के तपाईंको बच्चालाई बारम्बार ज्वरो आउँछ? के यो SAIDs (प्रणालीगत अटोइन्फ्लेमेटरी रोगहरू) को कारणले हुन सक्छ?

ओहो, के तपाईंको सानो बच्चालाई आजकल बारम्बार ज्वरो आउँछ? जब तपाईंलाई लाग्छ कि तपाईं निको हुनुभयो, के यो फेरि ज्वरो आउँछ? कहिलेकाहीँ यसको कारण सामान्य भाइरस वा ब्याक्टेरिया नहुन सक्छ। आज हामी एउटा यस्तो अवस्थाको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं जुन अलि जटिल छ, तर यसको बारेमा जान्न धेरै महत्त्वपूर्ण छ। यसलाई SAIDs भनिन्छ, जसको अर्थ प्रणालीगत अटोइन्फ्लेमेटरी रोगहरू हुन् । विगतमा, यसलाई `(Periodic Fever Syndromes)` वा `(Recurrent Fever Syndromes)` भनिन्थ्यो।

SAIDs के हो? यसलाई सरल भाषामा बुझौं।

सरल भाषामा भन्नुपर्दा, SAIDs भनेको हाम्रो शरीरको जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणालीमा खराबी वा नियामक समस्याको कारणले हुने रोगहरूको समूह हो। यही कारणले गर्दा बच्चालाई संक्रमण (जस्तै भाइरस वा ब्याक्टेरिया) बिना पनि बारम्बार ज्वरो आउन सक्छ।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने SAID भनिने यी अवस्थाहरूलाई "(स्वयंप्रतिरक्षा रोगहरू)" (उदाहरणका लागि "(रुमेटोइड गठिया)" वा "(लुपस)" सँग भ्रमित गर्नु हुँदैन जुन तपाईंले सुन्नुभएको हुन सक्छ। "(स्वयंप्रतिरक्षा)" रोगहरूमा, हाम्रो शरीरको "(अनुकूलीय प्रतिरक्षा प्रणाली)" मा केही त्रुटिको कारणले गर्दा, त्यो प्रणालीले आफ्नै स्वस्थ कोषहरूलाई आक्रमण गर्छ। तर SAID मा, केहि फरक हुन्छ।

SAIDs अटोइम्यून रोगहरू भन्दा धेरै दुर्लभ हुन्छन्। तिनीहरू प्रायः वंशानुगत हुन्छन् र आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारणले हुन्छन् ।

सामान्यतया, तर सधैं होइन, SAID लक्षणहरू बच्चा धेरै सानो हुँदा सुरु हुन्छ, या त शिशु वा बच्चाको रूपमा । तपाईंको बच्चालाई ज्वरोको "अवधि" र यस अवस्थाका अन्य लक्षणहरू हुन सक्छन्। यी अवधिहरू बीच, तपाईंको बच्चामा कुनै पनि लक्षणहरू नहुन सक्छन्। यद्यपि SAID को कुनै उपचार छैन , तपाईंको बच्चाको लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्ने प्रायः उपचारहरू छन्।

SAID का मुख्य प्रकारहरू के के हुन्?

अनुसन्धानकर्ताहरूले लगभग ६० प्रकारका SAID पहिचान गरेका छन्, र नयाँहरू अझै पनि पत्ता लागिरहेका छन्। यहाँ केही सबैभन्दा सामान्य प्रकारका SAID हरू छन्:

• पारिवारिक भूमध्य ज्वरो (FMF): यो आनुवंशिक रूपमा वंशाणुगत, बारम्बार ज्वरो सिन्ड्रोमहरू मध्ये सबैभन्दा सामान्य हो। यसले बच्चाहरूमा पेट, छाती र जोर्नीहरूमा पीडादायी सुन्निने समस्या निम्त्याउन सक्छ।
• आवधिक ज्वरो, एप्थस-स्टोमाटाइटिस, ग्रसनीशोथ, एडेनाइटिस (PFAPA): यो सामान्यतया ४ वर्षको उमेर भन्दा पहिले साना बच्चाहरूमा सुरु हुन्छ। कहिलेकाहीँ, १० वर्षको उमेर पछि यो अवस्था आफैंमा राम्रो हुन सक्छ।
• ट्युमर नेक्रोसिस फ्याक्टर रिसेप्टर-एसोसिएटेड पिरियडिक सिन्ड्रोम (TRAPS): यो बाल्यकाल, किशोरावस्था, वा वयस्कतामा पनि हुन सक्छ।
• मेभालोनेट किनेज डेफिसियन्सी (MKD): पहिले "हाइपर-IgD सिन्ड्रोम" भनिन्थ्यो, यो सामान्यतया बच्चा एक वर्षको हुनुभन्दा पहिले नै सुरु हुन्छ।
• NLRP3-सम्बन्धित अटोइन्फ्लेमेटरी रोगहरू:यसलाई पहिले `(क्रायोपाइरिन-सम्बद्ध आवधिक सिन्ड्रोम - CAPS)` भनिन्थ्यो। यस भित्र तीन अन्य उपप्रकारहरू छन्।
• वयस्कहरूमा देखिने स्टिल रोग (AOSD): नामले नै सुझाव दिएझैं, यो बाल्यकालको अवस्था "सिस्टेमिक जुभेनाइल इडियोप्याथिक गठिया (JIA)" को वयस्कहरूमा देखिने रूप हो।
• NOD-2-सम्बद्ध ग्रानुलोमेटस रोग (ब्लाउ सिन्ड्रोम): यो सामान्यतया ४ वर्षको उमेर भन्दा पहिले सुरु हुन्छ। यसले मुख्यतया बच्चाको छाला, आँखा र जोर्नीहरूलाई असर गर्छ।

SAIDs का लक्षणहरू के के हुन्?

SAID का लक्षणहरू सामान्यतया बाल्यकालमा सुरु हुन्छन्। मुख्य र सबैभन्दा सामान्य लक्षण भनेको आवधिक ज्वरो हो । ज्वरोको अवधिमा, मानिसहरू सामान्यतया स्वस्थ हुन सक्छन् र कुनै पनि लक्षणहरू नहुन सक्छन्। यद्यपि, प्रत्येक प्रकारको SAID को लागि विशिष्ट अन्य लक्षणहरू पनि हुन सक्छन्। तिनीहरू के हुन् हेरौं:

• FMF: यसले बच्चाको पेट, छाती र जोर्नीहरूमा सुन्निने र गम्भीर पीडा निम्त्याउन सक्छ। तल्लो खुट्टा वा गोलीगाँठोमा पनि दाग हुन सक्छ।
• PFAPA: यसले घाँटी दुख्ने, मुखमा घाउ हुने र घाँटीमा सुन्निने लिम्फ नोडहरू निम्त्याउन सक्छ। उदाहरणका लागि, यदि तपाईंको बच्चामा बारम्बार टन्सिलाइटिस र मुखमा अल्सर जस्ता लक्षणहरू देखा परिरहेका छन् भने, यो PFAPA हुन सक्छ।
• पासो: यसले धड़/धड़ र हातमा चिसो लाग्ने र मांसपेशी दुख्ने हुन सक्छ। यसले हात र खुट्टामा सुरु भएर शरीरभरि फैलिने पीडादायी रातो दाग पनि निम्त्याउन सक्छ।
• MKD: यसले चिसो लाग्ने, टाउको दुख्ने, पेट दुख्ने, भोक नलाग्ने र फ्लू जस्ता लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छ।
• NLRP3 रोगहरू: यो अवस्थाले छालामा दाग, टाउको दुख्ने, अस्वस्थता, जोर्नी दुख्ने, र गुलाबी आँखा/नेत्रश्लेष्मलाशोथ निम्त्याउन सक्छ।
• AOSD: यो छालामा दाग, जोर्नी दुख्ने र मांसपेशी दुख्ने समस्या हो। केही व्यक्तिहरूले घाँटी दुख्ने, पेट दुख्ने, थकान र अस्वस्थता पनि अनुभव गर्न सक्छन्।
• ब्लाउ सिन्ड्रोम: यसले तपाईंको बच्चाको हात, खुट्टा वा मध्यभागमा छालामा घाउ निम्त्याउन सक्छ। यसले जोर्नी दुख्ने र आँखा दुख्ने पनि निम्त्याउन सक्छ।

SAIDs का कारणहरू के के हुन्?

