के तपाईंको परिवारमा कसैलाई "सिकल सेल रोग" छ? आउनुहोस् पक्का पत्ता लगाऔं!

आज हामी एउटा यस्तो अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न गइरहेका छौं जुन धेरैजसो मानिसहरूका लागि अलि नयाँ छ, तर केही परिवारहरूसँग धेरै नजिक हुन सक्छ। यसलाई सिकल सेल रोग (SCD) भनिन्छ। तपाईंले यो नाम पहिले सुन्नुभएको हुन सक्छ। यो वास्तवमा हाम्रो रगतसँग सम्बन्धित रोग हो, अर्थात् रगतसँग सम्बन्धित छ, र वंशाणुगत पनि छ। यो वास्तवमा के हो, यो किन हुन्छ, र यसको बारेमा अरू के गर्न सकिन्छ भनेर हेरौं।

सिकल सेल रोग भनेको के हो? यसलाई सरल भाषामा बुझौं!

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, सिकल सेल रोग (SCD) एउटा रोग हो जसले हाम्रो शरीरमा रहेका रातो रक्त कोषहरूलाई असर गर्छ, जुन आमाबाबुबाट बच्चाहरूमा वंशाणुगत रूपमा पाइन्छ। यो संसारको सबैभन्दा सामान्य वंशाणुगत रक्त रोगहरू मध्ये एक हो। अब हेर्नुहोस्, हाम्रो रातो रक्त कोषहरू भित्र हेमोग्लोबिन भनिने प्रोटिन हुन्छ। यो हेमोग्लोबिन धेरै महत्त्वपूर्ण छ। किनभने, यो प्रोटिनले हाम्रो शरीरभरि अक्सिजन बोक्छ। यो अक्सिजन ट्याक्सी जस्तै हो। स्वस्थ व्यक्तिको रातो रक्त कोषहरू सामान्यतया गोलाकार र लचिलो हुन्छन्। साना रबरका बलहरू जस्तै। यस कारणले गर्दा, तिनीहरू शरीरका सबैभन्दा साना रक्त नलीहरू (हामी तिनीहरूलाई केशिकाहरू भन्छौं) मार्फत सजिलै क्रल गर्न सक्छन् र हाम्रा सबै अंगहरू र तन्तुहरूलाई अक्सिजन दिन सक्छन्। यद्यपि, सिकल सेल रोग भएको व्यक्तिलाई के हुन्छ भने यो हेमोग्लोबिनमा थोरै परिवर्तन हुन्छ। यो असामान्य हेमोग्लोबिनलाई हेमोग्लोबिन S भनिन्छ। यसले गर्दा रातो रक्त कोषहरू गोलाकार र लचिलो हुनुको सट्टा अर्धचन्द्र आकारको, वा अर्धचन्द्र आकारको हुन्छन्। त्यति मात्र होइन, तर यी कोषहरू धेरै कडा हुन्छन्, सजिलै मोडिँदैनन् र एकसाथ टाँसिन्छन्। कल्पना गर्नुहोस्, जब यी सिकल आकारका कोषहरू ती साना रक्त नलीहरू मार्फत यात्रा गर्छन् तब के हुन्छ? तिनीहरू अड्किन्छन्! त्यसपछि रक्त प्रवाह अवरुद्ध हुन्छ। यसको अर्थ, हाम्रा सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण अंगहरू र तन्तुहरूले पर्याप्त अक्सिजन पाउँदैनन्। त्यसैले गम्भीर दुखाइ, विभिन्न संक्रमण, अंग क्षति, र काम नलाग्ने जस्ता गम्भीर जटिलताहरू हुन सक्छन्। अर्को कुरा के हो भने यी हँसिया आकारका कोषहरू सामान्य रातो रक्त कोषहरू जत्तिकै लामो समयसम्म बाँच्दैनन्। तिनीहरू चाँडै मर्छन्। त्यसपछि शरीरमा सधैं रातो रक्त कोषहरूको अभाव हुन्छ। यसलाई हामी एनीमिया भन्छौं। हँसिया सेल रोग जीवनभर रहने अवस्था हो। तर चिन्ता नगर्नुहोस्, यसको उपचारहरू छन्। यी उपचारहरूद्वारा, तपाईं लक्षणहरू कम गर्न र आफ्नो आयु बढाउन सक्नुहुन्छ।

के सिकल सेल रोग विभिन्न प्रकारका हुन्छन्?

