ပခုံးနဲ့ တင်ပါးဆုံရိုးတွေမှာ ကြွက်သားတွေ အားနည်းနေလား။ Limb-Girdle Muscular Dystrophy (LGMD) အကြောင်း ဆွေးနွေးကြရအောင်။

တစ်ခါတစ်ရံမှာ ပခုံး၊ လက်မောင်း ဒါမှမဟုတ် တင်ပါးဆုံရိုးတွေ အားနည်းနေသလို ခံစားရပါသလား။ ထိုင်ခုံကနေ ထဖို့ ဒါမှမဟုတ် လှေကားတက်ဖို့ ခက်ခဲနေပါသလား။ လေးလံတဲ့အရာတစ်ခုခုကို မတဲ့အခါ တစ်ခါတစ်ရံမှာ လက်မောင်းတွေ အားနည်းနေသလို ခံစားရပါသလား။ ဒါတွေက ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ မောပန်းနွမ်းနယ်မှုတစ်ခုတည်း မဟုတ်ပါ။ ဒီနေ့မှာတော့ ရှားပါးပေမယ့် အလွန်အရေးကြီးတဲ့ အခြေအနေတစ်ခုအကြောင်း ဆွေးနွေးသွားမှာပါ။ ဒါကို Limb-Girdle Muscular Dystrophy ဒါမှမဟုတ် အတိုကောက် LGMD လို့ခေါ်ပါတယ်။

ခြေလက်-ခါးရိုးကြွက်သား ချို့ယွင်းခြင်း (LGMD) ဆိုတာ ဘာလဲ။

ရိုးရိုးလေးပြောရရင် Limb-Girdle Muscular Dystrophy ဆိုတာ ကျွန်ုပ်တို့ခန္ဓာကိုယ်ထဲက ကြွက်သားအချို့ကို တဖြည်းဖြည်းအားနည်းစေတဲ့ မျိုးရိုးလိုက်ရောဂါအုပ်စုတစ်စုအတွက် အထွေထွေအသုံးအနှုန်းဖြစ်ပါတယ်။ ဒါဟာ နာတာရှည် ရောဂါတစ်ခုဖြစ်ပြီး တစ်သက်လုံးကြာရှည်နိုင်ပါတယ်။ အသက်အရွယ်မရွေး မည်သူမဆိုကို ထိခိုက်စေနိုင်ပါတယ်။

"ခြေလက်အင်္ဂါများ" ဆိုသည်မှာ ကျွန်ုပ်တို့၏ ပခုံးနှင့် တင်ပါးဆုံရိုးများတစ်ဝိုက်ရှိ အရိုးများဖြစ်သည်။ ကျွန်ုပ်တို့၏ လက်မောင်းများနှင့် ခြေထောက်များကို ခန္ဓာကိုယ်နှင့် ချိတ်ဆက်ပေးသော အဆစ်များကဲ့သို့ပင်။ ထို့ကြောင့် ဤ "(LGMD)" အခြေအနေတွင် ဤပခုံးနှင့် တင်ပါးဆုံရိုးနေရာများနှင့် ဆက်စပ်နေသော ကြွက်သားများသည် အဓိကအားဖြင့် ထိခိုက်ခံရသည်။

"muscular dystrophy" ဆိုတဲ့ အသုံးအနှုန်းကိုလည်း သင်ကြားဖူးပါလိမ့်မယ်။ ဒါဟာ ကြွက်သားတွေရဲ့ လုပ်ဆောင်ချက်ကို ထိခိုက်စေတဲ့ မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေအုပ်စုတစ်စုကို ရည်ညွှန်းပါတယ်။ "muscular dystrophy" အမျိုးအစားအများစုမှာ ရောဂါလက္ခဏာတွေဟာ အချိန်နဲ့အမျှ တဖြည်းဖြည်း ပိုဆိုးလာပါတယ်။

ဒီအခြေအနေကို LGMD လို့ခေါ်တာ ဘယ်လောက်အဖြစ်များလဲ။

တကယ်တော့၊ (Limb-Girdle Muscular Dystrophy) ဟာ အလွန်ရှားပါးတဲ့ရောဂါတစ်ခု ပါ။ အမေရိကလိုနိုင်ငံမှာ ဒီ (LGMD) အမျိုးအစားအားလုံးကို ပေါင်းလိုက်ရင် လူတစ်သိန်းမှာ နှစ်ယောက်လောက်ပဲ ဖြစ်တာ စဉ်းစားကြည့်ပါ။ ကျွန်တော်တို့ သိပြီး နည်းနည်းပိုပြောနေကြတဲ့ (Duchenne muscular dystrophy) နဲ့ နှိုင်းယှဉ်ကြည့်ရင် (ဒါက muscular dystrophy အမျိုးအစားတစ်ခုလည်း ဖြစ်ပါတယ်)၊ အမေရိကမှာ ယောက်ျားလေး ၃၆၀၀ မှာ တစ်ယောက်လောက် ဖြစ်တာ တွေ့ရပါတယ်။ ဒါကြောင့် (LGMD) ဟာ အဲဒီထက် အများကြီး ပိုအဖြစ်နည်းပါတယ်။

