မျိုးရိုးလိုက်သော အူမကြီးကင်ဆာ- HNPCC ကို သင်သိပါသလား။

မိသားစုဝင် တစ်ယောက်၊ နှစ်ယောက် ဒါမှမဟုတ် သုံးယောက်လောက် အူမကြီးကင်ဆာဖြစ်ဖူးတယ်လို့ ကြားဖူးလား။ ဒါမှမဟုတ် မိသားစုမှာ ကင်ဆာရာဇဝင်ရှိလို့ နည်းနည်းကြောက်နေလား။ အမှန်တော့၊ ကင်ဆာအမျိုးအစားတချို့ဟာ မျိုးဆက်တစ်ခုကနေ နောက်တစ်ခုကို လက်ဆင့်ကမ်းပေးနိုင်ပါတယ်။ ဒီနေ့မှာတော့ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ မျိုးရိုးဗီဇတွေကနေတစ်ဆင့် လက်ဆင့်ကမ်းပေးတဲ့ အထူးအူမကြီးကင်ဆာအမျိုးအစားအကြောင်း ဆွေးနွေးသွားမှာပါ။ ဒါကို HNPCC လို့ခေါ်ပါတယ်။

HNPCC ဆိုတာ ဘာလဲ။

ရိုးရှင်းစွာပြောရလျှင် HNPCC (မျိုးရိုးလိုက်၍ဖြစ်ပေါ်သော အူမကြီးကင်ဆာ) သည် မျိုးဆက်တစ်ခုပြီးတစ်ခု လက်ဆင့်ကမ်းလာသော မျိုးဗီဇများတွင် ပြောင်းလဲမှုအချို့ (မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများ) ကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော အူမကြီးကင်ဆာအမျိုးအစားတစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ အူမကြီး (အူမကြီး) တွင် ဖြစ်ပွားသော ကင်ဆာတစ်မျိုးဖြစ်သည်။

ဒါဆို ဒါက Lynch Syndrome နဲ့ အတူတူပဲလား။

HNPCC ထက် Lynch Syndrome ကို သင်ပိုမိုကြားဖူးပေမည်။ ဤနှစ်ခုသည် အနီးကပ်ဆက်စပ်နေသော်လည်း တစ်ထပ်တည်းမကျပါ။ ဤနည်းအတိုင်း စဉ်းစားကြည့်ပါ။ Lynch Syndrome သည် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်ရှိ မျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းချက်တစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် ကင်ဆာဖြစ်နိုင်ခြေကို တိုးစေသော မျိုးရိုးဗီဇအခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။

HNPCC ဆိုသည်မှာ Lynch Syndrome ရှိသူတစ်ဦးသည် အထူးသဖြင့် အသက် ၅၀ မတိုင်မီတွင် အူမကြီးကင်ဆာ သို့မဟုတ် အခြားဆက်စပ်ကင်ဆာများ (ဥပမာ သားအိမ် သို့မဟုတ် အူသိမ်ကင်ဆာ) ဖြစ်ပွားသည့် အခြေအနေကို ပေးထားသော အမည်ဖြစ်သည်။ HNPCC ကင်ဆာများသည် အူမကြီး၏ ညာဘက်ခြမ်းတွင် အများဆုံး ဖြစ်ပွားလေ့ရှိသည်။

HNPCC က ဘယ်လောက်အဖြစ်များလဲ။ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

HNPCC သည် ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းတွင် သတင်းပို့ထားသော အူမကြီးကင်ဆာအားလုံး၏ ၂% မှ ၄% အထိရှိသည် ။ ဤရောဂါသည် အသက်အရွယ်မရွေး ဖြစ်ပွားနိုင်သော်လည်း အသက် ၅၀ အောက် လူများတွင် အများဆုံး ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိရသည်။

HNPCC တွင် အစောပိုင်းအဆင့်များတွင် တိကျသောလက္ခဏာများ မရှိနိုင်သော်လည်း ကင်ဆာတိုးတက်လာသည်နှင့်အမျှ ဤလက္ခဏာများ ပေါ်လာနိုင်သည်။

