Homozygous Familial Hypercholesterolemia အကြောင်း သိပါသလား။

ကျွန်ုပ်တို့အားလုံးဟာ ကိုလက်စထရောအကြောင်း အမြဲပြောနေကြပြီး စိုးရိမ်ပူပန်နေကြတယ် မဟုတ်လား။ ဒါပေမယ့် စဉ်းစားကြည့်ပါ၊ ငယ်စဉ်ကတည်းက ဒါမှမဟုတ် ကလေးဘဝမှာတောင် ကိုလက်စထရောအဆင့် ပုံမှန်မဟုတ်ဘဲ မြင့်မားနေတဲ့ မျိုးရိုးလိုက်ရောဂါတစ်ခုအကြောင်း ကြားဖူးပါသလား။ ဒီနေ့မှာတော့ ရှားပါးပေမယ့် အလွန်အရေးကြီးတဲ့ ရောဂါတစ်ခုအကြောင်း ဆွေးနွေးကြရအောင်။ ဒါကို Homozygous Familial Hypercholesterolemia (HoFH) လို့ခေါ်ပါတယ်။ နာမည်က နည်းနည်းရှုပ်ထွေးပေမယ့် ရိုးရိုးရှင်းရှင်း နားလည်ကြည့်ရအောင်။

Homozygous Familial Hypercholesterolemia ဆိုတာဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် ဒါဟာ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်ခုဖြစ်ပြီး ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်က "မကောင်းသော" ကိုလက်စထရော၊ တစ်နည်းအားဖြင့် LDL (Low-Density Lipoprotein) ကို သွေးထဲက ဖယ်ရှားဖို့ ခက်ခဲစေပါတယ်။ ကိုလက်စထရောဟာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ဆဲလ်တွေ လိုအပ်တဲ့ ဖယောင်းလိုအရာတစ်ခုဖြစ်ကြောင်း ကျွန်ုပ်တို့အားလုံးသိကြပါတယ်။ LDL ကိုလက်စထရောရဲ့အလုပ်က ဒီကိုလက်စထရောကို သွေးထဲကနေတစ်ဆင့် ခန္ဓာကိုယ်တစ်ခုလုံးကို သယ်ဆောင်ပေးဖို့ပါ။

ဒါပေမယ့် LDL အဆင့်တွေ အရမ်းများလာတဲ့အခါ ဒီအပိုကိုလက်စထရောတွေဟာ နှလုံးကို သွေးထောက်ပံ့ပေးတဲ့ သွေးကြောတွေထဲမှာ စုပုံလာပါတယ်။ အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ ဒီအနည်အနှစ်တွေက သွေးကြောတွေကို ပိတ်ဆို့စေပြီး နှလုံးကို သွေးနဲ့ အောက်ဆီဂျင် မရောက်စေဘဲ နှလုံးဖောက်ပြန် နိုင်ခြေကို မြင့်တက်စေပါတယ်။

ဒီရောဂါဟာ မွေးရာပါဖြစ်ပါတယ်။ ဆိုလိုတာက ငယ်စဉ်ကတည်းက ကိုလက်စထရော မြင့်မားနေနိုင်ပါတယ်။ ဒါဟာ ကုသလို့မရတဲ့ ပြင်းထန်တဲ့ရောဂါတစ်ခုဖြစ်ပြီး တစ်သက်လုံး စီမံခန့်ခွဲသွားရမှာပါ။

ကုသမှုမခံယူပါက ဤရောဂါရှိသော အမျိုးသားများသည် အသက် ၄၀ ကျော်တွင် နှလုံးရောဂါဖြစ်ပွားနိုင်ပြီး အမျိုးသမီးများသည် အသက် ၅၀ ကျော်တွင် နှလုံးရောဂါဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ထို့ကြောင့် ဤအချက်ကို သိရှိပြီး သင့်လျော်သော ကုသမှုကို ရယူရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

