तपाईंको रगतमा हुने रातो रक्त कोषहरूको बारेमा तपाईंलाई थाहा छ। तिनीहरू सामान्यतया गोलाकार, लचिलो हुन्छन्, साना रबरका बलहरू जस्तै। यसले तिनीहरूलाई तपाईंको शरीरका स-साना रक्तनलीहरू मार्फत सजिलैसँग सार्न र तपाईंको शरीरका सबै भागहरूमा अक्सिजन पुर्याउन अनुमति दिन्छ। तर केही मानिसहरूमा, यी रातो रक्त कोषहरू हँसिया आकारको (C-आकारको), कडा र टाँसिने हुन्छन्। यसलाई हामी हँसिया सेल रोग (SCD) भन्छौं। यो वंशाणुगत रोग होइन, तर आनुवंशिक अवस्था हो।
सिकल सेल रोग (SCD) वास्तवमा के हो?
सरल भाषामा भन्नु पर्दा, सिकल सेल रोग एक आनुवंशिक रोग हो जसले हाम्रो रातो रक्त कोषहरूलाई असर गर्छ। यी रातो रक्त कोषहरू भित्र हेमोग्लोबिन भनिने प्रोटिन हुन्छ। यसको मुख्य काम फोक्सोबाट अक्सिजन उठाएर शरीरभरि वितरण गर्नु हो। स्वस्थ व्यक्तिको हेमोग्लोबिन अणु गोलो र चिल्लो हुन्छ। त्यसैले रातो रक्त कोषहरू सुन्दर रूपमा गोलाकार हुन्छन्।
तर सिकल सेल रोग भएको व्यक्तिमा, आनुवंशिक दोषको कारणले गर्दा, यो हेमोग्लोबिन अणुको आकार परिवर्तन हुन्छ। यो असामान्य हेमोग्लोबिनको कारण, रातो रक्त कोषहरू हँसिया आकारको, कडा र टाँसिने हुन्छन्। कल्पना गर्नुहोस्, यदि तपाईंले गोलाकार बलहरू चलाउनुको सट्टा पातलो नली मार्फत कडा, हँसिया आकारको रगतका टुक्राहरू पठाउन प्रयास गर्नुभयो भने के हुन्छ? तिनीहरू एकसाथ जम्मा हुनेछन् र नलीमा अड्किनेछन्, होइन र? त्यसैगरी, यी हँसिया आकारका कोषहरू हाम्रो पातलो रक्तनलीहरूमा अड्किन्छन्, जसले रक्त प्रवाहलाई अवरुद्ध गर्दछ। यसले गम्भीर पीडा र रक्तअल्पता जस्ता विभिन्न जटिलताहरू निम्त्याउँछ।
यस रोगका सामान्य लक्षणहरू के के हुन्?
सिकल सेल रोग लिएर जन्मेका बच्चाहरूमा सामान्यतया ५ महिनाको उमेरदेखि लक्षणहरू देखिन थाल्छन्। यी लक्षणहरू व्यक्तिपिच्छे फरक हुन सक्छन्। समयसँगै परिवर्तन पनि हुन सक्छन्।
| लक्षण | एउटा सरल व्याख्या |
|---|---|
| रक्तअल्पता | सिकल सेलहरू धेरै नाजुक हुन्छन्। सामान्य रातो रक्त कोष लगभग १२० दिनसम्म बाँच्ने भए तापनि, यी कोषहरू १०-२० दिन भित्र मर्छन्। यसले शरीरमा रातो रक्त कोषहरूको अभाव हुन्छ, जसले गर्दा तपाईंलाई सधैं थकित र थकित महसुस हुन्छ। |
| पीडा संकटहरू | यो यस रोगको मुख्य र सबैभन्दा गम्भीर लक्षण हो। जब सिकल सेलहरू जम्मा हुन्छन् र छाती, पेट, हातखुट्टा र हड्डीहरूमा नाजुक रक्तनलीहरूलाई अवरुद्ध गर्छन्, यसले असहनीय पीडा निम्त्याउँछ। यदि यो पीडा गम्भीर छ भने, तपाईंलाई अस्पतालमा भर्ना हुन र ETU (आपतकालीन उपचार एकाइ) मा जान आवश्यक पर्न सक्छ। |
| हात र खुट्टा सुन्निने | हात र खुट्टामा रगत आपूर्ति गर्ने नाजुक नसाहरू अवरुद्ध हुँदा ती भागहरू सुन्निन थाल्छन्। |
| बारम्बार संक्रमण | यी सिकल सेलहरूले कहिलेकाहीं प्लीहा जस्ता अंगहरूलाई क्षति पुर्याउँछन्। प्लीहा हाम्रो शरीरको प्रतिरक्षा प्रणालीमा एक धेरै महत्त्वपूर्ण अंग हो। जब यो क्षतिग्रस्त हुन्छ, संक्रमण हुने जोखिम बढ्छ। |
| आँखा र छाला पहेँलो हुनु | धेरै संख्यामा क्षतिग्रस्त सिकल सेलहरू बिग्रँदा, आँखाको छाला र सेतो भाग पहेंलो हुन सक्छ (जस्तै जन्डिस)। |
| दृश्य कमजोरीहरू | यदि यी कोषहरू आँखामा रगत आपूर्ति गर्ने रक्तनलीहरूमा अवरुद्ध भएमा, आँखाको रेटिना क्षतिग्रस्त हुन सक्छ र दृष्टि समस्या हुन सक्छ। |
| वृद्धि मंदता | यो अवस्था भएका बालबालिकाहरू अन्य बालबालिकाको तुलनामा ढिलो विकास हुन सक्छन्, र यौवन पनि ढिलो हुन सक्छ। |
यो रोग किन लाग्छ? सबैभन्दा बढी जोखिममा को छ?
