के तपाईं आफ्नो सानो बच्चाको अनुहारको आकारको बारेमा चिन्तित हुनुहुन्छ? बाइन्डर सिन्ड्रोमको बारेमा कुरा गरौं!

तपाईंको सानो बच्चा जन्मिँदा, के तपाईंले उनीहरूको अनुहारको आकारमा कुनै हल्का परिवर्तन देख्नुभयो? कहिलेकाहीँ उनीहरूको नाक अलि समतल देखिन सक्छ, वा उनीहरूको माथिल्लो ओठ सही ठाउँमा नहुन सक्छ। यस्तो केही देख्दा आमा वा बुबालाई अलिकति डर लाग्नु सामान्य हो। तर चिन्ता नगर्नुहोस्, आज हामी बाइन्डर सिन्ड्रोम भनिने एउटा अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं।

बाइन्डर सिन्ड्रोम भनेको के हो? सरल भाषामा भन्नुपर्दा...

बाइन्डर सिन्ड्रोम एक दुर्लभ , जन्मजात अवस्था हो जुन जन्मजात हुन्छ। यो अनुहारको बीचमा रहेका हड्डीहरू, विशेष गरी नाक र माथिल्लो बङ्गारा, राम्ररी विकास नहुनुको विशेषता हो। यो घरका केही भित्ताहरू राम्ररी नबनाइएको तरिका जस्तै हो। यसले बच्चाको अनुहार अलि फरक देखिन सक्छ।

सोच्नुहोस् त, हाम्रो नाक र माथिल्लो ओठको आकार तलका हड्डीहरूको कारणले हुन्छ। त्यसैले जब ती हड्डीहरू बढ्न बन्द हुन्छन्, तिनीहरूको रूप परिवर्तन हुन्छ। केही बच्चाहरूलाई यो अवस्थाको कारणले सास फेर्न गाह्रो हुन सक्छ, र तिनीहरूलाई खान पनि समस्या हुन सक्छ, विशेष गरी स्तनपान गराउँदा । तर खुशीको कुरा के हो भने, यसको उपचार पनि छ। सामान्यतया, जब बच्चा अलि ठूलो हुन्छ, अर्थात्, जब तिनीहरू किशोरावस्थामा पुग्छन् (सामान्यतया १५-१९ वर्षको उमेरका बीचमा), यी हड्डीहरूलाई पुन: मिलाउन सकिन्छ र अनुहार र बङ्गाराको शल्यक्रिया ('म्याक्सिलोफेसियल सर्जरी') मार्फत अनुहारको रूप पुनर्स्थापित गर्न सकिन्छ।

के बाइन्डर सिन्ड्रोमका अन्य नामहरू छन्?

हो, डाक्टरहरूले कहिलेकाहीं यो अवस्थाको लागि अन्य नामहरू प्रयोग गर्छन्। यो जान्न राम्रो छ किनकि तपाईंले यी नामहरू पनि सुन्न सक्नुहुन्छ:

• बाइन्डर फेनोटाइप - यो बाइन्डर सिन्ड्रोमको अर्को नाम हो।
• बाइन्डर प्रकारको नासोम्याक्सिलरी डिस्प्लेसिया
• म्याक्सिलोनासल डिस्प्लेसिया
• नासोम्याक्सिलरी हाइपोप्लासिया

यी नामहरू अलि जटिल लाग्न सक्छन्, तर तिनीहरू सबैको अर्थ एउटै हो।

बाइन्डर सिन्ड्रोम भनिने यो अवस्था कति सामान्य छ?

यो वास्तवमा एकदमै दुर्लभ अवस्था हो। केही रिपोर्टहरूका अनुसार, यो अवस्था १०,००० नवजात शिशुहरूमा एक भन्दा कममा हुन्छ। त्यसैले यसबाट आत्तिनु पर्दैन। तर, यो दुर्लभ भए पनि, यसको बारेमा सचेत हुनु महत्त्वपूर्ण छ।

बाइन्डर सिन्ड्रोमका लक्षणहरू के के हुन्?

