के तपाईंको बच्चामा अनौठो गाँठो बनेको छ? राब्डोमियोसारकोमाको बारेमा कुरा गरौं

आफ्नो शरीरमा वा आफ्नो सानो बच्चाको शरीरमा गाँठो वा सुन्निने जस्ता असामान्य कुरा देख्दा धेरै डर लाग्नु सामान्य हो। यस्तो समयमा हामी धेरै कुराहरू सोच्दछौं। आज हामी क्यान्सरको एक प्रकारको बारेमा कुरा गर्न जाँदैछौं जुन त्यस्तै हुन सक्छ, तर अलि दुर्लभ छ। त्यो हो रबडोमायोसारकोमा। नाम सुन्दा अलि जटिल लाग्न सक्छ, तर यसको बारेमा सरल रूपमा कुरा गरौं।

राब्डोमियोसारकोमा भनेको के हो?

सरल भाषामा भन्नु पर्दा, रब्डोमियोसारकोमा एक प्रकारको क्यान्सर हो जुन हाम्रो शरीरको नरम तन्तुहरूमा विकास हुन्छ। यसले हाम्रो कंकालसँग जोडिएका मांसपेशीहरूलाई सबैभन्दा बढी असर गर्छ (जसलाई कंकाल मांसपेशी भनिन्छ)। यो बालबालिका र युवा वयस्कहरूमा सबैभन्दा बढी हुन्छ , तर यसले वयस्कहरूलाई पनि असर गर्न सक्छ। अनुमान गरिएको छ कि संयुक्त राज्य अमेरिकामा प्रत्येक वर्ष ४०० देखि ५०० जना मानिसहरूलाई यो अवस्थाको निदान गरिन्छ। यसको अर्थ यो एक धेरै दुर्लभ क्यान्सर हो। रब्डोमियोसारकोमाका विभिन्न प्रकारहरू छन्। केही प्रकारहरू धेरै आक्रामक हुन्छन्, जसको अर्थ तिनीहरू चाँडै फैलिन्छन् र उपचार गर्न गाह्रो हुन्छन्। राम्रो उपचारको साथ, कहिलेकाहीँ अवस्था पूर्ण रूपमा हराउन सक्छ (माफी भनिन्छ)। यद्यपि, कहिलेकाहीँ क्यान्सर फिर्ता आउन सक्छ (क्यान्सर पुनरावृत्ति भनिन्छ)।

यस रोगका मुख्य प्रकारहरू के के हुन्?

रब्डोमियोसारकोमाका धेरै मुख्य प्रकारहरू छन्। तिनीहरू के हुन् भनेर हेरौं:

१. भ्रूण र्‍हब्डोमियोसारकोमा `(भ्रूण र्‍हब्डोमियोसारकोमा)`

यो सबैभन्दा सामान्य प्रकार हो। यो वयस्कहरूमा भन्दा बच्चाहरूमा हुन्छ। यो सामान्यतया टाउको र घाँटी वरपरका क्षेत्रहरूमा हुन्छ। उदाहरणका लागि, मस्तिष्क र आँखाको सकेट (जहाँ आँखा डुबेको हुन्छ) ढाक्ने झिल्लीहरूमा। यसका उपप्रकारहरू पनि छन्। केही मूत्राशय र योनि जस्ता खोक्रो अंगहरूमा विकास हुन सक्छन् (जसलाई "बोट्रायोइड राब्डोमियोसार्कोमा" भनिन्छ)। अर्को उपप्रकार बच्चाको अण्डकोष (शुक्राणु) वरिपरि विकास हुन सक्छ (जसलाई "स्पिन्डल सेल राब्डोमियोसार्कोमा" भनिन्छ)।

२. वायुकोशीय राब्डोमियोसारकोमा `(वायुकोशीय राब्डोमियोसारकोमा)`

यो प्रकार सामान्यतया २० देखि ३५ वर्ष उमेरका ठूला बच्चाहरू र युवा वयस्कहरूमा देखिन्छ। यो प्रायः हात, खुट्टा वा धड़मा हुन्छ। यो वायुकोशीय प्रकार धेरै गम्भीर छ र चाँडै फैलिन्छ । यो विकसित भएको लगभग तुरुन्तै फैलिन थाल्छ।

३. प्लेओमोर्फिक राब्डोमियोसारकोमा `(प्लेओमोर्फिक राब्डोमियोसारकोमा)`

यो प्रकार सामान्यतया ५० वर्षभन्दा माथिका वयस्कहरूमा देखिन्छ। यो शरीरको कुनै पनि भागमा विकास हुन सक्छ, तर यो प्रायः खुट्टामा देखिन्छ । यो हात, छाती, पेट, र टाउको र घाँटीको केही भागहरूमा पनि विकास हुन सक्छ।

रबडोमायोसारकोमाका लक्षणहरू के के हुन्?

