आफ्नो बच्चाको मस्तिष्क विकासको बारेमा चिन्तित हुनुहुन्छ? ड्यान्डी-वाकर सिन्ड्रोमको बारेमा कुरा गरौं

के तपाईंको सानो बच्चाको टाउको अलि ठूलो देखिन्छ? वा तपाईंलाई उनीहरूको उमेर अनुसार काम गर्न ढिलो भएको जस्तो लाग्छ? कहिलेकाहीँ यस्ता कुराहरू देख्दा अलिकति डर लाग्नु सामान्य हो। आज हामी एउटा यस्तो अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं जुन आमाबाबुको लागि टाउको दुखाइको कारण हुन सक्छ, तर यदि तपाईंलाई यसको बारेमा थाहा छ भने यसलाई व्यवस्थापन गर्न सकिन्छ। त्यो हो ड्यान्डी-वाकर सिन्ड्रोम । चिन्ता नगर्नुहोस्, हामी यसको बारेमा विस्तृत र सरल रूपमा कुरा गर्नेछौं।

ड्यान्डी-वाकर सिन्ड्रोम भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, ड्यान्डी-वाकर सिन्ड्रोम एउटा यस्तो अवस्था हो जुन बच्चा जन्मिँदा उसको मस्तिष्कको विकास हुने तरिकामा परिवर्तन आउँछ । यसलाई कहिलेकाहीं ड्यान्डी-वाकर विकृति पनि भनिन्छ। यो बच्चा गर्भमा हुँदा, मस्तिष्कको विकास भइरहेको बेला हुन्छ। यसको अर्थ यो जन्मजात अवस्था हो।

यसले मुख्यतया हाम्रो मस्तिष्कको पछाडि रहेको सानो मस्तिष्क, ब्रेनस्टेममा रहेको सेरेबेलम र यसको वरपरको ठाउँलाई असर गर्छ। के तपाईंलाई थाहा छ कि सेरेबेलम भनिने यो भाग हाम्रो केन्द्रीय स्नायु प्रणालीको सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण भाग हो। यो हाम्रो शरीरको चालहरूलाई समन्वय गर्ने भाग हो। त्यति मात्र होइन, यसले अन्य धेरै कुराहरूमा पनि मद्दत गर्छ। हेर्नुहोस्:

• यसले हाम्रो शरीरको सन्तुलन , समन्वय र मुद्रा नियन्त्रण गर्छ।
• यसले दृष्टिसँग सम्बन्धित मामिलाहरूमा पनि मद्दत गर्छ।
• हाम्रो सोच्ने क्षमता (ज्ञान) कुनै कुरा बुझ्ने र सम्झने जस्ता कुराहरूसँग पनि सम्बन्धित छ।
• मोटर सीप भनेको हातखुट्टा चलाउने जस्तै हो।
• यसले व्यवहार नियन्त्रणमा पनि योगदान पुर्‍याउँछ।

१९०० को दशकमा यो अवस्थाको वर्णन गर्ने दुई न्यूरोसर्जनहरू , वाल्टर ड्यान्डी, एमडी, र आर्थर वाकर, एमडीको सम्मानमा यसलाई ड्यान्डी-वाकर भनिन्छ।

ड्यान्डी-वाकर भएको व्यक्तिको दिमागमा के हुन्छ?

ठीक छ, त्यसो भए ड्यान्डी-वाकर भएको व्यक्तिको दिमागमा के हुन्छ? यहाँ केही चीजहरू हुन सक्छन्:

• मस्तिष्कको चौथो भेन्ट्रिकल ठूलो हुँदै जान्छ। यो सेरिबेलम वरपरको ठाउँ हो। यसले मस्तिष्कको माथिल्लो र तल्लो भाग र मेरुदण्डको बीचमा सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड (CSF) लाई प्रवाह गर्न मद्दत गर्छ।
• सेरिबेलमका दुई गोलार्धहरू, अर्थात्, दुई पक्षहरूलाई जोड्ने बीचको भागलाई सेरिबेलर भर्मिस भनिन्छ, र यो पूर्ण वा आंशिक रूपमा हराइरहेको हुन सक्छ।
• पानीको बुलबुला जस्तो देखिने सिस्ट चौथो भेन्ट्रिकल नजिकै बन्छ।
• खोपडीको आधार, अर्थात्, पछाडिको फोसा, ठूलो हुन्छ।
• कहिलेकाहीं, सेरेब्रोस्पाइनल फ्लुइड (CSF) जम्मा हुन सक्छ, जसले गर्दा खोपडी भित्र दबाब बढ्छ र यो सुन्निन्छ। यसलाई हामी हाइड्रोसेफलस भन्छौं।

ड्यान्डी-वाकर सिन्ड्रोम कति सामान्य छ?

संयुक्त राज्य अमेरिकाको तथ्याङ्क अनुसार, ड्यान्डी-वाकर विकृतिले २५,००० देखि ३५,००० बच्चाहरू मध्ये एकलाई असर गर्छ। यो केटाहरू भन्दा केटीहरूमा बढी सामान्य छ।

ड्यान्डी-वाकर सिन्ड्रोम के कारणले हुन्छ?

यो अवस्था तब हुन्छ जब गर्भमा बच्चाको सेरिबेलमको विकासमा समस्या हुन्छ। केही अवस्थामा, यो अवस्था आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारणले हुन सक्छ।

ड्यान्डी-वाकर भएका केही व्यक्तिहरूमा क्रोमोसोमल अवस्था हुन सक्छ। यसको अर्थ क्रोमोजोमका केही भागहरू या त हराइरहेको वा अतिरिक्त छन्। तपाईंलाई थाहा छ, क्रोमोजोमहरू हाम्रा जीनहरू बोक्ने प्याकेजहरू जस्तै हुन्। ड्यान्डी-वाकर सिन्ड्रोम धेरै अन्य जन्म दोषहरूसँगै हुने आनुवंशिक विकारको अंश पनि हुन सक्छ।

अन्य धेरै सम्भावित कारणहरू छन्:

• गर्भावस्थामा केही प्रकारका भाइरसहरू आमाबाट बच्चामा सर्न सक्छन् ।
• गर्भावस्थाको समयमा केही विषाक्त पदार्थ वा औषधिहरूको सम्पर्कमा आउनु ।
• मेरी आमालाई मधुमेह छ।

ड्यान्डी-वाकरका लक्षणहरू कहिले सुरु हुन्छन्?

कहिलेकाहीँ, लक्षणहरू अचानक र स्पष्ट रूपमा देखा पर्छन्। अन्य समयमा, आमाबाबुलाई केहि गलत छ भन्ने महसुस नगरी लक्षणहरू हुन सक्छन्।

प्रायः, बच्चाको जीवनको पहिलो केही महिना भित्र लक्षणहरू देखा पर्छन्, तर केही बच्चाहरू ३ वा ४ वर्षको उमेर नपुगुन्जेल निदान नहुन सक्छ।

ड्यान्डी-वाकर सिन्ड्रोमका लक्षणहरू के के हुन्?

शिशुहरूमा देख्न सकिने लक्षणहरू यस प्रकार छन्:

• विकासात्मक ढिलाइ भनेको उमेर-उपयुक्त विकासात्मक कोसेढुङ्गाहरू पूरा गर्न हुने ढिलाइ हो । उदाहरणका लागि, बस्न, घस्रन र हिँड्नमा ढिलाइ।
• खोपडी सामान्य भन्दा ठूलो छ ।
• हाइपोटोनिया , जसको अर्थ शरीर शिथिल छ।
• स्पास्टिकिटी भन्नाले शरीरका मांसपेशीहरू कडा हुनु र मोड्न गाह्रो हुनु हो।

ठूला बच्चाहरूमा देखिने लक्षणहरू:

• बान्ता, दौरा र चिडचिडापन - यी मस्तिष्क भित्र बढेको दबाबका लक्षणहरू हुन्।
• समन्वय गुमाउनु, हल्लिएको चाल, र आँखा फरफराउने जस्ता असामान्य चालहरू - यी मस्तिष्कको समस्याका लक्षणहरू हुन्।

