के शरीरमा प्रोटिन बिग्रिएको छ? हामी यो एमाइलोइडोसिसको बारेमा कुरा गर्दैछौं!

के तपाईं पनि आजकल थकित, सुस्त, र सायद अस्पष्ट तौल घटेको महसुस गर्दै हुनुहुन्छ? कहिलेकाहीँ हाम्रो शरीरमा हुने साना परिवर्तनहरूले ठूला कुराहरू निम्त्याउन सक्छन्। आज हामी एउटा रोगको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं जुन तब हुन्छ जब हाम्रो शरीरमा एक प्रकारको प्रोटिन अलिकति पागल हुन्छ, बिग्रन्छ, र हाम्रा महत्त्वपूर्ण अंगहरूमा जम्मा हुन्छ। यसलाई हामी एमाइलोइडोसिस भन्छौं। चिन्ता नगर्नुहोस्, हामी यसको बारेमा सरल र तपाईंले बुझ्न सक्ने तरिकाले कुरा गर्नेछौं।

एमाइलोइडोसिस भनेको वास्तवमा के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, एमाइलोइडोसिस एउटा यस्तो अवस्था हो जसमा हाम्रो शरीरमा रहेका एमाइलोइड प्रोटिनहरू (जुन वास्तवमा असामान्य प्रोटिन हुन्) गलत तरिकाले जम्मा हुन्छन्, एकसाथ जम्मा हुन्छन् र फाइब्रिल भनिने साना, रेशादार थुप्रोहरू बनाउँछन्, जुन हाम्रो मुटु, मिर्गौला र कलेजो जस्ता महत्त्वपूर्ण अंगहरूमा जम्मा हुन्छन्। जब तिनीहरू हुन्छन्, र यदि उपचार नगरिएमा, यी असामान्य प्रोटिन फाइब्रिलहरूले हाम्रा अंगहरूलाई गम्भीर क्षति पुर्‍याउन सक्छन्।

कहिलेकाहीँ यी असामान्य प्रोटिनहरू कुनै अंगको सानो भागमा मात्र जम्मा हुन सक्छन्। यसलाई स्थानीयकृत एमाइलोइडोसिस भनिन्छ। यसले प्रायः हाम्रो छाला, मूत्राशयको सानो भाग वा श्वासप्रश्वास नलीलाई असर गर्न सक्छ। यद्यपि, धेरैजसो यी फाइब्रिलहरू सम्पूर्ण अंगमा वा शरीरभरि विभिन्न अंगहरूमा जम्मा हुन्छन्। यसलाई प्रणालीगत एमाइलोइडोसिस भनिन्छ।

खुसीको खबर छ। डाक्टरहरूले एमाइलोइडोसिस निम्त्याउने असामान्य प्रोटिनको उत्पादन रोक्न सक्छन्। केही प्रकारका एमाइलोइडोसिसमा, हाम्रो आफ्नै प्रतिरक्षा प्रणालीले यी प्रोटिनहरू सफा गर्न मद्दत गर्न सक्छ। यसले तपाईंको लक्षणहरू कम गर्न र प्रभावित अंगहरूको स्वास्थ्य सुधार गर्न सक्छ।

के त्यहाँ एमाइलोइडोसिसका प्रकारहरू छन्?

हो, डाक्टरहरूले प्रभावित प्रोटिनको प्रकारको आधारमा यो रोगलाई वर्गीकृत गर्छन्। देखिएका मुख्य प्रकारहरू यस प्रकार छन्:

• AL amyloidosis : यो तब हुन्छ जब तपाईंको शरीरले असामान्य मात्रामा लाइट चेन प्रोटीनहरू बनाउँछ (जुन एन्टिबडीहरूको प्रमुख भाग हो)। यी फाइब्रिलहरू सामान्यतया मुटु (कार्डियक amyloidosis) र मिर्गौलामा जम्मा हुन्छन्। AL amyloidosis ले तपाईंको स्नायु, छाला र पाचन अंगहरूलाई पनि असर गर्न सक्छ। यो amyloidosis को सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो।
• AA amyloidosis : यसमा, तपाईंको अंगहरूमा सीरम A प्रोटिनका टुक्राहरू जम्मा हुन्छन्। यो हुन सक्छ यदि तपाईंलाई दीर्घकालीन सूजन अवस्था छ, जसको अर्थ शरीरमा सूजन निम्त्याउने रोग हो (उदाहरणका लागि, रुमेटोइड गठिया, सूजन आन्द्रा रोग, वा दीर्घकालीन संक्रमण)। यसले तपाईंको मृगौला, पाचन अंगहरू, वा मुटुलाई असर गर्न सक्छ।
• ATTR amyloidosis: यस अवस्थामा, तपाईंको कलेजोले असामान्य मात्रामा transthyretin प्रोटिन उत्पादन गर्छ। यो असामान्य transthyretin प्रोटिन मुटुमा र कहिलेकाहीं स्नायुहरूमा जम्मा हुन्छ। केही प्रकारहरू वंशाणुगत हुन्छन् (पारिवारिक amyloidosis), जबकि अरूहरू जीवनको पछिल्ला समयमा व्यक्तिको उमेर बढ्दै जाँदा विकास हुन्छन् (जंगली-प्रकार ATTR)।

यो रोग कति सामान्य छ?

एमाइलोइडोसिस वास्तवमा एक अपेक्षाकृत दुर्लभ रोग हो। उदाहरणका लागि, संयुक्त राज्य अमेरिकामा पनि, डाक्टरहरूले अनुमान गर्छन् कि प्रत्येक वर्ष AL एमाइलोइडोसिसका १,२७५ देखि ३,२०० नयाँ केसहरू मात्र निदान गरिन्छ। त्यसैले, यो सामान्य रोग होइन।

यो रोगका लक्षणहरू के के हुन्?

असामान्य प्रोटिनको प्रकार र फाइब्रिलहरू कहाँ जम्मा हुन्छन् भन्ने आधारमा एमाइलोइडोसिसका लक्षणहरू व्यक्तिपिच्छे फरक हुन सक्छन्।

कल्पना गर्नुहोस्, यदि यी प्रोटिनहरू मुटुमा जम्मा भए (`(कार्डियाक एमाइलोइडोसिस)`), तब देखिने लक्षणहरू कमजोरी, सास फेर्न गाह्रो हुने, बेहोस हुने (यो असामान्य मुटुको लयको संकेत हुन सक्छ) वा खुट्टा सुन्निने मुटुको विफलता हुन्।

साथै, यदि यी प्रोटिनहरू मिर्गौलामा जम्मा भए (रेनल एमाइलोइडोसिस), खुट्टा र खुट्टा सुन्निने र पिसाबमा बुलबुले देखिने जस्ता लक्षणहरू देखा पर्न सक्छन्।

एमाइलोइडोसिसमा धेरै सामान्य लक्षणहरू देख्न सकिन्छ:

• अकल्पनीय थकान महसुस हुनु।
• बिना कारण तौल घट्नु।
• हातखुट्टामा सामान्य कमजोरी वा सुन्निने, कुनै कुरा राम्ररी बुझ्न नसक्ने।
• हातखुट्टा सुन्निएको महसुस हुनु।
• छालामा परिवर्तन: यसको अर्थ छालामा सजिलै दाग लाग्नु र आँखा वरिपरि बैजनी दाग ​​(पर्पुरा) देखिनु हो।

यो एमाइलोइडोसिस किन हुन्छ?

हाम्रो शरीरमा प्रोटिनहरू गलत फोल्डिङ र टाँसिने हुँदा एमाइलोइडोसिस हुन्छ। तिनीहरू एकसाथ जम्मा हुन्छन्, क्लम्पहरू वा फाइब्रिलहरू बनाउँछन्, र अंगहरू र तन्तुहरूमा जम्मा हुन्छन्। डाक्टरहरूले यसलाई "प्रोटिन गलत फोल्डिङ विकार" भन्छन्। लामो चेनमा क्रमबद्ध हुनुपर्ने प्रोटिनहरू अल्झिन्छन् र शरीरले राम्ररी तोड्न सक्दैनन्, जसले गर्दा समस्याहरू हुन्छन्।

यो हुन सक्ने कुराहरू हुन्:

• जीन परिवर्तन (उत्परिवर्तन) : तपाईंले असामान्य एमाइलोइड प्रोटीन बनाउने जीन परिवर्तन (उत्परिवर्तन) वंशाणुगत रूपमा प्राप्त गर्न सक्नुहुन्छ। वा, यी जीन उत्परिवर्तनहरू अज्ञात कारणहरूले गर्दा व्यक्तिको जीवनकालमा हुन सक्छन्।
• अन्य अन्तर्निहित चिकित्सा अवस्थाहरू: कहिलेकाहीँ एमाइलोइडोसिस छुट्टै चिकित्सा अवस्थाको कारणले हुन सक्छ। AA एमाइलोइडोसिसमा यस्तो हुन्छ। यो दीर्घकालीन संक्रमण वा रुमेटोइड गठिया जस्ता दीर्घकालीन सूजन अवस्था भएका मानिसहरूमा बढी सामान्य हुन्छ।

यो हुने सम्भावना कसलाई बढी हुन्छ? (जोखिम कारकहरू)

एमाइलोइडोसिसको विकासमा योगदान पुर्‍याउने धेरै जोखिम कारकहरू छन्:

• उमेर : यो रोग प्रायः ६० वर्ष वा सोभन्दा माथिका व्यक्तिहरूमा निदान गरिन्छ।
• लिङ्ग : पुरुषहरूलाई यो रोग लाग्ने सम्भावना बढी हुन्छ।
• जाति : संयुक्त राज्य अमेरिकामा काला मानिसहरूले 'ATTR amyloidosis' को वंशानुगत रूप निम्त्याउने आनुवंशिक उत्परिवर्तन वंशाणुगत रूपमा पाउने सम्भावना बढी रहेको पाइएको छ। (हाम्रो देशमा यसबारे थोरै मात्र विशिष्ट तथ्याङ्क छ, तर सामान्यतया भनिन्छ कि केही जातिहरू निश्चित प्रकारका हुने सम्भावना बढी हुन्छन्।)
• अन्य चिकित्सा अवस्थाहरू : पुरानो सूजन रोग भएकोले AA एमाइलोइडोसिस हुने जोखिम बढ्छ। साथै, मल्टिपल माइलोमा, एक प्रकारको रक्त क्यान्सर भएका १२% देखि १५% मानिसहरूमा AL एमाइलोइडोसिस हुन्छ।
• लामो समयसम्म डायलाइसिस : लामो समयदेखि डायलाइसिस गराइरहेका दीर्घकालीन मिर्गौला रोग भएका व्यक्तिहरूमा पनि केही प्रकारका एमाइलोइडोसिस हुन सक्छन्।
• परिवारमा एमाइलोइडोसिस : केही प्रकारका एमाइलोइडोसिस परिवारमा पनि हुन सक्छन्। यसको अर्थ तिनीहरू वंशाणुगत रूपमा सर्न सक्छन्।

यसले कस्ता जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ?

यी एमाइलोइड निक्षेपहरूले प्रभावित अंगहरूलाई राम्रोसँग काम गर्नबाट रोक्न सक्छ। हुन सक्ने जटिलताहरूमा समावेश छन्:

• मुटुको कार्यक्षमतामा कमी आउँछ र अन्ततः मुटुको विफलता हुन्छ।
• मिर्गौला रोग र अन्ततः मिर्गौला फेल हुनु ।
• न्युरोप्याथी (जसले सुन्निने र कमजोरी निम्त्याउँछ)।

तर याद गर्नुहोस्, यदि तपाईंले सही चिकित्सा टोलीसँग उपचार खोज्नुहुन्छ भने, तपाईंले यी जटिलताहरूको सम्भावना कम गर्न सक्नुहुन्छ।

यो रोगको सही निदान कसरी गरिन्छ? (निदान)

डाक्टरहरूले एमाइलोइडोसिस निम्त्याउने प्रोटिन पहिचान गर्न बायोप्सी गर्छन्। यसमा प्रभावित अंगबाट वा यी फाइब्रिलहरू प्रायः जम्मा हुने ठाउँबाट (उदाहरणका लागि, तपाईंको पेटको छाला मुनिको बोसोमा वा तपाईंको हड्डीको मज्जामा) तन्तुको सानो टुक्रा लिनु समावेश छ।

यसको अतिरिक्त, तपाईंले गर्न सक्ने अन्य परीक्षणहरू छन्:

• रगत र पिसाब परीक्षण : यी परीक्षणहरूले तपाईंको रगत वा पिसाबमा असामान्य प्रोटिनको स्तर जाँच गर्न सक्छन्। प्रभावित अंगहरूले कसरी काम गरिरहेका छन् भनेर हेर्न पनि यी परीक्षणहरू प्रयोग गर्न सकिन्छ।
• इमेजिङ परीक्षणहरू: यी परीक्षणहरूले डाक्टरहरूलाई प्रभावित अंगहरूमा भएको क्षति हेर्न मद्दत गर्न सक्छन्। फाइब्रिलहरू कहाँ छन् भन्ने आधारमा, तपाईंलाई इकोकार्डियोग्राम आवश्यक पर्न सक्छ, जसले मुटुलाई हेर्छ, एमआरआई , जसले अंगहरू र तन्तुहरूको विस्तृत छविहरू देखाउँछ, वा अन्य परीक्षणहरू।
• आनुवंशिक परीक्षण : यदि तपाईंको डाक्टरलाई जीन उत्परिवर्तनको कारणले गर्दा तपाईंलाई एमाइलोइडोसिस भएको शंका छ भने, यो परीक्षण गर्न सकिन्छ।

के रोगका कुनै चरणहरू छन्?

हो, डाक्टरहरूले रोग कति टाढा फैलिएको छ र कति गम्भीर छ भनेर निर्धारण गर्न एमाइलोइडोसिस स्टेजिङ प्रयोग गर्छन् । विभिन्न प्रकारका रोगहरूको लागि फरक-फरक स्टेजिङ प्रणालीहरू छन्। रोगको स्टेजिङ गर्न, तपाईंको डाक्टरले निम्न कुराहरू विचार गर्न सक्छन्:

• अंगहरूमा क्षतिको मात्रा।
• रगत परीक्षणले सामान्य एमाइलोइड प्रोटिनको तुलनामा असामान्य प्रोटिनको मात्रा देखाउँछ।
• तपाईंका लक्षणहरू र तिनीहरूको गम्भीरता।

तपाईंको एमाइलोइडोसिसको चरण र यसले तपाईंको रोगको निदानलाई कसरी असर गर्छ भन्ने बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

के कस्ता उपचारहरू उपलब्ध छन्?

डाक्टरहरूले अन्तर्निहित अवस्थाको उपचार गरेर एमाइलोइडोसिस व्यवस्थापन गर्छन्। उपचारले एमाइलोइडोसिसको प्रगतिलाई ढिलो गर्न सक्छ र नयाँ फाइब्रिलहरू बन्नबाट रोक्न सक्छ। औषधिहरूले तपाईंको लक्षणहरू कम गर्न पनि मद्दत गर्न सक्छ। AL एमाइलोइडोसिसमा, जब उपचारले नयाँ एमाइलोइड निक्षेपहरू बन्नबाट रोक्छ, तपाईंको प्रतिरक्षा प्रणालीले पहिले नै त्यहाँ भएकाहरूलाई हटाउन सक्छ। तपाईंको अंगहरूबाट एमाइलोइड हटाउने प्रक्रियालाई सुधार गर्ने तरिकाहरू खोज्न अनुसन्धान अझै जारी छ।

एमाइलोइडोसिसका केही उपचारहरू यस प्रकार छन्:

• केमोथेरापी : यो उपचारले AL एमाइलोइडोसिस निम्त्याउने दोषपूर्ण प्रकाश श्रृंखला प्रोटीन बनाउने असामान्य प्लाज्मा कोषहरूलाई नष्ट गर्छ। धेरै मानिसहरूले केमोथेरापी औषधिसँगै स्टेरोइड लिन्छन्।
• लक्षित उपचार : यो उपचारले एमाइलोइडोसिस निम्त्याउने विशिष्ट प्रोटिन, जीन वा तन्तुहरूलाई लक्षित गर्दछ। यसमा प्रोटिनलाई गलत फोल्ड हुनबाट रोक्ने औषधिहरू समावेश छन्।
• अंग प्रत्यारोपण : यदि मिर्गौला, कलेजो, वा मुटु राम्रोसँग काम गर्न नसक्ने गरी क्षतिग्रस्त भएमा, डाक्टरहरूले प्रत्यारोपण सिफारिस गर्न सक्छन्। यो वंशाणुगत रूपमा प्राप्त एमाइलोइडोसिसको उपचार हुन सक्छ।

एमाइलोइडोसिस भएको व्यक्तिले के कुरामा चिन्तित हुनुपर्छ?