ဤ (LGMD) အမျိုးအစားများထဲတွင် အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုတွင် အဖြစ်အများဆုံးအမျိုးအစားမှာ (LGMD R1 calpain3-related) ဖြစ်သည်။ ၎င်းကို (calpainopathy) ဟုလည်းခေါ်သည်။ (LGMD) လူနာအားလုံး၏ ၁၂% မှ ၃၀% အထိသည် ဤအမျိုးအစားတွင် ပါဝင်သည်။

ဘယ်လိုလက္ခဏာတွေကို ကျွန်တော်တို့ မြင်တွေ့ရလဲ။

Limb-Girdle Muscular Dystrophy ရဲ့ အဓိကလက္ခဏာတွေကတော့ ကြွက်သားအားနည်းခြင်း နဲ့ ကြွက်သားတွေ လျော့ရဲခြင်း ဒါမှမဟုတ် ကျုံ့ခြင်းတို့ပဲ ဖြစ်ပါတယ်။ ဒါက အထူးသဖြင့် အောက်ပါတို့ကို သက်ရောက်မှုရှိပါတယ်-

• ပခုံးတွေဆီ
• လက်မောင်းအပေါ်ပိုင်းအတွက် (ပခုံးမှ တံတောင်ဆစ်အထိ လက်မောင်း၏ အစိတ်အပိုင်း)
• တင်ပါးဆုံရိုးဧရိယာသို့
• ပေါင်များအတွက် (တင်ပါးဆုံရိုးမှ ဒူးအထိ ခြေထောက်များ၏ အစိတ်အပိုင်း)

ရောဂါလက္ခဏာများ စတင်သည့်အသက်အရွယ်အပြင် ဤလက္ခဏာများ မည်မျှမြန်မြန် တိုးတက်လာသည်သည် LGMD အမျိုးအစားတစ်ခုနှင့်တစ်ခု ကွဲပြားနိုင်သည်။

ဤအခြေအနေ၏ ပထမဆုံးလက္ခဏာများမှာ လမ်းလျှောက်ရခက်ခဲ ခြင်းဖြစ်သည်။ ဥပမာအားဖြင့်-

• ဘဲတစ်ကောင်ကဲ့သို့ ယိုင်ထိုးနေသော လမ်းလျှောက်ခြင်း ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်သည် ။
• ထိုင်ခုံ သို့မဟုတ် အိမ်သာခွက်ကဲ့သို့သော ထိုင်ရန်နေရာမှထဖို့ခက်တယ် ။
• လှေကားတက်ရာတွင် အခက်အခဲရှိခြင်း ။

ထို့အပြင် ပခုံးနှင့် လက်မောင်းကြွက်သားများ အားနည်းလာသောအခါ ဤကဲ့သို့သော အရာများ ဖြစ်ပွားနိုင်သည်-

• ခေါင်းပေါ်ကို လက်လှမ်းရခက်ခြင်း ။ စင်ပေါ်က တစ်ခုခုကို ယူလိုက်သလိုပါပဲ။
• လက်တွေကို ရှေ့မှာ ဆန့်ထုတ်ဖို့ ခက်ပါတယ် ။
• လေးလံသောပစ္စည်းများကို မတင်နိုင်ခြင်း ။
• တချို့လူတွေက ထမင်းစားဖို့တောင် လက်သုံးဖို့ ခက်ခဲနိုင်ပါတယ် ။

LGMD အမျိုးအစားအချို့တွင် ၎င်းတို့အပြင် အပိုဝိသေသလက္ခဏာများ ရှိနိုင်သည်။ ၎င်းတို့အနက် အချို့တွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်သည်-

• နှလုံးပြဿနာများ : ဥပမာ၊ နှလုံးကြွက်သားအားနည်းခြင်း (cardiomyopathy)၊ နှလုံးလျှပ်စီးကူးမှုပုံမမှန်ခြင်း သို့မဟုတ် နှလုံးခုန်မမှန်ခြင်းကဲ့သို့သော အရာများ။
• အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်း ။
• အစာမျိုချရခက်ခဲခြင်း (dysphagia) ။
• ကျုံ့ခြင်း ၊ ဆိုလိုတာက အဆစ်တွေ ကွေးညွှတ်ဖို့နဲ့ ပြန်ကောက်ဖို့ ခက်ခဲတာပါ။
• ကြွက်သားများ ကြွက်တက်ခြင်း ။
• ကြွက်သားများ ကြီးထွားခြင်း : တစ်ခါတစ်ရံတွင် ကြွက်သားများသည် အားနည်းနေသော်လည်း အပြင်ပိုင်းမှကြည့်လျှင် ပိုကြီးပုံပေါ်နိုင်သည်။
• လက်မောင်းနှင့် ခြေထောက်ကဲ့သို့သော ဝေးလံသောကြွက်သားများတွင် အားနည်းခြင်း ။

