဖွားချိန်တွင် ပြုလုပ်သော စစ်ဆေးမှုများတွင် Classic CAH စစ်ဆေးမှုကို ယခုအခါ ထည့်သွင်းထားသည်။ ၎င်းကို ကလေးမွေးဖွားပြီး ရက်အနည်းငယ်အကြာတွင် ကလေး၏ ခြေဖနောင့်မှ သွေးစက်အနည်းငယ်ကို အသုံးပြု၍ ပြုလုပ်သည်။ ဤစစ်ဆေးမှု (မွေးကင်းစကလေးငယ် စစ်ဆေးခြင်း) သည် ကလေးတွင် Classic CAH ရှိမရှိကို လျင်မြန်စွာ သိရှိနိုင်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာ ရောဂါလက္ခဏာများ မပေါ်လာမီ ကုသမှုကို စတင်နိုင်ပြီး ကလေး၏အသက်ကို ကယ်တင်နိုင်သည်။

CAH ရောဂါရှိပြီးသားကလေးရှိတဲ့မိသားစုမှာ နောက်ထပ်ကလေးတစ်ယောက်ထပ်ရမယ်ဆိုရင် ကိုယ်ဝန်ဆောင်ချိန်မှာ ကလေးရဲ့အခြေအနေကို စစ်ဆေးနိုင်ပါတယ်။ ဒီအတွက် amniocentesis လိုမျိုး အထူးစစ်ဆေးမှုတွေရှိပါတယ်။ ဒီအကြောင်းနဲ့ ပတ်သက်ပြီး ဆရာဝန်နဲ့ တိုင်ပင်ပါ။

ဂန္ထဝင်မဟုတ်သော CAH (အပျော့စားအမျိုးအစား)

ဒီအပျော့စားပုံစံဟာ ရောဂါလက္ခဏာတွေ နောက်ကျမှပေါ်လာတာကြောင့် သတိထားမိဖို့ နည်းနည်းနောက်ကျနိုင်ပါတယ်။ သင် ဒါမှမဟုတ် သင့်ကလေးက အထက်ဖော်ပြပါ ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ခံစားရတဲ့အခါ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသသင့်ပါတယ်။ ဆရာဝန်က အောက်ပါတို့ကို လုပ်ဆောင်ပါလိမ့်မယ်။

• ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှုတစ်ခု ပြုလုပ်ပါသည်။
• သွေးစစ်ဆေးမှုနှင့် ဆီးစစ်ဆေးမှုများသည် ဟော်မုန်းပမာဏကို စစ်ဆေးသည်။
• တစ်ခါတစ်ရံတွင် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုသည် ရောဂါကို အတည်ပြုနိုင်သည်။

ဒီအတွက် ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။

CAH ကို လုံးဝပျောက်ကင်းအောင် ကုသ၍မရပါ။ သို့သော် သင့်လျော်သော ကုသမှုဖြင့် ၎င်းကို ကောင်းစွာထိန်းချုပ်နိုင်ပြီး လုံးဝပုံမှန်ကျန်းမာသောဘဝကို သင်နေထိုင်နိုင်ပါသည် ။ ကုသမှုသည် ရောဂါအမျိုးအစားနှင့် ရောဂါလက္ခဏာများ၏ ပြင်းထန်မှုပေါ် မူတည်ပါသည်။

ဂန္ထဝင် CAH အတွက် ကုသမှု

ဤလူများသည် ၎င်းတို့၏ ကျန်ရှိသောဘဝတစ်လျှောက်လုံး နေ့စဉ် ဆေးဝါးများ သောက်သုံးရမည်ဖြစ်သည်။ ကုသမှု၏ အဓိကရည်ရွယ်ချက်မှာ ခန္ဓာကိုယ်တွင် ချို့တဲ့နေသော ဟော်မုန်းများကို ထိုးပေးခြင်းဖြင့် ဟော်မုန်းအဆင့်ကို ဟန်ချက်ညီစေရန်ဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် ပုံမှန်ကြီးထွားမှုနှင့် လိင်ပိုင်းဆိုင်ရာ ဖွံ့ဖြိုးတိုးတက်မှုကို သေချာစေရန် ကူညီပေးသည်။