तपाईंको डाक्टरले तपाईंको लक्षणहरूको उपचार गर्न, रोगको फैलावट नियन्त्रण गर्न, र केही अवस्थामा, रोगलाई उल्टाउन पनि मद्दत गर्न सक्छन्। यद्यपि, केही प्रकारका एमाइलोइडोसिस, यदि उपचार नगरिएमा, जीवनलाई खतरामा पार्ने अंगलाई क्षति पुर्‍याउन सक्छ। त्यसैले रोगलाई चाँडै पहिचान गर्नु र छिटो उपचार सुरु गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

तपाईं पनि आफ्नो ख्याल कसरी राख्न चाहनुहुन्छ?

एमाइलोइडोसिस धेरै प्रकारका हुने भएकाले, यो रोग व्यवस्थापन गर्न एउटै मात्र तरिका अपनाउन सकिँदैन। आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस् कि तपाईंको लागि कुन कदमहरू सही छन्।

यसमा समावेश हुन सक्छ:

• राम्रो पौष्टिक खाना खाएर र नियमित व्यायाम गरेर आफ्नो शारीरिक स्वास्थ्यको ख्याल राख्नुहोस्।
• आफ्नो मानसिक स्वास्थ्यलाई प्राथमिकता दिनुहोस् । एमाइलोइडोसिस भएका व्यक्तिहरूको लागि सहयोग समूहहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्। यस्तो दुर्लभ रोगसँग बाँच्ने तनाव र एक्लोपनको सामना गर्न र तपाईं जस्तै समस्याबाट गुज्रिरहेका अरूसँग सम्पर्क गर्न यो एक राम्रो तरिका हुन सक्छ।

तपाईंले कहिले डाक्टरलाई भेट्नुपर्छ?

लक्षणहरू धेरै फरक हुने भएकाले, कहिले डाक्टरलाई भेट्ने भनेर थाहा पाउन गाह्रो हुन सक्छ। तर सामान्यतया, यदि तपाईंसँग कुनै लक्षणहरू छन् जुन तपाईंले बुझ्नुहुन्न र केही समय पछि हट्दैन भने, तपाईंले निश्चित रूपमा डाक्टरलाई देखाउनुपर्छ। यो एमाइलोइडोसिस नहुन सक्छ, तर यदि यो हो भने, जति चाँडो थाहा पाउनुहुन्छ, त्यति नै राम्रो।

डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

यहाँ केही प्रश्नहरू छन् जुन तपाईंले आफ्नो डाक्टरलाई सोध्न सक्नुहुन्छ:

• मलाई कस्तो प्रकारको एमाइलोइडोसिस छ?
• मलाई एमाइलोइडोसिस किन भयो?
• मलाई कस्तो प्रकारको उपचार चाहिन्छ?
• उपचारको साइड इफेक्ट के हो?
• उपचार पछि मेरो पूर्वानुमान के छ?

अन्तमा, सम्झनुपर्ने कुराहरू (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

एमाइलोइडोसिस साँच्चै चुनौतीपूर्ण रोग हो किनभने यसले सबैलाई फरक-फरक रूपमा असर गर्छ। केही अवस्थामा, यो व्यवस्थापन गर्न सकिन्छ। अन्य अवस्थामा, यो जीवनको लागि खतरा हुन सक्छ। यो एक भ्रामक र भारी अनुभव हुन सक्छ। साथै, यो एक दुर्लभ रोग भएकोले, तपाईंलाई सबैभन्दा बढी मद्दतको आवश्यकता पर्दा तपाईं एक्लो महसुस गर्न सक्नुहुन्छ।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा यो सम्झनु हो कि तपाईं एक्लो हुनुहुन्न। तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई भएको एमाइलोइडोसिसको प्रकारको आधारमा तपाईंको लागि उत्तम उपचार विकल्पहरू व्याख्या गर्न सक्छन्। उनीहरूले तपाईंलाई मद्दत गर्न सक्ने स्रोतहरू र समर्थन समूहहरू पनि देखाउन सक्छन्। तपाईंको चिकित्सा टोलीले तपाईंलाई यो रोगसँग लड्न आवश्यक पर्ने उत्तम उपचार र समर्थन खोज्न मार्गदर्शन गर्न सक्छ।

` एमाइलोइडोसिस, प्रोटीन, असामान्य प्रोटीन, अंग क्षति, मुटु रोग, मिर्गौला रोग, स्नायु रोगहरू