သင့်ကလေးငယ်လေးဟာ နှလုံးရဲ့ အဓိကသွေးကြောပိတ်ဆို့မှုကို ခံစားနေရပါသလား။ ပြတ်တောက်သွားတဲ့ သွေးလွှတ်ကြောမကြီး (IAA) အကြောင်း ရိုးရှင်းတဲ့ အသုံးအနှုန်းတွေနဲ့ လေ့လာကြည့်ရအောင်။

မွေးကင်းစကလေးငယ်ကို မြင်ရတဲ့အခါ ခံစားရတဲ့ ဝမ်းမြောက်မှုက ပြောပြလို့မရအောင်ပါပဲ၊ မဟုတ်လား။ တစ်ချိန်တည်းမှာပဲ၊ အဲဒီကလေးဘဝအတွက် သင့်နှလုံးသားထဲမှာ ကြီးမားတဲ့တာဝန်တစ်ခု ရှိနေပါတယ်။ ငယ်ရွယ်တဲ့ကလေးတွေ ခံစားရနိုင်တဲ့ ရောဂါတချို့အကြောင်း ကြားရတဲ့အခါ တစ်ခါတလေ အရမ်းကြောက်ရွံ့ပြီး စိုးရိမ်ပူပန်မိတာက ပုံမှန်ပါပဲ။ ဒီနေ့မှာတော့ မွေးကင်းစကလေးငယ်တွေမှာ ဖြစ်ပွားနိုင်ပေမယ့် အလွန်ရှားပါးပြီး ချက်ချင်းဆေးကုသမှုခံယူဖို့ လိုအပ်တဲ့ ပြင်းထန်တဲ့ နှလုံးရောဂါတစ်ခုအကြောင်း ကျွန်တော်တို့ ပြောနေကြပါတယ်။ ဒီအခြေအနေကို Interrupted Aortic Arch ဒါမှမဟုတ် အတိုကောက် (IAA) လို့ခေါ်ပါတယ်။

ရိုးရှင်းစွာပြောရရင် Interrupted Aortic Arch (IAA) ဆိုတာဘာလဲ။

ဒါကိုနားလည်ဖို့အတွက် ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့နှလုံးဘယ်လိုအလုပ်လုပ်လဲဆိုတာကို ဦးစွာကြည့်ကြရအောင်။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့နှလုံးကို ရေစုပ်စက်တစ်ခုလို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ဒီစုပ်စက်မှာ အဓိကအခန်းလေးခန်းပါရှိပါတယ်။ အပေါ်ဘက်မှာ နှစ်ခန်းနဲ့ အောက်ဘက်မှာ နှစ်ခန်းပါ။ ခန္ဓာကိုယ်က အသုံးပြုပြီး အောက်ဆီဂျင်ပမာဏနည်းတဲ့ သွေးဟာ အပြာရောင်အနည်းငယ်ရှိတဲ့ အပေါ်ညာဘက်အခန်းကို ဝင်ရောက်ပါတယ်။ အဲဒီကနေ အောက်ခန်းကိုသွားပြီး အဆုတ်ကို ညှစ်ထုတ်ပါတယ်။ အဆုတ်ထဲမှာ ဒီသွေးဟာ အောက်ဆီဂျင်ကောင်းကောင်းပါဝင်ပြီး လှပတဲ့ အနီရောင်ကို ရရှိပါတယ်။

ယခုအခါ အောက်ဆီဂျင်ပါဝင်သော သွေးနီဥသည် နှလုံး၏ အပေါ်ဘက် ဘယ်ဘက်အခန်းသို့ ဝင်ရောက်သည်။ ထိုမှတစ်ဆင့် အောက်ဘက် ဘယ်ဘက်အခန်းသို့ ရောက်ရှိပြီး ကျွန်ုပ်တို့၏ ခန္ဓာကိုယ်တွင် အကြီးဆုံးနှင့် အရေးအကြီးဆုံး သွေးကြောဖြစ် သည့် aorta မှတစ်ဆင့် ခန္ဓာကိုယ်တစ်လျှောက်သို့ ညှစ်ထုတ်သည်။ ဤ aorta သည် ကျွန်ုပ်တို့၏ ရေတိုင်ကီမှ အိမ်တစ်အိမ်လုံးသို့ ရေကို သယ်ဆောင်ပေးသည့် အဓိကပိုက်စနစ်ကဲ့သို့ပင်။ ၎င်းကို သကြားလုံးကြံကဲ့သို့ ပုံသဏ္ဍာန်ရှိသည်။

