ဗိုက်အောင့်တာ၊ ဝမ်းထဲမှာ သွေးပါတာလား။ Juvenile Polyposis Syndrome (JPS) ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

သင် သို့မဟုတ် သင့်မိသားစုဝင်တစ်ဦးဦး၊ အထူးသဖြင့် ကလေးငယ်တစ်ဦးသည် မကြာခဏ ဗိုက်အောင့်တတ်ပါသလား။ သင့်ဝမ်းထဲတွင် သွေးအနည်းငယ်ပါသည်ကို သတိပြုမိပါသလား။ သို့မဟုတ် မောပန်းနွမ်းနယ်ပြီး အားနည်းနေပါသလား။ ကျွန်ုပ်တို့သည် ဤလက္ခဏာများကို ရိုးရိုးဗိုက်အောင့်ခြင်း သို့မဟုတ် အစားအစာနှင့် မတည့်ခြင်းအဖြစ် မကြာခဏ လျစ်လျူရှုထားလေ့ရှိသည်။ သို့သော် တစ်ခါတစ်ရံတွင် ဤလက္ခဏာများသည် ကျွန်ုပ်တို့ သိပ်မကြားဖူးသော်လည်း ကျွန်ုပ်တို့ သတိပြုသင့်သော အခြေအနေတစ်ခုကြောင့် ဖြစ်နိုင်သည်။ ယနေ့တွင် ကျွန်ုပ်တို့သည် ထိုကဲ့သို့သော အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည့် Juvenile Polyposis Syndrome (JPS) အကြောင်းကို ဆွေးနွေးသွားပါမည်။

JPS ဆိုတာ အတိအကျ ဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် Juvenile Polyposis Syndrome (JPS) ဆိုတာ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ အစာခြေစနစ် (အစာအိမ်နဲ့အူလမ်းကြောင်း) ရဲ့ အတွင်းနံရံတွေမှာ မူမမှန်တဲ့ အကျိတ်တွေ ဖြစ်ပေါ်လာတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုပါ။ ဒီအကျိတ်တွေကို ဆေးပညာအရ polyp လို့ခေါ်ပါတယ်။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ အူလမ်းကြောင်းထဲက ပင်စည်တစ်ခုကနေ တွဲလောင်းကျနေတဲ့ စပျစ်သီးလို အဖုလေးတစ်ခုကို မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ အဲဒီလိုပဲ ဒီ polyp တွေ ဖြစ်ပေါ်လာတာပါ။

ဤပိုလစ်ပ်များသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ အစာခြေစနစ်၏ မည်သည့်နေရာတွင်မဆို ဖြစ်ပေါ်နိုင်သည်။

• အစာအိမ်
• အူသိမ်ထဲမှာ
• အူမကြီး (အူမကြီး) တွင်
• စအို

ဒါပေမယ့် ၎င်းတို့ကို အူမကြီးနှင့် အစာဟောင်းအိမ်တွင် အများဆုံးတွေ့ရလေ့ရှိသည်။ JPS ရောဂါရှိသူတွင် ဤအသားပိုအနည်းငယ်မှ ရာပေါင်းများစွာအထိ ရှိနိုင်သည်။

အခု "juvenile" ဆိုတဲ့ စကားလုံးပါတဲ့အတွက် ဒါဟာ ကလေးငယ်တွေကိုပဲ ထိခိုက်စေတဲ့ ရောဂါတစ်ခုလို့ သင်ထင်ကောင်းထင်နိုင်ပါတယ်။ တကယ်တော့ မဟုတ်ပါဘူး။ ဒီမှာ "juvenile" ဆိုတဲ့ စကားလုံးက ရောဂါဖြစ်ပွားတဲ့ အသက်အရွယ်ကို ရည်ညွှန်းတာ မဟုတ်ပါဘူး။ Polyp ကို အဏုကြည့်မှန်ပြောင်းအောက်မှာ စစ်ဆေးတဲ့အခါ မြင်ရတဲ့ ဆဲလ်တွေရဲ့ သဘောသဘာဝကို ရည်ညွှန်းပါတယ်။ ဒါပေမယ့် အများစုမှာ ဒီရောဂါရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေဟာ ကလေးဘဝ ဒါမှမဟုတ် ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်မှာ ၊ များသောအားဖြင့် အသက် ၂၀ မတိုင်ခင်မှာ ပေါ်လာလေ့ရှိပါတယ်။