हो, सिकल सेल रोग धेरै प्रकारका हुन्छन्। यी प्रकारहरू व्यक्तिले आफ्ना आमाबाबुबाट प्राप्त गर्ने जीनहरूद्वारा निर्धारण गरिन्छ।

हेमोग्लोबिन एसएस (HbSS)

यो सिकल सेल रोगको सबैभन्दा गम्भीर रूप हो। SCD भएका लगभग ६५% मानिसहरूमा यो प्रकार हुन्छ। यी मानिसहरूले आमाबाबु दुवैबाट हेमोग्लोबिन S जीन वंशाणुगत रूपमा पाउँछन्। यसको अर्थ उनीहरूको धेरैजसो वा सबै हेमोग्लोबिन असामान्य हुन्छ। यसले गर्दा उनीहरूलाई दीर्घकालीन रक्तअल्पता हुन्छ।

हेमोग्लोबिन एससी (एचबीएससी)

यो हल्का वा मध्यम हुन्छ।उच्च स्तरको एक प्रकार। SCD भएका लगभग २५% मानिसहरूमा यो हुन्छ। यी व्यक्तिहरूले एक अभिभावकबाट हेमोग्लोबिन S जीन र अर्को अभिभावकबाट हेमोग्लोबिन C भनिने असामान्य हेमोग्लोबिन प्रकारको जीन प्राप्त गर्छन्।

हेमोग्लोबिन (HbS) बिटा थालासिमिया

यी व्यक्तिहरूले एक अभिभावकबाट हेमोग्लोबिन एस जीन र अर्को अभिभावकबाट बीटा थालासिमिया भनिने असामान्य जीन प्राप्त गर्छन्। यसका दुई उपप्रकारहरू पनि छन्:

• “प्लस” (HbS beta +): यो एक प्रकार हो जसले SCD भएका लगभग ८% मानिसहरूलाई असर गर्छ र सामान्यतया हल्का हुन्छ।
• “शून्य” (HbS beta 0): यो एक प्रकार हो जसले SCD भएका लगभग २% मानिसहरूलाई असर गर्छ र यो हेमोग्लोबिन SS (HbSS) रोग जत्तिकै गम्भीर हुन सक्छ।

अन्य दुर्लभ प्रजातिहरू

यसका अतिरिक्त, हेमोग्लोबिन SD (HbSD), हेमोग्लोबिन SE (HbSE), र हेमोग्लोबिन SO (HbSO) जस्ता अन्य दुर्लभ प्रकारहरू पनि छन्। यी व्यक्तिहरूले एउटा हेमोग्लोबिन S जीन र D, E, वा O भनिने अर्को असामान्य जीन वंशानुगत रूपमा पाउँछन्।

सिकल सेल एनिमिया र सिकल सेल रोग बीच के भिन्नता छ?

यहाँ धेरै मानिसहरू अलमल्लमा पर्छन्। सिकल सेल रोग (SCD) माथि उल्लेख गरिएका सबै प्रकारका सिकल सेल रोगहरूको लागि एक सामान्य शब्द हो। यो छाता जस्तै हो। अन्य सबै प्रकारहरू त्यही छातामुनि पर्छन्। डाक्टरहरूले "सिकल सेल एनिमिया" शब्द केवल सबैभन्दा गम्भीर प्रकारका SCD को लागि प्रयोग गर्छन् जसले रक्तअल्पता निम्त्याउँछ । अर्थात्, हेमोग्लोबिन SS (HbSS) र हेमोग्लोबिन बिटा शून्य थालासिमिया भनिने प्रकारहरू। बुझ्नुभयो?