त्यहाँ केही अन्य लक्षणहरू हुन सक्छन्:

• खोपडीको पछाडि सुन्निने वा गाँठो हुनु ।
• घाँटी, अनुहार र आँखालाई नियन्त्रण गर्ने नसाहरूमा समस्या ।
• श्वासप्रश्वासको ढाँचामा असामान्यताहरू ।
• दौराहरू ।
• बौद्धिक अपाङ्गता ।
• हाइड्रोसेफलसका लक्षणहरू।

ड्यान्डी-वाकर कम्प्लेक्स र ड्यान्डी-वाकर सिन्ड्रोम बीच के भिन्नता छ?

यो अलि जटिल लाग्न सक्छ, तर म यसलाई सरल राख्छु। ड्यान्डी-वाकर कम्प्लेक्स भनेको समान लक्षणहरू भएका अवस्थाहरूको समूह हो। ड्यान्डी-वाकर सिन्ड्रोम ती अवस्थाहरू मध्ये एक मात्र हो।

ड्यान्डी-वाकर कम्प्लेक्ससँग सम्बन्धित अन्य अवस्थाहरू पनि छन्:

• आइसोलेटेड सेरेबेलर भर्मिस हाइपोप्लासिया वा ड्यान्डी-वाकर भेरियन्ट : यस अवस्थामा, सेरेबेलर भर्मिस सानो हुन्छ वा पूर्ण रूपमा विकसित हुँदैन। यद्यपि, ड्यान्डी-वाकर सिन्ड्रोम भएका बच्चाहरूको मस्तिष्कमा अन्य संरचनात्मक परिवर्तनहरू देखिँदैनन्। यो अवस्थाको निदान गरिएका धेरैजसो बच्चाहरू सामान्य रूपमा विकास हुन्छन्।
• मेगा सिस्टर्ना म्याग्ना : यस अवस्थामा, खोपडीको पछाडिको भागको पछाडिको फोसा ठूलो हुन्छ, तर सेरिबेलम सामान्य हुन्छ। मेगा सिस्टर्ना म्याग्नाले सामान्यतया कुनै स्वास्थ्य समस्या निम्त्याउँदैन।
• पोस्टरियर फोसा एराक्नोइड सिस्ट : यो एक सिस्ट हो जुन पोस्टरियर फोसामा विकास हुन्छ। बच्चाहरूमा यस प्रकारको सिस्ट भए पनि लक्षणहरू देखा पर्नु धेरै दुर्लभ हुन्छ।

ड्यान्डी-वाकर सिन्ड्रोमसँग अन्य कुन अवस्थाहरू सम्बन्धित छन्?

ड्यान्डी-वाकर भएका बच्चाहरूलाई केन्द्रीय स्नायु प्रणालीको अन्य भागहरूमा पनि समस्या हुन सक्छ। उदाहरणका लागि:

• कर्पस क्यालोसम (ACC) को अनुपस्थिति एक दुर्लभ, जन्मजात अवस्था हो।
• हातखुट्टा, अनुहार, मुटु, औंलाहरू जस्ता चीजहरू कसरी बन्छन् भन्ने समस्याहरू।

के मेरो बच्चालाई बौद्धिक अपाङ्गता हुनेछ?

ड्यान्डी-वाकर भएका आधाभन्दा कम बालबालिकामा बौद्धिक अपाङ्गता हुन्छ । ड्यान्डी-वाकर भएका बालबालिकाहरूमा बौद्धिक अपाङ्गता सबैभन्दा सामान्य हुन्छ जसमा निम्न अवस्थाहरू हुन्छन्:

• गम्भीर हाइड्रोसेफलस ।
• क्रोमोसोमल अवस्थाहरू ।
• अन्य जन्मजात अवस्थाहरू ।

याद राख्नुहोस्, हरेक बच्चा फरक हुन्छ, त्यसैले एउटा बच्चाको अनुभव अर्को बच्चाको जस्तै हुँदैन।

ड्यान्डी-वाकर सिन्ड्रोम कसरी निदान गरिन्छ?