क्यान्सर कहाँ छ भन्ने आधारमा यस रोगका लक्षणहरू फरक-फरक हुन्छन् । उदाहरणका लागि, यदि कुनै बच्चाको कानमा यस प्रकारको ट्युमर छ भने, तिनीहरूले कान दुख्ने र कानबाट तरल पदार्थ निस्कने जस्ता लक्षणहरू अनुभव गर्न सक्छन्। यदि आँखा पछाडि ट्युमर विकास भयो भने, आँखा सुन्निएको र फुलिएको देखिन सक्छ। यहाँ केही अन्य उदाहरणहरू छन्:

• हात वा खुट्टाको मांसपेशीको अवस्थामा: दुखाइसँगै गाँठो वा सुन्निने।
• पेट (`(पेट)`): पेट दुख्ने , कब्जियत, बान्ता ।
• मूत्राशय र मूत्रमार्ग: पिसाबमा रगत (`(हेमेटुरिया)`), पिसाब फेर्न कठिनाई।
• नाकको गुहा: नाकबाट रगत बग्ने (`(एपिस्ट्याक्सिस)`), साइनस संक्रमण (`(साइनस संक्रमण )`) जस्तै लक्षणहरू।
• योनिमार्ग: बच्चाको योनिमार्गबाट ​​गाँठो जस्तो केही निस्कनु।
• अण्डकोषको नोड्युल: बच्चाको अण्डकोष वरिपरि द्रुत गतिमा बढ्दो गाँठो।

महत्त्वपूर्ण: यी लक्षणहरू कहिलेकाहीं कम गम्भीर अवस्थाहरूको कारणले हुन सक्छन्। नाकबाट रगत बग्ने, बान्ता हुने र शरीरमा गाँठो हुने जस्ता कुराहरू सधैं रबडोमायोसारकोमाको कारणले हुँदैनन्। यद्यपि, यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चामा यी लक्षणहरू छन् भने, यदि तिनीहरू जारी रहे वा झन् खराब हुँदै गए भने, तपाईंले निश्चित रूपमा डाक्टरलाई देखाउनुपर्छ ।

यो रोग लाग्नुका कारणहरू के के हुन्?

हाम्रो मांसपेशी कोषहरू (अपरिपक्व मांसपेशी कोषहरू) मा हुने आनुवंशिक उत्परिवर्तनको कारणले गर्दा राब्डोमियोसारकोमा हुन्छ जसले गर्दा तिनीहरू क्यान्सरग्रस्त हुन्छन् र छिटो विभाजित हुन्छन्, जसले गर्दा ट्युमरहरू बन्छन्। PAX/FOX01 फ्युजन जीन जस्ता केही आनुवंशिक उत्परिवर्तनहरूले केही प्रकारका राब्डोमियोसारकोमा निम्त्याउन सक्छन्। साथै, केही वंशानुगत अवस्था भएका मानिसहरूलाई यो रोग लाग्ने जोखिम बढी हुन्छ। यी मध्ये केही अवस्थाहरूमा समावेश छन्:

• ली-फ्रामेनी सिन्ड्रोम
• बेकविथ-विडेम्यान सिन्ड्रोम
• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस
• कोस्टेलो सिन्ड्रोम
• कार्डियोफेसियोक्युटेनियस सिन्ड्रोम `(कार्डियोफेसियोक्युटेनियस सिन्ड्रोम)`

राब्डोमायोसारकोमा कसरी निदान गरिन्छ?

जब तपाईं वा तपाईंको बच्चाले डाक्टरलाई भेट्नुहुन्छ, उनीहरूले पहिले तपाईंको लक्षणहरूको बारेमा सोध्नेछन्। उनीहरूले तपाईंको परिवारमा कसैलाई माथि उल्लेखित कुनै वंशाणुगत अवस्था छ कि छैन भनेर पनि सोध्नेछन्, किनकि यसले तपाईंलाई रोग लाग्ने जोखिमको बारेमा अनुमान लगाउन सक्छ। त्यसपछि उनीहरूले रोगको कुनै पनि लक्षणहरू, जस्तै गाँठो र सुन्निने, हेर्नको लागि शारीरिक परीक्षण गर्नेछन्। थप रूपमा, उनीहरूले अवस्थाको निदान गर्न मद्दत गर्न निम्न परीक्षणहरू गर्न सक्छन्:

• सीटी स्क्यान `(कम्प्युटेड टोमोग्राफी (सीटी) स्क्यान)` वा एमआरआई स्क्यान `(चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ (एमआरआई) स्क्यान)`
• PET स्क्यान `(पोजिट्रोन उत्सर्जन टोमोग्राफी (PET) स्क्यान)`
• हड्डी स्क्यान
• काठको पन्चर (एक परीक्षण जसमा मेरुदण्डबाट थोरै मात्रामा तरल पदार्थ लिइन्छ)
• अस्थि मज्जा बायोप्सी
• बायोप्सी (ट्यूमरबाट परीक्षणको लागि सानो तन्तुको टुक्रा लिने)
• इम्युनोहिस्टोकेमिस्ट्री जस्ता विशेष तन्तु परीक्षणहरू
• साइटोलोजी परीक्षणहरू

के यो रगत परीक्षणबाट पत्ता लगाउन सकिन्छ?

होइन, रब्डोमायोसारकोमाको निदान गर्न सक्ने कुनै प्रत्यक्ष रगत परीक्षण छैन। यद्यपि, तपाईंको क्यान्सर विशेषज्ञले निदान पछि रगत परीक्षणको आदेश दिन सक्छन्। उदाहरणका लागि, रोग हड्डीको मज्जामा फैलिएको छ कि छैन भनेर हेर्नको लागि पूर्ण रक्त गणना (CBC) गर्न सकिन्छ। तपाईंको शरीरले उपचारमा कस्तो प्रतिक्रिया दिइरहेको छ भनेर हेर्न उपचारको क्रममा रगत परीक्षण पनि गरिन्छ।

राब्डोमायोसारकोमा जोखिम समूहहरू

जब बच्चाहरूमा रबडोमायोसारकोमा हुन्छ, क्यान्सर विशेषज्ञहरूले रोगलाई जोखिम समूहहरूमा वर्गीकृत गर्छन्। यो वर्गीकरण तीन मुख्य कारकहरूमा आधारित छ: १. ट्युमर चरण: डाक्टरहरूले यो निर्धारण गर्न TNM स्टेजिङ प्रणाली भनिने प्रणाली प्रयोग गर्छन्। T ले ट्युमरको आकार र स्थानलाई जनाउँछ, N ले क्यान्सर लिम्फ नोडहरूमा फैलिएको छ कि छैन भनेर जनाउँछ, र M ले क्यान्सर शरीरको अन्य भागहरूमा फैलिएको छ कि छैन भनेर जनाउँछ। २. क्लिनिकल समूह: यो बायोप्सी वा शल्यक्रिया पछि निर्धारण गरिन्छ। उदाहरणका लागि, यदि बायोप्सी वा शल्यक्रियाद्वारा ट्युमर पूर्ण रूपमा हटाउन सकिन्छ भने, यसलाई समूह I को रूपमा वर्गीकृत गरिन्छ। यी समूहहरू १ देखि ४ सम्मका हुन्छन्। ३. आनुवंशिक परिवर्तनहरू: PAX/FOX01 फ्युजन जीन उत्परिवर्तन अवस्थित छ कि छैन। यी जोखिम वर्गहरूलाई कम जोखिम, मध्यवर्ती जोखिम, र उच्च जोखिम भनिन्छ। तपाईंको बच्चाको चिकित्सा टोलीले उपचार योजना बनाउन, उपचार पछि क्यान्सर फिर्ता आउने सम्भावना अनुमान गर्न र उपचार पछि के आशा गर्ने भनेर निर्धारण गर्न यो जोखिम वर्ग प्रयोग गर्दछ (पूर्वानुमान)।

यो जोखिम वर्ग निर्धारण गर्ने प्रक्रिया अलि जटिल छ। तपाईंले प्रयोग गरिएको सबै जानकारी तुरुन्तै बुझ्न सक्नुहुन्न। त्यसैले, आफ्नो बच्चाको मेडिकल टोलीलाई स्पष्टीकरणको लागि सोध्न नहिचकिचाउनुहोस् । उनीहरू तपाईंलाई सबै कुरा व्याख्या गर्न खुसी हुनेछन्।

रबडोमायोसारकोमाको उपचार के हो?