सिकल सेल लक्षण र रोग बीच के भिन्नता छ?

केही मानिसहरूमा सिकल सेल विशेषता मात्र हुन्छ। यसको अर्थ उनीहरूले केवल एक अभिभावकबाट हेमोग्लोबिन एस जीन प्राप्त गर्छन्। अर्को अभिभावकले स्वस्थ जीन प्राप्त गर्छन्। सामान्यतया, सिकल सेल विशेषता भएका व्यक्तिहरूले सिकल सेल रोगको लक्षण देखाउँदैनन्। यद्यपि, उनीहरूले यो असामान्य जीन आफ्ना बच्चाहरूलाई पठाउन सक्छन्। यसको अर्थ उनीहरू यस जीनका वाहक हुन् । यद्यपि, धेरै कम मात्रामा, सिकल सेल विशेषता भएका व्यक्तिहरूले पनि गम्भीर रूपमा निर्जलीकरण भएमा वा कडा व्यायाम गरेमा स्वास्थ्य समस्याहरू विकास गर्न सक्छन्। यस विषयमा अनुसन्धान अझै जारी छ।

सिकल सेल रोग कति सामान्य छ?

अनुसन्धानकर्ताहरूको अनुमान छ कि संयुक्त राज्य अमेरिकामा मात्र लगभग १,००,००० मानिसहरूलाई सिकल सेल रोग छ। यो अफ्रिकी मूलका मानिसहरूमा सबैभन्दा सामान्य छ। यो हिस्पैनिक अमेरिकीहरू, र भूमध्यसागरीय, मध्य पूर्वी, भारतीय र एसियाली मूलका मानिसहरूमा पनि पाइन्छ। श्रीलंकामा पनि यो अवस्था भएका मानिसहरू छन्।

सिकल सेल रोग के कारणले हुन्छ?

सिकल सेल रोग HBB जीन भनिने जीनमा हुने आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारणले हुन्छ। यो HBB जीन हेमोग्लोबिनको एक भाग बनाउन जिम्मेवार छ। SCD भएका मानिसहरूले असामान्य हेमोग्लोबिन बनाउने दुई उत्परिवर्तित HBB जीनहरू प्राप्त गर्छन् - प्रत्येक अभिभावकबाट एक। यसलाई अटोसोमल रिसेसिभ इनहेरिटेन्स भनिन्छ। यसको अर्थ SCD भएको बच्चाका दुवै आमाबाबुले उत्परिवर्तित जीनको एक प्रति बोक्छन् (जसको अर्थ उनीहरूमा सिकल सेल विशेषता हुन सक्छ)। यद्यपि, ती आमाबाबुले सामान्यतया लक्षणहरू देखाउँदैनन्।

सिकल सेल रोग (SCD) हुने जोखिम कसलाई बढी हुन्छ?

केही समूहका मानिसहरूमा यो रोग लाग्ने सम्भावना बढी हुन्छ। तिनीहरू हुन्:

• अफ्रिकी मूलका मानिसहरू (जस्तै अफ्रिकी अमेरिकीहरू)।
• दक्षिण अमेरिका र मध्य अमेरिकामा हिस्पैनिक अमेरिकीहरू।
• भूमध्यसागरीय, मध्य पूर्वी, भारतीय र एसियाली मूलका मानिसहरू।

सिकल सेल रोगका लक्षणहरू के के हुन्?

सिकल सेल रोगका लक्षणहरू सामान्यतया बच्चा ५ देखि ६ महिनाको हुँदा देखा पर्न थाल्छन्। यी लक्षणहरू व्यक्तिपिच्छे फरक हुन सक्छन्। केही मानिसहरूमा हल्का लक्षणहरू हुन्छन् भने अरूमा गम्भीर जटिलताहरू विकास हुन सक्छन्। देख्न सकिने मुख्य लक्षणहरू यस प्रकार छन्:

• बारम्बार दुखाइका एपिसोडहरू।
• रक्तअल्पता : यसले अत्यधिक थकान, पहेंलोपन र कमजोरी निम्त्याउन सक्छ।
• जन्डिस : छाला र आँखाको सेतो भाग पहेँलो हुनु।
• हात र खुट्टाको पीडादायी सुन्निने।

यस अवस्थाका जटिलताहरू के के हुन्?