यो रोगको मुख्य कारण आनुवंशिक दोष हो। यो हाम्रो क्रोमोजोम ११ मा रहेको जीन (हेमोग्लोबिन-बीटा जीन) मा भएको दोषको कारणले हुन्छ, जुन हेमोग्लोबिनको उत्पादनमा संलग्न हुन्छ।
सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कुरा के हो भने बच्चालाई यो रोग लाग्नको लागि, उनीहरूले यो दोषपूर्ण जीन आफ्नो आमा र बुबा दुवैबाट वंशाणुगत रूपमा प्राप्त गर्नुपर्छ।
यदि आमाबाबु दुवै यो दोषपूर्ण जीनका वाहक हुन्, अर्थात् उनीहरूलाई यो रोग छैन तर उनीहरूको शरीरमा रोग निम्त्याउने जीन छ भने, उनीहरूको बच्चामा यो रोग लिएर जन्मने सम्भावना ४ मध्ये १ (२५%) हुन्छ।
यदि एक जना अभिभावकले मात्र यो जीन प्राप्त गर्छ भने, बच्चा रोगको वाहक बन्छ। तिनीहरूमा सामान्यतया लक्षणहरू देखा पर्दैनन्, तर तिनीहरूले आफ्ना बच्चाहरूलाई यो जीन सार्न सक्छन्।
विश्वव्यापी रूपमा, यो रोग अफ्रिकी, मध्य पूर्वी, दक्षिणी युरोपेली र एसियाली भारतीय मूलका मानिसहरूमा सबैभन्दा बढी पाइन्छ।
रोग कसरी निदान गर्ने? (निदान)
यो पत्ता लगाउने एउटा धेरै सरल तरिका छ। साधारण रगत परीक्षणले यस दोषपूर्ण प्रकारको हेमोग्लोबिनको उपस्थिति पत्ता लगाउन सक्छ। धेरै देशहरूमा, प्रत्येक नवजात शिशुको यसको लागि परीक्षण गरिन्छ।
यदि तपाईं वा तपाईंको बच्चालाई यो अवस्था भएको पत्ता लागेको छ भने, तपाईंको डाक्टरले थप परीक्षणहरू सिफारिस गर्न सक्छन् (जस्तै स्ट्रोकको जोखिम जाँच गर्न विशेष स्क्यान)। र, किनभने यो एक आनुवंशिक अवस्था हो, तपाईंलाई आनुवंशिक सल्लाहकारकहाँ पनि पठाउन सकिन्छ।
यदि तपाईं वा तपाईंको पार्टनरलाई सिकल सेल रोग छ वा वाहक हुनुहुन्छ भने, गर्भावस्थामा तपाईंको बच्चाको एम्नियोटिक फ्लुइड परीक्षण गर्न सक्नुहुन्छ कि उनीहरूलाई यो रोग छ कि छैन भनेर हेर्नको लागि। थप जानकारीको लागि आफ्नो डाक्टरलाई सोध्नुहोस्।
उपचारहरू के के हुन्?