ဒါကြောင့် Interrupted Aortic Arch (IAA) လို့ခေါ်တဲ့ အခြေအနေရှိတဲ့ ကလေးငယ်မှာ ဖြစ်လေ့ရှိတာက အဓိက သွေးကြောဖြစ်တဲ့ aorta ဟာ အပြည့်အဝ မလည်ပတ်နိုင်တာပါ။ တစ်နေရာရာမှာ ပိတ်ဆို့နေတာ၊ ဥပမာ ပြတ်တောက်သွားတဲ့ အပေါက်လိုမျိုးပါ။ ရိုးရိုးပြောရရင် အဓိက ရေပိုက်ဟာ အလယ်မှာ ပြတ်တောက်နေပါတယ်။ ဒီအတွက်ကြောင့် နှလုံးက ဘယ်လောက်ပဲ ညှစ်ညှစ်၊ အောက်ဆီဂျင်ကြွယ်ဝတဲ့ သွေးကောင်းတွေဟာ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ အောက်ပိုင်းကို မရောက်ပါဘူး။

သင့်ကလေးမှာ ဒီရောဂါရှိမရှိ ဘယ်လိုသိနိုင်မလဲ။ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

IAA ရှိသော ကလေးငယ်များသည် မွေးပြီး ပထမနာရီအနည်းငယ် သို့မဟုတ် ရက်ပိုင်းအတွင်း ရောဂါလက္ခဏာများ စတင်ပြသလေ့ရှိသည်။ မိဘများအနေဖြင့် ဤအချက်ကို သတိပြုရန် အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

သင့်ကလေးတွင် ဤလက္ခဏာများထဲမှ တစ်ခု သို့မဟုတ် တစ်ခုထက်ပို၍ သတိပြုမိပါက ဆရာဝန်နှင့် ချက်ချင်းပြသသင့်သည် သို့မဟုတ် သင့်ကလေးကို ဆေးရုံ၏ အရေးပေါ်ကုသရေးဌာန (ETU) သို့ နှောင့်နှေးခြင်းမရှိဘဲ ခေါ်ဆောင်သွားသင့်သည် ။

ဘာကြောင့် ကလေးငယ်တွေမှာ ဒီလိုဖြစ်ရတာလဲ?

ဒီလိုစကားမျိုးကြားရတဲ့အခါ မိဘတစ်ယောက်အနေနဲ့ ပထမဆုံးစဉ်းစားမိတာက "ကျွန်မတို့ရဲ့ကလေး ဘာလို့ဒီလိုဖြစ်သွားတာလဲ။ ကျွန်မတို့ တစ်ခုခုမှားလုပ်မိလို့လား" ဆိုတာပါပဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် ဒီအခြေအနေဟာ ကလေးတစ်ယောက် သားအိမ်ထဲမှာ ဖွံ့ဖြိုးနေချိန်မှာ ဖြစ်ပေါ်ပါတယ်။ နှလုံးနဲ့ အဓိကသွေးကြောတွေ ဖွဲ့စည်းမှုကို ထိခိုက်စေတဲ့ ခရိုမိုဆုန်းရဲ့ အလွန်သေးငယ်တဲ့ အစိတ်အပိုင်းတစ်ခု ဆုံးရှုံးသွားခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပါတယ်။

IAA ရှိသော ကလေးငယ်များသည် DiGeorge syndrome မကြာခဏ ဖြစ်လေ့ရှိသည်။၎င်းသည် DiGeorge syndrome ဟုခေါ်သော အခြားမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာအခြေအနေနှင့်အတူ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ၎င်းသည် အထက်တွင်ဖော်ပြခဲ့သည့်အတိုင်း တူညီသော ခရိုမိုဆုန်း၏ အစိတ်အပိုင်းတစ်ခု ဆုံးရှုံးခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားသည်။ DiGeorge syndrome ရှိသောကလေးများသည် မကြာခဏ ရောဂါပိုးဝင်ခြင်းများနှင့် မျက်နှာပြောင်းလဲမှုအချို့ (ဥပမာ နှုတ်ခမ်းကွဲခြင်းကဲ့သို့) ရှိနိုင်သည်။

IAA နှင့်အတူ တွဲဖက်ဖြစ်ပေါ်သော အခြားနှလုံးချို့ယွင်းမှုများ

IAA ရှိသောကလေးငယ်များသည် အခြားနှလုံးချို့ယွင်းချက်တစ်ခု သို့မဟုတ် တစ်ခုထက်ပို၍ ရှိတတ်ပါသည်။ အဖြစ်အများဆုံးတစ်ခုမှာ Ventricular Septal Defect (VSD) ဖြစ်သည်။