कहिलेकाहीँ डाक्टर वा अभिभावकहरूले बच्चाको टाउको धेरै ठूलो भएको याद गर्न सक्छन्। वा उनीहरूले बच्चाले विकासात्मक कोसेढुङ्गाहरू पूरा नगरेको याद गर्न सक्छन्। डाक्टरहरूले ड्यान्डी-वाकरको निदान गर्न मस्तिष्क इमेजिङ परीक्षणहरू आदेश दिन सक्छन्। यी परीक्षणहरूमा समावेश हुन सक्छन्:

• अल्ट्रासाउन्ड जाँच।
• सिटी स्क्यान।
• एमआरआई स्क्यान।

कहिलेकाहीं, यो अवस्था बच्चा जन्मनु अघि प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउन्ड वा भ्रूण एमआरआई स्क्यान गर्दा पत्ता लगाउन सकिन्छ।

यदि मेरो बच्चालाई ड्यान्डी-वाकर छ भने, के परिवारले आनुवंशिक परीक्षण गराउनु पर्छ?

यदि तपाईंको बच्चालाई ड्यान्डी-वाकर विकृति छ भने, आनुवंशिक परामर्शको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नु महत्त्वपूर्ण छ। यो अवस्था भएका मानिसहरूको थोरै प्रतिशतमा पनि यो अवस्था भएको परिवारको सदस्य हुन सक्छ। किनभने यसमा आनुवंशिक घटक हुन सक्छ, धेरै डाक्टरहरूले आनुवंशिक परीक्षण सिफारिस गर्छन्।

ड्यान्डी-वाकर सिन्ड्रोमको उपचार के हो?

उपचार ड्यान्डी-वाकर सिन्ड्रोमका लक्षणहरूमा निर्भर गर्दछ। उपचार सुरु गर्नु अघि डाक्टरबाट पूर्ण जाँच गराउनु महत्त्वपूर्ण छ। उदाहरणका लागि, डाक्टरहरूले निम्न सिफारिस गर्न सक्छन्:

• भेन्ट्रिकुलोपेरिटोनियल (VP) शन्ट : शल्यचिकित्सकहरूले मस्तिष्कबाट अतिरिक्त तरल पदार्थ हटाउन VP शन्ट भनिने सानो उपकरण घुसाउँछन्। यो शन्टले मस्तिष्कमा दबाब कम गर्न र लक्षणहरू सुधार गर्न सक्छ।
• औषधिहरू : तपाईंको बच्चाको डाक्टरले दौरा नियन्त्रण गर्न औषधि लेख्न सक्छन्।
• थेरापी : शारीरिक थेरापी र व्यावसायिक थेरापीले बच्चाहरूलाई मांसपेशी बल कायम राख्न मद्दत गर्दछ। चिकित्सकहरूले बच्चाहरूलाई दैनिक कार्यहरू गर्ने नयाँ तरिकाहरू पनि सिकाउन सक्छन्। स्पीच थेरापीले भाषा र बोली विकासमा मद्दत गर्दछ।
• विशेष शिक्षा : अनुकूलित सिकाइ वातावरणले बालबालिकाहरूलाई उनीहरूको शैक्षिक र सामाजिक लक्ष्यहरू प्राप्त गर्न मद्दत गर्छ।

ड्यान्डी-वाकर सिन्ड्रोम भएका बालबालिकाको भविष्य कस्तो छ?

तपाईंको बच्चाको भविष्य र आयु उसको अवस्थाले निर्धारण गर्छ।यो कति गम्भीर छ र बच्चामा अन्य कुनै जन्मजात अवस्थाहरू छन् कि छैनन् भन्ने कुरामा निर्भर गर्दछ।

यो अवस्था भएका व्यक्तिहरूमा विभिन्न प्रकारका अनुभवहरू हुन सक्छन्। कसै-कसैमा हल्का लक्षणहरू हुन्छन्। कसै-कसैमा गहिरो अशक्तता हुन्छ। केही बच्चाहरूले उचित उपचार योजनाको साथ सामान्य संज्ञानात्मक क्षमताहरू प्राप्त गर्न सक्छन्। अरूको लागि, यदि उनीहरूको चिकित्सा टोलीले छिट्टै रोगको निदान र उपचार गर्छ भने पनि, तिनीहरू त्यो स्तरमा पुग्न सक्षम नहुन सक्छन्।

के ड्यान्डी-वाकर सिन्ड्रोम रोक्न सकिन्छ?