JPS အမျိုးအစား အဓိကရှိပါသလား။

ဟုတ်ကဲ့၊ JPS ကို အဓိကအမျိုးအစားသုံးမျိုးခွဲခြားနိုင်ပါသည်။ ဤခွဲခြားမှုများသည် ဖြစ်ပေါ်လာသော polyp များ၏ အရွယ်အစားနှင့် ၎င်းတို့၏တည်နေရာပေါ် မူတည်၍ ဖြစ်သည်။

ဒီရောဂါကို ဘယ်သူတွေဖြစ်တာလဲ။ မျိုးရိုးလိုက်သလား။

JPS သည် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသောကြောင့် မည်သူမဆို ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ ၎င်းသည် အလွန်ရှားပါးသော အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ ကမ္ဘာတစ်ဝှမ်းတွင် ဖြစ်ပွားမှုနှုန်းမှာ တစ်သိန်းတွင် တစ်ဦးခန့် သာရှိသည်။

ဟုတ်ကဲ့၊ ဒီရောဂါဟာ မျိုးရိုးလိုက်နိုင်ပါတယ် ။ JPS ကို ဆေးပညာအရ "autosomal dominant" ရောဂါလို့ ခေါ်ပါတယ်။ ဆိုလိုတာက ကလေးတစ်ယောက်ဟာ မိခင် ဒါမှမဟုတ် ဖခင်ဆီကနေ ဒီရောဂါအတွက် mutated gene တစ်ခု အမွေဆက်ခံရင်တောင် ကလေးမှာ ဒီရောဂါဖြစ်လာဖို့ လုံလောက်ပါတယ်။

• JPS လူနာ ၇၅% ခန့် သည် ၎င်းတို့၏မိဘများထံမှ အခြေအနေကို အမွေဆက်ခံကြသည်။
• ကျန်ရှိသော ၂၅% ဖြစ်ရပ်များတွင် မိဘများတွင် ဤမျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုမရှိသော်လည်း ကလေး၏ခန္ဓာကိုယ်တွင် မိမိဘာသာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ရောဂါဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

JPS ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

ဒီရောဂါရဲ့ အဓိကလက္ခဏာကတော့ အစောပိုင်းက ကျွန်တော်တို့ပြောခဲ့တဲ့ အူလမ်းကြောင်းမှာ polyp တွေဖြစ်ပေါ်တာပါ။ ဒါတွေက ခန္ဓာကိုယ်အတွင်းမှာ ဖြစ်ပေါ်နေတာကြောင့် အပြင်ကနေ မမြင်နိုင်ပါဘူး။ အများစုမှာ polyp တွေ အနည်းငယ်ကြီးလာမှ ဒါမှမဟုတ် အရေအတွက်များလာမှ ရောဂါလက္ခဏာတွေ မပြတတ်ပါဘူး။ ဒါပေမယ့် ရောဂါလက္ခဏာတွေ စပေါ်လာတဲ့အခါ ဒီလိုပုံစံဖြစ်နိုင်ပါတယ်။

မွေးရာပါ လက္ခဏာများတွင် မြင်တွေ့နိုင်သော အခြားလက္ခဏာများ

JPS လူနာ ၁၅% ခန့်သည် အူလမ်းကြောင်း polyp များအပြင် မွေးရာပါ အခြားရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ ပုံမှန်မဟုတ်မှုများ ရှိသည်။

• နှုတ်ခမ်းကွဲနှင့် အာခေါင်ကွဲ
• လက်ချောင်း သို့မဟုတ် ခြေချောင်းများ အပိုရှိခြင်း (Polydactyly)
• ဦးနှောက်၊ နှလုံး သို့မဟုတ် ဆီးလမ်းကြောင်းစနစ်၏ ဖွံ့ဖြိုးမှုဆိုင်ရာ ပုံမှန်မဟုတ်မှုများ
• အူများလိမ်ခြင်း (Malrotation)

JPS နဲ့ ကင်ဆာဖြစ်နိုင်ခြေကြား ဆက်စပ်မှုရှိပါသလား။

ဤရောဂါအကြောင်း သိထားရမည့် အရေးကြီးဆုံးအချက်မှာ ဤအချက်ဖြစ်သည်။ JPS ကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသော polyp များသည် အစပိုင်းတွင် ကင်ဆာ (benign) မဟုတ်ပါ။ ၎င်းတို့သည် ပုံမှန်အကျိတ်များဖြစ်သည်။ သို့သော် အချိန်ကြာလာသည်နှင့်အမျှ ဤ polyp များသည် ကင်ဆာအဖြစ်သို့ ပြောင်းလဲသွားနိုင် ခြေ အလွန်မြင့်မား ပါသည်။