सिकल सेल रोगले शरीरका धेरै भागहरूलाई असर गर्न सक्छ। केही प्रभावहरू अचानक (तीव्र) सुरु हुन्छन्, जबकि अरू लामो समयसम्म (दीर्घकालीन) रहन्छन्। यी जटिलताहरू चाँडै सुरु हुन सक्छन् र जीवनभर रहन सक्छन्।

दुखाइ

यो सिकल सेल रोगको सबैभन्दा सामान्य जटिलता हो। जब सिकल आकारका कोषहरू रक्तनलीहरूमा अड्किन्छन् र रगतको प्रवाहलाई रोक्छन् तब दुखाइ हुन्छ। तपाईंलाई अचानक, गम्भीर दुखाइ हुन सक्छ। यसलाई दुखाइ संकट, सिकल सेल संकट, भासो-अक्लुसिभ क्राइसिस (VOC), वा भासो-अक्लुसिभ एपिसोड (VOE) पनि भनिन्छ । यी दुखाइ संकटहरू हल्का वा गम्भीर हुन सक्छन्, र अचानक सुरु हुन सक्छन् र कुनै पनि समयसम्म रहन सक्छन्। दुखाइ प्रायः छाती, ढाड, खुट्टा र हातमा हुन्छ। केही मानिसहरूलाई पुरानो दुखाइ हुन सक्छ, जसको अर्थ छ महिनाभन्दा लामो समयसम्म रहने दुखाइ हुन सक्छ।

रक्तअल्पता

सिकल सेल रोगले रक्तअल्पता निम्त्याउँछ किनभने रातो रक्तकोषहरू धेरै छिटो मर्छन्। रक्तअल्पता भनेको शरीरभरि अक्सिजन बोक्न सक्ने स्वस्थ रातो रक्तकोषहरूको अभाव हो। यही कारणले गर्दाअत्यधिक थकान, जन्डिस, बेचैनी, चक्कर लाग्ने र टाउको दुख्ने समस्या हुन सक्छ।

तीव्र छाती सिन्ड्रोम

यो जीवनलाई जोखिममा पार्ने चिकित्सा आपतकालीन अवस्था हो। यसले फोक्सोलाई क्षति पुर्‍याउन सक्छ, सास फेर्न गाह्रो हुन सक्छ र शरीरका अन्य भागहरूमा अक्सिजन आपूर्ति कम गर्न सक्छ। यो जटिलता तब हुन्छ जब सिकल सेलहरूले फोक्सोमा रगत र अक्सिजनको प्रवाहलाई रोक्छ।

रगत जम्ने समस्या

सिकल सेल एनीमियाले रगत जम्ने जोखिम बढाउँछ। यसले गहिरो नसामा रगत जम्ने जोखिम बढाउँछ (गहिरो नसा थ्रोम्बोसिस - DVT)। DVT फुटेर फोक्सोमा पनि अड्किन सक्छ (पल्मोनरी एम्बोलिज्म - PE)।

झट्का

यदि सिकल सेलहरू मस्तिष्कमा जाने रक्तनलीमा अड्किए भने, मस्तिष्कमा रक्त प्रवाह अवरुद्ध हुन्छ। मस्तिष्कले काम गर्न पर्याप्त अक्सिजन पाउँदैन। यसले स्ट्रोक निम्त्याउन सक्छ। SCD भएका लगभग १०% मानिसहरूलाई क्लिनिकल स्ट्रोक हुनेछ। सिकल सेल एनीमिया भएका मानिसहरूलाई स्ट्रोकको जोखिम बढी हुन्छ।