धेरै SAIDs आनुवंशिक रोगहरू हुन्। अर्थात्, एक विशिष्ट जीनमा एक विशिष्ट उत्परिवर्तन (भेरियन्ट) ले प्रत्येक सिन्ड्रोम निम्त्याउँछ। कल्पना गर्नुहोस् कि हाम्रो शरीरमा निर्देशनहरूको एक सेट (जीन) छ जसले हामीलाई प्रत्येक काम कसरी गर्ने भनेर बताउँछ, त्यसैले यदि त्यो पुस्तकमा एउटा अक्षर गलत छ भने, यसले बाँकी काम गलत हुन सक्छ।

यहाँ SAIDs का मुख्य प्रकारहरू र तिनीहरूसँग सम्बन्धित जीनहरू छन्:

• एफएमएफ:प्रोटिन `(पाइरिन)` कसरी बनाउने भन्ने बारे निर्देशन दिने जीन `MEFV` हो।
• PFAPA: यसको सही कारण अझै पत्ता लागेको छैन ।
• ट्र्याप्स: `TNFRSF1A` जीन। यसले `(ट्यूमर नेक्रोसिस फ्याक्टर रिसेप्टर - TNFR)` नामक प्रोटिनको उत्पादनलाई निर्देशित गर्दछ।
• MDK: `MVK` भनिने जीन। यसले `(mevalonic kinase)` नामक प्रोटिनको उत्पादनलाई निर्देशित गर्छ।
• NLRP3 रोगहरू: ``NLRP3'' जीन। यसले ``(क्रायोपाइरिन)'' नामक प्रोटिनको उत्पादनलाई निर्देशित गर्छ।
• AOSD: यसको सही कारण अझै पत्ता लागेको छैन ।
• ब्लाउ सिन्ड्रोम: जीन `NOD2`। यसले `(NOD2)` नामक प्रोटिनको उत्पादनलाई निर्देशित गर्छ।

यो बुझ्नु महत्त्वपूर्ण छ कि जब यी आनुवंशिक कारकहरूले गर्दा हुन्छन्, यो आमाबाबुको गल्ती होइन। यी धेरै जटिल जैविक प्रक्रियाहरू हुन्।

SAIDs बाट हुने जटिलताहरू

यी अवस्थाहरूको लागि उचित उपचार पाउनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ । किनभने, यदि शरीरमा सूजन जारी रह्यो भने, यसले `(एमाइलोइडोसिस)` नामक अवस्था निम्त्याउन सक्छ। `(एमाइलोइडोसिस)` भनेको मिर्गौलामा प्रोटिन जम्मा हुनु हो। यसले मिर्गौलालाई स्थायी क्षति पुर्‍याउन सक्छ। त्यसैले, यदि लक्षणहरू देखा परेमा, तुरुन्तै चिकित्सा सल्लाह लिनु आवश्यक छ।

SAID हरूलाई कसरी पहिचान गरिन्छ?

इमानदारीपूर्वक भन्नुपर्दा, SAIDs को निदान गर्नु अलि चुनौतीपूर्ण हुन सक्छ किनभने लक्षणहरू लुपस वा लिम्फोमा जस्ता अन्य गम्भीर अवस्थाहरूसँग मिल्दोजुल्दो हुन सक्छन्। त्यसकारण, तपाईंको बच्चाको अवस्थाको सही निदान र व्यवस्थापन गर्न सूजन रोगहरूमा विशेष तालिम प्राप्त डाक्टर (वात रोग विशेषज्ञ) लाई भेट्नु महत्त्वपूर्ण छ।

तपाईंको बच्चाको वात रोग विशेषज्ञले SAIDs को निदान गर्न धेरै कुराहरू प्रयोग गर्नेछन्। उनले तपाईंको बच्चाको लक्षणहरू र तपाईंको परिवारमा कसैलाई यी अवस्थाहरू छन् कि छैनन् (जैविक पारिवारिक इतिहास) बारे सोध्नेछन्। डाक्टरले तपाईंको बच्चालाई आवधिक ज्वरो सिन्ड्रोम भएको शंका गर्न सक्छन् यदि:

• यदि तपाईंलाई बारम्बार ज्वरो आउँछ भने
• यदि परिवारमा कसैलाई यस प्रकारको आवधिक ज्वरोको इतिहास छ भने
• यदि तपाईं यस्ता ज्वरो आउने सम्भावना भएका मानिसहरूको समूहमा हुनुहुन्छ भने

कस्ता परीक्षणहरू प्रयोग गरिन्छ?