ဒါက ပြင်းထန်တဲ့ နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေ ဖြစ်စေနိုင်ပါသလား။

ဟုတ်ကဲ့၊ တစ်ခါတစ်ရံ LGMD သည် နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ သို့သော် လူတိုင်းအတွက် အတူတူမဟုတ်ပါ။ ၎င်းကို ထိခိုက်စေနိုင်သော အချက်များစွာရှိပါသည်။

• ဘယ်လို (LGMD) အမျိုးအစား ရှိပါသလဲ။
• ဘယ်အသက်အရွယ်မှာ ရောဂါလက္ခဏာတွေ စတင်ဖြစ်ပွားခဲ့ပြီး ရောဂါက ဘယ်လောက်မြန်မြန် ဆိုးရွားလာသလဲ။
• ခင်ဗျားမှာ ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ စောင့်ရှောက်မှုနဲ့ ရောဂါလက္ခဏာ စီမံခန့်ခွဲရေး အထောက်အကူပြု အဆောက်အအုံတွေ ဘယ်လောက် ကောင်းကောင်း ရှိလဲ။

ဖြစ်နိုင်ချေရှိသော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများထဲမှ အချို့မှာ-

• LGMD ဟာ ကလေးဘဝကတည်းက စတင်ဖြစ်ပွားရင် လမ်းလျှောက်ခြင်းလိုမျိုး ကြွက်သားလှုပ်ရှားမှုစွမ်းရည်တွေမှာ နှောင့်နှေးမှုတွေ ဖြစ်စေနိုင်ပါတယ် ။
• အချို့အမျိုးအစားများသည် ဉာဏ်ရည်မသန်စွမ်းမှုများနှင့် သင်ယူမှုအခက်အခဲများကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။
• ခါးရိုးကျီးကန်းနှင့်/သို့မဟုတ် ကျောရိုးစောင်းခြင်းကို အထူးသဖြင့် ကလေးဘဝတွင်စတင်သည့် LGMD တွင်တွေ့မြင်နိုင်သည်။
• အဆုတ်လုပ်ဆောင်ချက် ချို့ယွင်းနိုင်ပြီး အဆုတ်ကျဉ်းရောဂါ ၊ အသက်ရှူမဝခြင်း သို့မဟုတ် အသက်ရှူရပ်ခြင်း တို့ကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။
• အာဟာရချို့တဲ့ခြင်းသည် အစာစားခြင်းနှင့် မျိုချရခက်ခဲခြင်းကြောင့် ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

ဘာကြောင့် ဒီလိုဖြစ်နေတာလဲ။ အကြောင်းရင်းက ဘာလဲ။

Limb-Girdle Muscular Dystrophy ရဲ့ အဓိကအကြောင်းရင်းက မျိုးဗီဇတွေမှာ မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုတွေ ဖြစ်တာပါ။ဤမျိုးဗီဇများသည် ကျန်းမာသော ကြွက်သားဖွဲ့စည်းပုံနှင့် လုပ်ဆောင်ချက်ကို ထိန်းသိမ်းရန် တာဝန်ရှိသည်။ ထို့ကြောင့် ဤမျိုးဗီဇများတွင် ပြောင်းလဲမှုတစ်ခုရှိလာသောအခါ ကြွက်သားများကို ထိန်းသိမ်းရန် ရည်ရွယ်ထားသော ဆဲလ်များသည် ထိုအလုပ်ကို ကောင်းမွန်စွာ မလုပ်ဆောင်နိုင်ပါ။ ရလဒ်အနေဖြင့် ကြွက်သားများသည် အချိန်နှင့်အမျှ တဖြည်းဖြည်း အားနည်းလာသည်။ (LGMD) အမျိုးအစားတစ်ခုစီနှင့် ဆက်စပ်နေသော သီးခြားမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများ ရှိပါသည်။

ဤမျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများသည် ကျွန်ုပ်တို့၏မိဘများထံမှ အမွေဆက်ခံလာခြင်းဖြစ်သည်။ LGMD ကို မျိုးရိုးဗီဇများ မည်သို့အမွေဆက်ခံသည်ပေါ် မူတည်၍ အဓိကအမျိုးအစားနှစ်မျိုးခွဲခြားထားသည်-