दृष्टि समस्याहरू

हँसिया कोषहरूले आँखामा रक्तनलीहरू अवरुद्ध गर्न सक्छन्। यो प्रायः रेटिनामा हुन्छ। कहिलेकाहीँ कुनै लक्षणहरू देखा पर्दैनन् र त्यसपछि अचानक दृष्टि गुम्न सक्छ, र यसले स्थायी अन्धोपन पनि निम्त्याउन सक्छ।

प्रियापिज्म

प्रियापिज्म एउटा यस्तो अवस्था हो जसमा पुरुषको लिंगमा हँसिया आकारका कोषहरू अवरुद्ध हुन्छन्, जसले गर्दा निरन्तर, पीडादायी इरेक्शन ( प्राइापिज्म ) हुन्छ। दुखाइको अतिरिक्त, प्रियापिज्मले स्थायी क्षति र इरेक्टाइल डिसफंक्शन निम्त्याउन सक्छ। चार घण्टाभन्दा बढी समयसम्म रहने प्रियापिज्म एक चिकित्सा आपतकालीन अवस्था हो।

अंग क्षति र विफलता

सिकल सेल रोग भएका मानिसहरूलाई पर्याप्त रगत र अक्सिजन नपाउने भएकाले मुटु, फोक्सो, मिर्गौला र अन्य अंगहरूमा समस्या हुने जोखिम हुन्छ। SCD ले बहु-अङ्ग विफलता निम्त्याउन सक्छ।

के सिकल सेल विशेषता वा रोगले गर्भावस्थालाई असर गर्छ?

सिकल सेल रोग भएका धेरै महिलाहरूको गर्भावस्था स्वस्थ हुन्छ। तर जोखिम उच्च हुन्छ। SCD ले उच्च रक्तचाप, रगत जम्ने, गर्भपतन, कम तौल भएका बच्चाहरू र समयपूर्व जन्मको जोखिम बढाउन सक्छ। त्यसैले आफ्नो डाक्टरको सल्लाह पालना गर्नु महत्त्वपूर्ण छ।

सिकल सेल रोग कसरी निदान गरिन्छ?

श्रीलंकामा, विश्वभरका धेरै देशहरूमा जस्तै, नवजात शिशुको स्क्रिनिङको भागको रूपमा प्रत्येक नवजात शिशुको सिकल सेल रोगको लागि जाँच गरिन्छ। यसमा बच्चाको कुर्कुच्चाबाट सानो रगतको नमूना लिने र यसको परीक्षण गर्ने समावेश छ। यसले अन्य धेरै रोगहरूको लागि पनि जाँच गर्दछ। निदान पुष्टि गर्न, बच्चाको डाक्टरले हेमोग्लोबिन इलेक्ट्रोफोरेसिस परीक्षण गर्नेछन्। साथै, प्रसवपूर्व परीक्षण मार्फत बच्चा जन्मनु अघि सिकल सेल रोग पत्ता लगाउन सकिन्छ। यी परीक्षणहरूमा समावेश छन्:यसमा कोरियोनिक भिलस नमूना र एम्नियोसेन्टेसिस समावेश छन्।

के सिकल सेल रोगको पूर्ण उपचार छ?

हो, हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण , जसलाई स्टेम सेल प्रत्यारोपण पनि भनिन्छ, ले सिकल सेल रोग निको पार्न सक्छ। यसमा स्वस्थ, आनुवंशिक रूपमा उपयुक्त दाता (जस्तै दाजुभाइ) बाट स्वस्थ हड्डी मज्जा लिएर बिरामीमा प्रत्यारोपण गर्नु समावेश छ। यद्यपि, SCD भएका लगभग १८% मानिसहरूले मात्र यस्तो मिल्दो फेला पार्न सक्छन्। यो प्रत्यारोपणमा जोखिम र जटिलताहरू पनि छन्। तपाईंको डाक्टरले तपाईंसँग यसबारे छलफल गर्नुहुनेछ।

सिकल सेल रोगको उपचार के के हुन्?

