ညဘက် အမြင်အာရုံ အားနည်းနေလား။ နှစ်ဖက်စလုံး မမြင်ရဘူးလား။ Retinitis Pigmentosa (RP) အကြောင်း လေ့လာကြည့်ရအောင်။

သင် သို့မဟုတ် သင့်ကလေးသည် ညဘက်တွင် မျက်စိအမြင်အာရုံ အနည်းငယ် မှုန်ဝါးနေသည်ဟု ခံစားရပါသလား။ ညနေခင်းတွင် မီးအားနည်းနေချိန်တွင် သင့်အိမ်အတွင်း၌ အရာဝတ္ထုများနှင့် တိုက်မိတတ်ပါသလား။ သို့မဟုတ် လမ်းပေါ်တွင် လမ်းလျှောက်နေစဉ် နှစ်ဖက်စလုံးမှ ယာဉ်များ သင့်ထံသို့ ရုတ်တရက် ချဉ်းကပ်လာသည်ကို သင်မြင်ဖူးပါသလား။ ဤအရာများကို သင်သိပ်သတိမထားမိပေမည်။ သို့သော် ၎င်းတို့သည် သင်အနည်းငယ် စိုးရိမ်သင့်သော လက္ခဏာများ ဖြစ်နိုင်ပါသည်။ ယနေ့တွင် ကျွန်ုပ်တို့သည် ထိုကဲ့သို့သော လက္ခဏာများကို ဖြစ်စေသော်လည်း ကျွန်ုပ်တို့နိုင်ငံရှိ လူအများစု မသိရှိကြသည့် မျက်စိရောဂါတစ်ခုအကြောင်း ဆွေးနွေးသွားပါမည်။ ၎င်းမှာ Retinitis Pigmentosa ဖြစ်ပြီး အတိုကောက်အားဖြင့် (RP) ဟုခေါ်ပါသည်။

ရိုးရှင်းစွာပြောရရင် Retinitis Pigmentosa (RP) ဆိုတာဘာလဲ။

Retinitis Pigmentosa (RP) သည် တစ်ခုတည်းသောရောဂါမဟုတ်ပါ။ ၎င်းသည် မျိုးရိုးဗီဇအရ အမွေဆက်ခံနိုင်သော မျက်စိရောဂါအုပ်စုတစ်ခုအတွက် ယေဘုယျအမည်ဖြစ်သည်။ ဤအခြေအနေတွင် သင့်မျက်လုံး၏ အထိခိုက်မခံဆုံးအစိတ်အပိုင်းဖြစ်သော နောက်ဘက်ကို မြင်လွှာဟုခေါ်သည်။

သင့်မျက်လုံးဟာ ကောင်းမွန်တဲ့ ကင်မရာတစ်လုံးလို ရှိတယ်လို့ မြင်ယောင်ကြည့်ပါ။ ဒီကင်မရာရဲ့ ဖလင်လိပ်ကို `(Retina)` လို့ခေါ်ပါတယ်။ အပြင်ဘက်က လာတဲ့ အလင်းရောင်ဟာ မျက်လုံးထဲကို ဝင်ပြီး ဒီ `(Retina)` ကို ထိမှန်တဲ့အခါ လျှပ်စစ်အချက်ပြမှုတွေ ဖန်တီးပြီး ဦးနှောက်ကို ရောက်သွားပါတယ်။ ဦးနှောက်က အဲဒီအချက်ပြမှုတွေကို ရုပ်ပုံတစ်ခုအဖြစ် အဓိပ္ပာယ်ဖွင့်ဆိုပြီး ကျွန်ုပ်တို့ကို 'မြင်နေရတယ်' ဆိုတဲ့ ခံစားချက်ကို ပေးစွမ်းပါတယ်။ အခု မြင်ယောင်ကြည့်ပါ၊ သင့်ကင်မရာ ဘယ်လောက်ပဲ ကောင်းပါစေ၊ အဲဒီထဲက ဖလင် ပျက်စီးသွားရင် သင်ရိုက်တဲ့ ဓာတ်ပုံက ကြည်လင်ပြတ်သားစွာ ထွက်လာမှာလား။ ထွက်လာမှာ မဟုတ်ဘူး မဟုတ်လား။ အဲဒါက RP မှာ ဖြစ်တတ်တဲ့ အရာပါ။ `(Retina)` မှာရှိတဲ့ ဆဲလ်တွေဟာ တဖြည်းဖြည်း အားနည်းလာပြီး အလုပ်မလုပ်တော့ပါဘူး။ ပြီးရင် ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ အမြင်အာရုံ တဖြည်းဖြည်း ပျောက်ကွယ်သွားပါတယ်။