HNPCC ဘာကြောင့် ဖြစ်ပွားတာလဲ။ ကူးစက်တတ်လား။

ဒီလိုဖြစ်ရတဲ့ အဓိကအကြောင်းရင်းက ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ မျိုးရိုးဗီဇပါ။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ ခန္ဓာကိုယ်ကို ကြီးမားတဲ့ အစီအစဉ်တစ်ခုအရ တည်ဆောက်ထားတဲ့ အဆောက်အဦတစ်ခုအဖြစ် မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ အဲဒီအစီအစဉ်ပါတဲ့ စာအုပ်က ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ DNA ပါ။ ဒီ DNA ထဲက ညွှန်ကြားချက်တွေကို မျိုးရိုးဗီဇတွေလို့ ခေါ်ပါတယ်။

လင့်ချ် ရောဂါလက္ခဏာစု ရှိသူများသည် DNA တွင် အမှားများကို ပြုပြင်ပေးသည့် သီးခြား မျိုးဗီဇများစွာ (`MLH1`၊ `MSH2`၊ `MSH6`၊ `PMS2` နှင့် `EPCAM`) တွင် ချို့ယွင်းချက်တစ်ခုရှိသည်။ ဤမျိုးဗီဇများသည် ကောင်းစွာ အလုပ်မလုပ်သောအခါ၊ ကျွန်ုပ်တို့၏ ဆဲလ်များ ကွဲသွားသောအခါတွင် ဖြစ်ပေါ်သော DNA တွင် အမှားများ (`DNA ပွားခြင်း အမှားများ`) ကို မပြင်ဆင်နိုင်ပါ။ အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ ဤအမှားများ စုပုံလာပြီး ပုံမှန်ဆဲလ်တစ်ခုသည် ကင်ဆာဆဲလ် ဖြစ်လာနိုင်ခြေ ပိုများလာသည်။

အရေးကြီးတာက HNPCC ဟာ ကူးစက်တတ်တဲ့ရောဂါ မဟုတ်ပါဘူး။ ဆိုလိုတာက အအေးမိသလို တစ်ယောက်ကနေ တစ်ယောက်ဆီကို မကူးစက်ပါဘူး။ ဒါပေမယ့် ဒီရောဂါဖြစ်စေတဲ့ ချို့ယွင်းတဲ့ မျိုးဗီဇကို မျိုးဆက်တစ်ခုကနေ နောက်တစ်ခုကို လက်ဆင့်ကမ်းပေးနိုင်ပါတယ်။ ဆိုလိုတာက မိဘတစ်ယောက်ယောက်မှာ Lynch Syndrome ရှိရင် ကလေးမှာ အဲဒီမျိုးဗီဇကို အမွေဆက်ခံနိုင်ခြေ ၅၀% ရှိပါတယ်။ အဲဒီမျိုးဗီဇကို အမွေဆက်ခံရင် အဲဒီကလေးမှာ အနာဂတ်မှာ HNPCC ဒါမှမဟုတ် တခြားဆက်စပ်ကင်ဆာတွေ ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ပိုများပါတယ်။

ဆရာဝန်က ဒါကို ဘယ်လို သိရှိနိုင်မလဲ။

အထက်ဖော်ပြပါ လက္ခဏာများရှိပါက၊ အထူးသဖြင့် သင့်မိသားစုတွင် အူမကြီးကင်ဆာဖြစ်ဖူးသူရှိပါက ဆရာဝန်နှင့် သေချာစွာပြသသင့်သည်။

ဆရာဝန်က သင့်အား ဦးစွာ စစ်ဆေးပေးပါလိမ့်မယ်။ ထို့နောက် အူမကြီးကင်ဆာဟု သံသယရှိပါက အသုံးအများဆုံး စစ်ဆေးမှုမှာ အူမကြီးမှန်ပြောင်းကြည့်ခြင်း ဖြစ်သည်။ ၎င်းတွင် စအိုမှတစ်ဆင့် ပါးလွှာသောပြွန်တစ်ခုထည့်သွင်းပြီး ကင်မရာကို အသုံးပြု၍ အူမကြီးအတွင်းပိုင်းကို စစ်ဆေးခြင်း ပါဝင်သည်။

သင့်တွင် HNPCC ရှိမရှိ အတည်ပြုရန်အတွက် သင့်ဆရာဝန်သည် အောက်ပါတို့ကိုလည်း ရှာဖွေပါလိမ့်မည်။