सिकल सेल रोगको उपचारमा औषधि, रक्तक्षेपण, हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण, र जीन थेरापी समावेश छन्। उपचार एन्टिबायोटिकबाट सुरु हुन सक्छ। गम्भीर SCD भएका नवजात शिशुहरूलाई संक्रमण रोक्नको लागि ५ वर्षसम्म दिनको दुई पटक एन्टिबायोटिक दिइन्छ।

अन्य औषधिहरू

SCD भएका धेरै व्यक्तिहरूले आफ्नो रोगको गम्भीरता कम गर्न र लक्षणहरूको उपचार गर्न औषधि प्रयोग गर्छन्। यी मध्ये केही समावेश छन्:

• भोक्सेलोटर: यसले रातो रक्त कोषहरूलाई हँसिया आकारको हुन र एकसाथ टाँसिनबाट रोक्न सक्छ। यसले केही रातो रक्त कोषहरूको विनाश कम गर्न, अंगहरूमा रक्त प्रवाह सुधार गर्न र रक्तअल्पताको जोखिम कम गर्न सक्छ।
• क्रिजानलिजुमाब: यो औषधिले हँसिया आकारको रातो रक्त कोषहरूलाई रक्तनलीहरूको भित्तामा टाँसिनबाट रोक्न मद्दत गर्छ। यसले रक्त प्रवाह सुधार गर्न र सूजन र दुखाइ कम गर्न सक्छ।
• हाइड्रोक्स्युरिया : यसले SCD का धेरै जटिलताहरूलाई कम गर्न वा रोक्न सक्छ, जस्तै बारम्बार दुखाइको संकट, तीव्र छाती सिन्ड्रोम, र गम्भीर रक्तअल्पता।
• एल-ग्लुटामाइन: यो दुखाइ कम गर्ने औषधि हो। यसले तपाईंलाई हुने दुखाइको आक्रमण कम गर्न मद्दत गर्न सक्छ। अन्य दुखाइ कम गर्ने औषधिहरूमा गैर-स्टेरोइडल एन्टी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) र ओपिएट्स समावेश छन्।

रक्तक्षेपण

तपाईंको डाक्टरले SCD को जटिलताहरूको उपचार र रोकथाम गर्न केही रक्तक्षेपण सिफारिस गर्न सक्छन्।

• तीव्र रक्तक्षेपण:यसले गम्भीर रक्तअल्पता निम्त्याउने जटिलताहरूको उपचार गर्न मद्दत गर्दछ। डाक्टरहरूले स्ट्रोक, तीव्र छाती सिन्ड्रोम, र अंग विफलता जस्ता संकटहरूको लागि पनि तिनीहरूलाई प्रयोग गर्न सक्छन्।
• रातो रक्त कोशिका ट्रान्सफ्युजन: यसले शरीरमा रातो रक्त कोशिकाहरूको संख्या बढाउन सक्छ र हँसिया आकारको नभएको सामान्य रातो रक्त कोशिकाहरू प्रदान गर्न सक्छ।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण (जसलाई अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण पनि भनिन्छ)

स्टेम सेल प्रत्यारोपणबाट SCD निको हुन सक्छ। यसका लागि राम्रोसँग मिल्ने दाता (जस्तै दाजुभाइ दिदीबहिनी) चाहिन्छ। आमाबाबु वा आंशिक रूपमा मिल्ने दाजुभाइ दिदीबहिनीबाट प्रत्यारोपणलाई अनुकूलन गर्न पनि अनुसन्धान भइरहेको छ। तपाईंको डाक्टरले तपाईंको विशिष्ट परिस्थितिको आधारमा यस उपचारको जोखिम र फाइदाहरूबारे छलफल गर्नुहुनेछ।

जीन थेरापी

अनुसन्धानकर्ताहरू हाल SCD को उपचारको लागि जीन थेरापीको अनुसन्धान गरिरहेका छन्। यसमा या त असामान्य हेमोग्लोबिन जीनलाई सच्याउनु वा व्यक्तिको स्टेम सेलहरूमा स्वस्थ हेमोग्लोबिन जीन घुसाउनु समावेश छ। यस सम्बन्धी प्रारम्भिक तथ्याङ्क धेरै आशाजनक छ। आशा छ कि जीन थेरापी एक दिन SCD को लागि नियमित उपचार बन्नेछ।

के यसलाई रोक्न सकिन्छ?