ဒါက ကျွန်ုပ်တို့ မွေးရာပါ ရောဂါတစ်ခုပါ။ ဒါပေမယ့် ရောဂါလက္ခဏာတွေက ကလေးဘဝနှောင်းပိုင်း ဒါမှမဟုတ် ဆယ်ကျော်သက်အရွယ်မှာ ပေါ်လာလေ့ရှိပါတယ်။ ပထမဦးစွာ ညဘက်မြင်ကွင်း လျော့နည်းလာပါတယ်။ ပြီးရင် အပြင်ဘက်မြင်ကွင်း တဖြည်းဖြည်း ပျောက်ကွယ်သွားပါတယ်။ အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ ဒီမြင်ကွင်းက ပိုကျဉ်းလာပြီး အသက် ၄၀ အရွယ်မှာ လူအများစုမှာ မြင်ကွင်းသိသိသာသာ ကျဆင်းလာပါတယ်။ တချို့ဆိုရင် တရားဝင်မျက်စိကွယ်သွားနိုင်ပါတယ်။ ဒါပေမယ့် ဒီပြောင်းလဲမှုက အရမ်းပြင်းထန်တာကြောင့် တချို့လူတွေက ဒါဟာ ရောဂါတစ်ခုဖြစ်တယ်ဆိုတာ သဘောပေါက်ဖို့ အချိန်အတော်ကြာပါတယ်။

ဒီနာမည်က ဘာကိုဆိုလိုတာလဲ။

"Retinitis Pigmentosa" ဆိုတဲ့ နာမည်က တကယ်တော့ နည်းနည်းလွဲမှားနေပါတယ်။ ဆေးပညာမှာ စကားလုံးတစ်လုံးက "-itis" နဲ့ အဆုံးသတ်ရင် 'ရောင်ရမ်းခြင်း' ဒါမှမဟုတ် 'ရောင်ရမ်းခြင်း' လို့ အဓိပ္ပာယ်ရပါတယ်။ ဥပမာအားဖြင့် `(Appendicitis)` လိုပေါ့။ ဒါပေမယ့် RP ဆိုတာ `(Retina)` ရဲ့ ရောင်ရမ်းခြင်း မဟုတ်ပါဘူး။ ဒီမှာ ဖြစ်ပျက်နေတာက `(Retina)` ရဲ့ ဆဲလ်တွေဟာ တဖြည်းဖြည်း အားနည်းပြီး ယိုယွင်းပျက်စီးလာပါတယ်။ ဒါကြောင့် ဒီနာမည်အတွက် ပိုသင့်တော်တဲ့ နာမည်က `(Retinal Dystrophy)` ပါ။

ဒါဆို "Pigmentosa" ဆိုတဲ့ စကားလုံးရဲ့ အဓိပ္ပာယ်က ဘာလဲ။ ဒီအခြေအနေနဲ့ ဆက်စပ်နေပါတယ်။ ကျွန်ုပ်တို့ရဲ့ မြင်လွှာမှာရှိတဲ့ photoreceptor ဆဲလ်တွေ သေဆုံးတဲ့အခါ pigment တစ်ခုကို ထုတ်လွှတ်ပါတယ်။ ဒီ pigment ဟာ မြင်လွှာပေါ်မှာ စုပုံနေပါတယ်။ ဆရာဝန်တစ်ယောက်က မျက်လုံးကို စစ်ဆေးတဲ့အခါ ဒီစုပုံနေတဲ့ pigment အစက်အပြောက်တွေကို မြင်နိုင်ပါတယ်။ အဲဒါကြောင့် "Pigmentosa" ဆိုတဲ့ စကားလုံးကို အမည်မှာ ထည့်သွင်းထားတာပါ။