ဒီအတွက် အကြောင်းရင်းက ဘာလဲ။

ကျွန်တော်တို့က ဒါကို မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါလို့ ခေါ်ပါတယ်။ တိတိကျကျပြောရရင် ကောင်းကောင်းအလုပ်မလုပ်တဲ့ မျိုးရိုးဗီဇနှစ်ခုကို အမွေဆက်ခံမှသာ ဒီရောဂါကို ရတာပါ။ မိခင်ဆီက တစ်ခုက နောက်တစ်ခုက ဖခင်ဆီက တစ်ခုပါ ။

ပုံမှန်အားဖြင့် ကျွန်ုပ်တို့၏အသည်းသည် သွေးထဲမှ အပို LDL ကိုလက်စထရောကို ဖယ်ရှားပေးပါသည်။ အသည်းတွင် ၎င်းအတွက် အထူး 'LDL receptors' များရှိသည်။ ၎င်းတို့သည် ကိုလက်စထရောကို ဖမ်းယူပြီး သွေးထဲမှ ဖယ်ရှားပေးသည့် သံလိုက်များကဲ့သို့ဖြစ်သည်။ သို့သော် ဤရောဂါရှိသူတွင် မျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းမှုကြောင့် ဤ receptors များသည် ကောင်းစွာအလုပ်မလုပ်ပါ။ ရလဒ်အနေဖြင့် ကိုလက်စထရောပမာဏသည် ထိန်းမနိုင်သိမ်းမရ မြင့်တက်လာပါသည်။

'Heterozygous' Familial Hypercholesterolemia အကြောင်းလည်း ကြားဖူးပါလိမ့်မယ်။ ဒီအခြေအနေမှာ ချို့ယွင်းတဲ့ မျိုးဗီဇဟာ မိဘတစ်ဦးတည်းဆီကပဲ အမွေရလာတာပါ။ ဒီအခြေအနေဟာ 'Homozygous' လောက် မပြင်းထန်ပါဘူး။

✨ Medical equipment Verified Partner

Medical test equipment that can be used at home

Essential home medical devices including blood pressure monitors, oximeters and digital thermometers.

Check Availability →

ဒီရောဂါရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

ဤရောဂါကို ခွဲခြားသတ်မှတ်ရန် အသုံးပြုနိုင်သော အဓိကလက္ခဏာများစွာရှိပါသည်။ ၎င်းတို့ကို ဇယားတွင် ကြည့်ကြပါစို့။

ရောဂါကို ဘယ်လိုရှာဖွေမလဲ။

ဤလက္ခဏာများရှိပါက ဆရာဝန်နှင့်ပြသရန် အရေးကြီးပါသည်။ ဆရာဝန်သည် ဦးစွာ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာစစ်ဆေးမှုပြုလုပ်ပြီး မေးခွန်းအနည်းငယ်မေးမြန်းပါမည်။

• သင့်အရေပြားပေါ်မှာ အဝါရောင်အစက်အပြောက်တွေလိုမျိုး တစ်ခုခုကို သတိထားမိပါသလား။
• ရင်ဘတ်အောင့်ပါသလား။
• အသက်ရှူမဝသလို ခံစားနေရလား။
• သင့်မိဘတွေမှာလည်း ကိုလက်စထရော များနေပါသလား။

ထို့နောက် သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်တွင် ကိုလက်စထရောပမာဏကို စစ်ဆေးရန် သွေးစစ်ဆေးမှု ပြုလုပ်ပါလိမ့်မည်။ ရောဂါဖြစ်စေသော ချို့ယွင်းသော မျိုးဗီဇရှိမရှိ သိရှိရန် မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှု ကိုလည်း ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။ သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်နှင့်နီးစပ်သော မိသားစုဝင်များကိုလည်း စစ်ဆေးနိုင်ပါသည်။

ကုသမှုနည်းလမ်းများနှင့် စီမံခန့်ခွဲမှု

ကုသမှုရဲ့ အဓိကရည်ရွယ်ချက်ကတော့ သင့်ရဲ့ LDL ကိုလက်စထရောပမာဏကို လျှော့ချပေးပြီး နှလုံးရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေကို လျှော့ချပေးဖို့ပါ။ဤကဲ့သို့သော ကိုလက်စထရောရောဂါများတွင် အထူးပြုသော ဆရာဝန် (Lipidologist) ထံ သင့်အား မကြာခဏ ရည်ညွှန်းပေးပါလိမ့်မည်။