• Ventricular Septal Defect (VSD): ရိုးရှင်းစွာပြောရလျှင် ၎င်းသည် နှလုံး၏ အဓိက သွေးညှစ်ထုတ်သည့် အခန်းနှစ်ခု (ventricles) ကြားရှိ နံရံ (septum) ရှိ အပေါက်တစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် ပုံမှန်အားဖြင့် ချို့ယွင်းချက်တစ်ခုဖြစ်သော်လည်း VSD သည် IAA ရှိသော ကလေးငယ်အတွက် ယာယီအသက်ကယ်ဆေးတစ်ခု ဖြစ်နိုင်သည်။ သွေးသည် aorta တစ်လျှောက် မစီးဆင်းနိုင်သည့်အခါ aorta ၏ ဘယ်ဘက်ခြမ်းရှိ အောက်ဆီဂျင်ပြည့်ဝသော သွေးအချို့သည် ဤအပေါက်မှတစ်ဆင့် ညာဘက်ခြမ်းသို့ စီးဆင်းနိုင်ပြီး ထိုနေရာတွင် အဆုတ်သို့ စီးဆင်းကာ ခန္ဓာကိုယ်အောက်ပိုင်းသို့ သွေးအချို့ကို ထောက်ပံ့ပေးနိုင်သည်။ အဓိကလမ်းမကြီးပိတ်ဆို့နေချိန်တွင် bypass ငယ်လေးတစ်ခုရှိသကဲ့သို့ပင်။ သို့သော် ၎င်းသည် ယာယီဖြေရှင်းချက်တစ်ခုသာဖြစ်သည်။

ရောဂါရှာဖွေခြင်းနှင့် ကုသခြင်းနည်းလမ်းများကား အဘယ်နည်း။

ဒီအခြေအနေကို အမြန်ဆုံးသိရှိပြီး ကုသဖို့ အရေးကြီးပါတယ်။

ရောဂါရှာဖွေခြင်း

ဒီအခြေအနေကို Echocardiogram နဲ့ ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိလေ့ရှိပါတယ်။ ကျွန်တော်တို့က ရိုးရိုးလေး 'Echo test' လို့ခေါ်ပါတယ်။ ဒါက နှလုံးကို scan လုပ်သလိုပါပဲ။ ဒီနာကျင်မှုမရှိတဲ့ စစ်ဆေးမှုက နှလုံးအခန်းတွေ၊ အဆို့ရှင်တွေနဲ့ သွေးကြောတွေရဲ့ ပုံသဏ္ဍာန်နဲ့ လုပ်ဆောင်ချက်ကို ရှင်းရှင်းလင်းလင်း မြင်နိုင်ပါတယ်။ တစ်ခါတစ်ရံမှာ ကလေးဝမ်းဗိုက်ထဲမှာ ရှိနေသေးတဲ့အချိန်မှာ scan တွေလုပ်ခြင်းအားဖြင့် ဒီအခြေအနေကို အစောပိုင်းကတည်းက ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိနိုင်ပါတယ်။

ကုသမှု

IAA အတွက် ကုသမှုမှာ ခွဲစိတ်ကုသမှု ဖြစ်သည်။ သို့သော် ကလေးသည် ခွဲစိတ်ရန် အဆင်သင့်မဖြစ်မချင်း ဆရာဝန်များသည် ကလေး၏အသက်ကို ကယ်တင်ရန် အခြားအရာတစ်ခုကို ဦးစွာလုပ်ဆောင်ပါလိမ့်မည်။

၁။ ပထမအဆင့် - ယာယီပြွန်ကို ဖွင့်ထားခြင်း-

မွေးကင်းစကလေးငယ်တိုင်းမှာ နှလုံး၊ သွေးလွှတ်ကြောမကြီးနဲ့ Ductus Arteriosus လို့ခေါ်တဲ့ အဆုတ်ကို သွေးသယ်ဆောင်ပေးတဲ့ ပြွန်ကြား ယာယီချိတ်ဆက်မှုတစ်ခုရှိပါတယ်။ ဒါဟာ ကလေးဝမ်းဗိုက်ထဲမှာရှိနေချိန်မှာ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။ ဒီပြွန်ဟာ မွေးဖွားပြီး နာရီအနည်းငယ်အတွင်းမှာ သူ့အလိုလိုပိတ်သွားပါတယ်။