RP ရဲ့ ရောဂါလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

ကျွန်ုပ်တို့ အရင်က ဆွေးနွေးခဲ့သလိုပဲ ဒီလက္ခဏာတွေက အရမ်းနှေးကွေးစွာ ပေါ်လာပါတယ်။ နှစ်တွေကြာလာတာနဲ့အမျှ တဖြည်းဖြည်း ပေါ်လာနိုင်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် အစောပိုင်းအဆင့်တွေမှာ သူတို့ကို မှတ်မိဖို့ ခက်ခဲနိုင်ပါတယ်။

ဒီလက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲဆိုတာ ကြည့်ရအောင်။ ရှင်းရှင်းလင်းလင်း နားလည်ဖို့အတွက် အပိုင်းနှစ်ပိုင်း ခွဲကြည့်ရအောင်။

ဘာကြောင့် ဒီအခြေအနေ ဖြစ်ပေါ်လာရတာလဲ။

၎င်းအတွက် အဓိကအကြောင်းရင်းမှာ မျိုးရိုးဗီဇကွဲလွဲမှုများ ဖြစ်သည်။ ရိုးရိုးလေးပြောရလျှင် ကျွန်ုပ်တို့၏ မျိုးရိုးဗီဇများတွင် ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်များ မည်သို့ဖွဲ့စည်းထားသည်နှင့် ၎င်းတို့မည်သို့အလုပ်လုပ်သည်ဆိုင်ရာ ညွှန်ကြားချက်အပြည့်အစုံပါရှိသည်။ ၎င်းသည် အိမ်တစ်လုံးဆောက်လုပ်ရန်အသုံးပြုသော ပုံစံငယ်နှင့်တူသည်။ ဤပုံစံငယ်တွင် ပြောင်းလဲမှု သို့မဟုတ် ချို့ယွင်းချက်တစ်စုံတစ်ရာရှိပါက၊ ဆိုလိုသည်မှာ မျိုးရိုးဗီဇများတွင်ရှိပါက၊ ၎င်းဖြင့်ဖွဲ့စည်းထားသောအရာ၊ ဆိုလိုသည်မှာ ကျွန်ုပ်တို့၏ခန္ဓာကိုယ်အစိတ်အပိုင်းများသည် ကြီးထွားမှု သို့မဟုတ် ကောင်းမွန်စွာအလုပ်မလုပ်နိုင်တော့ပါ။

သိပ္ပံပညာရှင်များသည် RP ကိုဖြစ်စေနိုင်သော မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှု ၁၀၀ နီးပါးကို ဖော်ထုတ်နိုင်ခဲ့သည်။ သင်သည် ဤမျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းချက်ကို သင့်မိခင် သို့မဟုတ် ဖခင်ထံမှ အမွေဆက်ခံနိုင်သည်။ သို့မဟုတ် သင့်မိသားစုတွင် မည်သူမျှမရှိဘဲ သင့်ခန္ဓာကိုယ်တွင် မျိုးရိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုအသစ်တစ်ခု မတော်တဆဖြစ်ပွားနိုင်သည်။