လူနေမှုပုံစံနှင့် အစားအသောက်ပြောင်းလဲမှုများ

ပထမခြေလှမ်းကတော့ ပြည့်ဝဆီ၊ ကိုလက်စထရောနဲ့ သကြားဓာတ်နည်းတဲ့ နှလုံးကျန်းမာရေးနဲ့ညီညွတ်တဲ့ အစားအစာကို စားသုံးဖို့ပါပဲ။ ဆေးလိပ်ဖြတ်ဖို့၊ အရက်သောက်တာကို ကန့်သတ်ဖို့နဲ့ နေ့စဉ်လေ့ကျင့်ခန်းလုပ်ဖို့လည်း အရေးကြီးပါတယ်။

ဆေးဝါးများ

သင့်ရဲ့ ကိုလက်စထရော ပမာဏဟာ ပုံမှန်မဟုတ်ဘဲ မြင့်မားနေတာကြောင့် အသည်းက ကိုလက်စထရော ထုတ်လုပ်မှုကို ရပ်တန့်စေခြင်းဖြင့် အလုပ်လုပ်တဲ့ statins တွေကို မြင့်မားတဲ့ ပမာဏနဲ့ စတင်သောက်သုံးနိုင်ပါတယ်။

၎င်းနှင့်အတူ အစားအစာမှ ကိုလက်စထရော စုပ်ယူမှုကို လျှော့ချပေးသည့် အခြားဆေးဝါးများ (ဥပမာ Ezetimibe ၊ PCSK9 inhibitors ၊ Lomitapide ) ကို ထည့်သွင်းနိုင်ပါသည်။

သီးခြားကုသမှုများ

ဆေးဝါးတစ်ခုတည်းဖြင့် ကိုလက်စထရောကို မထိန်းချုပ်နိုင်ပါက အခြားကုသမှုနည်းလမ်းများကို စဉ်းစားရန် လိုအပ်ပါသည်။

• Apheresis: ဤသည်မှာ ကျောက်ကပ်လူနာများအတွက် ကျောက်ကပ်ဆေးကြောခြင်းနှင့် ဆင်တူသော လုပ်ငန်းစဉ်တစ်ခုဖြစ်သည်။ ဆေးရုံတစ်ခုရှိ စက်တစ်ခုနှင့် ချိတ်ဆက်ထားပြီး သင့်သွေးကို သင့်ခန္ဓာကိုယ်မှ ထုတ်ယူကာ LDL ကိုလက်စထရောကို စစ်ထုတ်ပြီး သန့်စင်ထားသောသွေးကို သင့်ခန္ဓာကိုယ်သို့ ပြန်လည်ပို့ဆောင်ပေးပါသည်။ ၎င်းသည် နာရီပေါင်းများစွာ ကြာမြင့်ပြီး မှန်မှန်လုပ်ဆောင်ရန် လိုအပ်သော ကုသမှုတစ်ခုဖြစ်သည်။

• အသည်းအစားထိုးကုသမှု- အထက်ပါကုသမှုများ မအောင်မြင်ပါက အသည်းအစားထိုးကုသမှုသည် နောက်ဆုံးနည်းလမ်းဖြစ်နိုင်သည်။ ကျန်းမာသောအသည်းအသစ်တွင် ကိုလက်စထရောကို ထိန်းချုပ်ရန် ကူညီပေးနိုင်သော LDL receptors များရှိသည်။ ၎င်းသည် အလွန်အရေးကြီးသော ခွဲစိတ်မှုတစ်ခုဖြစ်ပြီး ပြန်လည်ကောင်းမွန်လာရန် ၆ လမှ တစ်နှစ်အထိ ကြာနိုင်သည်။

ဤကဲ့သို့ ပြင်းထန်သော ကုသမှုကို ခံယူသည့်အခါ မိသားစုနှင့် သူငယ်ချင်းများထံမှ စိတ်ခံစားမှုဆိုင်ရာ အားပေးမှု ရယူရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။ ဤအကြောင်းကို သင့်ဆရာဝန်နှင့် ပွင့်ပွင့်လင်းလင်း ဆွေးနွေးပါ။