• LGMD အုပ်စု D : ၎င်းတို့သည် "autosomal dominant inheritance" ဟုခေါ်သော ပုံစံဖြင့် ဖြစ်ပေါ်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာ မိဘတစ်ဦးတည်းသာ အမွေဆက်ခံလျှင်ပင် ရောဂါဖြစ်စေသော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုသည် ဖြစ်ပေါ်လာနိုင်သည်။
• LGMD R အုပ်စု : ၎င်းတို့သည် "autosomal recessive inheritance" ဟုခေါ်သော ပုံစံဖြင့် ဖြစ်ပေါ်သည်။ ဆိုလိုသည်မှာ ရောဂါဖြစ်စေသော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုသည် မိဘနှစ်ပါးစလုံးထံမှ အမွေဆက်ခံရမည်ဟု ဆိုလိုသည်။

LGMD အမျိုးအစား အမျိုးမျိုးရှိပါသလား။

ဟုတ်ကဲ့၊ (ခြေလက်-ခါးရိုးကြွက်သား ယိုယွင်းခြင်း) ရဲ့ မျိုးကွဲများစွာရှိပါတယ်။ သုတေသီများနှင့် ဆရာဝန်များသည် ဤမျိုးကွဲများကို အမျိုးအစားခွဲခြားရန် အထူးအမည်ပေးသည့်ဖွဲ့စည်းပုံကို အသုံးပြုကြသည်။ ၎င်းတွင် "LGMD" အက္ခရာများနှင့် အခြားအရာအနည်းငယ် ပါဝင်သည်-

• မျိုးဗီဇများကို မည်သို့အမွေဆက်ခံကြသည် : "D" အက္ခရာသည် (autosomal dominant inheritance) ကို ကိုယ်စားပြုသည်။ "R" အက္ခရာသည် (autosomal recessive inheritance) ကို ကိုယ်စားပြုသည်။
• ရှာဖွေတွေ့ရှိမှု အစီအစဉ် - သုတေသီများသည် ဤမျိုးကွဲများကို ရှာဖွေတွေ့ရှိခဲ့သည့် အစီအစဉ်အတိုင်း နံပါတ်တစ်ခု ပေးသည်။
• ထိခိုက်ခံရသော ပရိုတင်း သို့မဟုတ် မျိုးဗီဇ : ၎င်းကို "[မျိုးဗီဇ သို့မဟုတ် ပရိုတင်းအမည်]-ဆက်စပ်" အဖြစ် ညွှန်ပြထားသည်။ ဥပမာ၊ (calpain3-ဆက်စပ်)။

ဒီလို အမျိုးအစား အများအပြားရှိပါတယ်။ တစ်ခုချင်းစီကို ဖော်ပြဖို့ နည်းနည်းရှုပ်ထွေးတဲ့အတွက် အသေးစိတ် မပြောတော့ပါဘူး။ ဒါပေမယ့် သင့်ဆရာဝန်က ဒီအကြောင်း ပိုပြောပြနိုင်ပါတယ်။

ဆရာဝန်တွေက ဒါကို ဘယ်လိုသိရှိနိုင်မလဲ။

သင် သို့မဟုတ် သင့်ကလေးတွင် Limb-Girdle Muscular Dystrophy လက္ခဏာများရှိသည်ဟု သံသယရှိပါက ဆရာဝန်သည် ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှု ၊ အာရုံကြောဆိုင်ရာ စစ်ဆေးမှု နှင့် ကြွက်သားစစ်ဆေးမှုများ ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။ သင့်ရောဂါလက္ခဏာများနှင့် သင့်မိသားစုတွင် မည်သူတစ်ဦးတစ်ယောက်မျှ ဤရောဂါများ ရှိခဲ့ဖူးခြင်း ရှိမရှိ မေးမြန်းပါလိမ့်မည်။

LGMD ရှိတယ်လို့ သံသယရှိရင် အောက်ပါစစ်ဆေးမှုတစ်ခု ဒါမှမဟုတ် တစ်ခုထက်ပိုတဲ့ စစ်ဆေးမှုတွေကို အကြံပြုနိုင်ပါတယ်။