ဒါပေမယ့် IAA ရှိတဲ့ကလေးမှာ aorta စုတ်ပြဲသွားတဲ့အတွက် အောက်ဆီဂျင်ပြည့်ဝတဲ့သွေးဟာ ခန္ဓာကိုယ်တစ်လျှောက်စီးဆင်းဖို့ တစ်ခုတည်းသောနည်းလမ်းက Ductus Arteriosus ကနေတစ်ဆင့်ပါပဲ။ ဒါကြောင့် ဆရာဝန်တွေ ပထမဆုံးလုပ်တာက ကလေးကို Prostaglandin E1 လို့ခေါ်တဲ့ဆေးပေးပြီး ယာယီပြွန်ကို မပိတ်ဘဲ ဖွင့်ထားပေးပါတယ်။ ဒါက ခွဲစိတ်မှုမပြုလုပ်မချင်း ကလေးရဲ့ခန္ဓာကိုယ်ကို သွေးထောက်ပံ့မှုကို ထိန်းသိမ်းပေးပါတယ်။

၂။ ဒုတိယအဆင့် - ခွဲစိတ်ကုသမှု

ကလေးရဲ့အခြေအနေတည်ငြိမ်သွားတဲ့အခါ အထူးကုခွဲစိတ်ဆရာဝန်တွေက ခွဲစိတ်မှုပြုလုပ်ပေးပါတယ်။ ဒါမှာ အောက်ပါတို့ပါဝင်ပါတယ်-

• ကျိုးနေသော အေအော်တာ၏ အဆုံးနှစ်ဖက်ကို ယူပြီး ပိတ်ဆို့ခြင်းမရှိသော ပြီးပြည့်စုံသော သွေးကြောတစ်ခု ဖန်တီးရန် ၎င်းတို့ကို ချိတ်ဆက်ပေးသည်။
• prostaglandin ထိုးပေးခြင်းဖြင့် ပွင့်သွားသော ယာယီ Ductus Arteriosus ကို ပိတ်ခြင်း။
• VSD (နှလုံးနံရံတွင် အပေါက်တစ်ခု) ရှိပါက ဤခွဲစိတ်မှုတွင်လည်း ပိတ်သွားမည်ဖြစ်သည်။

ခွဲစိတ်ပြီးနောက် ကလေးက ဘယ်လိုခံစားရမလဲ။

မိဘများအတွက် မွေးကင်းစကလေးငယ်တွင် အသက်အန္တရာယ်ရှိသော ရောဂါတစ်ခုရှိကြောင်း ကြားရခြင်းထက် ပို၍ခံရခက်သောအရာ မရှိပါ။ သို့သော် ကျွန်ုပ်တို့ဆွေးနွေးခဲ့သည့်အရာမှ ဤအခြေအနေကို ဆေးဘက်ဆိုင်ရာစောင့်ရှောက်မှုကို လျင်မြန်စွာကုသခြင်းဖြင့် အောင်မြင်စွာစီမံခန့်ခွဲနိုင်ကြောင်း သင်တွေ့မြင်နိုင်ပါသည်။

IAA ခွဲစိတ်မှုပြီးနောက် ကလေးများ၏ ကျန်းမာရေးသည် အလွန်ကောင်းမွန် နိုင်ပါသည်။ စာရင်းအင်းများအရ ခွဲစိတ်မှုပြုလုပ်ပြီး ၁၀ နှစ်အကြာတွင်ပင် ကလေး ၈၁% သည် အသက်ရှင်လျက်ရှိပါသည်။ ဆိုလိုသည်မှာ အောင်မြင်မှုနှုန်း အလွန်မြင့်မားပါသည်။

ဒါပေမယ့် ဒါက အရေးပေါ်အခြေအနေပါ။ ရောဂါလက္ခဏာတွေ သတိထားမိတာနဲ့ ကလေးကို ဆေးရုံရဲ့ အထူးကြပ်မတ်ကုသဆောင် (ICU) မှာ တင်သင့်ပြီး ကုသမှုကို ချက်ချင်းစတင်သင့်ပါတယ်။ ခွဲစိတ်ပြီးရင်တောင် ဆရာဝန်တွေ အကြံပေးတဲ့အတိုင်း ကလေးကို ဆေးခန်းကို ခေါ်သွားပြီး လိုအပ်တဲ့ စစ်ဆေးမှုတွေ ဆက်လက်လုပ်ဆောင်ဖို့ အရေးကြီးပါတယ်။