• ဂလူးကိုကော်တီကွိုက်များ- ဤဆေးဝါးများသည် ခန္ဓာကိုယ်မှ မထုတ်လုပ်သော ကော်တီဆောဟော်မုန်းကို အစားထိုးပေးသည်။ ကလေးတွင် ဖျားခြင်း၊ ရောဂါပိုးဝင်ခြင်း သို့မဟုတ် ခွဲစိတ်မှုကဲ့သို့သော စိတ်ဖိစီးမှုများသော အခြေအနေများရှိနေသည့်အခါ ဤဆေးဝါးများ၏ ဆေးပမာဏကို တိုးမြှင့်ရန် လိုအပ်နိုင်သည်။
• မင်နီရာလိုကော်တီကွိုက်များ- ၎င်းတို့ကို ခန္ဓာကိုယ်တွင် မထုတ်လုပ်သော အယ်လ်ဒိုစတီရုန်းဟော်မုန်းကို အစားထိုးရန် ပေးပါသည်။
• ဆားဖြည့်စွက်စာများ - ဆားဓာတ်ဖြုန်းတီးခြင်း ရောဂါလက္ခဏာစုရှိသော မွေးကင်းစကလေးငယ်များကို ခန္ဓာကိုယ်မှ ဆုံးရှုံးသွားသော ဆားဓာတ်ကို အစားထိုးရန် ဆိုဒီယမ်ကလိုရိုက် ပေးပါသည်။

နောက်ထပ်ကုသမှုနည်းလမ်းတစ်ခုမှာ မိန်းကလေးများတွင် မရှင်းလင်းသော လိင်အင်္ဂါများကို ပြုပြင်ရန် ခွဲစိတ်ကုသမှုဖြစ်သည်။ ၎င်းကို ကလေးမွေးဖွားပြီး ၂ လမှ ၆ လအတွင်း ပြုလုပ်လေ့ရှိသည်။

ရိုးရာမဟုတ်သော CAH အတွက် ကုသမှု

ဒီအပျော့စားပုံစံရှိသူတွေဟာ ရောဂါလက္ခဏာမပြရင် ကုသမှုမလိုအပ်ပါဘူး။ ရောဂါလက္ခဏာမပြရင် ဂလူးကိုစကော်တီကွိုက်ဆေးပမာဏနည်းနည်းပေးလို့ရပါတယ်။ ဒီလူတွေက တစ်သက်တာကုသမှုမလိုအပ်ပါဘူး။

ဤအခြေအနေများထဲမှ မည်သည့်အခြေအနေတွင်မဆို ကလေးနှင့် မိဘများ ကြုံတွေ့နေရသည့် စိတ်ဖိစီးမှုနှင့် ပြဿနာများကို ဆွေးနွေးရန် စိတ်ကျန်းမာရေး အကြံဉာဏ် ရယူခြင်းသည် ကုသမှု၏ အလွန်အရေးကြီးသော အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုဖြစ်သည်။

ကုသမှုမခံယူပါက မည်သည့်နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ ဖြစ်ပွားနိုင်သနည်း။

အထူးသဖြင့် ဆားဓာတ်ဖြုန်းတီးသော Classic CAH အမျိုးအစားကို ကုသမှုမခံယူပါက အလွန်အန္တရာယ်များနိုင်ပါသည်။ ခန္ဓာကိုယ်မှ ဆားနှင့်ရေ အလွန်အကျွံဆုံးရှုံးခြင်းသည် အသက်အန္တရာယ်ဖြစ်စေနိုင်သော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ကလေးသည် အလွန်အန်နေပါက၊ ခြေဆွံ့နေပါက သို့မဟုတ် နို့မစို့ပါ က ဆေးရုံ၏ အရေးပေါ်ကုသရေးဌာန (ETU) သို့ ချက်ချင်းပို့ဆောင်သင့်သည်။

ကုသမှုမခံယူပါက ဘာတွေဖြစ်နိုင်သလဲ-

• နှလုံးခုန်မမှန်ခြင်း (Arrhythmia)
• နှလုံးရပ်ခြင်း
• သေဆုံးခြင်းပင် ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

Nonclassical CAH သည် ကုသမှုမခံယူဘဲနေလျှင်ပင် ပြဿနာများ ဖြစ်စေနိုင်သည်။ ဥပမာအားဖြင့် မျိုးမအောင်ခြင်း၊ ရာသီမမှန်ခြင်းနှင့် အမျိုးသမီးများတွင် အမြဲတမ်း အမျိုးသားလက္ခဏာများ။