सिकल सेल रोग एक आनुवंशिक अवस्था हो, त्यसैले यसलाई रोक्न सकिँदैन । यदि तपाईं गर्भवती हुनुहुन्छ भने, आनुवंशिक परीक्षण वा आनुवंशिक परामर्शको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नु राम्रो हुन्छ। यसले तपाईं र तपाईंको पार्टनरलाई तपाईंमा जीन छ कि छैन र यो तपाईंका बच्चाहरूमा सर्ने जोखिम के हो भनेर जान्न मद्दत गर्नेछ।

सिकल सेल रोग भएको व्यक्तिले के आशा गर्न सक्छ?

सिकल सेल रोग भएका व्यक्तिहरूको आयु सामान्य जनसंख्याको तुलनामा थोरै कम हुन सक्छ। यद्यपि, SCD को लागि नयाँ उपचारहरूले आयु प्रत्याशा र जीवनको गुणस्तरमा धेरै सुधार ल्याएको छ। यदि यो रोग राम्रोसँग व्यवस्थित गरियो भने, सिकल सेल रोग भएका व्यक्तिहरू आफ्नो ५० को दशकसम्म बाँच्न सक्छन्।

यदि मेरो बच्चालाई सिकल सेल रोग छ भने म कसरी उसको हेरचाह गर्ने?

यदि तपाईंको बच्चालाई सिकल सेल रोग छ भने, उनीहरूको अवस्था व्यवस्थापन गर्न तपाईंले धेरै कुराहरू गर्न सक्नुहुन्छ:

• आफ्नो बच्चालाई सधैं डाक्टरकहाँ लैजानुहोस्।
• आफ्नो बच्चालाई सिफारिस गरिएका सबै खोपहरू समयमै लगाउनुहोस्।
• आफ्नो बच्चालाई नियमित व्यायाम गर्न र मुटुलाई स्वस्थ राख्ने आहार खान मद्दत गर्नुहोस्।
• दुखाइको संकट आउँदा, आफ्नो बच्चालाई प्रशस्त तरल पदार्थ र गैर-स्टेरोइडल एन्टी-इन्फ्लेमेटरी औषधि (NSAID) दिनुहोस् । यदि घरमा दुखाइ नियन्त्रण गर्न सकिँदैन भने, बलियो दुखाइ निवारकको लागि आफ्नो बच्चालाई अस्पताल लैजानुहोस्।

तपाईंलाई कहिले आपतकालीन उपचार एकाइ (ETU) मा जान आवश्यक छ?

सिकल सेल रोगले विभिन्न प्रकारका जीवन-धम्कीपूर्ण जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ। यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चाले निम्न मध्ये कुनै पनि लक्षणहरू अनुभव गर्नुभयो भने, तुरुन्तै 911 मा कल गर्नुहोस् वा नजिकको आपतकालीन कोठा (ER) मा जानुहोस्:

• कडा दुखाइ।
• गम्भीर रक्तअल्पताका लक्षणहरू: अत्यधिक थकान, चक्कर लाग्ने र सास फेर्न गाह्रो हुनु।
• १०१.३ डिग्री फरेनहाइट (३८.५ डिग्री सेल्सियस) भन्दा बढी ज्वरो।
• दृष्टि समस्याहरू।
• सास फेर्न गाह्रो हुनु।
• चार घण्टा वा सोभन्दा बढी समयसम्म रहने लिंगको निर्माण (प्रियापिज्म)।
• तीव्र छाती सिन्ड्रोमका लक्षणहरू: छाती दुख्ने, खोकी लाग्ने, ज्वरो आउने।
• स्ट्रोकका लक्षणहरू: शरीरको एक छेउमा अचानक कमजोरी, सुन्नता, वा चेतना गुमाउनु।

सिकल सेल रोगले किन पीडा निम्त्याउँछ?