निदान पुष्टि गर्न डाक्टरले धेरै परीक्षणहरू सिफारिस गर्न सक्छन्। यसमा समावेश हुन सक्छन्:

• प्रयोगशाला परीक्षणहरू: `(C-reactive protein - CRP)` र `(Complete Blood Count - CBC)` जस्ता परीक्षणहरूले शरीरमा सूजनको जाँच गर्न सक्छन्। ज्वरो आउँदा यी परीक्षणहरू `(positive)` हुन्छन्, र ज्वरो कम भएपछि सामान्य मानहरूमा फर्कन्छन्।
• पिसाब परीक्षण:पिसाबमा प्रोटिनको उच्च स्तर जाँच गर्न पिसाब प्रोटिन परीक्षण गर्न सकिन्छ। MKD मा, जैविक एसिडको लागि पिसाब परीक्षणले मेभालोनिक एसिडको उच्च स्तर देखाउनेछ।
• आनुवंशिक परीक्षण: यसले आनुवंशिक भिन्नताहरू जाँच गर्न सक्छ। यद्यपि, SAID भएका केही बच्चाहरूमा आनुवंशिक भिन्नता फेला नपरेको हुन सक्छ। त्यसैले, परीक्षणको नतिजा "नकारात्मक" भए पनि, SAID हुने सम्भावनालाई नकार्न सकिँदैन।

SAIDs लाई कसरी उपचार गरिन्छ?

SAIDs को उपचार रोगको प्रकार र गम्भीरतामा निर्भर गर्दछ । यद्यपि यी रोगहरू पूर्ण रूपमा निको हुन सक्दैनन्, औषधिहरूको प्रयोगले बच्चाको लक्षणहरू राम्रोसँग नियन्त्रण गर्न सकिन्छ । उदाहरणका लागि, यदि तपाईंको बच्चालाई वर्षमा केही पटक मात्र यी रुघाखोकी लाग्छ भने, दुखाइ निवारक र गैर-स्टेरोइडल एन्टी-इन्फ्लेमेटरी औषधिहरू (NSAIDs) ले सामान्यतया लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न सक्छ। यद्यपि, यदि रोग बढी गम्भीर छ भने, डाक्टरले अन्य उपचार विकल्पहरू सुझाव दिन सक्छन्।

यहाँ केही त्यस्ता उपचारहरू छन्:

• FMF: सूजन कम गर्न `(कोल्चिसिन)` नामक औषधिले यसको उपचार गर्न सकिन्छ। यदि तपाईं `(कोल्चिसिन)` लिन सक्नुहुन्न भने, तपाईं `(कानाकिनुमब)` नामक `(बायोलोजिक)` प्रकारको औषधि प्रयोग गर्न सक्नुहुन्छ।
• PFAPA: स्टेरोइड (प्रायः प्रेडनिसोन) दिएर PFAPA को ज्वरो कम गर्न सकिन्छ। केही बच्चाहरूले पेटको अल्सरको उपचार गर्न प्रयोग गरिने औषधि सिमेटिडाइन प्रयोग गरेर आफ्ना लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न सक्षम भएका छन्।
• ट्रयाप्स: ट्रयाप्सको लागि `(क्यानाकिनुमब)` औषधि धेरै प्रभावकारी छ। साथै, `(ग्लुकोकोर्टिकोइड्स)` जस्ता प्रिस्क्रिप्शन एन्टी-इन्फ्लेमेटरी औषधिहरूले पनि लक्षणहरू कम गर्न मद्दत गर्न सक्छन्।
• MKD: `(Canakinumab)` MKD उपचारको लागि राम्रो विकल्प हो। ज्वरोको समयमा `(NSAIDs)` वा `(स्टेरोइड)` को प्रयोग पनि उपयोगी हुन सक्छ।
• NLRP3 रोगहरू: क्यानाकिनुमब र रिलोनासेप्ट, अनाकिन्रा जस्ता अन्य इम्युनोमोड्युलेटरहरू NLRP3 रोगहरूको उपचारमा प्रभावकारी छन्।
• AOSD: AOSD को लागि विभिन्न प्रकारका एन्टी-इन्फ्लेमेटरी औषधिहरू प्रयोग गरिन्छ। यसमा `(स्टेरोइड)`, `(रोग-परिमार्जन गर्ने एन्टी-रिउमेटिक औषधिहरू - DMARDs)`, र `(बायोलोजिक्स)` समावेश छन्।
• ब्लाउ सिन्ड्रोम: बच्चाको लक्षणहरूमा निर्भर गर्दै, इम्युनोसप्रेसेन्टहरू, ट्युमर नेक्रोसिस फ्याक्टर (TNF) अवरोधकहरू, र/वा आँखाको लागि सामयिक औषधिहरू प्रयोग गर्न सकिन्छ।