यस अवस्थाको मुख्य विशेषता भनेको अनुहारको बीचमा वृद्धि नहुनु हो। फलस्वरूप, बच्चाको अनुहारमा निम्न परिवर्तनहरू देखिन सक्छन्:

• नाक समतल हुन्छ, र माथिल्लो ओठ समतल हुन्छ । नाक भित्रतिर डुबेको जस्तो देखिन सक्छ।
• तल्लो बङ्गारा अगाडि निस्कन्छ।यो यस्तो देखिन्छ। यो देखा पर्दछ किनकि माथिल्लो बङ्गारा भित्रतिर जान्छ र तल्लो बङ्गारा अगाडि आउँछ।
• माथिल्लो र तल्लो दाँत राम्ररी मिल्दैन (म्यालोक्लुजन) । यसले खाना खाँदा र बोल्दा कठिनाई हुन सक्छ।
• नाकका प्वालहरूले त्रिकोणीय वा अर्धचन्द्राकार आकार धारण गर्छन् ।

यी सबैभन्दा सामान्य लक्षणहरू हुन्। यद्यपि, यसको अतिरिक्त, दुर्लभ अवस्थामा तपाईंले निम्न लक्षणहरू पनि देख्न सक्नुहुन्छ :

• तालु च्यातिएको ।
• जन्मजात मुटुको दोष ।
• श्रवणशक्तिमा कमजोरी ।
• बौद्धिक अपाङ्गता ।
• मेरुदण्डको विकृति ।
• स्ट्र्याबिस्मस वा क्रस आँखा ।

सबै बच्चाहरूमा यी सबै लक्षणहरू हुँदैनन्। केही बच्चाहरूमा आधारभूत लक्षणहरू मात्र हुन सक्छन्।

बाइन्डर सिन्ड्रोम किन हुन्छ? कारणहरू के हुन्?

इमानदारीपूर्वक भन्नुपर्दा, विज्ञहरूले अझै पनि यसको कारण के हो भनेर पत्ता लगाउन सकेका छैनन् । धेरैजसो समय, बच्चाहरूमा यो अवस्था कुनै स्पष्ट कारण बिना नै विकास हुन्छ।

यद्यपि, केही परिवारहरूमा धेरै बच्चाहरूमा यो अवस्था हुने भएकोले, आनुवंशिक कारकहरू, अर्थात्, आनुवंशिक प्रभाव हुन सक्छ भन्ने शंका गरिन्छ। यद्यपि, यो अझै निश्चित रूपमा प्रमाणित भएको छैन।

यसको अतिरिक्त, अनुसन्धानकर्ताहरू विश्वास गर्छन् कि धेरै वातावरणीय कारकहरूले पनि भूमिका खेल्न सक्छन्। त्यस्ता कारकहरूमा समावेश छन्:

• गर्भावस्थामा आमाको मदिरा सेवन।
• गर्भावस्थाको समयमा केही औषधिहरूको सम्पर्कमा आउनु। उदाहरणहरूमा एन्टी-एपिलेप्टिक फेनिटोइन (डिलान्टिन®, फेनिटेक®) र रगत पातलो गर्ने वारफेरिन (कौमाडिन®, जान्टोभेन®) समावेश छन्। (यी औषधिहरू आवश्यक परेमा चिकित्सकीय पर्यवेक्षणमा लिनुपर्छ, तर गर्भावस्थाको समयमा विशेष हेरचाह गर्नुपर्छ।)
• गर्भावस्थामा भिटामिन K को कमी।
• जन्मको समयमा टाउको वा अनुहारमा चोट।

यी हाल पहिचान गरिएका जोखिम कारकहरू हुन्।

डाक्टरहरूले बाइन्डर सिन्ड्रोम कसरी निदान गर्छन्?

डाक्टरहरूले पहिले बच्चाको अनुहार हेरेर यो अवस्थाको शंका गर्छन्। त्यसपछि, त्यो शंका पुष्टि गर्न वा अस्वीकार गर्न, तिनीहरूले विशेष परीक्षणहरू गर्छन् जसले अनुहारको हड्डीको संरचना स्पष्ट रूपमा देख्न सक्छ । यी भनिन्छ:

• सीटी स्क्यान
• एमआरआई स्क्यान (एमआरआई)
• अल्ट्रासाउन्ड स्क्यान (अल्ट्रासाउन्ड)

यी स्क्यानहरू मार्फत, हामी अनुहारको हड्डीहरूमा वृद्धिको कमी सही रूपमा पत्ता लगाउन सक्छौं।

बाइन्डर सिन्ड्रोमको उपचार के हो?