ထို့ကြောင့် JPS ရှိသူတစ်ဦးသည် အောက်ပါကင်ဆာအမျိုးအစားများ ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ပိုများပါသည်။

• အူမကြီးကင်ဆာ
• အစာအိမ်ကင်ဆာ
• အူသိမ်ကင်ဆာ
• ပန်ကရိယကင်ဆာ

ဒါကို မကြောက်ပါနဲ့။ လူတိုင်း ကင်ဆာဖြစ်လိမ့်မယ်လို့ မဆိုလိုပါဘူး။ ဒါပေမယ့် ဖြစ်နိုင်ခြေပိုများတယ်လို့တော့ ဆိုလိုပါတယ်။ ဒါကြောင့် ရောဂါကို မှန်ကန်တဲ့အချိန်မှာ ရောဂါရှာဖွေပြီး ဆရာဝန်ညွှန်ကြားတဲ့အတိုင်း မှန်ကန်တဲ့အချိန်တွေမှာ စစ်ဆေးဖို့ အရမ်းအရေးကြီးပါတယ်။

JPS ရဲ့ သီးခြားအကြောင်းရင်းက ဘာလဲ။

အစောပိုင်းက ကျွန်ုပ်တို့ဆွေးနွေးခဲ့သည့်အတိုင်း ၎င်းသည် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ JPS သည် အဓိကအားဖြင့် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်ရှိ BMPR1A နှင့် SMAD4 ဟုခေါ်သော မျိုးဗီဇနှစ်မျိုးတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများကြောင့် ဖြစ်ပေါ်လာသည်။

ဒါကို နားလည်ဖို့အတွက် ရိုးရှင်းတဲ့ ဥပမာတစ်ခုကို သုံးကြည့်ရအောင်။ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲက ဆဲလ်တွေဟာ လမ်းပေါ်က ကားတွေလို ဖြစ်တယ်လို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ BMPR1A နဲ့ SMAD4 လို့ခေါ်တဲ့ မျိုးဗီဇနှစ်ခုဟာ ယာဉ်ထိန်းရဲအရာရှိတွေနဲ့ တူပါတယ်။ သူတို့ဟာ ဆဲလ်ကြီးထွားမှုနဲ့ ဆဲလ်ကွဲထွက်မှုကို ထိန်းချုပ်ပေးပြီး "ကောင်းပြီ၊ အခုကွဲထွက်" နဲ့ "ကောင်းပြီ၊ အခုရပ်" ဆိုတဲ့ အချက်ပြမှုတွေကို ပေးစွမ်းပါတယ်။

ယာဉ်ထိန်းရဲတွေ မရှိတော့သလို ဒီမျိုးဗီဇနှစ်ခု မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုဖြစ်တဲ့အခါ ဆဲလ်တွေဟာ ထိန်းချုပ်မှု ဆုံးရှုံးသွားပါတယ်။ သူတို့ဟာ သူတို့လိုချင်တဲ့ပုံစံနဲ့ မြန်ဆန်တဲ့နှုန်းနဲ့ ကွဲပွားလာပါတယ်။ ဒါကြောင့်ပဲ ဒီမထိန်းချုပ်နိုင်တဲ့ ကွဲပွားဆဲလ်တွေ ပေါင်းစပ်ပြီး polyps လို့ခေါ်တဲ့ အကျိတ်တွေကို ဖွဲ့စည်းပါတယ်။

JPS အပြင် SMAD4 မျိုးရိုးဗီဇတွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုရှိသူများသည် မျိုးရိုးလိုက်သော သွေးယိုစီးမှု telangiectasia (HHT) ဟုခေါ်သော အခြားမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါတစ်ခု ဖြစ်ပွားနိုင်ခြေရှိသည်။

ဒီရောဂါကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေမလဲ။

သင့်ရောဂါလက္ခဏာများအကြောင်း သင့်ဆရာဝန်အားပြောပြသောအခါ၊ သူ သို့မဟုတ် သူမသည် သင့်အား စစ်ဆေးပြီး သင့်မိသားစု၏ ဆေးမှတ်တမ်းကို မေးမြန်းပါလိမ့်မည်။ JPS ရောဂါရှာဖွေရန်အတွက် အောက်ပါတို့မှ အနည်းဆုံးတစ်ခု ရှိရမည်။

• အူမကြီးနှင့်/သို့မဟုတ် အစာဟောင်းအိမ်တွင် polyp ငါးခု သို့မဟုတ် ထို့ထက်ပို၍ရှိခြင်း။
• အစာခြေစနစ်၏ အခြားနေရာများတွင် polyp များရှိနေခြင်း။
• အနည်းဆုံး polyp တစ်ခုရှိခြင်းနှင့် JPS မိသားစုရာဇဝင်ရှိခြင်း။

ဒီရောဂါကို အတည်ပြုဖို့ အဓိကစစ်ဆေးမှုနှစ်ခုရှိပါတယ်။

၁။ အတွင်းကြည့်မှန်ပြောင်းဖြင့် စစ်ဆေးခြင်း / အူမကြီးမှန်ပြောင်းဖြင့် စစ်ဆေးခြင်း- ၎င်းတွင် အူမကြီးနှင့် အစာခြေလမ်းကြောင်းတစ်ခုလုံး၏ အတွင်းပိုင်းကို စစ်ဆေးရန် စအိုမှတစ်ဆင့် ကင်မရာနှင့် အလင်းရောင်ပါသော ပါးလွှာပြီး ပျော့ပျောင်းသောပြွန်တစ်ခုကို ထည့်သွင်းခြင်း ပါဝင်သည်။ ၎င်းသည် polyp များ ရှိမရှိ၊ မည်မျှရှိသည်နှင့် ၎င်းတို့သည် တည်နေရာကို ကြည့်ရှုရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။ စစ်ဆေးမှုအတွင်း polyp ငယ်များကို ဖယ်ရှားနိုင်ပြီး တစ်ရှူးနမူနာ (biopsy) ကို စစ်ဆေးရန် ယူနိုင်သည်။

၂။ မျိုးရိုးဗီဇသွေးစစ်ဆေးမှု- JPS ကိုဖြစ်စေသော BMPR1A သို့မဟုတ် SMAD4 မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများအတွက် သွေးနမူနာကိုယူ၍ စစ်ဆေးသည်။ ၎င်းသည် ရောဂါကို 100% အတည်ပြုနိုင်သည်။

JPS အတွက် ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။

JPS ကို ကုသခြင်းရဲ့ အဓိကရည်ရွယ်ချက်က polyp တွေကို ဖယ်ရှားဖို့ပါ။ဒါက ရောဂါလက္ခဏာတွေကို ထိန်းချုပ်နိုင်ပြီး အနာဂတ်မှာ ကင်ဆာဖြစ်နိုင်ခြေကို လျှော့ချပေးနိုင်ပါတယ်။ သင့်ဆရာဝန်က သင့်အသက်၊ ကျန်းမာရေး၊ polyp အရေအတွက်နဲ့ တည်နေရာပေါ်မူတည်ပြီး သင့်အတွက် အကောင်းဆုံးကုသမှုကို ဆုံးဖြတ်ပေးပါလိမ့်မယ်။

ကုသမှုနည်းလမ်းများစွာရှိသည်-

• အူမကြီးမှန်ပြောင်းဖြင့် စစ်ဆေးနေစဉ်အတွင်း အသားပိုများကို ဖယ်ရှားခြင်း- အသားပိုများသည် အရေအတွက်နည်းပါးပြီး အရွယ်အစားသေးငယ်ပါက ၎င်းတို့ကို ဖြတ်တောက်ပြီး စစ်ဆေးမှုပြုလုပ်ရန် အသုံးပြုသည့် ကိရိယာဖြင့်ပင် ဖယ်ရှားနိုင်ပါသည်။
• အကျိတ်များကို ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားခြင်း- အကျိတ်များသည် ကြီးမားပါက သို့မဟုတ် အူမကြီးကြည့်မှန်ပြောင်းဖြင့် ရောက်ရှိရန်ခက်ခဲသောနေရာတွင် ရှိနေပါက ခွဲစိတ်ကုသမှု လိုအပ်နိုင်ပါသည်။
• အူမကြီး၏ အစိတ်အပိုင်းတစ်ခုကို ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားခြင်း- တစ်နေရာတည်းတွင် polyp အများအပြား ပျံ့နှံ့နေပါက ဆရာဝန်များသည် အူမကြီး၏ ထိုအစိတ်အပိုင်းတစ်ခုလုံးကို ခွဲစိတ်ဖယ်ရှားရန် ဆုံးဖြတ်နိုင်သည်။