उपचारका विकल्पहरू रोगको प्रकार अनुसार फरक-फरक हुन्छन्। किनभने रब्डोमियोसार्कोमा एक दुर्लभ रोग हो, यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चालाई यो अवस्था छ भने,यदि तपाईं क्लिनिकल परीक्षणमा भाग लिन सक्नुहुन्छ भने आफ्नो मेडिकल टोलीलाई सोध्नुहोस् । क्यान्सर विशेषज्ञहरूले सामान्यतया यी उपचारहरू प्रयोग गर्छन्:

• शल्यक्रिया
• विकिरण थेरापी
• केमोथेरापी (केमोथेरापी)

के राब्डोमियोसारकोमा पूर्ण रूपमा निको हुन सक्छ?

कहिलेकाहीं, हो, उपचारले राब्डोमियोसारकोमा निको पार्न सक्छ । यसलाई रोगको "छूट" भनिन्छ। यसको अर्थ लक्षणहरू गायब हुन्छन् र परीक्षणहरूमा कुनै क्यान्सर कोषहरू फेला पर्दैनन्। धेरैजसो समय, यो उपचार स्थायी हुन्छ, तर कहिलेकाहीं राब्डोमियोसारकोमा फिर्ता आउन सक्छ। सामान्यतया, वयस्कहरू बच्चाहरूको तुलनामा यो रोगबाट पूर्ण रूपमा निको हुने सम्भावना कम हुन्छ ।

रबडोमायोसारकोमा भएको व्यक्तिको आयु कति हुन्छ?

राब्डोमियोसारकोमा भएको व्यक्ति कति समय बाँच्नेछ भन्ने बारे कुनै ठ्याक्कै तथ्याङ्क छैन। यद्यपि, अनुसन्धानकर्ताहरूले राब्डोमियोसारकोमा भएको पत्ता लागेको पाँच वर्ष पछि जीवित रहेका मानिसहरूको प्रतिशतको ट्र्याक राख्छन्। यो बाँच्ने दर रोगको प्रकार, जोखिम समूह, र उपचार पछि रोग फिर्ता आउँछ कि आउँदैन भन्ने सहित धेरै कारकहरूमा निर्भर गर्दछ । समग्रमा, यो रोग भएका ७०% बालबालिका निदान भएको पाँच वर्ष पछि जीवित छन्। वयस्कहरूको लागि, पाँच वर्षको बाँच्ने दर लगभग २०% छ।

तपाईंको अवस्था जस्तोसुकै भए पनि, यो सम्झनु महत्त्वपूर्ण छ कि यी बाँच्ने दरहरू रबडोमायोसारकोमाको उपचार गरिएका अरूको अनुभवमा आधारित अनुमानहरू हुन्। यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चालाई यो अवस्था छ भने, भविष्यमा के हुन्छ भनेर जान्न चाहनु सामान्य हो। यदि त्यसो हो भने, तपाईंको चिकित्सा टोली यसको बारेमा कुरा गर्नको लागि उत्तम व्यक्ति हो ।

म कसरी मेरो बच्चा र आफ्नो हेरचाह गर्न सक्छु?

क्यान्सरले तपाईंको दैनिक जीवनमा ठूलो प्रभाव पार्न सक्छ। राब्डोमियोसार्कोमा पनि यसको अपवाद छैन। यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चालाई यो अवस्था छ भने, तपाईं धेरै तनावग्रस्त र थकित महसुस गर्न सक्नुहुन्छ। यस समयमा मद्दत गर्न सक्ने केही सुझावहरू यहाँ दिइएका छन्:

• प्यालिएटिभ केयरलाई विचार गर्नुहोस्: क्यान्सरका लक्षणहरू र उपचारहरू सामना गर्न गाह्रो हुन सक्छ। प्यालिएटिभ केयर भनेको जीवनको गुणस्तर सुधार गर्न मद्दत गर्ने उपचार हो, लक्षणहरू कम गर्नेदेखि भावनात्मक समर्थन प्रदान गर्नेसम्म।
• बाल जीवन विशेषज्ञसँग कुरा गर्नुहोस्: क्यान्सरले बच्चाको जीवनलाई उल्टो बनाउन सक्छ। यसले उनीहरूलाई साथीहरू र दैनिक गतिविधिहरूबाट टाढा लैजान सक्छ। क्यान्सरसँग बाँच्नु एक बच्चाको लागि एक्लोपन हुन सक्छ जुन अनुभव उनका साथीहरूले बुझ्न सक्दैनन्। बाल जीवन विशेषज्ञहरू विशेष रूपमा प्रशिक्षित स्वास्थ्यकर्मीहरू हुन् जसले बच्चाहरूलाई चिकित्सा अनुभवहरूसँग सामना गर्न मद्दत गर्छन्।
• विश्राम लिनुहोस्:क्यान्सरको उपचार - र क्यान्सर भएको बच्चाको हेरचाह - धेरै थकाइलाग्दो हुन सक्छ। यदि तपाईं उपचार गराइरहनुभएको छ भने, समय हुँदा मात्र होइन, आवश्यक पर्दा आराम गर्ने प्रयास गर्नुहोस्। यदि तपाईं राब्डोमायोसारकोमा भएको बच्चाको हेरचाह गर्दै हुनुहुन्छ भने, आफ्नो डाक्टरलाई आराम हेरचाह कार्यक्रम र सेवाहरूको बारेमा सोध्नुहोस्।
• क्यान्सरबाट बच्ने क्षमतालाई विचार गर्नुहोस्: उपचार पछि राब्डोमियोसारकोमा फिर्ता आउन सक्छ। यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चामा क्यान्सर फिर्ता आउने चिन्ता गर्नुहुन्छ भने, क्यान्सरबाट बच्ने सहयोग सेवाहरूको बारेमा आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्।