यसको उपचार बच्चा अनुसार फरक हुन्छ, र लक्षणहरूको गम्भीरतामा पनि निर्भर गर्दछ।यो फरक हुन्छ। उपचारका दुई मुख्य तरिकाहरू छन्:

१. अर्थोडोन्टिक हेरचाह:

• यसमा बङ्गारा र दाँतलाई राम्ररी मिलाउन मुखमा तारहरू ("ब्रेसेस") राख्नु समावेश छ।
• कहिलेकाहीँ, यदि लक्षणहरू धेरै गम्भीर छैनन् भने, यो दाँतको उपचार मात्र पर्याप्त हुन सक्छ।
• अन्य अवस्थामा, यो उपचार शल्यक्रिया अघि वा पछि गर्नुपर्ने हुन सक्छ।

२. शल्यक्रिया:

• यो मुख्य उपचार विधि हो। क्रेनियोफेसियल सर्जन (खोपडी र अनुहारमा विशेषज्ञ डाक्टर) ले यी शल्यक्रियाहरू गर्छन्।
• यसमा, बच्चाको आफ्नै शरीरबाट लिइएको हड्डी, कार्टिलेज वा कृत्रिम सामग्री प्रयोग गरेर नाकको आकार पुन: आकार दिइन्छ। यसलाई राइनोप्लास्टी पनि भनिन्छ।
• साथै, माथिल्लो बङ्गारालाई उचित स्थितिमा ल्याउन ले फोर्ट I वा II ओस्टियोटोमी भनिने एक प्रकारको शल्यक्रिया गर्न सकिन्छ। यी केही जटिल शल्यक्रियाहरू हुन्, तर अनुभवी डाक्टरहरूले तिनीहरूलाई सफलतापूर्वक गर्न सक्छन्।
• डाक्टरहरूले सामान्यतया १५ देखि १९ वर्षको उमेरमा गरिने यो शल्यक्रिया गर्नुअघि बच्चाको अनुहारको हड्डी पूर्ण रूपमा बढ्न बन्द नभएसम्म पर्खन सिफारिस गर्छन्। किनभने त्यसअघि नै गरिएमा हड्डीहरू बढ्दै जाँदा समस्याहरू दोहोरिन सक्छन्।

महत्त्वपूर्ण: सबै बच्चाहरूलाई दुवै उपचारको आवश्यकता पर्दैन। केही बच्चाहरूलाई एउटा मात्र उपचारको आवश्यकता पर्न सक्छ। यो कुरा बच्चाको जाँच गरेपछि चिकित्सा टोलीले निर्धारण गर्नेछ।

के बाइन्डर सिन्ड्रोम भनिने यो अवस्थालाई रोक्न सकिन्छ?

यसको सही कारण थाहा नभएकोले, यसलाई पूर्ण रूपमा रोक्न सकिन्छ भन्ने ग्यारेन्टी दिन सम्भव छैन ।

यद्यपि, यदि तपाईं गर्भवती हुनुहुन्छ भने, तपाईंले पहिले छलफल गरिएका केही वातावरणीय कारकहरूको सम्पर्कलाई कम गरेर यो अवस्थाको विकासको जोखिमलाई केही हदसम्म कम गर्न सक्नुहुन्छ। तपाईं यस बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्न सक्नुहुन्छ:

• गर्भावस्थामा औषधिहरूको सुरक्षा , विशेष गरी फेनिटोइन र वारफेरिन (डाक्टरले तोकेको बाहेक कुनै पनि औषधि नलिनुहोस्, र यदि तोकिएको छ भने, यस बारे आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्)।
• भिटामिनको कमीको बारेमा, विशेष गरी भिटामिन के को कमीको बारेमा । गर्भावस्थामा सही पोषण प्राप्त गर्नु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।

बाइन्डर सिन्ड्रोम भएको बच्चाको लागि दृष्टिकोण के हो?