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, हँसिया आकारको रातो रक्त कोषहरू अक्षर C, वा अर्धचन्द्राकार जस्तो देखिन्छन्। जब तिनीहरू तपाईंको रक्तनलीहरूबाट यात्रा गर्छन्, तिनीहरू अड्किन्छन् र रगतको प्रवाहलाई रोक्छन्। त्यतिबेला दुखाइ हुन्छ। यसलाई सडकमा ट्राफिक जाम जस्तै सोच्नुहोस्।

के सिकल सेल एक अटोइम्यून रोग हो?

होइन। सिकल सेल रोगमा अटोइम्यून रोगका केही विशेषताहरू भए तापनि, डाक्टरहरूले SCD लाई अटोइम्यून रोग मान्दैनन्। तिनीहरू SCD लाई आनुवंशिक अवस्था मान्छन्।

सिकल सेल रोग जीवनभर रहने अवस्था हो। स्टेम सेल प्रत्यारोपण, जसले पूर्ण उपचार प्रदान गर्न सक्छ, सधैं सम्भव हुँदैन, र तिनीहरू जोखिमपूर्ण हुन्छन्। यद्यपि, प्रारम्भिक निदान र उपचारले लक्षणहरू कम गर्न र जटिलताहरूको जोखिम कम गर्न मद्दत गर्न सक्छ। नियमित चिकित्सा हेरचाहको साथ, तपाईं पूर्ण, सक्रिय जीवन बिताउन सक्नुहुन्छ।

अन्तमा, तपाईंले सम्झनु पर्ने केही महत्त्वपूर्ण कुराहरू (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

ठीक छ, हामीले सिकल सेल रोगको बारेमा धेरै कुरा गर्यौं। यहाँ सम्झनु पर्ने केही मुख्य कुराहरू छन्:

• सिकल सेल रोग (SCD) एक वंशाणुगत रक्त विकार हो जसमा रातो रक्त कोशिकाहरूको आकार परिवर्तन हुन्छ, जसले गर्दा रक्त प्रवाहमा समस्या हुन्छ।
• यसको मुख्य कारण हेमोग्लोबिन एस भनिने असामान्य प्रकारको हेमोग्लोबिन हो।
• दुखाइ, रक्तअल्पता, संक्रमण, र अंग क्षति सामान्य छन्।
• प्रारम्भिक पहिचान र उचित उपचार धेरै महत्त्वपूर्ण छ। नवजात शिशुहरूको यसको लागि जाँच गरिन्छ।
• बोन म्यारो प्रत्यारोपण उपचार हुन सक्छ, तर यो सबैका लागि उपयुक्त हुँदैन। औषधि र रक्तक्षेपण जस्ता अन्य उपचारहरू पनि छन्।
• जीवनशैली परिवर्तन गरेर, उचित चिकित्सा सल्लाह पालना गरेर र आपतकालीन अवस्थामा छिटो काम गरेर तपाईं यो रोगसँग राम्रोसँग बाँच्न सक्नुहुन्छ।

यदि तपाईं वा तपाईंले चिन्ने कोहीसँग सिकल सेल रोगको बारेमा कुनै प्रश्न छ भने, सल्लाहको लागि डाक्टरलाई भेट्न निश्चित हुनुहोस्। डराउनु वा लज्जित हुनु पर्ने केहि छैन। सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको जानकारी हुनु हो! सिकल सेल रोग, हेमोग्लोबिन, रातो रक्त कोशिका, रक्तअल्पता, आनुवंशिक रोग, दुखाइ संकट, सिकल सेल उपचार