मैले मेरो क्यान्सर विशेषज्ञलाई कहिले सम्पर्क गर्नुपर्छ?

यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चा उपचार गराइरहनुभएको छ भने, उपचारको साइड इफेक्ट अपेक्षाभन्दा खराब भएमा आफ्नो डाक्टरलाई सम्पर्क गर्नुहोस् । तपाईंको अवस्थाको आधारमा, तपाईंको डाक्टरले तपाईंलाई तपाईंको राब्डोमायोसारकोमा फैलिरहेको वा फिर्ता आउँदैछ भन्ने संकेत गर्ने लक्षणहरूको बारेमा विशेष निर्देशनहरू दिएको हुन सक्छ। तपाईंलाई हुन सक्ने कुनै पनि चिन्ताको बारेमा उनीहरूसँग कुरा गर्न नहिचकिचाउनुहोस्।

मैले मेरो डाक्टरलाई कस्ता प्रश्नहरू सोध्नु पर्छ?

राब्डोमियोसारकोमा एउटा दुर्लभ रोग हो। तपाईंलाई यसको बारेमा धेरै थाहा नहुन सक्छ। तपाईंलाई यो रोग लागेको होस् वा तपाईंको बच्चालाई, भविष्यमा के आशा गर्ने भन्ने बारेमा तपाईंसँग धेरै प्रश्नहरू हुन सक्छन्। यस्तो समयमा सोध्नुपर्ने केही प्रश्नहरू यहाँ दिइएका छन्:

• मलाई/मेरो बच्चालाई कस्तो प्रकारको रबडोमियोसारकोमा छ?
• जोखिम समूहको वर्गीकरण के हो?
• तपाईं कुन उपचार सिफारिस गर्नुहुन्छ?
• उपचारको साइड इफेक्ट के हो?
• के हामी भाग लिन सक्ने कुनै क्लिनिकल परीक्षणहरू छन्?
• मेरो बच्चाको रोगको पूर्वानुमान के हो?
• हामीलाई मद्दत गर्न सक्ने तपाईंसँग कस्ता सहयोग सेवाहरू छन्?

अन्त्यमा, के सम्झनु पर्छ

राब्डोमियोसार्कोमा एक धेरै दुर्लभ प्रकारको क्यान्सर हो। विशेषज्ञहरूलाई अझै पनि यो किन हुन्छ भन्ने ठ्याक्कै थाहा छैन। यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चालाई राब्डोमियोसार्कोमा छ भने, यो किन भयो भनेर तपाईंलाई ठ्याक्कै थाहा नभएकोमा तपाईं निराश हुन सक्नुहुन्छ। तपाईंको मेडिकल टोलीले यो बुझ्छ। तपाईं वा तपाईंको बच्चालाई राब्डोमियोसार्कोमा किन छ भनेर उनीहरूले व्याख्या गर्न नसके पनि, उनीहरूले निदान, सम्भावित उपचार र क्लिनिकल परीक्षणहरूमा भाग लिने क्षमता जस्ता कुराहरू व्याख्या गर्न सक्छन्। उनीहरूले तपाईंलाई समर्थन समूहहरू र विशेष हेरचाह जस्ता स्रोतहरू फेला पार्न पनि मद्दत गर्न सक्छन्। चिन्ता नगर्नुहोस्, तपाईं एक्लो हुनुहुन्न। राब्डोमियोसार्कोमा, क्यान्सर, बाल्यकालको क्यान्सर, नरम तन्तु क्यान्सर, क्यान्सरका लक्षणहरू, क्यान्सर उपचार, आनुवंशिक रोगहरू