မျိုးဗီဇအမျိုးအစားများစွာရှိသောကြောင့် မျိုးဗီဇတစ်ခုစီသည် မြင်လွှာကို ကွဲပြားစွာပျက်စီးစေသည်။ ထို့ကြောင့် RP သည် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး မတူညီပါ။ အချို့လူများသည် ၎င်းတို့၏အမြင်အာရုံကို အလွန်လျင်မြန်စွာဆုံးရှုံးပြီး အချို့မှာ အလွန်နှေးကွေးစွာ ဆုံးရှုံးသည်။ တစ်ခါတစ်ရံ RP သည် အခြားလက္ခဏာများစွာနှင့်အတူ တွဲဖက်နိုင်ပြီး Usher syndrome ကဲ့သို့သော အခြားအခြေအနေတစ်ခုအဖြစ် ပေါ်လာနိုင်သည်။

မျက်လုံးထဲမှာ တကယ်ဘာတွေဖြစ်နေလဲ။

မျက်လုံးထဲမှာ ဘာတွေဖြစ်နေလဲဆိုတာ နည်းနည်းပိုနက်နက်ရှိုင်းရှိုင်း လေ့လာကြည့်ရအောင်။ အစောပိုင်းက ကျွန်တော်တို့ ပြောခဲ့တဲ့ "Retina" မှာ အလင်းကို ထောက်လှမ်းတဲ့ အထူးဆဲလ်တစ်မျိုး ရှိပါတယ်။ ကျွန်တော်တို့က "Photoreceptors" လို့ခေါ်ပါတယ်။ ဒါတွေက မျက်လုံးထဲဝင်လာတဲ့ အလင်းကိုယူပြီး လျှပ်စစ်အချက်ပြမှုအဖြစ် ပြောင်းလဲကာ ဦးနှောက်ကို ပို့ပေးတဲ့ ဆဲလ်တွေပါ။

photoreceptor အမျိုးအစား အဓိကနှစ်မျိုးရှိပါတယ်-

• ချောင်းများ- ဤအရာများသည် မှောင်မိုက်သောနေရာတွင်၊ ဆိုလိုသည်မှာ အလင်းရောင်နည်းသောအချိန်တွင် မြင်နိုင်စွမ်းပေးသည်။ ၎င်းတို့သည် အရောင်များကို ခွဲခြားနိုင်စွမ်းမရှိဘဲ အဖြူအမည်းသာ မြင်နိုင်စွမ်းပေးသည်။ ဤချောင်းများ သန်းပေါင်းများစွာသည် ကျွန်ုပ်တို့၏ မျက်စိ၏ မျက်ဝန်းတွင်ရှိပြီး အထူးသဖြင့် မျက်စိ၏ မျက်ဝန်းနှစ်ဖက်စလုံးတွင်ရှိသည်။
• ကုန်းများ- ၎င်းတို့သည် နေ့ခင်းဘက်တွင် ကောင်းမွန်သောအလင်းရောင်တွင်၊ ဆိုလိုသည်မှာ နေ့ခင်းဘက်တွင် အရောင်များနှင့် အသေးစိတ်အချက်အလက်များကို ရှင်းရှင်းလင်းလင်းမြင်နိုင်ရန် ကူညီပေးသည်။

RP မှာ မျက်စိချောင်းတွေဟာ ဦးစွာပျက်စီးလေ့ရှိပါတယ် ။ အဲဒါကြောင့် ပထမဆုံးလက္ခဏာတွေက ညဘက်မြင်ကွင်း လျော့နည်းလာခြင်းနဲ့ အပြင်ဘက်မြင်ကွင်း ဆုံးရှုံးခြင်းတို့ ဖြစ်ပါတယ်။ အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ မျက်စိကွေးတွေလည်း ပျက်စီးလာပါတယ်။ အဲဒီအချိန်မှာ အရောင်တွေကိုမြင်ရခြင်းနဲ့ အနီးကပ်အလုပ်လုပ်ခြင်းလိုမျိုးအရာတွေ ထိခိုက်လာပါတယ်။