• မိသားစုကင်ဆာရာဇဝင်:သင့်မိခင်၊ ဖခင် သို့မဟုတ် မောင်နှမများကဲ့သို့သော သင့်မိသားစုဝင်တစ်ဦးဦးသည် အသက် ၅၀ မတိုင်မီ အူမကြီးကင်ဆာ သို့မဟုတ် Lynch Syndrome နှင့်ဆက်စပ်သော အခြားကင်ဆာများ ဖြစ်ပွားခဲ့ဖူးခြင်း ရှိ၊ မရှိ သင့်အား သေချာပေါက် မေးမြန်းပါလိမ့်မည်။
• မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးခြင်း- HNPCC ကိုဖြစ်စေသော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများ ရှိမရှိ ဆုံးဖြတ်ရန်အတွက် အထူးသွေးစစ်ဆေးမှုတစ်ခု အကြံပြုထားပါသည်။
• အခြားအခြေအနေများကို ဖယ်ရှားခြင်း- HNPCC ကဲ့သို့ပင် FAP (Familial Adenomatous Polyposis) ဟုခေါ်သော အခြားမျိုးရိုးလိုက်သော အူမကြီးကင်ဆာအခြေအနေတစ်ခုလည်း ရှိပါသည်။ နှစ်ခုကြား ကွာခြားချက်များရှိသောကြောင့်၊ သင့်တွင် FAP မဟုတ်ဘဲ HNPCC ရှိကြောင်း အတည်ပြုရန် စစ်ဆေးမှုများကိုလည်း ပြုလုပ်ပါမည်။

HNPCC နဲ့ FAP ရဲ့ ကွာခြားချက်က ဘာလဲ။

နှစ်မျိုးစလုံးသည် အူမကြီးကင်ဆာ၏ မျိုးရိုးလိုက်သော အခြေအနေများဖြစ်သော်လည်း ၎င်းတို့ကို ဖြစ်စေသော မျိုးရိုးဗီဇများမှာ မတူညီပါ။ အဓိက ကွာခြားချက်မှာ အူမကြီးတွင် ကြီးထွားလာသော polyp အရေအတွက်ဖြစ်သည်။

HNPCC အတွက် ကုသမှုတွေက ဘာတွေလဲ။

HNPCC အတွက် အဓိကကုသမှုမှာ ခွဲစိတ်ကုသမှု (colectomy) ဖြစ်သည်။ ၎င်းတွင် ကင်ဆာတည်ရှိရာ အူမကြီး၏ အစိတ်အပိုင်း သို့မဟုတ် တစ်ခုလုံးကို ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားခြင်း ပါဝင်သည်။ ၎င်းကို နည်းလမ်းအမျိုးမျိုးဖြင့် ပြုလုပ်နိုင်သည်။

• တစ်စိတ်တစ်ပိုင်း အူမကြီးဖြတ်ထုတ်ခြင်း- ကင်ဆာတည်ရှိရာ အူမကြီး၏ အစိတ်အပိုင်းကိုသာ ဖယ်ရှားခြင်း။
• Total colectomy: အူမကြီးတစ်ခုလုံးကို ဖယ်ရှားခြင်း။
• Proctectomy: အူမကြီးနှင့် အစာဟောင်းအိမ် နှစ်ခုလုံးကို ဖယ်ရှားခြင်း။

ကင်ဆာသည် ခန္ဓာကိုယ်၏ အခြားအစိတ်အပိုင်းများသို့ ပျံ့နှံ့သွားပါက ( metastasized ဖြစ်သွားပါက) သင့်ဆရာဝန်သည် ခွဲစိတ်မှုအပြင် အခြားကုသမှုများကို အကြံပြုနိုင်ပါသည်။

• ကီမိုကုထုံး- ကင်ဆာဆဲလ်များကို ဖျက်ဆီးပစ်သည့် ဆေးဝါးကုသမှု။
• ကိုယ်ခံအားကုထုံး- ကင်ဆာဆဲလ်များကို တိုက်ဖျက်ရန် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်၏ ကိုယ်ပိုင်ခုခံအားစနစ်ကို လှုံ့ဆော်ပေးခြင်း။

ကိစ္စအများစုတွင် HNPCC ကင်ဆာအတွက် ကိုယ်ခံစွမ်းအားကုထုံးသည် ပိုမိုအောင်မြင်နိုင်ပါသည်။

HNPCC ရောဂါရှိသူရဲ့ အနာဂတ်က ဘယ်လိုလဲ။

လင့်ချ် ရောဂါလက္ခဏာစုသည် ပျောက်ကင်းအောင် ကုသ၍မရသော မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် တစ်သက်တာလုံး ဖြစ်ပွားနိုင်သော အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ သို့သော် ခွဲစိတ်ကုသမှုသည် HNPCC ကင်ဆာကို ပျောက်ကင်းစေပြီး အနာဂတ် အူမကြီးကင်ဆာကို ကာကွယ်ပေးနိုင်သည်။