ड्यान्डी-वाकर सिन्ड्रोमलाई रोक्ने कुनै ज्ञात तरिका छैन । यद्यपि, निरन्तर प्रसवपूर्व हेरचाहले तपाईंलाई स्वस्थ गर्भावस्थाको उत्तम मौका दिन्छ। गर्भवती हुँदा स्वस्थ रहन आफ्नो डाक्टरको सल्लाह पालना गर्नुहोस्।

ड्यान्डी-वाकर भएको मेरो बच्चाको हेरचाह कसरी गर्ने?

प्रारम्भिक हस्तक्षेपले तपाईंको बच्चालाई सफल उपचारको लागि उत्तम मौका दिन सक्छ। यदि तपाईंले आफ्नो बच्चाले समयमै बसिरहेको, हिँडिरहेको वा बोल्ने जस्ता विकासात्मक कोसेढुङ्गाहरू पूरा गरिरहेको छैन भने, आफ्नो डाक्टरलाई भेट्नुहोस्। त्यसपछि उनीहरूले सही निदान गर्न सक्छन् र तपाईंको बच्चाको लागि सबैभन्दा प्रभावकारी उपचार योजना प्रदान गर्न सक्छन्।

तपाईंको बच्चाको ड्यान्डी-वाकर हेरचाह टोलीमा समावेश हुन सक्छ:

• बाल रोग विशेषज्ञ ।
• विकास विशेषज्ञहरू ।
• भाषण, व्यावसायिक र शारीरिक चिकित्सकहरू ।
• विशेष शिक्षा पेशेवरहरू ।

ड्यान्डी-वाकर सिन्ड्रोमको बारेमा मैले मेरो डाक्टरलाई के सोध्नु पर्छ?

यदि तपाईंको बच्चालाई ड्यान्डी-वाकर भएको पत्ता लागेको छ भने, आफ्नो डाक्टरलाई निम्न कुराहरूको बारेमा सोध्नुहोस्:

• के मेरो बच्चालाई शन्ट चाहिन्छ?
• मेरो बच्चालाई अरू कस्ता स्वास्थ्य समस्याहरू छन्?
• मेरो बच्चाको भविष्य (दृष्टिकोण) कस्तो हुनेछ?
• हामी मेरो बच्चाको लक्षण कसरी सुधार गर्न सक्छौं?
• के हामीले आनुवंशिक परीक्षण गर्नुपर्छ?

अन्तमा, यो सम्झनुहोस्।

ड्यान्डी-वाकर सिन्ड्रोम, जसलाई ड्यान्डी-वाकर विकृति पनि भनिन्छ, एक मस्तिष्क अवस्था हो जुन बच्चा जन्मनु अघि नै विकसित हुन्छ। ड्यान्डी-वाकर भएका बच्चाहरू प्रायः विकासको कोसेढुङ्गामा ढिलो पुग्छन्। केही बच्चाहरूलाई मस्तिष्कबाट अतिरिक्त तरल पदार्थ हटाउन शन्ट चाहिन्छ। उपचारले बच्चाहरूलाई दैनिक गतिविधिहरू व्यवस्थापन गर्न, स्कूलमा सफल हुन र पूर्ण जीवन बिताउन मद्दत गर्न सक्छ। यदि तपाईंले आफ्नो बच्चाको टाउको धेरै ठूलो भएको वा उनीहरू बसिरहेको, हिँडिरहेको वा अपेक्षाकृत बोलिरहेको नभएको देख्नुभयो भने, आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्। प्रारम्भिक पहिचान र उचित उपचार महत्त्वपूर्ण छ। चिन्ता नगर्नुहोस्, यो अवस्था चिकित्सा सल्लाहद्वारा व्यवस्थापन गर्न सकिन्छ।