• Creatine kinase သွေးစစ်ဆေးမှု : ကြွက်သားများ ပျက်စီးသွားသောအခါ "creatine kinase" ဟုခေါ်သော အင်ဇိုင်းတစ်ခုကို သွေးထဲသို့ ထုတ်လွှတ်သည်။ ထို့ကြောင့် ၎င်း၏ပမာဏ မြင့်မားနေပါက "muscular dystrophy" ဟုခေါ်သော အခြေအနေတစ်ခု၏ လက္ခဏာတစ်ခု ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။
• မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးမှုများ : ဤစစ်ဆေးမှုများသည် LGMD မျိုးကွဲအချို့နှင့် ဆက်စပ်နေသော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများကို ဖော်ထုတ်နိုင်သည်။ ၎င်းသည် သင်၌ မည်သည့် LGMD မျိုးကွဲရှိသည်ကို အတိအကျအတည်ပြုရန် တစ်ခုတည်းသောနည်းလမ်းဖြစ်သည် ။
• ကြွက်သားတစ်သျှူးစစ်ဆေးခြင်း: ၎င်းတွင် သင့်ကြွက်သားတစ်သျှူးအနည်းငယ်ကိုယူပြီး အထူးကုဆရာဝန်တစ်ဦးမှ မိုက်ခရိုစကုပ်အောက်တွင် စစ်ဆေးခြင်းပါဝင်သည်။ ၎င်းသည် သင့်တွင် ကြွက်သားယိုယွင်းခြင်း၏ လက္ခဏာများရှိမရှိ ဆုံးဖြတ်ရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
• Electromyography (EMG) : ဤစစ်ဆေးမှုသည် ကြွက်သားများနှင့် အာရုံကြောများ၏ လျှပ်စစ်လှုပ်ရှားမှုကို တိုင်းတာပေးသည်။

သင် သို့မဟုတ် သင့်ကလေးတွင် LGMD ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိပါက သင့်ဆရာဝန်သည် သင့်နှလုံးနှင့် အဆုတ်များ မည်မျှကောင်းမွန်စွာ အလုပ်လုပ်သည်ကို စစ်ဆေးရန် နှလုံးနှင့် အဆုတ်လုပ်ဆောင်ချက် စစ်ဆေးမှုများကို မကြာခဏ ညွှန်ကြားလေ့ရှိသည်။ အခြေအနေသည် ထိုအင်္ဂါအစိတ်အပိုင်းများကိုပါ ထိခိုက်စေခြင်း ရှိ၊ မရှိ သိရှိရန် အရေးကြီးပါသည်။

ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။

ဝမ်းနည်းစရာကောင်းတာက Limb-Girdle Muscular Dystrophy အတွက် လက်ရှိမှာ ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်တဲ့ဆေး မရှိသေး ပေမယ့် သုတေသီတွေကတော့ ဆက်လက်ရှာဖွေနေကြပါတယ်။

လက်ရှိကုသမှုများ၏ အဓိကရည်ရွယ်ချက်မှာ ရောဂါလက္ခဏာများကို စီမံခန့်ခွဲရန်နှင့် ဘဝအရည်အသွေးကို တိုးတက်ကောင်းမွန်စေရန် ဖြစ်သည်။ ကုသမှုရွေးချယ်စရာများသည် သင်ရှိသော LGMD အမျိုးအစားပေါ် မူတည်၍ ကွဲပြားနိုင်သည်။ ၎င်းတို့ထဲမှ အချို့မှာ-

• ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာနှင့် အလုပ်အကိုင်ဆိုင်ရာ ကုထုံးများ : ၎င်းတို့သည် အဓိကအားဖြင့် ကြွက်သားများကို သန်မာစေပြီး ဆန့်ထုတ်လေ့ကျင့်ခန်းများ ပြုလုပ်ရာတွင် အထောက်အကူပြုသည်။ နေ့စဉ်လုပ်ငန်းဆောင်တာများကို ပိုမိုလွယ်ကူစွာ လုပ်ဆောင်နိုင်ရန်နှင့် လှုပ်ရှားသွားလာနိုင်စေရန် နည်းလမ်းများ ရှာဖွေရန် ကူညီပေးသည်။
• ကော်တီကိုစတီးရွိုက်များ : prednisolone နှင့် deflazacort ကဲ့သို့သော ကော်တီကိုစတီးရွိုက်များသည် ကြွက်သားအားနည်းခြင်းကို နှေးကွေးစေရန်၊ အဆုတ်လုပ်ဆောင်ချက်ကို တိုးတက်ကောင်းမွန်စေရန်၊ ကျောနာကျင်မှုကို နှေးကွေးစေရန်နှင့် နှလုံးကြွက်သားရောဂါ တိုးတက်မှုကို နှေးကွေးစေရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။ သို့သော် ၎င်းတို့သည် LGMD အမျိုးအစားအားလုံးအတွက် အလုပ်မလုပ်ပါ။ ၎င်းတို့သည် LGMD R9 FKRP နှင့်ဆက်စပ်သော အမျိုးအစားအချို့အတွက် အထူးသဖြင့် အထောက်အကူဖြစ်စေပါသည်။
• ရွေ့လျားမှု အထောက်အကူပစ္စည်းများ - တောင်ဝှေး၊ ခြေထောက်ထိန်းကိရိယာ၊ လမ်းလျှောက်ကိရိယာနှင့် ဘီးတပ်ကုလားထိုင်ကဲ့သို့သော ကိရိယာများသည် လမ်းလျှောက်ခြင်းနှင့် သွားလာခြင်းကို ပိုမိုလွယ်ကူစေပြီး လဲကျခြင်းကို ကာကွယ်ပေးပြီး မောပန်းနွမ်းနယ်မှုကို လျှော့ချရန် ကူညီပေးသည်။
• ခွဲစိတ်ကုသမှု : LGMD လူနာအချို့သည် တင်းမာနေသော ကြွက်သားများတွင် တင်းမာမှုကို သက်သာစေရန်နှင့် ကျောရိုးစောင်းခြင်းကို ပြုပြင်ရန်အတွက် ခွဲစိတ်ကုသမှု လိုအပ်နိုင်ပါသည်။
• အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ စောင့်ရှောက်မှု : ချောင်းဆိုးသက်သာစေသော ကိရိယာများနှင့် အသက်ရှူကိရိယာများသည် အသက်ရှူရလွယ်ကူစေရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။ အသက်ရှူလမ်းကြောင်းဆိုင်ရာ ချို့ယွင်းမှု ပြင်းထန်ပါက tracheostomy (အသက်ရှူရန် လည်ပင်းတွင် အပေါက်ဖောက်ခြင်း) နှင့် အသက်ရှူအထောက်အကူပြု လေဝင်လေထွက်စနစ် လိုအပ်နိုင်ပါသည်။
• နှလုံးစောင့်ရှောက်မှု : ACE inhibitors နှင့်/သို့မဟုတ် beta-blockers ကဲ့သို့သော ဆေးဝါးများကို စောစီးစွာစတင်သောက်သုံးပါက cardiomyopathy ၏တိုးတက်မှုကို နှေးကွေးစေပြီး နှလုံးပျက်ကွက်ခြင်းဖြစ်ပွားမှုကို ကာကွယ်ပေးနိုင်သည်။ Pacemakers များသည် နှလုံးခုန်နှုန်းပြဿနာများနှင့် နှလုံးပျက်ကွက်ခြင်းကို ကုသရာတွင် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
• စကားပြောကုထုံး- ဤကုထုံးသည် မျိုချရန်ခက်ခဲသူများအတွက် အကျိုးရှိနိုင်ပါသည်။
• လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုများ : သင်တွင်ရှိသော LGMD အမျိုးအစားနှင့် သင်နေထိုင်သည့်နေရာပေါ် မူတည်၍ လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုအသစ်များတွင်လည်း ပါဝင်ရန် အခွင့်အရေးရှိနိုင်ပါသည်။ LGMD အတွက် လက်ရှိလုပ်ဆောင်နေသော လက်တွေ့စမ်းသပ်မှုအရေအတွက် တိုးပွားလာနေပါသည်။

LGMD ကို သင်နှင့် သင့်ကလေး နှစ်မျိုးလုံးအတွက် စီမံခန့်ခွဲရန် အထူးကုဆရာဝန်အဖွဲ့တစ်ဖွဲ့ လိုအပ်လေ့ရှိသည်။ ၎င်းတို့တွင် အာရုံကြောအထူးကုဆရာဝန်များ၊ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာအထူးကုဆရာဝန်များ၊ မျိုးရိုးဗီဇအထူးကုဆရာဝန်များ၊ အရိုးအကြောအထူးကုဆရာဝန်များ၊ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာကုထုံးပညာရှင်များ၊ အလုပ်အကိုင်ကုထုံးပညာရှင်များ၊ နှလုံးအထူးကုဆရာဝန်များ၊ အဆုတ်အထူးကုဆရာဝန်များ၊ စိတ်ပညာရှင်များနှင့် လူမှုရေးလုပ်သားများ ပါဝင်နိုင်သည်။

LGMD ရှိသူရဲ့ အလားအလာက ဘယ်လိုလဲ။

LGMD ရှိသူအတွက် ရောဂါအခြေအနေ ဘယ်လိုရှိလဲဆိုတာကို သုတေသီတွေနဲ့ ဆရာဝန်တွေ တိတိကျကျပြောဖို့ ခက်ခဲပါတယ်။ ဒါပေမဲ့ ဘာတွေမျှော်လင့်ရမလဲဆိုတာနဲ့ ပတ်သက်ပြီး သင့်ဆေးဘက်ဆိုင်ရာအဖွဲ့က တတ်နိုင်သမျှ အချက်အလက်တွေ ပေးပါလိမ့်မယ်။