सिकल सेल रोगको उपचारका तीन मुख्य लक्ष्यहरू छन्:
- पीडा संकट रोकथाम
- लक्षणहरू नियन्त्रण गर्ने र राहत प्रदान गर्ने
- अन्य जटिलताहरू रोकथाम
यसको लागि विभिन्न उपचारहरू छन्।
औषधिहरू
- हाइड्रोक्स्युरिया: यो औषधि, दैनिक लिँदा, आक्रमणको आवृत्ति कम गर्न र रक्तअल्पता र संक्रमण जस्ता जटिलताहरू कम गर्न सक्छ। गर्भवती महिलाहरूले यो औषधि लिनबाट बच्नुपर्छ।
- दुखाइ निवारक: जब दुखाइको आक्रमण हुन्छ, डाक्टरले तोकेको दुखाइ निवारकले दुखाइ नियन्त्रण गर्न मद्दत गर्न सक्छ।
- अन्य औषधिहरू: दुखाइको आक्रमण कम गर्न 'क्रिजानलिजुमाब' (एक इंजेक्शन) र 'एल-ग्लुटामाइन' (एक पाउडर) जस्ता औषधिहरू अब प्रयोग गरिँदै छन्, र रक्तअल्पताको लागि 'भोक्सेलोटर' जस्ता औषधिहरू।
अन्य उपचारहरू
- रक्तक्षेपण: स्वस्थ रक्तदान गर्नाले रक्तअल्पता र पक्षाघात जस्ता जटिलताहरूबाट बच्न सकिन्छ।
- स्टेम सेल प्रत्यारोपण: यो एक हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण हो। केही बालबालिका र युवा वयस्कहरूमा यस मार्फत रोगबाट पूर्ण रूपमा निको हुने सम्भावना हुन्छ। यद्यपि, यसको लागि एक राम्रोसँग मिल्ने दाता (सामान्यतया नजिकको नातेदार) खोज्नुपर्छ।
नवीनतम उपचार विधिहरू: जीन थेरापी
चिकित्सा विज्ञानको प्रगतिसँगै, यस रोगको लागि धेरै सफल र आशाजनक उपचारहरू अब देखा परेका छन्। ``कास्गेवी'' र ``लाइफजेनिया`` यस्ता दुई नवीनतम जीन थेरापीहरू हुन्। सरल भाषामा भन्नुपर्दा, यी विधिहरूले बिरामीको आफ्नै हड्डीको मज्जाबाट लिइएका स्टेम सेलहरू प्रयोग गर्छन्, ``CRISPR'' जस्ता आनुवंशिक प्रविधि प्रयोग गरेर 'सम्पादन' गरिन्छ, अर्थात्, दोषलाई सच्याइन्छ, स्वस्थ रातो रक्त कोशिका उत्पादन गर्ने कोशिकाहरूमा परिणत गरिन्छ, र त्यसपछि शरीरमा पुन: परिचय गराइन्छ। यो एक धेरै उन्नत उपचार हो जसले रोग निको पार्न सक्छ।
सिकल सेल रोग र मलेरिया बीच के सम्बन्ध छ?
यो एकदमै अनौठो कथा हो। मलेरिया लामखुट्टेबाट सर्ने गम्भीर रोग हो। वैज्ञानिकहरू विश्वास गर्छन् कि सिकल सेल जीन मानिसहरूलाई मलेरियाबाट बचाउनको लागि विकसित भएको हो। यो कसरी सम्भव छ? यदि सिकल सेल रोगको वाहक (रोग होइन, केवल जीन) कसैलाई मलेरिया हुन्छ भने, यो कम गम्भीर हुन्छ। यो किनभने हँसिया आकारको रातो रक्त कोशिकाहरूले मलेरिया परजीवीलाई शरीर भित्र राम्रोसँग बढ्नबाट रोक्छ। यसैले यो जीन भएका मानिसहरू अफ्रिका जस्ता औलो सामान्य भएका क्षेत्रहरूमा बाँचे।
घर लैजाने सन्देश
- सिकल सेल रोग सरुवा रोग होइन, तर आमाबाबुबाट वंशाणुगत रूपमा आएको आनुवंशिक रोग हो।
- यहाँ मुख्य समस्या भनेको रातो रक्त कोषहरूको आकार परिवर्तन हुनु र रक्तनलीहरूमा अवरुद्ध हुनु हो।
- गम्भीर दुखाइ, बारम्बार थकान (रक्तअल्पता), र संक्रमण मुख्य लक्षणहरू हुन्।
- उचित चिकित्सा उपचार र सल्लाह पालना गरेर, तपाईं आफ्ना लक्षणहरू नियन्त्रण गर्न सक्नुहुन्छ र सामान्य जीवन बिताउन सक्नुहुन्छ। आफ्नो डाक्टरसँग नियमित सम्पर्कमा रहनु धेरै महत्त्वपूर्ण छ।
- जीन थेरापी जस्ता आधुनिक उपचारहरूको कारणले गर्दा, अब यो रोगको लागि धेरै राम्रो आशा छ।
💬 Comments (0)
अहिलेसम्म कुनै टिप्पणी पोस्ट गरिएको छैन। पहिलो पटक यहाँ आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्।
आफ्नो टिप्पणी थप्नुहोस्