के SAIDs को अवस्था आफैंमा राम्रो हुन्छ?

केही SAIDs जीवनभर रहन सक्छन् । अरू केही वर्षसम्म रहन सक्छन् र उमेरसँगै निको हुँदै जान्छन्। केही अवस्थाहरू जीवनभर रहन्छन्, तर समयसँगै ज्वरोको आवृत्ति कम हुन सक्छ र लक्षणहरू कम गम्भीर हुन सक्छन् । तपाईंको डाक्टरले तपाईंको बच्चाको विशिष्ट अवस्थाको बारेमा विशेष विवरण दिन सक्नुहुन्छ।

SAID भएको बच्चाको हेरचाह गर्नु चुनौतीपूर्ण हुन सक्छ। सायद तपाईंले आफैंले SAID गर्नुभएको छ, तर तपाईं आफ्नो व्यक्तिगत अनुभवहरू प्रयोग गरेर आफ्नो बच्चाको हेरचाह गर्न र जीवनभरको यो अवस्थासँग सामना गर्न मद्दत गर्न सक्नुहुन्छ।

सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा भनेको SAIDs को जटिलताहरूमा राम्ररी जानकार विशेषज्ञहरूबाट उपचार खोज्नु हो। तिनीहरूले तपाईंको बच्चाको लक्षणहरू व्यवस्थापन गर्न र उनीहरूलाई सम्भव भएसम्म उत्तम बाल्यकाल बिताउन मद्दत गर्न सक्छन्।

सम्झनु पर्ने सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुराहरू (घर पठाउनुहोस् सन्देश)

ठीक छ, त्यसोभए हामीले कुरा गरेका कुराहरूबाट तपाईंले सम्झनु पर्ने केही कुराहरू संक्षेपमा प्रस्तुत गरौं।

• यदि तपाईंको बच्चालाई बारम्बार, अस्पष्ट ज्वरो आउँछ भने , यसको बारेमा आफ्नो डाक्टरसँग कुरा गर्नुहोस्। यो SAID को संकेत हुन सक्छ।
• SAIDs जन्मजात प्रतिरक्षा प्रणालीको समस्या हो, सामान्य संक्रामक रोग होइन।
• यी "अटोइम्यून" रोगहरू भन्दा फरक छन् ।
• धेरैजसो समय, यी आनुवंशिक कारकहरूको कारणले हुन्छन्।
• सही निदानको लागि रुमेटोलोजिस्टलाई भेट्नु महत्त्वपूर्ण छ ।
• उपचारले लक्षणहरूलाई राम्रोसँग नियन्त्रण गर्न सक्छ ।
• मृगौला क्षति हुनबाट जोगाउन प्रारम्भिक उपचार आवश्यक छ ।

यदि तपाईंसँग यस बारे थप प्रश्नहरू छन् भने, आफ्नो पारिवारिक डाक्टर वा बाल रोग विशेषज्ञलाई सोध्न नहिचकिचाउनुहोस्। उनीहरूले तपाईंलाई थप मद्दत गर्न सक्षम हुनेछन्।

` भन्नुहोस्, वंशाणुगत ज्वरो, बारम्बार ज्वरो, बच्चाहरूमा ज्वरो, प्रतिरक्षा प्रणाली, आनुवंशिक रोगहरू, वात रोग विशेषज्ञ