ဆရာဝန်က ဒီရောဂါကို ဘယ်လိုရောဂါရှာဖွေသလဲ။

ဤလက္ခဏာများရှိပါက မျက်စိခွဲစိတ်ဆရာဝန် (မျက်စိအထူးကုဆရာဝန်) နှင့် ပြသသင့်သည်။ သူ သို့မဟုတ် သူမသည် သင့်မျက်လုံးများကို စစ်ဆေးပါလိမ့်မည်။ ပုံမှန်မျက်စိစစ်ဆေးမှုတစ်ခုဖြင့် ဤအခြေအနေ၏ ရောဂါလက္ခဏာများကို တွေ့ရှိနိုင်ပါသည်။

ရောဂါကို အတည်ပြုရန် များသောအားဖြင့် ပြုလုပ်လေ့ရှိသော စစ်ဆေးမှုများစွာ ရှိပါသည်-

• အမြင်အာရုံစစ်ဆေးခြင်း- ၎င်းသည် သင့်ဘေးပတ်လည်မြင်ကွင်းကို တိုင်းတာပေးပြီး ၎င်းသည် သင်ဘေးနှစ်ဖက်မြင်နိုင်စွမ်းကို တိုင်းတာပေးသည်။ ၎င်းသည် သင့်တွင် tunnel vision ရှိမရှိ ဆုံးဖြတ်ရန် ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
• Slit Lamp နှင့် Fundoscopy: သင့်မျက်လုံးအတွင်းပိုင်း (မြင်လွှာ) ကိုစစ်ဆေးရန် အထူးကိရိယာတစ်ခုကို အသုံးပြုသည်။ ၎င်းသည် RP နှင့်ဆက်စပ်သော ရောင်ခြယ်ပစ္စည်းအနည်အနှစ်များကို စစ်ဆေးနိုင်သည်။
• မြင်လွှာဓာတ်မှန်ရိုက်ခြင်း- မြင်လွှာ၏ မြင့်မားသော ရုပ်ထွက်အရည်အသွေးရှိသော ပုံများကို ၎င်း၏ပြောင်းလဲမှုများကို လေ့လာရန် ရိုက်ယူထားသည်။
• ERG စစ်ဆေးမှု (Electroretinogram): ဤသည်မှာ အနည်းငယ်ထူးခြားသော စစ်ဆေးမှုတစ်ခုဖြစ်သည်။ ဤနေရာတွင် လုပ်ဆောင်သည်မှာ သင့် '(Retina)' မှ ထုတ်လွှတ်သော လျှပ်စစ်အချက်ပြမှုများကို တိုင်းတာပြီး ၎င်းသည် အလင်းကို မည်သို့တုံ့ပြန်သည်ကို ကြည့်ရှုရန်ဖြစ်သည်။ RP တွင် ဤအချက်ပြမှုများသည် အလွန်အားနည်းပါသည်။
• မျိုးရိုးဗီဇစစ်ဆေးခြင်း- ဤစစ်ဆေးမှုကို သွေးနမူနာယူ၍ ရောဂါဖြစ်စေသော မျိုးရိုးဗီဇချို့ယွင်းချက်ကို အတိအကျရှာဖွေခြင်းဖြင့် ပြုလုပ်နိုင်ပါသည်။

ဒီအတွက် ဘယ်လိုကုသမှုတွေ ရှိလဲ။

ဒါက ကျွန်တော် မကြားချင်ဆုံး အပိုင်းပါ။ ကံမကောင်းစွာပဲ၊ Retinitis Pigmentosa အတွက် ပျောက်ကင်းအောင် ကုသနိုင်တဲ့ဆေး မရှိသေးပါဘူး။ ဒါပေမယ့် မျှော်လင့်ချက်ကို မစွန့်လွှတ်ပါနဲ့။ ဒီရောဂါခံစားနေရသူတွေကို ကူညီပြီး ဘဝကို ပိုမိုလွယ်ကူအောင် လုပ်ဆောင်နိုင်တဲ့ နည်းလမ်းတွေ၊ နည်းလမ်းတွေ အများကြီးရှိပါတယ်။

သင့်ဆရာဝန်က မျက်စိပြန်လည်ထူထောင်ရေးဝန်ဆောင်မှုများသို့ သင့်အား ရည်ညွှန်းပေးနိုင်ပါသည်။ ၎င်းတို့တွင် အောက်ပါတို့ ပါဝင်နိုင်သည်-