ယေဘုယျအားဖြင့် LGMD သည် ကလေးဘဝတွင် စတင်ပါက ရောဂါသည် ပိုမိုမြန်ဆန်စွာ တိုးတက်လာပြီး နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ ပိုမိုဖြစ်ပွားနိုင်ခြေ ပိုများပါသည် ။ သို့သော် LGMD သည် ငယ်ရွယ်သောအရွယ် သို့မဟုတ် အရွယ်ရောက်ပြီးသူတွင် စတင်ပါက ပုံမှန်အားဖြင့် ပိုမိုပြင်းထန်မှုနည်းပြီး ရောဂါသည် ပိုမိုနှေးကွေးစွာ တိုးတက်လာပါသည် ။

မင်း ဒီအရာနဲ့ ဘယ်လောက်ကြာကြာ အသက်ရှင်နိုင်မလဲ။

LGMD ရောဂါရှိသူ၏ ပျမ်းမျှသက်တမ်းသည် ၎င်းတို့တွင် မည်သည့် LGMD အမျိုးအစားခွဲရှိသည်နှင့် မည်မျှမြန်မြန် တိုးတက်လာသည်အပေါ် များစွာမူတည်ပါသည် ။ ယေဘုယျအားဖြင့် နှလုံးရောဂါနှင့် အသက်ရှူရခက်ခဲခြင်းကဲ့သို့သော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ ဖြစ်ပွားသည့် LGMD ရောဂါရှိသူများသည် ထိုကဲ့သို့သော နောက်ဆက်တွဲပြဿနာများ မရှိသူများထက် သက်တမ်းတိုနိုင်သည်။

ဒါကို ကာကွယ်ဖို့ နည်းလမ်းရှိပါသလား။

ခြေလက်အင်္ဂါကြွက်သား ယိုယွင်းခြင်း (Limb-Girdle Muscular Dystrophy) သည် မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သောကြောင့် လက်ရှိတွင် ၎င်းကို ကာကွယ်ရန် လုပ်ဆောင်နိုင်သည့်အရာ ဘာမှမရှိပါ ။

ကလေးယူဖို့ စီစဉ်နေပြီး LGMD သို့မဟုတ် အခြားမျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာရောဂါများ ကူးစက်နိုင်သည်ဟု စိုးရိမ်နေပါက မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အကြံဉာဏ်ပေးခြင်း နှင့်ပတ်သက်၍ သင့်ဆရာဝန်နှင့် တိုင်ပင်ဆွေးနွေးခြင်းသည် ကောင်းမွန်သော အကြံဥာဏ်တစ်ခုဖြစ်သည်။

LGMD ရှိရင် နောက်ဆက်တွဲပြဿနာတွေကို ကာကွယ်ဖို့ ဒါမှမဟုတ် နှောင့်နှေးဖို့နဲ့ ဘဝအရည်အသွေးကို မြှင့်တင်ဖို့ လုပ်ဆောင်နိုင်တဲ့ အရာများစွာရှိပါတယ်-

• အာဟာရချို့တဲ့ခြင်းကို ကာကွယ်ရန်အတွက် အာဟာရပြည့်ဝပြီး အာဟာရပြည့်ဝသော အစားအစာများကို စားသုံးပါ။
• ရေဓာတ်ခန်းခြောက်ခြင်းနှင့် ဝမ်းချုပ်ခြင်းမှ ကာကွယ်ရန် ရေများများသောက်ပါ ။
• သင့်ဆေးဘက်ဆိုင်ရာအဖွဲ့မှ အကြံပြုထားသည့်အတိုင်း ပေါ့ပါးသောမှ အသင့်အတင့် လေ့ကျင့်ခန်း လုပ်ပါ။
• ကျန်းမာသော ကိုယ်အလေးချိန်ကို ထိန်းသိမ်းပါ ။
• သင့်အဆုတ်နှင့် နှလုံးကို ကာကွယ်ရန် ဆေးလိပ်သောက်ခြင်းကို ရှောင်ကြဉ်ပါ ။
• ကာကွယ်ဆေးများကို အချိန်မီထိုးပါ ။

LGMD ရှိတဲ့သူတစ်ယောက်ကို ဘယ်လိုပြုစုစောင့်ရှောက်ရမလဲ။ ဒါမှမဟုတ် ကျွန်မမှာ ဒီရောဂါရှိရင် ဘာလုပ်ရမလဲ။

သင့်တွင် ခြေလက်ကြွက်သား ယိုယွင်းခြင်းရောဂါရှိပါက သို့မဟုတ် ထိုရောဂါရှိသူတစ်ဦးကို ပြုစုစောင့်ရှောက်နေရပါက အကောင်းဆုံး ဆေးကုသမှုနှင့် ကုသမှုကို ရှာဖွေပြီး ထောက်ခံအားပေးရန် အရေးကြီးပါသည် ။ ထိုသို့ပြုလုပ်ခြင်းဖြင့် အကောင်းဆုံးဘဝအရည်အသွေးကို ထိန်းသိမ်းနိုင်မည်ဖြစ်သည်။