यो सबैभन्दा राम्रो खबर हो। यस अवस्थाको लागि सामान्यतया सकारात्मक दृष्टिकोण छ ।

धेरैजसो बच्चाहरूलाई राइनोप्लास्टी पछि थप उपचारको आवश्यकता पर्दैन। तिनीहरू सामान्य रूपमा सास फेर्न सक्छन्, सामान्य रूपमा खान सक्छन्, र शल्यक्रिया पछि तिनीहरूको अनुहारको उपस्थितिमा सुधार आउँछ ।यो सम्भव छ। त्यसैले चिन्ता लिनुपर्ने कुनै कुरा छैन, तर सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको सकेसम्म चाँडो चिकित्सा सल्लाह लिनु हो।

मैले मेरो डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

यदि तपाईंलाई वा तपाईंको बच्चालाई बाइन्डर सिन्ड्रोम भएको थाहा भयो भने, तपाईं आफ्नो डाक्टरलाई यस्ता प्रश्नहरू सोध्न सक्नुहुन्छ। यसले तपाईंलाई अवस्था बुझ्न मद्दत गर्नेछ:

• "डाक्टर, मेरो बच्चाको अवस्थाको सबैभन्दा सम्भावित कारण के हुन सक्छ? "
• " यो बाइन्डर सिन्ड्रोम अवस्थाको सही निदान गर्न कस्ता परीक्षणहरू गरिन्छ? "
• " यसको उपचारका विकल्पहरू के के छन्? मेरो बच्चाको लागि के उत्तम हुन्छ?"
• " जीवनमा पछि फेरि उपचार आवश्यक पर्ने सम्भावना कति छ? "
• "यदि मेरो अर्को बच्चा भयो भने, उसलाई पनि यो रोग हुने सम्भावना कति छ? "

यी प्रश्नहरूको अतिरिक्त, तपाईंको मनमा भएका सबै कुरा आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्।

बाइन्डर सिन्ड्रोम जस्तै लक्षणहरू भएका अन्य कुन अवस्थाहरू छन्?

अनुहारको हड्डीको वृद्धिलाई असर गर्ने र बाइन्डर सिन्ड्रोम जस्तै देखिने अन्य धेरै अवस्थाहरू छन्। डाक्टरहरू पनि यी बारे चिन्तित छन्। केही उदाहरणहरू यस प्रकार छन्:

• एक्रोडाइसोस्टोसिस
• एपर्ट सिन्ड्रोम
• Chondrodysplasia punctata, rhizomelic प्रकार (CDPR)
• फेटल वारफेरिन सिन्ड्रोम (गर्भावस्थाको समयमा वारफेरिनको सम्पर्कबाट हुने अवस्था)
• केउटेल सिन्ड्रोम
• स्टिकलर सिन्ड्रोम

यी नामहरू बारे सचेत रहनुहोस्। डाक्टरहरूले तपाईंको बच्चाको अवस्था कस्तो छ भनेर ठ्याक्कै निर्धारण गर्नेछन्।

अन्तमा, सम्झनुपर्ने कुराहरू (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

ठीक छ, त्यसोभए हामीले के कुरा गर्यौं भन्ने कुरा संक्षेपमा बताउँछौं:

• बाइन्डर सिन्ड्रोम एक धेरै दुर्लभ, जन्मजात अवस्था हो।
• यसले अनुहारको बीचमा, विशेष गरी नाक र माथिल्लो बङ्गारामा हड्डीको वृद्धिमा कमी ल्याउँछ। यसले गर्दा नाक समतल र तल्लो बङ्गारामा फैलिएको जस्ता विशेषताहरू देखा पर्छन्।
• यसको सही कारण थाहा छैन , तर आनुवंशिक र वातावरणीय कारकहरूले भूमिका खेल्न सक्छन्।
• यो अवस्थालाई अर्थोडोन्टिक उपचार र/वा शल्यक्रियाद्वारा सफलतापूर्वक उपचार गर्न सकिन्छ।
• धेरै बच्चाहरूले उपचार पछि धेरै राम्रो नतिजा पाउँछन् र सामान्य जीवन बिताउन सक्छन्।

यदि तपाईंलाई आफ्नो बच्चाको अनुहारको बनावटको बारेमा कुनै चिन्ता वा चिन्ता छ भने, कृपया सकेसम्म चाँडो एक योग्य डाक्टरलाई भेट्नुहोस् । सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा आत्तिनु होइन, तर सही जानकारी र मार्गदर्शन प्राप्त गर्नु हो। डाक्टरहरू तपाईंलाई मद्दत गर्न तयार छन्।

मलाई आशा छ यो जानकारी तपाईंको लागि उपयोगी हुनेछ। म तपाईं र तपाईंको परिवारको सुस्वास्थ्यको कामना गर्दछु!