• အမြင်အာရုံ အထောက်အကူပြုပစ္စည်းများ - မှန်ဘီလူးများ၊ အထူးဆော့ဖ်ဝဲ။
• အလုပ်အကိုင်ကုထုံး - အမြင်အာရုံချို့ယွင်းမှုဖြင့် နေ့စဉ်လုပ်ငန်းဆောင်တာများကို မည်သို့လုပ်ဆောင်ရမည်ကို လေ့ကျင့်ပေးခြင်း။
• အထူးပညာရေး သို့မဟုတ် အသက်မွေးဝမ်းကျောင်းဆိုင်ရာ ဝန်ဆောင်မှုများ။
• အကြံဉာဏ်ပေးအဖွဲ့များ သို့မဟုတ် အထောက်အပံ့အဖွဲ့များ။

ထိုအတောအတွင်း၊ သိပ္ပံပညာရှင်များသည် ဤအခြေအနေအတွက် ကုသမှုများကို ဆက်လက်သုတေသနပြုနေကြသည်။ လက်ရှိတွင် အလားအလာကောင်းသော ရလဒ်များကို ပြသထားသည့် စမ်းသပ်ကုသမှုများစွာ ရှိပါသည်။

• မျိုးရိုးဗီဇကုထုံး- ဤသည်မှာ အကြီးမားဆုံးမျှော်လင့်ချက်ဖြစ်သည်။ ဤနေရာတွင် လုပ်ဆောင်နေသည်မှာ ချို့ယွင်းနေသော မျိုးရိုးဗီဇကို ပြုပြင်ရန်ဖြစ်သည်။ လက်ရှိတွင် မျိုးရိုးဗီဇအမျိုးအစားတစ်ခုတည်းအတွက်သာ အတည်ပြုထားသော ကုသမှုတစ်ခုရှိပြီး `(RPE65)` ဖြစ်သော်လည်း အခြားမျိုးရိုးဗီဇများအတွက်လည်း သုတေသနပြုလုပ်နေပါသည်။
• ဗီတာမင်အေဖြည့်စွက်စာများ- RP အမျိုးအစားအချို့တွင် ဗီတာမင်အေကို မှန်ကန်သောပမာဏဖြင့် သောက်သုံးခြင်းသည် ရောဂါတိုးတက်မှုကို နှေးကွေးစေကြောင်း တွေ့ရှိရသည်။ သို့သော် ၎င်းသည် အလွန်အရေးကြီးပါသည်- ဆရာဝန်နှင့် မတိုင်ပင်ဘဲ ဗီတာမင်အေကို ဘယ်တော့မှ မသောက်ပါနှင့်။ ဗီတာမင်အေ အလွန်အကျွံသောက်သုံးခြင်းကြောင့် အချို့လူများသည် အန္တရာယ်ရှိနိုင်ပါသည်။ ထို့ကြောင့် ဤသည်မှာ သင့်ဆရာဝန်တစ်ဦးတည်းသာ ဆုံးဖြတ်နိုင်သည့် ဆုံးဖြတ်ချက်ဖြစ်သည်။
• မြင်လွှာအစားထိုးကိရိယာ- ၎င်းသည် မျက်လုံးအတွင်း ထည့်သွင်းထားသော အီလက်ထရွန်းနစ်ကိရိယာတစ်ခုဖြစ်သည်။ ၎င်းသည် မြင်ကွင်းအချို့ကို ပေးစွမ်းနိုင်သည်။ သို့သော် ရလဒ်များသည် လူတစ်ဦးနှင့်တစ်ဦး ကွဲပြားသည်။ ၎င်းသည် သင့်အတွက် ကောင်းမွန်သော ရွေးချယ်မှုတစ်ခု ဟုတ်မဟုတ် သင့်ဆရာဝန်ကို မေးမြန်းနိုင်ပါသည်။