သင်နှင့် သင့်မိသားစုသည် အထောက်အပံ့အဖွဲ့များတွင်လည်း ပါဝင်နိုင်ပါသည်။ ၎င်းသည် သင့်ကဲ့သို့ အတွေ့အကြုံတူသူများနှင့် တွေ့ဆုံရန်၊ သူတို့နှင့် စကားပြောရန်နှင့် အကြံဉာဏ်များ မျှဝေရန် အခွင့်အရေးပေးပါလိမ့်မည်။ ၎င်းသည် ခွန်အား၏ အရင်းအမြစ်ကောင်းတစ်ခု ဖြစ်လိမ့်မည်။

ဘယ်အချိန်မှာ ဆရာဝန်နဲ့ ပြသင့်လဲ။

သင့်တွင် ခြေလက်-ခါးရိုးကြွက်သား ချို့ယွင်းခြင်း ရှိပါက ကုသမှုခံယူရန်နှင့် သင့်ရောဂါလက္ခဏာများကို စောင့်ကြည့်ရန် သင့်ဆေးအဖွဲ့နှင့် ပုံမှန်တွေ့ဆုံသင့်သည် ။

Limb-Girdle Muscular Dystrophy (LGMD) ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိမှုကို နားလည်ခြင်းသည် အလွန်ခက်ခဲနိုင်ပါသည်။ သို့သော် သင့်ဆေးဘက်ဆိုင်ရာအဖွဲ့သည် သင့်ရောဂါလက္ခဏာများနှင့် ကိုက်ညီသော စီမံခန့်ခွဲမှုအစီအစဉ်တစ်ခုကို ရေးဆွဲရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။ အရေးကြီးဆုံးအချက်မှာ သင်လိုအပ်သော ပံ့ပိုးမှုရရှိကြောင်း သေချာစေရန်နှင့် သင့်ကျန်းမာရေးကို အာရုံစိုက်နေရန်ဖြစ်သည် ။ သင့်ဆေးဘက်ဆိုင်ရာအဖွဲ့သည် သင်နှင့် သင့်မိသားစုကို ကူညီရန် အမြဲရှိနေကြောင်း မမေ့ပါနှင့်။

နောက်ဆုံးအနေနဲ့ မှတ်သားထားရမယ့်အချက်တွေကတော့

ခြေလက်အင်္ဂါကြွက်သားများ အားနည်းခြင်း (LGMD) သည် ပခုံးနှင့် တင်ပါးဆုံရိုးရှိ ကြွက်သားများကို တဖြည်းဖြည်း အားနည်းစေသော မျိုးရိုးဗီဇဆိုင်ရာ အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သည်။ ရှားပါးသော အခြေအနေတစ်ခုဖြစ်သော်လည်း ရောဂါလက္ခဏာများကို သတိပြုရန် အရေးကြီးပါသည်။

• အဓိကလက္ခဏာများ : ပခုံး၊ လက်မောင်းအထက်ပိုင်း၊ တင်ပါးဆုံရိုးနှင့် ပေါင်များရှိ ကြွက်သားများ အားနည်းခြင်း၊ လမ်းလျှောက်ရခက်ခဲခြင်းနှင့် အလေးမနိုင်ခြင်း။
• အကြောင်းရင်း : မျိုးရိုးဗီဇ ကွဲပြားမှုများ။
• ကုသမှု : လက်ရှိတွင် ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနည်း မရှိသေးပါ။ ရည်မှန်းချက်မှာ ရောဂါလက္ခဏာများကို စီမံခန့်ခွဲရန်နှင့် ဘဝအရည်အသွေးကို မြှင့်တင်ရန်ဖြစ်သည်။ ရုပ်ပိုင်းဆိုင်ရာကုထုံး၊ အလုပ်အကိုင်ကုထုံး နှင့် လိုအပ်ပါက ဆေးဝါးနှင့် ကိရိယာများသည် အရေးကြီးပါသည်။
• အရေးကြီးဆုံးအချက် - စောစီးစွာရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိခြင်း၊ သင့်လျော်သော ဆေးဘက်ဆိုင်ရာ အကြံဉာဏ်နှင့် ကုသမှု။ မိသားစုပံ့ပိုးမှုနှင့် အထောက်အပံ့အဖွဲ့များသည်လည်း အလွန်အရေးကြီးပါသည်။

ဒီအကြောင်းနဲ့ ပတ်သက်ပြီး မေးခွန်းတွေ ထပ်ရှိရင် ဆရာဝန်နဲ့ ဆွေးနွေးဖို့ မကြောက်ပါနဲ့။ သူတို့က ကူညီပေးပါလိမ့်မယ်။