ကလေးငယ်များတွင် polyp တစ်ခုသာရှိပါက အူမကြီးမှန်ပြောင်းဖြင့် စစ်ဆေးခြင်းဖြင့် ဖယ်ရှားလေ့ရှိသည်။ ကလေးများတွင် ခွဲစိတ်မှုကို ရှားရှားပါးပါးသာ ပြုလုပ်လေ့ရှိသည်။

ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပြီးနောက် ရောဂါကို မည်သို့စီမံခန့်ခွဲရမည်နည်း။

JPS ဟာ ရေရှည်စီမံခန့်ခွဲရမယ့် အခြေအနေတစ်ခုပါ။ ကုသမှုနဲ့ ဖယ်ရှားပြီးနောက်မှာ polyp တွေ ပြန်ပေါက်လာသလား ဒါမှမဟုတ် အသစ်တွေ ပေါ်လာသလားဆိုတာကို အဆက်မပြတ် စောင့်ကြည့်ဖို့ လိုအပ်ပါတယ်။ အဲဒါကြောင့် ကျွန်တော်တို့ စစ်ဆေးမှုတွေ လုပ်တာပါ။

သင့်ဆရာဝန်က ဤစစ်ဆေးမှုများကို အချိန်ဇယားအတိုင်း ပြုလုပ်ရန် သင့်အား ပြောပါလိမ့်မည်။

• သွေးစစ်ဆေးမှုများ
• အူမကြီးမှန်ပြောင်းကြည့်ခြင်း
• အပေါ်ပိုင်း အူလမ်းကြောင်း မှန်ပြောင်းကြည့်ခြင်း

ပထမဆုံးစစ်ဆေးမှုကို ရောဂါလက္ခဏာများပေါ်လာသည်နှင့် သို့မဟုတ် အသက် ၁၅ နှစ်မတိုင်မီ ပြုလုပ်လေ့ရှိသည်။ စစ်ဆေးမှုရလဒ်ကောင်းပါက ၃ နှစ်တစ်ကြိမ် ထပ်မံစစ်ဆေးရန် တောင်းဆိုခံရမည်ဖြစ်သည်။ သို့သော်၊ သင့်တွင် polyp များရှိပြီး ၎င်းတို့ကို ဖယ်ရှားပြီးပါက နှစ်စဉ် စစ်ဆေးမှု ပြုလုပ်ရန် လိုအပ်နိုင်သည်။ polyp များ ပြန်မလာပါက စစ်ဆေးမှုတစ်ခုနှင့်တစ်ခုကြားကာလကို ၃ နှစ်အထိ တိုးမြှင့်နိုင်သည်။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသဖို့ လိုအပ်ပါသလဲ။

ကျွန်ုပ်တို့ဆွေးနွေးခဲ့တဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေထဲက တစ်ခုခု၊ အထူးသဖြင့် မစင်ထဲမှာသွေးပါတာ ရှိရင် ဘယ်တော့မှ လျစ်လျူမရှုပါနဲ့။ ဒါဟာ ရိုးရိုး လိပ်ခေါင်းရောဂါ ဖြစ်နိုင်သလို JPS လိုမျိုး ပိုပြင်းထန်တဲ့ အခြေအနေတစ်ခုရဲ့ လက္ခဏာလည်း ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် ဆရာဝန်နဲ့ ချက်ချင်းပြပါ။

ထို့အပြင်၊ သင့်မိသားစုတွင် တစ်စုံတစ်ယောက်သည် ယခင်က JPS ဖြစ်ဖူးပါက သို့မဟုတ် သင်သည် ငယ်ရွယ်စဉ်တွင် အူမကြီးကင်ဆာဖြစ်ဖူးပါက သင့်ဆရာဝန်နှင့် ဆွေးနွေးပြီး လိုအပ်ပါက မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှု ခံယူသင့်သည်၊ သို့သော် ရောဂါလက္ခဏာများ မရှိလျှင်ပင်။