HNPCC ရှိသူတစ်ဦးသည် အူမကြီးကင်ဆာအပြင် အခြားကင်ဆာအမျိုးအစားများ ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေရှိသည်။ ထို့ကြောင့် သင့်ဆရာဝန်က သင့်အား ပုံမှန်စစ်ဆေးမှုများ ပြုလုပ်ရန် ညွှန်ကြားပါလိမ့်မည်။

• သားအိမ်အတွင်းအမြှေးပါးကင်ဆာ
• သားဥအိမ်ကင်ဆာ
• အစာအိမ်ကင်ဆာ
• ကျောက်ကပ်၊ ဦးနှောက်၊ အသည်းနှင့် အရေပြားကင်ဆာ

ပျမ်းမျှအားဖြင့် HNPCC ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိထားသူ ၆၀% ခန့်သည် ၅ နှစ်ကြာ အသက်ရှင်နိုင်သည်။ Lynch Syndrome ကြောင့် အူမကြီးကင်ဆာရှိသူ ၇၀% မှ ၈၈% အထိသည် ၁၀ နှစ်ကျော် အသက်ရှင်နိုင်သည်။ ဤစာရင်းအင်းများက စောစီးစွာရှာဖွေတွေ့ရှိခြင်းနှင့် ကုသမှုခံယူခြင်းသည် မည်မျှအရေးကြီးကြောင်း ပြသသည်။

ဒီအန္တရာယ်ကို ရှောင်ရှားဖို့နဲ့ စီမံခန့်ခွဲဖို့ ဘာတွေလုပ်ဆောင်နိုင်မလဲ။

ဒါကိုဖြစ်စေတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကို ကာကွယ်ဖို့ နည်းလမ်းမရှိပါဘူး။ ဒါဟာ ကျွန်ုပ်တို့ အမွေဆက်ခံတဲ့အရာပါ။ ဒါပေမယ့် ကင်ဆာကို ကာကွယ်ဖို့ ဒါမှမဟုတ် စောစောစီးစီး သိရှိနိုင်ဖို့ သင်လုပ်ဆောင်နိုင်တဲ့ အရာများစွာ ရှိပါတယ်။

• မိသားစုရာဇဝင်ကို သတိပြုပါ- သင့်မိသားစုတွင် တစ်စုံတစ်ယောက်သည် Lynch Syndrome သို့မဟုတ် HNPCC ရှိပါက သင့်ဆရာဝန်နှင့် ဆွေးနွေးပြီး မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုကိုလည်း ခံယူရန် လိုအပ်ခြင်း ရှိ၊ မရှိ မေးမြန်းပါ။
• စောစီးစွာ စစ်ဆေးခြင်း စတင်ပါ- သင့်တွင် Lynch Syndrome ရှိကြောင်း ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပါက သင့်ဆရာဝန်သည် အသက် ၂၀ ကျော်တွင် အူမကြီးကင်ဆာ စစ်ဆေးခြင်း (colonoscopy) ကို စတင်ပြုလုပ်ရန် အကြံပြုပါလိမ့်မည်။
• ကျန်းမာသောလူနေမှုပုံစံ- ဤအရာများသည် ကင်ဆာဖြစ်နိုင်ခြေကို လျှော့ချရာတွင် များစွာအထောက်အကူပြုသည်-
• ဆေးလိပ်သောက်ခြင်းကို လုံးဝရှောင်ကြဉ်ပါ။
• အရက်သောက်သုံးမှုကို ကန့်သတ်ပါ။
• ဟင်းသီးဟင်းရွက်နှင့် သစ်သီးဝလံများ ကြွယ်ဝစွာပါဝင်သော ကျန်းမာရေးနှင့်ညီညွတ်သော အစားအစာများကို စားသုံးပါ။
• လေ့ကျင့်ခန်း မှန်မှန်လုပ်ပါ။
• ကျန်းမာသော ခန္ဓာကိုယ်အလေးချိန်ကို ထိန်းသိမ်းပါ။
• ရောဂါလက္ခဏာများကို သတိပြုပါ- ရောဂါလက္ခဏာအသစ်များ ပေါ်ပေါက်လာပါက လျစ်လျူမရှုဘဲ ဆရာဝန်နှင့် ချက်ချင်းပြသပါ။